Dejerine Syndrome

Sa ilalim ng sindrom Dejerine ay nangangahulugan ng isang sakit na nangyayari bihira. Ito ay batay sa isang genetic predisposition. Ang dejerine's syndrome ay tinatawag ding hypertrophic neuropathy. Maaari mong agad na sabihin na ang sakit ay walang problema, dahil ang lahat ng mga sakit na dulot ng iba't ibang mutasyon at pagbabago sa mga gene ay hindi maaaring gumaling.

Ang unang paglalarawan ng sakit ay kabilang sa Pranses neurologist na si Dezherin, na sa simula ay ipinapalagay na ang mga ugat ng sakit ay malalim sa genetika. Sinabi niya na ang sakit ay nakukuha mula sa henerasyon hanggang sa henerasyon, na napagmasdan sa loob ng parehong pamilya. Nagsagawa rin siya ng mga pag-aaral na pang-eksperimento na nagpapahintulot sa amin upang tapusin na ang paghahatid ng sakit ay tumutugma sa mga nangingibabaw na mga gene. Kaya, sa genetic counseling, posible upang mahulaan nang maaga kung ang isang bata ay ipanganak na malusog, o magkakaroon ng dejerine's syndrome.

Sa kasamaang palad, imposibleng maiwasan ang pag-unlad nito sa anumang paraan. Kung ang sakit ay ipinapadala sa bata, ito ay hindi maaaring hindi lumago.

[1],

Epidemiology

Maraming uri ng Degerin syndromes sa kasalukuyan. Gayunpaman, lahat ng mga ito ay may katulad na mga tampok - lumilitaw ang mga ito sa edad mula sa kapanganakan hanggang 7 taon. Kasabay nito sa unang taon ng buhay, humigit-kumulang 20% ng mga kaso ang nangyari. Sa ikalawang taon ng buhay, ang sakit ay nakadarama ng 16% ng mga kaso.

Ang dalas ng paglitaw ay pinangungunahan ng Dejerine-Sotta syndrome. Ito ay naitala sa tungkol sa 43% ng mga kaso. Humigit-kumulang sa 96% ng mga kaso ay nagtatapos sa isang kumpletong kapansanan, ang isang tao ay naka-chained sa isang wheelchair.

Ang ikalawang lugar ay kabilang sa Dejerine-Clumpke syndrome, ito ay nangyayari sa tungkol sa 31% ng mga kaso. Ang ikatlong lugar ay inilalaan sa Dezherin-Rousseau syndrome, ang dalas nito ay tungkol sa 21% ng mga kaso. Kasabay nito, ang Dezherin-Russi syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga matatag na sintomas sa buong taon sa mga pasyente na nagdusa ng isang stroke, o iba pang mga kapansanan ng tserebral na sirkulasyon sa talamak na anyo.

Ang pain syndrome ay nabuo nang hindi pantay. Humigit-kumulang 50% ng mga pasyente ay may sakit sa loob ng 1 buwan pagkatapos ng stroke, 37% - mula 1 buwan hanggang 2 taon, 11% - pagkatapos ng 2 taon. Ang paresthesia at allodynia ay nakarehistro sa 71% ng mga pasyente.

[2], [3]

Mga sanhi dezherin syndrome

Ang pangunahing sanhi ng Dezherin's syndrome ay isang mutation ng gene, na kung saan ay ipinapadala ng isang autosomal-genetic type. Kasabay nito, maraming mga genetic na kadahilanan ang makakaimpluwensya sa pagbuo ng patolohiya. Nakakaapekto ito sa tao, sa kanyang utak. Kabilang sa mga pangunahing sanhi ng sakit ang:

• pinsala, pinsala, iba pang mga negatibong epekto. Lalo na ito ay may kinalaman sa cranial nerves. Gayundin, ang sakit ay maaaring maging resulta ng mga concussions sa utak;
• fractures ng mga buto na matatagpuan sa base ng bungo;
• pamamaga ng mga meninges, na nagpapakita mismo sa isang talamak na anyo. Ang pamamaga ay maaaring may iba't ibang kalikasan. Ito ay maaaring sanhi ng mga nakakahawang ahente, pamamaga, reaksiyong alerdyi. Gayundin, ang pag-unlad ng sindrom ay maaaring isang resulta ng trauma;
• pamamaga ng meninges ng iba't ibang kalikasan, na lumipas sa isang talamak na anyo;
• nadagdagan ang presyon ng intracranial.

[4], [5]

Mga kadahilanan ng peligro

Mayroong ilang mga kadahilanan sa panganib na maaaring magpukaw ng sakit. Ang mga taong nalantad sa mga salik na ito ay mas madaling kapitan ng sakit kaysa iba. Kasama rin sa mga kadahilanan ng peligro ang ilang sakit na kasama ng patolohiya.

