Cryoglobulinemic vasculitis

Cryoglobulinemic vasculitis - cryoglobulinemic vasculitis na may immune deposito na infects ang mga maliliit na sasakyang-dagat (capillaries, venules, arterioles) mas maganda balat at bato glomeruli at pinagsama na may suwero cryoglobulinemia. Ang impeksiyon sa virus ng hepatitis C ay itinuturing bilang isang etiologic factor ng sakit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Paano ipinakita ang cryoglobulinemic vasculitis?

Ang cryoglobulinemia vasculitis ay nakararami nang nangyayari sa mga kababaihang may edad na 50 taon. Ang purest sign ng sakit ay nadarama purpura, inilaan sa mas mababang paa't kamay, mas madalas sa tiyan at pigi. Posible rin ang paglitaw ng urticaria, isang reticulum. RF-positive leukocytoclastic vasculitis. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng simetriko lipat na polyarthralgia umaga higpit nang hindi naaapektuhan ang proximal interphalangeal, metacarpophalangeal at tuhod, hindi bababa sa - bukung-bukong at elbow joints. Sa karamihan ng mga pasyente, ang mga palatandaan ng polyneuropathy (paresthesia at pamamanhid ng mas mababang mga paa't kamay) ay nabanggit. Ang isang third ng mga pasyente ay nakakaranas ng kababalaghan ng Raynaud. Minsan ang mga pagbabagong ito ay ang unang mga palatandaan ng sakit.

Ang dalas ng pagtuklas ng Sjogren's syndrome ay nag-iiba mula 14 hanggang 40%. Sa huli na mga yugto ng sakit mayroong mga klinikal na palatandaan ng pinsala sa bato. Karaniwang microhematuria, proteinuria, nephrotic syndrome at hypertension, pinsala sa atay. Bihirang, ang kurso ng sakit ay kumplikado sa sakit ng tiyan, pagdurugo ng baga at myocardial infarction.

Ang mga sintomas ng pinsala sa baga sa sakit na ito ay hindi masyadong malinaw. Kadalasan ang mga pasyente ay nagreklamo ng tuyo na ubo, expiratory dyspnoea na may pisikal na bigay, sakit sa dibdib. Lubhang bihirang mga sugat sa baga sa pamamagitan ng uri ng diffuse alveolar hemorrhages at respiratory distress syndrome.

Paano makilala ang cryoglobulinemic vasculitis?

Ang diagnostic sign ng sakit ay ang pagkakaroon ng cryoglobulins sa serum ng dugo. Kadalasan natagpuan ang IgM RF sa mataas na titre. Ipinapalagay na ang komposisyon ng mga cryoglobulin ay kabilang din sa isang IgG1 subclass na may aktibidad na RF na tumatagal ng bahagi sa pagkatalo ng mga daluyan ng dugo at mga bato. Bilang isang patakaran, sa mga pasyente na nabawasan ng isang kopya ng biyaya ng Clq, C4, C2 at CH50 sa normal na konsentrasyon ng C3. Ito ay pinaniniwalaan na ang mga pagbabagong ito ay nagpapakita ng malamig na pag-activate ng pampuno. Sa higit sa kalahati ng mga kaso ANF ay natagpuan.

Ang X-ray palatandaan ng baga interstitial fibrosis, baga infiltrates, pleural pampalapot at. Bihira, lukab. Ipinakikita ng mga pagsusulit sa pagganap na ang pagkasira sa diffusivity ng mga baga at ang patolohiya ng maliit na bronchi. Kabilang sa mga pagbabago sa morpolohiya ang pamamaga ng mga maliliit at katamtamang arterya. Ang mga bronchoalveolar lavage nakuha mula sa mga pasyente na walang klinikal na katibayan ng baga patolohiya ipahiwatig eubklinicheskom T-lymphocytic alveolitis (pagbawas ng bilang ng mga may selula macrophages at nadagdagan CD3 T-lymphocytes).

Paggamot ng cryoglobulinemic vasculitis

Ang cryoglobulinemic vasculitis ay itinuturing batay sa paggamit ng glucocorticosteroids, plasmapheresis sa kumbinasyon ng mga antiviral drugs, mas mabuti ang ribavirin. Kapag hindi sila epektibo, ginagamit ang cyclophosphamide. Ang isang mahusay na epekto ng rituximab ay nabanggit.

Ang pinaka-madalas na dahilan ng kamatayan sa sakit na ito ay pinsala sa atay at bato, mga sakit ng cardiovascular system at mga lymphoproliferative disease.