Cardiomyopathy

Ang Cardiomyopathy ay isang kumplikado ng mga hindi nagpapaalab na sakit sa puso na nakakaapekto sa kalamnan ng puso. Ang terminong "cardiomyopathy" ay nagmula sa tatlong salitang Griyego - kardia, na nangangahulugang puso, myos - kalamnan at pathos - patolohiya, sakit. Ang etiology ng symptom complex na ito ay hindi pa rin malinaw, ngunit ito ay itinatag na ang sakit ay hindi provoked sa pamamagitan ng hypertension, ischemic heart disease (CHD), at walang kinalaman sa mga depekto sa puso. Ang lahat ng mga pagbabago na sinusunod sa CMP ay maaaring makapukaw ng medyo malubhang pathological disorder sa gawain ng myocardium, na responsable para sa normal na ritmo ng puso. Ang ritmo ng mga contraction ay batay sa mga tampok na istruktura ng myocardial na kalamnan tissue, dystrophic, sclerotic lesyon ay maaaring humantong sa pagpalya ng puso, arrhythmia at iba pang mga cardiopathologies.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cardiomyopathy: kasaysayan ng pag-unlad at pag-uuri ng sakit

Ang mga terminolohiya ng cardiomyopathy ay pormal na hindi pa matagal na ang nakalipas. Sa kalagitnaan ng huling siglo, noong 60s, ang cardiologist na si Bridgen ay nagsagawa ng isang pag-aaral ng mga sakit sa puso ng hindi malinaw na etiology. Ang lahat ng mga pathologies ng puso na pinag-aralan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa kalamnan ng puso, isang pagbawas sa aktibidad ng sirkulasyon ng dugo at mga nakamamatay na kinalabasan. Ang mga klinikal na kaso ay walang kaugnayan sa coronary heart disease, rayuma, hypertension o cardiac defects. Kaya, si Bridgen ang unang nagmungkahi na tawagan ang mga naturang myocardial pathologies na cardiomyopathies. Noong 1995 lamang, ang sakit na "cardiomyopathy" ay nakatanggap ng isang malinaw na kahulugan, at isang karaniwang pag-uuri ng CMP ay binuo din. Ang mga tiyak na cardiomyopathies ng yugto ay tinatawag na lahat ng myocardial dysfunctions ng isang tiyak na etiology (ischemic cardiomyopathy, metabolic, hypertensive at iba pang mga anyo). Kung ang etiology ng sakit ay hindi malinaw, pagkatapos ay ang cardiomyopathy ay inuri bilang pangunahing. Bilang karagdagan, iminungkahi ng WHO (World Health Organization) ang magkatulad na anyo ng sakit na tumutugma sa pathophysiology at pathological anatomical specificity ng pag-unlad ng sakit:

• Dilated - ang lukab ng kaliwang ventricle ng puso ay tumataas, ang kakayahang makontrata ang kalamnan ay kapansin-pansing nabawasan (nabawasan ang systole). Ito ang pinakakaraniwan.
• Hypertrophic - ang mga dingding ng kaliwang ventricle ay lumapot nang malaki at lumalaki, at, nang naaayon, bumababa ang function ng pagpapahinga (diastolic).
• Arrhythmogenic (subventricular) - isang pagbabago sa istraktura ng kanang ventricle (mas madalas sa kaliwa), fibrous-fatty degeneration ng myocardial tissue. Ito ay bihira o nasuri bilang isang subtype.
• Restrictive - ang pagkalastiko ng myocardial walls ay bumababa dahil sa fibrous degeneration, infiltrates, at, nang naaayon, bumababa ang relaxation function. Ang form na ito ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa iba, ngunit mayroong impormasyon na ang RCM ay hindi tumpak na nasuri dahil sa pagkakapareho ng mga sintomas sa iba pang mga sakit o dahil sa hindi sapat na pag-aaral.
• Unclassified cardiomyopathy - mga pathology na hindi maaaring uriin sa anumang partikular na grupo batay sa specificity. Ang variant na ito ay halos hindi napag-aralan.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Cardiomyopathy: paglalarawan ng mga anyo ng sakit

Ang dilated cardiomyopathy ay ang pinakakaraniwang uri ng sakit, na nagkakahalaga ng higit sa 60% ng lahat ng na-diagnose na kaso ng cardiomyopathy. Ang dilation (mula sa Latin dilato - to expand) ay humahantong sa pathological dysfunction ng myocardial contraction dahil sa pagpapalawak ng mga cavity (chambers). Ang dilated cardiomyopathy ay madalas na tinatawag na "congestive". Bilang isang patakaran, ang DCM ay nasuri bilang isang patolohiya ng kaliwang ventricle ng puso, mas madalas ang kanang ventricle ay apektado. Ang mga dingding ng tissue ay nananatiling hindi nagbabago, ang pampalapot o fibrous degeneration ay hindi sinusunod. Kadalasan, ang dilated cardiomyopathy ay isang genetically determined disease, kabilang din sa mga kadahilanan na pumukaw sa dilated form ng cardiomyopathy ay nakakahawa, autoimmune disease, pagkalasing, kabilang ang alkohol, dystrophic na mga pathology ng kalamnan.

