Craniosynostosis

Ang craniosynostosis ay ang napaaga na pagsasara ng isa o higit pang mga tahi ng bungo, na humahantong sa pagbuo ng isang katangian na pagpapapangit.

Ang Craniosynostosis ay isang hindi partikular na pinsala sa utak na nangyayari bilang resulta ng hindi sapat na pagpapalawak ng cranial cavity sa panahon ng pinaka-aktibong paglaki ng utak.

Sa kabila ng katotohanan na ang napaaga na synostosis ay humahantong sa mga katangian ng mga deformation ng bungo at facial skeleton at madaling maghinala ng sakit kahit na sa isang bagong panganak, sa ating bansa ang depekto sa pag-unlad na ito ay masuri na medyo bihira. At ang pinakamahalaga, sa karamihan ng mga kaso ang diagnosis ay ginawa pagkatapos ng 1 taon, na makabuluhang nakakaapekto sa pag-unlad ng bata at sa huling resulta ng paggamot. Ang mga modernong nakamit sa reconstructive surgery at ang pagbabago sa saloobin ng mga doktor sa mga deformation ng bungo bilang mga kondisyon na hindi mapapagana na naganap sa mga nakaraang taon ay nagpapahintulot sa amin na umasa para sa mas madalas at, pinaka-mahalaga, maagang pagtuklas ng mga deformation ng craniofacial region na nauugnay sa napaaga na synostosis ng mga tahi.

ICD-10 code

Sa International Classification of Diseases, ang craniosynostoses ay inuri sa ilang mga kategorya.

Klase XVII.

• (Q00-Q99). Mga congenital anomalya (malformations), deformation at chromosomal disorder.
• (Q65-79) Congenital malformations at deformities ng musculoskeletal system.
• Q67. Congenital musculoskeletal deformities ng ulo, mukha, gulugod at dibdib.
• Q75. Iba pang congenital malformations ng buto ng bungo at mukha.
• Q80-89. Iba pang mga congenital malformations at deformities ng musculoskeletal system.
• Q87.0 Syndrome ng congenital malformations pangunahing nakakaapekto sa hitsura ng mukha.

Epidemiology

Ayon sa internasyonal na istatistika, ang napaaga na pagsasara ng isa sa mga cranial suture ay nangyayari sa karaniwan sa 1 sa 1000 bagong panganak (mula 0.02 hanggang 4%). Ang Syndromic craniosynostosis ay nangyayari na may dalas na 1:100,000-300,000.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ano ang nagiging sanhi ng craniosynostosis?

Kasalukuyang kakaunti ang nalalaman tungkol sa likas na katangian ng napaaga na synostosis ng mga tahi. Maraming mga paliwanag ang iminungkahi kung bakit nangyayari ang craniosynostosis. Ang pinakasikat sa mga ito ay ang mga teorya tungkol sa intrauterine, hormonal, hereditary disorder, isang mekanikal na teorya (compression ng fetal head sa matris), atbp. Ang isang depekto sa fibroblast growth factor receptor gene (FGFR) 1,2,3 ay kasalukuyang kinikilala bilang isa sa mga pangunahing pathogenetic na kadahilanan.

Ang mga pangunahing tahi ng cranial vault ay sagittal, coronal, lambdoid at metopic. Kapag ang bone suture ay nasira, ang compensatory bone growth ay nangyayari patayo sa axis nito (Virchow's law). Nagreresulta ito sa isang katangian na pagpapapangit - ang sarili nito para sa bawat isa sa mga saradong tahi.

Kaya, ang sagittal craniostenosis ay humahantong sa scaphocephaly, synostosis ng buong coronal suture - sa brachycephaly, synostosis ng kalahati ng coronal suture ay nagiging sanhi ng plagiocephaly, at synostosis ng metopic suture - trigonocephaly. Ang synostosis ng buong lambdoid suture o kalahati nito ay humahantong sa pagpapapangit ng rehiyon ng occipital. Ang antas nito ay direktang nakasalalay hindi lamang sa antas ng synostosis at ang bilang ng mga tahi na kasama sa pagpapapangit, kundi pati na rin sa kondisyon ng utak mismo. Kaya, sa pagkakaroon ng concomitant hydrocephalus, tumataas ang kalubhaan nito. Sa pagkakaroon ng microcephaly, sanhi ng kapansanan sa paglaki ng utak, halos hindi sila napapansin.

Paano ipinakikita ng craniosynostosis ang sarili nito?

Ang pinakakilalang tagapagpahiwatig ng napaaga na synostosis ng cranial sutures ay ang maagang pagsasara ng anterior fontanelle. Sa ilang mga kaso ng syndromic synostoses, kapag ang ilang mga suture ay kasangkot sa proseso ng pathological, at lalo na sa kasabay na pagluwang ng cerebral ventricles, ang anterior fontanelle ay maaaring hindi magsara hanggang sa edad na 2-3 taon.

