Craniosinostosis

Craniosynostosis - napaaga na overgrowing ng isa o higit pang mga seams ng bungo, na humahantong sa pagbuo ng isang katangian pagpapapangit.

Ang craniostenosis ay isang nonspecific na pinsala sa utak na nangyayari bilang isang resulta ng hindi sapat na paglawak ng cranial cavity sa panahon ng pinaka-aktibong paglago ng utak.

Sa kabila ng ang katunayan na ang premature sinostozirovanie humahantong sa katangi-pagpapapangit ng bungo at facial skeleton at maghinala ang sakit madali, kahit na sa mga bagong panganak, sa ating bansa, ito kapangitan ay diagnosed na bihira. At ang pinaka-mahalaga - sa karamihan ng mga kaso, ang diagnosis ay ginawa pagkatapos ng 1 taon, na kung saan ay makabuluhang nakalarawan sa parehong pag-unlad ng bata at ang huling resulta ng paggamot. Modern mga nagawa ng nagmumuling-tatag pagtitistis at pagbabago ng saloobin ng mga doctor na bungo pagpapapangit bilang walang bisa estado na naganap sa mga nakaraang taon, daan sa amin upang umaasa para sa mas madalas at, pinaka-mahalaga, maagang pagkakatuklas ng deformities craniofacial kaugnay sa premature sinostozirovaniem seams.

ICD-10 code

Sa International Classification of Diseases, ang craniosynostosis ay nakalista sa maraming mga heading.

Class XVII.

• (Q00-Q99). Congenital anomalies [malformations], deformities at chromosomal abnormalities.
• (Q65-79). Congenital anomalies [malformations] at deformations ng musculoskeletal system.
• Q67. Congenital musculoskeletal deformities ng head, face, spine and thorax.
• Q75. Iba pang mga katutubo na malformations ng mga buto ng bungo at mukha.
• Q80-89. Iba pang mga congenital anomalies [malformations] at deformations ng musculoskeletal system.
• Q87.0. Syndromes ng congenital anomalya, na nakakaapekto sa pangunahin ng hitsura ng mukha.

Epidemiology

Ayon sa mga internasyonal na istatistika, ang dami ng pagsasara ng isa sa cranial suture sa average ay nangyayari sa 1 bawat 1,000 na mga bagong silang (mula 0.02 hanggang 4%). Ang syndromic craniostenosis ay nangyayari sa dalas ng 1: 100,000-300,000.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Ano ang nagiging sanhi ng craniostenosis?

Sa kasalukuyan, kaunti ang kilala tungkol sa likas na katangian ng wala sa panahon na synostosis ng mga sutures. Maraming paliwanag ang ibinibigay kung bakit nangyayari ang craniostenosis. Ang pinakasikat sa mga ito ay ang mga teoryang tungkol sa intrauterine, hormonal, hereditary disorder, mechanical theory (compression ng fetal head sa matris), atbp. Ang kakapusan sa fibroblast growth factor receptor gene (FGFR) 1,2,3 ay kasalukuyang kinikilala bilang isa sa mga pangunahing pathogenetic na kadahilanan.

Ang pangunahing mga seams ng cranial vault ay sagittal, coronary, lambdoid at metopic. Kapag ang buto seam ay naapektuhan, ang nagpapatuloy na paglago ng mga buto ay patayo sa axis nito (batas ni Virchow). Ang resulta ay isang katangian pagpapapangit - sarili nito para sa bawat isa sa mga closed seams.

Kaya, sa hugis ng palaso craniostenosis humahantong sa scaphocephaly, ang lahat ng synostosis ng coronary suture - upang brachycephaly, kalahating synostosis ng coronary suture nagiging sanhi ng plagiocephaly at synostosis metopic seam - trigonocephaly. Sinostozirovanie lyambdovidnogo buong tahi o kalahating humantong sa pagpapapangit ng ng kukote rehiyon. Nito na degree nakasalalay hindi lamang sa ang antas at ang bilang ng mga stitches sinostozirovaniya kasama sa pagpapapangit, ngunit pati rin sa mga estado ng utak. Kaya, may kakabit hydrocephalus, kalubhaan nito ay nagtataas. Sa pagkakaroon ng mikrosepali dahil sa paglabag sa utak pag-unlad, ang mga ito ay hindi mapanghimasok.

Paano ipinakita ang craniosynostosis?

Ang pinaka sikat na tagapagpahiwatig ng napaaga na synostosis ng tahi ng bungo ay ang maagang pagsasara ng malaking fontanel. Sa ilang mga kaso, synostosis syndromes, kapag ang pathological proseso ng kabilang ang ilang mga joints, at lalo na may kakabit paglawak ng ventricles ng utak, nauuna fontanelle ay hindi maaaring sarado hanggang 2-3 taong gulang.

