Congenital cataract

Ang bubelya ng katarata ay bunga ng resulta ng intrauterine na patolohiya at kadalasang sinamahan ng iba't ibang mga malformations sa pag-unlad ng parehong mata at iba pang mga organo.

Ang congenital cataract ay ang opacity ng lens, na nabanggit mula sa kapanganakan o lumilitaw sa lalong madaling panahon pagkatapos nito.

Sapul sa pagkabata katarata ay maaaring hiwa-hiwalay o maaaring bumuo sa chromosomal anomalya, metabolic sakit (hal, galactosemia) o intrauterine impeksiyon (hal, rubella), o sakit ng ina sa panahon ng pagbubuntis. Ang mga katarata ay maaaring nuclear o maaaring masakop ang sangkap ng lens sa ilalim ng anterior o posterior capsule. Maaari silang maging isa-panig o dalawang-panig. Ang mga katarata ay maaaring di-napansin kung ang bata ay hindi sumubok ng isang red reflex o sa kapanganakan ay hindi nagsasagawa ng ophthalmoscopy. Tulad ng iba pang mga uri ng cataracts, ang labo ng lens ay nakakagambala sa pangitain. Ang mga katarata ay maaaring nakakubli sa paglitaw ng optic disc at ang mga vessel ng fundus at dapat na masuri ng isang ophthalmologist.

Ang congenital cataracts ay maaaring mangyari sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga nakakalason na sangkap sa embryo at fetus sa panahon ng pagbuo ng lens. Kadalasan, nangyayari ito kapag ang ina sa panahon ng pagbubuntis ay tumatagal ng mga impeksyon sa viral: trangkaso, tigdas, rubella, at toxoplasmosis. Ang mahusay na impluwensiya ay pinipilit ng iba't ibang mga endocrine disorder sa mga kababaihan sa panahon ng pagbubuntis at kawalan ng paggana ng mga glandula ng parathyroid (halimbawa, hypocalcemia, na humahantong sa isang paglabag sa pagpapaunlad ng Fetus). Kadalasan, ang mga saplot na katarata ay isang kalikasan ng pamilya. Ang pinaka-karaniwang buntis na katarata ay bilateral, ngunit mayroon ding isang isang panig na congenital cataract.

Ang mga likas na sakit ng lente ay nahahati sa mga katarata, mga pagbabago sa hugis, sukat, dislocation sa lens, coloboma at kawalan ng lens.

Ang mga dislocation ng mga likas na lente ay nangyari sa mga namamana ng karamdaman ng pag-uugnay ng metabolismo sa tisyu at mga anomalya sa sistema ng buto.

Marfan syndrome - isang maliit na lens na may subluxation nito ay isang pagpapahayag ng sindrom na ito. Bilang karagdagan, kapag ito ipinagdiriwang ang pagkatalo ng cardiovascular system pati na rin sa puso defects, aortic aneurysm. Mga pagbabago musculoskeletal system pati na arachnodactyly (mahaba mga daliri at toes), may mahabang ulo (pagtaas ng paayon laki ng ulo), buto hina, madalas na dislocations, matangkad, mahaba binti, scoliosis, funnel dibdib, underdevelopment mouse at maselang bahagi ng katawan. Mas karaniwan ay isang pagbabago sa pag-iisip. Ang mata ay apektado sa 50-100% ng mga kaso. Ang Ectopia ng lens, ang mga pagbabago sa hugis nito ay sanhi ng pag-unlad ng ligaments na sumusuporta dito. Sa edad, ang paghihiwalay ng zinn ligament ay tumataas. Sa puntong ito ang vitreous body ay lumalabas sa anyo ng isang luslos. Posible rin ang isang kumpletong dislokasyon ng lens. Maaaring katarata, strabismus, nystagmus at iba pang mga syndromes mata, congenital glaucoma.

Ang Margetapi syndrome ay isang sistemang namamana na sugat ng mesenchymal tissue. Ang mga pasyente na may ganitong syndrome ay may maliliit na paglaki, maikling limbs, nadagdagan ang laki ng ulo (brachycephaly), limitasyon ng magkasanib na kadaliang mapakilos, mga pagbabago sa cardiovascular system at iba pang mga organo. Mula sa lens - ectopia down, spherofakia, microfakia, atbp .; Myopia, retinal detachment, congenital glaucoma.

