cryptorchidism

Ang Cryptorchidism ay isang kondisyon kung saan ang isa o parehong mga testicle ay hindi ibinaba sa scrotum. Ang Cryptorchidism ay kadalasang sanhi ng hormonal at reproductive dysfunction ng testicles. Sa normal na pag-unlad ng pisyolohikal, dapat silang nasa scrotum sa kapanganakan o sa pagtatapos ng unang taon ng buhay. Ito ay isang kinakailangang kondisyon para sa kanilang normal na paggana.

[ 1 ]

Epidemiology

Ang Cryptorchidism ay isang pangkaraniwang anyo ng sexual development disorder sa pagkabata. Ayon sa panitikan, ito ay nangyayari sa 2-4% ng mga bagong silang at 15-30% ng mga premature na sanggol sa kapanganakan. Sa edad, bumababa ang dalas nito at sa mga batang wala pang 14 taong gulang ito ay mula 0.3 hanggang 3%. Ayon kay Shakhbazyan, ang right-sided cryptorchidism ay nangyayari sa 50.8%, left-sided cryptorchidism sa 35.3%, at bilateral cryptorchidism sa 13.9% ng mga pasyente.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mga sanhi cryptorchidism

Ang mga kadahilanan na nagdudulot ng cryptorchidism ay maaaring nahahati sa 3 grupo.

1. Mga mekanikal na kadahilanan: makitid ng inguinal canal, hindi pag-unlad ng vaginal na proseso ng peritoneum at scrotum, pagpapaikli at hindi pag-unlad ng spermatic cord at mga daluyan nito, kawalan ng gabay na ligament at intra-abdominal adhesions nito, hypoplasia ng spermatic artery, hindi sapat na suplay ng dugo sa mga testicle, hernia.
2. Hormonal deficiency, depende sa maraming dahilan. Ang paglabag sa proseso ng testicular descent ay nakasalalay sa hindi sapat na pagpapasigla ng mga selula ng Leydig ng maternal chorionic gonadotropin. Ang mga pagbabago sa gonadotropic function ng hypothalamic-pituitary system ay humantong sa isang kakulangan ng pagkakaiba-iba ng mga hormone at gonadal dysgenesis. Mamaya, sa panahon ng postnatal development, dysplastic-dystrophic phenomena sa undescended testicle progreso. Ang mga karagdagang kadahilanan sa kasong ito ay paglabag sa temperatura ng rehimen at perversion ng mga proseso ng enzymatic sa testicular tissue. Ang patuloy na traumatization ay humahantong sa akumulasyon ng mga antibodies sa dugo at pag-unlad ng autoaggression. Ang autoimmune conflict ay nagpapalubha sa pinsala sa parenkayma ng mga testicle.
3. Ang mga endogenous na karamdaman ng pag-unlad ng testicular, nabawasan ang sensitivity sa mga hormone. Ang proseso ng testicular descent ay nakasalalay hindi lamang sa stimulation, kundi pati na rin sa sensitivity ng embryonic Leydig cells sa maternal gonadotropin, tulad ng, halimbawa, sa syndrome ng hindi kumpletong pagkalalaki, o sa hindi sapat na sensitivity ng mga target na organo sa androgens (sa syndrome ng testicular feminization), pati na rin sa estado ng mga organo ng vaguide, atbp.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pathogenesis

Napatunayan na sa eksperimento na ang pagbaba ng mga testicle sa scrotum ay kinokontrol ng mga hormone: ang maternal chorionic gonadotropin ay pinasisigla ang pagtatago ng androgens sa embryonic testicles, at ang mga androgen na itinago ng mga embryonic na selula ng Leydig ay nagdudulot ng paglaki ng mga vas deferens at seminiferous tubule ng epidermis. Kaya, ang buong normal na proseso ng pagbuo at pagbaba ng mga testicle sa scrotum, simula sa tamang pagtula ng kasarian, ay tinutukoy ng hanay ng mga chromosome, mga hormone ng mga glandula ng pangsanggol na pangsanggol, maternal chorionic gonadotropin at luteinizing hormone ng fetus. Ang buong proseso ay nakumpleto sa panahon mula sa 6 na buwan ng intrauterine life hanggang sa ika-6 na linggo ng postnatal life.

