Congenital cataracts

Ang mga congenital cataract ay nabubuo bilang isang resulta ng intrauterine pathology at kadalasang pinagsama sa iba't ibang mga depekto sa pag-unlad ng parehong mata at iba pang mga organo.

Ang congenital cataract ay isang pag-ulap ng lens na naroroon sa kapanganakan o lumilitaw sa ilang sandali pagkatapos nito.

Ang congenital cataracts ay maaaring sporadic o maaaring bumuo mula sa chromosomal abnormalities, metabolic disease (hal., galactosemia), o congenital infections (hal, rubella), o mga sakit sa ina sa panahon ng pagbubuntis. Ang mga katarata ay maaaring nuklear o maaaring may kasamang sangkap ng lens sa ilalim ng anterior o posterior capsule. Maaari silang unilateral o bilateral. Maaaring hindi napapansin ang mga katarata maliban kung susuriin ang pulang reflex ng sanggol o ang isang ophthalmoscopy ay isinagawa sa pagsilang. Tulad ng iba pang mga uri ng katarata, ang pag-ulap ng lens ay nakakapinsala sa paningin. Maaaring malabo ng mga katarata ang pagtingin sa optic disc at vascular fundus at dapat suriin ng isang ophthalmologist.

Ang mga congenital cataract ay maaaring mangyari sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga nakakalason na sangkap sa embryo at fetus sa panahon ng pagbuo ng lens. Kadalasan, ito ay nangyayari kapag ang ina ay dumaranas ng mga impeksyon sa viral sa panahon ng pagbubuntis: trangkaso, tigdas, rubella, at toxoplasmosis. Ang iba't ibang mga endocrine disorder sa mga kababaihan sa panahon ng pagbubuntis at kakulangan ng paraaditoid glands (halimbawa, hypocalcemia, na humahantong sa fetal developmental disorder) ay may malaking impluwensya. Ang mga congenital cataract ay kadalasang pampamilya. Kadalasan, ang mga congenital cataract ay bilateral, ngunit nangyayari rin ang unilateral congenital cataracts.

Ang mga congenital na sakit ng lens ay nahahati sa mga katarata, pagbabago sa hugis, laki, dislokasyon ng lens, coloboma at kawalan ng lens.

Ang mga congenital dislocations ng lens ay nangyayari sa namamana na mga karamdaman ng metabolismo ng connective tissue at mga anomalya sa skeletal system.

Marfan syndrome - isang maliit na lens na may subluxation nito ay isang pagpapakita ng sindrom na ito. Bilang karagdagan, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa cardiovascular system sa anyo ng mga depekto sa puso, aortic aneurysm. Ang musculoskeletal system ay nagbabago sa anyo ng arachnodactyly (mahabang daliri at daliri ng paa), dolichocephaly (pagtaas sa paayon na sukat ng ulo), malutong na buto, madalas na dislokasyon, matangkad na tangkad, mahabang paa, scoliosis, funnel chest, underdevelopment ng mouse at maselang bahagi ng katawan. Hindi gaanong karaniwan ang pagbabago sa mentalidad. Ang mata ay apektado sa 50-100% ng mga kaso. Ectopia ng lens, ang mga pagbabago sa hugis nito ay sanhi ng hindi pag-unlad ng mga ligament na sumusuporta dito. Sa edad, ang pagkalagot ng Zinn ligament ay tumataas. Sa lugar na ito, ang vitreous body ay nakausli sa anyo ng isang luslos. Posible rin ang kumpletong dislokasyon ng lens. Maaaring may mga katarata, strabismus, nystagmus at iba pang mga sindrom sa mata, congenital glaucoma.

Ang Margetapie syndrome ay isang systemic hereditary lesion ng mesenchymal tissue. Ang mga pasyente na may ganitong sindrom ay may maikling tangkad, maikli ang mga paa, pinalaki ang laki ng ulo (brachycephaly), limitadong kadaliang kumilos, mga pagbabago sa cardiovascular system at iba pang mga organo. Sa bahagi ng lens - ectopia pababa, spherophakia, microphakia, atbp.; myopia, retinal detachment, congenital glaucoma.

