Ang ilang mga sakit na sinamahan ng spinal deformity

Tulad ng nabanggit kanina, ang spinal deformity ay kadalasang isa sa mga sintomas ng mga sakit ng ibang mga organo at sistema. Isinasaalang-alang namin na kinakailangan upang ilarawan ang ilan sa mga sakit na ito sa seksyong ito, na hindi nakatuon sa mga tampok ng vertebral syndrome kundi sa hindi sapat na kilalang mga katotohanan tungkol sa mga nosological form mismo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Hereditary systemic skeletal disease

Ang isa sa mga pinaka-malawak na grupo ng mga sakit kung saan ang pinsala sa gulugod ay sinusunod na may mataas na dalas ay ang hereditary systemic skeletal disease (HSSD). Ang klasipikasyon ng HSSD ay batay sa pagkakakilanlan ng tatlong uri ng mga sakit sa pagbuo ng buto:

• dysplasia - isang endogenous disorder ng pagbuo ng buto,
• dystrophy - isang karamdaman ng metabolismo ng buto,
• Ang dysplasia-dysostosis ay isang halo-halong anyo ng systemic na sakit na nauugnay sa isang formation disorder na nabubuo bilang pangalawa sa isang pangunahing depekto sa pag-unlad sa mesenchymal at ectodermal tissues.

Dysplasia. Ang lokalisasyon ng zone ng may kapansanan na pagbuo ng buto sa dysplasia ay tinutukoy ng X-ray anatomical scheme ng Ph. Rubin (1964), na nakikilala ang mga sumusunod na seksyon ng tubular bone: epiphysis, physis o ang growth zone mismo, metaphysis at diaphysis. Ayon sa mga zone na ito, tinukoy ng MV Volkov ang epiphyseal, physeal, metaphyseal, diaphyseal at mixed lesions. Bilang karagdagan, isinasaalang-alang ang systemic na likas na katangian ng patolohiya, ang mga dysplasia ay nakikilala na nangyayari sa obligadong pagkakaroon ng vertebral syndrome (systemic spondylodysplasia) at dysplasias kung saan ang pinsala sa gulugod ay posible, ngunit hindi obligado.

Mga dystrophies. Ang hereditary dystrophies na kinasasangkutan ng pinsala sa bone tissue, kabilang ang spine, ay kinabibilangan ng Paget's osteopathy, marble bone disease, hereditary osteopenia, atbp. Ang mga pagbabago sa spine ay tumutugma sa pangkalahatang mga pagbabago sa buto na katangian ng mga nabanggit na sakit. Ang mga mycopolysaccharidoses, mga karamdaman ng metabolismo ng glycosaminoglycan, ay nabibilang din sa pangkat na ito. Ang diagnosis ng mucopolysaccharidosis ay kinumpirma ng medikal at genetic na pagsusuri at pagpapasiya ng antas ng iba't ibang uri ng glycosaminoglycans. Ang mga sumusunod ay nangyayari sa pinsala sa gulugod:

• mycopolysaccharidoses type I-II - Pfeundler-Hurler syndrome at //type - Hunter syndrome. Sa klinika, ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kyphotic deformation ng thoracolumbar region ("cat" back), radiologically - wedge-dila-shaped form ng T12-L2 vertebrae (karaniwan ay isa o dalawa sa zone na ito);
• Mucopolysaccharidosis type IV - Morquio syndrome. Ang klinikal at radiographic na larawan ay kapareho ng sa Morquio-Brailsford spondyloepiphyseal dysplasia.
• mucopolysaccharidosis type VI - Maroteaux-Lamy syndrome. Ang likod sa sakit na ito ay tuwid, kung minsan ay kyphosis. Radiographically - biconvex vertebrae, unti-unting nakakakuha ng isang cuboid na hugis, ngunit may isang katangian na depression ng posterior endplate ng lumbar vertebrae. Sa rehiyon ng thoracolumbar, ang posterior wedge-shaped vertebrae ay napansin. Posible ang hypoplasia ng C2 odontoid os.

