Fibroelastosis

Sa medisina, ang terminong "fibroelastosis" ay tumutukoy sa mga pagbabago sa nag-uugnay na tisyu ng katawan na sumasakop sa ibabaw ng mga panloob na organo at mga daluyan ng dugo na sanhi ng pagkagambala sa paglago ng mga nababanat na hibla. Kasabay nito, ang pampalapot ng mga dingding ng mga organo at ang kanilang mga istraktura ay nabanggit, na kinakailangang nakakaapekto sa paggana ng mga mahahalagang sistema ng katawan, lalo na ang mga cardiovascular at respiratory system. Ito naman ay nagsasangkot ng pagkasira sa kapakanan ng pasyente, lalo na sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, na nakakaapekto sa kalidad at tagal ng buhay.

Epidemiology

Sa pangkalahatan, ang mga sakit na sinamahan ng mga pagbabago sa nag-uugnay na tissue, na nagreresulta sa pampalapot ng mga lamad at mga partisyon ng mga panloob na organo, ay maaaring nahahati sa 2 grupo: cardiac fibroelastosis at pulmonary fibroelastosis. Ang patolohiya ng puso ay maaaring parehong congenital at nakuha; sa pulmonary form ng sakit, pinag-uusapan natin ang isang nakuha na sakit.

Ang pulmonary fibroelastosis ay nagsisimulang umunlad sa gitnang edad (mas malapit sa 55-57 taon), bagaman sa kalahati ng mga kaso ang pinagmulan ng sakit ay dapat na hinahangad sa pagkabata. Ang isang "liwanag" na panahon ay katangian, kapag ang mga sintomas ng sakit ay wala. Kasabay nito, ang sakit ay walang kagustuhan sa kasarian at maaaring pantay na makakaapekto sa kababaihan at kalalakihan. Ang medyo bihirang patolohiya na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa mga tisyu ng pleura at parenchyma (functional cells) ng baga, pangunahin sa itaas na umbok ng baga. Dahil ang etiology at pathogenesis ng sakit ay nananatiling hindi maliwanag, ang sakit ay inuri bilang isang idiopathic na patolohiya. Ayon sa medikal na terminolohiya, ito ay tinatawag na "pleuroparenchymatous fibroelastosis". [ 1 ]

Ang cardiac fibroelastosis ay isang pangkalahatang pangalan para sa isang patolohiya ng mga lamad ng puso, na nailalarawan sa pamamagitan ng kanilang pampalapot at pagbaba ng pag-andar. Ang mga congenital form ng patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat (laganap) na pampalapot ng panloob na lamad ng puso. Ito ay isang manipis na connective tissue na lining sa lukab ng puso (mga seksyon nito) at bumubuo ng mga balbula nito.

Sa mga pasyenteng nasa hustong gulang, ang isang focal form ng sakit ay karaniwang nasuri, kapag ang panloob na ibabaw ng puso ay tila natatakpan ng mga patch ng mas malakas at mas makapal na tissue (maaaring kabilang dito hindi lamang ang mga overgrown fibers, kundi pati na rin ang thrombotic masa).

Sa kalahati ng mga kaso ng cardiac fibroelastosis, hindi lamang ang pader ng organ ay nagiging mas makapal, kundi pati na rin ang mga balbula (bicuspid mitral sa pagitan ng atrium at ventricle ng parehong pangalan, tricuspid aortic sa pagitan ng kaliwang ventricle at aorta, pulmonary sa pagitan ng kanang ventricle at pulmonary artery). Ito naman ay maaaring makagambala sa paggana ng mga balbula at maging sanhi ng pagpapaliit ng arterial orifice, na maliit na kumpara sa iba pang mga cavity ng puso.

Sa medikal na terminolohiya, ang endocardial fibroelastosis ay tinatawag na endocardial fibroelastosis (prenatal fibroelastosis, endocardial sclerosis, fetal endocarditis, atbp.). Ngunit medyo madalas ang gitnang muscular layer ng cardiac membrane ay maaari ding kasangkot sa proseso. [ 2 ]

Anomalya sa istraktura ng myocardium (ang muscular layer ng puso, na binubuo ng cardiomyocytes), gene mutations at malubhang nakakahawang proseso ay maaaring maging sanhi ng isang karaniwang anyo ng fibroelastosis, kapag hindi lamang ang endocardium kundi pati na rin ang myocardium ay kasangkot sa proseso. Karaniwan, ang mga dysplastic na proseso sa endocardium, na sanhi ng iba't ibang mga kadahilanan, ay nangyayari sa hangganan ng pakikipag-ugnay nito sa muscular membrane, na nakakagambala sa contractility ng layer na ito. Sa ilang mga kaso, mayroong kahit na ingrowth ng panloob na layer sa myocardium, kapalit ng cardiomyocytes na may fibroblasts at fibers, na nakakaapekto sa conductivity ng nerve impulses at ang maindayog na gawain ng puso.