Ang pagkakaroon ng mga finger impression sa plain skull radiographs ay tipikal para sa mga pasyenteng may premature synostosis ng cranial sutures. Ang pagtaas ng mga impression ng daliri ay nangyayari kapag ang iba pang mga compensatory mechanism ay nabigong makayanan ang intracranial hypertension. Minsan ang mga finger impression ay nakikita na sa mga bagong silang. Sa ganitong mga kaso, ang isang kumbinasyon ng mga sugat ng ilang mga cranial suture ay nakita.

Ang isa pang pathognomonic sign ng tumaas na intracranial pressure ay venous congestion sa fundus at edema ng optic nerve papilla. Sa mga kaso ng mga nakahiwalay na monosynostoses, ang mga naturang natuklasan ay hindi karaniwan. Sa polysynostoses, ang pangmatagalang intracranial hypertension ay kadalasang humahantong sa pagbuo ng bahagyang pagkasayang ng optic nerves.

Paano naiuri ang craniosynostosis?

Ang pinaka-maginhawang etiological classification ng craniosynostoses ay iminungkahi ni M. Cohen (1986).

Ang mga sumusunod na craniosynostoses ay kilala:

• Non-syndromic craniosynostosis (nakahiwalay).
• Syndromic craniosynostosis:
  • Monogenic craniosynostosis:
  • na may autosomal dominant na uri ng mana:
  • na may autosomal recessive na uri ng mana:
  • X-linked craniosynostosis;
  • na may hindi tiyak na uri ng mana:
  • chromosomal craniosynostosis;
  • hindi kumpletong syndromic (mula dalawa hanggang apat na palatandaan):
  • mga sindrom na dulot ng mga salik sa kapaligiran.

Batay sa anatomical features, ang craniosynostosis ay maaaring hatiin bilang mga sumusunod.

• Monosynostoses:
  • nakahiwalay na sagittal craniosynostosis;
  • nakahiwalay na metopic craniosynostosis;
  • nakahiwalay na coronal unilateral craniosynostosis;
  • nakahiwalay na coronal bilateral craniosynostosis;
  • nakahiwalay na lambdoid unilateral craniosynostosis;
  • nakahiwalay na lambdoid bilateral craniosynostosis.
• Polysynostosis.
• Pansynostosis.

Sa karamihan ng mga kaso, mayroong isang napaaga na pagsasara ng isa sa mga cranial sutures - monosynostosis. Minsan dalawa o higit pang mga tahi ay maaaring kasangkot sa proseso - polysynostosis. Sa pinakamalalang kaso, nangyayari ang synostosis ng lahat ng cranial sutures - ang kondisyong ito ay tinatawag na pansynostosis.

Kadalasan, ang napaaga na synostosis ay hindi sinamahan ng iba pang mga depekto sa pag-unlad. Sa ganitong mga kaso, pinag-uusapan natin ang nakahiwalay na craniosynostosis. May isa pang grupo, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang hanay ng mga depekto sa pag-unlad na kasama ng synostosis ng isang tiyak na tahi o kung saan ay may synostosis ng isang hiwalay na grupo ng mga cranial suture, na humahantong sa isang katangian ng pagpapapangit ng mukha at bungo. Sa ganitong mga kaso, bilang isang patakaran, ang uri ng mana ay maaaring maitatag, at kung minsan ang mga genetic disorder ay napansin din - pagkatapos ay nagsasalita kami ng syndromic craniosynostosis.

Sagittal craniosynostosis

Kabilang sa kabuuang bilang ng mga nakahiwalay na synostoses, ang scaphocephaly ay ang pinakakaraniwang sakit, na nangyayari na may dalas na 50-60%.

Mga sintomas

Ang Sagittal craniosynostosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa anterior-posterior na laki ng bungo at pagbaba sa lapad nito. Ang ulo ng bata ay matalim na pinahaba sa longitudinal na direksyon na may overhanging frontal at occipital area at depressed temporal na lugar. Ang mga pagbabagong ito sa bungo ay humantong sa pagbuo ng isang makitid na hugis-itlog na mukha. Ang ganitong uri ng pagpapapangit ay tinatawag na scaphocephaly, o hugis bangkang bungo.

Diagnosis, pagsusuri at pisikal na pagsusuri

Ang katangian ng hugis ng bungo ay nakikita mula sa kapanganakan. Kapag sinusuri ang ulo mula sa itaas, ang pagbawi ng mga lugar ng parietal ay kapansin-pansin, na nagbibigay ng isang pakiramdam ng isang pabilog na paghihigpit ng cranial vault sa antas ng o bahagyang sa likod ng mga auricles. Ang pagkakaroon ng isang tagaytay ng buto, na nadarama sa projection ng sagittal suture, ay itinuturing na medyo katangian. Ang hugis ng ulo ay bahagyang nagbabago sa edad. Sa pagtatapos ng paglaki ng cranium (5-6 na taon), ang pagpapapangit ng mukha sa anyo ng isang hugis-itlog na pinahaba kasama ang vertical axis, na makitid sa mga temporal na lugar, ay nagiging mas halata.