Ang mga pasyente na dumaranas ng mga tumor sa utak ay nabibilang sa panganib na grupo. Ang isang tumor ay maaaring ituring na isang panganib na kadahilanan, na kung saan exerts presyon sa medulla oblongata. Mayroon din sa pangkat na ito ang iba't ibang mga tuberculomas, mga pinsala sa vascular, pati na rin ang sarcoidosis. Ang pinsala sa utak ay nangyayari bilang resulta ng presyon sa utak. Ang pinsala sa mga sisidlan ng utak ay maaaring magkaroon ng ibang pagkatao. Una sa lahat, ito ay tungkol sa hemorrhagic lesions, emboli, thromboses, aneurysms, malformations.

Gayundin, ang isa sa mga kadahilanan na nag-aambag sa pag-unlad ng Dezherin's syndrome ay mga co-morbidities tulad ng polyencephalitis, multiple sclerosis, at poliomyelitis. Ang panganib ay maaari ring kumakatawan sa mga sakit na sinamahan ng isang paglabag sa normal na paggana ng utak, isang paglabag sa suplay ng dugo nito. Una sa lahat ito ay kinakailangan upang matakot ng mga abala ng isang kasalukuyang ng dugo sa isang arterial channel. Kabilang sa panganib na grupo ang mga pasyente na madaling kapitan ng sakit sa suplay ng dugo ng ikalabindalawa na nerve, nucleus, medial loop, pyramid.

Ang pag-unlad ng sakit ay din facilitated sa pamamagitan ng syringobulbia, bulbar paralyzes. Ang mga kadahilanan na ito ay isang malaking panganib, dahil ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na pag-unlad.

Gayundin, bilang isang panganib na kadahilanan, ang mga tumor ng cerebellum ng iba't ibang uri ay maaaring isaalang-alang.

Ang mga pasyenteng may congenital na mga congenital anomalies ng utak ay naiuri sa panganib. Kung ang isang tao na may tulad na isang anomalya ay nakalantad sa nakakahawa, nakakalason, degenerative na mga ahente, ang panganib ng pagbuo ng sakit na makabuluhang pagtaas. Ang mga kadahilanan tulad ng kinakaing unti-unti na mga kemikal, ang mga radioactive na sangkap ay maaaring magtulak sa pagpapaunlad ng patolohiya. Maaari silang maging sanhi ng mutation ng gene. Samakatuwid, ang mga kababaihan na nakalantad sa mga nakakalason, kemikal na sangkap, pati na rin ang naninirahan sa zone ng nadagdagang radiation, ay maaaring makakuha sa isang panganib na grupo. Predisposition sa sakit sa kasong ito ay nagdaragdag ng kapansin-pansing.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng sakit ay sanhi ng isang mutation ng gene. Nag-aambag ito sa pagkagambala ng istraktura ng mga shell ng mga nerve stem. Sa pag-unlad ng sakit, mayroong isang labis na pagtaas ng connective membranes, na bahagi ng nervous tissue. Bilang resulta, ang connective tissue ay hypertrophied, mauhog na substansiya ay idineposito sa pagitan ng mga compound ng nerve. Ito ay humahantong sa isang makabuluhang pagpapaputok ng mga putik ng ugat, mga ugat ng spinal at ang mga pathway ng tserebellar. Nagbabago ang kanilang hugis. Ang mga degenerative na proseso ay sumasaklaw ng nerve tissue at mga nerbiyos ng utak.

[14], [15], [16]

Mga sintomas dezherin syndrome

Maaaring mahayag ng syndrome ang Dejerine sa ganap na iba't ibang paraan. Kinakailangan na maunawaan na mayroong maraming uri ng sakit na ito, at ang bawat isa sa kanila ay nagpapakilala bilang ganap na hindi tulad ng mga palatandaan. Samakatuwid, makabuluhan na pag-usapan ang mga palatandaan na kakaiba sa bawat indibidwal na species ng sindrom na ito.

Sa parehong oras, mayroong isang bilang ng mga unang palatandaan, na sa pangkalahatan ay maaaring magmungkahi ng posibilidad ng isang bata na pagbuo ng patolohiya. Sa mga unang yugto, ang iba't ibang mga species ay maaaring magkaroon ng maraming pagkakatulad.

[17], [18]

Unang mga palatandaan

Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay ganap na nakikita sa edad ng preschool. Gayunpaman, ang mga unang palatandaan nito ay maaaring pinaghihinalaang halos mula sa pagsilang ng bata. Kung ang bata ay mas mabagal kaysa sa kanyang mga kasamahan, maaaring ito ang unang senyales ng alarma. Kinakailangang magbayad ng espesyal na atensyon sa bata, na sa tamang edad ay hindi pa umupo, huli ay tumatagal ng unang hakbang, nagsisimula na lumipat nang nakapag-iisa.