Ang DCM ay nasuri gamit ang isang komprehensibong pagsusuri, na kinakailangang kasama ang isang electrocardiogram, ultrasound ng puso, at isang X-ray. Mahalaga rin para sa paglilinaw ng diagnosis ay ang anamnestic na impormasyon at mga pagsusuri sa laboratoryo ng serum ng dugo. Ang pangunahing pamamaraan ng diagnostic na nagpapatunay sa dilat na anyo ng sakit ay isang pagsusuri sa ultrasound, ang lahat ng iba pang mga diagnostic na hakbang ay hindi itinuturing na tiyak, sa halip ay nakakatulong sila upang bumuo ng isang therapeutic na diskarte.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng dilated cardiomyopathy ay halos kapareho sa mga sintomas ng pagpalya ng puso. Ang mga tipikal na palatandaan ay ang igsi ng paghinga na may kaunting pagsusumikap, pamamaga, pagbaba ng pangkalahatang aktibidad, pamumutla at cyanosis (acrocyanosis) ng balat, lalo na ang cyanosis ng mga daliri. Ang arrhythmia, atrial fibrillation, progressive cardialgia ay maaaring humantong sa thromboembolism at maging sa kamatayan. Ang pagbabala ng sakit na ito ay hindi kanais-nais, dahil kahit na may wastong paggamot sa droga, ang dami ng namamatay ay halos 40%, kung ang dilated cardiomyopathy ay nasuri nang huli, ang dami ng namamatay ay 65-70%. Ang DCM at pagbubuntis ay hindi magkatugma, dahil ang porsyento ng mga nakamamatay na kinalabasan sa mga kasong ito ay halos 90%.

Pangunahing malulutas ng mga therapeutic measure ang compensatory problem: kinakailangan upang matiyak ang ritmo ng mga contraction ng puso at mabawasan ang mga manifestations ng pagpalya ng puso. Mahalaga rin ang pag-iwas sa mga posibleng malubhang komplikasyon. Ang reseta ng ACE (angiotensin-converting enzyme) inhibitors ay ipinahiwatig - enalapril, enap, captopril, berlipril. Ang mga cardioselective beta-blockers ay epektibo rin - timolol, metoprolol, diuretics at anticoagulants - angiox, verfarin, fraxiparin. Ang mga talamak na kondisyon ng sakit ay ginagamot ng gamot sa mga setting ng ospital, sa mga kaso ng exacerbation, ang interbensyon sa kirurhiko ay posible hanggang sa paglipat ng organ.

Ang hypertrophic form ng cardiomyopathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pathological na pagpapalaki (pagpapalapot) ng mga dingding ng kaliwang ventricle nang walang kapansin-pansin na pagluwang ng lukab. Kaya, ang normal na diastolic na aktibidad ng kalamnan ay nagambala, ang ventricle ay nagiging mas siksik, mahinang nakaunat, na nagiging sanhi ng pagtaas ng presyon ng intracardiac. Kabilang sa mga sanhi ng HCM, mayroon ding isang predisposisyon ng pamilya, na nagpapakita ng sarili sa mga depekto ng pathological gene na hindi makayanan ang synthesis ng myocardial protein compound. Ang hypertrophic cardiomyopathy ay maaaring congenital, ngunit kadalasan ito ay nasuri sa pagdadalaga, kapag ang mga sintomas ay nagiging halata.

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay mabilis na natukoy at naiiba sa iba pang mga anyo. Ang diagnosis ay batay sa mga sintomas na ipinakita, anamnestic na impormasyon (kabilang ang impormasyon ng pamilya). Malinaw na kinikilala ng stethoscopic na pakikinig ang mga systolic murmurs. Ang pangunahing paraan na tumutukoy sa anyo ng cardiomyopathy ay pagsusuri sa ultrasound, ang impormasyon ng ECG ay mahalaga din, kung saan ang mga pagbabago sa ritmo at kondaktibiti ay nakikita. Ang X-ray ay karaniwang nagpapakita ng tumaas na intracardiac pressure sa kaliwang sangay ng pulmonary trunk (artery).

Ang mga klinikal na pagpapakita na katangian ng hypertrophic cardiomyopathy ay mabilis na umuunlad na mga sintomas ng pagpalya ng puso. Cardialgia, madalas na pagkahilo hanggang sa nahimatay, edema at dyspnea. Ang mga extrasystolic disorder, tachycardia (paroxysms), endocarditis at thromboembolism ay kadalasang nabubuo. Ang mga palatandaang ito, sa kasamaang-palad, ay lumilitaw na sa yugto ng nabuo na sakit, habang ang simula ng cardiomyopathy ay madalas na walang sintomas. Ipinapaliwanag nito ang mga biglaang pagkamatay sa medyo mga kabataan na walang nakikitang mga pathologies sa puso, ang biglaang pagkamatay ay partikular na katangian ng mga taong kasangkot sa sports na may malakas na pisikal na labis na karga.