Sa pagkabata, ang mga bata ay maaaring magkaroon ng bahagyang pagkaantala sa pag-unlad ng psychomotor. Ngunit, bilang isang patakaran, sa kawalan ng magkakatulad na patolohiya, ang bata ay bubuo nang normal hanggang 3-4 na taon. Simula sa edad na ito, maaaring lumitaw ang mga kapansanan sa paningin na dulot ng pinsala sa optic nerve at mga sintomas ng neurological tulad ng pananakit ng ulo, pagkapagod, pagkamayamutin, atbp. Kadalasan, ang mga reklamong ito ay itinuturing sa loob ng mahabang panahon bilang mga katangian ng personalidad, isang reaksyon sa mga pagbabago sa panahon, kakulangan sa bitamina, kakulangan sa atensyon, atbp.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Laboratory at instrumental na pag-aaral

Kapag nagsasagawa ng computed tomography (CT), ang pagtuklas ng tumaas na anteroposterior diameter sa mga seksyon at halos magkaparehong haba ng bitemporal at biparietal diameters ay itinuturing na partikular para sa sagittal synostosis. Kapag nagsasagawa ng tatlong-dimensional na remodeling ng imahe, ang kawalan ng isang lumen sa projection ng sagittal suture ay makikita.

Paggamot

Pinakamabuting gawin ang kirurhiko paggamot sa mga batang may edad na 4-6 na buwan. Sa panahong ito, ang isang medyo matatag na resulta ay maaaring makamit na may kaunting interbensyon. Sa edad na ito, kadalasang ginagamit ang L-plastic technique. Ang layunin ng operasyon ay lumikha ng mga depekto ng buto sa lugar ng parietal bone upang mapadali ang paglaki ng utak sa lapad.

Ang mga batang higit sa isang taong gulang ay madalas na kailangang sumailalim sa remodeling ng buong cranial vault, na nagpapataas ng oras ng operasyon ng tatlong beses at sinamahan ng isang mataas na panganib ng mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon. Karaniwan, ang isang operasyon ay sapat na para lumaki ang utak nang walang hadlang at maging normal ang proporsyon ng mukha.

Metopic craniosynostosis (trigonocephaly)

Ang pinakabihirang kinatawan ng pangkat ng mga nakahiwalay na craniosynostoses ay metopic craniosynostosis, na bumubuo ng 5-10% ng kabuuang bilang.

Mga sintomas

Sa kabila ng mababang saklaw nito, ang sakit na ito ay marahil ang madalas na kinikilala dahil sa katangian nitong klinikal na larawan.

Sa maagang pagsasara ng metopic suture, ang isang triangular na deformation ng noo ay nabuo sa pagbuo ng isang bone keel na umaabot mula sa glabella hanggang sa malaking fontanelle. Kapag tiningnan mula sa itaas, makikita ang isang malinaw na triangular na pagpapapangit na may tuktok sa lugar ng glabella. Sa kasong ito, ang itaas at lateral na mga gilid ng mga orbit ay inilipat pabalik, na nagbibigay ng pakiramdam ng orbital plane na lumiliko palabas na may pagbawas sa interorbital na distansya - hypotellorism. Ang patolohiya sa noo na ito ay hindi pangkaraniwan na ang mga bata na may trigonocephaly ay madalas na kinonsulta ng mga geneticist at sinusunod bilang mga carrier ng namamana na mga sindrom na sinamahan ng pagbaba ng katalinuhan. Sa katunayan, ang trigonocephaly ay itinuturing na mahalagang bahagi ng mga sindrom gaya ng Opitz, Oro-facio-digital at ilang iba pa.

Sa edad, mayroong isang bahagyang pagwawasto ng deformation ng noo dahil sa pag-smooth ng crest apex at pag-unlad ng frontal sinuses, ngunit ang binibigkas na curvature ng frontal bone, hypotellurism at panlabas na pag-ikot ng supraorbital margin ay nananatili. Imposibleng mahulaan ang lawak ng pinsala sa utak.

Sa grupong ito ng mga pasyente, ang mahusay na kabayaran at binibigkas na mga kapansanan sa paningin at kapansin-pansing pagkaantala sa intelektwal ay sinusunod na may halos pantay na dalas.