Ang hitsura ng bata ay maaari ring magsabi ng maraming. Karaniwan, ang bata ay may mga facial na kalamnan. Ang mga kamay at paa ay unti-unti nang nagsisimulang lumubog. Sila ay hindi gaanong sensitibo, halos hindi tumutugon sa anumang bagay. Ang kondisyon na ito ay maaaring lumala sa lahat ng oras, hanggang sa mga kalamnan pagkasayang.

Sa lalong madaling magsimula ang bata upang bumuo ng hindi tama, kailangan mong makita ang isang doktor. Kinakailangan ang konsultasyon ng neurologist.

Sa panahon ng pagsusuri, nadiskubre ng doktor ang mga karagdagang palatandaan na nagpapahiwatig ng syndrome. May isang fibrillar twitching ng kalamnan. Maraming mga litid reflexes ang hindi lilitaw. Ang mga mag-aaral ay maaaring makitid at sa karamihan ng mga kaso ay hindi tumutugon sa liwanag. Kinukumpirma ng doktor ang mga palatandaan ng pagpapahina ng mga gayong kalamnan.

[19], [20],

Mga yugto

Kilalanin ang madali (paunang) yugto, daluyan, mabigat. Sa unang yugto, lumitaw ang unang mga palatandaan ng sakit. Ang yugtong ito ay karaniwang sa pag-uumpisa.

Ang panggitnang yugto ay isang malinaw na pagpaparahan ng pag-unlad ng pandiwang at motor, iba't ibang mga karamdaman sa motor, may kapansanan sa pagiging sensitibo, kawalan ng ilang mga reflexes, kaguluhan ng mga visual na tugon.

Matinding yugto - pandinig ng pandinig, kalansay ng kalansay, kalamnan tono disorder, nystagmus. Progression of the disease. Nagtatapos na may kapansanan.

Mga Form

Mayroong maraming iba't ibang uri ng Dejerine's syndrome, depende sa uri at kalubhaan ng sugat. Ang pinaka-karaniwang ay alternating syndrome, Dejerine Sott syndrome, Dejerine Klumpke syndrome, Dejerine Rousse syndrome.

[21]

Alternating Dezherin Syndrome

Kung ang isang bata ay may alternating syndrome, ang kanyang dila ay unang paralisado. At hindi lahat ng wika ay apektado, ngunit bahagi lamang nito. Ang hemiparesis ay bubuo sa kabaligtaran. Ang sensitivity sa vibration ay umabot sa malalim na mga layer. Ang mga sensitibong senso na halos hindi nakikilala ng bata. Ang sanhi ay ang trombosis o pagharang ng basilar arterya. Ito ay ang pagbagsak ng innervation at suplay ng dugo ng medulla oblongata.

[22], [23], [24]

Syndrome Dejerine Klumpke

Sa Dejerine Clumpke syndrome, ang mga sangay ng humerus ay paralisado. Ang paralisis ay hindi ang buong paa, ngunit isang bahagi lamang nito. Unti-unting bumubuo ng paresis at paralisis ng mga kamay. Lubhang bumababa ang sensitivity ng mga kaugnay na lugar. Ang estado ng mga barko ay nagbabago. Ang mga reaksiyong pampamilya ay abnormal.

Ang paralisis ay unti-unting kumalat sa malalim na mga layer ng muscular framework. May isang malakas na pamamanhid. Una, ang mga kamay ay nagiging manhid, pagkatapos ang mga forearms, elbows. Sa matinding mga kaso, kahit na ang thoracic nerve ay maaaring maapektuhan. Gayundin, maraming mga ptosis at miosis bumuo.

Syndrome ni Dejerine Russi sa tubig

Para sa sindrom na ito, ang mga sugat ng perforating arteries ay likas. Gayundin, ang mga lugar sa paligid ng arterya, at ang mga lugar ng utak na innervated ng apektadong arterya, ay nasira. Gayundin, ang sindrom na ito ay tinatawag na chronic pain syndrome, o ang sindrom ng thalamic (post-stroke) na sakit.

Ang pangalan na ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng ang katunayan na ang sindrom ay sinamahan ng matinding sakit, pare-pareho, piercing. Ang mga sakit ay madalas na hindi maitatago. Gayundin, ang sakit ay sinamahan ng isang pakiramdam ng sakit, pag-twist sa buong katawan. Naaobserbahan din ang hyperpathy, bilang isang resulta ng ilang mga kalamnan ay nagmumula sa labis na tono. Gayunpaman, ang sensitivity ay nabawasan nang husto. Gayundin para sa sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-atake ng gulat, hindi natural na pag-iyak, magaralgal, o tumatawa.

Sa kasong ito, ang pinsala ay higit sa lahat isang bahagi. Maaari itong maging isa binti, o isang braso. Sa mga apektadong lugar, una sa lahat, ang matinding sakit, ang pagkasunog ng sensasyon ay sinusunod. Ang sakit ay nakakapagod sa pasyente. Maaaring patindihin sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga kadahilanan. Maaaring palakasin ng sakit ang positibo at negatibong emosyon. Sa ilalim ng impluwensiya ng init, malamig, iba't ibang mga paggalaw, ang sakit ay maaari ring palakihin.

