Palitan ng carbohydrates

Carbohydrates ay isang pangunahing pinagkukunan ng enerhiya: 1 g ng karbohidrat na may buong cleavage release 16.7 kJ (4 kcal). Bukod pa rito, ang mga carbohydrates bilang bahagi ng mucopolysaccharides ng nag-uugnay tissue, at sa anyo ng mga kumplikadong compounds (glycoproteins, lipopolysaccharides) ay estruktural mga elemento ng cell, pati na rin ang mga bahagi ng mga tiyak na mga aktibong biological sangkap (enzymes, hormones, immune katawan et al.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Carbohydrates sa diyeta

Ang proporsyon ng carbohydrates sa diyeta ng mga bata ay depende higit sa edad. Sa mga bata ng unang taon ng buhay, ang nilalaman ng karbohidrat, na nagbibigay ng pangangailangan para sa enerhiya, ay 40%. Matapos ang isang taon, ito ay tataas hanggang 60%. Sa mga unang buwan ng buhay, ang pangangailangan para sa carbohydrates ay sakop ng gatas na asukal - lactose, na bahagi ng gatas ng kababaihan. Sa artipisyal na pagpapakain sa mga formula ng gatas, natatanggap din ng bata ang sucrose o maltose. Matapos ang pagpapakilala ng mga pantulong na pagkain, ang mga polysaccharide (almirol, bahagyang glycogen) ay nagsisimula na pumasok sa katawan, na karaniwang sumasaklaw sa mga pangangailangan ng katawan sa carbohydrates. Ang ganitong uri ng nutrisyon ng mga bata ay tumutulong sa pagbuo ng amylase ng pancreas, at ang pagtatago nito sa laway. Sa mga unang araw at linggo ng buhay, halos walang amylase, at paglalaba ay hindi gaanong mahalaga, at sa mga 3-4 na buwan lamang ay nagsisimula ang amylase at lumalaki ang laway.

Ito ay kilala na ang hydrolysis ng starch ay nangyayari kapag nakalantad sa laway amylase at pancreatic juice; ang almirol ay nahati sa maltose at isomaltose.

Kasama disaccharides pagkain - lactose at asukal sa tubo - moltous at isomaltose sa ibabaw ng gat villi ng bituka mucosa naiimpluwensyahan disaccharidases nagpapasama sa monosaccharides: asukal, fructose at galactose, na kung saan sumailalim resorption pamamagitan ng cell lamad. Ang proseso ng resorption ng asukal at galactose ay kaugnay sa aktibong transportasyon, na kung saan ay binubuo sa phosphorylation ng sugars at ang kanilang mga conversion sa asukal pospeyt at pagkatapos ay sa glukosa 6-pospeyt (ayon sa pagkakabanggit galaktozofosfaty). Activation na ito ay tumatagal ng lugar sa ilalim ng impluwensiya ng asukal o galaktozokinaz sa paggasta ng ATP macroergic audio komunikasyon. Sa kaibahan sa asukal at galactose, fructose resorbed halos passively sa pamamagitan ng simpleng pagsasabog.

Ang disaccharidases sa bituka ng fetus ay nabubuo depende sa panahon ng pagbubuntis.

Ang tiyempo ng pagbuo ng mga function ng gastrointestinal tract, ang tiyempo ng detection at kalubhaan bilang isang porsyento ng isang katulad na function sa mga matatanda

Asimilasyon ng carbohydrates	Unang pagtuklas ng enzyme, linggo	Expression,% ng adult
α-Amylase pancreatic	22	5
α-Amylase ng mga glandula ng salivary	16	10
Lactase	10	Mahigit sa 100
Sucrase at isomaltase	10	100
Glucoamylase	10	50
Suction of monosaccharides	Ika-11	92

