Amyloidosis at Pinsala sa Bato: Diagnosis

Inspeksyon at pisikal na pagsusuri ng data

Ang pagsusuri ng data ay naiiba sa mga pasyente na may iba't ibang uri ng amyloidosis.

Sa pangalawang AA-amyloidosis, 80% ng mga pasyente ay kumunsulta sa isang doktor sa simula ng nephrotic syndrome na may iba't ibang kalubhaan. Ang pangunahing reklamo ng naturang pasyente ay ang pamamaga ng iba't ibang kalubhaan at sintomas ng predisposing sa amyloidosis disease - rheumatoid arthritis, osteomyelitis, periodic illness, atbp.

Ang pinaka-malubha at magkakaibang klinikal na larawan ay katangian ng AL-amyloidosis. Ang pangunahing sintomas ng bato amyloidosis - igsi iba't ibang grado phenomenon ortostatizma, pangkatlas-tunog dahil sa isang kumbinasyon ng mga puso amyloidosis at orthostatic hypotension; kadalasan sa mga pasyente na sinusunod ang pamamaga dahil sa nephrotic syndrome at sa isang mas maliit na lawak - kakulangan ng sirkulasyon. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang malaking pagkawala ng timbang ng katawan (9-18 kg) dahil sa kalamnan trophism sa mga pasyente na may paligid amyloid polyneuropathy. Ang isa pang dahilan para sa pagbabawas ng timbang ng katawan - motor pagtatae, obserbahan sa 25% ng mga pasyente dahil sa amyloid lesyon ng nerve plexus ng bituka, mas madalang na (4-5%) dahil sa ang tunay na malabsorption syndrome. Kapag ang pagsusuri ng mga pasyente ay karaniwang nagpapakita ng pagtaas sa atay at / o spleen. Ang atay ay siksik, walang sakit, na may isang patag na gilid, kadalasang napakalaki.

Ang isang partikular na tampok na nagpapakilala sa AL-amyloidosis mula sa iba pang mga uri ay macroglossia at pseudohypertrophy ng mga muscle sa paligid. Ang paglusaw ng amyloid sa dila at sublingual rehiyon ay nagiging sanhi ng isang matinding pagtaas dito. Maaaring hindi ito magkasya sa bibig; ang pag-chewing at speech function ay nasira, ang mga pasyente ay madalas na ruffled; ang pagsasalita ay hindi makatarungan. Hindi tulad ng amyloid macroglossia, pinalaki dila sa hypothyroidism at anemia dulot ng interstitial tissue edema at, samakatuwid, ay hindi sinamahan ng makabuluhang compaction dila tissue at hindi mang-istorbo sa kanyang function. Ang pagpasok ng amyloid muscle ay sinamahan ng kanilang pseudohypertrophy - pinahusay na kalamnan na lunas na may isang makabuluhang pagbaba sa lakas ng kalamnan.

Isa pang tiyak na para sa AL-type amyloidosis sintomas - periorbital hemorrhage, kadalasang provoked sa pamamagitan ng pag-ubo, straining, na kung saan ay kumpara sa isang "raccoon mata" o hemorrhagic "points." Hemorrhage karagdagang progresses, ang balat pagkikiskisan lumabas dahil sa panahon ng pag-ahit, pag-imbestiga ng tiyan, masakop ang mga malalaking lugar ng katawan at ibunsod ang pagbuo ng itropiko disorder ng balat, hanggang sa bedsores.

Ang clinical manifestations ng iba pang mga uri ng amyloidosis ay nakasalalay sa pangunahing lokalisasyon ng mga deposito ng amyloid at ang kanilang pagkalat, kung minsan ay makabuluhan, habang ang klinikal na larawan ay maaaring maging katulad ng manifestation ng AL-amyloidosis.

Laboratory Diagnosis ng Kidney Amyloidosis

Sa isang klinikal na pag-aaral ng dugo, ang isang persistent at makabuluhang pagtaas sa ESR ay nabanggit, kadalasang nasa maagang yugto ng sakit. Ang anemya ay isang bihirang sintomas ng amyloidosis, na higit sa lahat ay nagdudulot ng mga pasyente na may talamak na kakulangan ng bato. Halos kalahati ng mga pasyente na may AA at AL-amyloidosis uri exhibit thrombocytosis, kung saan, kasama ang hitsura ng nagpapalipat-lipat ng pulang selula ng dugo ng mga guya Jolly itinuturing bilang isang paghahayag ng functional hyposplenism bilang isang resulta ng amyloid lesyon ng pali.

Halos 90% ng mga pasyente na may AL-uri ng amyloidosis sa dugo ay nakakakita ng monoclonal immunoglobulin (M-gradient) na may maginoo na electrophoresis; higit pang impormasyon ay ang paggamit ng immunoelectrophoresis na may immunofixation. Ang konsentrasyon ng M-gradient sa mga pasyente na may pangunahing AL-amyloidosis ay hindi maabot ang mga katangian ng myeloma (> 30 g / l sa dugo at 2.5 g / araw sa ihi). Ang AL-type amyloidosis ay nailalarawan sa pagkakaroon ng Bene-Jones protein sa ihi, ang pinaka tumpak na paraan ng pagtukoy kung saan ang immunoelectrophoresis gamit ang paggamit ng immunofixation. Ang isang pamamaraan ay binuo para sa pagpapasiya ng mga libreng kadena ng immunoglobulins sa dugo, na pinaka-angkop hindi lamang para sa sensitibong diagnosis ng M-gradient, kundi pati na rin para sa pagsubaybay sa kurso ng sakit at ang pagiging epektibo ng paggamot.