Kadalasan ang sakit ay maaaring maging mahirap na makilala, hiwalay sa iba pang mga sakit. Ito ay may maraming mga tampok katulad ng iba pang mga neuralgic lesyon. Minsan posible na magtatag ng definitively lamang pagkatapos ng pain syndrome ay ganap na nabuo.

Syndrome ng Dejerine Sotta

Syndrome Dejerin Sotta ay isang uri ng sakit. Ang sakit ay genetic. Sa kurso ng sakit na ito, ang kapal ng mga nerve stem ay nabalisa. Ang sakit ay maaaring masuri sa pinakamaagang yugto ng pagbubuntis sa pamamagitan ng genetic counseling. Sa kapanganakan, ang bata ay hindi naiiba mula sa isang malusog na bata. Pagkatapos, habang lumalaki at umunlad, nagiging maliwanag na ang bata ay umuunlad nang napakabagal. Ang mga paggalaw na hindi sapat, ang pagsasalita ay hindi nabuo. Ang mga kalamnan ay napaka-relaxed, ang bata ay hindi makapaghawak ng ulo, leeg, puno ng kahoy. Ang mga reaksyon sa visual ay nawala. Ang bata ay lags sa pag-unlad mula sa mga kapantay. Ang progresibong pagbaba sa pagiging sensitibo, ang mga kalamnan ay unti-unti pagkasayang. Walang ganap na pag-unlad. Unti-unti, dumadaan ang atrophy sa sistema ng buto. Nagtatapos na may kapansanan.

Neri Dejerine Syndrome

Sa Neri Dejerin's syndrome, ang mga ugat ng puwit ng utak ay patuloy na inis. Ang dahilan dito ay osteochondrosis, iba't ibang mga tumor na nakakaapekto sa utak, at pinindot ito. Ang hernias, pinches, pinsala ay tumutulong din sa presyon sa mga ugat. Bilang karagdagan, maaari itong mangyari dahil sa malakas na paglaki ng buto. Ang pangunahing pagpapahayag ay malubhang sakit sa lugar kung saan may presyon sa utak at mga ugat nito.

Sa karamihan ng mga kaso, ang sindrom na ito ay hindi ang pangunahing, ngunit kasabay, na may iba't ibang mga pathologies at sakit. Halimbawa, tradisyonal na kasama ang osteochondrosis. Ang isang natatanging tampok ay isang matinding sakit sa rehiyon ng lumbar, at isang pagguhit ng sakit sa leeg, ulo, na pumipigil sa tao mula sa pag-aangat ng kanyang ulo mula sa isang nakahiga na posisyon. Unti-unti, pinatigas ang zone na ito, unti-unti nawala ang sensitivity. Mayroon ding kalamnan ng kalamnan. Unti-unti ang mga limbs ay napapailalim sa mga pathological pagbabago.

Syndrome Landuzi Dejerine

Ang isang kasingkahulugan ay myopathy. Ang pangalan ng sakit ay nagpapahiwatig ng pagpapahina ng mga kalamnan, na sumusulong sa lahat ng oras. Parallel development ng iba't ibang mga pathologies sa kalamnan, dystrophic proseso ay sinusunod. Maaari naming sabihin na ito ay hindi isang hiwalay na sakit, ngunit isang buong pangkat ng mga sakit. Nakakaapekto sa balikat, balikat at mukha. Ang sakit ay isang genetic patolohiya, na ipinadala mula sa henerasyon hanggang sa henerasyon.

Gumagawa ito sa maraming yugto. Sa unang yugto gayahin ang kahinaan ay bubuo, bilang isang resulta kung saan ang mga facial na kalamnan ay hindi lamang nagpapahina, kundi nawalan din ng hugis, papangit. Bilang isang resulta, ang tao ay nakakuha ng maling, pangit na mga katangian. Kadalasan, ang sakit ay maaaring makilala sa pamamagitan ng bilugan na bibig at babaan ang mas mababa at itaas na labi.

Unti-unti, ang sakit ay progresibo kaya na hindi na maitutupad ng isang tao ang kanyang bibig. Inalis niya ang kanyang bibig sa unang pagkakataon sa panahon ng pagtulog, at kahit na sa araw. Unti-unti, ang kahinaan ng kalamnan ay nakakaapekto sa mga kalamnan ng bigkis ng balikat.

Sa mga bihirang kaso, ang kalamnan ng mga kalamnan ng pharyngeal at ang dila ay maaaring mahina. Ngunit ang sign na ito ay walang diagnostic value at hindi bilang binibigkas bilang iba pang mga palatandaan.