Paggamot

Ang ganitong craniosynostosis ay maaaring gamutin kasing aga ng 6 na buwang gulang. Ang tradisyonal na pamamaraan ng operasyon ay binubuo ng remodeling sa itaas na orbital complex na may pag-aalis ng posterior rotation ng mga orbit at pagwawasto ng curvature ng frontal bone. Sa karamihan ng mga kaso, ang isang operasyon na isinagawa sa oras ay hindi lamang maaaring mapabuti ang mga pag-andar ng central nervous system, ngunit makamit din ang isang mahusay na resulta ng kosmetiko.

Unilateral coronal craniosynostosis

Sa patolohiya na ito, ang coronary suture ay matatagpuan patayo sa median axis at binubuo ng dalawang pantay na halves. Kapag ang isa sa mga kalahati nito ay nagsasara nang wala sa panahon, isang tipikal na asymmetric deformation ay nabuo, na tinatawag na plagiocephaly. Ang hitsura ng isang bata na may plagiocephaly ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagyupi ng upper orbital rim ng orbit at ang frontal bone sa apektadong bahagi na may compensatory overhang ng kabaligtaran na kalahati ng noo (Larawan 6-14, tingnan ang insert ng kulay). Sa edad, ang pagyupi ng zygomatic region at curvature ng ilong sa malusog na bahagi ay nagsisimulang lumitaw nang mas malinaw. Sa edad ng paaralan, ang isang kagat ng pagpapapangit ay idinagdag, na nauugnay sa isang pagtaas sa taas ng itaas na panga at, bilang isang resulta, isang pag-aalis ng mas mababang panga sa gilid ng prematurely closed suture.

Ang mga visual disturbance ay kadalasang kinakatawan ng strabismus. Ang plagiocephaly ay madalas na itinuturing bilang isang tampok ng postnatal head configuration. Ngunit hindi tulad ng huli, hindi ito nawawala sa mga unang linggo ng buhay.

Paggamot

Ang craniosynostosis na ito ay ang tanging monosynostosis kung saan ang cosmetic significance ng operasyon ay katumbas, at kung minsan ay mas mataas pa kaysa sa functional one. Ang kirurhiko paggamot, tulad ng iba pang mga craniosynostoses, ay maaaring isagawa mula sa mga unang buwan ng buhay. Ang isang operasyon na isinagawa sa edad na 6 na buwan, kung hindi nito ganap na maalis ang ipinakita na pagpapapangit, ay makabuluhang mapahina ang pagpapakita nito. Ang pagwawasto ng mga natitirang cosmetic deformations ng mukha ay maaaring isagawa sa mas matandang edad. Ang surgical technique ay binubuo ng craniotomy ng frontal bone at supraorbital margin sa isa o magkabilang panig, na sinusundan ng simetriko na remodeling ng itaas na gilid ng mga orbit at pag-aalis ng deformation ng frontal bone. Minsan, upang makakuha ng mas pangmatagalang cosmetic effect, kinakailangan na baguhin ang parietal region sa apektadong bahagi.

Bilateral coronal craniosynostosis

Ang nakahiwalay na bilateral coronal craniosynostosis ay nangyayari na may parehong dalas ng mga unilateral na sugat nito - humigit-kumulang 15-20% ng kabuuang bilang ng mga synostoses.

Ang bilateral coronal craniosynostosis ay nagreresulta sa isang malawak, patag na ulo sa anteroposterior na direksyon na may patag, mataas na noo at patag na itaas na orbital margin. Ang form na ito ay tinatawag na brachycephaly. Sa mga malubhang kaso, ang ulo ay tumatagal sa isang hugis ng tore, patulis paitaas. Ang pagpapapangit na ito ay tinatawag na acrocephaly.

Ang neurological na larawan, tulad ng para sa karamihan ng mga kaso ng mga nakahiwalay na synostoses, ay hindi tiyak, ngunit ang kalubhaan ng neurological at ophthalmological phenomena ay kadalasang mas malakas at nagpapakita ng sarili sa isang mas maagang yugto. Ito ay malamang dahil sa malaking haba ng tahi.

Paggamot

Ang kirurhiko paggamot ay naglalayong dagdagan ang anterior-posterior na laki. Para sa layuning ito, ang isang bifrontal craniotomy at osteotomy ng supraorbital complex ay ginaganap. Pagkatapos ay ang supraorbital complex ay naayos na may anterior advancement sa pamamagitan ng 1-2 cm. Ang frontal bone ay mahigpit na naayos sa supraorbital complex at iniwan nang walang pag-aayos sa lugar ng nagresultang depekto sa projection at ang overgrown coronary suture, sa gayon ay nagbibigay-daan para sa karagdagang paglaki ng utak. Ang pamamaraan na ito ay malawakang ginagamit sa mundo at tinatawag na "lumulutang na noo".

