Dejerine's syndrome

Ang Dejerine syndrome ay tumutukoy sa isang sakit na medyo bihira. Ito ay batay sa genetic predisposition. Ang Dejerine syndrome ay tinatawag ding hypertrophic neuropathy. Masasabi kaagad na ang sakit ay walang lunas, dahil lahat ng sakit na dulot ng iba't ibang mutasyon at pagbabago ng mga gene ay hindi mapapagaling.

Ang unang paglalarawan ng sakit ay nabibilang sa Pranses na neurologist na si Dejerine, na sa una ay ipinapalagay na ang sakit ay may malalim na ugat sa genetika. Nabanggit niya na ang sakit ay naililipat mula sa henerasyon hanggang sa henerasyon, na sinusunod sa loob ng isang pamilya. Nagsagawa din siya ng mga eksperimentong pag-aaral na nagpapahintulot sa kanya na tapusin na ang nangingibabaw na mga gene ay responsable para sa paghahatid ng sakit. Kaya, sa genetic counseling, posibleng makalkula nang maaga kung ang isang bata ay isisilang na malusog o magkakaroon ng Dejerine syndrome.

Sa kasamaang palad, walang paraan upang maiwasan ang pag-unlad nito. Kung ang sakit ay naililipat sa bata, ito ay hindi maaaring hindi umunlad.

[ 1 ]

Epidemiology

Sa kasalukuyan ay maraming uri ng Dejerine syndromes. Gayunpaman, lahat sila ay may katulad na mga tampok - nagpapakita sila ng kanilang sarili sa pagitan ng edad ng kapanganakan at 7 taon. Kasabay nito, humigit-kumulang 20% ng mga kaso ng sakit ay nagpapakita ng kanilang sarili sa unang taon ng buhay. Sa ikalawang taon ng buhay, ang sakit ay nagpapakilala sa sarili nito sa 16% ng mga kaso.

Ang Dejerine-Sottas syndrome ay ang pinakakaraniwan. Ito ay nakarehistro sa humigit-kumulang 43% ng mga kaso. Sa humigit-kumulang 96% ng mga kaso nagreresulta ito sa kumpletong kapansanan, ang tao ay nakakulong sa isang wheelchair.

Ang pangalawang lugar ay kabilang sa Dejerine-Klumpke syndrome, nangyayari ito sa halos 31% ng mga kaso. Ang ikatlong lugar ay ibinibigay sa Dejerine-Russo syndrome, ang dalas ng paglitaw nito ay tungkol sa 21% ng mga kaso. Kasabay nito, ang Dejerine-Russo syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga matatag na sintomas sa loob ng isang taon sa mga pasyente na nagdusa ng stroke o iba pang aksidente sa cerebrovascular sa isang talamak na anyo.

Pain syndrome ay bubuo nang hindi pantay. Sa humigit-kumulang 50% ng mga pasyente, ang sakit ay nangyayari sa loob ng 1 buwan pagkatapos ng isang stroke, sa 37% - sa panahon mula 1 buwan hanggang 2 taon, sa 11% ng mga kaso - pagkatapos ng 2 taong panahon. Ang paresthesia at allodynia ay nakarehistro sa 71% ng mga pasyente.

[ 2 ], [ 3 ]

Mga sanhi Dejerine's syndrome

Ang pangunahing sanhi ng Dejerine syndrome ay isang gene mutation na ipinadala sa isang autosomal genetic na paraan. Gayunpaman, maraming mga genetic na kadahilanan ang maaaring makaimpluwensya sa pag-unlad ng patolohiya. Nakakaapekto ang mga ito sa isang tao at sa kanyang utak. Ang mga pangunahing sanhi ng sakit ay kinabibilangan ng:

• trauma, pinsala, iba pang negatibong epekto. Ito ay totoo lalo na para sa cranial nerves. Ang sakit ay maaari ding bunga ng concussions;
• mga bali ng mga buto na matatagpuan sa base ng bungo;
• pamamaga ng mga meninges, na nagpapakita ng sarili sa isang talamak na anyo. Ang pamamaga ay maaaring may iba't ibang pinagmulan. Ito ay maaaring sanhi ng mga nakakahawang ahente, pamamaga, reaksiyong alerdyi. Gayundin, ang pag-unlad ng sindrom ay maaaring resulta ng trauma;
• pamamaga ng mga meninges ng iba't ibang pinagmulan na naging talamak;
• nadagdagan ang intracranial pressure.

[ 4 ], [ 5 ]

Mga kadahilanan ng peligro

Mayroong ilang mga kadahilanan ng panganib na maaaring makapukaw ng sakit. Ang mga taong nalantad sa mga salik na ito ay mas madaling kapitan ng sakit kaysa sa iba. Kasama rin sa mga kadahilanan ng peligro ang ilang mga sakit na kasama ng patolohiya.