Pagbabago sa hugis at sukat ng lens - lenticonus - isang hugis-kono na protrusion ng isa sa mga ibabaw ng lens. Ang isang protrusion (tulad ng isang karagdagang maliit na lens) ay lilitaw sa lens, na maaaring nasa harap at likod na ibabaw, ito ay transparent. Sa ipinadalang liwanag, ang isang bilog na pormasyon sa anyo ng isang patak ng langis sa tubig ay makikita laban sa background ng lens. Ang seksyon na ito ay may napakalakas na repraksyon, palaging sinasamahan ng mahinang paningin sa malayo (maaaring mayroong pseudomyopia). Sa mga protrusions na ito ay may mga seal - isang core na may mataas na repraktibo na kapangyarihan.

Depende sa laki ng lens, ang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng:

• microphakia (maliit na lens, kadalasang may pagbabago sa hugis; ang ekwador ay nakikita sa pupil area; madalas na nangyayari ang dislokasyon ng lens);
• spherophakia (spherical lens), annular lens (ang lens sa gitna ay na-absorb para sa ilang kadahilanan). Sa isang makitid na mag-aaral, ang lens ay hindi nakikita. Sa isang dilat na pupil, ang isang singsing ay nananatili sa ilalim ng kornea, kadalasang maulap;
• biphacigo (dalawang lente), na napakabihirang. Ang isang lens ay matatagpuan sa temporal o pang-ilong, o ang mga lente ay matatagpuan sa itaas ng isa,

Ang coloboma ng lens ay isang depekto ng tissue ng lens at ang mas mababang bahagi, na nabuo bilang isang resulta ng hindi kumpletong pagsasara ng embryonic fissure sa panahon ng pagbuo ng pangalawang ocular bulge. Ang patolohiya na ito ay napakabihirang at kadalasang pinagsama sa coloboma ng iris, ciliary body at choroid.

Congenital cataract - "talon". Sa lahat ng congenital defects, ito ay nangyayari sa 60% ng mga kaso, sa bawat ikalimang tao sa bawat 100 libo ng populasyon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Capsular congenital cataract

Polar (anterior at posterior) cataracts. Ang anterior polar cataract ay isang katarata ng napakaagang panahon ng embryogenesis (ang unang buwan ng intrauterine na buhay ng embryo). Ang limitadong puting opacity sa anterior pole ng lens ay nangyayari sa panahon kung kailan ang mga optic vesicles ay nabuo sa anterior cerebral end, lumalaki patungo sa panlabas na ectoderm. Mula sa gilid ng panlabas na ectoderm, ang lens ay nagsisimulang lumaki sa parehong panahon. Ang huli ay pumipindot sa optic vesicle, at ang optic cup ay nabuo. Ang pag-unlad ng anterior polar cataract ay nauugnay sa isang disorder sa detachment ng lens rudiment mula sa ectoderm. Ang anterior polar cataract ay maaari ring bumuo bilang isang resulta ng iba pang mga intrauterine inflammatory na proseso, pati na rin pagkatapos ng kapanganakan bilang isang resulta ng isang perforating ulcer ng kornea. Sa anterior polar cataract, ang isang limitadong puting opacity na hindi hihigit sa 2 mm ang lapad ay tinutukoy, na matatagpuan sa gitna ng ibabaw ng lens. Ang opacity na ito ay binubuo ng malubhang binago, malformed, maulap na lens fibers na matatagpuan sa ilalim ng lens capsule.

Ang posterior polar cataract ay isang katarata ng late embryogenesis. Ito ay nabuo sa panahon ng prenatal. Sa esensya, na may tulad na katarata, ang isang callus ay nabuo sa posterior capsule ng lens. Ito ay pinaniniwalaan na ito ay isang labi ng vitreous artery, na nababawasan sa oras na ipinanganak ang bata.

Sa klinika, ang isang limitadong pag-ulap ng isang bilugan na hugis ng kulay-abo-puting kulay ay tinutukoy, na matatagpuan sa posterior pole ng lens. Maaaring mayroong diffuse clouding, na binubuo ng mga indibidwal na punto, o maaaring ito ay layered.