Habang naipon ang klinikal na karanasan, dumarami ang lumalabas na data na nagpapahiwatig ng posibilidad ng kumbinasyon ng iba't ibang sakit na may cryptorchidism. Sa kasalukuyan, higit sa 36 na mga sindrom (tulad ng Kallman syndrome) at mga sakit na sinamahan ng cryptorchidism ay kilala. Tanging sa mga kaso kung saan ito (o ectopia ng testicles) ay ang tanging depekto sa pag-unlad, ang diagnosis ng cryptorchidism bilang isang malayang sakit ay wasto.

Maraming mga ulat na lumitaw sa mga nakaraang taon ay nagpapahiwatig na ang sakit ay nailalarawan hindi lamang ng isang abnormal na posisyon ng mga testicle, ngunit ipinahayag din sa mga makabuluhang kaguluhan sa pag-andar ng pituitary-gonadal complex.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Mga sintomas cryptorchidism

Ang Cryptorchidism ay nahahati sa congenital at nakuha, unilateral at bilateral; sa pamamagitan ng lokasyon ng mga testicle - sa mga anyo ng tiyan at inguinal. Ang totoong cryptorchidism ay palaging sinasamahan ng hindi pag-unlad ng kalahati o buong scrotum. Ang sintomas na ito ay inilarawan noong 1937 ni Hamilton. Ang testicle ay natigil sa pagbaba at maaaring matatagpuan sa lukab ng tiyan (abdominal cryptorchidism) o, na mas karaniwan, sa inguinal canal (inguinal cryptorchidism). Ang monorchism at anorchism ay nangyayari sa 1-3% ng lahat ng mga dumaranas ng cryptorchidism.

Sa unilateral cryptorchidism, ang reproductive at hormonal function ay ginagawa ng isang testicle, na ibinaba sa scrotum.

Ang inguinal na anyo ng totoong cryptorchidism ay dapat na makilala mula sa pseudocryptorchidism (migrating testicle), kung saan ang isang normal na bumababa na testicle ay maaaring pana-panahong nasa labas ng scrotum sa ilalim ng impluwensya ng isang malakas na pag-urong ng kalamnan na nag-aangat nito (malakas na cremasteric reflex). Kapag palpated, ang naturang testicle ay madaling ibinaba sa scrotum. Ang isang kondisyon na malapit sa cryptorchidism ay ectopia ng testicle. Kung ang hindi kumpletong paglipat nito ay humahantong sa cryptorchidism, pagkatapos ay ang paglihis mula sa landas ng pagbaba ay humahantong sa ectopia, ibig sabihin, ang hindi pangkaraniwang lokasyon nito. Ang pagkakaroon ng dumaan sa inguinal canal, ang testicle ay hindi bumababa sa scrotum, ngunit matatagpuan sa ilalim ng balat sa isa sa mga katabing lugar.

Ang patolohiya na ito ay pinadali ng mga congenital na depekto ng gumagabay na ligament. Ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng prefascial (testis refluxus) at mababaw na inguinal ectopia. Sa kasong ito, ang kurdon ay may normal na haba, ngunit ang testicle ay inilipat sa lugar sa harap ng inguinal canal. Ang pagkakaiba-iba ng mga diagnostic ng cryptorchidism mula sa ectopia ay mahalaga kapag pumipili ng mga taktika sa paggamot. Kung ang hormonal na paggamot ay ginagamit para sa una, pagkatapos ay ang kirurhiko paggamot lamang ang kinakailangan para sa pangalawa. Kadalasan, nang walang surgical release ng testicle, imposibleng masuri at makilala ang ectopia mula sa totoong cryptorchidism. Ang intermediate, femoral at crossed ectopia ay bihira. Ito ay hindi pangkaraniwan para sa parehong mga testicle na matatagpuan sa isang kalahati ng scrotum.

