Ano ang naghihimok ng thrombocytopathies?

Nakuhang thrombocytopathy. Ang mga kapansanan sa pag-andar ng mga thrombocytes ay sinusunod sa maraming malubhang nakakahawang at somatic na sakit, ngunit ito ay bihirang sinamahan ng pag-unlad ng hemorrhagic syndrome. Ang pag-unlad ng hemorrhagic syndrome sa mga sakit na ito ay madalas na pinukaw ng reseta ng mga physiotherapeutic procedure (UHF, UFO) o mga gamot na may mga side effect sa anyo ng pagsugpo sa functional na aktibidad ng mga thrombocytes (gamot, iatrogenic thrombocytopathy).

Sa nakuha na thrombocytopathy ng gamot, ang hemorrhagic syndrome ay madalas na pinukaw ng sabay-sabay na pangangasiwa ng ilang mga thrombocytoactive na gamot. Kabilang sa mga thrombocytoactive na gamot, ang acetylsalicylic acid ay sumasakop sa isang espesyal na lugar, na sa mga maliliit na dosis (2.0-3.5 mg / kg) ay pumipigil sa pagsasama-sama ng platelet, na pumupukaw sa pag-unlad ng hemorrhagic syndrome, ngunit sa malalaking dosis (10 mg / kg) ay pinipigilan ang synthesis ng prostacyclin, isang inhibitor ng pagdirikit ng platelet at aggregasyon ng mga pader doon. pagbuo ng thrombus.

Ang nakuhang thrombocytopathy ay nangyayari din sa hemoblastoses, B12-deficiency anemia, renal at hepatic failure, DIC syndrome, scurvy at endocrinopathies.

Sa kaso ng nakuha na thrombocytopathy, kinakailangan upang pag-aralan ang pedigree ng pasyente, magsagawa ng isang functional na pagtatasa ng mga platelet sa mga magulang at malapit na kamag-anak upang ibukod ang hindi nakikilalang namamana na mga anyo ng thrombocytopathy. Ang ilang mga namamana na sakit ng amino acid, carbohydrate, lipid at connective tissue metabolism ay sinamahan din ng pangalawang thrombocytopathy (Marfan, Ehlers-Danlos syndromes, glycogenoses).

Ang hereditary thrombocytopathies ay isang pangkat ng genetically determined biochemical o structural platelet abnormalities na sinamahan ng pagkagambala ng kanilang hemostatic function. Ang hereditary thrombocytopathies ay ang pinakakaraniwang genetically determined hemostatic defect, na matatagpuan sa 60-80% ng mga pasyente na may paulit-ulit na vascular-platelet bleeding at, siguro, sa 5-10% ng populasyon.

Depende sa uri ng molecular at functional disorder, ang mga sumusunod na uri ng hereditary thrombocytopathy ay nakikilala:

1. patolohiya ng mga protina ng lamad - mga receptor (glycoproteins) sa endothelial collagen, von Willebrand factor, thrombin o fibrinogen - ipinakita sa pamamagitan ng isang paglabag sa pagdirikit at/o pagsasama-sama ng mga platelet
2. platelet activation defects (gray platelet syndrome), dahil sa kakulangan ng alpha at beta granules na may mga sangkap na kasangkot sa platelet activation, coagulation at platelet thrombus formation. Ang depekto ay ipinahayag sa pamamagitan ng kapansanan sa pag-activate at pagsasama-sama ng platelet, mabagal na coagulation, pagbawi at pagbuo ng platelet thrombus.
3. Arachidonic acid metabolism disorder - ipinakita ng isang disorder sa synthesis ng thromboxane A2 _at platelet aggregation
4. ^{pagkagambala ng Ca 2+} ion mobilization - sinamahan ng pagkagambala ng lahat ng uri ng platelet aggregation
5. Kakulangan ng 3rd platelet factor - nagpapakita ng sarili bilang isang pagkagambala sa pakikipag-ugnayan sa pagitan ng mga platelet at mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo sa pagbawi ng namuong dugo.

Ang depekto sa functional na aktibidad ng mga platelet sa thrombasthenia (na inilarawan noong 1918 ng Swiss pediatrician na si Glanzmann) ay batay sa kawalan ng glycoprotein (GP) IIb/IIIa complex sa kanilang lamad, at samakatuwid ay ang kawalan ng kakayahang magbigkis ng fibrinogen, pinagsama-sama sa isa't isa, at maging sanhi ng pagbawi ng namuong dugo. Ang kumbinasyon ng IIb/IIIa ay isang tiyak na receptor para sa mga platelet at megakaryocytes integrin - isang complex na nagpapagitna ng mga extracellular signal sa cytoskeleton ng mga platelet, na siyang nagpasimula ng kanilang pag-activate dahil sa pagpapalabas ng mga mediator ng vascular-platelet hemostasis.

Ang mga hereditary membrane defect ay ang dahilan ng kawalan ng kakayahan ng mga platelet na magsama-sama sa athrombia, at magbigkis ng von Willebrand factor at sumunod sa collagen sa Bernard-Soulier anomalya. Sa iba't ibang variant ng hereditary thrombocytopathy na may depekto sa release reaction, ang mga kakulangan ng cyclooxygenase, thromboxane synthetase, atbp ay natukoy, na humahantong sa kapansanan sa pagpapalabas ng mga hemostatic mediator. Sa ilang namamana na thrombocytopathy, isang kakulangan ng mga siksik na butil (Herzmansky-Pudlak disease, Landolt syndrome), isang kakulangan ng mga butil ng protina (gray platelet syndrome) o ang kanilang mga bahagi, at lysosomes ay natagpuan. Sa simula ng tumaas na pagdurugo sa lahat ng mga variant ng thrombocytopathy, ang pangunahing kahalagahan ay ibinibigay sa kapansanan sa pakikipag-ugnayan ng mga platelet sa isa't isa, kasama ang plasma link ng hemostasis, at ang pagbuo ng isang pangunahing hemostatic plug.

Mga functional na katangian ng mga platelet sa pinakakaraniwang namamana na thrombocytopathies

Thrombocytopathies	Kalikasan ng functional defect (mga pamantayan sa diagnostic)
Pangunahin
Thrombasthenia	Kawalan o pagbaba sa pagsasama-sama ng platelet na dulot ng ADP, collagen at adrenaline, kawalan o matinding pagbaba sa pag-urong ng namuong dugo
Athrombia	Pagbawas ng pagsasama-sama ng platelet na dulot ng ADP, collagen at adrenaline sa panahon ng normal na pagbawi ng namuong dugo
Thrombocytopathy na may kapansanan sa paglabas ng reaksyon	Isang matalim na pagbaba sa pagsasama-sama ng platelet: normal na pangunahing pagsasama-sama, ngunit kawalan o matinding pagbaba ng 2nd wave ng pagsasama-sama
Bernard-Soulier na sakit	Nabawasan ang pagsasama-sama ng platelet na dulot ng ristocetin, bovine fibrinogen na may normal na pagsasama-sama na may ADP, collagen, adrenaline
Pangalawa
Sakit sa Von Willebrand	Ang normal na pagsasama-sama ng platelet na may ADP, collagen, adrenaline, nabawasan ng ristomycin (ang depekto ay naitama sa donor plasma). Nabawasan ang antas ng VIII. Nabawasan ang kapasidad ng malagkit ng mga platelet
Afibrinogenemia	Biglang nabawasan ang mga antas ng fibrinogen sa dugo kasama ng pinababang pagsasama-sama ng platelet