Disseminated intravascular coagulation syndrome (DIC): sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang disseminated intravascular coagulation (DIC, consumption coagulopathy, defibrination syndrome) ay isang disorder na may binibigkas na henerasyon ng thrombin at fibrin sa sirkulasyon ng dugo. Sa prosesong ito, ang pagtaas ng platelet aggregation at pagkonsumo ng mga coagulation factor ay nagaganap. Ang DIC na dahan-dahang nabubuo (mga linggo o buwan) ay nagdudulot ng kalakhang venous thrombosis at embolic manifestations; Ang DIC na nangyayari bigla (mga oras o araw) ay nagpapakita ng sarili bilang pagdurugo. Ang malubha, biglaang pagsisimula ng DIC ay nasuri sa pagkakaroon ng thrombocytopenia, matagal na PTT at PT, mataas na antas ng mga produkto ng pagkasira ng fibrin, at pagbaba ng fibrinogen. Kasama sa paggamot ang pagwawasto sa pinagbabatayan ng DIC at pagpapalit ng mga platelet, coagulation factor (fresh frozen plasma), at fibrinogen (cryoprecipitate) upang makontrol ang matinding pagdurugo. Ang Heparin ay ginagamit bilang isang therapy (prophylaxis) para sa hypercoagulation sa mga pasyente na may dahan-dahang pagbuo ng DIC na nabuo (o nasa panganib na magkaroon ng) venous thromboembolism.

Mga sanhi DIC

Ang DIC ay karaniwang resulta ng tissue factor na inilabas sa dugo, na nagpapasimula ng coagulation cascade. Ang DIC ay nangyayari sa mga sumusunod na klinikal na sitwasyon:

• mga komplikasyon sa obstetric tulad ng placental abruption; medikal na aborsyon na dulot ng asin;
• intrauterine fetal kamatayan; amniotic fluid embolism. Pagpasok ng placental tissue na may tissue factor activity sa maternal bloodstream;
• mga impeksyon, lalo na ang mga sanhi ng gram-negative na mikroorganismo. Ang Gram-negative endotoxin ay bumubuo ng tissue factor activity sa mga phagocytes, endothelial at tissue cells;
• mga tumor, lalo na ang mucin-producing adenocarcinomas ng pancreas at prostate, promyelocytic leukemia, na naglalantad at naglalabas ng aktibidad ng tissue factor;
• shock na dulot ng anumang dahilan na nagreresulta sa ischemic tissue injury at paglabas ng tissue factor.

Ang hindi gaanong karaniwang mga sanhi ng DIC ay kinabibilangan ng matinding pinsala sa tissue mula sa trauma sa ulo, paso, frostbite, o mga sugat ng baril; komplikasyon ng prostate surgery na may paglabas ng prostatic material na may tissue factor activity (plasminogen activators) sa sirkulasyon; kagat ng ahas, kung saan pumapasok ang mga enzyme sa daluyan ng dugo at pinapagana ang isa o higit pang coagulation factor at bumubuo ng thrombin o direktang nagko-convert ng fibrinogen sa fibrin; malubhang intravascular hemolysis; aortic aneurysm o cavernous hemangioma (Kasabach-Merritt syndrome) na nauugnay sa pinsala sa vascular wall at isang lugar ng stasis ng dugo.

Ang mabagal na pagbuo ng DIC ay kadalasang ipinakikita ng klinikal na larawan ng venous thromboembolism (hal. deep vein thrombosis, pulmonary embolism), kung minsan ang mga halaman ng mitral valve ay nakatagpo; Ang mga pagpapakita ng matinding pagdurugo ay hindi karaniwan. Sa kabaligtaran, na may malubhang, biglang pagbuo ng DIC, ang pagdurugo ay bubuo dahil sa thrombocytopenia at pagbaba sa mga antas ng plasma coagulation factor at fibrinogen. Ang pagdurugo sa mga organo kasama ng mga microvascular thromboses ay maaaring magdulot ng hemorrhagic tissue necrosis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sintomas DIC

Sa mabagal na pag-unlad ng DIC, ang mga pagpapakita ay maaaring kabilang ang pag-unlad ng venous thrombosis at pulmonary embolism.