Sa pinakamahirap na yugto, ang tao ay bumubuo ng kahinaan ng mga kalamnan ng kalansay. Una sa lahat, pahinain ang mga kamay, pagkatapos ay ang mga binti. Ang forecast ay disappointing - kapansanan.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang dejerine's syndrome ay hindi ginagamot. Nagtatapos na may kapansanan. Ang isang tao ay nakakulong sa isang kama o isang wheelchair.

[25], [26], [27], [28]

Diagnostics dezherin syndrome

Ang diagnosis ng Dezherin's syndrome ay posible para sa mga sintomas at clinical manifestations na katangian ng sakit. Sa ilang mga kaso, ang larawan ay malinaw na posibleng maghinala ng sakit kahit na batay sa isang pagsusuri. Ngunit sa katunayan, ang lahat ay mas kumplikado. Katulad nito, ang iba pang mga sakit sa neurological ay maaaring magpakita ng kanilang sarili. Samakatuwid, mahalaga na agad na pag-aralan ang magagamit na mga klinikal na palatandaan, upang pag-aralan ang data ng mga subjective at objective na pagsusuri. Ang pangwakas na konklusyon ay ginawa batay sa mga pag-aaral ng laboratoryo at nakatulong. Kinakailangan din na pag-aralan ang kasaysayan ng medisina, kasaysayan ng pamilya.

[29], [30]

Sinuri

Kumpirmahin ang diagnosis ng Dezherin's syndrome ay posible batay sa pagtatasa ng cerebrospinal fluid, biopsy. Bilang isang resulta ng pag-aaral ng cerebrospinal fluid, posible na makita ang isang malaking bilang ng mga protina, mga fragment ng protina. Sila ang tanda ng Dejerine's syndrome.

Sa ilang mga kaso ito ay sapat na upang tumpak na itatag ang diagnosis. Ngunit minsan may mga pagdududa. Halimbawa, kung maliit ang mga piraso ng protina sa cerebrospinal fluid, maaari itong magpahiwatig ng iba pang mga sakit sa neurological. Samakatuwid, sa mga kaduda-dudang kaso, ang isang biopsy ay ginaganap. Para sa biopsy, ang koleksyon ng mga fibers ng nerve ay kinakailangan. Sila ay kinuha mula sa ulnar at mga kalamnan ng guya. Ang Degerin syndrome ay tumpak na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng hypertrophy ng mga tisyu ng ugat. Sa patolohiya na ito, ang mga shell ng nerve fibers ay pinapalakas nang husto.

Bilang karagdagan, dahil sa pag-aaral ng mga tisyu ng nerve sa ilalim ng isang mikroskopyo, maaari itong itatag na sa kanila hindi lamang ang mga pakpak ay mapapadali, kundi pati na rin ang bilang ng mga fibre ay nabawasan nang malaki. Nangyayari din ang demineralization. Ang bilang ng mga nerve fibers ay nabawasan.

Mga diagnostic ng instrumento

Ngunit kung minsan may mga kaso na kahit na ang mga pagsubok ay hindi sapat upang maging ganap na sigurado na ang isang tao ay may Dejerine's syndrome. Kinakailangan ang espesyal na kagamitan. Sa karamihan ng mga kaso, ang computer at magnetic resonance imaging ay ginagamit. Ang mga pamamaraan na ito ay nagbibigay-daan upang matuklasan kung magkano ang ikalabindalawa nerve ay nasira. Pagkatapos, matapos makuha ang mga resulta, pinipili ng doktor ang paggamot. Ang layunin ng therapy ay isang neurologist o neurosurgeon.

Iba't ibang diagnosis

Ang kakanyahan ng diagnosis ng kaugalian ay upang malinaw na paghiwalayin ang mga sintomas ng isang sakit mula sa isa pang may katulad na mga manifestation. Sa Dejerine's syndrome, ito ay napakahalaga, dahil sa karagdagang pagtataya, ang paggamot ay nakasalalay sa ito. Kadalasan ang sakit na ito ay maaaring malito sa iba pang mga sakit sa neurological, paralisis.

Sa sandaling makumpirma ang diagnosis, kinakailangan na iibahin ito mula sa iba pang mga varieties, iyon ay, malinaw na makilala sa kung anong partikular na uri ng Dejerine syndrome na kinakailangan upang harapin. Ang biopsy at pagsusuri ng cerebrospinal fluid ay maaaring makatulong sa ito.

Ang pagkakaroon ng Dejerine syndrome ay ipinahiwatig ng protina sa cerebrospinal fluid at thickened nerve fibers sa panahon ng biopsy. Ang iba't ibang sindrom ay kadalasang natutukoy ng klinikal na larawan at pathognomonic na mga karatula, samakatuwid nga, ang mga palatandaan na kakaiba sa isang partikular na sakit, natatangi sa kanya, ay ang kanyang natatanging katangian.