Ang pagkakaroon ng mga daliri ng impression sa radiographs ng bungo ng bungo ay katangian ng mga pasyente na may premature synostosis ng cranial sutures. Ang pagpapalakas ng pattern ng presyon ng daliri ay nangyayari kapag ang iba pang mga mekanismo sa pagkuwenta ay hindi nakayanan ang intracranial hypertension. Kung minsan ang mga impression sa daliri ay nakikita na sa mga bagong silang. Sa ganitong mga kaso, ang isang kumbinasyon ng "sugat ng ilang mga seams ng bungo."

Ang isa pang pathognomonic sign ng tumaas na intracranial presyon ay venous kasikipan sa fundus at edema ng utong ng optic nerve. Sa mga kaso ng ilang monosynostosis, ang mga naturang natuklasan ay hindi madalas. Sa polysynostosis, ang pangmatagalang intracranial hypertension ay kadalasang humahantong sa pagbubuo ng bahagyang pagkasayang ng mga optic nerves.

Paano naiuri ang craniosynostosis?

Ang pinaka-maginhawang etiologic na pag-uuri ng craniosynostosis ay iminungkahi ni M. Cohen (1986).

Ang sumusunod na craniosynostosis ay kilala:

• Nonsindromal craniostenosis (nakahiwalay).
• Syndromic craniostenosis:
  • monogenic craniosynostosis:
  • na may autosomal na nangingibabaw na uri ng mana:
  • na may isang autosomal recessive na uri ng mana:
  • X-linked craniosynostosis;
  • na may isang hindi natukoy na uri ng mana:
  • chromosomal craniosynostosis;
  • hindi kumpletong syndromal (mula sa dalawa hanggang apat na palatandaan):
  • syndromes na dulot ng mga kadahilanan sa kapaligiran.

Ayon sa anatomical sign, ang craniosynostosis ay maaaring nahahati gaya ng sumusunod.

• Monosynostosis:
  • nakahiwalay sagittal craniosynostosis;
  • nakahiwalay na metropole craniosynostosis;
  • nakahiwalay na coronary unilateral craniosynostosis;
  • nakahiwalay na coronary bilateral craniosynostosis;
  • nakahiwalay na lambdoid one-sided craniosynostosis;
  • nakahiwalay lambdoid bilateral craniosynostosis.
• Polisinostoz.
• Pancinostosis.

Sa karamihan ng mga kaso, ang napaaga ng pagsasara ng isa sa mga seams ng bungo - monosynostosis. Minsan ang dalawang sutures at higit pa ay maaaring kasama sa proseso - polysynostosis. Sa pinaka-malubhang kaso, mayroong synostosis ng lahat ng cranial sutures - ang kondisyong ito ay tinatawag na pansinostosis.

Madalas na hindi pa panahon ang synostosis ay hindi sinamahan ng iba pang mga malformations. Sa ganitong mga kaso, nagsasalita sila ng nakahiwalay na craniosynostosis. May isa pang grupo, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng pinagsamang malformations kasamang synostosis isang partikular na tahi o kung saan ay may isang solong grupo sinostozirovanie cranial sutures, na nagreresulta sa pagpapapangit katangian ng mukha at bungo. Sa ganitong mga kaso, bilang isang panuntunan, ang uri ng mana ay maaaring maitatag, at kung minsan ay ipinahayag din ang mga karamdaman ng genetiko - pagkatapos ay nagsasalita sila ng syndromic craniosynostosis.

Sagittalnyj kraniosinostoz

Kabilang sa kabuuang bilang ng mga nakahiwalay na synostosis, ang scaphocephaly ay ang pinaka-madalas na sakit na nangyayari sa isang dalas ng 50-60%.

Mga sintomas

Ang Sagittal craniosynostosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa anterior-posterior size ng bungo at pagbaba sa lapad nito. Ang ulo ng bata ay masiglang pinahaba sa direksyong longhitudinal na may pag-overhanging mga frontal at occipital areas at impressed temporal areas. Ang mga pagbabagong ito sa bungo ang humantong sa pagbuo ng isang makitid na hugis-itlog na mukha. Ang ganitong uri ng pagpapapangit ay tinatawag na scaphocephaly, o isang scaphoid cranium.

Pagsusuri, eksaminasyon at pagsusuri sa pisikal

Ang katangian ng hugis ng bungo ay makikita mula sa kapanganakan. Kapag sinusuri ang ulo mula sa itaas, ang pagbawi ng mga parietal na lugar ay kapansin-pansin, na nagbibigay ng isang pang-amoy ng isang circular constriction ng cranial vault sa o bahagyang puwit sa auricles. Ang tampok na katangian ay ang pagkakaroon ng isang buto ng buto, na nadarama sa pagpapalabas ng sagittal suture. Ang hugis ng ulo ay hindi gaanong nagbabago sa edad. Sa pagtatapos ng paglago ng tserebral cranium (5-6 taon), ang pagpapapangit ng mukha ay nagiging mas halata bilang isang hugis ng bilog na haba sa vertical axis, na makitid sa temporal na mga lugar.

