Alpha-1 antitrypsin sa dugo

Ang Alpha ₁ -antitrypsin ay isang glycoprotein na na-synthesize ng atay at nagbibigay ng 90% ng aktibidad na pumipigil sa trypsin sa dugo. Ang glycoprotein na ito ay pumipigil sa pagkilos ng hindi lamang trypsin, kundi pati na rin ang chymotrypsin, elastase, kallikrein, cathepsins at iba pang mga tissue protease, na nagtataguyod ng kanilang pagkasira.

Maraming mga isoform ng enzyme na ito, na naka-encode ng iba't ibang mga alleles, ay inilarawan. Ang isa o dalawang anyo ng alpha ₁ -antitrypsin ay maaaring makita sa dugo ng isang tao. Ang M form ay ang pinaka-karaniwan. Ang pagbuo ng Z form (tinawag dahil sa kanyang espesyal na electrophoretic mobility sa gel) ay nauugnay sa isang gene mutation na humahantong sa pagpapalit ng isa sa mga amino acid sa M protein. Ang Z protein ay inilabas mula sa mga selula ng atay nang may kahirapan at nagiging sanhi ng lokal na pinsala na maaaring humantong sa hepatitis at cirrhosis. Ang paraan ng nephelometry ay ginagamit upang matukoy ang konsentrasyon ng alpha _{1 -antitrypsin sa serum ng dugo. Ang alpha1} -antitrypsin form (ZZ, MM, MZ, FZ) ay tinutukoy gamit ang electrophoresis o molecular genetic method.

Mga halaga ng sanggunian (norm) para sa konsentrasyon ng alpha ₁ -antitrypsin sa serum ng dugo: sa mga may sapat na gulang sa ilalim ng 60 taong gulang 0.78-2 g/l, higit sa 60 taong gulang - 1.15-2 g/l.

Ang Alpha ₁ -antitrypsin ay isang acute phase protein, kaya ang nilalaman nito sa serum ng dugo ay nagdaragdag sa mga nagpapaalab na proseso (talamak, subacute at talamak na mga nakakahawang sakit, talamak na hepatitis at cirrhosis ng atay sa aktibong yugto, mga proseso ng necrotic, mga kondisyon ng postoperative, yugto ng pagbawi ng mga thermal burn, pagbabakuna). Ang nilalaman ng alpha ₁ -antitrypsin sa serum ng dugo ay nagdaragdag sa mga malignant neoplasms: cancer (lalo na cervical cancer) at metastases, lymphomas (lalo na lymphogranulomatosis).

Ang partikular na interes ay ang mga kaso ng pagbaba ng alpha ₁ -antitrypsin na konsentrasyon sa serum ng dugo. Ang mga pasyenteng homozygous para sa Z allele ay nagkakaroon ng matinding pinsala sa atay - neonatal hepatitis, liver cirrhosis. Ang matinding alpha ₁ -antitrypsindeficiency ay madalas na sinamahan ng juvenile basal pulmonary emphysema, maagang pag-unlad ng emphysema (sa edad na 20-40 taon). Kadalasan, ang mga nakatagong anyo ng congenital alpha_{Ang 1} -antitrypsin deficiency (MZ phenotype) ay sinusunod. Ang mga naturang bata ay natagpuan na may iba't ibang anyo ng pinsala sa atay, kabilang ang maagang cholestasis. Ang cirrhosis ng atay ay bubuo sa 1-2% ng mga pasyente.

Ang pagkalat ng homozygosity para sa Z allele ay humigit-kumulang 1:3000. Sa ganitong mga kaso, ang aktibidad ng alpha ₁ -antitrypsin sa serum ng dugo ay nabawasan sa 10-15% ng mga normal na halaga. Hindi lahat ng indibidwal na homozygous para sa Z allele ay nagkakaroon ng sakit sa baga at atay. Ang panganib ng pagbuo ng emphysema ay makabuluhang tumaas sa mga naninigarilyo, dahil ang usok ng sigarilyo ay nag-oxidize sa pangkat ng thiol ng aktibong site sa molekula ng alpha ₁ -antitrypsin, na binabawasan ang aktibidad ng enzyme, na naroroon sa maliit na dami. Sa kabila ng katotohanan na ang α ₁ -antitrypsin ay isang acute phase protein, ang konsentrasyon nito sa homozygotes para sa Z allele ay hindi kailanman tumataas sa 50% ng mas mababang limitasyon ng normal.

Sa mga indibidwal na may MZ form ng alpha _1- antitrypsin, ang aktibidad nito sa serum ng dugo ay humigit-kumulang 60% ng pamantayan, kaya ang panganib na magkaroon ng mga sakit sa baga sa kanila ay makabuluhang mas mababa kumpara sa mga taong homozygous para sa Z allele.

Ang nakuha na kakulangan ng alpha ₁ -antitrypsin ay sinusunod sa nephrotic syndrome, gastroenteropathy na may pagkawala ng protina, talamak na yugto ng thermal burns. Ang pagbawas sa konsentrasyon ng alpha ₁ -antitrypsin sa dugo ay posible sa mga pasyente na may viral hepatitis dahil sa isang paglabag sa synthesis nito sa atay, pati na rin sa respiratory distress syndrome, acute pancreatitis, coagulopathy dahil sa pagtaas ng pagkonsumo ng glycoprotein na ito.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]