Bahagyang red-cell aplasia.

Ang terminong "partial red cell aplasia" (PRCA) ay naglalarawan ng isang pangkat ng mga nosological entity na nailalarawan sa pamamagitan ng anemia na sinamahan ng reticulocytopenia at ang pagkawala o makabuluhang pagbawas sa bilang ng mga morphologically na tinutukoy, pati na rin ang maagang nakatuon na mga precursor ng erythropoiesis sa bone marrow. Hinahati ng klasipikasyon ang PRCA sa congenital at acquired forms.

Pag-uuri

Congenital:

• konstitusyonal;
• Diamond-Blackfan anemia.

Pangsanggol:

• hydrops fetalis dahil sa impeksyon sa intrauterine na may parvovirus B19.

Nakuha:

• lumilipas;
• lumilipas na erythroblastopenia ng mga bata (TED);
• impeksyon sa parvovirus laban sa background ng matinding erythropoiesis.

Kaugnay ng tumor:

• thymoma, lymphomas, chronic lymphocytic leukemia, MDS, chronic myeloid leukemia (CML), carcinomas.

Immune:

• idiopathic;
• mga sakit sa systemic connective tissue.

Panggamot.

Ang pinakakaraniwang anyo ng naturang mga sakit sa mga bata ay ang Diamond-Blackfan anemia, lumilipas na erythroblastopenia ng mga bata at aplastic crises sa congenital hemolytic anemias. Ang mga nauugnay sa tumor, dulot ng droga at mga immune form ng PRCA sa mga bata ay napakabihirang.

Lumilipas na erythroblastopenia sa mga bata

Ang lumilipas na erythroblastopenia ay marahil ang pinakakaraniwang anyo ng PKCA sa mga bata, gayunpaman, dahil sa likas na lumilipas nito, hindi lahat ng mga kaso ng lumilipas na erythroblastopenia ay naitala.

Ang isang tipikal na sintomas ay ang pagkakaroon ng isang "viral" na prodrome, pagkatapos kung saan ang anemic syndrome ay bubuo pagkalipas ng ilang linggo. Ang anemia, alinsunod sa pangalan ng sindrom, ay normochromic at hyporegenerative, iyon ay, ito ay pinagsama sa reticulocytopenia at isang kumpletong kawalan ng erythroblast sa 90% ng mga pasyente. Walang nakitang mga karamdaman ng iba pang hematopoietic sprouts. Ang mga congenital developmental anomalies na katangian ng Diamond-Blackfan anemia ay hindi nangyayari sa lumilipas na erythroblastopenia. Ang sanhi ng erythroblastopenia sa lumilipas na erythroblastopenia ay ang pagkakaroon ng humoral o cellular inhibitors ng erythropoiesis. Ang diagnosis ng lumilipas na erythroblastopenia ay ginawa sa retrospectively, pagkatapos ng paglutas ng anemia. Sa "exit", ang mga convalescent ng lumilipas na erythroblastopenia ay nagpapakita ng mga palatandaan ng "stress" hematopoiesis - pagpapahayag ng I antigen sa mga erythrocytes at isang pagtaas sa fetal hemoglobin. Ang paggamot sa lumilipas na erythroblastopenia ay hindi kinakailangan, maliban sa mga pagsasalin kung ang anemia ay hindi pinahihintulutan.

Bahagyang red cell aplasia dahil sa impeksyon ng parvovirus

Ang Parvovirus B19 ay isang laganap na virus sa kalikasan. Ang pinakakapansin-pansing acute syndrome na sanhi ng parvovirus B19 sa mga bata ay biglaang exanthema. Ang receptor para sa virus ay ang P-antigen ng ibabaw ng mga erythrocytes at erythroblast, kaya ang pinsala sa erythropoiesis ay tipikal para sa anumang impeksyon sa parvovirus B19. Mabilis na clearance ng virus at isang mataas na "pagpapakilos reserba" ng erythropoiesis ay ang mga pangunahing dahilan para sa kawalan ng malubhang hematological kahihinatnan ng parvovirus B19 impeksyon sa isang hematologically intact immunocompetent host. Kung ang isang pagsusuri sa dugo ay kinuha kaagad pagkatapos ng isang talamak na impeksyon, ang reticulocytopenia ay napansin dito. Sa mga pasyente na may matinding hyperproliferative erythropoiesis, katangian ng talamak na hemolytic anemias, thalassemias, dyserythropoietic anemias, ang pagkatalo ng mga erythrocytes sa pamamagitan ng parvovirus B19 ay nagiging sanhi ng malubha ngunit lumilipas na red cell aplasia, na nalutas sa loob ng ilang linggo. Mas madalas, ang aplastic crisis ay nabubuo sa iba pang anemia, lalo na, sa iron deficiency anemia. Para sa ganitong uri ng PRCA, ang pagkakaroon ng iilan, ngunit halos pathognomonic giant pronormoblast ay tipikal. Ang diagnosis ng transient aplastic crisis ay madaling maitatag sa mga pasyente na may dokumentadong talamak na hemolysis, ngunit sa mga pasyente na may subclinical hemolytic anemia, ang aplastic crisis ay maaaring ang unang pagpapakita ng sakit. Ang mga pasyente na may aplastic crisis ay karaniwang may viremia sa oras ng pagtatanghal ng PCC, kaya ang diagnosis ng PCC dahil sa impeksyon ng parvovirus ay maaaring maitatag sa pamamagitan ng pag-detect ng virus sa bone marrow o dugo gamit ang dot MRT hybridization. Ang pagpapalakas ng viral genome gamit ang PCR ay hindi gaanong maaasahan, dahil ang parvovirus ay maaaring manatili sa bone marrow sa loob ng mahabang panahon pagkatapos ng matinding impeksiyon na ganap na walang sintomas.

Sa mga pasyente na may congenital o nakuha na immunodeficiency, na walang sapat na tugon sa antiviral, ang parvovirus B19 ay maaaring magdulot ng talamak na malubhang PRCA. Sa ganitong mga bata, ang pagbibigay ng mataas na dosis (2-4 g/kg) ng mga komersyal na intravenous immunoglobulin, na naglalaman ng sapat na dami ng antibodies sa parvovirus, ay epektibo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]