Ang iba't-ibang ay ang pyramidal cataract. Bilang karagdagan sa opacity, mayroong isang protrusion sa pole area, ibig sabihin, ito ay dumami sa vitreous body sa anyo ng isang pyramid. Dahil ang mga polar cataract ay palaging congenital, sila ay bilateral. Dahil sa kanilang maliit na sukat, kadalasan ay hindi sila humantong sa makabuluhang kapansanan sa gitnang paningin at hindi napapailalim sa kirurhiko paggamot.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Capsulolenticular cataract

Fusiform cataract - opacity - ay matatagpuan sa lugar ng posterior at anterior pole, na konektado sa pamamagitan ng isang tulay. Ang opacity ay ipinakita sa anyo ng isang manipis na kulay-abo na laso, kahawig ng isang suliran at binubuo ng tatlong pampalapot. Ang ganitong opacity ay maaari ding matatagpuan sa lugar ng nucleus. Bahagyang nabawasan ang paningin. Ang ganitong mga katarata ay karaniwang hindi umuunlad. Mula sa maagang pagkabata, ang mga pasyente ay umaangkop sa pagtingin sa mga transparent na bahagi ng lens. Hindi kinakailangan ang paggamot,

Lenticular cataract:

• anterior axial embryonic cataract. Nangyayari sa 20% ng mga malulusog na indibidwal. Napaka banayad na opacity sa anterior region, anterior-posterior axis ng lens, sa suture ng embryonic nucleus. Hindi nakakaapekto sa paningin;
• stellate (suture cataract) - pag-ulap kasama ang mga tahi ng embryonic nucleus. Ang mga mumo na kahawig ng semolina ay makikita sa mga tahi. Nangyayari sa 20% ng mga malulusog na indibidwal. Ang bata ay nagpapanatili ng medyo mataas na visual acuity;
• central nuclear cataract. Mayroong tatlong mga subtype: powdery cataract - nagkakalat na opacification ng embryonic nucleus, na binubuo ng mga maliliit na punto na hugis ng bala na opacities, halos hindi nababawasan ang paningin; saturated opacification - kasama nito ang vision ay hindi multi-point cataract - maraming point opacities ng grayish at bluish na kulay sa lugar ng embryonic nucleus.

[ 13 ], [ 14 ]

Zonular (nakalamina) na katarata

Ang Zonular cataract (layered) ay ang pinakakaraniwang anyo ng congenital cataracts - 60%. Ang mga bilateral na katarata ay mas karaniwan. Ang opacity ay ipinakita sa anyo ng isang maulap na disk, na matatagpuan sa hangganan ng adult at embryonic nuclei. Ang katarata na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng alternating transparent at maulap na layer ng lens. Sa kahabaan ng ekwador sa zone ng adult nucleus ay mayroong pangalawang layer ng opacity, na pinaghihiwalay mula sa una ng isang layer ng transparent fibers. Ang opacity ng pangalawang layer ay hugis-wedge, at hindi pare-pareho ang intensity.

Sa ipinadalang liwanag, ang isang pulang reflex ay makikita sa paligid, at ang isang kulay abong opacity ay makikita sa gitna. Ang gilid ng opaque disk ay hindi pantay, naka-loop. Ito ay itinatag na ang zonular cataract ay hindi lamang congenital. Maaari rin itong mangyari sa postnatal period sa mga bata na dumaranas ng spasmophilia laban sa background ng hypocalcemia, na nagkaroon ng rickets, na may hypoglycemia. Naghihirap ang paningin depende sa antas ng opacity ng lens.

Ang discoid congenital cataract ay katulad ng zonular cataract, ngunit walang unevenness at loopiness ng gilid ng maulap na disc.

Asul na katarata - maramihang opacities ng isang mala-bughaw na tint. Ang mga opacity ay naisalokal sa pagitan ng nucleus at ng kapsula.

Ang kumpletong katarata ay isang diffuse clouding ng buong lens na maaaring mabuo mula sa lamellar cataract. Minsan nakikita ang mga plake sa ilalim ng kapsula.

Semi-resolved cataract - ang lens ay tila natuyo, nagiging flat. Ang ultratunog ay tumutulong upang makagawa ng diagnosis. Ang kapal ng lens ay bumababa sa 1.5-2 mm, ang isang pelikula ay maaaring manatili sa halip.

Membranous cataract - isang maulap na kapsula at isang maliit na halaga ng sangkap ng lens.

Atypical at polymorphic cataract. Ang opacity ay nag-iiba sa laki at hugis. Halimbawa, ang mga katarata sa tigdas rubella ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang puting opacity na may mala-perlas na kulay. Sa isang dilat na mag-aaral, ang isang eccentrically located rod ay makikita laban sa background na ito, kung saan ang virus ay maaaring mabuhay ng mahabang panahon (ilang dekada). Ang mga paligid na bahagi ng lens ay mas transparent.

Pag-uuri ng congenital cataracts

Hereditary cataracts, ang kanilang mga sanhi.

