Cryoglobulinemic vasculitis

Ang cryoglobulinemic vasculitis ay isang vasculitis na may cryoglobulinemic immune deposit na nakakaapekto sa maliliit na vessel (mga capillary, venules, arterioles) pangunahin sa balat at glomeruli ng mga bato at sinamahan ng serum cryoglobulinemia. Ang impeksyon sa hepatitis C virus ay itinuturing na isang etiologic factor ng sakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Paano nagpapakita ng sarili ang cryoglobulinemic vasculitis?

Ang cryoglobulinemic vasculitis ay kadalasang nangyayari sa mga kababaihan sa paligid ng 50 taong gulang. Ang pinakamalinaw na senyales ng sakit ay ang nadarama na purpura na naisalokal sa mas mababang mga paa't kamay, mas madalas sa tiyan at pigi. Ang urticaria at livedo reticularis ay maaari ding mangyari. RF-positibong leukocytoclastic vasculitis. Ang simetriko na paglipat ng polyarthralgia na walang paninigas sa umaga ay katangian, na nakakaapekto sa proximal interphalangeal, metacarpophalangeal at mga kasukasuan ng tuhod, mas madalas ang mga kasukasuan ng bukung-bukong at siko. Karamihan sa mga pasyente ay may mga palatandaan ng polyneuropathy (paresthesia at pamamanhid ng mas mababang paa't kamay). Ang kababalaghan ni Raynaud ay nangyayari sa ikatlong bahagi ng mga pasyente. Minsan ang mga pagbabagong ito ay ang mga unang palatandaan ng sakit.

Ang rate ng pagtuklas ng Sjogren's syndrome ay mula 14 hanggang 40%. Sa mga huling yugto ng sakit, nangyayari ang mga klinikal na palatandaan ng pinsala sa bato. Microhematuria, proteinuria, nephrotic syndrome at arterial hypertension, pinsala sa atay ay katangian. Bihirang, ang kurso ng sakit ay kumplikado sa pamamagitan ng pananakit ng tiyan, pagdurugo ng baga at myocardial infarction.

Ang mga sintomas ng pinsala sa baga sa sakit na ito ay ipinahayag nang hindi gaanong mahalaga. Kadalasan ang mga pasyente ay nagreklamo ng tuyong ubo, expiratory dyspnea sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, sakit sa dibdib. Napakabihirang, ang pinsala sa baga tulad ng diffuse alveolar hemorrhages at respiratory distress syndrome ay nakatagpo.

Paano makilala ang cryoglobulinemic vasculitis?

Ang diagnostic sign ng sakit ay ang pagkakaroon ng cryoglobulins sa serum ng dugo. Ang IgM RF ay madalas na matatagpuan sa mataas na titer. Ipinapalagay na ang komposisyon ng mga cryoglobulin ay kasama rin ang IgG1 subclass na may aktibidad ng RF, na kasangkot sa pinsala sa vascular at bato. Bilang isang patakaran, ang mga pasyente ay nabawasan ang mga antas ng covalent ng Clq, C4, C2 at CH50 na may mga normal na konsentrasyon ng C3. Ito ay pinaniniwalaan na ang mga pagbabagong ito ay sumasalamin sa malamig na pag-activate ng pandagdag. Natukoy ang ANF sa higit sa kalahati ng mga kaso.

Ang mga radiograph sa dibdib ay nagpapakita ng mga palatandaan ng interstitial fibrosis, pulmonary infiltrates, pleural thickening at, bihira, mga cavity. Ang mga functional na pagsusuri ay nagpapahiwatig ng pagkasira ng kapasidad ng pagsasabog ng mga baga at patolohiya ng maliit na bronchi. Kabilang sa mga pagbabago sa morpolohiya ang pamamaga ng maliliit at katamtamang mga arterya. Ang data ng bronchoalveolar lavage na nakuha mula sa mga pasyente na walang clinical signs ng pulmonary pathology ay nagpapahiwatig ng euclinical T-lymphocyte alveolitis (pagbaba ng bilang ng mga alveolar macrophage at pagtaas ng CD3 T-lymphocytes).

Paggamot ng cryoglobulinemic vasculitis

Ang cryoglobulinemic vasculitis ay ginagamot sa glucocorticosteroids, plasmapheresis sa kumbinasyon ng mga antiviral na gamot, mas mabuti ang ribavirin. Kung ang mga ito ay hindi epektibo, ginagamit ang cyclophosphamide. Ang isang magandang epekto ng rituximab ay nabanggit.

Ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa sakit na ito ay pinsala sa atay at bato, mga sakit sa cardiovascular at mga sakit na lymphoproliferative.