Autoimmune hemolytic anemia na may kumpletong Cold agglutinins

Ang autoimmune hemolytic anemia na may kumpletong cold agglutinins (cold agglutinin disease) ay hindi gaanong karaniwan sa mga bata kaysa sa iba pang anyo. Sa mga may sapat na gulang, ang sakit na ito ay madalas na nakikita: ang form na ito ay pangalawa sa mga lymphoproliferative syndrome, hepatitis C, nakakahawang mononucleosis, o idiopathic. Sa idiopathic form ng anemia, gayunpaman, ang pagkakaroon ng clonal expansion ng populasyon ng morphologically normal na lymphocytes na gumagawa ng monoclonal IgM ay ipinapakita din. Sa napakaraming kaso, ang mga antibodies ay nakadirekta laban sa mga determinant ng carbohydrate ng I/i complex sa ibabaw ng mga erythrocytes. Sa 90% ng mga kaso, ang mga antibodies ay tiyak para sa I, at sa 10%, ang mga antibodies ay nabuo laban sa i. Bagama't sa ganitong anyo ng autoimmune hemolytic anemia, ang mga antibodies ay tumutugon sa mga pulang selula ng dugo sa mababang temperatura at nagbubuklod ng komplemento, ang overt intravascular thrombosis ay bihira, at ang clearance ng "sensitized" na mga pulang selula ng dugo ay pinapamagitan ng mga C3c1 na receptor ng mga liver macrophage at, sa isang mas mababang lawak, ang spleen. Ang krisis sa hemolytic ay madalas na pinukaw ng hypothermia: sa panahon ng paglalakad sa malamig na panahon at hangin, kapag lumalangoy, atbp. Ang hemolysis sa malamig na agglutinin na sakit ay madalas na subacute, nang walang mga sakuna na patak sa konsentrasyon ng hemoglobin. Ang Coombs test sa form na ito ay negatibo sa reaksyon sa anti-IgG, ngunit positibo sa reaksyon sa anti-C3e. Ang maliwanag na kusang pagsasama-sama ng mga pulang selula ng dugo sa salamin ay tipikal. Ang paggamot na may glucocorticosteroids, cyclophosphamide at interferon, pati na rin ang splenectomy, ay hindi sapat na epektibo sa autoimmune hemolytic anemia na may kumpletong Cold agglutinins, at bihira ang kumpletong remissions. Kaugnay nito, kailangang maghanap at magpatupad ng mga bagong paraan ng paggamot sa droga, pangunahin ang immunosuppressive na paggamot ng autoimmune hemolytic anemia.

Ang paggamot na may rituximab (monoclonal antibodies sa molekula ng CD20), na ginamit nang maraming taon sa paggamot ng mga sakit na oncohematological at autoimmune, ay naging isa pang epektibong paraan ng konserbatibong paggamot ng autoimmune hemolytic anemia, kahit na ang tanong sa lugar nito ay hindi pa nalutas sa wakas. Naturally, ang rituximab ay hindi itinuturing na isang first-line na gamot sa ngayon, ngunit ang lugar nito sa mga kasunod na linya ay halata. Sa kabilang banda, ang magandang efficacy ng rituximab sa Cold agglutinin disease, na kadalasang lumalaban sa standard immunosuppressive therapy, ay maaaring ilipat ito sa unang linya. Mga indikasyon para sa rituximab sa autoimmune hemolytic anemia:

• autoimmune hemolytic anemias na dulot ng mainit o malamig na mga antibodies;
• Fisher-Evans syndrome:
  • sa kaso ng refractoriness sa una (glucocorticosteroids) at pangalawa (splenectomy, cyclophosphamide, mataas na dosis ng immunoglobulins) line therapy;
  • sa kaso ng pag-asa sa mataas (>0.5 mg/kg bawat araw) na dosis ng glucocorticosteroids.