Mga magkahalong anyo ng systemic skeletal disease (dysplasia-dysostosis)

Ang mga pangalan ng mga sakit na nauugnay sa pangkat na ito (cranio-clavicular, trichorinopharyngeal at chondroectodermal dysplasia, maxillofacial at spondylocostal dysostosis) ay nabuo sa kasaysayan at sa halip ay sumasalamin sa lokalisasyon ng mga apektadong organo, sa halip na ang kakanyahan ng mga proseso ng pathological. Ang spondylocostal dysostosis ay nangyayari na may pinsala sa gulugod, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng maikling tangkad, pagpapaikli ng leeg at puno ng kahoy, ang pagkakaroon ng scoliosis, at pagpapapangit ng dibdib. Ang pagsusuri sa X-ray ay nagpapakita ng maraming malformations ng vertebrae (karaniwan ay halo-halong mga variant) at ribs (kadalasan ay nakaharang sa mga posterior section).

Arnold-Chiari malformation

Ang malformation ng Chiari (ang terminong "Arnold-Chiari malformation" ay tinatanggap sa panitikang Ruso) ay isang depekto sa pag-unlad na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-aalis ng mga elemento ng utak sa cranial na bahagi ng cervical spinal canal. Tinukoy ni WJ Oakes (1985) ang ilang uri ng anomalya.

Mga uri ng Arnold-Chiari malformation

Uri ng anomalya	Katangian
Uri1	Caudal displacement ng cerebellar tonsils sa ibaba ng level ng foramen magnum
Uri 2	Caudal displacement ng cerebellar cochlea, 4th ventricle at brainstem sa ibaba ng linya ng foramen magnum, kadalasang nauugnay sa myelodysplasia
Uri 3	Caudal displacement ng cerebellum at brainstem sa superior cervical spinal hernia
Uri 4	Cerebellar hypoplasia

Ang pagbuo ng Arnold-Chiari malformation ay maaaring sanhi ng parehong craniovertebral malformations at anumang variant ng spinal cord fixation. Ang paglabag sa dynamics ng cerebrospinal fluid sa craniovertebral zone sa Arnold-Chiari malformation ay humahantong sa pagkagambala ng cerebrospinal fluid resorption at pagbuo ng mga cyst (tingnan ang syringomyelia) sa loob ng spinal cord. Ang Vertebral syndrome ay nailalarawan sa pagkakaroon ng mga deformidad ng gulugod, kadalasang hindi tipikal.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Syringomyelia

Hanggang kamakailan lamang (at sa panitikang Ruso - pa rin) ang syringomyelia (mula sa Greek syrinx - isang pipe) ay itinuturing na isang independiyenteng talamak na sakit ng nervous system na nauugnay sa pag-unlad ng mga cyst (hydrosyringomyelia) sa mga lugar ng paglago ng pathological at kasunod na pagkasira ng glial tissue. Ang pagpapakilala ng magnetic resonance imaging sa klinikal na kasanayan at isang mas detalyadong pag-aaral ng patolohiya na ito ngayon ay nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang pag-unlad ng mga cyst sa loob ng spinal cord hindi bilang isang malayang sakit, ngunit bilang isang sintomas ng iba't ibang mga sakit.

Ang Vertebral syndrome sa syringomyelia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng hindi tipikal (kaliwang panig) scoliotic deformations ng thoracic region at maagang mga sintomas ng neurological, ang una ay karaniwang kawalaan ng simetrya ng mga reflexes ng tiyan. Ang genesis ng vertebral syndrome sa kasong ito ay maaaring maiugnay sa parehong pangunahing sakit na humantong sa pag-unlad ng syringomyelia at sa isang paglabag sa tamang segmental innervation ng gulugod dahil sa cystic pinsala sa spinal cord. Sa seksyong ito, isinasaalang-alang namin na kinakailangan upang magbigay ng isang etiological classification, pati na rin ang mga taktikal, diagnostic at therapeutic algorithm para sa syringomyelia na binuo ni F. Denis (1998). Ayon sa may-akda, ang pangunahing paggamot ng syringomyelia ay dapat na binubuo ng paggamot sa patolohiya na sanhi nito. Kung ito ay matagumpay, hindi kinakailangan ang karagdagang paggamot. Kung ang pangunahing therapy ay hindi epektibo, ang pangunahing paraan ng pangalawang paggamot ay cyst drainage at syringo-subarachnoid shunting.

