Churg-Strauss syndrome

Ang Churg-Strauss syndrome ay pinangalanan sa mga siyentipiko na sina Churg at Strauss, na unang inilarawan ang sakit na ito. Ang sakit ay isang hiwalay na uri ng vasculitis - allergic angiitis at granulomatosis - pangunahing nakakaapekto sa daluyan at maliit na laki ng mga sisidlan. Ang sakit ay pinagsama din sa mga pathologies tulad ng pneumonia, eosinophilia at bronchial hika. Noong nakaraan, ang patolohiya na ito ay itinuturing na isang asthmatic na uri ng periarteritis nodularis, ngunit ngayon ito ay napili bilang isang independiyenteng uri ng nosological.

Noong 1951, unang inilarawan nina Churg at Strauss (Strauss) ang sindrom sa 13 pasyente na may hika, eosinophilia, pamamaga ng granulomatous, necrotizing systemic vasculitis, at necrotizing glomerulonephritis. Noong 1990, iminungkahi ng American College of Rheumatology (ACR) ang sumusunod na anim na pamantayan para sa diagnosis ng Churg-Strauss syndrome:

1. Asthma (wheezing, wheezing sa pagbuga).
2. Eosinophilia (higit sa 10%).
3. Sinusitis.
4. Pulmonary infiltrates (maaaring pansamantala).
5. Histologic na ebidensya ng vasculitis na may extravascular eosinophils.
6. Maramihang mononeuritis o polyneuropathy.

Ang pagkakaroon ng apat o higit pang pamantayan ay may tiyak na 99.7%.

Epidemiology

Humigit-kumulang 20% ng vasculitis mula sa kategorya ng nodular periarteritis ay Churg-Strauss syndrome. Ang patolohiya na ito ay nagsisimulang umunlad sa karaniwan sa mga 44 taong gulang. Kasabay nito, ang mga lalaki ay bahagyang mas malamang na magkasakit dito - 1.3 beses.

Ang saklaw ng Churg-Strauss syndrome sa Estados Unidos ay 1-3 kaso sa bawat 100,000 na may sapat na gulang bawat taon at humigit-kumulang 2.5 na mga kaso sa bawat 100,000 na matatanda bawat taon sa buong mundo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mga sanhi ng Churg-Strauss syndrome

Ang mga sanhi ng sindrom na ito ay hindi pa natukoy. Ang mekanismo ng pag-unlad ay batay sa immune pamamaga, mapanirang at proliferative proseso, at bilang karagdagan sa mga ito, sa isang pagbaba sa pagkamatagusin ng mga pader ng daluyan, ang pagbuo ng dugo clots, ang pagbuo ng ischemia sa lugar ng vascular pagkawasak at pagdurugo. Bilang karagdagan, ang isang mahalagang kadahilanan sa pag-unlad ng sindrom ay isang pagtaas ng titer ng ANCA, na nagsasagawa ng antigen neutralization ng neutrophil enzymes (pangunahin ang proteinase-3, pati na rin ang myeloperoxidase). Kasabay nito, ang ANCA ay nagdudulot ng paglabag sa transendothelial na paggalaw ng mga activated granulocytes, at pumukaw din ng napaaga na degranulation. Dahil sa mga pagbabago sa mga sisidlan, lumilitaw ang mga pulmonary infiltrates sa mga organo at tisyu na may kasunod na pag-unlad ng necrotizing nodular na pamamaga.

Ang mga kadahilanan ng pag-trigger para sa pagbuo ng Churg-Strauss syndrome ay maaaring isang bacterial o viral infection (halimbawa, nasopharyngeal infection na may staphylococci o hepatitis type B), iba't ibang allergens, hindi pagpaparaan sa ilang mga gamot, pagbabakuna, labis na paglamig, stress, pagbubuntis o panganganak, pati na rin ang insolation.

