Baga pamamaga sa cystic fibrosis

Sa 75-80% ng mga kaso ng cystic fibrosis, nasuring diagnosis ang isang mixed halo-bituka form, sa 15-20% - nakararami ng baga form ng sakit. Symptomocomplex bronchopulmonary na mga pagbabago sa cystic fibrosis sa pamamagitan ng 90% ay tumutukoy sa pagbabala ng sakit.

Pathogenesis. Nanlalagkit pagtatago ng mauhog glands klags maliit na bronchi at humahantong sa pag-abala ng peripheral airways, may pilikmata nabalisa function na ciliary epithelium.

Mamaya sumali sa pamamagitan ng secondary infection, may isang nagpapasiklab paglusot ng mauhog lamad ng ang bronchial tree sa pag-unlad ng obliterative bronchiolitis, bronchiectasis, baga fibrosis, baga sakit sa baga.

Mga sintomas. Ang mga exacerbations ng uri ng bronchial ay nangyayari sa isang diffuse auscultative pattern, isang prolonged febrile temperature.

Pneumonia cystic fibrosis nailalarawan sa pamamagitan ng isang matagal na kurso, madalas na naka-localize sa itaas na rehiyon ng baga, may ay madalas na isang bilateral sakit, mayroong isang pagkahilig sa atelectasis at maga ng bituin.

Ang isang karaniwang reklamo ng mga pasyente ay halos pare-parehong masakit na paroxysmal produktibong ubo na may matigas na paggaling na dura, dyspnea ng magkahalong character.

Ang mga bata, bilang isang panuntunan, ay nahuli sa pisikal na pag-unlad, ang mga pagbabago sa mga pakpak ng kuko ay nakilala sa pamamagitan ng uri ng mga tympanic stick, mga kuko sa anyo ng mga orasan. Ang thorax ay nakakuha ng hugis ng "hugis ng bariles", na, kasama ang pagtaas sa tiyan, ay nagbibigay sa mga pasyente ng cystic fibrosis na isang katangian na anyo.

Ang mga pasyente na may cystic fibrosis ay madalas na nagkakaroon ng sinusitis na may tuluy-tuloy na daloy; dahil sa paglabag sa pagtatago ng pagtatago ng mga glandula ng salivary, ang posibilidad ng mga nonspecific mumps ay posible.

Talamak impeksiyon proseso at isang paglabag sa pantunaw at pagsipsip ng pagkain humantong sa pagkapagod, nabawasan ang pag-aaral kakayahan, nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng hypovitaminosis A at E. Kung minsan pisikal na palatandaan ay maaaring maging lubhang mahirap makuha, ang paglikha ng isang kaibahan sa mga malinaw na pagbabago sa radiographs.

Ang radiological picture ay nakasalalay sa kalubhaan ng bahagi ng sakit. Nakilala makakuha tyazhistost, palamuting lambat, cellularity baga pattern, mga palatandaan ng bronchial sagabal, may selula pagpuno syndrome (infiltration, may selula edema) syndrome "honeycombing" (magaspang pagpapapangit baga pattern upang bumuo ng isang sukat ng 0.3-1.0 cm walled cavities) .

Sa pagsisiyasat ng HPD, nahahadlangan ang mga nakagagalit na karamdaman, at habang dumadaan ang sakit, magkakasama sila.

Diagnosis ay batay sa ang proseso presence ospital bronchopulmonary, ang pangkaraniwang sintomas ng Gastrointestinal tract, ang pagtuklas ng mga kaso ng cystic fibrosis sa pamilya ng bata at pag-uugali pawis pagsubok.

Ang pag-aaral ng pawis klorido ay mahalaga sa pagkumpirma ng diagnosis. Ang nilalaman ng chlorides sa mga likido na nasa itaas na 60 mmol / l ay itinuturing na diagnostic para sa cystic fibrosis. Kung ang konsentrasyon ng pawis klorido ay mula sa 40 hanggang 60 mmol / l at mayroong mga klinikal na palatandaan ng cystic fibrosis, pagkatapos ay isang dynamic na pagmamasid na may paulit-ulit na pag-aaral at isinasagawa ang diagnostics ng DNA ay kinakailangan. Sa kasalukuyan, mayroong isang di-nagsasalakay na pamamaraan na nagbibigay-daan sa pagkilala sa 12 pinakakaraniwang mutasyon sa pamamagitan ng pagsusuri ng DNA mula sa isang materyal na kinuha ng sipilyo-biopsy (pagkikaspas) mula sa panloob na ibabaw ng pisngi.

Ang cystic fibrosis ay maaaring mangyari sa 1-2% ng mga kaso na may mga normal na parameter ng pawis klorido. Gayunpaman, mayroong mga sakit kung saan ang pulutong ng pagsubok ay maaari ring maging positibo o hangganan (adrenal insufficiency, pseudoaldosteronism, hypoparathyroidism, hypothyroidism, atbp.).

Ang paggamot ay nabawasan sa likido ng malagkit na bronchial secretion, pagpapabuti ng paggamot ng kanal ng bronchi at antimicrobial therapy, paggamot ng mga komplikasyon ng cystic fibrosis.

Upang mapabuti ang pag-andar ng kanal ng bronchi at upang labanan ang mucostasis, ang mga mucolytic na gamot ay patuloy na ginagamit. Ang kagustuhan ay ibinibigay sa N-acetylcysteine (flumucil, mucosalvin) sa anyo ng mga inhalasyon at / o per os. Ang bentahe ng mga paghahanda ng pangkat na ito ay ang pinsala nila sa mauhog lamad sa isang mas maliit na lawak sa panahon ng matagal na paggamit at may mga katangian ng antioxidant.

Ang pagtatalaga ng mga mucolytics ay dapat isama sa patuloy na kinesitherapy, postural drainage, vibromassage at ang paggamit ng respiratory masks na may nadagdagang paglaban sa pagbuga.

Ang antimicrobial therapy ay isinasagawa alinsunod sa sensitivity ng mga nakabukod na microorganisms. Accession Pseudomonas aeruginozae ay isang mahinang prognostic indicator para sa mga pasyente na may cystic fibrosis at sa gayon kinakailangang intravenous antibiotics na kung saan ang mga organismo ay sensitibo indibidwal na pasyente (gentamicin, ciprofloxacin, carbenicillin, Fortum, imipenem atbp).

Ang tamang organisasyon ng pag-obserba ng dispensaryo ay may mahalagang papel sa matagumpay na paggamot ng mga pasyente na may cystic fibrosis. Ang cystic fibrosis ay hindi lamang isang medikal, kundi isang problema sa lipunan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]