Mga sintomas ng thrombocytopathy

Sintomas ng nakuha at minana dumudugo trombotsitopaty nailalarawan sa vascular platelet (microcircular) type: petechiae, ecchymoses (hemorrhages sa ilalim ng balat taba), dinudugo ng mauhog membranes ng ilong, gilagid, ihi bahagi ng katawan.

Hemorrhagic syndrome nailalarawan sa polymorphism, tabingi, polikrom at ang pinagsamang character (o ecchymosis petechiae at dumudugo ng mauhog membranes), hemorrhages ng iba't ibang tindi depende sa exogenous platelet inhibitors. Karaniwang mahabang dumudugo na may maliliit na pagbawas at pinsala. Kabaligtaran sa hemophilia, hemarthroses at kalamnan hematomas ay hindi katangian.

Sa iba't-ibang mga embodiments, ang kapintasan ng platelet kalubhaan ng sakit ay nag-iiba mula sa banayad na pagdurugo (pagkahilig sa "sinyachkovosti" para sa menor de edad pinsala cutaneous hemorrhage kapag "ang suot" body damit, sa lugar ng compression ng nababanat band o may masiglang presyon sa isang paa periodic neobilnye epistaxis "pamilya" matagal na regla sa mga kababaihan et al.) sa masaganang pang-ilong, may isang ina, gastrointestinal dumudugo, laganap na balat purpura. Kadalasan, ang mga maliliit na kirurhiko pamamagitan maging sanhi ng labis na dumudugo. Sa balat hemorrhagic syndrome ay maaaring sa anyo ng mga petechia, ecchymosis. Kadalasan ang "minimal dinudugo" kaya ginagamit ng marami sa mga kamag-anak na ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng ang "mga sisidlan kahinaan ng pamilya", "family sensitive" at iba pa. D. Na sa mga pasyente na may namamana thrombocytopathies karaniwang develops dumudugo bilang isang pagkamagulo pagkatapos ng pagkuha ng gamot na milyon-milyong mga tao na ito na reaksyon hindi maging sanhi. Ang mga ito ay madalas nosebleeds sa panahon impeksyon. Long-matagalang tulog sa maginoo therapy hematuria ay maaari ring maging isang paghahayag ng thrombocytopathia (karaniwan sa mga pasyente na may isang kasaysayan ng, o sa panahon ng survey ay matatagpuan at iba pang mga manifestations ng tumaas na dumudugo). Habang ang unang mga palatandaan ng dinudugo ay maaaring maging napaka-ibang, ngunit karamihan sa mga ito maaga o edad pre-school. Spring at taglamig mas malubhang dumudugo. Ang pinaka-persistent at malubhang hemorrhagic syndrome sa mga minanang pag-thrombocytopathia nakita sa thrombasthenia.

Glanzmann thrombasthenia

Ang sakit ay genetically sanhi pagbabawas ng glycoprotein IIb-IIIa sa platelet lamad ibabaw, sa gayon pagbuo ng ang kawalan ng kakayahan ng mga platelets upang panagutin fibrinogen upang bumuo ng pagsasama-sama sa pagitan ng mga cell at sanhi pagbawi ng dugo namuong formation. Glanzmann thrombasthenia Diagnosis ay batay sa kawalan ng platelet pagsasama-sama bilang tugon sa physiological activators (ADP, thrombin, collagen, epinephrine) at ang kawalan ng o hindi sapat na dugo namuong pagbawi. Sa parehong oras, ang platelet na pagsasama sa ristocetin ay hindi napinsala.

Bernard Soulier Syndrome

Trombopatiya, sa recessively minana autosomal-type ang base kung saan, sa kawalan sa ibabaw lamad glycoprotein ng platelet receptor b (glikokaltsina). Para sa mga klinika nailalarawan moderate thrombocytopenia, giant size platelet (5-8 microns), ang kawalan ng platelet pagsasama-sama bilang tugon sa ang pagdaragdag ng ristocetin, ng baka fibrinogen pagsasama-sama na may ADP o collagen-save.

Congenital pagkatapos ay ang immune form ng thrombocytopenia

Ang congenital form na isoimmune ng thrombocytopenia ay nangyayari kapag ang fetus ay may PLAI platelet na antigen at ang kawalan nito mula sa ina. Bilang isang resulta, mayroong nangyayari sensitization ng buntis, ang pagbubuo ng antiplatelet antibodies, na sa pamamagitan ng inunan ay tumagos sa fetus at maging sanhi ng lysis ng mga platelet sa loob nito.

Mga sintomas ng Bernard-Soulier syndrome. Sa isang bagong panganak sa unang mga oras ng buhay lumitaw sa balat ng petechial at maliit-batik na hemorrhages. Na may mas matinding kurso at late na hitsura ng hemorrhagic syndrome, ang mga hemorrhages sa mga mucous membranes, pati na rin ang umbilical dumudugo at intracranial hemorrhages ay maaaring lumitaw. May isang pagtaas sa pali.