Baguhin ang hugis at magnitude ng lens - Lentikonus - isang korteng kono na hibla ng isa sa mga ibabaw ng lens. Sa lens ay may isang malakas na tulak (bilang isang karagdagang maliit na lens), na maaaring mula sa harap at likod ibabaw, ito ay transparent. Sa ilaw na ipinadala, laban sa background ng lens, makikita ng isa ang isang bilugan na pagbuo sa anyo ng isang drop ng langis sa tubig. Ang hiwa na ito ay may napakalakas na repraksyon, laging sinamahan ng mahinang paningin sa lamig (siguro pseudo-mahinang paningin sa malayo). Sa mga protrusions na ito ay may mga seal - isang core na may isang mataas na repraktibo kapangyarihan.

Depende sa laki ng lens na makilala:

• microphage (maliit na lens, kadalasang may pagbabago sa hugis, ang ekwador ay nakikita sa lugar ng mag-aaral, kadalasan mayroong isang paglinsad sa lens);
• spherofakia (spherical lens), lens ng annular (sa gitna ng lens bilang isang resulta ng anumang dahilan ay nalutas). Sa isang makitid na mag-aaral ng isang lente hindi ito nakikita. Sa isang pinalaki na mag-aaral sa ilalim ng kornea, isang singsing ay mananatili, kadalasang maulap;
• bifukigo (dalawang lenses), na napakabihirang. Ang isang lens ay matatagpuan sa temporally o nasal, o ang mga lente ay matatagpuan sa itaas ng isa,

Coloboma ng lens - isang depekto sa lens tissue at ang mas mababang bahagi, na nabuo bilang isang resulta ng hindi kumpleto pagsasara ng embryonic fissure sa panahon ng pagbuo ng pangalawang eyeball. Ang patolohiya na ito ay napakabihirang at kadalasang sinamahan ng coliboma ng iris, ciliary body at choroid.

Ang katarata ng katarata ay isang talon. Sa lahat ng mga defect ng kapanganakan na natagpuan sa 60% ng mga kaso, isa sa limang para sa 100,000 ng populasyon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Capsular congenital cataract

Polar (harap at likod) na mga katarata. Ang katabing polar katarata ay ang katarata ng isang maagang panahon ng embryogenesis (ang unang buwan ng fetal life sa embryo). Ang limitadong puting opacity sa nauunang poste ng lente ay nangyayari sa oras na ang mga anterior cerebral end ay bumubuo ng mga eyeballs na lumalago patungo sa panlabas na ectoderm. Mula sa panig ng panlabas na ectoderm, sa parehong panahon, ang lens ay nagsisimula na lumaki. Ang huli ay pumupuno sa mata vesicle, at isang mata salamin ay nabuo. Ang pag-unlad ng nauuna na polar cataract ay nauugnay sa isang karamdaman sa lenticular lens eradication mula sa ectoderm. Maaaring bumuo ng anterior polar cataract dahil sa iba pang mga intrauterine na proseso ng nagpapaalab na likas na katangian, at din pagkatapos ng kapanganakan bilang isang resulta ng butas ng butas ng butas ng butas. Sa pasulong na polar katarata, ang isang limitadong pag-ulap ng puti na hindi hihigit sa 2 mm na lapad na nasa gitna ng ibabaw ng lens ay natutukoy. Ang labo nito ay binubuo ng mataas na binago, irregularly nabuo na mga fibrous lens na matatagpuan sa ilalim ng lens bag.

Ang posterior polar cataract ay isang katarata ng late embryogenesis. Ito ay nabuo sa panahon ng prenatal. Sa katunayan, na may ganitong katarata ang bumubuo ng mais sa capsule ng likod ng lens. Ito ay itinuturing na ito ang natitira sa arterya ng vitreous body, na sumasailalim sa pagbawas sa kapanganakan ng bata.

Ang clinically defined limitadong labo ng pormang bilugan ay kulay-abo na puti, na matatagpuan sa posterior na poste ng lens. Maaaring may diffuse cloudiness, na binubuo ng mga indibidwal na punto, o maaaring layered.

