Congenital degenerative cochleopathy: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang congenital degenerative cochleopathy (congenital deafness) ay sanhi ng prenatal o intranatal pathogenic na mga kadahilanan, na ipinakita ng pagkabingi mula sa sandali ng kapanganakan. Sa karamihan ng mga kaso, ang etiology ng congenital deafness ay hindi naitatag, gayunpaman, kabilang sa mga natukoy na sanhi ng sakit na ito, ang mga sumusunod ay nakikilala:

1. progenetic, o namamana, pagkabingi, na kasama ng maraming genetic anomalya ng isang somatic, humoral (metabolic) at functional na kalikasan (Dolowitz-Aldous, Edwards, Gardner-Turner, Nance, Richards-Randell, Wildervanck (I), Wolfe-Dolowitz-Aldous, Tsiprovski syndromes, atbp.);
2. Metagenetic syndromes sanhi ng:
   1. embryopathies ng unang tatlong buwan, kung saan ang mga organo at sistema ng embryo ay inilatag, ang mga sanhi nito ay maaaring pagkalasing at sakit ng ina, lalo na ang impeksyon sa rubella virus;
   2. embryopathies mula sa simula ng ika-4 na buwan ng intrauterine na buhay, sanhi ng maagang congenital syphilis o Rh-conflict sa pagitan ng fetus at ng buntis na ina, bilang isang resulta kung saan ang mga degenerative-dystrophic na pagbabago ay maaaring mangyari sa maraming mga organo at sistema ng katawan, kabilang ang sa cochlear sac;
3. mga komplikasyon sa intranatal na nauugnay sa mga pathological na kapanganakan, na maaaring magresulta sa intracranial trauma sa bagong panganak.

Ayon sa iba't ibang mga may-akda, ang namamana na pagkawala ng pandinig sa iba't ibang genetically determined syndromes ay nagkakahalaga ng 40 hanggang 60% ng mga kaso; cochleopathies na sanhi ng intranatal trauma - 11-15%, Rhesus conflict - 3-10%, rubella - 1-5%.

Ang namamana na pagkawala ng pandinig (pagkabingi) ay kadalasang nakikita nang maaga, kapag napansin ng mga magulang na ang bata ay hindi tumutugon sa mga tunog at boses ng ina; minsan ilang buwan ang lumipas bago ang depektong ito ay magpakita mismo. Ang sakit ay mas karaniwan sa mga lalaki. Ang anatomical substrate ay ang nervous apparatus ng cochlea, habang ang bony capsule ng labyrinth ay nananatiling normal. Ang SpO ay maaaring ganap na wala o napanatili sa isang panimulang anyo, ang integumentary plate ay hindi sumasaklaw sa mga selula ng receptor, ang cochlear duct at saccule ay napipiga at nababawasan o, sa kabaligtaran, nang husto na pinalaki. Ang mga degenerative na pagbabago sa spiral ganglion, nerve trunk at kahit na mga auditory center ay maaari ding maobserbahan. Karaniwan, ang mga pathological na pagbabagong ito ay bilateral. Ang vestibular apparatus ay nananatiling buo, ang pag-andar ng organ ng balanse ay hindi nabago.

Ang pagkawala ng pandinig (pagkabingi) ay likas na perceptual at hindi maibabalik. Karaniwang sinusundan ito ng pagkapipi. Bilang isang patakaran, ang mga namamana na anyo ng pagkabingi ay sinamahan ng iba pang mga genetic anomalya, tulad ng kahinaan, amaurotic idiocy, pigment retinitis, albinism, atbp. Sa ilang mga pasyente na may idiocy, ang labirint ng tainga ay maaaring ganap na wala.

Ang intranatal trauma ay maaaring sanhi ng pagkakaiba sa pagitan ng laki ng fetus at laki ng birth canal, ang paggamit ng birth forceps, ang paglitaw ng intracranial hematoma, ang overlapping ng cranial bones at compression ng utak, atbp., kabilang ang "panlabas" na trauma sa tiyan ng isang buntis.

Ang trauma ng kapanganakan sa fetus ay nagpapakita ng sarili sa tatlong anyo:

1. ang fetus ay ipinanganak sa isang estado ng klinikal na kamatayan (apnea, anoxia na may dysfunction ng nerve centers);
2. tuklasin ang mga bali at mga bitak sa mga buto ng bungo na may pinsala sa mga lamad, bagay sa utak at temporal na buto (ear labyrinth);
3. Ang pagkakaroon ng intracranial hematoma ay maaaring magpakita mismo sa mga palatandaan ng tumaas na intracranial pressure, pagbagsak, cyanosis, convulsions, at may kapansanan sa thermoregulation. Bilang isang patakaran, ang mga intracranial hematoma ay nagtatapos sa kamatayan, kung hindi, maraming iba't ibang mga encephalopathies ang bubuo pagkatapos. Ang nagreresultang pagkawala ng pandinig ay kadalasang malalim, hindi umuunlad, at nagiging sanhi ng katahimikan.

Rhesus conflict sa 1/3 ng mga kaso ay humahantong sa bilateral perceptual hearing loss na may iba't ibang kalubhaan sa kawalan ng recruitment. May pababang uri ang threshold tonal audiograms. Ang mga reaksyon ng vestibular ay maaaring maging normal, nabawasan o ganap na wala sa isa o magkabilang panig.

Ang pagkabingi na dulot ng rubella virus ay isang bahagi ng Gregg syndrome (congenital cataract, retinal anomalies, optic nerve atrophy, microphthalmos, nystagmus, pagkabingi, iba't ibang anomalya ng panlabas at gitnang tainga, atbp.) at sanhi ng pagtigil ng pag-unlad ng mga istruktura ng cochlea, habang ang vestibular apparatus ay nananatiling normal. Ang pagkabingi ay bilateral at hindi maibabalik. Kung bahagyang napreserba ang pandinig, ipinapahiwatig ang maagang mga hearing aid upang maiwasan ang mutism.

Ang pag-iwas ay binubuo ng pagbubukod ng mga buntis na pasyente mula sa ibang kababaihan sa panganganak at pagsasagawa ng tiyak at hindi partikular na immunotherapy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]