Nakita na ang naunang aktibidad ng maltase at saccharase (6-8 buwan ng pagbubuntis), mamaya (8-10 buwan) - lactase. Ang aktibidad ng iba't ibang disaccharidases sa mga selula ng bituka mucosa ay pinag-aralan. Ito ay natagpuan na ang kabuuang aktibidad ng maltase mga gawain sa oras ng kapanganakan ay tumutugma sa isang average ng 246 micromoles dumidikit disaccharide bawat 1 g ng protina sa bawat minuto, ang kabuuang aktibidad ng sucrase - 75, ang kabuuang aktibidad ng isomaltase - 45 at kabuuang aktibidad ng lactase - 30. Ang mga data ay ng mahusay na interes sa mga pediatricians , dahil ito ay nagiging malinaw kung bakit ang sanggol ay mabuti sa pagtunaw ng dextrinmaltose mixtures, habang ang lactose ay madaling nagiging sanhi ng pagtatae. Relatibong mababa lactase aktibidad sa mucosa ng maliit na bituka dahil sa ang katunayan na lactase kakulangan ay nangyayari mas madalas kaysa sa iba pang disaccharidases failure.

[7], [8]

Paglabag vsysyvvanija carbohydrates

Mayroong parehong lumilipas na malabsorption ng lactose, at congenital. Ang unang anyo nito ay dahil sa pagkaantala sa pagkahinog ng bituka lactase at samakatuwid ay nawala sa edad. Ang likas na anyo ay maaaring matagpuan sa loob ng mahabang panahon, ngunit, bilang isang patakaran, ito ay pinaka-binibigkas mula sa kapanganakan habang nagpapasuso. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang nilalaman ng lactose sa gatas ng tao ay halos 2 beses na mas mataas kaysa sa gatas ng baka. Sa klinikal na paraan, ang bata ay may pagtatae, na kung saan, kasama ang isang likido na dumi (higit sa 5 beses sa isang araw), ay nailalarawan sa pamamagitan ng foamy feces ng isang acidic reaction (pH na mas mababa sa 6). Maaaring may mga sintomas ng pag-aalis ng tubig, na ipinakita ng isang matinding kondisyon.

Sa isang mas advanced na edad, mayroong isang tinatawag na pagpigil ng lactase, kapag ang aktibidad nito ay makabuluhang nabawasan. Ipinapaliwanag nito ang katotohanan na ang isang malaking bilang ng mga tao ay hindi hinihingi ang natural na gatas, habang ang mga produkto ng dairy (kefir, acidophilus, yogurt) ay nasisiyahan na rin. Ang kakulangan ng lactase ay nakakaapekto sa halos 75% ng mga imigrante mula sa Africa at Indians, hanggang sa 90% ng mga taong Asian na pinagmulan at 20% ng Europeo. Mas karaniwan ang congenital malabsorption ng sucrose at isomaltose. Kadalasan ito ay nangyayari sa mga bata na may artipisyal na pagpapakain sa sucrose-enriched formula ng gatas at sa pagpapakilala ng mga juice, prutas o gulay na naglalaman ng disaccharide na ito sa pagkain. Ang mga clinical manifestations ng kakulangan ng asukal ay katulad ng sa mga nasa lactose malabsorption. Ang disaccharidic insufficiency ay maaaring maging isang purong nakuha na character, ay isang resulta o komplikasyon ng isang malawak na hanay ng mga sakit sa bata. Ang mga pangunahing sanhi ng kakulangan sa disaccharidase ay ibinibigay sa ibaba.

Ang kinahinatnan ng epekto ng mga nakakapinsalang bagay:

• pagkatapos ng enteritis ng viral o bacterial etiology;
• isang partikular na kahalagahan ng impeksiyon ng rotavirus;
• malnutrisyon;
• giardiasis;
• pagkatapos ng necrotic enterocolitis;
• Immunological insufficiency;
• celiac;
• cytostatic therapy;
• hindi pagpaparaan sa protina ng gatas ng baka;
• hypoxic kondisyon ng panahon ng perinatal;
• jaundice at phototherapy nito.

kahilawan brush border:

• prematurity;
• ang kakulangan sa kapanganakan.

Bunga ng mga pakikialam na kirurhiko:

• gastrostomy;
• ileostomy;
• kolostomiya;
• pagputol ng maliit na bituka;
• anastomosis ng maliit na bituka.

