Autoimmune Hepatitis - Diagnosis

Mga diagnostic sa laboratoryo ng autoimmune hepatitis

1. Kumpletong bilang ng dugo: normocytic, normochromic anemia, banayad na leukopenia, thrombocytopenia, tumaas na ESR. Dahil sa matinding autoimmune hemolysis, posible ang mataas na antas ng anemia.
2. Pangkalahatang pagsusuri ng ihi: maaaring lumitaw ang proteinuria at microhematuria (na may pag-unlad ng glomerulonephritis); sa pag-unlad ng jaundice, lumilitaw ang bilirubin sa ihi.
3. Chemistry ng dugo: nagpapakita ng mga palatandaan ng napakaaktibong sakit; hyperbilirubinemia na may tumaas na conjugated at unconjugated fractions ng bilirubin; nadagdagan ang mga antas ng dugo ng mga tiyak na enzyme sa atay (fructose-1-phosphate aldolase, arginase); nabawasan ang nilalaman ng albumin at makabuluhang pagtaas sa y-globulins; nadagdagan ang thymol at nabawasan ang mga sublimate na pagsubok. Bilang karagdagan sa hyperbilirubinemia ng pagkakasunud-sunod ng 2-10 mg% (35-170 mmol/l), ang isang napakataas na antas ng y-globulin sa serum ay nabanggit, na higit sa 2 beses na mas mataas kaysa sa itaas na limitasyon ng normal. Ang electrophoresis ay nagpapakita ng polyclonal, paminsan-minsan monoclonal, gammopathy. Ang aktibidad ng serum transaminase ay napakataas at karaniwang lumalampas sa pamantayan ng higit sa 10 beses. Ang antas ng serum albumin ay nananatili sa loob ng normal na mga limitasyon hanggang sa mga huling yugto ng pagkabigo sa atay. Ang aktibidad ng transaminase at antas ng y-globulin ay kusang bumaba sa panahon ng sakit.
4. Immunological blood test: nabawasan ang dami at functional capacity ng T-lymphocyte suppressors; hitsura ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex at medyo madalas na lupus cells, antinuclear factor; nadagdagan ang nilalaman ng immunoglobulin. Maaaring may positibong reaksyon ng Coombs, na nagpapakita ng mga antibodies sa mga erythrocytes. Ang pinakakaraniwang uri ng HLA ay B8, DR3, DR4.
5. Serological marker ng autoimmune hepatitis.

Naitatag na ngayon na ang autoimmune hepatitis ay isang heterogenous na sakit sa mga serological manifestations nito.

Morphological na pagsusuri ng atay sa autoimmune hepatitis

Ang autoimmune hepatitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na paglusot ng portal at periportal zone ng mga lymphocytes, plasma cells, macrophage, pati na rin ang step-like at bridge-like necrosis sa liver lobules.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa autoimmune hepatitis

1. Talamak na aktibong hepatitis na may binibigkas na lymphocytic at plasma cell infiltration ng portal at periportal zone, stepped at bridging necrosis ng liver lobules (morphological examination of biopsies).
2. Patuloy na progresibong kurso ng sakit na may mataas na aktibidad ng hepatitis.
3. Kawalan ng mga marker ng hepatitis B, C, D na mga virus.
4. Ang pagtuklas sa dugo ng mga autoantibodies sa makinis na kalamnan at antinuclear antibodies sa type 1 autoimmune hepatitis; antibodies sa liver-renal microsomes sa type 2 autoimmune hepatitis; antibodies sa natutunaw na antigen ng atay sa type 3 autoimmune hepatitis, pati na rin ang mga lupus cells.
5. Malubhang systemic extrahepatic manifestations ng sakit.
6. Ang kahusayan ng glucocorticosteroid therapy.
7. Karamihan sa mga batang babae, kabataang babae, at kababaihan sa ilalim ng 30 ay apektado, at mas madalas, ang mga matatandang babae pagkatapos ng menopause.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Pag-uuri ng autoimmune na talamak na hepatitis batay sa spectrum ng circulating autoantibodies

Ang ilang mga uri ng autoimmune hepatitis ay walang malinaw na natukoy na dahilan, habang ang iba ay nauugnay sa mga kilalang ahente tulad ng thienic acid (isang diuretic) o may mga sakit tulad ng hepatitis C at D. Sa pangkalahatan, ang autoimmune hepatitis ng hindi kilalang etiology ay may mas dramatic na klinikal na larawan, na may mas mataas na aktibidad ng serum transaminase at γ-globulin na antas, liver histology na nagmumungkahi ng mas mataas na aktibidad kaysa sa mga kaso ng corticosteroid therapy.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Autoimmune na talamak na hepatitis type I

Ang autoimmune chronic hepatitis type I (dating tinatawag na lupoid) ay nauugnay sa mataas na titer ng circulating antibodies sa DNA at makinis na kalamnan (actin).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Autoimmune na talamak na hepatitis type II

Ang Type II autoimmune chronic hepatitis ay nauugnay sa LKM I autoantibodies. Ito ay nahahati sa mga subtype na IIa at IIb.

[ 16 ], [ 17 ]

Autoimmune na talamak na hepatitis type IIa

Ang LKM I antibodies ay matatagpuan sa mataas na titer. Ang ganitong uri ay nauugnay sa malubhang talamak na hepatitis. Ang iba pang mga autoantibodies ay karaniwang wala. Ang sakit ay kadalasang nakakaapekto sa mga babae at maaaring nauugnay sa type 1 diabetes, vitiligo, at thyroiditis. Sa mga bata, ang sakit ay maaaring fulminant. Ang isang mahusay na tugon ay nakamit sa corticosteroid treatment.