Ang pagbabala para sa kirurhiko paggamot ng nakahiwalay na coronary craniosynostosis ay medyo kanais-nais; kadalasan, ang isang operasyon ay nag-aalis ng mga deformidad at tinitiyak ang kasunod na paglaki ng utak.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Lambdoid craniosynostosis

Ang lambdoid suture, tulad ng coronal suture, ay nahahati sa dalawang halves sa punto ng contact sa sagittal suture, samakatuwid, ang parehong unilateral at bilateral na pinsala ay posible.

Ang saklaw ng napaaga na pagsasara ng tahi ay humigit-kumulang 10% at sa karamihan ng mga kaso ay unilateral.

Sa kaso ng unilateral synostosis, ang pagyupi ng occipital na bahagi ay nangyayari sa pagbuo ng occipital plagiocephaly. Ang synostosis na ito ay tila ang pinakamahirap na masuri dahil sa katotohanan na ang unilateral na pagsasara ng occiput ay halos palaging itinuturing ng mga doktor bilang "positional", sanhi ng sapilitang posisyon ng ulo ng bata sa gilid. Ang ganitong sapilitang posisyon ay madalas na sinusunod sa mga bata na may unilateral na pagtaas sa tono ng kalamnan o sa kaso ng torticollis. Mga natatanging palatandaan ng synostosis: ang synostotic deformation ay natutukoy mula sa kapanganakan, na may edad ay hindi ito nagbabago nang malaki anuman ang mga hakbang na ginawa upang baguhin ang posisyon ng ulo ng bata sa kuna.

Nangyayari ang positional plagiocephaly pagkatapos ng kapanganakan, lumalala sa mga unang taon ng buhay at may posibilidad na mag-regress nang malaki pagkatapos ng pagsisimula ng physical therapy.

Dahil ang pagpapapangit ay halos hindi nakikita sa ilalim ng buhok, walang malinaw na mga pagpapakita ng neurological, kung gayon ang lambdoid synostosis ay ang pinaka hindi nasuri sa pangkat ng mga sakit na ito. Sa kabila nito, ang panganib ng mga neurological disorder ay nagdidikta ng pangangailangan para sa maagang pagkilala at paggamot ng sakit.

Paggamot

Ang kirurhiko paggamot ay karaniwang ginagawa sa edad na 6-9 na buwan, kapag ang bata ay nagsimulang gumugol ng mas maraming oras na gising, dahil ang posibilidad ng pag-ulit ng deformity mula sa presyon sa remodeled area ay bumababa. Ang esensya ng operasyon ay ang craniotomy ang parieto-occipital flap sa gilid ng pinsala at i-remodel ito upang lumikha ng isang katanggap-tanggap na curvature.

Halos palaging, ang paggamot ay isang beses at isang yugto, dahil ang mga maliliit na natitirang deformation ay mapagkakatiwalaan na nakatago ng buhok at hindi nangangailangan ng paulit-ulit na mga interbensyon.

Syndromic crakiosynistoses

Syndromic craniosynostosis ay ang rarest at sa parehong oras ang pinaka-kumplikadong grupo ng mga congenital sakit ng craniofacial rehiyon parehong mula sa punto ng view ng kirurhiko pagwawasto ng ipinakita deformations at mula sa punto ng view ng pagbabala ng neurological at mental na pag-unlad.

Klinikal na larawan at diagnostic

Sa karamihan ng mga kaso, kasama ang craniosynostosis sa mga bata, ang isang karamdaman sa paglaki ng mga buto sa mukha ay nakita, na humahantong sa mga karamdaman sa paghinga at pagkain, kapansanan sa paningin at malubhang cosmetic deformity.

Karaniwan, ang nangungunang clinical sign ay brachycephaly laban sa background ng napaaga synostosis ng coronary suture. Ang pagpapapangit ay pinalala ng hindi pag-unlad ng itaas na panga, na humahantong sa isang katangian na sunken deformation ng mukha na may exophthalmos at orbital hypertelloriemia. Bilang resulta ng naturang pinagsamang sugat, ang proseso ng paghinga at pagpapakain ng bagong panganak ay may matinding kapansanan, na tumutukoy sa kalubhaan ng kondisyon sa mga unang araw at buwan ng buhay at nangangailangan ng masinsinang pagsubaybay. Kadalasan, sa mga kaso ng syndromic craniosynostoses, hindi lamang ang coronary, kundi pati na rin ang iba pang mga sutures ay lumalaki, na nagiging sanhi ng craniosynostosis. Kaya, ang mga karamdaman sa paghinga at kahirapan sa pagpapakain ay pinalala ng mga neurological disorder, na nagdidikta ng pangangailangan para sa maagang paggamot sa kirurhiko. Mahalagang tandaan na ang karamihan sa mga pasyente na may syndromic craniosynostoses ay may matinding pagtaas sa anterior fontanelle at kahit na pagpapalawak ng sagittal suture sa buong haba nito. Madalas nitong nalilito ang mga clinician na hindi maisip ang posibilidad ng isang dilat na fontanelle na magkakasamang nabubuhay sa napaaga na pagsasara ng tahi.