Ang mga katulad na clinical manifestations ay inilarawan din kapag ang activation ng monosaccharides - glucose at galactose - ay nabalisa. Dapat silang makilala mula sa mga kaso kung ang diyeta ay naglalaman ng sobra sa mga monosaccharides na ito, na ang pagkakaroon ng mataas na osmotikong aktibidad, ay nagiging sanhi ng pagpasok ng tubig sa bituka. Dahil ang pagsipsip ng monosaccharides ay nagmumula sa maliit na bituka sa basin ng porte V. Portae, sila ay unang dumating sa mga selula ng atay. Depende sa mga kondisyon, na kung saan ay tinutukoy higit sa lahat sa pamamagitan ng nilalaman ng asukal sa dugo, sila ay dumaranas ng pagbabago sa glycogen o mananatili sa anyo ng mga monosaccharides at dala ng daloy ng dugo.

Sa dugo sa mga matatanda, ang nilalaman ng glycogen ay medyo mas mababa (0.075-0.117 g / l) kaysa sa mga bata (0.117-0.206 g / l).

Synthesis reserve karbohidrat organismo - Glycogen - ay ipinatupad sa pamamagitan ng isang iba't ibang mga enzymes, na nagreresulta sa pagbuo ng kanyang mataas na branched Molekyul na binubuo ng mga yunit ng asukal na kung saan ay naka-link 1,4 o 1,6-bono (side chain ng glycogen produce 1,6-bonds). Kung kinakailangan, ang glycogen ay maaaring muling mabagsak sa glucose.

Ang synthesis ng glycogen ay nagsisimula sa ika-9 linggo ng pagpapaunlad ng intrauterine sa atay. Gayunpaman, ang mabilis na pag-iipon nito ay nangyayari lamang bago ang kapanganakan (20 mg / g ng atay kada araw). Samakatuwid, ang konsentrasyon ng glycogen sa fetal atay tissue sa kapanganakan ay medyo mas malaki kaysa sa adulto. Humigit-kumulang 90% ng naipon na glycogen ay ginagamit sa unang 2-3 oras pagkatapos ng kapanganakan, at ang natitirang glycogen ay natupok sa loob ng 48 oras.

Ito, sa katunayan, ay nagbibigay ng pangangailangan ng enerhiya ng mga bagong silang sa unang mga araw ng buhay, kapag ang isang bata ay tumatanggap ng maliit na gatas. Mula sa ika-2 linggo ng buhay, ang akumulasyon ng glycogen ay nagsisimula muli, at sa pamamagitan ng ikatlong linggo ng buhay, ang kanyang concentration sa atay tissue ay umaabot adult na mga antas. Gayunman, ang atay timbang sa bata ay mas mababa kaysa na ng isang matanda (batang may edad na 1 taong gulang atay masa ay 10% ng adult atay), kaya ang glycogen reserbang ay natupok mas mabilis sa mga bata, at dapat nilang punan ito upang maiwasan ang hypoglycemia.

Ang ratio ng intensity ng mga proseso ng glycogenesis at glycogenolysis sa kalakhan ay tumutukoy sa nilalaman ng asukal sa dugo - glycemia. Ang dami na ito ay napaka-tapat. Ang glycemia ay kinokontrol ng isang komplikadong sistema. Central sa regulasyon na ito ay ang tinatawag na sugar-center, na dapat na itinuturing na functional samahan ng mga kabastusan centers na matatagpuan sa iba't ibang bahagi ng gitnang nervous system - ang cerebral cortex, subcortical (lentil nucleus, striatum), hypothalamus, medula oblongata. Sa karagdagan, sa regulasyon ng karbohidrat metabolismo ay nagsasangkot ng maraming mga endocrine glands (pancreas, adrenal glandula, teroydeo).