Kasama sa pangkat ng panganib ang mga pasyenteng dumaranas ng mga tumor sa utak. Ang isang tumor na naglalagay ng presyon sa medulla oblongata ay maaaring ituring na isang panganib na kadahilanan. Kasama rin sa grupong ito ang iba't ibang tuberculoma, pinsala sa vascular, at sarcoidosis. Ang pinsala sa utak ay nangyayari bilang resulta ng presyon sa utak. Ang pinsala sa mga daluyan ng utak ay maaaring magkaroon ng iba't ibang kalikasan. Una sa lahat, ito ay may kinalaman sa mga hemorrhagic lesion, embolism, thromboses, aneurysms, malformations.

Gayundin, ang isa sa mga kadahilanan na nag-aambag sa pag-unlad ng Dejerine syndrome ay ang mga magkakatulad na sakit tulad ng polyencephalitis, multiple sclerosis, poliomyelitis. Ang panganib ay maaari ding idulot ng mga sakit na iyon na sinamahan ng pagkagambala sa normal na paggana ng utak, isang pagkagambala sa suplay ng dugo nito. Una sa lahat, ang isa ay dapat na maging maingat sa mga pagkagambala sa daloy ng dugo sa arterial bed. Kasama rin sa pangkat ng panganib ang mga pasyente na madaling kapitan ng pagkagambala sa suplay ng dugo sa ikalabindalawang nerve, ang nucleus nito, medial loop, pyramid.

Ang syringobulbia at bulbar paralysis ay nakakatulong din sa pag-unlad ng sakit. Ang mga salik na ito ay kumakatawan sa isang mataas na panganib, dahil ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na pag-unlad.

Ang mga cerebellar tumor ng iba't ibang uri ay maaari ding ituring bilang isang panganib na kadahilanan.

Ang mga congenital na pasyente na may congenital anomalya ng utak ay kasama sa mga grupo ng panganib. Kung ang isang taong may ganoong anomalya ay nalantad sa mga nakakahawa, nakakalason, degenerative na ahente, ang panganib na magkaroon ng sakit ay tumataas nang malaki. Ang mga salik tulad ng mga kemikal na nakakapaso, mga radioactive na sangkap ay maaaring makapukaw ng pag-unlad ng patolohiya. Maaari silang maging sanhi ng mutation ng gene. Samakatuwid, ang mga babaeng nalantad sa nakakalason, mga kemikal na sangkap, pati na rin ang naninirahan sa isang high-radiation zone, ay maaaring mahulog sa panganib na grupo. Ang predisposisyon sa sakit sa kasong ito ay tumataas nang husto.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng sakit ay sanhi ng mutation ng gene. Nag-aambag ito sa pagkagambala sa istraktura ng mga kaluban ng mga ugat ng puno ng kahoy. Habang lumalaki ang sakit, ang labis na paglaki ng mga connective sheaths, na bahagi ng nervous tissue, ay sinusunod. Bilang isang resulta, ang nag-uugnay na tissue hypertrophies, at mauhog na sangkap ay idineposito sa pagitan ng mga koneksyon sa nerve. Ito ay humahantong sa isang makabuluhang pampalapot ng nerve trunks, spinal roots, at cerebellar tracts. Nagbabago ang kanilang hugis. Ang mga degenerative na proseso ay nakakaapekto sa nervous tissue at spinal nerves.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Mga sintomas Dejerine's syndrome

Ang Dejerine syndrome ay maaaring magpakita mismo sa ganap na magkakaibang paraan. Mahalagang maunawaan na maraming mga uri ng sakit na ito, at ang bawat isa sa kanila ay nagpapakita ng sarili na may ganap na magkakaibang mga palatandaan. Samakatuwid, makatuwiran na pag-usapan ang mga palatandaan na katangian ng bawat indibidwal na uri ng sindrom na ito.

Gayunpaman, mayroong isang bilang ng mga maagang palatandaan na sa pangkalahatan ay maaaring magpahiwatig ng posibilidad ng isang bata na magkaroon ng isang patolohiya. Sa mga unang yugto, ang iba't ibang uri ay maaaring magkaroon ng maraming katulad na katangian.

[ 17 ], [ 18 ]

Mga unang palatandaan

Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay ganap na nahayag sa edad ng preschool. Gayunpaman, ang mga unang palatandaan nito ay maaaring pinaghihinalaang halos mula sa kapanganakan ng bata. Kung ang bata ay umuunlad nang mas mabagal kaysa sa kanyang mga kapantay, maaaring ito ang unang nakababahala na senyales. Kinakailangan na magbayad ng espesyal na pansin sa bata na hindi nakaupo sa naaangkop na edad, nahuli ang unang hakbang, nagsisimulang lumipat nang nakapag-iisa.

