Cystic fibrosis: paggamot

Cystic fibrosis - frequent monogenic sakit na dulot ng pagbago ng gene para sa cystic fibrosis transmembrane regulator (CFTR), nailalarawan sa pamamagitan ng mga lesyon ng exocrine glandula at mahahalagang organo at mga sistema ng pagkakaroon ng karaniwang isang malubhang kurso at pagbabala.

Ang sakit ay nangyayari na may isang dalas ng 7-8: 100,000 populasyon. Noong 1989 g ng cystic fibrosis gene ay ihiwalay at pagkatapos ay decoded kaayusan nito: Naglalaman ito ng 27 exons, ay sumasaklaw ng 250,000 bp, nakahiga sa gitna ng mahabang braso ng autosomes 7. Dahil pagbago ng cystic fibrosis gene disrupted istraktura at pag-andar ng CFTR protina, kumikilos sa isang chloride channel at isang regulator ng tubig -elektrolitny exchange panghimpapawid na daan epithelial cell, pancreas, colon, atay, pawis glandula ng reproductive system. Sa pagkakaroon ng kaugnayan sa paglabag CFTR protina function na chlorine ions sa loob ng apikal bahagi ng cell lamad. Bilang resulta, ang electric potensyal na nag-iiba sa isang lumen ng outlet ducts, na nag-aambag sa mas mataas na withdrawal mula sa lumen sa cell ng sodium ions at tubig.

Bilang resulta ng mga karamdaman, mayroong isang pampalapot ng mga lihim ng mga nabanggit na panlabas na mga glandula ng pagtatago, isang kahirapan sa kanilang paghihiwalay at pangalawang mga pagbabago sa mga organo na ito, karamihan ay binibigkas sa sistema ng bronchopulmonary.

Ang pagkatalo ng bronchopulmonary system sa cystic fibrosis ay ipinahayag sa mga sumusunod na klinikal na variant.

• brongkitis (talamak, pabalik-balik, talamak);
• pulmonya (paulit-ulit, relapsing).

Ang sakit bilang progressing ay kumplikado sa pamamagitan ng atelectasis, baga abscesses, pyopneumothorax, pagpapaunlad ng bronchiectasis, baga puso.

Ang paggamot ng cystic fibrosis ay kinabibilangan ng mga sumusunod na gawain:

1. Pagpapabuti ng function ng kanal ng bronchi, ang paglabas ng punong bronchial mula sa viscous plema:
   • aplikasyon ng mucolytic expectorants;
   • paggamot na may bronchodilators;
   • kinesitherapy (drainage posisyon, at ang vibrating klopfmassazh dibdib massage, mga espesyal na pag-ubo magsanay aktibong cycle ng paghinga at sapilitang pag-expire, isang positibong expiratory pressure sa pamamagitan ng paggamit ng isang espesyal na mask o balisa.
2. Labanan ang impeksyon ng bronchopulmonary system.

Ang talamak at paulit-ulit na impeksyon ng respiratory tract ay ang pangunahing sanhi ng masakit at dami ng namamatay sa mga pasyente na may cystic fibrosis.

Ang pangunahing causative agent ng impeksyon ay Pseudomonas aeruginosa, na matatagpuan sa 70-90% ng mga pasyente. Ayon sa Ficlc (1989), ang Pseudomonas aeruginosa ay halos patuloy na nagpapatuloy sa pagdurugo ng mga pasyente. Kadalasan, sa parehong oras, mayroong isang ginintuang staphylococcus, isang hemophilic rod.

Pseudomonas aeruginosa produces iba't-ibang mga kadahilanan damaging sa baga tissue (exotoxins A at S, alkalina protease, elastase, leukocidin, pigments) at din synthesizes miyukoid shell polymer na binubuo ng alginic acid. Ang lamad na ito ay pinagsasama ng isang malagkit na bronchial secretion, nagpapalakas ng sagabal at ginagawang mahirap para sa mga antibiotics na kumilos sa pathogen. Ang Pseudomonas aeruginosa ay lubos na lumalaban sa mga beta-lactam antibiotics.

Para sa paggamot ng Pseudomonas aeruginosa impeksiyon ay inilalapat Pseudomonas penicillin, aminoglycosides, fluoroquinolones, monobactams, carbapenems, cephalosporins ikatlong Pseudomonas (ceftazidime, ceftazidime) at ika-apat na (cefpirome, cefsulodin at cefepime) henerasyon. Cefsulodin - antipseudomonal tiyak na antibyotiko, ang mga natitirang mga micro-organismo ay may maliit na epekto. Ceftazidime magbubunga sa iba pang Pseudomonas antibiotics. Ang pinaka-epektibong laban sa Pseudomonas aeruginosa impeksiyon ay ceftazidime. Ceftazidime at ceftazidime makakaapekto hindi lamang Pseudomonas aeruginosa ngunit din sa karamihan ng Gram-negatibong bakterya. Cefpirome at cefepime ay aktibo hindi lamang laban sa Pseudomonas aeruginosa, ngunit din laban sa di-positibong flora, pati na rin Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella at E. Coli.

3. Ang pagwawasto ng kakulangan ng exocrine ng pancreas ay ginagawa gamit ang mga gamot na naglalaman ng pancreatic enzymes. Ang pinaka-epektibo ay mga microspherical paghahanda na sakop sa isang acid-lumalaban coating (kreon, lancitrate, prolipase, pancreatic).

Sa mga nakalipas na taon, ang posibilidad ng pagpapagamot ng cystic fibrosis sa omyloride, sosa adenosine triphosphate, pagbubukas ng mga alternatibong chloride channel, ay tinalakay; ang mga posibilidad ng paggamot na may antisytokines, anti-interleukins (anti-IL-2, anti-IL-8); Ang mga pamamaraan ng genetic engineering sa pagwawasto ng genetic defect sa cystic fibrosis ay binuo.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]