Ang pag-compress ng mga daluyan ng dugo sa kapal ng lamad ng puso ng makapal na myocardium ay nakakagambala sa nutrisyon ng myocardium (myocardial ischemia), na maaaring humantong sa nekrosis ng mga tisyu ng kalamnan ng puso.

Ang endocardial fibroelastosis na may pinsala sa myocardium ng puso ay tinatawag na subendocardial o endomyocardial fibroelastosis.

Ayon sa istatistika, sa karamihan ng mga kaso ng bihirang sakit na ito (0.007% lamang ng kabuuang bilang ng mga bagong silang), ang fibroelastosis ng kaliwang ventricle ng puso ay nasuri, bagaman sa ilang mga kaso ang proseso ay kumakalat din sa kanang ventricle at atria, kabilang ang mga balbula na naghihiwalay sa kanila.

Ang cardiac fibroelastosis ay madalas na sinamahan ng pinsala sa malalaking coronary vessel, na sakop din ng connective tissue. Sa pagtanda, madalas itong nangyayari laban sa background ng progresibong vascular atherosclerosis.

Ang sakit ay mas madalas na nakarehistro sa mga tropikal na bansa sa Africa sa mga populasyon na may mababang antas ng pamumuhay, na pinadali ng mahinang nutrisyon, madalas na mga impeksyon, at ilang mga pagkain at halaman na ginagamit bilang pagkain.

Ang endocardial thickening ay sinusunod din sa huling yugto ng fibroplastic endocarditis ni Löffler, na pangunahing nakakaapekto sa nasa katanghaliang-gulang na mga lalaki. Ang pathogenesis ng sakit na ito ay nauugnay din sa mga nakakahawang ahente na nagdudulot ng pag-unlad ng malubhang eosinophilia, na mas karaniwan para sa mga panloob na impeksyon sa parasitiko. Sa kasong ito, ang mga tisyu ng katawan (pangunahin ang kalamnan sa puso at utak) ay nagsisimulang makaranas ng kakulangan ng oxygen (hypoxia). Sa kabila ng pagkakapareho ng mga sintomas ng cardiac fibroelastosis at Löffler's fibrous endocarditis, itinuturing ng mga doktor na sila ay ganap na magkakaibang mga sakit.

Mga sanhi fibroelastosis

Ang Fibroelastosis ay tumutukoy sa mga pagbabago sa nag-uugnay na tissue sa mga mahahalagang organo: ang puso at baga, na sinamahan ng pagkagambala sa paggana ng organ at makikita sa hitsura at kondisyon ng pasyente. Alam ng mga doktor ang tungkol sa sakit sa loob ng maraming dekada. Ang Fibroelastosis ng panloob na lining ng puso (endocardium) ay inilarawan noong unang bahagi ng ika-18 siglo, at ang mga katulad na pagbabago sa mga baga ay nagsimulang talakayin pagkalipas ng 2 at kalahating siglo. Gayunpaman, ang mga doktor ay hindi pa nakarating sa isang pangwakas na kasunduan sa mga sanhi ng paglaganap ng pathological ng connective tissue.

Ito ay nananatiling hindi malinaw kung ano ang eksaktong sanhi ng pagkagambala sa paglago at pag-unlad ng mga nag-uugnay na mga hibla. Ngunit tinutukoy ng mga siyentipiko ang ilang mga kadahilanan ng panganib para sa mga naturang pagbabago, isinasaalang-alang ang mga ito na posible (ngunit hindi pangwakas) na mga sanhi ng sakit.

Kaya, sa pathogenesis ng pulmonary fibroelastosis, na kung saan ay itinuturing na isang sakit ng mga may sapat na gulang, isang espesyal na papel ang ibinibigay sa paulit-ulit na mga nakakahawang sugat ng organ, na matatagpuan sa kalahati ng mga pasyente. Ang mga impeksyon ay pumukaw ng pamamaga ng tissue ng baga at pleura, at ang pangmatagalang pamamaga ay nag-uudyok sa kanilang fibrous na pagbabago.

Ang ilang mga pasyente ay may kasaysayan ng pamilya ng fibroelastosis, na nagmumungkahi ng isang namamana na predisposisyon. Ang mga di-tiyak na autoantibodies ay natagpuan sa kanilang mga katawan, na pumukaw ng mga pangmatagalang proseso ng pamamaga ng hindi tiyak na etiology.

May isang opinyon na ang fibrous na pagbabago sa tissue ng baga ay maaaring sanhi ng gastroesophageal reflux disease. Kahit na ang koneksyon na ito ay malamang na hindi direkta. Ito rin ay pinaniniwalaan na ang panganib ng fibroelastosis ay mas mataas sa mga nagdurusa sa mga sakit sa cardiovascular o pulmonary thrombosis.