Ang pagkakaiba-iba ay pyramidal katarata. Bilang karagdagan sa labo, mayroong isang projection sa rehiyon ng poste, iyon ay, lumaganap ito sa vitreous body sa anyo ng isang pyramid. Dahil ang polar cataracts ay laging katutubo, sila ay dalawang-panig. Dahil sa kanilang maliit na sukat, bilang isang patakaran, hindi ito humantong sa isang makabuluhang pagkagambala sa gitnang paningin at hindi napapailalim sa paggamot sa operasyon.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Capsular lenticular cataract

Ang hugis ng spindle na katarata - labo ay matatagpuan sa rehiyon ng posterior at anterior poles, na konektado ng tulay. Ang labo ay iniharap sa anyo ng isang manipis na kulay-abong laso, na kahawig ng isang suliran at binubuo ng tatlong thickenings. Ang pagbubukang ito ay maaari ring matatagpuan sa pangunahing rehiyon. Ang Vision ay bahagyang bumababa. Ang ganitong mga cataracts ay karaniwang hindi sumusulong. Mula sa maagang pagkabata, ang mga pasyente ay nakikibagay upang tumingin sa mga transparent na lugar ng lens. Hindi kinakailangan ang paggamot,

Katarak ng tiyan:

• nangunguna na ehe embryonic cataract. Nangyayari sa 20% ng mga malulusog na indibidwal. Tunay na banayad na opacification sa nauunang bahagi, anteroposterior axis ng lens, sa tahi ng embryonic nucleus. Ang paningin ay hindi nakakaapekto;
• stellate (cataract seams) - labo sa mga seams ng embryonic nucleus. Sa mga seams may mga mumo na kahawig ng semolina. Nangyayari sa 20% ng mga malulusog na indibidwal. Pinapanatili ng bata ang isang sapat na mataas na visual acuity;
• central nuclear cataract. Mayroong tatlong subspecies: may pulbos cataracts - nagkakalat turbidity ng embrayono nucleus, na binubuo ng maliit na tuldok-tulad ng mga opacities, ang paningin ay hindi bumaba; puspos ng labis-labis - sa kanyang pangitain ay hindi isang mas nakatutok na katarata - maraming mga point cloudiness ng kulay-abo at mala-bughaw na kulay sa rehiyon ng embryonic nucleus.

[13], [14]

Zonal (layered) katarata

Ang zoneular cataract (laminated) ay ang pinaka-karaniwang anyo ng congenital cataracts - 60%. Higit pang mga karaniwang bilateral cataracts. Ang labo ay iniharap sa anyo ng isang maulap na disc, na matatagpuan sa hangganan ng adult at embryonic nuclei. Para sa katarata na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paghahalili ng mga transparent at turbid na mga layer ng lens. Sa ekwetor sa adult na nucleus mayroong pangalawang ulap ng opacity, na nahiwalay mula sa una sa pamamagitan ng isang layer ng transparent fibers. Ang labo ng ikalawang layer ay hugis kalang, at ang intensity nito ay hindi pare-pareho.

Sa ilaw na ipinadala, isang pulang panggagaling ang nakikita sa paligid, at sa gitna ay may isang kulay-abo na aso. Ang gilid ng disk ng turbid ay hindi pantay, kulubot. Ito ay itinatag na ang mga zonal cataracts ay hindi lamang katutubo. Maaari din itong mangyari sa postnatal period sa mga bata na naghihirap mula sa spasmophilia laban sa background ng hypocalcemia na nagdusa rickets, na may hypoglycemia. Ang paningin ay naghihirap depende sa antas ng pag-ulap ng lens.

Ang Diskovidnaya congenital cataract ay katulad ng zonal, ngunit walang pagkapantay-pantay at pagkasira ng gilid ng madilim na disc.

Ang mga asul na katarata ay maraming mga asul na kulay ng nuwes. Ang labo ay inilaan sa pagitan ng nucleus at kapsula.

Ang kumpletong katarata ay ang madilim na cloudiness ng buong lens, na maaaring umunlad mula sa layered cataracts. Minsan sa ilalim ng capsule, ang mga plaques ay nakikita.

Half-dissected katarata - ang lente na parang pagkatuyo, ay nagiging patag. Ang diagnosis ay ultrasound. Binabawasan ang kapal ng lens sa 1.5-2 mm, sa halip na ito ay mananatiling isang pelikula.

Ang palsipikado na katarata ay isang maulap na capsule at isang maliit na halaga ng materyal sa lens.

Hindi pangkaraniwan at polymorphic katarata. Ang labo ay naiiba sa laki at hugis. Halimbawa, ang katarata na may tigdas rubella ay nailalarawan sa pamamagitan ng puting cloudiness na may mukhang perlas. Sa pamamagitan ng dilated pupil laban sa background na ito, ang isang eccentrically na matatagpuan baras ay makikita, kung saan ang isang virus ay maaaring mabuhay para sa isang mahabang panahon (ilang dosenang taon). Ang mga panlabas na bahagi ng lens ay mas malinaw.

Pag-uuri ng mga congenital cataracts

Mga namamana na katarata, ang kanilang mga sanhi.