Sa pagkabata, ang mga bata ay maaaring magkaroon ng madaling pagkaantala sa pagpapaunlad ng psychomotor. Ngunit, bilang isang tuntunin, sa kawalan ng magkakatulad na patolohiya ang bata ay karaniwang bubuo hanggang sa 3-4 na taon. Mula sa edad na ito, ang mga kapansanan sa paningin dahil sa pinsala sa ugat ng mata, at mga sintomas ng neurological sa anyo ng mga sakit ng ulo, mabilis na pagkapagod, pagkamadasig, atbp., Ay maaaring lumitaw. Kadalasan, ang mga reklamong ito ay itinuturing na isang pagkatao para sa isang mahabang panahon, reaksyon sa mga pagbabago sa panahon, kakulangan ng bitamina, kakulangan sa atensiyon, atbp.

[8], [9], [10], [11], [12]

Laboratory at instrumental research

Ang computed tomography (CT) scan para sa sagittal synostosis ay itinuturing na tiyak para sa pagtuklas ng pinalaki na anteroposterior diameter sa mga seksyon at halos parehong haba ng bi-temporal at biparietal diameters. Kapag nagsasagawa ng isang three-dimensional na imahe ng remodeling, may kakulangan ng clearance sa projection ng sagittal seam.

Paggamot

Ang operative na paggamot ay pinakamahusay para sa mga bata mula sa edad na 4-6 na buwan. Sa panahong ito, na may kaunting halaga ng interbensyon, maaaring makuha ang isang medyo matatag na resulta. Sa edad na ito, karaniwang ginagamit ang l-plastic na pamamaraan. Ang kahulugan ng operasyon ay ang paglikha ng mga buto sa buto ng mga parietal bones upang pangasiwaan ang paglago ng utak sa lapad.

Ang mga bata na mas matanda kaysa sa isang taon ay madalas na magsagawa ng remodeling ng buong cranial vault, na nagdaragdag ng oras ng operasyon ng tatlong beses at sinamahan ng isang mas malaking panganib ng mga komplikasyon ng postoperative. Karaniwan ang isang operasyon ay sapat upang pahintulutan ang utak na lumago nang walang hadlang, at ang mga sukat ng mukha ay nagiging normal.

Nonotopic craniosynostosis (trigoncephalus)

Ang rarest na kinatawan ng isang grupo ng nakahiwalay na craniosynostosis ay isang hetopic craniosynostosis, na 5-10% ng kabuuang.

Mga sintomas

Sa kabila ng mababang dalas, ang sakit na ito, marahil, ay madalas na kinikilala dahil sa klinikal na katangian na katangian.

Sa maagang pagsasara ng metoplastic suture, isang triangular na pagpapapangit ng noo ay nabuo na may pagbuo ng isang kilya ng buto, mula sa nadperium hanggang sa malaking fontanel. Kapag tiningnan mula sa itaas, ang isang malinaw na tatsulok na pagpapapangit ay nakikita sa isang kaitaasan sa rehiyon ng peri-transference. Sa kasong ito, ang itaas at lateral na mga gilid ng mga orbita ay lumilipat sa likod, na nagbibigay ng pang-amoy ng pag-iisa sa panlabas na orbital plane patungo sa pagbawas sa orbital distance-hypo-hologorism. Ang patolohiya na ito ng noo ay karaniwan na ang mga bata na may trigonecephaly ay madalas na kumunsulta sa genetika at makikita bilang mga carrier ng mga namamana syndromes, sinamahan ng isang pagbawas sa katalinuhan. Sa katunayan, ang trigonecephaly ay itinuturing na isang mahalagang bahagi ng mga sindromang tulad ng Opitz, Oro-facio-digital at ilang iba pa.

Sa edad, diyan ay isang bahagyang pagwawasto ng pagpapapangit ng noo dahil sa smoothing ang ibabaw ng tagaytay at pag-unlad ng pangharap sinuses, ngunit naka-save binibigkas kurbada ng pangharap buto, at pag gipotellorizm supraorbital gilid palabas. Upang mahulaan ang lawak ng pinsala sa utak ay imposible.

Sa grupong ito ng mga pasyente, na may halos katumbas na dalas, parehong mahusay na kabayaran at binibigkas ang mga abala mula sa mga visual na organo ay nabanggit, na may isang kapansin-pansing pagkaantala sa intelektwal.

