Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Factor XIII (fibrin stabilizing factor)
Huling nasuri: 23.04.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang halaga ng sanggunian (kaugalian) ng aktibidad ng factor XIII sa plasma ng dugo ay 100%.
Ang Factor XIII (fibrin-stabilizing factor, fibrinase) ay tumutukoy sa β 2 -glycoproteides. Ito ay nasa vascular wall, platelets, erythrocytes, bato, baga, kalamnan, inunan. Sa plasma ito ay sa anyo ng isang proenzyme, na may kaugnayan sa fibrinogen.
Ang Factor XIII sa ilalim ng impluwensiya ng thrombin ay na-convert sa aktibong anyo ng XIIIa, na sa panahon ng pagbuo ng fibrin clot tinitiyak ang pagbuo ng cross-linked na mga form ng fibrin. Ang Thrombi na nabuo sa presensya ng fibrinase ay masyadong mabagal na lysed. Sa pagbaba sa aktibidad ng factor XIII, ang mga clots ay mabilis na nabulok, kahit na ang fibrinolytic activity ng dugo ay normal. Kung ang pader ng daluyan ng dugo ay nasira, ang kadahilanan XIII ay kasangkot sa proseso ng pagsasama-sama at pagdirikit ng mga platelet ng dugo. Ito ay itinatag na ang isang pagbawas sa aktibidad ng fibrinase ay sinamahan ng isang pagbaba sa adhesiveness at pagsasama-sama ng mga platelet, at kapag ang aktibidad ng pagtaas ng fibrinase, ang mga katangian ng mga platelet, sa kabaligtaran, ay dumami.
Ang factor XIII ay nagpapakilala sa III na bahagi ng pagpapangkat ng dugo: ang pagbawas o pagtaas sa aktibidad ng fibrinase ay itinuturing na isang kadahilanan ng panganib ng hemorrhagic o thrombotic.
Congenital deficiency of factor XIII
Ito ay minana ng autosomal recessive type pangunahin ng mga lalaki. Ang unang klinikal na pag-sign ng isang kakulangan ng fibrinase sa 80% ng mga pasyente ay isang matagal (sa mga araw, minsan linggo) dumudugo mula sa umbilical wound. Ang dumudugo ng uri ng petechial ay katangian. Posibleng mga hemorrhages sa utak. Ang mabagal na pagpapagaling ng mga sugat ay nabanggit, madalas na nabuo ang post-operative na luslos, ang mga fractures ay hindi maganda ang pag-coalesced. Ang lahat ng mga parameter sa coagulogram, bukod sa pagbawas ng konsentrasyon ng factor XIII sa plasma ng dugo, ay mananatili sa mga normal na limitasyon.
Sa sakit na ito, dugo clotting (pagkakulta ayon sa) naaayos nang normal, ngunit ang fibrin namuong ay structurally hindi matatag dahil sa kakulangan ng mga kadahilanan XIII. Ang unang nakakakuha ng pansin ang pagdurugo mula sa umbilical sugat matapos ang pagbagsak o excision ng ang kurdon, na may dumudugo ay maaaring maging banayad, ngunit hindi kinakailangan pang-matagalang, para sa 2-5 na linggo, upang mas maraming mga kadahilanan XIII deficiency ay tinatawag na "dumudugo tiyan." Bilang karagdagan, posible ang pang-matagalang gastrointestinal at intracranial hemorrhages.
Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtukoy sa nilalaman ng factor XIII (makabuluhang pagbaba). Ang iba pang mga tagapagpahiwatig ng coagulogram, pati na rin ang bilang ng mga platelet ay hindi nabago.
[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]
Paggamot
Paggamot ay batay sa kapalit na therapy bawal na gamot clotting factor VIII: antihemophilic plasma sa rate na 10-20 ml / kg intravenously o cryoprecipitate (1 dosis ay naglalaman ng 75 mga yunit na kadahilanan XIII) pagkalkula ng dosis ng 0.3 / kg body timbang intravenously anak.
Ang nakuhang kakulangan sa XIII kakulangan
Napansin sa mga pasyente na may avitaminosis C, radiation pagkakasakit, lukemya, sirosis, hepatitis, cancer na may metastases sa atay, lymphoma, na may DIC, sumailalim namin adrenalectomy, pagkatapos ng pagtanggap ng di-tuwiran anticoagulants. Ang pagbawas ng factor XIII sa dugo para sa mga sakit na ito ay dahil sa isang paglabag sa pagbubuo o paggasta nito sa proseso ng DIC syndrome.
Kapag mahaba at mahinang nakakagamot sugat at fractures ay inirerekomenda upang isagawa ang pananaliksik gawain ng kadahilanan XIII, tulad ng sa ilang mga kaso, tulad phenomena ay maaaring nauugnay sa kanyang kakulangan (factor XIII stimulates ang pagbuo ng fibroblasts).
Ang minimum na haemostatic na antas ng aktibidad ng factor XIII sa dugo upang ihinto ang dumudugo ay 1-2%, na may mas mababang nilalaman ng pagdurugo na pagtigil ng walang pagpapakilala ng isang kadahilanan XIII pasyente ay imposible.
Mga pasyente na may thromboembolic komplikasyon, atherosclerosis, pagkatapos ng pagtitistis, panganganak, pagkatapos ng administrasyon ng epinephrine, corticosteroids, pituitrina fibrin stabilizing kadahilanan aktibidad ay madalas na nadagdagan.