Paggamot dezherin syndrome

Dahil ang sakit ay genetic, kailangan mong mapagtanto na ito ay ganap na gumaling at hindi mo magagawang mapupuksa ito. Malamang, ang sakit ay mag-unlad, at hindi ito magagawang ihinto ito sa anumang paraan. Ngunit hindi ito nangangahulugan na hindi mo dapat ituring ito. Kinakailangan lamang na piliin ang paggamot nang maingat at makatwiran. Maaari itong pabagalin ang pag-unlad ng sakit, maaaring makabuluhang magpakalma sa pagdurusa ng pasyente.

Sa pagpili ng paggamot ay guided sa pamamagitan ng ang katunayan na ang etiological therapy ay hindi makatwiran. Sa pamamagitan ng etiological therapy ay nauunawaan bilang paggamot na naglalayong alisin ang sanhi. Para sa genetic disease, imposibleng alisin ang dahilan. Samakatuwid, nananatili ang sintomas ng therapy, samakatuwid ay, ang therapy na naglalayong alisin ang mga sintomas ng sakit, pagpapagaan ng pangkalahatang kondisyon, ang kapakanan ng pasyente. Ang mga rehimeng paggamot ay maaaring maging ganap na naiiba. Ang lahat ng ito ay depende sa kung saan sintomas prevails, na alalahanin ang mga pasyente sa sandaling ito. Upang matiyak ang pag-alis ng mga sintomas at sa parehong oras ay maiwasan ang karagdagang pag-unlad ng sakit, ang komplikadong therapy ay ginagamit.

Ang komposisyon ng komplikadong therapy ay kadalasang kinabibilangan ng analgesics, dahil halos palaging ang sindrom ay sinamahan ng masakit na sensations. Kung walang sakit (na kung saan ay napakabihirang sapat), ang mga naturang gamot ay maaaring ipasiya.

Ang metabolic therapy, na nagpapabuti ng mga proseso ng metabolismo, nagpapabuti sa nutrisyon ng mga tisyu, nag-aalis ng mga metabolite, ay naroroon. Talaga, ang ganitong uri ng paggamot ay naglalayong mapanatili ang kalamnan tissue, dahil ito ay lubhang madaling kapitan sa degenerative na mga proseso, at maaaring pagkatapos ay pagkasayang. Ang pangunahing layunin ng therapy na ito ay upang maiwasan ang pagkasayang.

Kailangan din gumamit ng mga gamot upang mapabuti ang pagpapadaloy ng nerbiyo. Pinapayagan nila kami na gawing normal ang mga proseso ng metabolic sa nervous tissue, ibalik o mapanatili ang pagiging sensitibo ng endings ng nerve, at pigilan ang pagkamatay ng mga receptor.

Bilang karagdagan sa medikal na paggamot, ang physiotherapy ay maaaring karagdagang inireseta. Maaaring kailanganin mo ang isang kurso ng massage, manual therapy, iba't ibang paraan ng di-tradisyonal na therapy. Sa kasalukuyan, maraming iba't ibang mga produkto ng orthopedic na nagbibigay ng pagkakataon na pigilan ang pag-unlad ng mga sakit ng balangkas. Posible ring pigilan ang pag-unlad ng pagpapapangit ng mga paa. Ang mga pag-uugali ng mga kasukasuan ay maaari ring mapigilan sa tulong ng mga orthopedic na produkto.

Minsan ang paggamot ay maaaring maidirekta sa pag-aalis ng dahilan na nag-trigger ng sakit. Siyempre, kung hindi ito isang genetic dahilan. Halimbawa, sa ilang mga kaso, ang isang tao ay may genetic predisposition, ngunit ang sakit ay hindi lilitaw. Ngunit pagkatapos, bilang isang resulta ng pagkilos ng anumang kadahilanan, ang sakit ay nagsisimula upang bumuo o umunlad. Kaya, ang sanhi ay maaaring trombosis ng arterya. Ang nasira arterya ay naka-compress sa katabing lugar ng utak, lumalabag sa suplay ng dugo nito. Sa kasong ito, ipinapayong subukan na alisin ang mismong dahilan - upang alisin ang trombosis. Sa kasong ito, maaaring kailanganin ang interbensyon sa kirurhiko.

Sa ibang mga kaso, kinakailangan ang suportang, permanenteng therapy.

Gamot

Ang mga gamot ay ginagamit lamang upang maalis ang mga syphomus. Halimbawa, para sa paggamot ng sakit na sindrom, inirerekomenda na ilapat ang kabrazepam sa isang dosis ng 3-5 mg / kg ng timbang sa katawan 2-3 beses sa isang araw.

Maaari mo ring irekomenda ang ketorolac sa isang konsentrasyon ng 60 mg / araw, 2 beses sa isang araw. Trometamol ay ginagamit sa 60 mg / araw, 2 beses sa isang araw, ketonal - 50 mg 1-2 beses sa isang araw, ang maximum na araw-araw na dosis ng 100-150 mg.

