Congenital triphalangism ng unang daliri ng kamay: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang congenital triphalangism ng unang daliri ng kamay ay isang depekto sa pag-unlad kung saan ang hinlalaki (tulad ng iba pang mga daliri ng kamay) ay may tatlong phalanges.

ICD-10 code

• Q74.0 Congenital triphalangism ng unang daliri ng kamay.

Mga sintomas at diagnosis ng congenital triphalangism ng unang daliri ng kamay

Ang mga pangunahing tampok na nagbibigay-daan sa pagkakaiba-iba ng iba't ibang anyo ng depektong ito ay: mga paayon na sukat ng unang metacarpal bone at ang lokasyon ng epiphyseal growth zone nito; mga sukat at hugis ng karagdagang phalanx: mga paayon na sukat ng unang sinag ng kamay: laki ng unang intermetacarpal na espasyo: kondisyon ng mga kalamnan ng thenar, mga pag-andar ng kamay. Batay sa kumbinasyon ng mga pamantayang ito, ang mga sumusunod na variant ng congenital triphalangism ng unang daliri ng kamay ay nakikilala: simpleng anyo (brachymesophalangeal, pseudotriphalangism, dolichophalangeal) at kumplikado (kasama ang hypoplasia ng unang sinag o may radial polydactyly) na anyo.

Sa pagsusuri sa X-ray, ang pseudotriphalangism ay nailalarawan sa pagkakaroon ng isang pinalawak na epiphysis ng distal phalanx ng isang trapezoid o hugis-parihaba na hugis, na ginagaya ang isang karagdagang phalanx ng unang daliri. Sa klinika, ang ulnar clinodactyly ay nabanggit sa antas ng interphalangeal joint ng hinlalaki, ang pag-andar ng kamay ay napanatili. Ang brachymesophalangeal form ay nailalarawan sa pagkakaroon ng isang karagdagang phalanx, ang laki nito ay mas mababa sa o katumbas ng distal phalanx; ang hugis nito, depende sa kalubhaan ng depekto, ay maaaring tatsulok, trapezoid o hugis-parihaba; ang laki ng unang sinag ng kamay ay malapit sa normal o makabuluhang tumaas. Ang mga kalamnan ng eminence ng hinlalaki ay karaniwang binuo, ngunit maaaring hypoplastic. Ang pag-andar ng bilateral grip ng kamay ay napanatili o mahigpit na limitado. Ang dolichophalangeal form ng congenital triphalangism ng unang daliri ay ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas sa mga longitudinal na sukat ng unang ray ng kamay; ang mga sukat ng karagdagang phalanx ay mas malaki kaysa sa mga sukat ng distal na phalanx (ito ay may hugis-parihaba na hugis): makabuluhang pagpapaliit ng unang intermetacarpal space; binibigkas ang hypoplasia ng thenar na mga kalamnan, ang pag-andar ng bilateral na paghawak ng kamay ay wala o mahigpit na limitado.

Paggamot ng congenital triphalangism ng unang daliri ng kamay

Ang pamamaraan ng operasyon ay nakasalalay sa anyo ng triphalangism, ang edad ng bata, ang laki ng karagdagang phalanx at ang unang ray bilang isang buong kamag-anak sa pamantayan ng edad, pati na rin ang antas ng hindi pag-unlad ng mga kalamnan ng thenar.

Kung ang gitnang phalanx ay hugis-triangular sa mga batang wala pang 2 taong gulang, ito ay aalisin at ang muling pagtatayo ng capsular-ligamentous apparatus ng joint ay isinasagawa. Sa mga bata na higit sa 2 taong gulang, pati na rin sa mga kaso kung saan ang karagdagang phalanx ay trapezoid o hugis-parihaba sa hugis, ang pinakamahusay na mga resulta ay nakamit sa pamamagitan ng wedge resection ng phalanx na may sabay-sabay na pag-aalis ng isa sa mga interphalangeal joints.

Sa mga kaso ng pseudo-triphalangism, ang corrective osteotomy ng epiphysis ng proximal phalanx ng unang daliri ay isinasagawa sa pamamagitan ng wedge resection. Sa doli-hophalangeal form, ang pollicization ng hinlalaki ay itinuturing na operasyon ng pagpili. Sa kaso ng isang kumbinasyon ng brachymesophalangeal form ng triphalangism at hypoplasia ng unang ray, ang hinlalaki ay dinukot sa isang posisyon ng pagsalungat na may sabay-sabay na pagputol ng isa sa mga interphalangeal joints. Sa kaso ng dolichophalangeal form na may hypoplasia ng phalanges ng hinlalaki at napanatili ang pagsalungat, ang pagputol ng interphalangeal joint sa antas kung saan ang pagpapapangit ay nabanggit ay ginanap. Sa kaso ng hypoplasia ng buong unang ray at thenar na mga kalamnan, ang pollicization ay ginaganap, na (kung kinakailangan) ay pinagsama sa pagputol ng isa sa mga interphalangeal joints o sa pag-aalis ng flexion contracture ng hinlalaki. Kapag ang triphalangism ay pinagsama sa radial polydactyly, kasama ang pag-alis ng mga karagdagang segment, ang pagputol ng pinaka hypoplastic interphalangeal joint (sa brachymesophalangeal form) o pollicization surgery (sa dolichophalangeal form) ay ginaganap.

[ 1 ]