Higit pa rito immunoforeticheskogo makilala monoclonal gammopathy lahat ng mga pasyente na may AL-type amyloidosis upang makilala plasma cell dyscrasias - mga sanhi ng ganitong uri ng amyloidosis, isang pag-aaral natupad myelograms: para sa pangunahing amyloidosis bilang ng mga cell plasma ay average ng 5%, ngunit 20% ng mga pasyente na ito ay lumampas sa 10%; in amyloidosis na kaugnay sa maramihang myeloma, plasma cell medium na halaga ay lumampas sa 15%.

Paggamit ng diagnosis ng amyloidosis ng mga bato

Ipinapalagay batay sa data ng klinikal at laboratoryo, ang amyloidosis ay dapat kumpirmahin ng morphologically sa pamamagitan ng pagkakita ng amyloid sa mga biopsy sa tisyu.

Kung ang AL uri ng amyloidosis ay pinaghihinalaang, ang buto sa utak ng buto at / o trepanobiopsy ay ginaganap. Pagkalkula ng mga cell plasma at mantsang amyloid i-promote ang pagkita ng kaibhan ng mga pangunahin at kaugnay sa myeloma embodiments AL-type amyloidosis at, higit sa rito, ang diagnosis ng amyloidosis. Ang isang positibong resulta ng pananaliksik sa utak ng buto sa amyloid ay nakasaad sa 60% ng mga pasyente na may AL-uri ng amyloidosis.

Simple at ligtas na diagnostic procedure hanapin-onnuyu aspiration biopsy ng subcutaneous taba na kung saan amyloid napansin sa 80% ng AL-type amyloidosis. Ang bentahe ng ang pamamaraan na ito maliban informativeness ring isama ang mga bagay na pambihira ng dumudugo, kaya maaari mong gamitin ang pamamaraang ito sa mga pasyente na may kapansanan sa pamumuo ng dugo (mga pasyente na may pangunahing amyloidosis madalas na magkaroon ng isang kakulangan ng clotting factor X, kung saan ang dugo ay maaaring bumuo).

Ang diyagnosis ng bato amyloidosis ay nangangailangan ng biopsy ng rectal mucosa, bato, atay. Ang biopsy ng mucosa at submucosal layer ng tumbong ay nagpapahintulot sa pagkakita ng amyloid sa 70% ng mga pasyente, at biopsy sa bato - sa halos 100% ng mga kaso. Sa mga pasyente na may carpal tunnel syndrome, ang amyloid ay napapailalim sa isang tissue na inalis sa panahon ng decompression.

Ang biopsy na materyal para sa pagtuklas ng amyloid ay dapat pula ang pula ng Congo. Ilaw mikroskopya amyloid lumilitaw bilang walang hugis eosinophilic masa ng kulay-rosas o kulay kahel, at mikroskopya sa polarized light ipakita ang isang apple-green luminescence sa mga seksyong ito, dahil sa hindi pangkaraniwang bagay ng birefringence. Coating ng thioflavin T kung saan ang tinutukoy na liwanag berde pag-ilaw ay mas sensitive, ngunit mas tiyak, at samakatuwid ay sa mas tumpak diyagnosis ng amyloidosis ay inirerekumenda na gumamit ng dalawang spray method.

Ang modernong morpolohiya na diagnosis ng amyloidosis ay hindi lamang ang pagtuklas, kundi pati na rin ang pagta-type ng amyloid, dahil ang uri nito ay tumutukoy sa therapeutic tactics. Para sa pag-type, ang pinaka karaniwang ginagamit na sample ay potassium permanganate. Kapag pagproseso stained na may Congo red paghahanda 5% solusyon ng potasa permanganeyt AA i-type ang amyloid loses kulay at mawalan ng pag-aari ng birefringence, habang AL-type ang mga tindahan ng amyloid kanila. Ang paggamit ng alkalina guanidine nagbibigay-daan sa pagkita ng kaibhan sa pagitan ng AA at amyloidosis AL-uri ng paglaho ng Congo pangkulay katakam-positive paghahanda matapos alkaline guanidine processing - para sa 30 min (AA type) o 1 -2 oras (walang AA-type). Gayunpaman, ang mga paraan ng kulay ay hindi sapat na maaasahan sa pagtatatag ng uri ng amyloid.

Ang pinaka-epektibong paraan ng pag-type isaalang-alang ang amyloid immunohistochemistry gamit antisera sa pangunahing uri ng amyloid protina (tiyak na laban AA-AT protina, immunoglobulin light chain, transthyretin at beta ₂ -microglobulin).

Ang isang mahalagang paraan para sa pagtatasa ng mga deposito ng amyloid sa vivo ay radioisotope scintigraphy na may label na ¹³¹ 1 serum beta-component. Ang pamamaraan ay nagbibigay-daan upang subaybayan ang pamamahagi at dami ng amyloid sa mga organo at tisyu sa lahat ng mga yugto ng pag-unlad ng sakit, kabilang ang sa panahon ng paggamot. Ang prinsipyo ng mga pamamaraan ay batay sa ang katunayan na may label na whey component P partikular at reversibly binds sa lahat ng uri ng amyloid fibrils at kasama sa amyloid deposito sa proporsyon sa kanilang lakas ng tunog, na kung saan ay visualized sa isang scintigram serye. Sa mga pasyente na may dialysis amyloidosis alternatibong paraan ng scintigraphic alang ang paggamit ng radiolabelled beta ₂ microglobulin.