Marami ring masasabi ang hitsura ng bata. Karaniwan, ang mga kalamnan sa mukha ng bata ay lumulutang. Ang mga braso at binti ay unti-unting nagsisimulang mag-deform. Sila ay nagiging hindi gaanong sensitibo, halos hindi tumutugon sa anuman. Ang kondisyong ito ay maaaring patuloy na lumala, hanggang sa pagkasayang ng mga kalamnan.

Sa sandaling magsimulang umunlad ang bata nang hindi tama, kailangan mong magpatingin sa doktor. Ang isang konsultasyon sa isang neurologist ay kinakailangan.

Sa panahon ng pagsusuri, natuklasan ng doktor ang mga karagdagang palatandaan na nagpapahiwatig ng sindrom. Ang fibrillary twitching ng mga kalamnan ay sinusunod. Maraming mga tendon reflexes ay hindi ipinahayag. Ang mga mag-aaral ay maaaring masikip at sa karamihan ng mga kaso ay hindi tumutugon sa liwanag. Kinukumpirma ng doktor ang mga palatandaan ng panghihina ng mga kalamnan ng mukha.

[ 19 ], [ 20 ]

Mga yugto

May mga banayad (paunang) yugto, katamtaman at malubhang yugto. Ang unang yugto ay kapag lumitaw ang mga unang palatandaan ng sakit. Ang yugtong ito ay karaniwang nangyayari sa pagkabata.

Ang gitnang yugto ay isang binibigkas na pagkaantala sa pagsasalita at pag-unlad ng motor, iba't ibang mga sakit sa motor, may kapansanan sa pagiging sensitibo, pagkawala ng ilang mga reflexes, at kapansanan sa visual na mga reaksyon.

Malubhang yugto - pagkawala ng pandinig ng sensorineural, mga deformidad ng skeletal, mga sakit sa tono ng kalamnan, nystagmus. Pag-unlad ng sakit. Nagtatapos sa kapansanan.

Mga Form

Mayroong napakaraming uri ng Dejerine syndrome, depende sa uri at kalubhaan ng sugat. Ang pinakakaraniwan ay ang alternating syndrome, Dejerine-Sotta syndrome, Dejerine-Klumpke syndrome, Dejerine-Rousset syndrome.

[ 21 ]

Alternating syndrome ni Dejerine

Kung ang isang bata ay may alternating syndrome, ang dila ang unang naparalisa. Bukod dito, hindi ang buong dila ang apektado, ngunit bahagi lamang nito. Ang hemiparesis ay bubuo sa kabaligtaran. Ang pagiging sensitibo sa panginginig ng boses ay umabot sa malalim na mga layer. Ang bata ay halos hindi nakikilala ang mga pandamdam na sensasyon. Ang sanhi ay thrombosis o occlusion ng basilar artery. Ito ang nakakagambala sa innervation at suplay ng dugo sa medulla oblongata.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Dejerine Klumpke syndrome

Sa Dejerine-Klumpke syndrome, ang mas mababang mga sanga ng joint ng balikat ay paralisado. Hindi ang buong paa ay paralisado, ngunit bahagi lamang nito. Unti-unting nabubuo ang paresis at paralisis ng mga kamay. Ang sensitivity ng kaukulang mga lugar ay nabawasan nang husto. Ang kalagayan ng mga sisidlan ay nagbabago. Ang mga reaksyon ng pupillary ay abnormal.

Ang paralisis ay unti-unting kumakalat sa malalim na mga layer ng muscular framework. Ang matinding pamamanhid ay sinusunod. Una ang mga kamay ay namamanhid, pagkatapos ay ang mga bisig, mga siko. Sa mga malubhang kaso, kahit na ang thoracic nerve ay maaaring maapektuhan. Maraming ptoses at mioses din ang nabubuo.

Dejerine Roussy Syndrome

Ang sindrom na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga perforating arteries. Nasira din ang mga lugar sa paligid ng arterya, at ang mga bahagi ng utak na innervated ng apektadong arterya. Ang sindrom na ito ay tinatawag ding chronic pain syndrome, o thalamic (post-stroke) pain syndrome.

Ang pangalan na ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng ang katunayan na ang sindrom ay sinamahan ng matinding sakit, pare-pareho, butas. Ang sakit ay madalas na hindi mabata. Ang sakit ay sinamahan din ng pakiramdam ng pananakit, pag-ikot ng buong katawan. Ang hyperpathy ay sinusunod din, bilang isang resulta kung saan ang ilang mga kalamnan ay dumating sa labis na tono. Gayunpaman, ang sensitivity ay nabawasan nang husto. Gayundin, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-atake ng sindak, hindi likas na pag-iyak, pagsigaw, o pagtawa.

Sa kasong ito, ang pinsala ay higit na limitado sa isang panig. Ito ay maaaring isang binti o isang braso. Sa mga apektadong lugar, ang matinding sakit at isang nasusunog na pandamdam ay pangunahing sinusunod. Ang sakit ay nauubos ang pasyente. Maaari itong mapalala ng iba't ibang mga kadahilanan. Ang sakit ay maaaring lumala ng parehong positibo at negatibong emosyon. Ang pananakit ay maaari ding lumala ng init, lamig, at iba't ibang galaw.