Bilang isang patakaran, sa kawalan ng kwalipikadong pangangalaga, ang mga bata na may syndromic synostoses ay namamatay sa unang taon ng buhay dahil sa malubha at madalas na mga sakit sa paghinga na kumplikado ng pneumonia. Sa kawalan ng karampatang napapanahong paggamot sa kirurhiko, karamihan sa mga pasyenteng ito ay may binibigkas na mga abnormalidad sa pag-iisip at neurological.

Paggamot

Ang paggamot sa mga bata na may syndromic synostoses ay dapat magsimula sa maternity hospital. Ito ay kinakailangan upang matiyak ang pinakamainam na paghinga at pagpapakain ng mga naturang pasyente. Dahil sa hypoplasia ng maxilla sa mga bata, ang choanal atresia ay madalas na maling ipinapalagay, kung saan isinasagawa ang choanotomy. Minsan ang gayong paggamot ay epektibo, dahil ang postoperative na pagsusuot ng mga pagsingit ng ilong ay nagpapabuti sa paghinga ng ilong. Maaari ding gumamit ng oral airway, na nagpapadali sa paghinga habang natutulog. Sa ilang mga kaso, ang bata ay maaaring mangailangan ng tracheostomy.

Ang pagpapakain sa bata ay dapat ayusin sa lalong madaling panahon. Naturally, sa mga unang araw ng buhay, ang pagpapakain ng tubo ay maaaring minsan ay makatwiran, ngunit ang bata ay dapat ilipat sa pagpapakain mula sa isang utong, kutsara o sippy cup sa lalong madaling panahon. Ang pagpapalawak ng ventricular system ng utak ay minsan ay hindi wastong binibigyang-kahulugan bilang hydrocephalus at malalaking dosis ng diuretics ay inireseta. Gayunpaman, sa maingat na pagsubaybay sa pagtaas ng circumference ng ulo, mahalagang tandaan na halos walang mga paglihis mula sa normal na rate ng paglago. Ang matinding exorbitism sa mga bata na may syndromic synostoses ay dapat na maging bagay ng malapit na atensyon ng mga ophthalmologist. Ang mga bata ay dapat sumailalim sa partikular na therapy na naglalayong pigilan ang pagkatuyo ng corneal. Sa matinding kaso ng exorbitism, maaaring kailanganin ang blepharorrhea sa loob ng ilang linggo upang maiwasan ang matinding pinsala sa kornea at dislokasyon ng eyeball. Ang kirurhiko paggamot ng mga bata na may syndromic craniosynostoses ay tradisyonal na binubuo ng tatlong yugto.

• Sa unang taon ng buhay, ang cranioplasty ay isinasagawa gamit ang "floating forehead" na pamamaraan. Ang Brachycephaly ay inalis at ang dami ng bungo ay nadagdagan, na lumilikha ng mga kondisyon para sa normal na paglaki ng utak. Sa mga kaso kung saan ang malaking fontanelle ay sarado o maliit, ang paggamot ay maaaring magsimula sa 6 na buwan.
• Sa susunod na yugto, ang gitnang zone ng mukha ay advanced upang mapabuti ang paghinga ng ilong, alisin ang hypertellorism at exorbitism. Sa yugtong ito, ang makabuluhang pagwawasto ng kosmetiko ay ginaganap at ang occlusion ay na-normalize. Ang yugtong ito ay ginaganap sa mga batang may edad 5-6 na taon.
• Sa huling yugto, ang mga pangwakas na interbensyon sa kosmetiko ay ginaganap na naglalayong gawing normal ang kagat, iwasto ang mga deformation ng ilong, orbit at periorbital area.

Sa kasalukuyan, ang isang paraan ng compression-distraction ay binuo para sa paglipat ng mga buto ng bungo at mukha. Sa tulong ng mga distraction device, posible na pagsamahin ang una at ikalawang yugto sa isa, na parehong makabuluhang pinapasimple ang paggamot mismo at tinitiyak ang maagang pagpapabuti ng mga function ng paghinga. Ang craniosynostosis ay dapat tratuhin gamit ang mga distraction device sa edad na 9 na buwan.

Sa kabila ng lahat ng mga pagtatangka upang mapabilis ang pagpapanumbalik ng mga normal na proporsyon ng bungo at gawing normal ang paghinga sa mga kaso ng mga syndromic disorder, ang pagbabala para sa paggamot ng mga naturang bata ay mas malala kaysa sa paggamot ng mga nakahiwalay na synostoses. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang tungkol sa 90% ng mga bata ay pinagsama ang mga malformations ng utak at iba pang mga organo. Sa kabila ng kwalipikado at napapanahong paggamot, humigit-kumulang 30% ng mga pasyente ay may pagkaantala sa pag-unlad ng neuropsychic.