Paggamot

Ito ay itinuturing na ang craniosynostosis ay maaari na mula 6 hanggang buwang gulang. Ang tradisyonal na pamamaraan ng operasyon ay binubuo sa pag-remodeling ng itaas na orbital complex na may pag-aalis ng mga orbito na pabalik at pagwawasto sa kurbada ng frontal bone. Sa karamihan ng mga kaso, sa pamamagitan ng isang operasyon na ginagampanan sa oras, posible hindi lamang upang makamit ang pagpapabuti sa mga function ng central nervous system, kundi pati na rin upang makamit ang isang mahusay na kosmetiko resulta.

Isang panig na coronary craniosynostosis

Sa patolohiya na ito, ang coronary suture ay patayo sa median axis at binubuo ng dalawang katumbas na halves. Sa hindi pa panahon infestation ng isa sa mga halves nito, isang tipikal na walang simetrya pagpapapangit, na tinatawag na plagiocephaly, ay nabuo. Bata na may plagiocephaly ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang uri ng pagyupi verhneorbitalnogo gilid ng orbit at pangharap buto sa mga apektadong bahagi na may nauukol na bayad overhang ang kabaligtaran kalahati ng noo (Fig. 6-14, makita. Col. Ipasok). Sa edad, ang pagyupi ng zygomatic area at ang curvature ng ilong sa malusog na panig ay mas malinaw na nakikita. Sa school na edad ay sumali pagpapapangit ng hadlang na kaugnay sa isang pagtaas sa taas ng itaas na panga at bunga nito, ang pag-aalis ng sihang side tahi isinara prematurely.

Ang mga kaguluhan sa bahagi ng mga bahagi ng paningin ay madalas na kinakatawan ng strabismus. Ang plagiocephaly ay mas madalas na itinuturing bilang isang kakaibang uri ng postnatal configuration ng ulo. Ngunit hindi katulad ng huli, hindi ito nawawala sa unang mga linggo ng buhay.

Paggamot

Ang craniosynostosis na ito ay ang tanging isa sa monosynostosis, kung saan ang cosmetic significance ng operasyon ay pantay, at kung minsan ay mas mataas kaysa sa functional one. Ang operative na paggamot, tulad ng iba pang mga craniosynostosis, ay maaaring gumanap mula sa mga unang buwan ng buhay. Ang isang operasyon na ginaganap sa 6 na buwan ng edad, kung hindi ganap na aalisin ang depresyon na iniharap, ay lubos na mapahina ang pagpapahayag nito. Ang pagwawasto ng mga natitirang kosmetiko deformities ng mukha ay maaaring isagawa sa isang mas lumang edad. Paraan ng operasyon ay binubuo sa pangharap buto craniotomy at supraorbital gilid na may isa o dalawang panig simetriko na may kasunod na remodeling ng itaas na gilid ng orbit at pag-aalis pangharap buto pagpapapangit. Minsan, upang makakuha ng mas paulit-ulit na cosmetic effect, kinakailangan upang baguhin ang rehiyon ng parietal mula sa gilid ng sugat.

Bilateral coronary craniosynostosis

Ang nakahiwalay na bilateral coronary craniosynostosis ay nakatagpo ng parehong dalas bilang mga may isang panig na sugat, humigit-kumulang 15-20% ng kabuuang bilang ng mga synostos.

Ang double-sided na coronary craniosynostosis ay humahantong sa pagbuo ng isang malawak na patag na direksyon ng anteroposterior na may isang flat mataas na noo at pipi sa itaas na mga orbital na gilid. Ang form na ito ay tinatawag na brachycephaly. Sa matinding kaso, ang ulo ay nakakuha ng isang hugis ng tower, tumaas paitaas. Ang pagpapapangit na ito ay tinatawag na acrocephaly.

Ang neurological na larawan, tulad ng sa karamihan ng mga kaso ng nakahiwalay na synostosis, ay di-tiyak, ngunit ang kalubhaan ng neurological at optalmiko phenomena ay karaniwang mas malakas at manifests mismo sa mga naunang beses. Ito ay konektado, malamang, na may mahabang haba ng tahi.

Paggamot

Ang operative treatment ay naglalayong pagtaas ng anterior-posterior size. Para sa mga ito, ang bifrontal craniotomy at osteotomy ng supraorbital complex ay ginagawa. Pagkatapos supraorbital complex naayos anteriorly na may extension ng 1-2 cm. Pangharap buto rigidly secured sa supraorbital masalimuot at umalis nang hindi na pagkapirmi sa binuo depekto sa projection at tinutubuan coronary pinagtahian, sa gayon na nagpapahintulot sa karagdagang paglago sa utak. Tulad ng isang pamamaraan ay laganap sa mundo at ay tinatawag na "lumulutang noo".

Ang pagbabala ng kirurhiko paggamot ng nakahiwalay na coronary craniosynostosis ay lubos na kanais-nais, kadalasan sa isang operasyon ay inaalis nila ang mga deformation at tinitiyak ang kasunod na paglago ng utak.

