Alloimmune, o isoimmune, neonatal neutropenia

Ang saklaw ng alloimmune o isoimmune neutropenia sa mga bagong silang ay 2 kaso sa bawat 1000 live births.

Ang alloimmune, o isoimmune, neutropenia ng mga bagong silang ay nangyayari sa fetus dahil sa antigenic incompatibility ng mga neutrophil ng fetus at ina. Ang mga isoantibodies ng ina ay kabilang sa klase ng IgG, tumagos sila sa placental barrier at sinisira ang mga neutrophil ng bata. Ang mga isoantibodies ay karaniwang mga leukoagglutinin, tumutugon sila sa mga selula ng pasyente at ng kanyang ama, hindi tumutugon sa mga selula ng ina.

Ang alloimmune, o isoimmune, neutropenia ng mga bagong silang ay nasuri sa panahon ng neonatal at sa unang 3 buwan ng buhay. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga isoantibodies sa serum ng dugo ng pasyente.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa autoimmune neutropenia:

• autoantigranulocyte antibodies sa serum ng dugo ng pasyente;
• kaugnayan ng neutropenia sa mga nakaraang nakakahawang sakit (karaniwang viral) at/o pag-inom ng gamot (sulfonamides, NSAIDs, atbp.);
• isang pagtaas sa nilalaman ng mga selula ng plasma sa peripheral na dugo at isang kabaligtaran na ugnayan sa pagitan ng kanilang bilang at ang bilang ng mga neutrophil;
• pagkalat ng immune conflict sa ibang mga selula ng dugo.

Ang pangunahing criterion ay autoantibodies sa neutrophils.

Sa maliliit na bata, ang mga talamak na katamtamang anyo ng autoimmune neutropenia ay nangingibabaw. Sa variant na ito, normal ang bilang ng mga leukocytes, platelet, at pulang dugo, ang absolute neutropenia ay 0.5-1.0x10 ⁹ /l. Maaaring maobserbahan ang iron deficiency anemia. Sa myelogram, normal o tumataas ang neutrophilic sprout, bumababa ang bilang ng band at segmented neutrophils, at maaaring tumaas ang nilalaman ng lymphocyte. Ang iba pang mga tagapagpahiwatig ng utak ng buto ay normal.

Ang paggamot ng impeksyon sa alloimmune o isoimmune neutropenia ng mga bagong silang ay isinasagawa gamit ang maginoo na paraan. Sa mga katamtamang anyo, ang paggamit ng immunoglobulins (IgG) para sa intravenous administration (IVIG) ay ipinahiwatig, sa mga bihirang malubhang anyo - granulocyte colony-stimulating factor kasama ang IVIG at malawak na spectrum na antibiotics. Sa kawalan ng mga impeksyon, ang paggamot ay hindi isinasagawa. Ang sakit ay nalulutas mismo sa edad na 3-4 na buwan. Ang mga preventive vaccination ay isinasagawa isang taon pagkatapos makamit ang buong pagpapatawad.

Ang paggamot sa autoimmune neutropenia ay tinutukoy ng kalubhaan ng kondisyon at ang kurso ng sakit. Walang kinakailangang espesyal na paggamot para sa mga banayad na anyo. Sa katamtaman at malubhang autoimmune neutropenia, ang glucocorticosteroids ay ginagamit sa isang dosis na 2-5 mg/kg bawat araw, normal na human immunoglobulin (IVIG - octagam, sandoglobulin, biaven) sa isang dosis ng kurso na 1.5-2 g/kg. Ang mga piniling gamot ay mga growth factor ng granulocyte colony-stimulating factor sa isang dosis na 8-10 mcg/kg bawat araw kasabay ng basic therapy (antibacterial, antifungal at/o antiviral). Sa talamak na autoimmune neutropenia, epektibo ang granulocyte colony-stimulating factor at IVIG. Sa mga batang may autoimmune neutropenia, ang isyu ng prophylactic vaccination ay napagpasyahan depende sa sanhi nito. Pagkatapos ng banayad na talamak na pangunahing autoimmune neutropenia, ang mga pagbabakuna ay dapat na ipagpaliban ng hanggang 1 taon. Sa malubhang anyo at talamak na kurso, ang mga taktika ay indibidwal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]