1. Genetic inferiority at heredity. Kadalasan ay lumitaw ang mga ito ayon sa dominanteng uri, ngunit maaari rin itong mangyari ayon sa uri ng tatanggap (lalo na sa incest).
2. Mga namamana na karamdaman ng metabolismo ng karbohidrat - katarata na naglalaman ng galactose.
3. Calcium metabolism disorder - tetanic cataract.
4. Namamana na mga sugat sa balat.

Ang hereditary cataracts ay sanhi ng pinsala sa gene at chromosomal apparatus.

Intrauterine cataracts:

1. embryopathies na nangyayari sa panahon ng pagbubuntis hanggang walong linggo;
2. fetopathy na nangyayari pagkatapos ng walong linggo ng pagbubuntis.

Ang kanilang klinikal na larawan ay magkatulad,

Mga sanhi ng intrauterine cataracts:

1. mga sakit sa ina (rubella, cytomegathia, bulutong, herpes, trangkaso at toxoplasmosis);
2. pagkalasing sa ina (alkohol, eter, mga kontraseptibo, ilang mga gamot na nagpapalaglag);
3. mga sakit sa cardiovascular ng ina, na humahantong sa gutom sa oxygen at pag-unlad ng mga katarata;
4. hypovitaminosis A at E, kakulangan ng folic acid;
5. Rhesus conflict;
6. toxicosis ng pagbubuntis.

Pag-uuri ng congenital cataracts:

1. unilateral o bilateral na sugat;
2. bahagyang o kumpleto;
3. lokalisasyon ng mga opacity (capsular, lenticular, capsulolenticular).

Sa pamamagitan ng mga klinikal na anyo:

1. bilang isang kaakibat na sakit sa mata;
2. sa pamamagitan ng visual acuity (Stage I > 0.3; Stage II 0.05-0.2; Stage III - 0.05)

Pag-uuri ayon sa EI Kovalevsky:

1. sa pamamagitan ng pinagmulan (namamana at intrauterine);
2. sa pamamagitan ng nangungunang lokalisasyon (polar, nuclear, zonular, diffuse, polymorphic, coronal);
3. sa pamamagitan ng antas ng pagkawala ng paningin (Stage I > 0.3; Stage II 0.05-0.2; Stage III - 0.05);
4. sa pamamagitan ng mga komplikasyon at mga kaugnay na pagbabago:
   • walang mga komplikasyon at pagbabago sa visual function;
   • katarata na may mga komplikasyon (nystagmus, atbp.);
   • katarata na may kaugnay na mga pagbabago (microphakia, atbp.).

Mga klinikal na anyo ng congenital cataracts:

1. capsular at bursal cataracts;
2. capsulolenticular (parehong ang kapsula at ang sangkap ng lens ay apektado);
3. lenticular;
4. katarata ng embryonic sutures;
5. zonular o layered.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Paggamot ng congenital cataracts

Ang pag-alis ng congenital cataracts sa loob ng 17 linggo ng kapanganakan ay nagsisiguro ng pag-unlad ng paningin at ang mga visual pathway ng cerebral cortex. Ang mga katarata ay tinanggal sa pamamagitan ng pag-aspirasyon sa kanila sa pamamagitan ng isang maliit na paghiwa. Maraming mga bata ang maaaring magkaroon ng isang artipisyal na lente na itinanim. Ang postoperative vision correction gamit ang salamin, contact lens, o pareho ay kinakailangan para magkaroon ng magandang paningin.

Pagkatapos alisin ang isang unilateral na katarata, ang kalidad ng imahe mula sa inoperahang mata ay mas malala kaysa sa hindi naoperahang mata (ipagpalagay na ang kabilang mata ay normal). Dahil mas gusto ang mata na mas nakikita, pinipigilan ng utak ang hindi magandang kalidad na imahe, at nagkakaroon ng amblyopia (tingnan sa itaas). Kaya, ang paggamot ng amblyopia ay kinakailangan upang magkaroon ng normal na paningin sa inoperahang mata. Ang ilang mga bata, sa kabila nito, ay hindi nagkakaroon ng magandang visual acuity. Sa kaibahan, ang mga batang may bilateral na katarata, kung saan pareho ang kalidad ng imahe sa magkabilang mata, ay mas madalas na nagkakaroon ng pantay na paningin sa magkabilang mata.

Ang ilang mga katarata ay bahagyang (posterior lenticonus) at umuulap sa loob ng unang 10 araw ng buhay. Ang bahagyang congenital cataracts ay may mas mahusay na visual prognosis.