Kadalasan ang sakit ay mahirap ibahin, upang ihiwalay sa iba pang mga sakit. Ito ay may maraming mga palatandaan na katulad ng iba pang mga neuralgic lesyon. Minsan maaari itong maitatag sa wakas pagkatapos na ganap na nabuo ang sakit na sindrom.

Dejerine Sottas syndrome

Ang Dejerine-Sotta syndrome ay isang uri ng sakit. Ang sakit ay genetic. Sa kurso ng sakit na ito, ang kapal ng mga ugat ng puno ng kahoy ay may kapansanan. Maaaring masuri ang sakit sa pinakamaagang yugto ng pagbubuntis gamit ang genetic counseling. Sa pagsilang, ang bata ay hindi naiiba sa isang malusog na bata. Pagkatapos, habang ito ay lumalaki at lumalaki, nagiging kapansin-pansin na ang bata ay umuunlad nang napakabagal. Mahinang galaw, hindi nabubuo ang pagsasalita. Ang mga kalamnan ay napaka-relax, ang bata ay hindi kayang hawakan ang ulo, leeg, katawan. Ang mga visual na reaksyon ay may kapansanan. Ang bata ay napakahuli sa kanyang mga kapantay sa pag-unlad. Ang pagiging sensitibo ay unti-unting bumababa, ang mga kalamnan ay unti-unting nawawala. Ang buong pag-unlad ay hindi nangyayari. Unti-unti, ang pagkasayang ay dumadaan sa skeletal system. Nagtatapos ito sa kapansanan.

Neri Dejerine syndrome

Sa Neri Dejerine syndrome, ang posterior roots ng spinal cord ay patuloy na inis. Ang sanhi nito ay osteochondrosis, iba't ibang mga tumor na nakakaapekto sa utak at pindutin ito. Ang mga hernias, pinching, mga pinsala ay nag-aambag din sa presyon sa mga ugat. Bilang karagdagan, ito ay maaaring mangyari dahil sa malakas na paglaki ng buto. Ang pangunahing pagpapakita ay matinding sakit sa lugar kung saan nangyayari ang presyon sa utak at mga ugat nito.

Sa karamihan ng mga kaso, ang sindrom na ito ay hindi ang pangunahing isa, ngunit isang kasabay, na may iba't ibang iba pang mga pathologies at sakit. Halimbawa, tradisyonal itong sinasamahan ng osteochondrosis. Ang isang natatanging tampok ay isang matalim na sakit sa rehiyon ng lumbar, at isang masakit na sakit sa leeg at ulo, na hindi pinapayagan ang isang tao na ganap na iangat ang kanyang ulo mula sa isang nakahiga na posisyon. Unti-unti, tumigas ang lugar na ito, unti-unting nawawala ang sensitivity. Ang spasm ng kalamnan ay sinusunod din. Unti-unti, ang mga limbs ay sumasailalim sa mga pagbabago sa pathological.

Landouzy Dejerine syndrome

Ang kasingkahulugan ay myopathy. Ang pangalan ng sakit ay nagpapahiwatig ng pagpapahina ng mga kalamnan, na patuloy na umuunlad. Kaayon, ang pag-unlad ng iba't ibang mga pathology sa mga kalamnan, ang mga dystrophic na proseso ay sinusunod. Masasabi nating hindi ito isang hiwalay na sakit, ngunit isang buong grupo ng mga sakit. Ang balikat, scapular at facial side ay apektado. Ang sakit ay isang genetic na patolohiya, na ipinasa mula sa henerasyon hanggang sa henerasyon.

Ito ay bubuo sa ilang yugto. Sa unang yugto, ang kahinaan sa mukha ay bubuo, bilang isang resulta kung saan ang mga kalamnan ng mukha ay hindi lamang humina, ngunit nawalan din ng hugis at nagiging pangit. Bilang isang resulta, ang mukha ay nakakakuha ng hindi regular, pangit na mga tampok. Kadalasan, ang sakit ay maaaring makilala sa pamamagitan ng isang bilugan na bibig at nakalaylay sa ibaba at itaas na mga labi.

Unti-unti, lumalala ang sakit kaya hindi na maisara ng tao ang kanyang bibig. Binubuksan muna niya ang kanyang bibig habang natutulog, pagkatapos kahit sa araw. Unti-unti, ang kahinaan ng kalamnan ay nakakaapekto sa mga kalamnan ng sinturon sa balikat.

Sa mga bihirang kaso, ang mga kalamnan ng pharyngeal at dila ay maaaring humina. Ngunit ang sintomas na ito ay walang diagnostic na halaga at hindi kasing binibigkas ng iba pang mga sintomas.