Ang karaniwang kurso ng rituximab therapy ay binubuo ng 4 na administrasyon sa isang solong dosis na 375 mg/ ^m2 na may isang lingguhang agwat. Ayon sa magagamit na data, 50-80% ng mga pasyente na may autoimmune hemolytic anemia ay tumutugon sa rituximab. Bilang isang patakaran, kahanay sa paggamot ng rituximab, inirerekumenda na gumamit ng glucocorticosteroids sa nakaraang dosis, kung hindi ito lalampas sa 1 mg / kg bawat araw. Ang iba pang immunosuppressive therapy (halimbawa, azathioprine, cyclosporine) ay inirerekomenda na ihinto. Gayunpaman, sa kaso ng sakuna na hemolysis, direktang nagbabanta sa buhay ng pasyente, ang rituximab ay maaaring pagsamahin sa anumang iba pang mga pamamaraan ng therapy (ultra-high na dosis ng glucocorticosteroids, cyclophosphamide, mataas na dosis ng intravenous immunoglobulin). Bilang isang patakaran, ang rate ng hemolysis ay bumababa at ang antas ng hemoglobin ay nagsisimulang tumaas pagkatapos ng 2-3 linggo ng therapy, ngunit ang kalidad ng tugon ay maaaring mag-iba nang malaki - mula sa kumpletong pagtigil ng hemolysis hanggang sa higit pa o hindi gaanong kumpletong kabayaran. Ang mga pasyenteng hindi nangangailangan ng pagsasalin ng dugo at tumaas ang antas ng Hb ng hindi bababa sa 15 g/l ay itinuturing na mga tumutugon. Humigit-kumulang 25% ng mga pasyente ang nakakaranas ng pagbabalik pagkatapos makamit ang pagpapatawad, kadalasan sa loob ng unang taon, na may mataas na posibilidad ng paulit-ulit na pagtugon sa rituximab. Ang mga kaso ay inilarawan kung saan ang mga pasyente ay matagumpay na nakatanggap ng 3 o kahit 4 na kurso ng rituximab.

Transfusion therapy para sa autoimmune hemolysis

Ang mga indikasyon para sa pagsasalin ng pulang selula ng dugo ay hindi nakasalalay sa kasalukuyang antas ng Hb, ngunit sa clinical tolerance ng anemia at ang rate ng pagbaba sa nilalaman ng hemoglobin. Ang bawat pagsasalin ay maaaring maging sanhi ng intravascular hemolysis, ngunit ang pagtanggi sa pagsasalin ay maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente. Mahalagang tandaan: mas malaki ang pagsasalin, mas malaki ang hemolysis, kaya ang layunin ng pagsasalin ng dugo sa autoimmune hemolytic anemia ay hindi upang gawing normal ang konsentrasyon ng hemoglobin, ngunit upang mapanatili ito sa isang antas na sapat na klinikal. Ang pinakamaliit na pag-type ng dugo para sa mga pagsasalin sa autoimmune hemolytic anemia ay kinabibilangan ng:

• pagpapasiya ng ABO affiliation;
• pagpapasiya ng kumpletong Rh phenotype (D, Cc, Ee);
• pagta-type ayon sa Kell antigens at ang Duffy system.

Ang mga pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo sa autoimmune hemolytic anemias ay nauugnay sa ilang mga paghihirap. Una, ang lahat ng mga sample ng dugo ng parehong grupo ay pinagsama-sama, at samakatuwid, ayon sa mga klasikal na canon, ay hindi magkatugma. Pangalawa, sa mga klinika, imposibleng matukoy ang pagkakaiba ng mga alloantibodies na nabuo bilang resulta ng mga nakaraang pagsasalin ng dugo at may kakayahang magdulot ng malubhang intravascular hemolysis mula sa mga autoantibodies na nagdudulot ng intracellular hemolysis. Ito ang dahilan kung bakit ang mga pagsasalin ay inirerekomenda na tratuhin nang konserbatibo hangga't maaari. Upang maiwasan ang febrile non-hemolytic reactions, ang leukofiltration ng mga pulang selula ng dugo na may mga filter ng henerasyon ng III-IV o, sa matinding mga kaso, inirerekomenda ang paghuhugas sa kanila. Ang paghuhugas ng mga pulang selula ng dugo ay hindi binabawasan ang hemolysis at hindi binabawasan ang panganib ng pagbuo ng alloantibody.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]