Ngunit kung isasaalang-alang natin ang isang grupo ng mga hindi ginagamot na bata, ang porsyento ng kanilang intelektwal na fitness ay umabot sa 80%, sa kabila ng katotohanan na eksaktong kalahati ng mga bata ay maaaring ma-rehabilitate. Kaya, ang craniosynostosis, sa kabila ng kalubhaan ng panlabas at functional na mga pagpapakita, ay matagumpay na ginagamot sa tulong ng mga modernong tagumpay ng reconstructive surgery, at nagbibigay-daan sa amin na umasa para sa makabuluhang pag-unlad sa aesthetic, functional at social rehabilitation ng naturang mga pasyente sa malapit na hinaharap.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Paano makilala ang craniosynostosis?

Sa mga instrumental na pamamaraan ng diagnostic, kinikilala ang pinakamahusay na computer tomography na may tatlong-dimensional na remodeling ng imahe ng mga buto ng cranial vault at mukha. Ang pag-aaral ay nagbibigay-daan sa pagtukoy ng mga intracranial na palatandaan ng hypertension, na nagpapatunay sa pagkakaroon ng synostosis sa kaso ng nakahiwalay na pinsala at pag-install ng lahat ng mga interesadong tahi sa kaso ng polysynostosis.

Ang pinakasimpleng paraan upang masuri ang napaaga na synostosis ng cranial sutures ay isang pagsusuri. Ang craniosynostosis ay maaari nang paghinalaan sa isang bagong panganak batay sa hugis ng ulo lamang. Ang isang abnormal na hugis ng bungo, lalo na sa kumbinasyon ng isang facial skeletal deformity, ay dapat mag-udyok sa sinumang doktor na mag-isip tungkol sa sakit na ito.

Sa mga bata na may synostosis ng ilang mga tahi, ang isang malinaw na ugali ay nabanggit para sa antas ng neurological deficit upang tumaas nang proporsyonal sa bilang ng mga apektadong tahi. Sa mga kaso ng pinsala sa dalawa o higit pang mga tahi, maaari na nating pag-usapan ang tungkol sa craniostenosis. Kung sa mga bata na may nakahiwalay na synostosis ng isa sa mga cranial sutures, ang paglipat mula sa yugto ng subcompensation hanggang sa yugto ng decompensation ay nangyayari sa halos 10% ng mga kaso, pagkatapos ay may polysynostosis, ang gayong paglipat ay nangyayari sa higit sa kalahati ng mga bata. Karaniwan, lumilitaw ang mga palatandaan ng neurological sa edad na 2-3 taon, ngunit sa oras na ito ay nasira na ang utak.

Differential diagnostics

Ang mga deformidad ng bungo ay maaaring hindi dahil sa napaaga na synostosis ng mga tahi. O, sa kabaligtaran, ang craniosynostosis ay maaaring resulta ng ilang pinsala sa utak na nagdudulot ng paghinto sa paglaki. Sa ganitong mga kaso, ang paggamot sa kirurhiko ay maaaring isaalang-alang lamang para sa mga kadahilanang kosmetiko, dahil hindi makakamit ang pagpapabuti ng pagganap mula sa naturang interbensyon.

Ang pinakakaraniwang halimbawa ng non-synostotic skull deformation ay positional plagiocephaly. Sa kondisyong ito, ang pagbabago sa hugis ng ulo ay nangyayari sa panahon ng neonatal laban sa background ng limitadong kusang aktibidad ng motor ng bata na may sapilitang pag-ikot ng ulo sa isang gilid o iba pa. Ang sanhi ay madalas na torticollis at dystonic disorder na lumitaw bilang isang resulta ng perinatal encephalopathy. Ang pagpapapangit ng posisyon ng bungo ay naiiba sa totoong craniosynostosis dahil ito ay nagpapakita ng sarili sa mga unang linggo ng buhay, habang ang mga synostoses ay umiiral mula sa sandali ng kapanganakan. Pagkatapos, na may wastong pangangalaga ng bata at physiotherapy at ehersisyo therapy, masahe at normalisasyon ng posisyon ng ulo ng bata sa kuna sa tulong ng iba't ibang mga aparato, ang pagpapapangit ay maaaring makabuluhang bawasan o kahit na ganap na mawala. Kapag nagsasagawa ng pagsusuri sa X-ray ng bungo, ang lahat ng cranial suture ay palaging malinaw na nakikita.

Ang pag-umbok o paglubog ng mga indibidwal na bahagi ng ulo ay maaaring resulta ng intranatal trauma (bali ng mga buto ng bungo, cephalohematoma, atbp.). Sa ganitong mga kaso, ang anamnesis ay palaging nagpapahiwatig ng isa o isa pang paglihis sa normal na kurso ng paggawa o maagang postnatal period. Ang parehong mga pagpapapangit ay maaaring bunga ng pinagbabatayan na mga cyst ng utak, mga vascular malformations, atbp.