Ang pulmonary fibroelastosis sa kabataan at kabataan ay maaaring magpaalala sa sarili nito sa panahon ng pagbubuntis. Karaniwan ang sakit ay nakatago sa loob ng mga 10 taon o higit pa, ngunit maaari itong magpakita mismo nang mas maaga, marahil dahil sa pagtaas ng pagkarga sa katawan ng umaasam na ina at mga pagbabago sa hormonal, ngunit wala pang eksaktong paliwanag. Gayunpaman, ang isang katulad na larawan ng pag-unlad ng sakit ay naobserbahan sa 30% ng mga nasuri na mga pasyente ng edad ng reproductive.

Ang pagbubuntis mismo ay hindi maaaring maging sanhi ng sakit, ngunit maaari itong mapabilis ang pag-unlad ng mga kaganapan, na napakalungkot, dahil ang dami ng namamatay sa sakit ay napakataas, at ang pag-asa sa buhay na may fibroelastosis ay maikli.

Sa karamihan ng mga kaso, ang cardiac fibroelastosis ay maaaring maiugnay sa mga sakit sa pagkabata. Ang congenital pathology ay napansin sa panahon ng prenatal sa isang 4-7-buwang gulang na fetus, ngunit ang diagnosis ay maaari lamang kumpirmahin pagkatapos maipanganak ang bata. Maraming mga posibleng negatibong kadahilanan ang isinasaalang-alang sa pathogenesis ng form na ito ng sakit: mga nakakahawang sakit at nagpapaalab na sakit ng ina na ipinadala sa fetus, mga abnormalidad sa pag-unlad ng mga lamad ng puso, may kapansanan na suplay ng dugo sa tisyu ng puso, genetic mutations, kakulangan ng oxygen.

Ito ay pinaniniwalaan na sa mga impeksyon, ang mga virus ay gumagawa ng pinakamalaking pathogenetic na kontribusyon sa pag-unlad ng cardiac fibroelastosis, dahil sila ay naka-embed sa mga selula ng katawan, sinisira ang mga ito, at binabago ang mga katangian ng mga tisyu. Ang hindi nabuong immune system ng fetus ay hindi maaaring magbigay ng proteksyon mula sa mga pathogen na ito, hindi katulad ng kaligtasan sa sakit ng umaasam na ina. Ang huli ay maaaring hindi makaranas ng mga kahihinatnan ng isang impeksyon sa viral, habang sa fetus, ang isang intrauterine infection ay maaaring makapukaw ng hitsura ng iba't ibang mga anomalya.

Naniniwala ang ilang mga siyentipiko na ang mapagpasyang papel sa pathogenesis ng nakakahawang anyo ng fibroelastosis ay nilalaro ng isang impeksiyon na nakakaapekto sa fetus hanggang 7 buwan ang edad. Sa ibang pagkakataon, maaari lamang itong maging sanhi ng mga nagpapaalab na sakit ng puso (myocarditis, endocarditis).

Ang mga anomalya sa pag-unlad ng mga lamad at balbula ng puso ay maaaring mapukaw ng parehong proseso ng nagpapasiklab at hindi sapat na mga reaksyon ng autoimmune, bilang isang resulta kung saan ang mga selula ng immune system ay nagsisimulang mag-atake sa sariling mga selula ng katawan.

Ang mga mutation ng gene ay nagdudulot ng abnormal na pag-unlad ng connective tissue, dahil ang mga gene ay naglalaman ng impormasyon tungkol sa istraktura at pag-uugali ng mga istruktura ng protina (sa partikular, ang mga protina ng collagen at elastin).

Ang hypoxia at ischemia ng cardiac tissue ay maaaring resulta ng abnormal na pag-unlad ng puso. Sa kasong ito, pinag-uusapan natin ang pangalawang fibroelastosis, na pinukaw ng congenital heart defects (CHD). Kabilang dito ang mga anomalya na nagdudulot ng bara (may kapansanan sa patency ng puso at mga daluyan nito):

• stenosis o pagpapaliit ng aorta malapit sa balbula,
• coarctation o segmental na pagpapaliit ng aorta sa junction ng arko at pababang seksyon nito,
• atresia o kawalan ng natural na pagbubukas sa aorta,
• hindi pag-unlad ng tissue ng puso (kadalasan ang kaliwang ventricle, mas madalas ang kanang ventricle at atria), na nakakaapekto sa pumping function ng puso.

May isang opinyon na ang toxicosis sa panahon ng pagbubuntis ay maaari ding kumilos bilang isang predisposing factor para sa fibroelastosis sa fetus.

Sa postnatal period, ang pag-unlad ng cardiac fibroelastosis ay maaaring mapadali ng mga nakakahawang at nagpapaalab na sakit ng mga lamad ng organ, hemodynamic disorder bilang resulta ng mga pinsala, vascular thromboembolism, myocardial hemorrhage, metabolic disorder (nadagdagan ang pagbuo ng fibrin, protina at iron metabolism disorder: amyloidosis, hemochromatosis). Ang parehong mga dahilan ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng sakit sa mga matatanda.

