Ano ang nagiging sanhi ng thrombocytopathy?

Nakuha thrombocytopathy. Ang paglabag sa functional katangian ng platelets ay sinusunod sa maraming mga bagang magpatuloy nakakahawa at somatic sakit, ngunit ito ay bihirang nauugnay sa pag-unlad ng hemorrhagic syndrome. Pagbuo ng isang hemorrhagic syndrome sa mga sakit na ito ay madalas na provoked layunin physiotherapy (UHF, UFO), o mga bawal na gamot sa pagkakaroon ng epekto sa anyo ng inhibiting ang functional aktibidad ng platelets (panggamot, iatrogenic thrombocytopathy).

Kapag nakuha drug trombotsitopaty madalas na hemorrhagic syndrome trigger sa pamamagitan ng sabay-sabay na pagsisimula ng trombotsitoaktivnyh paghahanda. Kabilang trombotsitoaktivnyh paghahanda ito occupies isang espesyal na lugar acetylsalicylic acid, na kung saan sa mga maliliit na dosis (2.0-3.5 mg / kg) inhibits platelet pagsasama-sama, na minungkahi ang pag-unlad ng hemorrhagic syndrome, ngunit sa mas mataas na dosis (10 mg / kg) inhibits ang synthesis ng prostacyclin - adhesion inhibitor at platelet na pagsasama sa napinsalang pader ng vascular, sa ganyang paraan na nagtataguyod ng thrombogenesis.

Nakuhang thrombocytopathia din na natagpuan sa hematological malignancies, B12-kakulangan anemya, bato at atay pagkabigo, DIC, kasumpa-sumpa at endocrinopathy.

Kapag binili thrombocytopathy kinakailangan upang pag-aralan ang mga ninuno ng mga pasyente, magsagawa ng isang pagganap na pagtatasa ng platelets mula sa kanilang mga magulang at kamag-anak upang ibukod ang mga hindi nakikilalang minanang pag-porma thrombocytopathia. Ang ilang mga minana sakit ng amino acids, carbohydrates, lipids at nag-uugnay tissue ay sinamahan din ng pangalawang thrombocytopathy (Marfan sindrom, Ehlers-Danlos syndrome, glycogenoses).

Namamana thrombocytopathia - ay isang grupo ng genetically tinutukoy biochemical o istruktura abnormalities ng platelets, na kung saan ay sinamahan ng kanilang haemostatic function. Namamana thrombocytopathia ang pinaka karaniwang mga genetically tinutukoy depekto ng hemostasis, ay diagnosed na sa 60-80% ng mga pasyente na may paulit-ulit na dumudugo vascular platelet uri, at, siguro, sa 5-10% ng populasyon.

Depende sa uri ng molekular at functional disorder, ang mga sumusunod na uri ng hereditary thrombocytopathy ay nakikilala:

1. patolohiya lamad protina - receptors (glycoprotein) upang endothelium collagen, von Willebrand kadahilanan, thrombin o fibrinogen - ay ipinapakita na paglabag pagdirikit at / o platelet pagsasama-sama
2. platelet-activate sa mga depekto (syndrome "gray" platelets), dahil sa kakulangan ng alpha at beta-granules sa mga sangkap na kasangkot sa pag-activate ng platelets, pagkabuo at ang pagbuo ng platelet thrombus. Ang depekto ay ipinakita sa pamamagitan ng isang paglabag sa platelet activation at pagsasama-sama, naantala ng pagpapangkat, pagbawi at platelet thrombus formation
3. isang paglabag sa metabolismo ng arachidonic acid - ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang paglabag sa pagbubuo ng thromboxane A ₂ at platelet aggregation
4. paglabag sa pagpapakilos ng Ca ^{2+ ions} - ay sinamahan ng isang paglabag sa lahat ng uri ng platelet aggregation
5. kakulangan ng pangatlong kadahilanan ng platelet - ay ipinakita sa pamamagitan ng isang paglabag sa pakikipag-ugnayan sa pagitan ng mga platelet at mga kadahilanan ng pagbuo ng pagbawi ng dugo clot.

Ang batayan ng depekto ng platelet pagsasama-functional aktibidad sa thrombasthenia (inilarawan noong 1918, ang Swiss pediatrician Glantsmannom) ay namamalagi kawalan ng kumplikadong mga glycoprotein (GP) IIb / ІІІa sa kanilang mga lamad, at samakatuwid ay ibinigay ang isang kawalan ng kakayahan upang panagutin fibrinogen, pinagsasama-sama sa bawat isa, upang maging sanhi ng pagbawi ng dugo namuong formation. Kumbinasyon IIb / ІІІa ay isang receptor tiyak na para sa platelets at megakaryocytes integrin - complex mediating ekstraselyular signal upang platelet cytoskeleton, activation ng pag-pinasimulan sa pamamagitan ng pagpapalabas ng mga mediators ng vascular-platelet pagsasama-hemostasis.

Namamana depekto lamad - ang sanhi ng kabiguan kapag athrombia platelet pagsasama-sama, kapag anomalya Bernard-Soulier - uriang von Willebrand kadahilanan at pagdirikit sa collagen. Sa iba't-ibang mga embodiments, isang namamana depekto thrombocytopathy release reaksyon kinilala deficiencies ng cyclooxygenase, thromboxane et al., Aling ay humahantong sa pagkagambala release mediators hemostasis. Sa ilang mga minanang pag-deficiency trombotsitopaty nakita siksik granules (Herzhmanskogo-Pudlaka sakit Landolt syndrome), kakulangan ng protina granules (syndrome "gray" platelets) o mga bahagi lysosomes. Ang simula ng tumaas na dumudugo, para sa lahat ng mga embodiments thrombocytopathy pangunahing kahalagahan paglabag pakikipag-ugnayan ng mga platelets sa isa't isa, na may isang plasma link ng hemostasis pangunahing hemostatic plug formation.

Ang mga katangian ng pagganap ng mga platelet sa mga pinaka-karaniwang namamana thrombocytopathies

Thrombocytopathy	Ang likas na katangian ng functional defect (diagnostic criteria)
Pangunahing
trombastenii	Ang kawalan o pagbawas ng platelet aggregation na sapilitan ng ADF, collagen at adrenaline, pagkawala o matalim pagbaba sa pagbawi ng blood clot
Atrombia	Pagbawas ng platelet aggregation na sapilitan ng ADP, collagen at adrenaline na may normal na pagbawi ng blood clot
Ang trombocytopathy na may kapansanan sa tugon ng release	Ang isang matalim pagbawas sa platelet pagsasama-sama: normal na pangunahing pagsasama-sama, ngunit walang o matalim pagbaba sa 2nd wave ng pagsasama-sama
Bernard-Soulier sakit	Ang pinababang platelet aggregation, sapilitan ng ristocetin, bovine fibrinogen sa normal na pagsasama sa ADP, collagen, adrenaline
Pangalawang
Von Willebrand's Disease	Normal na pagsasama-sama ng mga platelet na may ADP, collagen, adrenaline, nabawasan sa ristomycin (depekto ay naitama sa pamamagitan ng donor plasma). Ang antas VIII ay ibinaba. Nabawasan ang kakayahang malagkit ng mga platelet
Afininogenemia	Ang antas ng fibrinogen sa dugo ay lubhang nabawasan sa kumbinasyon ng pinababang platelet aggregation