Pagkagambala ng metabolismo ng karbohidrat: mga sakit sa akumulasyon

Gayunman, maaaring may congenital disorder ng enzymatic sistema kung saan ang pagbubuo o breakdown ng glycogen sa atay o muscles ay maaaring nilabag. Kabilang sa mga karamdaman na ito ang sakit ng kakulangan ng mga reserbang glycogen. Ito ay batay sa kakulangan ng enzyme glycogen synthetase. Ang pambihira ng sakit na ito ay marahil dahil sa kahirapan ng diyagnosis at isang mabilis na hindi kanais-nais na resulta. Sa mga bagong silang na sanggol, ang hypoglycemia (kahit na sa breaks sa pagitan ng feedings) na may seizures at ketosis ay naobserbahan masyadong maaga. Mas madalas ilarawan ang mga kaso ng glycogen disease, kapag ang glycogen ay kumakalat sa katawan ng normal na istraktura o glycogen ay nabuo ng isang hindi regular na istraktura na kahawig ng selulusa (amylopectin). Ang grupong ito, bilang panuntunan, ay tinutukoy ng genetiko. Depende sa kakulangan ng mga ito o iba pang mga enzymes na kasangkot sa metabolismo ng glycogen, iba't ibang mga anyo o mga uri ng glycogenoses ay nakahiwalay.

Sa unang uri, na kinabibilangan ng hepatorenal glycogenosis, o sakit ng Girke, ay namamalagi sa kakapusan ng glucose-6-phosphatase. Ito ang pinakamahirap na variant ng glycogenoses na walang mga estruktural disorder ng glycogen. Ang sakit ay may resessive transmission; clinically manifested kaagad pagkatapos ng kapanganakan o sa pagkabata. Nailalarawan ng hepatomegaly, na sinamahan ng hypoglycemic convulsions at koma, ketosis. Ang pali ay hindi kailanman tumataas. Sa hinaharap, may pagkalalang sa pag-unlad, isang di-pagbabalanse sa katawan (ang tiyan ay pinalaki, ang katawan ay napahaba, ang mga binti ay maikli, ang ulo ay malaki). Sa mga pahinga sa pagitan ng pagpapakain, pakitang-tao, pagpapawis, pagkawala ng kamalayan bilang resulta ng hypoglycemia ay nabanggit.

Ang uri ng glycogenosis sa II ay Pompe disease, na batay sa kakulangan ng acid maltase. Klinikal na ipinakita sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan, at ang mga batang ito ay mabilis na namatay. May hepato- at cardiomegaly, hypotonia ng mga kalamnan (ang bata ay hindi maaaring panatilihin ang kanyang ulo, pagsuso). Ang pagkabigo ng puso ay bubuo.

III uri ng glycogenosis - Cory's disease, sanhi ng isang congenital depekto ng amylo-1,6-glucosidase. Transmission ay recessive-autosomal. Ang mga klinikal na manifestations ay katulad ng pag-type ng I-Girke's disease, ngunit mas malala. Di-tulad ng sakit na Girke, limitado ang glycogenosis, hindi sinamahan ng ketosis at malubhang hypoglycemia. Ang glycogen ay idineposito sa atay (hepatomegaly), o sa atay at sabay-sabay sa mga kalamnan.

Type IV - Andersen sakit - 1,4-1,6-dulot ng kakulangan transglyu- kozidazy gayong paraan na bumubuo ng glycogen irregular kaayusan on-Naaalala selulusa (amylopectin). Ito ay tulad ng isang banyagang katawan. May jaundice, hepatomegaly. Ang dibdib ng atay na may portal hypertension ay nabuo. Bilang isang resulta, ang mga ugat ng veins ng tiyan at esophagus ay bumubuo, ang pagkalagot na nagiging sanhi ng labis na pagdurugo ng o ukol sa sikmura.

Uri ng V - kalamnan glycogenosis, sakit na Mc-Ardl - ay nabubuo dahil sa kakulangan sa kalamnan phosphorylase. Ang sakit ay maaaring mangyari sa loob ng ika-3 buwan ng buhay, kapag nabanggit na ang mga bata ay hindi makakapag-pasusuhin ang kanilang mga suso sa loob ng mahabang panahon, mabilis na mawalan ng pagod. May kaugnayan sa unti-unting akumulasyon ng glycogen sa striated na kalamnan, ang huwad na hypertrophy nito ay sinusunod.

Uri ng VI ng glycogenosis - Hertz's disease - ay sanhi ng kakulangan ng hepatic phosphorylase. Sa clinically, hepatomegaly ay napansin, at ang hypoglycemia ay nangyayari nang mas madalas. May isang lag sa paglago. Ang daloy ay mas kanais-nais kaysa sa iba pang mga anyo. Ito ang pinakakaraniwang anyo ng glycogenesis.