Bitamina

Ang mga bitamina ay kinakailangan para sa pagpapanatili ng pangkalahatang estado ng katawan, para sa normalizing ang immune system, pagprotekta laban sa nakakahawa, at iba pang mga sakit. Gayundin, ang mga bitamina ay tumutulong sa pagpapabuti ng pangkalahatang kagalingan ng bata. Ang mga pangunahing bitamina na kinakailangan para sa normal na paggana ng katawan (araw-araw na dosis):

• B - 2-3 mg
• PP - 30 mg
• H, 7-8 μg
• C 250 mg
• D - 20 μg
• E - 20 mg.

Physiotherapeutic treatment

Ang paggamot sa physiotherapy ay hindi maaaring gamutin ang Dejerine's syndrome. Ngunit sa ilang mga kaso, maaaring gamitin ang physiotherapy. Kadalasan ginagamit ito para sa isang partikular na layunin. Kaya, ang elektrophoresis ay makabuluhang pinatataas ang pagkamatagusin ng mga tisyu at maaaring magamit upang matiyak na ang mga droga ay sumisid ng mas mabilis at mas mahusay sa mga tisyu. Ang ilang mga physiotherapy ay maaaring mabawasan ang sakit, mamahinga ang mga kalamnan, at alisin ang kalokohan. Maaari silang makabuluhang mapabuti ang pangkalahatang kondisyon ng katawan. Gayundin, tumutulong sa physiotherapy na alisin ang sakit na sindrom.

Alternatibong paggamot

May mga alternatibong paraan na makatutulong upang mapawi ang kapalaran ng pasyente. Imposibleng gamutin ang syndrome ni Dejerine, ngunit hindi ito nangangahulugan na kailangan mong magbigay ng pagsisikap at walang pagsisikap upang mapawi o mabawasan ang mga sintomas. Ang mga alternatibong gamot ay tumutulong sa pagharap sa mga sintomas, pag-aalis ng sakit. Nagbibigay sila ng malaking sikolohikal na tulong at suporta sa pasyente. Ang sakit ay hindi mapapagaling, ngunit ang pag-unlad nito ay maaaring pinabagal.

Sa paresis, paralisis, pagpapahina ng facial muscles, inirerekomendang gamitin ang oats inoculum. Gamitin ang juice ng green oats. Dalhin sa loob ng isang ikatlong tasa dalawang beses sa isang araw. Mas mahusay na kumuha bago kumain. Action - fortifying.

Ang paralisis at paresis ay ginagawang mas madaling gamitin ang mint, lemon balm. Inirerekumenda na mag-brew sa kanila, gumawa ng isang decoction at uminom sa isang mainit-init na form. Ang mga damong ito ay relatibong ligtas, kaya maaaring magamit ito sa malalaking dami, ngunit hindi napipigil. Tinatayang isang litro bawat araw. Gayundin, ang mga damong ito ay maaaring idagdag sa panlasa sa tsaa. Uminom sa walang limitasyong dami, ayon sa panlasa at kalooban. Kadalasan, pinahihintulutan nila ang mga kalamnan na magrelaks, gayundin ang normalize ang nervous system, kumilos sila nang buong giliw.

Gayundin ang mint at lemon balsamo ay maaaring halo-halong may mistletoe puti, humigit-kumulang sa pantay na namamahagi at ginagamit bilang isang sabaw. Sa kasong ito, ang paggamit ay dapat na sa limitadong dami, humigit-kumulang 20-30 ml nang tatlong beses sa isang araw. Ang pagbubuhos na ito ay ginagawang posible upang maalis ang spasms, sakit, relaks ang mga kalamnan, kalmado ang nervous system.

Magandang epekto sa mga paliguan ng katawan na may mga herbal na panggamot. Maaari kang magluto ng paliguan mula sa isang string. Para sa layuning ito, humigit-kumulang 2-3 liters ng malakas na infusions ay ginawa, pagkatapos ito ay poured sa isang paliguan ng kumportableng temperatura. Inirerekomenda na kumuha ng paliguan para sa 20-30 minuto. Ginagawa nilang posible na dalhin ang mga kalamnan sa tono, gawing normal ang aktibidad ng nervous system. Ang mga damo ay maaaring pinagsama, pinalitan. Maaari mong gamitin ang isang decoction ng mga halaman sa buto: pine, pir, kawayan ng sedar. Maaari kang magdagdag ng chamomile, dayap, prambuwesas, kulitis.

[31], [32], [33], [34]

Paggamot sa erbal

Kung ang isang tao ay may kapansanan sa koordinasyon, paresis at paralisis, maaari mong gamitin ang damo ng ephedra. Ginagamit ito sa anyo ng isang sabaw. Mag-imbak ng 5 g ng damo sa 500 ML ng tubig na kumukulo. Maaari kang uminom ng tatlong beses sa isang araw para sa 2-3 tablespoons.