Ang pangunahing antigen ay isang cytochrome na kabilang sa P450-2D6 subgroup.

Sa autoimmune chronic hepatitis type IIa, ang mga antibodies sa natutunaw na antigen ng atay ay matatagpuan, ngunit hindi ito nagbibigay ng mga batayan para sa pagtukoy ng isang espesyal na grupo ng mga pasyente na may autoimmune hepatitis.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Autoimmune na talamak na hepatitis type IIb

Ang LKM I antibodies ay matatagpuan din sa ilang mga pasyente na may talamak na impeksyon sa HCV. Ito ay maaaring dahil sa mga karaniwang antigens (molecular mimicry). Gayunpaman, ang isang mas detalyadong pagsusuri ng mga microsomal na protina ay nagpakita na ang LKM I autoantibodies sa mga pasyente ng hepatitis C ay nakadirekta laban sa mga antigenic na rehiyon ng P450-11D6 na mga protina na naiiba sa mga nasa autoimmune hepatitis sa mga pasyenteng positibo sa LKM.

Thienylic acid. Ang isa pang variant ng LKM (II), na na-detect ng immunofluorescence, ay matatagpuan sa mga pasyenteng may hepatitis na dulot ng diuretic thienylic acid, na kasalukuyang ipinagbabawal para sa klinikal na paggamit, at kusang nalulutas.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Talamak na hepatitis D

Ang ilang mga pasyente na may talamak na impeksyon sa HDV ay may mga nagpapalipat-lipat na LKM HI autoantibodies. Ang microsomal target ay uridine diphosphate glutamyl transferase, na gumaganap ng isang mahalagang papel sa pag-aalis ng mga nakakalason na sangkap. Ang papel ng mga autoantibodies na ito sa pag-unlad ng sakit ay hindi malinaw.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Pangunahing biliary cirrhosis at immune cholangiopathy

Ang mga cholestatic syndrome na ito ay may sariling mga marker, na sa kaso ng pangunahing biliary cirrhosis ay kinakatawan ng serum mitochondrial antibodies, at sa kaso ng immune cholangiopathy - mga antibodies sa DNA at actin.

Talamak na autoimmune hepatitis (uri I)

Noong 1950, inilarawan ni Waldenström ang talamak na hepatitis na nakararami sa mga kabataan, lalo na sa mga kababaihan. Simula noon, ang sindrom ay binigyan ng iba't ibang mga pangalan, na, gayunpaman, ay napatunayang hindi matagumpay. Upang hindi umasa sa alinman sa mga kadahilanan (etiology, kasarian, edad, mga pagbabago sa morphological), na hindi rin nailalarawan sa pamamagitan ng pagiging matatag, ang kagustuhan ay ibinigay sa terminong "talamak na autoimmune hepatitis". Ang dalas ng paggamit ng terminong ito ay bumababa, na maaaring dahil sa mas epektibong pagtuklas ng iba pang mga sanhi ng talamak na hepatitis, tulad ng gamot, hepatitis B o C.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Differential diagnosis ng autoimmune hepatitis

Maaaring kailanganin ang isang biopsy sa atay upang matukoy kung mayroong cirrhosis.

Ang pagkakaiba mula sa talamak na hepatitis B ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagtukoy ng mga marker ng hepatitis B.

Ang mga hindi ginagamot na pasyente na may talamak na hepatitis at mga antibodies sa HCV ay maaaring may mga nagpapalipat-lipat na tissue autoantibodies. Ang ilang mga pagsusuri sa unang henerasyon ay nagbibigay ng mga maling positibong resulta dahil sa mataas na antas ng serum globulin, ngunit minsan kahit na ang mga pagsusuri sa ikalawang henerasyon ay nagpapakita ng positibong resulta. Ang mga pasyente na may talamak na impeksyon sa HCV ay maaaring may nagpapalipat-lipat na LKM II antibodies.

Ang pagkakaiba sa sakit na Wilson ay mahalaga. Ang kasaysayan ng pamilya ng sakit sa atay ay mahalaga. Ang hemolysis at ascites ay karaniwan sa simula ng sakit na Wilson. Ang pagsusuri ng slit-lamp ng kornea para sa singsing ng Kayser-Fleischer ay kanais-nais. Dapat itong gawin sa lahat ng mga pasyenteng wala pang 30 taong gulang na may talamak na hepatitis. Ang pinababang serum copper at ceruloplasmin at nakataas na urinary copper ay sumusuporta sa diagnosis. Ang tanso ng atay ay nakataas.

Kinakailangan na ibukod ang nakapagpapagaling na katangian ng sakit (pagkuha ng nitrofurantoin, methyldopa o isoniazid).

Ang talamak na hepatitis ay maaaring isama sa nonspecific ulcerative colitis. Ang kumbinasyong ito ay dapat na naiiba mula sa sclerosing cholangitis, na kadalasang may mataas na aktibidad ng alkaline phosphatase at walang serum antibodies sa makinis na mga kalamnan. Ang endoscopic retrograde cholangiopancreatography ay may diagnostic na halaga.

Alcoholic na sakit sa atay. Ang anamnesis, pagkakaroon ng stigmata ng talamak na alkoholismo at malaking masakit na atay ay mahalaga para sa pagsusuri. Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng fatty liver (bihirang nauugnay sa talamak na hepatitis), alcoholic hyaline (Mallory bodies), focal infiltration ng polymorphonuclear leukocytes at maximum na pinsala sa zone 3.

Ang hemochromatosis ay dapat na hindi kasama sa pamamagitan ng pagsukat ng serum iron.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]