1. Genetic na kawalang hanggan at pagmamana. Karamihan ay madalas na nangyayari ayon sa dominanteng uri, ngunit maaari ding maging sa uri ng tatanggap (lalo na sa kaugnay na incest).
2. Ang mga namamana ng karamdaman ng carbohydrate metabolism ay galactose at katarata.
3. Pagkagambala ng metabolismo ng calcium - tetanic cataract.
4. Mga namamana na sugat sa balat.

Sa gitna ng namamana cataracts ay ang pagkatalo ng gene at kromosoma patakaran ng pamahalaan.

Intrauterine cataracts:

1. Embryopathy, na nagaganap sa pagbubuntis hanggang walong linggo;
2. Ang mga fetopathy na nangyari pagkatapos ng walong pagbubuntis sa pagbubuntis.

Ang kanilang klinika ay katulad,

Mga sanhi ng mga intrauterine cataracts:

1. maternal diseases (tigdas rubella, cytomegatia, chicken pox, herpes, influenza at toxoplasmosis);
2. pagkalasing ina (alkohol, eter, mga kontraseptibo, ilang mga abortifacient);
3. cardiovascular sakit ng ina, na humantong sa oxygen gutom at ang paglitaw ng cataracts;
4. hypovitaminosis A at E, kakulangan ng folic acid;
5. Rhesus-conflict;
6. toxicosis ng pagbubuntis.

Pag-uuri ng mga congenital cataracts:

1. isa o dalawang magkabilang pagkatalo;
2. bahagyang o kumpleto;
3. localization ng opacities (capsular, lenticular, capsulolenticular).

Mga klinikal na anyo:

1. bilang isang magkakatulad na sakit ng mata;
2. sa visual acuity (I st.> 0.3, II st. 0.05-0.2, III st. - 0.05)

Pag-uuri ayon sa EI Kovalevsky:

1. sa pamamagitan ng pinagmulan (namamana at intrauterine);
2. sa pamamagitan ng mga nangungunang localization (polar, nuclear, zonal, nagkakalat, polymorphic, coronal);
3. sa pamamagitan ng antas ng pagkawala ng paningin (I st.> 0.3; II st .05-0.2; 1P st. -0.05);
4. para sa mga komplikasyon at magkakatulad na pagbabago:
   • walang mga komplikasyon at mga pagbabago sa visual na function;
   • katarata na may mga komplikasyon (nystagmus, atbp.);
   • Kataract na may kasamang pagbabago (microphage, atbp.).

Mga klinikal na anyo ng congenital cataracts:

1. capsular at nakuha ang mga katarata;
2. capsulolenticular (parehong kapsula at lens substance ay apektado);
3. lenticular;
4. cataracts ng embrayono sutures;
5. zonal o layered.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Paggamot ng mga katutubo na katarata

Ang pag-alis ng mga buntis na katarata sa loob ng 17 na linggo pagkatapos ng kapanganakan ay nagbibigay ng pag-unlad ng pangitain at mga visual na daanan ng cerebral cortex. Ang mga katarata ay inalis sa pamamagitan ng pagmamalasakit sa kanila sa pamamagitan ng isang maliit na paghiwa. Maraming mga bata ang maaaring magtanim ng artipisyal na lens. Kinakailangan ang pagwawasto ng postoperative vision na may salamin sa mata, contact lens, o pareho, upang makamit ang isang magandang pangitain.

Matapos tanggalin ang mga may katawang cataracts, ang kalidad ng imahe mula sa pinatatakbo mata ay nagpapatunay na mas masahol pa kaysa sa unoperated na mata (sa pag-aakala na ang pangalawang mata ay normal). Dahil ang kagustuhan ay binibigyan ng mas mahusay sa nakikitang mata, pinipigilan ng utak ang imahe ng mas mababang kalidad, at ang amblyopia ay bumubuo (tingnan ang mas maaga). Samakatuwid, ang paggamot ng amblyopia ay kinakailangan para sa pagpapaunlad ng normal na paningin sa pinapatakbo ng mata. Ang ilang mga bata, sa kabila nito, ay hindi nagkakaroon ng magandang visual acuity. Sa kaibahan, sa mga batang may bilateral cataracts, na ang kalidad ng imahe ay pareho mula sa parehong mga mata, ang parehong pangitain sa parehong mga mata ay mas madalas na binuo.

Ang ilang mga cataracts ay bahagyang (posterior lenticone) at labo ay bubuo sa unang 10 araw ng buhay. Ang partial congenital cataract ay ang pinakamahusay na pagbabala para sa paningin.