May iba pang mga anyo ng mga sakit sa akumulasyon, kapag nakita ang mono- o polyenzymatic disorder.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Ang asukal sa dugo bilang tagapagpahiwatig ng metabolismo ng karbohidrat

Ang isa sa mga tagapagpahiwatig ng metabolismo ng karbohidrat ay ang nilalaman ng asukal sa dugo. Sa sandali ng kapanganakan, ang antas ng glycemia sa isang bata ay tumutugma sa kanyang ina, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng libreng transplacental na pagsasabog. Gayunpaman, dahil sa mga unang oras ng buhay, isang drop sa nilalaman ng asukal ay naobserbahan, na dahil sa dalawang dahilan. Ang isa sa mga ito, higit na makabuluhan, ay ang kakulangan ng mga kontra-hormone na hormone. Ito ay pinatunayan sa pamamagitan ng ang katunayan na ang adrenaline at gliczhagon ay makakapagpataas ng nilalaman ng asukal sa dugo sa panahong ito. Ang isa pang sanhi ng hypoglycemia sa mga bagong silang ay ang limitadong glycogen sa katawan, at ang bagong panganak, na inilalapat sa dibdib ng ilang oras pagkatapos ng kapanganakan, ay kinakain ang mga ito. Sa ika-6 na ika-6 na araw ng buhay, ang asukal sa nilalaman ay tumataas, ngunit sa mga bata ay nananatiling medyo mas mababa kaysa sa mga matatanda. Pagtaas ng konsentrasyon ng asukal sa mga bata pagkatapos ng unang taon ng buhay napupunta sa waves (ang unang wave - 6 na taon, ang pangalawang - upang 12 taon), na kasabay nadagdagan paglago at mas mataas na konsentrasyon ng paglago hormone. Ang physiological limitasyon ng glucose oxidation sa katawan ay 4 mg / (kg • min). Samakatuwid, ang pang-araw-araw na dosis ng asukal ay dapat na 2 hanggang 4 g / kg ng timbang sa katawan.

Dapat itong bigyang-diin na ang paggamit ng asukal intravenously kapag ito ay nangyayari mas mabilis sa mga bata kaysa sa mga matatanda (kilala na intravenous administrasyon ng asukal na ginagamit ng katawan, karaniwan ay sa loob ng 20 min). Samakatuwid, ang pagpapaubaya ng mga bata sa pag-load ng carbohydrate ay mas mataas, na dapat isaalang-alang kapag nag-aaral ng mga glycemic curve. Halimbawa, para sa pag-aaral ng glycemic curve, ang load ay inilapat sa average na 1.75 g / kg.

Kasabay nito, ang mga bata ay may mas matinding kurso ng diabetes, na karaniwan ay kinakailangan na gumamit ng insulin. Diabetes mellitus sa mga bata madalas na napansin sa panahon ng matinding paglago partikular na (una at ikalawang physiological lumalawak) kapag mas maraming paglabag sinusunod ugnayan sa endocrine (pitiyuwitari somatotropic aktibidad ay nagdaragdag hormone). Sa clinically, ang diyabetis sa mga bata ay ipinakita sa pamamagitan ng uhaw (polydipsia), polyuria, pagbaba ng timbang at madalas na nadagdagan ang ganang kumain (polyphagia). Ang pagtaas sa nilalaman ng asukal sa dugo (hyperglycemia) at ang hitsura ng asukal sa ihi (glucosuria) ay natagpuan. Ang phenomena ng ketoacidosis ay madalas.

Sa gitna ng sakit ay insufficiency insulin, na nagpapahirap sa pagtagos ng glucose sa pamamagitan ng membranes ng cell. Ito ay nagiging sanhi ng isang pagtaas sa nilalaman nito sa extracellular fluid at dugo, at din pinahuhusay ang breakdown ng glycogen.

