Alpha-1 antitrypsin sa dugo

Ang Alpha _1- antitrypsin ay isang glycoprotein na isinama ng atay at nagbibigay ng 90% ng aktibidad na nagpipigil sa trypsin sa dugo. Glycoprotein na ito inhibits ang aksyon ng trypsin, hindi lamang, ngunit din chymotrypsin, elastase, kallikrein, cathepsin proteases at iba pang mga tissue, nag-aambag sa kanilang marawal na kalagayan.

Ang isang bilang ng mga isoforms ng enzyme na ito, na naka-encode ng iba't ibang mga alleles, ay inilarawan. Ang isang tao sa dugo ay maaaring makakita ng isa o dalawang anyo ng alpha ₁ -antitrypsin. Ang pinaka-karaniwang M-form. Ang pagbuo ng Z-form (tinatawag na dahil sa espesyal na electrophoretic mobility nito sa gel) ay nauugnay sa isang gene mutation na humahantong sa kapalit ng isa sa mga amino acids sa M protein. Ang Z-protina ay halos hindi na inilabas mula sa mga selula ng atay at nagiging sanhi ng pinsala sa lugar, na maaaring humantong sa hepatitis at cirrhosis. Upang matukoy ang konsentrasyon ng alpha ₁ -antitrypsin sa serum ng dugo, ginagamit ang nephelometry na pamamaraan. Ang pagtatatag ng anyo ng alpha ₁ -antitrypsin (ZZ, MM, MZ, FZ) ay isinasagawa sa pamamagitan ng electrophoresis o molecular genetic methods.

Mga pamantayan ng sanggunian (kaugalian) ng konsentrasyon ng alpha ₁ -antitrypsin sa serum ng dugo: sa mga matatanda sa ilalim ng 60, 0.78-2 g / l, mahigit sa 60 taon - 1.15-2 g / l.

Alpha ₁ -antitrypsin nauugnay sa protina ng talamak na yugto, gayunpaman ang nilalaman nito sa suwero ay nagdaragdag sa panahon nagpapasiklab proseso (talamak, subacute at talamak nakakahawang sakit, talamak sakit sa atay at sirosis sa isang aktibong phase, necrotic mga proseso, post-surgery, nagmumuling-tatag phase thermal Burns, pagbabakuna). Ang alpha ₁ sa suwero -antitrypsin pagtaas sa malignancies: kanser (lalo na cervical) at metastases, lymphoma (Hodgkin lalo).

Ang partikular na interes ay mga kaso ng pagbawas sa konsentrasyon ng alpha ₁ -antitrypsin sa serum ng dugo. Ang mga pasyente na homozygous para sa Z allele ay may malubhang pinsala sa atay - neonatal hepatitis, atay cirrhosis. Ang maliwanag na kakulangan ng alpha ₁ -antitrypsin ay madalas na sinamahan ng kabataan na basal na emphysema ng mga baga, ang maagang pag-unlad ng emphysema (may edad na 20-40 taon). Kadalasan, may mga nabura na mga paraan ng kakulangan ng congenital ng alpha ₁ -antitrypsin (MZ-phenotype). Ang mga bata ay may iba't ibang anyo ng pinsala sa atay, kabilang ang maagang cholestasis. Sa 1-2% ng mga pasyente, ang cirrhosis ay bubuo.

Ang pagkalat ng homozygosity para sa Z-allele ay humigit-kumulang 1: 3,000. Sa ganitong mga kaso, ang aktibidad ng alpha ₁ -antitrypsin sa suwero ay nabawasan sa 10-15% ng mga karaniwang halaga. Hindi lahat ng mga tao homozygous para sa Z-allele bumuo ng baga at atay sakit. Ang panganib ng pagbuo ng sakit sa baga sa mga naninigarilyo makabuluhang tumaas dahil sigarilyong usok oxidizes ang thiol grupo ng mga aktibong site sa Molekyul ng alpha ₁ -antitrypsin na binabawasan ang aktibidad naroroon sa maliit na dami ng enzyme. Sa kabila ng katunayan na ang α ₁ -antitrypsin ay nabibilang sa mga talamak na protina na bahagi, ang konsentrasyon nito sa Z-alleles homozygotes ay hindi kailanman lumalaki sa itaas 50% ng mas mababang limitasyon ng pamantayan.

Sa mga indibidwal na may MZ-anyo ng alpha ₁ -antitrypsin nito ang aktibidad sa suwero ay humigit-kumulang sa 60% ng normal, kaya ang panganib ng pagbuo ng sakit sa baga ay makabuluhang mas mababa kung ikukumpara sa mga tao homozygous para sa Z-allele.

Nakuhang kakulangan ng alpha ₁ -antitrypsin ay sinusunod sa nephrotic syndrome, protina-pagkawala gastroenteropathy na may talamak na yugto ng thermal Burns. Nabawasan concentrations ng alpha ₁ -antitrypsin sa dugo ay maaaring sa mga pasyente na may viral hepatitis dahil sa paglabag ng kanyang synthesis sa atay, pati na rin para respiratory syndrome pagkabalisa, acute pancreatitis, coagulopathy dahil sa ang nadagdagan ang daloy ng rate ng glycoprotein.

[1], [2], [3], [4], [5]