Sa malubha, biglang nagkakaroon ng DIC, mayroong tuluy-tuloy na pagdurugo mula sa mga lugar ng pagbutas ng balat (hal., intravenous o arterial punctures), pagdurugo sa mga lugar ng pag-iniksyon ng parenteral, at posibleng pagdurugo ng gastrointestinal. Ang mabagal na pagkasira ng fibrin fibers ng fibrinolysis system ay maaaring humantong sa mekanikal na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo at banayad na intravascular hemolysis. Minsan ang microvascular thrombosis at hemorrhagic necrosis ay humahantong sa organ dysfunction at multiple organ failure.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnostics DIC

Ang DIC ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may hindi maipaliwanag na pagdurugo o venous thromboembolism. Sa ganitong mga kaso, ang mga sumusunod na pagsusuri ay isinasagawa: bilang ng platelet, PT, PTT, antas ng fibrinogen at plasma D-dimer (nagpapahiwatig ng pag-deposito at pagkasira ng fibrin).

Ang dahan-dahang umuusbong na DIC ay nagdudulot ng banayad na thrombocytopenia, normal o minimal na pagtaas ng oras ng prothrombin (ang resulta ay karaniwang ipinapakita bilang INR) at PTT, normal o katamtamang pagbaba ng fibrinogen synthesis, at pagtaas ng mga antas ng D-dimer sa plasma. Dahil ang iba't ibang sakit ay nagpapasigla sa pagtaas ng synthesis ng fibrinogen bilang isang talamak na phase marker, ang pag-detect ng mga nabawasan na antas ng fibrinogen sa dalawang magkasunod na pagsukat ay maaaring makatulong sa pagsusuri ng DIC.

Ang malubha, biglang pagbuo ng DIC ay nagreresulta sa mas malalim na thrombocytopenia, isang mas malinaw na pagtaas sa PT at PTT, isang mabilis na pagbaba sa konsentrasyon ng fibrinogen sa plasma, at mataas na antas ng D-dimer sa plasma.

Ang mga antas ng Factor VIII ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa pag-iiba ng malubha, talamak na DIC mula sa napakalaking nekrosis ng atay, na maaaring magdulot ng mga katulad na abnormalidad ng coagulation. Ang mga antas ng Factor VIII ay maaaring tumaas sa nekrosis ng atay dahil ang factor VIII ay ginawa sa mga hepatocytes at inilalabas kapag sila ay nawasak; sa DIC, ang mga antas ng factor VIII ay nababawasan dahil ang thrombin-induced generation ng activated protein C ay humahantong sa proteolysis ng factor VIII.

[ 9 ], [ 10 ]

Paggamot DIC

Ang mabilis na pagwawasto ng pinagbabatayan na dahilan ay isang priyoridad (hal., malawak na spectrum na antibiotic para sa pinaghihinalaang gram-negative na sepsis, hysterectomy para sa placental abruption). Sa mabisang paggamot, mabilis na humupa ang DIC. Sa mga kaso ng matinding pagdurugo, kinakailangan ang sapat na replacement therapy: platelet mass upang itama ang thrombocytopenia; cryoprecipitate upang palitan ang fibrinogen at factor VIII; sariwang frozen na plasma upang mapataas ang antas ng iba pang mga kadahilanan ng coagulation at natural na anticoagulants (antithrombin, protina C at S). Ang pagiging epektibo ng pagbubuhos ng antithrombin concentrate o activated protein C sa malubhang, mabilis na pagbuo ng DIC ay kasalukuyang pinag-aaralan.

Ang Heparin ay hindi karaniwang ipinahiwatig sa DIC, maliban sa mga kaso ng intrauterine fetal death sa mga kababaihan at itinatag na DIC na may progresibong pagbaba sa mga antas ng platelet, fibrinogen, at coagulation factor. Sa mga sitwasyong ito, ang heparin ay ibinibigay sa loob ng ilang araw upang kontrolin ang DIC, pataasin ang antas ng fibrinogen at platelet, at bawasan ang mabilis na pagkonsumo ng mga kadahilanan ng coagulation bago ang hysterectomy.