Pathogenesis

Ang connective tissue ay isang espesyal na tissue ng katawan ng tao na bahagi ng halos lahat ng mga organo, ngunit hindi aktibong nakikilahok sa kanilang mga function. Ang nag-uugnay na tissue ay kinikilala sa pagsuporta at proteksiyon na mga function. Ang pagbuo ng isang uri ng balangkas (balangkas, stroma) at nililimitahan ang mga functional na selula ng organ, tinitiyak nito ang pangwakas na hugis at sukat nito. Ang pagkakaroon ng sapat na lakas, pinoprotektahan din ng connective tissue ang mga selula ng organ mula sa pagkawasak at pinsala, pinipigilan ang pagtagos ng mga pathogens, at sa tulong ng mga espesyal na macrophage cell ay sumisipsip ng mga hindi na ginagamit na mga istraktura: patay na mga selula ng tisyu, mga dayuhang protina, mga bahagi ng basura ng dugo, atbp.

Ang tissue na ito ay maaaring tawaging auxiliary, dahil hindi ito naglalaman ng mga elemento ng cellular na tinitiyak ang pag-andar ng isa o ibang organ. Gayunpaman, ang papel nito sa buhay ng katawan ay medyo malaki. Bilang bahagi ng mga lamad ng mga daluyan ng dugo, tinitiyak ng nag-uugnay na tisyu ang kaligtasan at pag-andar ng mga istrukturang ito, dahil sa kung saan isinasagawa ang nutrisyon at paghinga (trophism) ng mga nakapaligid na tisyu ng panloob na kapaligiran ng katawan.

Mayroong ilang mga uri ng connective tissue. Ang lamad na sumasaklaw sa mga panloob na organo ay tinatawag na maluwag na connective tissue. Ito ay isang semi-likido, walang kulay na sangkap na naglalaman ng kulot na mga hibla ng collagen at tuwid na mga hibla ng elastin, kung saan ang iba't ibang uri ng mga selula ay random na nakakalat. Ang ilan sa mga cell na ito (fibroblasts) ay responsable para sa pagbuo ng mga fibrous na istruktura, ang iba (endotheliocytes at mast cells) ay bumubuo ng isang translucent matrix ng connective tissue at gumagawa ng mga espesyal na sangkap (heparin, histamine), ang iba (macrophages) ay nagbibigay ng phagocytosis, atbp.

Ang pangalawang uri ng fibrous tissue ay siksik na connective tissue, na hindi naglalaman ng isang malaking bilang ng mga indibidwal na mga cell, na kung saan ay nahahati sa puti at dilaw. Ang puting tissue ay binubuo ng mahigpit na naka-pack na collagen fibers (ligaments, tendons, periosteum), at ang dilaw na tissue ay binubuo ng chaotically intertwined elastin fibers na may mga inclusions ng fibroblasts (bahagi ng ligaments, membranes ng blood vessels, lungs).

Kasama rin sa mga nag-uugnay na tisyu ang: dugo, taba, buto at kartilago tissue, ngunit hindi pa kami interesado sa kanila, dahil, sa pagsasalita tungkol sa fibroelastosis, ang ibig naming sabihin ay mga pagbabago sa mga fibrous na istruktura. At ang nababanat at nababanat na mga hibla ay nakapaloob lamang sa maluwag at siksik na nag-uugnay na mga tisyu.

Ang synthesis ng fibroblasts at ang pagbuo ng connective tissue fibers mula sa kanila ay kinokontrol sa antas ng utak. Tinitiyak nito ang pagiging matatag ng mga katangian nito (lakas, pagkalastiko, kapal). Kung, dahil sa ilang mga pathological na kadahilanan, ang synthesis at pag-unlad ng auxiliary tissue ay nagambala (ang bilang ng mga fibroblast ay tumataas, ang kanilang "pag-uugali" ay nagbabago), mayroong isang paglaganap ng malakas na mga fibers ng collagen o isang pagbabago sa paglago ng mga nababanat (nananatili silang maikli, twist), na humahantong sa isang pagbabago sa mga katangian ng lamad ng organ at ilang mga panloob na istruktura na sakop ng mga istruktura ng tisyu. Nakakakuha sila ng mas malaki kaysa sa kinakailangang kapal, nagiging mas siksik, mas malakas at hindi nababanat, na kahawig ng fibrous tissue sa ligaments at tendons, na nangangailangan ng malaking pagsisikap na mag-inat.

Ang nasabing tissue ay hindi umuunat nang maayos, na nililimitahan ang mga paggalaw ng organ (awtomatikong ritmikong paggalaw ng puso at mga daluyan ng dugo, mga pagbabago sa laki ng mga baga sa panahon ng paglanghap at pagbuga), kaya ang pagkagambala sa suplay ng dugo at mga organ ng paghinga, na humahantong sa kakulangan ng oxygen.