[13], [14], [15], [16], [17]

Lambdoid craniosynostosis

Lyambdovidky tahi, pati na rin ang coronary, ay nahahati sa dalawang halves sa punto ng contact na may sa hugis ng palaso tahiin ang sugat samakatuwid ay posible sa parehong sarilinan at bilateral pinsala.

Ang dalas ng dati na pagsasara ng kasukasuan ay humigit-kumulang sa 10% at sa napakalaki karamihan ng mga kaso ay sarilinan.

Sa pamamagitan ng isang panig na synostosis, isang pagyupi ng occipital bahagi ay nangyayari sa pagbuo ng occipital plagiocephaly. Ang synostosis na ito ay tila ang pinaka mahirap para sa diagnosis dahil sa ang katunayan na ang isang panig na saglit ng nape ay halos palaging itinuturing ng mga doktor bilang "positional" na sanhi ng sapilitang posisyon ng ulo ng bata sa gilid nito. Ang ganitong sapilitang sitwasyon ay madalas na sinusunod sa mga bata na may unilateral na pagtaas sa tono ng kalamnan o sa kaso ng torticollis. Mga natatanging palatandaan ng synostosis: ang sinostotic deformation ay tinutukoy mula sa kapanganakan, na may edad na ito ay hindi nagbabago ng makabuluhang, hindi alintana ang mga hakbang na kinuha upang baguhin ang posisyon ng ulo ng sanggol sa kuna.

Ang posisyong plagiocephaly ay nangyayari pagkatapos ng kapanganakan, ay pinalubha sa mga unang taon ng buhay at may tendensiya sa makabuluhang pag-urong pagkatapos ng simula ng physiotherapy.

Dahil ang pagpapapangit ay halos hindi nakikita sa ilalim ng buhok, walang malinaw na neurological manifestations, ang lambdoid synostosis ay ang pinaka-undiagnosed sa grupong ito ng mga sakit. Sa kabila nito, ang panganib ng mga sakit sa neurological ay nagpapahiwatig ng pangangailangan para sa maagang pagkilala at paggamot sa sakit.

Paggamot

Ang kirurhiko paggamot ay karaniwang gumanap sa edad na 6-9 na buwan. Kapag ang bata ay nagsisimula na gumastos ng mas maraming oras sa isang estado ng wakefulness, bilang probabilidad ng pagbabalik sa dati ng presyon mula sa presyon sa remodeled rehiyon bumababa. Ang kahulugan ng operasyon ay isang craniotomy ng parietal-occipital flap mula sa gilid ng sugat at ang remodeling nito upang lumikha ng isang katanggap-tanggap na kurbada.

Halos lagi, ang paggamot ay isang yugto at isang yugto, dahil ang mga maliliit na mga deformation ay mapagkakatiwalaan na nagtatago sa likod ng hairline at hindi nangangailangan ng paulit-ulit na pamamagitan.

Syndromic Kraksiosynystosis

Syndromic craniosynostosis - ang pinaka-bihira at sa parehong oras ang pinaka-mahirap na grupo ng mga likas na sakit ng craniofacial rehiyon pareho sa mga tuntunin ng kirurhiko pagwawasto ng deformations ibinigay at sa mga tuntunin ng pagbabala ng neurological at mental na pag-unlad.

Klinikal na larawan at pagsusuri

Sa karamihan ng kaso, kasama ang craniosynostosis sa mga bata makilala dysplasia ng facial buto ng bungo, na humahantong sa pagkabigo sa paghinga, pagkain, hilam paningin at malubhang cosmetic kapangitan.

Karaniwan, ang nangungunang klinikal na pag-sign ay brachycephaly na may premature synostosis ng coronary suture. Ang pagpapapangit ay exacerbated sa pamamagitan ng maldevelopment ng itaas na panga, na humahantong sa isang katangian na nalulumbay pangmukha deformity sa exophthalmos at orbital hypertlerioriem. Bilang resulta ng nasabing pagkatalo sa bagong panganak, ang paghinga at ang proseso ng pagpapakain ay napinsala, na tumutukoy sa kalubhaan ng kalagayan sa mga unang araw at buwan ng buhay at nangangailangan ng masinsinang pagmamanman. Kadalasan sa mga kaso ng mga syndromic craniosynostoenes, hindi lamang coronary, kundi pati na rin ang iba pang mga seams ay tinutubuan, na nagiging sanhi ng craniostenosis. Kaya, ang paghihirap ng paghinga at ang mga paghihirap sa nutrisyon ay pinalala ng mga karamdaman na neurologic, na nagpapahiwatig ng pangangailangan sa maagang paggamot. Mahalagang tandaan na ang karamihan ng mga pasyente na may syndromic craniosynostosis ay may matalim na pagtaas sa malaking fontanel at kahit na pagpapalawak ng sagittal na tahiin sa sugat kasama ang buong haba. Madalas itong nakakalito sa mga clinician na hindi nag-iisip ng posibilidad ng magkakasamang buhay ng isang pinalawig na fontanel na may napaaga na overgrowing ng mga kasukasuan.

