Cherj-Strauss syndrome

Ang Churg-Strauss syndrome ay isang eosinophilic granulomatous na pamamaga na nailalarawan sa pamamagitan ng systemic necrotizing segmental panangiitis ng mga maliliit na vessel (arterioles at venules) na may eosinophilic perivascular infiltration. Ang mga pagbabago sa mga sisidlan at organo ay humahantong sa pagbuo ng maraming eosinophilic infiltrates sa mga tisyu at organo (lalo na sa tissue ng baga) na may kasunod na pagbuo ng perivascular granulomas.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiology

Isang medyo bihirang sakit, ito ay bumubuo lamang ng ikalimang bahagi ng lahat ng vasculitis ng nodular polyarteritis group. Ito ay mas karaniwan sa mga nasa katanghaliang-gulang, ngunit ang mga kaso ng sakit ay naitala sa mga bata at matatanda.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sanhi ng Churg-Strauss syndrome

Ang etiology ng sakit na ito ay hindi malinaw. Kadalasan, ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng hindi kanais-nais na kasaysayan ng allergy, kadalasang polyvalent na allergy sa gamot.

[ 6 ], [ 7 ]

Mga sintomas ng Churg-Strauss syndrome

Ang paunang mga palatandaan ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng nagpapaalab na mga reaksiyong alerdyi: rhinitis, hika. Nang maglaon, nagkakaroon ng eosinophilia, eosinophilic pneumonia ("lumilipad" na eosinophilic pulmonary infiltrates, malubhang broncho-obstructive syndrome), eosinophilic gastroenteritis. Sa advanced na yugto, ang mga klinikal na pagpapakita ng systemic vasculitis ay nangingibabaw: peripheral mono- at polyneuritis, iba't ibang mga pantal sa balat, pinsala sa gastrointestinal tract (sakit ng tiyan, pagduduwal, pagsusuka, pagtatae, mas madalas na pagdurugo, pagbubutas, eosinophilic ascites). Ang magkasanib na pinsala ay maaaring magpakita ng sarili bilang arthralgia o arthritis, na katulad ng sa nodular polyarteritis. Ang pinsala sa bato ay medyo bihira at benign, ngunit maaaring bumuo ang focal nephritis, na humahantong sa hypertension.

Ang patolohiya ng Cardiac ay nangyayari sa higit sa kalahati ng mga pasyente at ang pinaka -karaniwang sanhi ng kamatayan. Ang spectrum ng mga sugat ay napaka-magkakaibang - ang pinaka-madalas na masuri ay coronary artery disease, kadalasang kumplikado ng myocardial infarction, pati na rin ang myocarditis (10-15%), DCM (14.3%), constrictive pericarditis, Leffler's mural fibroplastic endocarditis (nailalarawan sa pamamagitan ng endocardial fibrords at tricustral na fibroids, kalamnan ng balbula. kakulangan, pagbuo ng mural thrombi na may kasunod na mga komplikasyon ng thromboembolic). Ang pagkabigo sa puso ay bubuo sa 20-30% ng mga pasyente. Maaaring mangyari ang infective endocarditis.

Diagnosis ng Churg-Strauss syndrome

Ang isang katangian na tagapagpahiwatig ng laboratoryo ng Churg-Strauss syndrome ay hypereosinophilia ng peripheral blood (>10 ⁹ l), ngunit ang kawalan nito ay hindi batayan para sa pagbubukod ng diagnosis na ito. Ang isang ugnayan ay naitatag sa pagitan ng antas ng eosinophilia at ang kalubhaan ng mga sintomas ng sakit.

Kasama sa iba pang mga natuklasan sa laboratoryo ang normochromic normocytic anemia, leukocytosis, tumaas na antas ng ESR at C-reactive protein (CRP). Ang isang tipikal na pagbabago ay isang pagtaas sa mga antas ng serum ng ANCA, lalo na ang mga tumutugon sa myeloperoxidase, sa kaibahan sa katangian ng ANCA ng granulomatosis ng Wegener.

Ang echocardiography ay lubos na epektibo para sa pag-diagnose ng mga sugat sa puso.

Pamantayan sa pag-uuri para sa Charge-Strauss syndrome (Masi A. et al., 1990)

• Asthma - kahirapan sa paghinga o diffuse wheezing sa pagbuga.
• Eosinophilia - nilalaman ng eosinophil>10% ng lahat ng leukocytes.
• Kasaysayan ng allergy - isang hindi kanais-nais na kasaysayan ng allergy sa anyo ng hay fever, allergic rhinitis at iba pang mga reaksiyong alerdyi, maliban sa hindi pagpaparaan sa droga.
• Mononeuropathy, multiple mononeuropathy, o glove o stocking polyneuropathy.
• Ang mga pulmonary infiltrate ay migratory o lumilipas na pulmonary infiltrates na nasuri sa pamamagitan ng radiographic na pagsusuri.
• Sinusitis - sakit sa paranasal sinuses o radiographic na pagbabago.
• Ang mga extravascular eosinophils ay mga akumulasyon ng eosinophils sa extravascular space (ayon sa biopsy data).

Ang pagkakaroon ng 4 o higit pang pamantayan sa isang pasyente ay nagbibigay-daan para sa isang diagnosis ng Churg-Strauss syndrome (sensitivity - 85%, pagtitiyak - 99%).

Kasama sa differential diagnosis ang polyarteritis nodosa (asthma at atypical lung damage), Wegener's granulomatosis, chronic eosinophilic pneumonia, at idiopathic hypereosinophilic syndrome. Idiopathic hypereosinophilic syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas mataas na antas ng eosinophils, kawalan ng bronchial hika, kasaysayan ng allergy, endocardial pampalapot ng higit sa 5 mm na may pag-unlad ng restrictive cardiomyopathy, at paglaban sa glucocorticoid paggamot. Sa granulomatosis ni Wegener, ang mga necrotic na pagbabago sa mga organo ng ENT ay pinagsama sa kaunting eosinophilia at madalas na pinsala sa bato; allergy at bronchial hika ay nakatagpo, sa kaibahan sa Churg-Strauss syndrome, hindi mas madalas kaysa sa populasyon.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Paggamot ng Churg-Strauss syndrome

Ang batayan ng paggamot ay glucocorticoids. Ang prednisolone ay inireseta sa isang dosis na 40-60 mg / araw, ang gamot ay maaaring ihinto nang hindi mas maaga kaysa sa isang taon pagkatapos ng pagsisimula ng paggamot. Kung ang paggamot na may prednisolone ay hindi sapat na epektibo o sa malubhang, mabilis na pag-unlad ng mga kaso, ginagamit ang mga cytostatics - cyclophosphamide, azathioprine.

Pag-iwas

Dahil ang etiology ng vasculitis ay hindi alam, ang pangunahing pag-iwas ay hindi ginaganap.

Prognosis ng Churg-Strauss syndrome

Ang pagbabala ng Churg-Strauss syndrome ay nakasalalay sa antas ng pagkabigo sa paghinga, ang likas na katangian ng mga sakit sa puso, at ang aktibidad at pangkalahatan ng vasculitis; na may sapat na therapy, ang 5-taong kaligtasan ay 80%.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kasaysayan ng isyu

Ang sakit ay unang inilarawan nina J. Churg at L. Strauss noong 1951, na nagmungkahi na ito ay batay sa allergy. Hanggang kamakailan, ang Churg-Strauss syndrome ay itinuturing na isang asthmatic na variant ng polyarteritis nodosa, at sa mga nakalipas na dekada ito ay nakilala bilang isang independiyenteng nosological form.

[ 16 ], [ 17 ]