Ang katotohanan ay ang suplay ng dugo ng katawan ay isinasagawa salamat sa puso, na gumagana bilang isang bomba, at dalawang bilog ng sirkulasyon ng dugo. Ang sirkulasyon ng baga ay responsable para sa suplay ng dugo at pagpapalitan ng gas sa mga baga, mula sa kung saan ang oxygen ay inihatid sa puso na may daloy ng dugo, at mula doon sa systemic na sirkulasyon at ipinamamahagi sa buong katawan, na nagbibigay ng paghinga sa mga organo at tisyu.

Ang nababanat na lamad, na nililimitahan ang pag-urong ng kalamnan ng puso, ay binabawasan ang pag-andar ng puso, na hindi nagbomba ng dugo nang aktibo, at kasama nito ang oxygen. Sa fibroelastosis ng mga baga, ang kanilang bentilasyon (osigenation) ay may kapansanan, malinaw na ang mas kaunting oxygen ay nagsisimulang pumasok sa dugo, na, kahit na may normal na paggana ng puso, ay mag-aambag sa gutom ng oxygen (hypoxia) ng mga tisyu at organo. [ 3 ]

Mga sintomas fibroelastosis

Ang cardiac at pulmonary fibroelastosis ay dalawang uri ng sakit na nailalarawan sa isang disorder ng fiber synthesis sa connective tissue. Ang mga ito ay may iba't ibang lokalisasyon, ngunit pareho ay potensyal na nagbabanta sa buhay, dahil nauugnay ang mga ito sa progresibo o malubhang pagkabigo sa puso at paghinga.

Ang pulmonary fibroelastosis ay isang bihirang uri ng interstitial disease ng mahalagang organ na ito ng respiratory system. Kabilang dito ang mga talamak na pathologies ng lung parenchyma na may pinsala sa mga alveolar wall (pamamaga, pagkagambala sa kanilang istraktura at istraktura), ang panloob na lining ng pulmonary capillaries, atbp. Ang Fibroelastosis ay madalas na itinuturing na isang espesyal na bihirang anyo ng progresibong pneumonia na may posibilidad na magkaroon ng fibrous na pagbabago sa mga tisyu ng baga at pleura.

Halos imposible na matukoy ang sakit sa pinakadulo simula, dahil maaaring hindi nito ipaalala ang sarili nito sa loob ng halos 10 taon. Ang panahong ito ay tinatawag na malinaw na pagitan. Ang pagsisimula ng mga pagbabago sa pathological na hindi pa nakakaapekto sa dami ng mga baga at gas exchange ay maaaring makita ng pagkakataon, sa panahon ng isang detalyadong pagsusuri sa mga baga na may kaugnayan sa isa pang sakit ng respiratory system o pinsala.

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabagal na pag-unlad ng mga sintomas, kaya ang mga unang pagpapakita ng sakit ay maaaring makabuluhang maantala sa oras mula sa simula nito. Ang mga sintomas ay unti-unting tumindi.

Ang mga unang palatandaan ng sakit na dapat bigyang pansin ay ang pag-ubo at pagtaas ng igsi ng paghinga. Ang ganitong mga sintomas ay kadalasang nagiging bunga ng isang nakaraang sakit sa paghinga, kaya maaari silang maiugnay sa isang sipon at ang mga kahihinatnan nito sa mahabang panahon. Ang igsi ng paghinga ay madalas na itinuturing bilang isang sakit sa puso o mga pagbabago na nauugnay sa edad. Pagkatapos ng lahat, ang sakit ay nasuri sa mga taong papalapit sa pagtanda.

Maaaring magkamali ang parehong mga pasyente at doktor na sumusuri sa kanila, na humahantong sa huli na pagtuklas ng isang mapanganib na sakit. Ito ay nagkakahalaga ng pagbibigay pansin sa ubo, na hindi produktibo sa fibroelastosis, ngunit hindi pinasigla ng mucolytics at expectorants, ngunit pinipigilan ng antitussives. Ang isang matagal na ubo ng ganitong kalikasan ay isang katangian na sintomas ng pulmonary fibroelastosis.

Ang dyspnea ay sanhi ng progresibong respiratory failure dahil sa pampalapot ng mga alveolar wall at pleura, isang pagbaba sa volume at bilang ng mga alveolar cavities sa baga (ang parenchyma ng organ ay makikita sa X-ray bilang pulot-pukyutan). Ang sintomas ay tumindi sa ilalim ng impluwensya ng pisikal na pagsusumikap, una ay makabuluhan, at pagkatapos ay kahit na maliit. Habang lumalala ang sakit, lumalala ito, na nagiging sanhi ng kapansanan at pagkamatay ng pasyente.

