Carbohydrate dystrophies: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang karbohidrat dystrophy ay maaaring parenchymal at mesenchymal. Ang mga carbohydrates, na nakita sa mga selula at tisyu, ay kinilala ng histokimikal na pamamaraan ng pagsisiyasat. Ang mga ito ay nahahati sa mga polysaccharides at glucoproteins.

Ang mga Mucopolysaccharides ay maaaring neutral, na malakas na nakagapos sa mga protina (chitin) at acidic (glycosaminoglycans). Na kinabibilangan ng hyaluronic acid, chondroitin sulfuric acid at heparin. Iba-iba ang glucoprotsides mula sa mucopolysaccharides sa nilalaman ng hexosamine sa kanila ay hindi hihigit sa 4%. Kabilang dito ang mucin at mucoids. Ang mucin ay matatagpuan sa uhog, na ginawa ng mucous membranes, ang mga mucoids ay bahagi ng maraming mga tisyu (mga balbula ng puso, mga arterya, mga ougget, kartilago). Ang mga polysaccharides ay nakita sa mga tisyu sa pamamagitan ng reaksiyong SHIC, kung saan lumilitaw ang kulay ng magenta sa localization ng polysaccharides. Upang makilala ang glycogen, ang mga seksyon ng kontrol ay ginagamot sa diastase o amylase, pagkatapos nito ang pula na pag-inom na nauugnay sa pagkakaroon ng glycogen ay nawawala. Ang mga glycosaminoglycans at glucoproteins ay natutukoy sa mga tisyu kapag ang toluidine blue ay nabahiran bilang isang mapula-pula-lilac mantsa sa mga lokasyon ng glycosaminoglycans.

Ugdevodnaya dystrophy sanhi ng metabolic disorder ng glycogen, ay sinusunod sa balat sa pamamagitan ng isang hereditary dystrophy karbohidrat - glycogen imbakan sakit, at mauhog dystrophy ipinahayag na labag glyukoproteidov exchange.

Mucous dystrophy - carbohydrate dystrophy, na dulot ng isang paglabag sa pagpapalitan ng glucoproteins sa mga cell, ay humantong sa pagkakaroon ng mga mucins at mucoids sa kanila. Sa kasong ito, hindi lamang ang pagtaas ng pagbuo ng uhog, kundi pati na rin ang mga pagbabago sa mga katangian ng physico-kemikal ng mucus. Maraming mga cell ang mamatay at ang desquamated, na humahantong sa pagbuo ng cysts. Ang mga halimbawa ng ganitong uri ng dystrophy sa balat ay maaaring follicular mucinosis at mucous mesenchymal dystrophy ng balat.

Mauhog dystrophy ay maaaring bumuo sa epidermis at dermis. Ng Balat mucin normal bumubuo ng pangunahing sangkap ng nag-uugnay tissue ng dermis at binubuo ng glycosaminoglycans, lalo na hyaluronic acid. Ang uri ng mucin Schick-negatibong, stained may Alcian blue sa PH 2.5-0.4 metahromatichno, gialuronidazolabilny. Epithelial mucin tinatawag sialomutsinov Binubuo neutral mucopolysaccharides, at glycosaminoglycans madalas. Ito ay isang madilim na granules mukoidsekretiruyuschih cells ekkrinnyh glands, apocrine bit sa granules glandula, cysts sa mga cell ng bibig mucosa, sa tumor cell na may ni Paget ng sakit na may perianal localization ng mga lesyon ng lagay ng pagtunaw at adenocarcinoma. Epithelial mucin PAS-positive gialuronidazo- diastazorezistentny at maaaring may kulay na may Alcian blue sa PH 2.5-0.4, ay nagbibigay ng isang mahinang toluidine asul metachromasia.

Balat Mutsinoz - mesenchymal Carbohydrate dystrophy nailalarawan hromotropnyh ilabas sangkap (glycosaminoglycans) mula sa mga bono na may protina at naipon sa pagitan ng mga selula na substansiya. Kasabay nito, ang collagen fibers ng connective tissue ay pinalitan ng isang mucus-like mass (mucus), at ang mga selula nito ay naging proseso, naging stellate.

Skin mutsinoz ay maaaring naisalokal o nagkakalat, madalas na nauugnay sa teroydeo dysfunction (hypo at hyperthyroidism), kahit na ang mga pagbabagong ito ay maaaring obserbahan sa normal nitong function. Sa tisiyu nagpapakita mucin, stained may hematoxylin at eosin mala-bughaw na kulay, pagkakaroon ng mga ari-arian kapag ipinahayag metachromatic paglamlam na may toluidine asul at cresyl lila. Sa isang pangkalahatang asul na background, mukhang mucin ang mapula-pula-lila. Mucicarmine stains ito pula.

