Factor VII (proconvertin)

Ang mga halaga ng sanggunian (norm) ng aktibidad ng factor VII sa plasma ng dugo ay 65-135%.

Ang Factor VII (proconvertin o convertin) ay isang α ₂ -globulin at na-synthesize sa atay na may partisipasyon ng bitamina K. Pangunahing kasangkot ito sa pagbuo ng tissue prothrombinase at ang conversion ng prothrombin sa thrombin. Ang kalahating buhay nito ay 4-6 na oras (ang pinakamaikling kalahating buhay sa mga kadahilanan ng coagulation).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Congenital proconvertin deficiency

Ang congenital deficiency ng factor VII ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng Alexander disease, isang autosomal recessive disorder na nauugnay sa isang depekto sa synthesis ng proconvertin.

Ang patolohiya na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mixed type hemorrhagic syndrome - hematoma-microcirculatory. Ang mga nangungunang klinikal na palatandaan ay: melena, ecchymosis at petechiae, pagdurugo mula sa pusod, cephalohematoma. Ang mga tipikal na pagpapakita na ito ay nangyayari lamang kapag ang nilalaman ng proconvertin sa dugo ay mas mababa sa 5% ng pamantayan, na napakabihirang sa klinikal na kasanayan.

Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay nagpapakita ng pagtaas sa oras ng pamumuo ng dugo (na may normal na oras ng pagdurugo at bilang ng platelet), isang pagtaas sa PT at APTT. Upang tuluyang kumpirmahin ang diagnosis, dapat matukoy ang nilalaman ng proconvertin sa serum ng dugo (karaniwang 65-135%).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Paggamot

Ang pangangasiwa ng bolus ng isang puro paghahanda ng prothrombin complex, na kinabibilangan ng factor VII, sa 15-30 U/kg intravenously.

Para sa mga bagong silang, ang mga dosis ng factor VII administration ay hindi pa naisagawa, ngunit hindi dapat lumampas sa 70 U. Kung kinakailangan, ang intravenous administration ay maaaring ulitin. Ang mas epektibo para sa coagulopathy na ito ay ang intravenous infusion ng isang anti-inhibitor coagulant complex (Feiba T1M 4 Immuno) sa dosis na 50 hanggang 100 U 2 beses sa isang araw o NovoSeven (INN: Eptacog alpha activated) sa dosis na 20 hanggang 70 mcg/kg sa pagitan ng 3 oras.

Nakuha ang kakulangan sa proconvertin

Ang mga nakuha na anyo ng hypoproconvertinemia ay posible sa mga pasyente na may pinsala sa atay, pati na rin bilang isang resulta ng pagkilos ng hindi direktang anticoagulants. Ang pagbawas sa aktibidad ng proconvertin sa plasma ng dugo ay nabanggit sa mga pasyente na may viral hepatitis, cirrhosis ng atay, talamak na alkohol na hepatitis, talamak na patuloy na hepatitis. Sa mga pasyente na may cirrhosis sa atay, ang isang malinaw na koneksyon ay sinusunod sa pagitan ng pagbaba sa antas ng proconvertin at ang kalubhaan ng proseso. Dahil sa maikling kalahating buhay, ang pagbawas sa aktibidad ng proconvertin ay ang pinakamahusay na marker para sa pag-unlad ng pagkabigo sa atay, ang simula nito ay maaaring literal na masubaybayan ng oras, sinusuri ang aktibidad ng proconvertin sa dugo.

Ang pinakamababang antas ng hemostatic ng factor VII na aktibidad sa dugo para sa pagsasagawa ng mga operasyon ay 10-20%; sa mas mababang nilalaman, ang panganib na magkaroon ng postoperative bleeding ay napakataas. Ang pinakamababang antas ng hemostatic ng factor VII na aktibidad sa dugo para sa paghinto ng pagdurugo ay 5-10%; sa mas mababang nilalaman, ang paghinto ng pagdurugo nang hindi nagbibigay ng factor VII sa pasyente ay imposible.

Sa DIC syndrome, simula sa yugto II, ang isang malinaw na pagbaba sa aktibidad ng factor VII ay nabanggit dahil sa pagkonsumo ng coagulopathy.

[ 10 ]