Noong nakaraan, ang brachycephaly ay madalas na sinusunod sa mga bata na may craniotabiasis dahil sa kakulangan sa bitamina D. Sa kasalukuyan, ang malawakang pag-iwas sa rickets ay nabawasan ang bilang ng mga naturang pathologies sa pinakamaliit.

Sa ilang mga kaso, ang craniosynostosis ay napagkakamalang microcephaly. Tulad ng mga synostoses, ang microcephaly ay nailalarawan sa pamamagitan ng maagang pagsasara ng mga fontanelles at cranial sutures. Bukod dito, sa ilang mga kaso, ang totoong synostosis ng mga indibidwal na cranial suture ay maaaring mangyari sa isang oras na hindi tipikal para sa kanilang physiological na pagsasara. Mahalagang tandaan na sa microcephaly, ang pagkaantala sa paglago ng utak ay humahantong sa pagbawas sa aktibidad ng osteogenic, kaya ang synostosis ng mga tahi ay unti-unting nangyayari. Sa kaso ng craniosynostosis, ang pagbaba sa aktibidad ng osteogenic ay pangunahin, kaya ang isang katangian ng X-ray na larawan ay palaging makikita mula sa kapanganakan. Ang pagkaantala sa pag-unlad ng psychomotor sa mga batang may microcephaly ay nangyayari nang mas maaga at palaging mas malala kaysa sa craniosynostosis.

At sa wakas, ang pinakamahalagang pagkakaiba sa pagitan ng microcephaly at craniosynostosis ay ang mga palatandaan ng pinsala sa utak nang walang mga palatandaan ng pagtaas ng intracranial pressure, na nakita ng mga pamamaraan ng neuroimaging tulad ng magnetic resonance at computed tomography. Ang mga tamang diagnostic na pagkakaiba-iba ay napakahalaga sa mga tuntunin ng pagbabala, dahil sa kaso ng maagang pagtuklas ng synostosis, ang mental retardation ay maaaring matagumpay na maiiwasan, at sa kaso ng microcephaly, ang kirurhiko paggamot ay halos hindi epektibo.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Paano gamutin ang craniosynostosis?

Tulad ng para sa paggamot ng craniosynostoses, ang mga pamamaraan ng kirurhiko ay lubusang binuo at halos hindi sinamahan ng mga komplikasyon sa isang dalubhasang klinika. At ang pinakamahalaga, mas bata ang pasyente, mas mababa ang panganib ng mga komplikasyon at mas mahusay ang mga resulta ng pagganap at kosmetiko.

Ang pinakaaktibong panahon ng paglaki ng utak ay itinuturing na edad hanggang 2 taon. Sa edad na ito, ang utak ay umabot sa 90% ng dami ng isang may sapat na gulang. Kaya, mula sa isang functional na punto ng view, ang craniosynostosis ay maaaring mapigilan sa pamamagitan ng maagang paggamot sa kirurhiko. Ayon sa panitikan, ang pinakamainam na edad para sa paggamot sa craniosynostosis ay maaaring ituring na panahon mula 6 hanggang 9 na buwan. Ang mga sumusunod na katotohanan ay kinikilala bilang mga pakinabang ng paggamot sa edad na ito:

• kadalian ng pagmamanipula ng malakas at malambot na buto ng bungo:
• pinapadali ang panghuling pagbabago ng hugis ng bungo ng mabilis na paglaki ng utak:
• mas bata ang bata, mas ganap at mabilis na gumagaling ang natitirang mga depekto sa buto.

Kung ang paggamot ay ginanap pagkatapos ng 3 taon, ito ay nagdududa na ito ay hahantong sa isang makabuluhang pagpapabuti sa mga pag-andar ng utak at ang organ ng pangitain. Sa isang mas malaking lawak, ang operasyon ay naglalayong alisin ang ipinakita na pagpapapangit, ibig sabihin, ito ay magiging isang kosmetiko na kalikasan.

Ang pangunahing tampok ng modernong kirurhiko paggamot ay hindi lamang ang pagtaas ng dami ng bungo, kundi pati na rin ang pagwawasto ng hugis nito.

Sa kasalukuyan, ang pinakamatagumpay na paggamot ay isinasagawa kung saan nagtutulungan ang isang maxillofacial surgeon at isang neurosurgeon. Ang kirurhiko paggamot ay binubuo ng remodeling ng mga buto ng cranial vault. Upang gawin ito, ang mga buto ng mga deformed na lugar ay inalis at muling inayos sa tamang anatomical na posisyon, habang ang cranial cavity ay pinalaki.