Sa parehong congenital at eksperimentong cryptorchidism, ang mga resulta ay nakuha na nagpapahiwatig na sa dystopic testicles, ang mga proseso ng pagkabulok ng spermatogenic epithelium ay nangyayari na may pagbaba sa diameter ng mga tubules, ang bilang ng spermatogonia, at ang masa ng testicle. Ang mga pagbabago ay naobserbahan sa lahat ng mga cell ng spermatogenetic series. Ang pinakamalaking mga depekto ay nasa mga selula ng mikrobyo sa mas mataas na yugto ng pagkita ng kaibhan. Gamit ang histomorphometric analysis, posible na patunayan na sa cryptorchidism, walang mga karamdaman sa pag-unlad sa mga testicle ang nangyayari hanggang sa katapusan ng ika-2 taon ng buhay ng bata. Gayunpaman, mula sa puntong ito, ang isang malinaw na pagbabago sa bilang ng spermatogonia ay maaaring mapansin, pati na rin ang pagpapaliit ng mga seminiferous tubules kumpara sa mga normal na laki. Kaya, sa cryptorchidism at ectopia, lumilitaw ang pinsala sa testicular pagkatapos ng 2 taon ng buhay ng bata.

Ang normal na spermatogenesis ay nangyayari lamang sa isang tiyak na temperatura, na sa mga lalaki sa scrotum ay 1.5-2 °C na mas mababa kaysa sa temperatura ng katawan. Ang germinal epithelium ay napaka-sensitibo dito. Ang pagtaas sa temperatura ng mga testicle ay maaaring humantong sa pagtigil ng spermatogenesis at kawalan ng katabaan. Ang kanilang displacement sa tiyan o inguinal canal, mainit na paliguan, febrile disease o napakataas na temperatura sa paligid ay maaaring magdulot ng mga degenerative na pagbabago sa germinal epithelium sa mga lalaki. Ang pagpapanatili ng pinakamainam na temperatura ng mga testicle ay ginagarantiyahan lamang ng kanilang paglalagay sa scrotum, na gumaganap ng isang thermoregulatory function. Ang antas ng mga degenerative na pagbabago sa germinal epithelium ay tumataas sa tagal ng overheating.

Alinsunod sa nabanggit, iminungkahi na simulan ang paggamot ng cryptorchidism bago matapos ang ika-2 taon ng buhay. Ang isang mahusay na pagbabala ay nabanggit kahit na sa mga kaso kung saan umiiral ang cryptorchidism hanggang sa ika-7 taon ng buhay. Ang mga mekanismo na humahantong sa isang pagbawas o pagkawala ng kakayahan ng germinal epithelium na magparami ay hindi pa rin malinaw. Mayroong isang palagay na, kasama ang nakakapinsalang epekto ng sobrang pag-init sa mitotic na kakayahan ng spermatogonia na hatiin sa mga testicle sa cryptorchidism, ang mga proseso ng autoimmunological ay humantong sa degenerative na pinsala sa epithelium.

Ang mga pag-aaral ni A. Attanasio et al. ay nakatuon sa pag-aaral ng mga karamdaman ng hormonal regulation ng spermatogenesis. Ang hormonal function ng testicles sa prepubertal period sa ilalim ng impluwensya ng hCG (human chorionic gonadotropin) ay pinag-aralan. Ang pagtatago ng T sa normal na mga testicle at sa cryptorchidism ay inihambing. Ang posibilidad ng pagpapasigla ng pagtatago ng T ng mga testicle sa cryptorchidism sa ilalim ng impluwensya ng hCG ay ipinahayag. Ang normal na endocrine function ng testicles ay isang kondisyon para sa kanilang normal na pagbaba. Kapag ang patolohiya ay inalis sa pamamagitan ng paggamot na may hCG, ang mga testicle ay may mas mahusay na kapasidad sa pagpapabunga kumpara sa mga testicle na ang cryptorchidism ay inalis sa pamamagitan ng operasyon. Sa ngayon, hindi pa tiyak na natutukoy kung gaano katagal ang abnormal na posisyon ng isa o parehong mga testicle ay maaaring magpatuloy hanggang sa mangyari ang mga hindi maibabalik na karamdaman sa kanila.