Sa hypothyroidism, ang sanhi nito ay ang pangunahing pagkasayang at mga nagpapaalab na pagbabago sa thyroid gland, ang balat ay maputla, tuyo, waxy. Kasama nito, ang pangkalahatan o tuberous myxedema ng balat ay bubuo. Kapag ang pangkalahatang form ay bubuo ng tuluy-tuloy na pamamaga ng balat, mas madalas sa leeg, leeg, kamay, binti at paa. Ang balat ay hindi aktibo, hindi maganda nakolekta sa folds, buhok ay mapurol at malutong, eyebrows ay maaaring nawawala, babasagin, at burdens.

Kapag balat lesyon tuberous myxedema bagaman karaniwan, ngunit mas mababa nagkakalat, ipinahayag sa anyo ng nodular seal limitado lesyon nakapagpapaalaala ng plaka sa shagrenevidnoy ibabaw na nagreresulta mula sa malapit na spaced elemento. Ang pangkalahatang sintomas ng hypothyroidism ay mas malinaw kaysa sa diffuse myxedemia.

Pathomorphology. Ang epidermis ay kadalasang hindi nagbabago, maliban sa balat ng mga elbow at sa lugar ng mga kasukasuan ng tuhod, kung saan maaaring maobserbahan ang acanthosis. Dermis malaki thickened, ito ay may markang pamamaga ng collagen fibers sa kanilang mala-bughaw na masa bukod ng mucin, na kung saan ay nakaayos sa isang pinong mesh higit sa lahat sa paligid ng mga vessels ng dugo at nag-uugnay tissue capsules buhok follicles. Ang nilalaman ng glycosaminoglycans ay nadagdagan ng 6-16 beses kumpara sa pamantayan. Sa isang elektronikong mikroskopyo alamin ang mga pagbabago ng mga fibroblastic elemento kung saan matatagpuan ang mga fibre ng collagen.

Sa hyperthyroidism o thyrotoxicosis, maliban katangi-triad - goiter, tachycardia, exophthalmos - sinusunod myasthenia gravis na nauugnay sa ang akumulasyon ng glycosaminoglycans sa stroma ng kalamnan, kung minsan ay may osteoarthropathy subperiostally periyostitis ossificans malayo sa gitna dulo ng phalanges na mukhang drumsticks. Sa mukha at puno ng kahoy ay maaaring pamumula ng balat, autographism na may urtikaropodobnoy reaksyon. Kadalasan may mga pantal, hyperpigmentation, itropiko disorder (pagkawala ng buhok, kuko distropia). Sakit ng sebaceous glands. Maaaring may isang tipikal na pretibial myxedema, clinically nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng flat pillow seal ng iba't ibang laki, normal na kulay ng balat o madilaw-dilaw-kulay abo na may isang natatanging pattern ng buhok follicles. Minsan, may matagal na kurso, maaaring umunlad ang elephantiasis. Sa pag-unlad ng form na ito mutsinoza maliban teroydeo dysfunctions ay malamang na i-play ang papel na ginagampanan ng iba pang mga kadahilanan, lalo na diencephalic paglabag gipersekrepiya teroydeo-stimulating hormone, autoimmune reaksyon.

Pathomorphology. Napakalaking hyperkeratosis sa pag-smoothing ng mga epitermal outgrowth. Sa dermis - malaking konsentrasyon ng mucin, lalo na sa gitnang mga seksyon, bilang isang resulta ng kung saan ito ay thickened, collagen fibers ay huso. Ang bilang ng fibroblasts ay nadagdagan, ang ilan sa kanila ay nagiging mga mucous na selula ng stellate na balangkas, na napapalibutan ng munin. Ang GW Korting (1967) ay tinatawag na mga selula na ito na mucoblasts. Sa kanila, ang mikroskopya ng elektron ay nakakahanap ng isang malaking bilang ng mga organel. Bilang karagdagan sa mga selulang ito, ang isang malaking bilang ng mga baseng basura ay matatagpuan. Ang mga capillary ng pangatlong ikatlo ng mga dermis ay pinalaki, ang kanilang mga dingding ay may thickened, sa paligid sa paligid may mga maliit na lymphocytic infiltrates.

Ang balat mucinosis ay maaaring mangyari sa normal na function ng thyroid. Sa kasong ito mayroong mga sumusunod na form: Arndt-skleromiksedema Gottrona, lumot myxedema (myxedema papular), scleredema Buschke, follicular mutsinoz at reticular erythematous-mucinous syndrome (syndrome REM).

Lumot myxedema (myxedema papular) pantal ay lilitaw makintab maliit na nodules hemispherical hugis, nang makapal nakaayos higit sa lahat sa balat ng puno ng kahoy, mukha, at upper limbs. Kapag skleromiksedeme Arndt-Gottrona rashes katulad na, ngunit mas malinaw ugali upang sumanib upang bumuo ng malaking sugat, madalas nang husto edematous, lalo na sa mukha at mga kamay. Sa lugar ng mga malalaking joints ay nabuo ang mga seal na may pagkakabuo ng mga magaspang na fold ng balat, sa mukha ay maaaring mayroong nodularity at diffuse infiltration. Sa pamamagitan ng isang matagal na kurso ng sakit bilang resulta ng sclerosis sa balat, ang mga ekspresyon ng mukha ay nasisira, ang pagkilos ng mga itaas na mga limbs ay hampered. May pananaw na ang scleromixedema ng Arndt-Gottron ay isang variant ng myxedematous lichen.