Ang pag-unlad ng fibroelastosis ay sinamahan ng isang pagkasira sa pangkalahatang kondisyon: ang hypoxia ay humahantong sa kahinaan at pagkahilo, bumababa ang timbang ng katawan (nabubuo ang anorexia), ang mga phalanges ng kuko ay nagbabago sa uri ng drumsticks, ang balat ay nagiging maputla at may sakit na hitsura.

Kalahati ng mga pasyente ay nagkakaroon ng di-tiyak na mga sintomas tulad ng kahirapan sa paghinga at pananakit ng dibdib, katangian ng pneumothorax (akumulasyon ng mga gas sa pleural cavity). Ang anomalyang ito ay maaari ding mangyari bilang resulta ng mga pinsala, pangunahin at pangalawang sakit sa baga, hindi tamang paggamot, kaya hindi ito masuri.

Ang cardiac fibroelastosis, pati na rin ang patolohiya ng paglago ng connective tissue sa baga, ay nailalarawan sa pamamagitan ng: maputlang balat, pagbaba ng timbang, kahinaan, na kadalasang paroxysmal, igsi ng paghinga. Ang patuloy na temperatura ng subfebrile na walang mga palatandaan ng sipon o impeksiyon ay maaari ding maobserbahan.

Maraming mga pasyente ang nakakaranas ng mga pagbabago sa laki ng atay. Ito ay tumataas sa laki nang walang mga sintomas ng dysfunction. Posible rin ang pamamaga ng mga binti, mukha, braso, at sacral region.

Ang isang katangian na pagpapakita ng sakit ay itinuturing na pagtaas ng circulatory failure na nauugnay sa pagkagambala ng puso. Sa kasong ito, ang tachycardia ay nasuri (nadagdagan ang rate ng puso, madalas na sinamahan ng arrhythmia), igsi ng paghinga (kabilang ang kawalan ng pisikal na aktibidad), tissue cyanosis (maasul na kulay na sanhi ng akumulasyon ng carboxyhemoglobin sa dugo, ibig sabihin, isang compound ng hemoglobin na may carbon dioxide dahil sa pagkagambala sa daloy ng dugo, at naaayon sa palitan ng gas).

Sa kasong ito, ang mga sintomas ay maaaring lumitaw alinman kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata na may ganitong patolohiya, o sa loob ng isang panahon. Kapag naapektuhan ang mas matatandang mga bata at matatanda, ang mga palatandaan ng matinding pagpalya ng puso ay kadalasang lumilitaw laban sa background ng impeksyon sa paghinga, na nagsisilbing trigger. [ 4 ]

Fibroelastosis sa mga bata

Kung ang pulmonary fibroelastosis ay isang sakit ng mga may sapat na gulang, kadalasang nagmula sa pagkabata, ngunit hindi nagpapakilala sa sarili sa loob ng mahabang panahon, kung gayon ang isang katulad na patolohiya ng endocardium ng puso ay madalas na lumilitaw kahit bago ang kapanganakan ng sanggol at nakakaapekto sa kanyang buhay mula sa mga unang sandali ng kapanganakan. Ang bihirang ngunit malubhang patolohiya na ito ay ang sanhi ng pag-unlad ng mahirap-tamang pagpalya ng puso sa mga sanggol, na marami sa kanila ay namamatay sa loob ng 2 taon. [ 5 ]

Ang endocardial fibroelastosis sa mga bagong silang ay kadalasang resulta ng mga proseso ng pathological na nagaganap sa katawan ng sanggol sa panahon ng prenatal age. Ang mga impeksyon na natanggap mula sa ina, genetic mutations, abnormalidad sa pag-unlad ng cardiovascular system, namamana na metabolic disease - lahat ng ito, ayon sa mga siyentipiko, ay maaaring humantong sa mga pagbabago sa connective tissue sa mga lamad ng puso. Lalo na kung ang isang 4-7-buwang gulang na fetus ay nalantad sa dalawa o higit pang mga kadahilanan sa parehong oras.

Halimbawa, ang isang kumbinasyon ng mga abnormalidad sa pag-unlad ng puso at coronary vessels (stenosis, atresia, coarctation ng aorta, abnormal na pag-unlad ng myocardial cells, endocardial weakness, atbp.), Na nag-aambag sa tissue ischemia, na sinamahan ng isang nagpapasiklab na proseso dahil sa impeksyon, ay nag-iiwan sa bata na halos walang pagkakataon na mabuhay nang higit pa o mas kaunti. Habang ang mga depekto sa pag-unlad ng organ ay maaari pa ring itama kaagad, ang progresibong fibroelastosis ay maaari lamang mapabagal, ngunit hindi gumaling.