Sa cryptorchidism, may panganib na magkaroon ng isang bilang ng mga komplikasyon na nangangailangan ng kagyat na interbensyon sa kirurhiko: strangulation ng hernia na kasama ng cryptorchidism; torsion ng undescended testicle. Ang pangmatagalang dystopia ng testicle ay nag-aambag hindi lamang sa pagkagambala sa mga pag-andar nito, kundi pati na rin sa paglitaw ng malignant na pagkabulok. Ang Cryptorchidism ay madalas na sinamahan ng hindi pag-unlad ng pangalawang sekswal na katangian.

Ang mga sintomas ng cryptorchidism ay ang kawalan ng isa o dalawang testicle sa scrotum. Ang hypoplasia nito (o kalahati), ang kawalan ng cremasteric reflex ay ipinahayag. Sa mga kabataan at lalaki, ang mga sintomas ng hypogonadism, spermatogenesis disorder at kawalan ng katabaan ay maaaring maobserbahan.

[ 20 ], [ 21 ]

Mga Form

Depende sa antas ng mga pagbabago sa testicles, mayroong 4 na uri ng undescended testicles sa mga prepubertal na lalaki:

• Ako - na may kaunting mga pagbabago; ang diameter ng mga tubules ay tumutugma sa edad, naglalaman ng isang normal na bilang ng spermatogonia; ang bilang ng mga selula ng Sertoli, ang kanilang morpolohiya at ultrastructure ay hindi nagbabago, ang banayad na hypoplasia ng mga tubules ay bihirang sinusunod; pagkatapos ng pagdadalaga, nangyayari ang normal na spermatogenesis at spermiogenesis;
• Uri II - nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa bilang ng spermatogonia, banayad o katamtamang tubular hypoplasia na may normal na Sertoli cell index (ang bilang ng mga Sertoli cell bawat tubular section); pagkatapos ng pagdadalaga, ang isang pagkaantala sa spermatogenesis ay sinusunod sa yugto ng una at pangalawang order na spermatocytes;
• Uri III - binibigkas na hypoplasia ng tubules: isang pagbawas sa kanilang diameter sa 140-200 µm, isang pagbawas sa bilang ng spermatogonia at ang Sertoli cell index; pagkatapos ng pagdadalaga, tanging ang mga mature na Sertoli na selula lamang ang matatagpuan sa mga tubule;
• Uri IV - nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na Sertoli cell hyperplasia, normal na tubular diameter at kakaunting germ cell; pagkatapos ng pagdadalaga, ang mga selulang mikrobyo ay hindi nabubuo at ang mga selulang Sertoli ay nananatiling walang pagkakaiba; lumapot ang basement membrane at tunica propria.

Sa unilateral cryptorchidism, ang istraktura ng kabaligtaran na testicle ay nananatiling normal sa 75% ng mga pasyente. Sa ibang mga kaso, ang mga pagbabago ay kapareho ng sa undescended testicle. Ang kanilang kalikasan ay nakasalalay sa lokasyon ng testicle: mas mababa at mas malapit sa scrotum ang testicle ay matatagpuan, mas malapit ang kanilang istraktura sa normal, at vice versa. Ang pinakamaliwanag na pagbabago ay matatagpuan sa mga testicle na matatagpuan sa karaniwang lokasyon.

Ang bilang ng mga cell ng Leydig ay kadalasang nadaragdagan sa mga indibidwal na may edad na pubertal at nagdadalaga. Mayroong 4 na uri ng mga cell:

• Uri I - normal;
• Uri II - na may bilog na nuclei, isang malaking halaga ng cytoplasmic lipids at nabawasan ang GER; bumubuo ng hanggang 20-40% ng kabuuang bilang ng mga selula ng Leydig sa testicle;
• Uri III - pathologically differentiated cells na may paracrystalline inclusions at
• Uri ng IV - mga wala pa sa gulang na mga selula. Karaniwang nangingibabaw ang mga selulang Leydig ng uri I.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Paggamot cryptorchidism

Ang paggamot ng cryptorchidism na may gonadotropins, na isinagawa bago ang pagdadalaga, ay 50% na epektibo. Ang pagbabala ng reproductive function ay depende sa edad kung saan nagsimula ang paggamot.