Bilang isang tuntunin, sa kawalan ng mahusay na pangangalaga, ang mga batang may syndromic synostosis ay namamatay sa unang taon ng buhay laban sa matinding at madalas na mga sakit sa paghinga na kumplikado ng pneumonia. Sa kawalan ng sapat na napapanahong operasyon ng kirurhiko, karamihan sa nasabing mga pasyente ay may malubhang kaisipan at neurolohikal na abnormalidad.

Paggamot

Ang paggamot sa mga batang may syndromic synostosis ay dapat magsimula na sa maternity hospital. Kinakailangan upang matiyak ang pinakamainam na paghinga at pagpapakain ng mga pasyente. Dahil sa hypoplasia ng maxilla sa mga bata, kadalasang iniisip na ang atresia ng khohans, tungkol sa kung saan isinagawa ang chanotomy. Minsan epektibo ang gayong paggamot, dahil ang postoperative wearing ng mga nasal liner ay nagpapabuti sa paghinga ng ilong. Maaari ka ring gumamit ng isang bibig upang mapadali ang paghinga habang natutulog. Sa ilang mga kaso, maaaring kailanganin ng bata ang tracheostomy.

Ang sanggol ay kinakain sa lalong madaling panahon. Sa natural, sa mga unang araw ng buhay, kung minsan ay maaaring makatarungan ang paghanap ng pagpapakain, ngunit dapat ilipat ang sanggol mula sa utong, kutsara o inumin sa lalong madaling panahon. Ang pagpapalawak ng sistema ng ventricular ng utak ay minsan naiintindihan bilang hydrocephalus at inireseta ang malaking dosis ng diuretics. Gayunpaman, na may malapit na pagmamasid sa paglago ng sirkumperensiya ng ulo, mahalagang tandaan na halos walang deviations mula sa normal na mga rate ng paglago. Ang pagpapahayag ng exorbitism sa mga bata na may syndromic synostosis ay dapat na ang bagay na malapit ng pansin ng mga oculist. Ang mga bata ay dapat na bigyan ng partikular na therapy na naglalayong pigilan ang pagpapatayo ng kornea. Sa malubhang kaso ng exorbitism, maaaring kailanganin ng blepharophrenia para sa ilang linggo upang maiwasan ang malubhang pinsala sa kornea at paglinsad ng eyeball. Ang kirurhiko paggamot ng mga bata na may syndromic craniosynostosis ayon sa kaugalian ay binubuo ng tatlong yugto.

• Sa unang taon ng buhay, ginagampanan ang cranioplasty gamit ang "lumulutang na noo" na pamamaraan. Tanggalin ang brachycephaly at dagdagan ang dami ng bungo, na lumilikha ng mga kondisyon para sa normal na paglago ng utak. Sa mga kaso kung saan ang isang malaking fontanel ay sarado o maliit, maaaring magsimula ang paggamot mula sa 6 na buwan.
• Sa susunod na yugto, ang gitnang zone ng mukha ay maunlad upang mapabuti ang paghinga ng ilong, puksain ang hypertellorism at exorbitism. Sa yugtong ito, ang isang makabuluhang pagwawasto sa cosmetic ay ginaganap at normal na pagkahilo. Ang yugtong ito ay isinasagawa para sa mga batang may edad na 5-6 na taon.
• Sa huling yugto, ang pangwakas na mga interbensyong cosmetic na naglalayong i-normalize ang pagkahilo, ang pagwawasto ng mga deformation ng ilong, orbit at periorbital na lugar ay ginaganap.

Sa kasalukuyan, isang paraan ng pag-compress-distraction ay binuo para sa kilusan ng mga buto ng bungo at mukha. Sa tulong ng kasangkapan sa pag-iwas, posible upang pagsamahin ang una at ikalawang yugto sa isa, na parehong lubos na pinadadali ang paggamot mismo at nagbibigay ng maagang pagpapabuti ng paggana ng respiratory. Ang craniosynostosis ay itinuturing na nakakagambala na aparato sa edad na 9 na buwan.

Sa kabila ng lahat ng mga pagtatangka upang mapabilis ang pagpapanumbalik ng mga normal na sukat ng bungo at gawing normal ang respirasyon sa mga kaso ng mga sakit sa syndromic, ang pagbabala ng paggamot ng mga batang tulad ay mas masahol kaysa sa paggamot ng nakahiwalay na synostosis. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang tungkol sa 90% ng mga bata ay may congenital malformations ng utak at iba pang mga organo. Sa kabila ng kwalipikadong at napapanahong paggamot, mga 30% ng mga pasyente ay may pagkaantala sa neuropsychological development.