Sa pinakamalubhang yugto, ang isang tao ay nagkakaroon ng kahinaan ng mga kalamnan ng kalansay. Una, ang mga braso ay nagiging mahina, pagkatapos ay ang mga binti. Ang pagbabala ay disappointing - kapansanan.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang Dejerine syndrome ay hindi nalulunasan. Nagtatapos ito sa kapansanan. Ang tao ay nakakulong sa kama o isang wheelchair.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnostics Dejerine's syndrome

Maaaring masuri ang Dejerine syndrome batay sa mga sintomas at clinical manifestations na katangian ng sakit. Sa ilang mga kaso, ang larawan ay napakalinaw na ang sakit ay maaaring pinaghihinalaan kahit na batay sa isang pagsusuri. Ngunit sa katotohanan, ang lahat ay mas kumplikado. Ang iba pang mga sakit sa neurological ay maaaring magpakita ng kanilang mga sarili sa katulad na paraan. Samakatuwid, mahalaga na agad na pag-aralan ang umiiral na mga klinikal na palatandaan, pag-aralan ang data ng subjective at layunin na pagsusuri. Ang huling konklusyon ay ginawa batay sa laboratoryo at instrumental na pag-aaral. Kinakailangan din na pag-aralan ang kasaysayan ng medikal, kasaysayan ng pamilya.

[ 29 ], [ 30 ]

Mga pagsubok

Ang diagnosis ng Dejerine syndrome ay maaaring kumpirmahin batay sa pagsusuri ng cerebrospinal fluid, biopsy. Bilang resulta ng pag-aaral ng cerebrospinal fluid, isang malaking bilang ng mga protina, ang mga fragment ng protina ay maaaring makita. Ang mga ito ay ang natatanging tampok na nagpapahiwatig ng Dejerine syndrome.

Sa ilang mga kaso, ito ay sapat na upang magtatag ng isang tumpak na diagnosis. Ngunit kung minsan ay may mga pagdududa. Halimbawa, kung kakaunti ang mga fragment ng protina sa cerebrospinal fluid, maaari itong magpahiwatig ng iba pang mga sakit sa neurological. Samakatuwid, sa gayong mga kahina-hinalang kaso, ang isang biopsy ay ginaganap. Ang isang biopsy ay nangangailangan ng pagkuha ng mga nerve fibers. Ang mga ito ay kinuha mula sa mga kalamnan ng siko at guya. Ang Dejerine syndrome ay tumpak na ipinahiwatig ng pagkakaroon ng hypertrophy ng nerve tissue. Sa patolohiya na ito, ang mga kaluban ng mga fibers ng nerve ay lumapot nang husto.

Bilang karagdagan, bilang isang resulta ng pag-aaral ng mga tisyu ng nerve sa ilalim ng isang mikroskopyo, maaari itong maitatag na hindi lamang ang mga lamad ay nagpapalapot, ngunit ang bilang ng mga hibla mismo ay makabuluhang nabawasan din. Nagaganap din ang demineralization. Ang bilang ng mga nerve fibers ay nabawasan.

Mga instrumental na diagnostic

Ngunit kung minsan may mga kaso na kahit na ang mga pagsusuri ay hindi sapat upang ganap na matiyak na ang isang tao ay may Dejerine syndrome. Pagkatapos ay kinakailangan ang mga espesyal na kagamitan. Sa karamihan ng mga kaso, ginagamit ang computer at magnetic resonance imaging. Ginagawang posible ng mga pamamaraang ito na makita kung gaano napinsala ang ikalabindalawang nerve. Pagkatapos, pagkatapos matanggap ang mga resulta, pipili ang doktor ng paggamot. Ang therapy ay inireseta ng isang neurologist o neurosurgeon.

Iba't ibang diagnosis

Ang kakanyahan ng differential diagnostics ay upang malinaw na paghiwalayin ang mga sintomas ng isang sakit mula sa isa pa na may katulad na mga pagpapakita. Sa Dejerine syndrome, ito ay napakahalaga, dahil ang karagdagang pagbabala at paggamot ay nakasalalay dito. Ang sakit na ito ay madalas na malito sa iba pang mga sakit sa neurological, paralisis.

Kapag nakumpirma na ang diagnosis, kinakailangan na ibahin ito mula sa iba pang mga varieties, iyon ay, upang malinaw na matukoy kung anong partikular na uri ng Dejerine syndrome ang ating kinakaharap. Makakatulong dito ang biopsy at pagsusuri ng cerebrospinal fluid.

Ang pagkakaroon ng Dejerine syndrome ay ipinahiwatig ng protina sa cerebrospinal fluid at thickened nerve fibers sa isang biopsy. Ang uri ng sindrom ay karaniwang tinutukoy ng klinikal na larawan at mga palatandaan ng pathognomonic, iyon ay, mga palatandaan na katangian ng isang partikular na sakit, natatangi dito, at ang natatanging katangian nito.

