Thrombocytopathies

Ang mga thrombocytopathies ay mga hemostasis disorder na sanhi ng qualitative inferiority ng mga platelet ng dugo sa kanilang normal na dami. Ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng namamana at nakuha. Kabilang sa mga pangunahing hereditary platelet dysfunctions, ang pinakakaraniwan ay athrombia, thrombocytopathy na may depekto sa platelet release reaction, at thrombasthenia. Ang pangalawang hereditary thrombocytopathies ay tipikal para sa von Willebrand disease, afibrinogenemia, albinism (Herzmansky-Pudlak syndrome), hyperelastic skin syndromes (Ehlers-Danlos), Marfan at iba pang connective tissue dysplasias, at maraming metabolic anomalya. Ang nakuhang thrombocytopathy na mayroon o walang hemorrhagic syndrome ay katangian ng maraming mga sakit sa dugo (leukemia, hypoplastic at megaloblastic anemia), uremia, disseminated intravascular coagulation syndrome, immunopathological na sakit (hemorrhagic vasculitis, lupus erythematosus, diffuse glomerulonephritis, atbp.), Sickness ng radiation kapag umiinom ng gamot, xanthinesenessness, sakit sa radiation carbenicillin, neurocirculatory dysfunctions.

Ang pagkalat ng pangunahing namamana na thrombocytopathy sa mga bata ay hindi naitatag, ngunit ito ay walang alinlangan ang pinakakaraniwang genetically na tinutukoy na patolohiya ng sistema ng hemostasis. Sa karamihan ng mga kaso ng tinatawag na familial bleeding ng hindi kilalang genesis, maaaring masuri ang hereditary thrombocytopathy. Ang kanilang dalas sa populasyon ay umabot sa 5%.

Mga sanhi ng thrombocytopathy sa mga bata

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Namamana na thrombocytopathy

Mayroong mga pangunahing namamana na thrombocytopathies (thrombocytopathy na may depekto sa reaksyon ng paglabas, Glanzmann thrombasthenia, atbp.) At pangalawa, na bahagi ng symptom complex ng pinagbabatayan na sakit (halimbawa, thrombocytopathy sa von Willebrand disease, albinism, Ehlers-Danlos syndrome, atbp.).

Nakuhang thrombocytopathy

Ang mga ito ay laganap, dahil ang pagganap na estado ng mga platelet ay naghihirap sa napakaraming karamihan ng mga malubhang kondisyon ng pathological ng mga bagong silang (hypoxia, acidosis, impeksyon, pagkabigla, atbp.).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Mga gamot

Ang paggana ng platelet ay maaaring mapahina ng mga gamot na nakakaapekto sa arachidonic acid cascade, nagpapataas ng antas ng cAMP sa mga platelet, nagpipigil sa pagbuo ng thrombin, pati na rin ang sodium heparin at iba pang mga gamot: carbenicillin, nitrofuran derivatives, antihistamines, phenobarbital, antioxidants, chlorpromazine, sulfonamides, posporus, sulfonamides, sulfonamides, posporamide B bitamina at iba pang mga gamot. Sa mga bagong silang, ang pagdurugo ay kadalasang sanhi ng carbenicillin, aminophylline, mataas na dosis ng ascorbic acid, furosemide.

Ano ang nagiging sanhi ng thrombocytopathy?

Mga sintomas ng thrombocytopathy sa mga bata

Sa panahon ng neonatal, ang hereditary thrombocytopathy ay klinikal na nagpapakita ng sarili sa ilalim ng mga karagdagang impluwensya (hypovitaminosis at iba pang mga kakulangan sa nutrisyon sa ina, perinatal pathology, sa partikular na acidosis, hypoxia, sepsis). Gayunpaman, namamayani ang nakuhang thrombocytopathy na dulot ng droga. Ang mga klinikal na pagpapakita ng pagdurugo ay maaaring parehong pangkalahatan (generalized cutaneous hemorrhagic syndrome, pagdurugo ng mauhog lamad) at lokal (hemorrhages sa mga panloob na organo, pati na rin ang intraventricular at iba pang intracranial hemorrhages, hematuria).

Ang mga kamag-anak ng bata ay may kasaysayan ng pagtaas ng pagdurugo. Ang thrombocytopathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga positibong pagsusuri sa endothelial (tourniquet, pinch, atbp.) na may normal na bilang ng mga platelet sa dugo at normal na mga parameter ng coagulation system. Ang oras ng pagdurugo ay nadagdagan.

Ang diagnosis ay itinatag batay sa pag-aaral ng pagsasama-sama ng pag-andar ng mga platelet na may mga pinagsama-samang (ADP sa iba't ibang mga dosis, collagen, adrenaline, ristocetin).

Mga sintomas ng thrombocytopathy

Paggamot ng thrombocytopathy sa mga bata

Sa thrombocytopathy, ang mga gamot ay inireseta na nagpapataas ng functional na aktibidad ng mga platelet. Sa banayad na mga kaso, ang sodium etamsylate ay inireseta sa isang dosis ng 0.05 g 3-4 beses sa isang araw para sa 7-10 araw; sa mas malubhang mga kaso, ito ay pinangangasiwaan ng intramuscularly o intravenously sa isang dosis ng 0.5-1.0 ml ng isang 12.5% na solusyon isang beses sa isang araw para sa 7-10 araw. Ang calcium pantothenate, aminocaproic acid, carbazochrome, at triphosadenine ay may nakapagpapasigla na epekto sa platelet function (bilang karagdagan sa sodium etamsylate).

Paggamot ng thrombocytopathy

Paano pinipigilan ang thrombocytopathy sa mga bata?

Pangunahing pag-iwas sa sakit ay hindi pa binuo, pangalawang pag-iwas sa mga relapses ay kinabibilangan ng: nakaplanong sanitasyon ng foci ng impeksyon pag-iwas sa mga contact sa mga pasyente na may mga nakakahawang sakit (lalo na acute respiratory viral impeksyon) deworming indibidwal na desisyon sa isyu ng preventive pagbabakuna pagbubukod ng insolation, ultraviolet irradiation at UHF physical education group na ipinag-uutos na pagsusuri ng dugo pagkatapos ng mga klase ng pagsasanay sa dugo pagkatapos ng paghahanda ng pisikal na edukasyon.