Pinsala sa baga sa cystic fibrosis

Sa 75-80% ng mga kaso ng cystic fibrosis, ang isang halo-halong pulmonary-intestinal form ay nasuri, sa 15-20% - isang nakararami na pulmonary form ng sakit. Ang kumplikadong sintomas ng mga pagbabago sa bronchopulmonary sa cystic fibrosis ay tumutukoy sa pagbabala ng sakit sa pamamagitan ng 90%.

Pathogenesis. Ang malapot na pagtatago ng mga mucous glandula ay bumabara sa maliit na bronchi at humahantong sa pagbara ng peripheral respiratory tract, ang pag-andar ng cilia ng ciliated epithelium ay nagambala.

Kasunod nito, ang pangalawang impeksiyon ay nangyayari, ang nagpapasiklab na paglusot ng mauhog lamad ng puno ng bronchial ay lumilitaw na may pag-unlad ng obliterating bronchiolitis, bronchiectasis, pneumofibrosis, at obstructive emphysema.

Mga sintomas. Ang mga exacerbations ng uri ng bronchitis ay nangyayari sa isang nagkakalat na auscultatory na larawan at matagal na temperatura ng febrile.

Ang pulmonya sa cystic fibrosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pinahaba na kurso, ay madalas na naisalokal sa itaas na bahagi ng mga baga, madalas na nangyayari ang mga bilateral na sugat, at mayroong isang ugali sa atelectasis at pagbuo ng abscess.

Ang isang katangiang reklamo ng mga pasyente ay isang halos pare-pareho, masakit, paroxysmal na produktibong ubo na may mahirap na paghiwalayin na plema at igsi sa paghinga ng magkahalong kalikasan.

Ang mga bata ay karaniwang nahuhuli sa pisikal na pag-unlad, ang mga pagbabago sa mga phalanges ng kuko ay ipinahayag sa anyo ng mga drumstick, mga kuko sa anyo ng mga baso ng relo. Ang dibdib ay nakakakuha ng isang "hugis-barrel" na hugis, na, kasama ng pagtaas sa tiyan, ay nagbibigay sa mga pasyente na may cystic fibrosis ng isang katangian na hitsura.

Ang mga pasyente na may cystic fibrosis ay madalas na nakakaranas ng patuloy na sinusitis; dahil sa pagkagambala ng pagtatago ng mga glandula ng salivary, maaaring magkaroon ng mga di-tiyak na beke.

Ang talamak na nakakahawang proseso at pagkagambala sa panunaw at pagsipsip ng pagkain ay humahantong sa pagkapagod, pagbaba ng kakayahan sa pag-aaral, at mga sintomas ng hypovitaminosis A at E ay katangian. Minsan ang pisikal na data ay maaaring napakakaunti, na lumilikha ng kaibahan sa mga binibigkas na pagbabago sa mga radiograph.

Ang radiographic na larawan ay depende sa kalubhaan ng ika-bahagi ng sakit. Nadagdagan, stringy, reticular, cellular pulmonary pattern, mga palatandaan ng may kapansanan sa bronchial patency, alveolar filling syndrome (infiltration, alveolar edema), "honeycomb lung" syndrome (large-cell deformation ng pulmonary pattern na may pagbuo ng thin-walled cavities na may sukat na 0.3-1.0 cm).

Kapag pinag-aaralan ang pag-andar ng paghinga, ang mga nakahahadlang na sakit ay ipinahayag, at habang ang sakit ay umuunlad, sila ay nagiging halo-halong.

Ang diagnosis ay batay sa pagkakaroon ng mga klinikal na palatandaan ng isang proseso ng bronchopulmonary, mga tipikal na sintomas mula sa gastrointestinal tract, pagkakakilanlan ng mga kaso ng cystic fibrosis sa mga kamag-anak ng bata, at isang pagsubok sa pawis.

Ang pagsusuri sa sweat chloride ay mahalaga sa pagkumpirma ng diagnosis. Ang nilalaman ng sweat chloride na higit sa 60 mmol/l ay itinuturing na diagnostic para sa cystic fibrosis. Kung ang konsentrasyon ng sweat chloride ay nasa pagitan ng 40 at 60 mmol/l at may mga klinikal na senyales ng cystic fibrosis, kung gayon ang dynamic na pagmamasid na may paulit-ulit na pagsusuri at mga diagnostic ng DNA ay kinakailangan. Sa kasalukuyan, mayroong isang non-invasive na paraan na nagbibigay-daan sa pagtukoy sa 12 pinakakaraniwang mutasyon sa pamamagitan ng pagsubok sa DNA mula sa materyal na kinuha ng brush biopsy (pag-scrape) mula sa panloob na ibabaw ng pisngi.

Maaaring mangyari ang cystic fibrosis sa 1-2% ng mga kaso na may normal na antas ng sweat chloride. Gayunpaman, may mga sakit kung saan ang pagsusuri sa lotion ay maaari ding maging positibo o hangganan (adrenal insufficiency, pseudoaldosteronism, hypoparathyroidism, hypothyroidism, atbp.).

Ang paggamot ay binubuo ng pagtunaw ng malapot na bronchial secretions, pagpapabuti ng drainage function ng bronchi at antimicrobial therapy, at paggamot sa mga komplikasyon ng cystic fibrosis.

Upang mapabuti ang pagpapaandar ng paagusan ng bronchi at labanan ang mucostasis, ang mga mucolytic na gamot ay patuloy na ginagamit. Ang kagustuhan ay ibinibigay sa N-acetylcysteine (fluimucil, mucosalvin) sa anyo ng mga paglanghap at/o per os. Ang bentahe ng mga gamot sa pangkat na ito ay nasira nila ang mauhog lamad sa isang mas mababang lawak na may matagal na paggamit at may mga katangian ng antioxidant.

Ang pangangasiwa ng mucolytics ay dapat isama sa patuloy na kinesitherapy, postural drainage, vibration massage at ang paggamit ng PEP mask para sa paghinga na may tumaas na resistensya sa panahon ng pagbuga.

Ang antimicrobial therapy ay isinasagawa alinsunod sa sensitivity ng mga nakahiwalay na microorganism. Ang pagdaragdag ng Pseudomonas aeruginozae ay isang masamang prognostic sign para sa isang pasyente na may cystic fibrosis, at ang intravenous administration ng mga antibiotics kung saan ang microorganism ay sensitibo sa isang partikular na pasyente ay sapilitan (gentamicin, ciprofloxacin, carbenicillin, fortum, imipenem, atbp.).

Ang wastong organisasyon ng pagmamasid sa dispensaryo ay may mahalagang papel sa matagumpay na paggamot ng mga pasyente na may cystic fibrosis. Ang cystic fibrosis ay hindi lamang isang medikal kundi isang panlipunang problema.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]