Sa katawan, ang cleavage ng glucose ay maaaring mangyari sa maraming paraan. Ang pinakamahalaga sa mga ito ay ang glycolytic chain at ang cycle ng pentose. Ang paghihiwalay sa kahabaan ng glycolytic chain ay maaaring mangyari pareho sa mga aerobic at anaerobic na kondisyon. Sa ilalim ng mga kondisyon ng aerobic, humahantong ito sa pagbuo ng pyruvic acid, at para sa anaerobic acid - lactic acid.

Sa atay at myocardium proseso ay magpatuloy aerobically sa erythrocytes - anaerobically sa ng kalansay kalamnan na may isang reinforced paper - mas maganda anaerobically panahon ng antok - lalo aerobically. Para sa katawan, ang aerobic landas ay mas matipid, bilang isang resulta nito, mas maraming ATP ay ginawa, na nagdadala ng malaking reserbang enerhiya. Ang anaerobic glycolysis ay mas mababa sa ekonomiya. Sa pangkalahatan, ang mga selula ay maaaring mabilis, bagaman walang ekonomiya, ang suplay ng enerhiya, anuman ang "supply" ng oxygen. Aerobic cleavage sa kumbinasyon ng glycolytic chain - ang Krebs cycle ay ang pangunahing pinagkukunan ng enerhiya para sa katawan.

Kasabay nito, sa pamamagitan ng backflow glycolytic chain body magawa karbohidrat synthesis ng intermediate produkto ng karbohidrat metabolismo, tulad ng pyruvic acid at mula sa gatas acid. Ang conversion ng amino acids sa pyruvic acid, α-ketoglutarate at oxalacetate ay maaaring humantong sa pagbuo ng carbohydrates. Ang mga proseso ng glycolytic chain ay naisalokal sa cytoplasm ng mga selula.

Ang pag-aaral ng ratio ng metabolites ng glycolytic kadena at ang Krebs cycle sa dugo ng mga bata ay nagpapakita ng lubos na makabuluhang mga pagkakaiba sa paghahambing sa mga matatanda. Sa serum ng dugo ng isang bagong panganak at isang bata sa unang taon ng buhay, ang isang malaking halaga ng lactic acid ay naglalaman, na nagpapahiwatig ng pangingibabaw ng anaerobic glycolysis. Ang katawan ng bata sumusubok sa pagpunan para sa labis na akumulasyon ng mula sa gatas acid madagdagan ang aktibidad ng enzyme lactate dehydrogenase na nag-convert pyruvic acid sa mula sa gatas na sinusundan ng nito pagsasama sa mga Krebs cycle.

Mayroon ding ilang mga pagkakaiba sa nilalaman ng lactate dehydrogenase isoenzymes. Sa mga bata ng maagang edad, ang aktibidad ng ika-4 at ika-5 fractions ay mas mataas at ang nilalaman ng unang bahagi ay mas mababa.

Ang isa pa, hindi gaanong mahalaga, ang pathway para sa cleavage ng asukal ay ang siklo ng pentose, na nagsisimula sa glycolytic chain sa antas ng glucose-6-phosphate. Bilang isang resulta ng isang ikot ng 6 na molecule ng glukosa, ang isa ay ganap na nakakadikit sa carbon dioxide at tubig. Ito ay isang mas maikli at mas mabilis na paraan ng pagkabulok, na sinisiguro ang pagpapalabas ng isang malaking halaga ng enerhiya. Bilang resulta ng cycle ng pentose, nabuo din ang pentoses, na ginagamit ng katawan para sa biosynthesis ng nucleic acids. Marahil, ito ay nagpapaliwanag kung bakit sa mga bata ang siklo ng pentose ay napakahalaga. Ang pangunahing enzyme nito ay glukosa-6-phosphate dehydrogenase, na nagbibigay ng isang link sa pagitan ng glycolysis at ang siklo ng pentose. Ang aktibidad ng enzyme sa dugo sa mga bata na may edad na 1 buwan - 3 taon - 67-83, 4-6 taon - 50-60, 7-14 taon - 50-63 mg / g ng pula ng dugo.