Karaniwan, ang cardiac fibroelastosis sa fetus ay napansin na sa panahon ng pagbubuntis sa panahon ng mga diagnostic ng ultrasound sa ikalawa o ikatlong trimester. Ang ultratunog at echocardiography sa 20 hanggang 38 na linggo ay nagpakita ng hyperechogenicity, na nagpapahiwatig ng pampalapot at compaction ng endocardium (karaniwan ay nagkakalat, mas madalas na focal), isang pagbabago sa laki at hugis ng puso (ang organ ay pinalaki at kumukuha ng hugis ng isang bola o bala, ang mga panloob na istruktura ay unti-unting pinalabas). [ 6 ]

Sa 30-35% ng mga kaso, ang fibroelastosis ay napansin bago ang 26 na linggo ng pagbubuntis, sa 65-70% - sa kasunod na panahon. Sa higit sa 80% ng mga bagong silang, ang fibroelastosis ay pinagsama sa mga nakahahadlang na depekto sa puso, ibig sabihin, ito ay pangalawa, sa kabila ng mga maagang yugto ng pagtuklas nito. Ang kaliwang ventricular hyperplasia ay nakita sa kalahati ng mga apektadong bata, na nagpapaliwanag ng mataas na pagkalat ng fibroelastosis ng partikular na istraktura ng puso. Ang mga pathology ng aorta at ang balbula nito, na tinutukoy sa isang third ng mga bata na may endocardial proliferation, ay humantong din sa isang pagtaas (dilation) ng kaliwang ventricular chamber at isang pagkagambala sa pag-andar nito.

Sa kaso ng instrumentally confirmed cardiac fibroelastosis, inirerekomenda ng mga doktor na wakasan ang pagbubuntis. Sa halos lahat ng mga bata na ipinanganak na ang mga ina ay tumanggi sa isang medikal na pagpapalaglag, ang mga palatandaan ng sakit ay nakumpirma. Ang mga sintomas ng pagpalya ng puso, katangian ng fibroelastosis, ay lumilitaw sa loob ng isang taon (bihirang sa ika-2-3 taon ng buhay). Sa mga bata na may pinagsamang anyo ng sakit, ang mga palatandaan ng pagpalya ng puso ay napansin mula sa mga unang araw ng buhay.

Ang mga congenital na anyo ng pangunahin at pinagsamang fibroelastosis sa mga bata ay kadalasang may mabilis na kurso na may pag-unlad ng matinding pagpalya ng puso. Ang mababang aktibidad, pag-aantok ng bata, pagtanggi sa pagpapasuso dahil sa mabilis na pagkapagod, mahinang gana, nadagdagan ang pagpapawis ay nagpapahiwatig ng masamang kalusugan. Ang lahat ng ito ay humahantong sa katotohanan na ang bata ay hindi nakakakuha ng timbang nang maayos. Ang balat ng sanggol ay masakit na maputla, sa ilan ay may mala-bughaw na tint, kadalasan sa nasolabial triangle.

May mga palatandaan ng mahinang kaligtasan sa sakit, kaya ang mga naturang bata ay madalas at mabilis na nakakakuha ng mga impeksyon sa paghinga, na nagpapalubha sa sitwasyon. Minsan sa mga unang araw at buwan ng buhay, ang bata ay hindi nagpapakita ng anumang mga karamdaman sa sirkulasyon, ngunit ang madalas na mga impeksyon at mga sakit sa baga ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng congestive heart failure.

Ang mga karagdagang pagsusuri sa kalusugan ng mga bagong silang at maliliit na bata na may pinaghihinalaang fibroelastosis o dati nang na-diagnose ay nagpakita ng mababang presyon ng dugo (hypotension), pinalaki ang laki ng puso (cardiomegaly), mga muffled na tono kapag nakikinig sa puso, kung minsan ang systolic murmur na katangian ng kakulangan ng mitral valve, tachycardia, dyspnea. Ang pakikinig sa mga baga ay nagpapakita ng pagkakaroon ng wheezing, na nagpapahiwatig ng kasikipan.

Ang pinsala sa endocardial sa kaliwang ventricle ay kadalasang humahantong sa pagpapahina ng muscular layer ng puso (myocardium). Ang normal na ritmo ng puso ay binubuo ng dalawang rhythmically alternating tone. Sa fibroelastosis, maaaring lumitaw ang isang pangatlo (at kung minsan ay pang-apat) na tono. Ang ganitong ritmo ng pathological ay malinaw na naririnig at kahawig ng isang three-beat gait ng isang kabayo (gallop) sa tunog nito, kaya naman tinawag itong gallop rhythm.

Ang isa pang sintomas ng fibroelastosis sa mga maliliit na bata ay ang hitsura ng isang umbok sa puso. Ang katotohanan ay ang mga buto-buto ng bata sa unang bahagi ng postnatal period ay nananatiling hindi nag-ossified at kinakatawan ng cartilaginous tissue. Ang pagtaas sa laki ng puso ay humahantong sa ang katunayan na ito ay nagsisimula sa pagpindot sa "malambot" na mga buto-buto, bilang isang resulta kung saan sila yumuko at kumuha ng isang permanenteng forward-curved na hugis (cardiac hump). Sa fibroelastosis sa mga matatanda, ang isang umbok ng puso ay hindi nabubuo dahil sa lakas at katigasan ng tissue ng buto ng mga buto-buto, kahit na sa kaso ng pagtaas sa lahat ng mga istruktura ng puso.

