Bahagyang red cell aplasia

Ang terminong "bahagyang red cell aplasia" (PKKA) ay naglalarawan ng isang grupo ng mga entidad na characterized sa pamamagitan anemia sa kumbinasyon sa reticulocytopenia at paglaho o mumunti pagbawas ng bilang ng mga morphologically tinukoy, pati na rin ng maaga erythropoiesis ng nakatuon progenitors sa utak ng buto. Binabahagi ng pag-uuri ang PACA sa mga katutubo at nakuha na mga form.

Pag-uuri

Congenital:

• konstitusyon;
• anemia ng Diamond-Blackfen.

Pangsanggol:

• pangsanggol na edema dahil sa intrauterine infection na may parvovirus B19.

Binili:

• lumilipas;
• lumilipas na erythroblastopenia ng mga bata (TED);
• Parvovirus infection sa background ng matinding erythropoiesis.

Tumor-kaugnay:

• thymoma, lymphoma, talamak lymphocytic leukemia, MDS, talamak myeloid leukemia (CML), carcinomas.

Immune:

• idiopathic;
• systemic connective tissue diseases.

Nakapagpapagaling.

Ang pinaka-madalas na mga paraan ng mga sakit na tulad ng mga bata ay ang Diemond-Blackfen anemia, lumilipas na erythroblastopenia ng mga bata, at ang mga krisis sa aplikante sa congenital hemolytic anemia. Ang mga droga na nauugnay sa droga, at mga immune form ng PKA sa mga bata ay napakabihirang.

Lumilipas na erythroblastopenia ng mga bata

Lumilipas erythroblastopenia kilos, sa lahat ng posibilidad na mangyari, ang pinaka-karaniwang anyo ng PKKA sa mga bata, ngunit dahil sa ang lumilipas kalikasan hindi lahat ng mga kaso ng transient erythroblastopenia maayos.

Ang tipikal na pag-sign ay ang pagkakaroon ng "viral" prodrome, ilang linggo matapos na ang anemic syndrome ay bubuo. Anemia alinsunod sa mga pangalan ng syndrome ay normochromic at giporegeneratornoy, iyon ay pinagsama kasama reticulocytopenia at ang kumpletong kawalan ng erythroblasts 90% ng mga pasyente. Ang mga paglabag sa iba pang mga hematopoietic sprouts ay hindi napansin. Ang congenital development anomalies, na katangian para sa Diamond-Blackfang anemia, ay hindi nangyayari sa lumilipas na erythroblastopenia. Ang sanhi ng erythroblastopenia sa lumilipas na erythroblastopenia ay ang pagkakaroon ng humoral o cellular inhibitors ng erythropoiesis. Ang diagnosis ng lumilipas na erythroblastopenia ay ginawa retrospectively, pagkatapos ng paglutas ng anemya. Sa "output convalescents lumilipas erythroblastopenia ipakita ang mga palatandaan ng" stress "hematopoiesis - antigen ko expression sa erythrocytes at pagtaas ng pangsanggol pula ng dugo. Ang paggamot ng lumilipas na erythroblastopenia ay hindi kinakailangan, maliban sa mga transfusyon na may mahinang tolerability ng anemia.

Bahagyang red cell aplasia dahil sa parvovirus infection

Parvovirus B19 ay isang kalat na kalat na virus. Ang pinaka-kapansin-pansin na talamak na syndrome sanhi ng B19 parvovirus sa mga bata, ay isang biglaang pantal. Receptor ay gumaganap virus F antigen ibabaw ng pulang selula ng dugo at erythroblasts, para erythropoiesis pagkatalo tipikal na para sa anumang mga impeksiyon na may B19 parvovirus. Rapid clearance ng mga virus at ang isang mataas "mobilization reserve" erythropoiesis - ang pangunahing dahilan para sa kawalan ng seryosong hematologic epekto ng B19 parvovirus impeksiyon sa hematological buo immunocompetent host. Kung ang isang test ng dugo kinuha kaagad pagkatapos ng talamak impeksyon, ito ay natagpuan reticulocytopenia. Mga pasyente na may matinding erythropoiesis hyperproliferative katangian ng talamak hemolytic anemya, thalassemia, anemia dizeritropoeticheskih, pagkatalo erythrokaryocytes B19 parvovirus ay mabigat, ngunit lumilipas red cell aplasia, lumulutas sa loob ng ilang linggo. Higit pang mga bihirang aplastic krisis bubuo sa ibang anemias, lalo na sa bakal kakulangan anemya. Para sa ganitong uri ng PKKA karaniwang kasalukuyan ilang, ngunit halos pathognomonic higanteng pronormoblastov. Ang diagnosis ng mga lumilipas aplastic krisis madaling na magtatag sa mga pasyente na may dokumentado talamak hemolysis, ngunit sa mga pasyente na may subclinical hemolytic anemya aplastic krisis ay maaaring maging ang unang manipestasyon ng sakit. Mga pasyente na may aplastic sa panahon ng isang krisis ng pagtatanghal PKKA, may ay karaniwang isang viremia, para ayusin ang diagnosis PKKA dahil sa parvovirus impeksyon ay maaari sa pamamagitan ng pag-detect ang virus sa utak ng buto o dugo sa pamamagitan ng tuldok Mrt-paghahalo ng lahi. Amplification ng viral genome sa pamamagitan ng PCR Mas maaasahang since parvovirus ay maaaring magpumilit long sa utak ng buto matapos acute infection ganap na asymptomatic.

Sa mga pasyenteng may congenital o nakuha immunodeficiency, walang sapat na antiviral response, ang parvovirus B19 ay maaaring maging sanhi ng malubhang malubhang PKA. Ang mga batang ito ay epektibo na mangasiwa ng mataas na dosis (2-4 g / kg) ng commercial intravenous immunoglobulins, na naglalaman ng sapat na antibodies sa parvovirus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]