Ang pagkakaroon ng HLA-DRB4 ay maaaring isang genetic risk factor para sa pagbuo ng Churg-Strauss syndrome at maaaring dagdagan ang posibilidad na magkaroon ng vasculitic manifestations ng sakit.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang sakit na ito ay medyo bihira, at bagaman maraming tao ang nasa ilalim ng mga kadahilanan ng panganib, ito ay bubuo sa maliit na porsyento lamang ng populasyon. Kabilang sa mga kadahilanang ito ay ang mga sumusunod:

• Edad - karamihan sa mga pasyente na may ganitong sindrom ay nasa 38-52 na pangkat ng edad. Bihira lamang ang patolohiya na ito ay nabubuo sa mga matatandang tao o mga bata;
• Ang pasyente ay may kasaysayan ng allergic rhinitis o hika. Karamihan sa mga pasyente na may Churg-Strauss syndrome ay dati nang dumanas ng isa sa mga sakit na ito (at madalas itong nangyayari sa isang malubhang anyo).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng sakit ay hindi pa ganap na pinag-aralan. Ngunit sa anumang kaso, ang katotohanan na mayroon itong allergic at immunopathological na kalikasan, kadalasang nangyayari bilang isang resulta ng bronchial hika, at malapit din sa mga sintomas sa nodular form ng periarteritis, ginagawang posible na tapusin na ang batayan para sa pag-unlad nito ay iba't ibang mga immunological disorder.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Mga sintomas ng Churg-Strauss syndrome

Bilang karagdagan sa mga di-tiyak na pagpapakita na sinusunod din sa kaso ng nodular periarteritis (ito ay isang estado ng lagnat, pagkawala ng gana, pagbaba ng timbang at karamdaman), ang pangunahing sintomas ay isang pagkagambala sa paggana ng mga baga. Bilang isang resulta, ang malubhang bronchial hika ay nagsisimula, at ang pagdidilim ng mga baga ay nangyayari, na kinumpirma ng X-ray ng dibdib, na kadalasang mabilis na nawawala - pabagu-bago ng isip ELI.

Kabilang sa mga pangunahing sintomas ng patolohiya ay ang GRB syndrome, na kadalasang isang pasimula sa paglitaw ng mga klinikal na palatandaan ng systemic vasculitis. Madalas ding sinusunod ang pagdaragdag ng mga nakakahawang pathologies sa baga na may kasunod na pag-unlad ng bronchial hika ng uri na umaasa sa impeksiyon, pati na rin ang sakit na bronchiectatic. Ang mga pulmonary infiltrates ay sinusunod sa 2/3 ng mga pasyente na may sindrom. Humigit-kumulang isang katlo ng mga pasyente ay nasuri na may pleurisy na may pagtaas sa bilang ng mga eosinophil sa pleural fluid.

Kapag naapektuhan ang gastrointestinal tract, pananakit ng tiyan, pagtatae, at, sa mga bihirang kaso, nagsisimulang lumitaw ang pagdurugo. Ang pag-unlad ng mga sintomas na ito ay pinukaw ng alinman sa eosinophilic gastroenteritis o vasculitis ng dingding ng bituka. Ang huling sakit ay maaaring maging sanhi ng peritonitis, kumpletong pagkasira ng dingding ng bituka, o sagabal sa bituka.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng mga karamdaman sa puso ay nangyayari sa 1/3 ng lahat ng mga pasyente, ngunit ang mga ito ay napansin sa autopsy sa 62% ng mga kaso, at ito ang sanhi ng kamatayan sa 23% ng mga kaso. Ang iba't ibang mga pagbabago sa mga pagbabasa ng ECG ay sinusunod sa halos kalahati ng mga pasyente. Tungkol sa 1/3 ng lahat ng mga kaso ng sakit ay sinamahan ng pag-unlad ng pagpalya ng puso o pericarditis sa talamak o constrictive form. Bihirang, ang mga pasyente ay nakakaranas ng pagtaas ng presyon ng dugo at myocardial infarction.

Ang mga sakit sa balat ay sinusunod sa 70% ng mga pasyente - na may SCS ito ay isang mas karaniwang sintomas kaysa sa nodular periarteritis. Kabilang sa mga pagpapakita:

• Hemorrhagic rash;
• Mga node sa at sa ilalim ng balat;
• pamumula ng balat;
• Mga pantal;
• Microabcesses ng balat;
• Livedo reticularis.

Ang sakit sa bato ay ang hindi gaanong karaniwang sintomas. Gayunpaman, hindi ito kasing delikado tulad ng sa kaso ng granulomatosis ni Wegener o periarteritis nodosa. Humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente na may sindrom ay dumaranas ng focal nephritis, na kadalasang nagiging sanhi ng arterial hypertension. Ang mga pasyente na may antineutrophil antibodies sa plasma ay maaaring magkaroon ng necrotizing glomerulonephritis.