Neurofibromatosis

Ang Neurofibromatosis (NF) ay isang sakit ng peripheral nervous system na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng mga tipikal na neurogenic tumor (neurofibromas) o hindi tipikal na mga kumpol ng mga pigment cell (mga spot sa paggawa ng kape, mga tumor na tulad ng melanoma), embryogenetically na nauugnay sa paravertebral sympathetic ganglia. Sa klinikal na pag-uuri ng neurofibromatosis, dalawang uri ng sakit ay nakikilala - peripheral at sentral. Dapat alalahanin na sa mga pasyente na may neurofibromatosis, hindi lamang posible ang malignancy ng mga pangunahing tumor node, kundi pati na rin ang isang mataas na panganib na magkaroon ng leukemia ay tinutukoy ng genetically.

Ang Vertebral syndrome sa neurofibromatosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng mabilis na pag-unlad, kadalasang mga mobile kyphoscoliotic deformities. Dapat alalahanin na ang pagkakaroon ng mga pathological node sa loob ng spinal canal ay madalas na humahantong sa mga neurological disorder kapwa sa natural na kurso ng deformity at sa mga pagtatangka sa konserbatibo o surgical correction nito. Ang posibilidad ng mga komplikasyon na ito ay dapat isaalang-alang ng doktor kapag gumuhit ng isang plano para sa pagsusuri at paggamot ng isang pasyente na may neurofibromatosis, at ang pasyente at ang kanyang mga magulang ay dapat ipaalam tungkol dito.

Mga systemic hypermobility syndromes

Kasama sa mga systemic hypermobility syndromes ang isang pangkat ng mga sakit na nangyayari na may kakulangan ng connective tissue fixing apparatus ng skeleton at internal organs (ang tinatawag na mesenchymal disorder syndromes) - Marfan, Ehlers-Danlos (Ehlers-Danlos) syndromes, atbp. Sa kasong ito, ang mga skeletal lesions ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng scoliosis o malubhang scoliosis o mobile scoliosis. deformations ng dibdib, joint deformations at arthropathies. Tinukoy ni F. Biro, HLGewanter at J. Baum (1983) ang isang pentad ng mga palatandaan ng systemic hypermobility:

• kapag ang hinlalaki ay dinukot, ang huli ay hinawakan ang bisig;
• ang kakayahang pasibo na pahabain ang mga daliri ng kamay sa isang posisyon kung saan ang mga daliri ay kahanay sa bisig;
• hyperextension sa mga kasukasuan ng siko na higit sa 10°;
• hyperextension sa mga kasukasuan ng tuhod na higit sa 10°;
• ang kakayahang hawakan ang sahig gamit ang iyong palad habang nakataas ang iyong mga tuhod sa nakatayong posisyon.

Upang masuri ang hypermobility syndrome, isang kumbinasyon ng hindi bababa sa apat sa limang nakalistang sintomas ay kinakailangan.

Dapat alalahanin na sa mga pasyente na may systemic hypermobility syndromes, ang panahon ng transplant adaptation ay mabagal na bumagal at ang panganib ng kanilang resorption ay mataas sa surgical treatment. Para sa kadahilanang ito, ang spinal at thoracic deformities ay umuulit sa mga naturang pasyente pagkatapos ng osteoplastic operations nang mas madalas kaysa sa mga deformidad na hindi nauugnay sa systemic hypermobility.