Factor XIII (fibrin-stabilizing factor)

Ang reference value (norm) ng factor XIII activity sa blood plasma ay 100%.

Ang Factor XIII (fibrin-stabilizing factor, fibrinase) ay isang β ₂ -glycoprotein. Ito ay naroroon sa vascular wall, platelet, erythrocytes, bato, baga, kalamnan, at inunan. Sa plasma, ito ay matatagpuan bilang isang proenzyme na nauugnay sa fibrinogen.

Ang Factor XIII sa ilalim ng impluwensya ng thrombin ay na-convert sa aktibong anyo XIIIa, na, kapag bumubuo ng isang fibrin clot, tinitiyak ang pagbuo ng mga cross-linked form ng fibrin. Ang thrombi na nabuo sa pagkakaroon ng fibrinase ay napakabagal na lysed. Sa isang pagbawas sa aktibidad ng kadahilanan XIII, ang mga clots ay naghiwa-hiwalay nang napakabilis, kahit na ang aktibidad ng fibrinolytic ng dugo ay normal. Kapag ang pader ng isang daluyan ng dugo ay nasira, ang factor XIII ay nakikilahok sa proseso ng pagsasama-sama at pagdirikit ng mga platelet ng dugo. Ito ay itinatag na ang pagbaba sa aktibidad ng fibrinase ay sinamahan ng pagbawas sa adhesiveness at pagsasama-sama ng mga platelet, at sa pagtaas ng aktibidad ng fibrinase, ang mga katangian ng mga platelet na ito, sa kabaligtaran, ay tumataas.

Ang Factor XIII ay nagpapakilala sa phase III ng blood coagulation: ang pagbaba o pagtaas ng aktibidad ng fibrinase ay itinuturing na isang factor ng hemorrhagic o thrombotic na panganib.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Congenital factor XIII deficiency

Ito ay minana sa isang autosomal recessive na paraan, pangunahin sa mga lalaki. Ang unang klinikal na palatandaan ng kakulangan sa fibrinase sa 80% ng mga pasyente ay matagal (para sa mga araw, minsan linggo) na pagdurugo mula sa pusod. Ang petechial bleeding ay tipikal. Posible ang pagdurugo sa utak. Ang mabagal na paggaling ng sugat ay nabanggit, ang postoperative hernia ay madalas na nabubuo, at ang mga bali ay hindi gumagaling. Ang lahat ng mga parameter sa coagulogram, maliban sa pagbawas sa konsentrasyon ng factor XIII sa plasma ng dugo, ay nananatili sa loob ng normal na mga limitasyon.

Sa sakit na ito, ang pamumuo ng dugo (ayon sa coagulogram) ay normal, ngunit ang fibrin clot ay hindi matatag sa istruktura dahil sa kakulangan ng factor XIII. Una sa lahat, ang pagdurugo mula sa pusod pagkatapos na ang labi ng pusod ay nahuhulog o natanggal ay nakakaakit ng pansin, at ang pagdurugo ay maaaring maging katamtaman, ngunit kinakailangang mahaba, sa loob ng 2-5 na linggo, kaya naman ang kakulangan sa kadahilanan XIII ay tinatawag ding "pagdurugo ng pusod". Bilang karagdagan, posible ang matagal na gastrointestinal at intracranial bleeding.

Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtukoy sa nilalaman ng kadahilanan XIII (makabuluhang pagbaba). Ang iba pang mga parameter ng coagulogram, pati na rin ang bilang ng mga platelet, ay hindi nagbabago.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Paggamot

Ang paggamot ay batay sa kapalit na therapy na may mga paghahanda ng blood coagulation factor VIII: antihemophilic plasma sa rate na 10-20 ml/kg intravenously sa pamamagitan ng drip o cryoprecipitate (1 dosis ay naglalaman ng 75 U ng factor XIII) sa rate na 0.3 dosis/kg ng timbang ng katawan ng bata sa intravenously.

Nakuha na kadahilanan XIII kakulangan

Ito ay napansin sa mga pasyente na may kakulangan sa bitamina C, radiation sickness, leukemia, cirrhosis, hepatitis, cancer na may metastases sa atay, lymphoma, na may DIC syndromes, sa mga sumailalim sa adrenalectomy, pagkatapos kumuha ng hindi direktang anticoagulants. Ang pagbaba ng factor XIII sa dugo sa mga sakit na ito ay dahil sa isang paglabag sa synthesis nito o sa pagkonsumo nito sa panahon ng DIC syndrome.

Sa kaso ng pangmatagalan at hindi magandang pagpapagaling ng mga sugat at bali, inirerekumenda na magsagawa ng pag-aaral ng aktibidad ng factor XIII, dahil sa ilang mga kaso ang mga naturang phenomena ay maaaring nauugnay sa kakulangan nito (factor XIII stimulates ang pagbuo ng fibroblasts).

Ang pinakamababang antas ng hemostatic ng factor XIII na aktibidad sa dugo upang ihinto ang pagdurugo ay 1-2%; sa mas mababang nilalaman, ang paghinto ng pagdurugo nang hindi nagbibigay ng factor XIII sa pasyente ay imposible.

Sa mga pasyente na may mga komplikasyon ng thromboembolic, atherosclerosis, pagkatapos ng operasyon, panganganak, pagkatapos ng pangangasiwa ng adrenaline, glucocorticosteroids, pituitrin, aktibidad ng fibrinase ay madalas na tumaas.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]