Ang mga magkasanib na sakit (tulad ng polyarthralgia o polyarthritis) ay nangyayari sa kalahati ng lahat ng mga pasyente na may ganitong sindrom. Karaniwan silang nagkakaroon ng non-progressive migratory arthritis, na nakakaapekto sa parehong maliliit at malalaking joints. Sa ilang mga kaso, ang myositis o myalgia ay sinusunod.

Mga yugto

Ang Churg-Strauss syndrome ay karaniwang dumadaan sa 3 pangunahing yugto (kondisyon) habang ito ay umuunlad.

Sa unang panahon (maaari itong tumagal ng 30 taon), ang mga pasyente ay dumaranas ng madalas na allergy, kabilang ang hika, hay fever, at rhinitis.

Sa yugto 2, ang bilang ng mga eosinophil sa mga tisyu at dugo ay nagsisimulang tumaas. Sa yugtong ito, ang mga pasyente ay madalas na masuri na may Loeffler syndrome, pulmonary infiltration na may eosinophilia, o eosinophilic gastroenteritis.

Sa ikatlong yugto, ang mga pasyente ay nagpapakita ng mga klinikal na pagpapakita ng systemic vasculitis.

[ 23 ], [ 24 ]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Kabilang sa mga komplikasyon ng sakit, ang pinaka-mapanganib ay pneumonia, na bubuo sa ilalim ng impluwensya ng Pneumocystis carini.

Mapanganib ang SCS dahil nakakaapekto ito sa iba't ibang organo, kabilang ang puso, baga, balat, gastrointestinal tract, kalamnan, kasukasuan, at bato. Kung hindi naagapan, ang sakit na ito ay maaaring mauwi sa kamatayan. Posibleng mga komplikasyon ng sakit:

• Pagkagambala ng peripheral nerve function;
• Pangangati at ulceration ng balat, pati na rin ang mga nakakahawang komplikasyon;
• Pamamaga ng pericardium, pag-unlad ng myocarditis, at bilang karagdagan, pagpalya ng puso at atake sa puso;
• Glomerulonephritis, kung saan ang mga bato ay unti-unting nawawalan ng pag-andar ng pagsasala, na nagreresulta sa pagkabigo sa bato.

Pagsasapin-sapin ng panganib

Ang French Vasculitis Study Group ay bumuo ng isang five-point (five-factor) system na hinuhulaan ang panganib ng kamatayan sa Churg-Strauss syndrome gamit ang mga klinikal na tampok. Ang mga salik na ito ay:

1. Nabawasan ang paggana ng bato (creatinine> 1.58 mg/dL o 140 μmol/L)
2. Proteinuria (> 1 g/24 na oras)
3. Gastrointestinal bleeding, atake sa puso, o pancreatitis
4. Pinsala ng central nervous system
5. Cardiomyopathy

Ang kawalan ng alinman sa mga salik na ito ay nagpapahiwatig ng mas banayad na kurso, na may limang taong dami ng namamatay na 11.9%. Ang pagkakaroon ng isang kadahilanan ay nagpapahiwatig ng malubhang sakit, na may limang taong dami ng namamatay na 26%, at dalawa o higit pa ay nagpapahiwatig ng napakalubhang sakit: 46% na namamatay sa limang taon.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostics ng Churg-Strauss syndrome

Kabilang sa mga pangunahing pamantayan sa diagnostic ay ang mga sintomas tulad ng eosinophilia, bronchial hika, at isang kasaysayan ng mga allergy. Bilang karagdagan, eosinophilic pneumonia, neuropathy, pamamaga ng paranasal sinuses, extravascular eosinophilia. Kung ang pasyente ay may hindi bababa sa 4 sa mga sakit na ito, maaaring masuri ang SCS.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Mga pagsubok

Ang dugo ay kinuha para sa isang pangkalahatang pagsusuri: upang masuri ang sakit, dapat mayroong labis na eosinophils ng 10% sa itaas ng pamantayan, pati na rin ang isang acceleration ng proseso ng erythrocyte sedimentation.

Ang isang pangkalahatang pagsusuri sa ihi ay dapat magbunyag ng pagkakaroon ng protina sa ihi, pati na rin ang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo.

Transbronchial, balat at subcutaneous tissue biopsy: sa kasong ito, ang binibigkas na eosinophil infiltration sa mga dingding ng maliliit na sisidlan ay dapat makita, pati na rin ang mga necrotizing granulomatous na proseso sa mga organ ng paghinga.