Sa isang kumperensya tungkol sa cryptorchidism na ipinatawag ng WHO noong 1973, isang rekomendasyon ang ginawa para sa maagang paggamot ng dystopic testicles. Dapat itong makumpleto sa pagtatapos ng ika-2 taon ng buhay ng bata. Ang pinakamainam na panahon ng paggamot ay mula ika-6 hanggang ika-24 na buwan.

Sa unang taon ng buhay, ang mga bata ay tumatanggap ng 250 IU ng hCG dalawang beses sa isang linggo sa loob ng 5 linggo. Sa ikalawang taon, ang 500 IU ng gamot ay ibinibigay dalawang beses sa isang linggo para sa 5 linggo. Kung ang oras para sa maagang paggamot ay napalampas, ang therapy ay ipagpapatuloy sa parehong mga dosis hanggang sa edad na 6. Simula sa edad na 7, ang hCG ay ibinibigay sa 1000 IU dalawang beses sa isang linggo para sa 5 linggo. Ang paggamot sa gamot ay kontraindikado kung lumitaw ang pangalawang sekswal na mga katangian. Ang isang paulit-ulit na kurso ng paggamot sa hCG ay ipinapayong lamang kung halata ngunit hindi sapat na tagumpay ay nabanggit pagkatapos ng unang kurso. Isinasagawa ito 8 linggo pagkatapos ng pagtatapos ng unang kurso. Ang mga lalaking nasa hustong gulang ay binibigyan ng 1500 IU ng hCG dalawang beses sa isang linggo sa buwanang mga kurso na may buwanang pahinga.

Kung ang konserbatibong paggamot ay hindi epektibo, ang kirurhiko paggamot ay ipinahiwatig. Ang pinaka-kanais-nais na oras para dito ay ang ika-18-24 na buwan ng buhay ng bata.

Ang operasyon ay kinakailangan sa mga kaso kung saan mayroong ectopia ng testicle, na may kasamang hernia o cryptorchidism pagkatapos ng herniotomy. Dapat itong isaalang-alang na ang posibilidad ng malignant na pagkabulok ng isang dystopic testicle ay 35 beses na mas mataas kaysa sa normal na posisyon nito.

Sa huling dekada, naging posible na gamutin ang cryptorchidism sa murang edad gamit ang cryptocur. Ang aktibong prinsipyo ng cryptocur ay gonadorelin (gonadotropin-releasing hormone). Ito ay isang physiological releasing hormone (nagdudulot ng pagtatago ng parehong pituitary gonadotropins - LH at FSH). Pinasisigla nito hindi lamang ang pagbuo ng LH at FSH sa pituitary gland, kundi pati na rin ang kanilang pagtatago. Ang pang-araw-araw na maramihang paggamit ng cryptocur ay ginagaya ang physiological secretion nito ng hypothalamus, nangyayari ang isang regulated cycle: hypothalamus - pituitary gland - gonads, partikular na may kaugnayan sa edad at kasarian, at ang balanse ay kinokontrol ng suprahypothalamic centers.

Ang konsentrasyon ng T sa dugo ay nananatili sa loob ng normal na hanay na tipikal para sa pagkabata. Ang paggamot sa cryptocur ay dapat magsimula nang maaga hangga't maaari, mas mabuti sa pagitan ng ika-12 at ika-24 na buwan ng buhay. Ang therapy ay maaaring isagawa sa mas matatandang mga bata. Walang mga kontraindiksiyon para dito. Ang gamot ay ginagamit sa intranasally: iniksyon sa bawat butas ng ilong 3 beses sa isang araw sa loob ng 4 na linggo. Pagkatapos ng 3 buwan, ang kurso ng paggamot ay maaaring ulitin. Ang isang runny nose ay hindi isang hadlang sa paggamit ng cryptocur.

Ang 1 vial ng Cryptocure ay naglalaman ng 20 mg ng sintetikong gonadorelin bilang aktibong sangkap sa 10 g ng may tubig na solusyon. Ang mga nilalaman ng vial ay tumutugma sa humigit-kumulang 100 dosis ng aerosol (1 dosis ay naglalaman ng 0.2 mg ng gonadorelin). Minsan sa panahon ng paggamot, ang excitability ay tumataas sa mga bata. Ang gonadorelin at gonadotropin o androgens ay hindi dapat gamitin nang sabay-sabay.