Paggamot Dejerine's syndrome

Dahil ang sakit ay genetic, mahalagang maunawaan na imposibleng ganap itong gamutin at maalis ito. Malamang, ang sakit ay uunlad, at hindi posible na pigilan ito sa anumang paraan. Ngunit hindi ito nangangahulugan na hindi ito nagkakahalaga ng pagpapagamot. Kailangan mo lamang piliin ang paggamot nang maingat at makatwiran. Maaari itong pabagalin ang pag-unlad ng sakit, maaaring makabuluhang mapawi ang pagdurusa ng pasyente.

Kapag pumipili ng paggamot, ginagabayan sila ng katotohanan na ang etiological therapy ay hindi makatwiran. Ang etiological therapy ay nauunawaan bilang paggamot na naglalayong alisin ang sanhi. Para sa isang genetic na sakit, imposibleng maalis ang dahilan. Samakatuwid, ang symptomatic therapy ay nananatili, iyon ay, therapy na naglalayong mapawi ang mga sintomas ng sakit, nagpapagaan sa pangkalahatang kondisyon, ang kagalingan ng pasyente. Ang mga regimen sa paggamot ay maaaring ganap na naiiba. Ang lahat ay nakasalalay sa kung aling sintomas ang nangingibabaw, kung ano ang nag-aalala sa pasyente sa sandaling ito. Upang matiyak ang kaluwagan ng mga sintomas at sa parehong oras maiwasan ang karagdagang pag-unlad ng sakit, ginagamit ang kumplikadong therapy.

Ang kumplikadong therapy ay kadalasang kinabibilangan ng mga pangpawala ng sakit, dahil ang sindrom ay halos palaging sinasamahan ng masakit na mga sensasyon. Kung walang sakit (na bihirang mangyari), ang mga naturang gamot ay maaaring hindi kasama.

Ang metabolic therapy, na nagpapabuti sa mga proseso ng metabolic, nagtataguyod ng mas mahusay na nutrisyon ng tissue, at nag-aalis ng mga metabolite, ay dapat na naroroon. Ang ganitong uri ng paggamot ay pangunahing naglalayong mapanatili ang tissue ng kalamnan, dahil ito ay napaka-madaling kapitan sa mga degenerative na proseso at maaaring pagkatapos ay pagkasayang. Ang pangunahing layunin ng therapy na ito ay upang maiwasan ang pagkasayang.

Kinakailangan din na gumamit ng mga gamot upang mapabuti ang kondaktibiti ng nerve. Pinapayagan nila ang pag-normalize ng mga metabolic na proseso sa nervous tissue, pagpapanumbalik o pagpapanatili ng sensitivity ng mga nerve endings, at pagpigil sa pagkamatay ng mga receptor.

Bilang karagdagan sa paggamot sa droga, ang physiotherapy ay maaaring karagdagang inireseta. Maaaring kailanganin ang isang kurso ng masahe, manual therapy, at iba't ibang alternatibong therapy. Sa kasalukuyan, mayroong maraming iba't ibang mga produkto ng orthopaedic na ginagawang posible upang maiwasan ang pag-unlad ng mga sakit sa kalansay. Posible rin na maiwasan ang pagbuo ng mga deformidad ng paa. Maiiwasan din ang joint contracture sa tulong ng mga produktong orthopaedic.

Minsan ang paggamot ay maaaring naglalayong alisin ang sanhi na nagdulot ng sakit. Natural, kung ito ay hindi isang genetic na dahilan. Halimbawa, sa ilang mga kaso, kahit na ang isang tao ay may genetic predisposition, ang sakit ay hindi nagpapakita mismo. Ngunit pagkatapos, bilang isang resulta ng ilang kadahilanan, ang sakit ay nagsisimulang umunlad o umunlad. Kaya, ang sanhi ay maaaring arterial thrombosis. Pinipilit ng nasirang arterya ang katabing bahagi ng utak, na nakakagambala sa suplay ng dugo nito. Sa kasong ito, ipinapayong subukang alisin ang sanhi - alisin ang trombosis. Sa kasong ito, maaaring kailanganin ang interbensyon sa kirurhiko.

Sa ibang mga kaso, kinakailangan ang suporta at patuloy na therapy.

Mga gamot

Ang mga gamot ay ginagamit lamang upang maalis ang mga sintomas. Halimbawa, upang gamutin ang sakit na sindrom, inirerekumenda na gumamit ng cabrazepam sa isang dosis na 3-5 mg / kg ng timbang ng katawan 2-3 beses sa isang araw.

Ang Ketorolac ay maaari ding irekomenda sa isang konsentrasyon na 60 mg/araw, 2 beses sa isang araw. Ang Trometamol ay ginagamit sa 60 mg / araw, 2 beses sa isang araw, ketonal - 50 mg 1-2 beses sa isang araw, ang maximum na pang-araw-araw na dosis ay 100-150 mg.