Paglabag pentose cycle dahil sa cleavage ng asukal, glucose-6-pospeyt dehydrogenase kakulangan underlies nesferotsitarnoy hemolytic anemya (isang uri ng eritrotsitopaty), na manifests anemia, paninilaw ng balat, splenomegaly. Karaniwan, hemolytic krisis ay provoked sa pamamagitan ng pagkuha ng mga gamot (kinina, quinidine, sulfonamides, antibiotics, at ang ilang mga iba pa.) Amplifying ang bumangkulong ng enzyme na ito.

Ang isang katulad na clinical picture ng hemolytic anemia ay dahil sa kakulangan ng pyruvate kinase, na catalyzes ang conversion ng phosphoenolpyruvate sa pyruvate. Sila ay nakikilala sa pamamagitan ng isang pamamaraan ng laboratoryo, pagtukoy ng aktibidad ng mga enzyme na ito sa erythrocytes.

Ang paglabag sa glycolysis sa platelet underlies ang pathogenesis ng maraming tromboasteny may sintomas dumudugo disorder na may normal na platelet, ngunit ang kanilang kapansanan function (pagsasama-sama) at buo dugo clotting kadahilanan. Ito ay kilala na ang pangunahing enerhiya pagsunog ng pagkain sa katawan ng tao ay batay sa paggamit ng asukal. Ang natitirang mga hexoses (galactose, fructose), bilang isang panuntunan, ay ibahin sa glucose at sumailalim sa kumpletong cleavage. Ang conversion ng mga hexoses sa glucose ay isinasagawa ng mga sistema ng enzyme. Ang kakulangan ng mga enzymes na nagbabago sa pagbabagong ito, ay nasa puso ng tectosemia at fructoseemia. Ang mga ito ay tinukoy ng genetically fermentopathies. Sa kaso ng cystactomy, mayroong kakulangan ng galactose-1-phosphaturidyl transferase. Bilang resulta, ang galactose-1-pospeyt ay naipon sa katawan. Bilang karagdagan, ang isang malaking bilang ng mga phosphate ay kinuha mula sa circuit, na nagiging sanhi ng isang kakulangan ng ATP, na nagiging sanhi ng pinsala sa mga proseso ng enerhiya sa mga cell.

Ang unang sintomas ng galactosemia nangyari ilang sandali lamang matapos ang simula ng pagpapakain sa mga bata na may gatas, lalo na mga kababaihan, na naglalaman ng isang malaking halaga ng lactose, na kung saan ay binubuo ng pantay-pantay na halaga ng asukal at galactose. May pagsusuka, ang timbang ng katawan ay mahirap (hypotrophy ay umuunlad). Pagkatapos ay lumabas ang hepatosplenomegaly na may jaundice at cataract. Posibleng pag-unlad ng ascites at mga ugat ng veins ng esophagus at tiyan. Sa pag-aaral ng ihi, nakita ang galactosuria.

Sa galactosemia, dapat linisin ang lactose mula sa diyeta. Ginagamit ang espesyal na paghahanda ng pagawaan ng gatas ng mga dairy, kung saan ang lactose content ay nabawasan nang husto. Tinitiyak nito ang wastong pag-unlad ng mga bata.

Kapag ang fructose ay hindi na-convert sa glukosa, ang fructosemia ay bunga ng kakulangan ng fructose-1-phosphataldolase. Ang mga clinical manifestations nito ay pareho sa mga nasa galactosemia, ngunit mas banayad. Ang pinaka-katangian ng mga sintomas nito ay pagsusuka, biglaang pagkawala ng gana sa pagkain (anorexia), kapag ang mga bata simulan upang bigyan ng prutas juices, sweetened porridge at niligis na patatas (sucrose ay naglalaman ng fructose at asukal). Samakatuwid, ang mga clinical manifestations ay lalong lalo na lumalaki kapag ang mga bata ay inilipat sa halo-halong at artipisyal na pagpapakain. Sa isang mas matanda na edad, hindi pinahihintulutan ng mga pasyente ang mga sweets at honey na naglalaman ng purong fructose. Sa pag-aaral ng ihi, natuklasan ang fructosuria. Kinakailangan na ibukod ang sucrose at mga pagkain na naglalaman ng fructose mula sa diyeta.