Ngunit kung isaalang-alang namin ang isang pangkat ng mga hindi tinapos na mga bata, kung gayon ang porsiyento ng kanilang intelektuwal na buong halaga ay umabot sa 80%, kahit na ang katunayan na eksaktong kalahati ng mga bata ay maaaring mabago. Kaya, craniosynostosis, sa kabila ng tindi ng mga panlabas at functional na manifestations, sa tulong ng mga modernong mga nagawa ng nagmumuling-tatag pagtitistis ay maaaring matagumpay na ginagamot, at nagbibigay ng pag-asa para sa mga makabuluhang pag-unlad na may kaugnayan sa aesthetic, functional at panlipunang pagbabagong-tatag ng naturang mga pasyente sa malapit na hinaharap.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Paano makilala ang craniosynostosis?

Mula sa mga nakatutulong na pamamaraan ng diagnosis, ang pinakamahusay na ay nakalkula tomography na may tatlong-dimensional remodeling ng imahe ng mga buto ng cranial hanay ng mga arko at ang mukha. Pinapayagan ng pag-aaral na kilalanin ang mga palatandaan ng hypertension na intracranial, kumpirmahin ang pagkakaroon ng isang synostosis sa kaso ng isang nakahiwalay na sugat, at itatag ang lahat ng interesadong mga tahi sa kaso ng polysynostosis.

Ang pinakamadaling paraan upang masuri ang napaaga na synostosis ng cranial suture ay upang suriin. Kahit na ang isang bagong panganak ay maaaring magsagawa ng craniosynostosis lamang sa batayan ng hugis ng ulo. Ang di-karaniwan na anyo ng bungo, lalo na sa kumbinasyon ng kapinsala ng kalansay ng pangmukha, ay dapat mag-udyok ng anumang doktor na mag-isip tungkol sa sakit na ito.

Sa mga bata na may synostosis ng ilang mga sutures, mayroong isang malinaw na ugali upang madagdagan ang antas ng neurological deficit sa proporsyon sa bilang ng mga interesado sutures. Sa mga kaso ng pinsala sa dalawang joints o higit pa, maaaring isa na magsalita ng craniostenosis. Kung bata na may nakahiwalay synostosis isa sa mga cranial sutures sipi mula subcompensation stage decompensation hakbang ay nangyayari sa tungkol sa 10% ng mga kaso, kapag tulad ng isang transition nangyayari polisinostoze higit sa kalahati ng mga bata. Karaniwan ang mga palatandaan ng neurological na lumilitaw sa edad na 2-3 taon, ngunit sa panahong ito ay nasira ang utak.

Mga kaugalian na diagnostic

Ang mga deformidad ng bungo ay maaaring hindi nauugnay sa wala sa panahon na synostosis ng mga joints. O, sa kabaligtaran, ang craniosynostosis ay maaaring resulta ng anumang pinsala sa utak na nagiging sanhi ng pagtigil ng paglago nito. Sa ganitong mga kaso, ang paggagamot sa operasyon ay maaaring isaalang-alang lamang para sa mga cosmetic na dahilan, dahil imposible upang makakuha ng isang functional na pagpapabuti mula sa ganoong pagkagambala.

Ang pinaka-madalas na halimbawa ng mga di-sinostotic na pagpapapangit ng bungo ay positional plagiocephaly. Sa ganitong estado, ang pagbabago sa hugis ng ulo ay nangyayari sa panahon ng bagong panganak sa background ng limitasyon ng kusang-loob na aktibidad ng bata sa isang sapilitang pagliko ng ulo sa anumang direksyon. Ang sanhi ay madalas na torticollis at dystonic disorder na nagreresulta mula sa perinatal encephalopathy. Ang positional na pagpapapangit ng bungo ay naiiba mula sa tunay na craniosynostosis dahil ito ay nagpapakita ng sarili mula sa mga unang linggo ng buhay, samantalang ang synostoses ay umiiral mula sa sandali ng kapanganakan. Dagdag dito, may tamang pag-aalaga ng bata at pagsasakatuparan ng physiotherapy at physiotherapy exercise, massage at normalisasyon ng ulo ng sanggol sa kuna kasama ang tulong ng iba't ibang mga aparato, ang pagpapapangit ay maaaring makabuluhang bawasan o maging ganap na mawala. Kapag nagsasagawa ng radiographic examination ng bungo, ang lahat ng cranial suture ay laging malinaw na sinusubaybayan.