Mga bitamina

Ang mga bitamina ay kinakailangan upang mapanatili ang pangkalahatang kondisyon ng katawan, upang gawing normal ang immune system, upang maprotektahan laban sa mga nakakahawang sakit at iba pang mga sakit. Ang mga bitamina ay nakakatulong din na mapabuti ang pangkalahatang kagalingan ng bata. Ang mga pangunahing bitamina na kinakailangan para sa normal na paggana ng katawan (araw-araw na dosis):

• B – 2-3 mg
• PP – 30 mg
• H – 7-8 mcg
• C – 250 mg
• D – 20 mcg
• E – 20 mg.

Paggamot sa Physiotherapy

Hindi mapapagaling ng Physiotherapy ang Dejerine syndrome. Ngunit sa ilang mga kaso, maaaring gamitin ang physiotherapy. Ito ay karaniwang ginagamit para sa isang tiyak na layunin. Kaya, ang electrophoresis ay makabuluhang nagpapataas ng tissue permeability at maaaring magamit upang matiyak na ang mga gamot ay tumagos sa mga tisyu nang mas mabilis at mas epektibo. Ang ilang mga pamamaraan ng physiotherapy ay maaaring mabawasan ang sakit, makapagpahinga ng mga kalamnan, at mapawi ang mga pulikat. Maaari nilang makabuluhang mapabuti ang pangkalahatang kondisyon ng katawan. Nakakatulong din ang Physiotherapy na mapawi ang sakit.

Mga katutubong remedyo

May mga katutubong remedyo na tumutulong sa pagpapagaan ng kalagayan ng pasyente. Imposibleng gamutin ang Dejerine syndrome, ngunit hindi ito nangangahulugan na dapat kang sumuko at huwag gumawa ng anumang mga pagsisikap upang mapawi o mabawasan ang mga sintomas. Ang mga katutubong remedyo ay tumutulong sa pagtagumpayan ng mga sintomas, pagpapagaan ng sakit. Nagbibigay sila ng makabuluhang sikolohikal na tulong at suporta sa pasyente. Ang sakit ay hindi mapapagaling, ngunit ang pag-unlad nito ay maaaring mapabagal.

Sa kaso ng paresis, paralisis, pagpapahina ng mga kalamnan ng mukha, inirerekumenda na gumamit ng mga oats. Gumamit ng green oat juice. Uminom ng ikatlong bahagi ng baso dalawang beses sa isang araw. Mas mainam na inumin bago kumain. Ang epekto ay pangkalahatang pagpapalakas.

Ang paralisis at paresis ay pinapaginhawa sa pamamagitan ng paggamit ng mint at lemon balm. Inirerekomenda na magluto ng mga ito, gumawa ng isang decoction at inumin ang mga ito nang mainit. Ang mga halamang gamot na ito ay medyo ligtas, kaya maaari silang magamit sa maraming dami, ngunit hindi mapigil. Halos isang litro bawat araw ang pinapayagan. Ang mga damong ito ay maaari ding idagdag sa tsaa sa panlasa. Uminom sa walang limitasyong dami, sa panlasa at mood. Kadalasan pinapayagan nila ang mga kalamnan na makapagpahinga, at gawing normal din ang estado ng nervous system, magkaroon ng isang pagpapatahimik na epekto.

Ang mint at lemon balm ay maaari ding ihalo sa mistletoe, humigit-kumulang sa pantay na sukat, at ginagamit bilang isang decoction. Sa kasong ito, dapat itong gamitin sa limitadong dami, humigit-kumulang 20-30 ml tatlong beses sa isang araw. Ang pagbubuhos na ito ay nakakatulong na maalis ang mga pulikat, pananakit, pagpapahinga ng mga kalamnan, at kalmado ang sistema ng nerbiyos.

Ang mga paliguan na may mga halamang gamot ay may magandang epekto sa katawan. Maaari kang magluto ng paliguan mula sa sunud-sunod. Para sa mga ito, ang tungkol sa 2-3 litro ng malakas na pagbubuhos ay ginawa nang hiwalay, pagkatapos ay ibuhos ito sa isang paliguan ng isang komportableng temperatura. Inirerekomenda na maligo sa loob ng 20-30 minuto. Pinapayagan ka nitong i-tono ang iyong mga kalamnan, gawing normal ang aktibidad ng nervous system. Maaaring pagsamahin ang mga halamang gamot, kahalili. Maaari kang gumamit ng isang decoction ng mga coniferous na halaman: pine, fir, cedar. Maaari kang magdagdag ng chamomile, linden, raspberry, nettle.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Herbal na paggamot

Kung ang isang tao ay may kapansanan sa koordinasyon, paresis at paralisis, maaaring gamitin ang ephedra herb. Ginagamit ito sa anyo ng isang decoction. Brew tungkol sa 5 g ng damo sa 500 ML ng tubig na kumukulo. Maaari kang uminom ng 2-3 kutsara tatlong beses sa isang araw.