Pag-diagnose ng Bernard-Soulier syndrome. Ang pagsusuri ay nakumpirma sa pagkakaroon ng thrombocytopenia at isang positibong reaksyon ng thromboagglutination ng mga plato ng dugo ng bata sa serum ng dugo ng ina. Ang trombocytopenia ay tumatagal ng 2-3 hanggang 12 na linggo, sa kabila ng katotohanan na ang hemorrhagic syndrome ay tumigil mula sa simula ng therapy sa mga unang araw ng buhay.

Transimunal, likas na transient thrombocytopenia ng mga bagong silang

Ang form na ito ng thrombocytopenia ay bubuo sa mga bagong silang na ipinanganak sa mga ina na may idiopathic thrombocytopenic purpura. Ang dahilan para sa pag-unlad ng form na ito ng thrombocytopenia ay ang autoantibodies ng ina sa pamamagitan ng inunan abot sa sanggol at maging sanhi ng platelet lysis dito. Ang klinika ay maaaring mahina ipinahayag, ang thrombocytopenia ay lumilipas.

Pagtatatag ng clinical anamnestic data uri ng dumudugo at ang kanyang anyo (hereditary o nakuha) ay pupunan sa pamamagitan ng laboratoryo pagsubok hemostasis pagsusuri upang makilala ang mga thrombocytopathy, na kung saan tinutukoy ang isang numero, laki at platelet pagsasama morpolohiya pagkakaroon ng mga antiplatelet antibodies (para sa thrombocytopenia) Bleeding time Platelet pagdirikit sa glass fibers, sapilitan platelet pagsasama-sama sa ilalim ng pagkilos ng ADP, thrombin, arachidonic acid at iba pang mga dugo namuong pagbawi agreganty ultrastructure thrombotic itov ilalim ng elektron mikroskopya pag-type ng lamad receptors tiyak na mono-at polyclonal antibodies.

Upang itatag ang pagmamana ng thrombocytopathy at tukuyin ang uri ng mana, ang mga pedigree ay pinagsama sa paglahok ng mga kamag-anak ng tatlong antas ng pagkakamag-anak, na dumami ang pagdurugo.

Sa autosomal nangingibabaw mana ng parehong uri ng mga disturbances sa platelet hemostasis traced sa manifest form na patayo sa bawat henerasyon na may umuurong mana uri ng sakit ay ipinapakita sa mga nabura form ilid sanga pedigree.

Diagnosis at kaugalian diagnosis thrombocytopathy. Maaari Thrombocytopathia ma-pinaghihinalaang batay sa kasaysayan na. Ito ay ipinag-uutos compilation pedigree na may maingat na pagtitipon ng impormasyon tungkol sa dumudugo disorder sa kamag-anak. Endothelial sample (sampal, tornikete, kaping sa mga maliliit na ugat paglaban) sa pangkalahatan ay positibo. Ang tagal ng dumudugo ay maaaring matagal. Platelet count at pagkakulta parameter ay maaaring normal. Ang isang depinitibo diyagnosis ay posible lamang sa ilalim ng laboratoryo pag-aaral platelet function: ang kanilang adhesiveness sa salamin at collagen (nabawasan lamang kapag Willebrand sakit at Bernard-Soulier) pagsasama-sama ng aktibidad na may ADP, epinephrine, thrombin, collagen, ristocetin. Kasabay nito ang isang survey ay dapat isagawa sa ang dinamika ng hindi lamang ang mga bata, ngunit ang kanyang mga magulang, pati na rin ang "dinudugo" ng kamag-anak.

Ang atrombia, thrombocytopathy na may depekto sa reaksyon sa paglabas ay minana sa karaniwan sa isang autosomal na dominantong uri, kaya ang isa sa mga magulang ng isang pasyente ay may depekto sa mga katangian ng mga platelet. Ang thrombastenia ay madalas minana autosomally-recessively, at sa gayon ang pagkakakilanlan ng isang heterozygous carrier sa mga magulang ay maaaring maging mahirap. Kasabay nito, may mga pamilya na may isang nangingibabaw na mana ng thrombastenia.

Ginagawa ang differential diagnosis sa iba pang mga uri ng hemorrhagic diathesis, lalo na sa sakit na Willebrand (ang diagnostic reference point ay may sira na pagsasama sa ristocetin). Pag-aaral ng estado pagkakulta hemostasis sa mga pasyente na nag-aalis kakulangan I, II, III, V at X pagkakulta kadahilanan, na kung saan ay din na katangian microcirculatory uri ng dumudugo.