Immunological analysis upang makita ang tumaas na antas ng ANCA antibodies. Ang pokus dito ay sa pagtaas ng mga antas ng kabuuang IgE pati na rin ang mga perinuclear antibodies na may aktibidad na antimyeloperoxidase.

[ 35 ], [ 36 ]

Mga instrumental na diagnostic

CT scan ng mga baga - ang proseso ay nagsasangkot ng visualization ng parenchymatous clusters, higit sa lahat ay matatagpuan sa periphery; kapansin-pansin din na ang mga dingding ng bronchi ay lumapot, na may pagpapalawak sa ilang mga lugar, ang bronchiectasis ay kapansin-pansin.

Microscopy ng exudate sa pleural fluid, pati na rin ang therapeutic bronchoscopy upang makita ang eosinophilia.

Pagsasagawa ng echocardiogram upang makita ang mga sintomas ng mitral regurgitation, pati na rin ang paglaganap ng connective tissue na may hitsura ng mga peklat sa kalamnan ng puso.

Iba't ibang diagnosis

Kinakailangang pag-iba-ibahin ang SCS mula sa nodular periarteritis, granulomatous vasculitis, talamak na eosinophilic infiltration ng mga baga, at eosinophilic leukemia.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Paggamot ng Churg-Strauss syndrome

Ang paggamot sa SCS ay kumplikado - ang mga cytostatics at glucocorticosteroids ay ginagamit sa kurso ng therapy. Sa pangkalahatan, ang paggamot ay katulad ng mga prinsipyo ng therapy ng nodular periarteritis.

Paggamot sa droga

Sa kaso ng pinsala sa gastrointestinal tract, pati na rin ang mga baga, bato at balat, ang paggamot ay dapat magsimula sa prednisolone. Ang therapeutic dosis ay 60 mg / araw. Pagkatapos ng 1-2 linggo ng naturang pangangasiwa, ang isang paglipat sa pana-panahong paggamit ng prednisolone na may unti-unting pagbawas sa dosis ay nangyayari. Pagkatapos ng 3 buwan, kung ang isang pagpapabuti sa kondisyon ay nabanggit, ang dosis ay patuloy na binabawasan, dinadala ito sa isang dosis ng pagpapanatili, na naiwan sa mahabang panahon.

Kung ang prednisolone ay walang epekto, pati na rin sa kaganapan ng mga sintomas ng nagkakalat na CNS disorder, kakulangan ng daloy ng dugo at mga karamdaman sa pagpapadaloy, ang hydroxyurea ay inireseta sa loob sa isang dosis na 0.5-1 g / araw. Kung ang bilang ng mga leukocytes ay bumaba sa 6-10x109/l, kinakailangan na lumipat sa paggamit ng gamot sa isang regimen tuwing 2 araw, sa ikatlong araw o itigil ang pagkuha nito sa loob ng 2-3 buwan. Ang iba pang mga cytostatics ay maaari ding gamitin - tulad ng cyclophosphamide o azathioprine.

Kung ang pasyente ay may bronchial hika, ang mga bronchodilator ay inireseta.

Ang mga anticoagulants o antiplatelet agent (tulad ng acetylsalicylic acid sa dosis na 0.15-0.25 g/araw o curantil sa dosis na 225-400 mg/araw) ay ginagamit bilang isang preventive measure laban sa pagbuo ng thromboembolic complications.

Ang isang sistematikong pagsusuri na isinagawa noong 2007 ay nagpakita ng pagiging epektibo ng mga high-dose na steroid.

Mga bitamina

Dahil ang corticosteroids ay negatibong nakakaapekto sa lakas ng buto, kinakailangang palitan ang pagkawala sa pamamagitan ng pagkuha ng kinakailangang halaga ng calcium, pati na rin ang pagkonsumo ng humigit-kumulang 2000 IU ng bitamina D bawat araw.

Pagtataya

Ang Churg-Strauss syndrome na walang napapanahong paggamot ay may hindi kanais-nais na pagbabala. Sa kaso ng maraming pinsala sa organ, ang sakit ay umuunlad nang napakabilis, na nagdaragdag ng panganib ng kamatayan bilang resulta ng dysfunction ng puso at baga. Ang sapat na paggamot ay nagbibigay-daan para sa 5-taong kaligtasan ng buhay sa 60-80% ng mga pasyente.

Ang mga pangunahing sanhi ng kamatayan sa Churg-Strauss syndrome ay myocarditis at myocardial infarction.

[ 42 ], [ 43 ]