Gayundin, upang gawing normal ang kondisyon ng mga kalamnan, kalmado, mapawi ang mga spasms, sakit, gumamit ng isang decoction o pagbubuhos ng valerian. Ang alkohol na tincture ng valerian ay maaaring ibenta sa komersyo. Ang paraan ng pangangasiwa ay karaniwang ipinahiwatig sa packaging.

Upang maghanda ng isang decoction sa bahay, ibuhos ang tungkol sa 5 g ng damo sa isang baso ng tubig at inumin ang decoction na ito sa buong araw. Maaari mo ring idagdag ito sa tsaa.

Ang chamomile decoction ay maaaring gamitin sa katulad na paraan. Bukod pa rito, mayroon itong anti-inflammatory effect, normalizes ang immune system at metabolismo.

Inirerekomenda na gumamit ng calendula decoction 1 kutsara tatlong beses sa isang araw. Mayroon itong anti-inflammatory effect, pinapawi ang pamamaga.

Homeopathy

Ang mga homeopathic na remedyo ay maaari ding magkaroon ng positibong epekto, mapabuti ang pangkalahatang kondisyon ng katawan, at alisin ang mga indibidwal na sintomas. Ang mga side effect ay bihira kung ang dosis at paraan ng pangangasiwa ay sinusunod nang tama. Mahalagang isaalang-alang na maraming mga sangkap ang may pinagsama-samang epekto, na nangangahulugan na ang epekto ay lilitaw lamang pagkatapos ng pagtatapos ng buong kurso ng paggamot, o pagkatapos ng ilang oras. Kinakailangang sundin ang mga pangunahing pag-iingat: kumunsulta sa isang doktor bago kumuha, dahil ang ilang mga sangkap ay maaaring hindi tugma sa isa't isa o sa mga gamot. Ang mga kahihinatnan ay maaaring hindi mahuhulaan.

Para sa flaccid paralysis, paresis, hyperkinesis, pagpapahina ng facial muscles, inirerekumenda na kumuha ng Securinega sibirica. Ang tungkol sa 15 g ng mga durog na dahon at maliliit na sanga ay ibinuhos ng 250 ML ng tubig na kumukulo. I-infuse hanggang lumamig. Salain, kumuha ng ikatlong bahagi ng isang baso, dalawang beses sa isang araw.

• Collection No. 1. Para sa mga sugat ng medulla oblongata, cerebellum

Kumuha ng mga dahon ng raspberry, dahon ng kurant, valerian, motherwort sa isang ratio na 2:1:2:1. Dalhin sa anyo ng isang pagbubuhos, isang ikatlo ng isang baso tatlong beses sa isang araw.

• Collection No. 2. Para sa spastic paralysis

Kunin ang mga dahon ng lemon balm, chamomile, sage, at mint sa ratio na 1:1:2:2. Dalhin sa anyo ng isang pagbubuhos ng tatlong beses sa isang araw, isang third ng isang baso.

• Collection No. 3. Para sa pain syndrome, spasms, paralysis

Kumuha ng mga dahon ng stevia, nettle, common hop cones, at mga bulaklak ng echinacea sa ratio na 2:1:1:1. Dalhin bilang isang pagbubuhos ng tatlong beses sa isang araw.

Paggamot sa kirurhiko

Sa ilang mga kaso, tanging ang surgical intervention ang makakatulong. Halimbawa, kung ang pasyente ay may anumang pinsala, tumor, dapat itong alisin. Ang trombosis o occlusion ng mga arterya ay maaari ding mangailangan ng interbensyon sa kirurhiko.

Sa kaso ng patolohiya ng mga daluyan ng dugo, epektibo ang minimally invasive intravascular surgical intervention.

Kung ang isang partikular na arterya ay apektado, maaaring mangailangan ito ng operasyon upang mapabuti ang sirkulasyon ng tserebral at gawing normal ang innervation ng lugar na ito.

Ngunit sa ilang mga kaso may mga pathologies na hindi maaaring patakbuhin. Ang mga ito ay maaaring iba't ibang congenital anomalya, pinsala.

Pag-iwas

Walang tiyak na pag-iwas sa sakit. Ang tanging paraan ay napapanahong genetic counseling. Kung ang isang gene mutation na nagpapahiwatig ng Dejerine syndrome ay napansin sa panahon ng proseso, inirerekomenda na wakasan ang pagbubuntis.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Pagtataya

Ang kurso ng sakit ay palaging progresibo, ang mga panahon ng pagpapatawad ay maikli. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais. Pangunahin ito dahil sa ang katunayan na ang mga pangunahing degenerative na proseso ay nangyayari sa nervous system, ang utak. Habang lumalala ang sakit, nawawala ang kakayahang magtrabaho. Sa huli, ang pasyente ay nakakulong sa isang wheelchair o kama.

[ 39 ]