Gayundin, para sa normalisasyon ng mga kalamnan, pagpapatahimik, pagbawas ng mga spasms, sakit, gumamit ng isang sabaw o isang pagbubuhos ng valerian. Ang pagbubuhos ng valerian na alak ay maaaring ibenta nang komersyo. Ang pamamaraan ng pangangasiwa ay karaniwang ipinahiwatig sa pakete.

Upang ihanda ang sabaw sa bahay, mga 5 g ng damo ay ibinuhos ng isang basong tubig at inumin ang sabaw sa araw. Maaari ka ring magdagdag sa tsaa.

Katulad nito, ang isang sabaw ng chamomile ay maaaring gamitin. Bukod dito ay may isang anti-namumula epekto, normalizes ang immune system, metabolismo.

Ang sabaw ng kalendula ay inirerekumenda na gamitin ang 1 kutsara ng tatlong beses sa isang araw. Ito ay may anti-inflammatory effect, nagpapagaan ng pamamaga.

Homeopathy

Ang mga homeopathic remedyo ay maaari ring magkaroon ng positibong epekto, mapabuti ang pangkalahatang kondisyon ng katawan, alisin ang mga indibidwal na sintomas. Ang mga epekto ay bihira, kung ang dosis, ang mga pamamaraan ng pangangasiwa ay tama na sinusunod. Kinakailangan na isaalang-alang na maraming sangkap ang may naipon na epekto, na nangangahulugang ang epekto ay lilitaw lamang pagkatapos makumpleto ang buong kurso ng paggamot, o pagkatapos ng ilang oras. Kinakailangang sundin ang mga pangunahing pag-iingat: bago sumangguni sa isang doktor, dahil ang ilang mga sangkap ay hindi maaaring pagsamahin sa bawat isa, o sa mga gamot. Ang mga kahihinatnan ay maaaring unpredictable.

Sa malambot na pagkalumpo, paresis, hyperkinesia, pagpapahina ng mga kalamnan na gayahin, inirerekumenda na kunin ang Siberian sekirinega. Humigit-kumulang 15 g ng durog dahon at maliit na sanga ay poured sa 250 ML ng tubig na kumukulo. Ipilit ang paglamig. Salain, kumuha ng isang ikatlong tasa, dalawang beses sa isang araw.

• Collection number 1. May mga sugat ng medulla oblongata, ang cerebellum

Kunin ang mga dahon ng raspberries, currants, valerian, motherwort sa isang ratio ng 2: 1: 2: 1. Lumabas sa anyo ng pagbubuhos ng isang ikatlong tasa ng tatlong beses sa isang araw.

• Collection number 2. May matinding pagkalumpo

Kumuha ng dahon ng lemon balsamo, mansanilya, sambong, mint ratio 1: 1: 2: 2. Dalhin sa anyo ng pagbubuhos ng tatlong beses sa isang araw para sa isang ikatlong tasa.

• Numero ng pagkolekta 3. May sakit na sindrom, spasms, pagkalumpo

Kunin ang mga dahon ng stevia, nettles, cones ng ordinaryong hops, bulaklak ng echinacea sa ratio 2: 1: 1: 1. Lumabas sa anyo ng pagbubuhos nang tatlong beses sa isang araw.

Kirurhiko paggamot

Sa ilang mga kaso, makakatulong lamang ang pakikialam na operasyon. Halimbawa, kung ang isang pasyente ay may anumang trauma, isang tumor, dapat itong alisin. Maaaring mangailangan ng thrombosis o occlusion ng arteries ang interbensyon ng kirurhiko.

Gamit ang patolohiya ng mga vessels ng dugo, mayroong isang epektibong minimally invasive intravascular kirurhiko interbensyon.

Kung ang isang arterya ay apektado, maaaring kailanganin itong patakbuhin upang mapabuti ang sirkulasyon ng tserebral, gayundin upang gawing normal ang pagpapanatili ng site na ito.

Ngunit sa ilang mga kaso, mayroon ding mga naturang mga pathology na hindi napapailalim sa operasyon. Maaari itong maging iba't ibang mga anomalya, mga trauma.

Pag-iwas

Walang partikular na pag-iwas sa sakit. Ang tanging paraan ay isang napapanahong konsultasyon sa genetiko. Kung ang isang gene mutation na nagpapahiwatig ng Dejerine's syndrome ay napansin sa proseso, inirerekomenda na mabawasan ang pagbubuntis.

[35], [36], [37], [38],

Pagtataya

Ang kurso ng sakit ay palaging progresibo, ang mga panahon ng pagpapataw ay maikli. Ang pananaw ay hindi kanais-nais. Ito ay dahil sa katotohanan na ang pangunahing mga degenerative na proseso ay nangyari sa nervous system, ang utak. Habang nagkakaroon ng sakit, nawala ang kapasidad. Sa huli, ang pasyente ay nakakulong sa isang wheelchair, o kama.

[39]