Ang mga therapeutic action sa na-diagnose na HCM ay naglalayong mabayaran ang gawain ng kaliwang bahagi ng puso, na inaalis ang kakulangan ng paggana. Ang cardiomyopathy ng hypertrophic form ay kinokontrol ng paggamit ng mga aktibong beta-blocker, tulad ng verapamil, isoptin, finoptin. Mabisa rin ang cardiotonics - glycosides, tulad ng strophanthin, corglycon, rauwolfia alkaloids bilang antiarrhythmic agents - rimodan, rhythmilen, diuretics. Sa talamak na anyo ng sakit, ipinahiwatig ang electrical cardiac stimulation at surgical intervention.

Mahigpit na variant ng cardiomyopathy. Ang ganitong uri ng CMP ay bihirang masuri, posibleng dahil sa hindi magandang pag-aaral ng sakit at ang asymptomatic na kurso ng sakit. Sa ganitong anyo ng sakit, ang pagpapahinga ng mga kalamnan ng myocardial ay may kapansanan, ang pag-urong ay nabawasan, ang kalamnan ay nagiging matigas dahil sa fibrous degeneration ng panloob na pader (endocardium). Ito ay humahantong sa hindi sapat na pagpuno ng kaliwang bahagi ng puso (ventricle) ng daloy ng dugo. Ang tisyu ng mga pader ng ventricular ay hindi nagbabago sa istruktura, hindi ito lumalapot, at ang pagpapalawak ng lukab ay hindi napansin. Kung ang HCM ay sinamahan ng malubhang pathologies, tulad ng lymphoma, hemochromatosis (pathological akumulasyon ng bakal sa mga tisyu), ang mga sintomas ay nagiging mas halata, at ang pag-unlad ng sakit ay mabilis.

Ang paghihigpit na anyo ng cardiomyopathy ay nasuri nang katulad sa iba pang mga anyo ng cardiomyopathy. Ang pangunahing indicative na paraan ay ultrasound scanning ng puso, pati na rin angiocardiography. Ang X-ray ay nagpapakita ng isang makabuluhang pagtaas sa laki ng atria, bagaman ang puso mismo ay hindi nagbabago ng alinman sa hugis o sukat. Ang isang electrocardiogram ay hindi nagbibigay-kaalaman para sa form na ito ng cardiomyopathy, ang mga pagsusuri sa laboratoryo ng serum ng dugo ay karagdagang at kinakailangan para sa pagpili ng mga gamot, ngunit hindi nagpapahiwatig sa isang diagnostic na kahulugan.

Ang paghihigpit na cardiomyopathy ay kadalasang nangyayari nang walang malinaw na mga palatandaan. Lumilitaw ang mga sintomas sa huling yugto ng sakit, o kasama ng iba pang mga pathologies. Kabilang sa mga halatang sintomas, ang mga sumusunod ay maaaring makilala:

• Kapos sa paghinga na may kaunting pisikal na pagsusumikap;
• Madalas na namamagang lalamunan;
• Nocturnal paroxysmal na pag-atake ng dyspnea;
• Edema;
• Ascites.

Ang cardiomyopathy ng form na ito ay mahirap gamutin, ang therapeutic na diskarte ay pangunahing naglalayong alisin ang talamak na mga sintomas ng pathological, ang susunod na yugto ng paggamot ay lubhang hindi mahuhulaan. Ang restrictive cardiomyopathy ay asymptomatic, at ang paggamot ay nagsisimula sa huling yugto ng terminal, kapag ang drug therapy ay halos walang kapangyarihan. Ang pangunahing therapy ay malulutas ang mga sumusunod na problema:

• Pag-minimize ng pulmonary overload;
• Pagbaba ng intracardiac pressure;
• Pag-activate ng systolic function (pumping);
• Pagbabawas ng panganib ng pagbara sa daloy ng dugo - thromboembolism.

Ang pagbabala para sa form na ito ng cardiomyopathy ay napaka hindi kanais-nais, ang mga istatistika ay nagpapakita na ang tungkol sa 50% ng mga pasyente ay namamatay sa loob ng dalawa hanggang tatlong taon pagkatapos ng diagnosis. Ang mahigpit na cardiomyopathy ay mabilis na umuunlad, ang diastolic dysfunction ay mabilis na umuunlad. Ang mga cardioglycosides, vasodilators, at diuretics ay ipinahiwatig. Ang napapanahong therapy sa gamot ay maaaring pahabain ang buhay ng mga pasyente sa loob ng ilang taon, at ang endocardectomy o pagpapalit ng balbula ay nagpapagaan din sa kondisyon. Gayunpaman, ang interbensyon sa kirurhiko ay nauugnay sa isang layunin na panganib ng pagtaas ng dami ng namamatay.

Ang cardiomyopathy ay mapanganib sa lahat ng anyo at yugto, kaya ang maagang pagsusuri ay may mahalagang papel sa pagiging epektibo ng paggamot at ang kinalabasan nito. Sa mga kaso kung saan ang pagpalya ng puso ay hindi makontrol ng mga therapeutic na hakbang, ang isang transplant ng puso ay isinasagawa.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]