Ang nakabaluktot o pag-ikot ng ilang mga bahagi ng ulo ay maaaring resulta ng intrapartum trauma (bali ng mga buto ng bungo, cephalohematoma, atbp.). Sa ganitong mga kaso, ang isang anamnesis ay palaging nagpapahiwatig ng hindi normal sa normal na kurso ng paggawa o sa maagang postnatal period. Ang parehong mga deformations ay maaaring maging isang kinahinatnan ng pinagbabatayan ng tserebral cysts, vascular malformations, atbp.

Dati madalas na-obserbahan sa mga bata na may brachycephaly kraniotabiesom sa background ng kakulangan ng bitamina D. Ito ay ngayon sa pangkalahatan ay ang pag-iwas sa mga rakitis dinala ang bilang ng naturang mga abnormalidad sa isang minimum.

Sa ilang mga kaso, ang craniosynostosis ay nagkakamali sa microcephaly. Tulad ng synostosis, ang maagang pagsasara ng mga fern at seams ng bungo ay katangian ng microcephaly. At sa ilang mga kaso, ang isang tunay na synostosis ng mga indibidwal na cranial sutures ay maaaring mangyari sa isang panahon na hindi katangian ng kanilang physiological pagsasara. Dapat tandaan na sa microcephalyang pagkaantala sa rate ng paglago ng utak ay humantong sa isang pagbaba sa osteogenic na aktibidad, kaya ang synostosis ng mga kasukasuan ay unti-unting nangyayari. Sa kaso ng craniosynostosis, ang pagbabawas ng aktibidad ng osteogenic ay pangunahing, samakatuwid, mula sa kapanganakan ito ay laging posible na ihayag ang isang katangian ng radiographic na larawan. Ang pagkaantala ng pag-unlad ng psychomotor sa mga batang may microcephaly ay nangyayari nang mas maaga at palaging mas mabigat kaysa sa craniostenosis.

At sa wakas, ang pinaka-mahalagang pagkakaiba mula mikrosepali craniosynostosis - mga palatandaan ng pinsala sa utak nang walang katibayan ng nadagdagan intracranial presyon, nakita ng neuroimaging pamamaraan tulad ng magnetic lagong at computed tomography. Wastong diagnosis ng pagkakaiba ay napakahalaga sa mga tuntunin ng pagbabala, pati na ang kaso ay maaaring matagumpay na pumigil sa maagang pagkakatuklas synostosis mental pagpaparahan, mikrosepali at kapag kirurhiko paggamot ay halos hindi epektibo.

[25], [26], [27]

Paano gamutin ang craniosynostosis?

Kung tungkol sa paggamot ng craniosynostosis, ngayon ang mga pamamaraan sa kirurhiko ay lubusang nagtrabaho at sa mga kondisyon ng isang dalubhasang klinika na halos hindi sila sinamahan ng mga komplikasyon. At higit sa lahat - mas mababa ang edad ng pasyente, mas mababa ang panganib ng mga komplikasyon at mas mahusay ang pagganap at kosmetiko na mga resulta.

Ang pinaka-aktibong panahon ng paglago ng utak ay ang edad na hanggang 2 taon. Sa edad na ito, ang utak ay umabot sa 90% ng dami ng pang-adulto. Kaya, mula sa functional point of view, ang craniostenosis ay maaaring pigilan ng maagang pag-oopera. Ayon sa panitikan, ang pinakamainam na edad ng paggamot ng craniosynostosis ay maaaring ituring na panahon mula 6 hanggang 9 na buwan. Ang mga sumusunod na katotohanan ay kinikilala bilang mga pakinabang ng paggamot sa edad na ito:

• kadalian ng pagmamanipula ng mga paulit-ulit at malambot na mga buto ng bungo:
• na nagpapadali sa pangwakas na remodeling ng hugis ng bungo sa pamamagitan ng isang mabilis na lumalagong utak:
• ang mas bata sa bata, ang mas buong at mas mabilis na pagalingin ang mga natitirang mga buto depekto.

Kung ginagamot ang paggamot pagkatapos ng 3 taon ay kaduda-duda na ito ay hahantong sa isang makabuluhang pagpapabuti sa mga function ng utak at ang organ ng pangitain. Sa isang mas malawak na lawak, ang operasyon ay naglalayong alisin ang itinakdang pagpapapangit, i E. Magkakaroon ng cosmetic character.

Ang pangunahing katangian ng modernong paggamot ng kirurhiko ay hindi lamang isang pagtaas sa dami ng bungo, kundi isang pagwawasto ng hugis nito.

Sa kasalukuyan, ang pinakamatagumpay na paggamot ay kung saan ang maxillofacial surgeon at ang neurosurgeon ay nagtutulungan. Ang operative treatment ay binubuo sa remodeling ng mga buto ng cranial vault. Para sa mga ito, ang mga buto ng mga deformed na lugar ay inalis at binago muli sa tamang anatomical na posisyon, na may pagtaas ng cranial cavity.