Churg-Strauss Syndrome

Chardzhev-Strauss syndrome - eosinophilic granulomatous pamamaga nailalarawan sa pamamagitan ng systemic necrotizing maliit na panangiitom segmental vessels (arterioles at venules) na may perivascular eosinophilic paglusot. Mga pagbabago vessels at organo ay humantong sa pagbuo ng maraming mga eosinophilic infiltrates sa tisyu at organo (lalo na sa baga tissue), na sinusundan ng pagbuo ng perivascular granuloma.

[1], [2]

Epidemiology

Ang isang bihirang sakit, ito ay kumakatawan lamang sa ikalimang bahagi ng lahat ng vasculitis group ng nodular polyarteritis. Mas karaniwan sa mga taong nasa katanghaliang-gulang, ngunit may mga kaso ng sakit sa mga bata at matatanda.

[3], [4], [5]

Mga sanhi ng Chard-Strauss syndrome

Ang etiology ng sakit na ito ay hindi malinaw. Kadalasan, ang mga pasyente ay maaaring makilala ang isang di-kanais-nais na allergy na anamnesis, kadalasan - ang allergy na polyvalent na gamot.

[6], [7]

Mga sintomas ng Chard-Strauss syndrome

Ang unang mga palatandaan ng sakit nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga allergic reaksyon: rhinitis, hika. Mamaya bumuo eosinophilia, eosinophilic pneumonia ( "sumpungin" eosinophilic baga infiltrates, malubhang broncho-obstructive syndrome), eosinophilic gastroenteritis. Sa mga advanced na yugto mangibabaw ang clinical manifestations ng systemic vasculitis: peripheral mono-at polyneuritis, iba't-ibang balat pantal, pagkawala ng gastrointestinal sukat (sakit ng tiyan, pagduduwal, pagsusuka, pagtatae, mas dumudugo, pagbubutas, eosinophilic ascites). Pinagsamang pinsala ay maaaring mahayag arthralgia o sakit sa buto, katulad na sa polyarteritis nodosa. Bato paglahok ay bihira at isang kaaya-aya, ngunit maaaring bumuo ng focal nepritis, na humahantong sa Alta-presyon.

Pathology ng puso ay nangyayari sa higit sa kalahati ng mga pasyente at ang pinaka-madalas na sanhi ng kamatayan. Ang spectrum ng mga sugat sa pinaka-magkakaibang - madalas na diagnosed na coronary, madalas kumplikado sa pamamagitan ng myocardial infarction at miokarditis (10-15%), nakadilat cardiomyopathy (14.3%), constrictive perikardaytis, mural Fibroplastic endocarditis Leffler (nailalarawan sa pamamagitan ng endocardial fibrosis, lesyon ng papilyari kalamnan at chordae , parang mitra at tricuspid balbula, mural thrombus pagbuo at kasunod na thromboembolic komplikasyon). Sa 20-30% ng mga pasyente na bumubuo ng congestive heart failure. Posibleng pag-attach ng infective endocarditis.

Pagsusuri ng Chard-Strauss syndrome

Ang isang katangian ng tagapagpahiwatig ng laboratoryo ng Chard-Strauss syndrome ay ang hypereosinophilia ng dugo (> 10 ⁹ L), ngunit ang kawalan nito ay hindi isang batayan para sa pagbubukod ng diagnosis na ito. Ang isang ugnayan ay itinatag sa pagitan ng antas ng eosinophilia at ang kalubhaan ng mga sintomas ng sakit.

Ang iba pang mga indeks ng laboratoryo ay normocromic normocytic anemia, leukocytosis, isang pagtaas sa ESR at konsentrasyon ng C-reactive protein (CRP). Ang isang karaniwang pagbabago ay isang pagtaas sa mga antas ng serum, ANCA, lalo na ang mga reacting sa myeloperoxidase, sa kaibahan sa ANCA, katangian ng granulomatosis ng Wegener.

Para sa pagsusuri ng mga sugat sa puso, ang echocardiography ay lubos na epektibo.

Pamantayan ng pag-uuri para sa Chard-Strauss syndrome (Masi A. Et al., 1990)

• Hika - nahihirapan paghinga o nagkakalat ng mga rale sa pagbuga.
• Eosinophilia - ang nilalaman ng eosinophils> 10% ng lahat ng leukocytes.
• Ang isang allergy sa kasaysayan ay isang di-kanais-nais na allergy na anamnesis sa anyo ng pollinosis, allergic rhinitis at iba pang mga allergic reactions, maliban sa di-pagpaparaan sa droga.
• Mononeuropathy, maramihang mononeuropathy o polyneuropathy sa pamamagitan ng uri ng "guwantes" o "medyas."
• Ang mga infiltrate ng baga ay mga migratory o lumilipas na mga infiltrate sa baga, na nasuri sa pagsusuri ng X-ray.
• Sinusitis - sakit sa paranasal sinuses o radiological pagbabago.
• Extra-vascular eosinophils - akumulasyon ng eosinophils sa extravascular space (ayon sa biopsy data).

Ang pagkakaroon ng 4 o higit pang mga pamantayan ay nagbibigay-daan sa pasyente upang masuri ang "Chard-Strauss syndrome" (sensitivity - 85%, pagtitiyak - 99%).

Ang pagkakaiba diagnosis ay isinasagawa na may nodular polyarteritis (hindi tipiko hika at sakit sa baga), ni Wegener granulomatosis, talamak eosinophilic pneumonia at idiopathic hypereosinophilic syndrome. Para sa idiopathic hypereosinophilic syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas mataas na antas ng mga eosinophils, kakulangan ng hika, allergoanamneza, endocardial pampalapot mababa sa 5 mm na may pag-unlad ng mahigpit cardiomyopathy, paglaban glkzhokortikoidami paggamot. Ni Wegener granulomatosis necrotic nagbabago ENT pinagsama sa eosinophilia at ang minimum na madalas na sakit sa bato; Allergy at hika ay matatagpuan, sa kaibahan sa syndrome Chardjui-Strauss, walang mas madalas kaysa sa populasyon.

[8], [9], [10], [11]

Paggamot ng Chard-Strauss syndrome

Ang batayan ng paggamot ay glucocorticoids. Prednisolone ay inireseta sa isang dosis ng 40-60 mg / araw, pagkansela ng gamot ay posible hindi mas maaga kaysa sa isang taon pagkatapos ng simula ng paggamot. Sa hindi sapat na pagiging epektibo ng paggamot sa prednisolone o sa malubhang mabilis na pag-usad ng kasalukuyang, gumamit ng cytostatics - cyclophosphamide, azathioprine.

Pag-iwas

Dahil sa ang katunayan na ang etiology ng vasculitis ay hindi kilala, walang pangunahing pag-iwas.

Pagtataya ng Chard-Strauss syndrome

Ang pagbabala ng Chard-Strauss syndrome ay depende sa antas ng kabiguan sa paghinga, ang likas na katangian ng mga sakit sa puso, ang aktibidad at pangkalahatan ng vasculitis; na may sapat na therapy, ang 5-taong antas ng kaligtasan ay 80%.

[12], [13], [14], [15]

Background

Sa unang pagkakataon ang sakit ay inilarawan ni J. Churg at L. Strauss noong 1951, na iminungkahi na ito ay batay sa isang allergy. Hanggang kamakailan lamang, ang Chard-Stross syndrome ay isinasaalang-alang bilang isang hika na variant ng nodular polyarteritis, at sa kamakailang mga dekada ay nahiwalay sa isang malayang nosolohikal na anyo.

[16], [17]