Pathomorphology. Sa pamamagitan ng myxedematous lichen sa balat, lalo na sa itaas na bahagi ng dermis, ang mga malalaking larangan ng mucin ay ipinahayag, na kung saan ay nabahiran ng hematoxylin at eosin tulad ng baseng masa. Ang mga hibla ng kolagen sa mga lugar na ito ay maluwag, manipis, maputla, mga elemento ng cell ay mahirap makuha, ang mga selulang bituin ay namamayani. Ang mga vessel ay napalaki, ang mga pader ay namamaga, ang mucin ay hindi naglalaman, kung minsan sa paligid nila ay maaaring may isang maliit na halaga ng lymphocytes at fibroblasts.

Sa Arndt-Gottron scleromixode, mayroong isang nagkakalat na pampalapot ng mga dermis nang walang masinsinang paglaganap ng mga fibroblast. Si Mucin, bilang isang panuntunan, ay inihayag sa itaas na ikatlong bahagi nito. Ang pagtaas sa bilang ng mga nag-uugnay na mga elemento sa tisyu at mga baseng basura ay naobserbahan sa mikroskopya ng elektron. Mayroong malapit na kontak ng maraming mga cell na may collagen fibrils. L. Johnson et al. (1973) ay kinilala ang dalawang uri ng fibroblasts: ang haba at stellate. Ang una sa kanila ay nagsasangkot ng glycosaminoglycans, ang pangalawang - collagen fibers.

Ang Skleredema ng may sapat na gulang na Busca ay tumutukoy sa isang pangkat ng mga may kaugnayan sa sakit na tissue na hindi kilala ng pinagmulan. Maraming tumuturo sa pag-unlad ng scleredema pagkatapos ng matinding sakit na nakakahawa, lalo na ang mga sanhi ng streptococcus. Minsan ang scleredema ay pinagsama sa diyabetis, lalo na lumalaban sa therapy, maaaring obserbahan sa mga bata. Ito ay nahahayag sa pamamagitan ng pamamaga ng leeg at mukha, na kung saan ang symmetrically ay umaabot pababa sa mga balikat, puno ng kahoy at mga bisig. Ang mga brush at mas mababang katawan ay karaniwang hindi apektado. Sa karamihan ng mga kaso, sa loob ng ilang buwan, ang sakit ay lumalala, ngunit sa ilang mga pasyente ang proseso ay nakakakuha ng isang matagalang, pangmatagalang kurso, sa mga bihirang kaso, ang mga sistematikong pagbabago sa kalamnan ng puso at iba pang mga organo ay posible.

Pathomorphology. Ang dermis ay thickened 3 beses sa paghahambing sa mga pamantayan. Sa lahat ng kapal nito, lalo na sa malalim na mga seksyon, mayroong edema, bilang isang resulta kung saan ang mga collagen bundle ay naging parang split, at nababanat na mga fibre - pira-piraso. Ang edema ay maaaring maging napakalakas na ito ay humahantong sa pagbuo ng mga slits ng iba't ibang laki (fenestration). Ang dulo ng pawis glands ay matatagpuan sa ibabang o gitnang bahagi ng dermis, at hindi sa hangganan ng subcutaneous taba bilang normal. Ang taba ng pang-ilalim ng balat ay paminsan-minsan na may halo sa isang siksik na nag-uugnay na tissue. Sa ilang mga lugar ng dermis, ang isang pagtaas sa bilang ng fibroblasts ay matatagpuan, bukod sa kung saan maraming mga baseng basura. Sa unang bahagi ng yugto ng sakit gamit histochemical reaksyon ay madalas na natagpuan hyaluronic acid sa pagitan bundle ng collagen fibers, lalo na sa mga lugar fenestration na maaaring napansin kapag stained may koloidal bakal, toluidine asul o Alcian asul. Sa mga kaso ng matagal na kurso ng sakit, ang hyaluronic acid sa mga collagen beam ay hindi maaaring napansin. Sa paligid ng mga vessel may mga focal infiltrates. Electron mikroskopya magbunyag ng isang pagtaas sa ang bilang ng mga nag-uugnay cell tissue na may higit pang mga organelles, pati na rin ang pagtaas ng mga pangunahing sangkap ng dermis, lalo na sa paligid ng nababanat fibers. Collagen fibers sa lugar bumuo ng siksik na mga bundle o huso na kahawig ng maagang yugto scleroderma. Ibigay ang kaibahan mula sa sakit ng scleroderma, kung saan ang collagen fibers sa ilalim ng balat tissue, kadalasan ay homogenized hyalinized at mahina stained sa pamamagitan Masson paraan eosin. Sa sclerosis ng adult Busca, ang mga collagen bundle ay hindi nabago at naminsala sa hematoxylin at eosin gaya ng dati. Sa ilang mga kaso, napakahirap gumuhit ng linya sa pagitan ng dalawang sakit na ito.

[1], [2], [3], [4]