Ang pagbuo ng isang cardiac hump sa kanyang sarili ay nagpapahiwatig lamang ng isang congenital heart defect nang hindi tinukoy ang kalikasan nito. Ngunit sa anumang kaso, ito ay nauugnay sa isang pagtaas sa laki ng puso at mga ventricles nito.

Ang Edema syndrome sa fibroelastosis sa mga bata ay bihirang masuri, ngunit maraming mga bata ang nakakaranas ng isang pinalaki na atay, na nagsisimula sa pag-usli ng average na 3 cm mula sa ilalim ng gilid ng costal arch.

Kung ang fibroelastosis ay nakuha (halimbawa, ito ay bunga ng mga nagpapaalab na sakit ng mga lamad ng puso), ang klinikal na larawan ay kadalasang mabagal na umuunlad. Sa loob ng ilang panahon, ang mga sintomas ay maaaring ganap na wala, pagkatapos ay ang mga mahihinang palatandaan ng dysfunction ng puso ay lilitaw sa anyo ng igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, pagtaas ng rate ng puso, mabilis na pagkapagod at mababang pisikal na pagtitiis. Maya-maya, ang atay ay nagsisimulang lumaki, lumilitaw ang edema at pagkahilo.

Ang lahat ng mga sintomas ng nakuha na fibroelastosis ay hindi tiyak, na nagpapalubha sa diagnosis ng sakit, na kahawig ng cardiomyopathy, sakit sa atay at bato. Ang sakit ay madalas na nasuri sa yugto ng matinding pagpalya ng puso, na negatibong nakakaapekto sa mga resulta ng paggamot.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Dapat sabihin na ang fibroelastosis ng puso at baga ay malubhang pathologies, ang kurso nito ay nakasalalay sa iba't ibang mga pangyayari. Ang mga depekto sa congenital na puso ay makabuluhang nagpapalubha sa sitwasyon, na maaaring maalis sa pamamagitan ng operasyon sa isang maagang edad, ngunit sa parehong oras ay nananatiling isang medyo mataas na panganib ng kamatayan (humigit-kumulang 10%).

Ito ay pinaniniwalaan na ang mas maagang pag-unlad ng sakit, mas malala ang mga kahihinatnan nito. Ito ay kinumpirma ng katotohanan na ang congenital fibroelastosis sa karamihan ng mga kaso ay may fulminant o talamak na kurso na may mabilis na pag-unlad ng pagpalya ng puso. Ang pag-unlad ng talamak na pagpalya ng puso sa isang bata sa ilalim ng 6 na buwan ay itinuturing na isang masamang prognostic sign.

Gayunpaman, ang paggamot ay hindi ginagarantiyahan ang buong pagpapanumbalik ng paggana ng puso, ngunit pinapabagal lamang ang pag-unlad ng mga sintomas ng pagpalya ng puso. Sa kabilang banda, ang kawalan ng gayong suportang paggamot ay humahantong sa kamatayan sa loob ng unang dalawang taon ng buhay ng sanggol.

Kung ang pagpalya ng puso ay napansin sa mga unang araw at buwan ng buhay ng isang sanggol, ang bata ay malamang na hindi mabubuhay kahit isang linggo. Ang tugon sa paggamot ay nag-iiba sa mga bata. Sa kawalan ng therapeutic effect, halos walang pag-asa. Ngunit sa tulong na ibinigay, ang pag-asa sa buhay ng isang may sakit na bata ay maikli (mula sa ilang buwan hanggang ilang taon).

Ang operasyon at pagwawasto ng congenital heart defects na nagdulot ng fibroelastosis ay kadalasang nagpapabuti sa kondisyon ng pasyente. Sa matagumpay na kirurhiko paggamot ng kaliwang ventricular hyperplasia at pagsunod sa mga kinakailangan ng doktor, ang sakit ay maaaring makakuha ng isang benign na kurso: ang pagpalya ng puso ay magkakaroon ng talamak na kurso nang walang mga palatandaan ng pag-unlad. Kahit na ang pag-asa para sa naturang resulta ay maliit.

Kung tungkol sa nakuha na anyo ng cardiac fibroelastosis, mabilis itong nagiging talamak at unti-unting umuunlad. Maaaring pabagalin ng gamot ang proseso, ngunit hindi ito mapipigilan.

Ang pulmonary fibroelastosis, anuman ang oras ng paglitaw ng mga pagbabago sa parenkayma at mga lamad ng organ pagkatapos ng liwanag na panahon, ay nagsisimula nang mabilis na umunlad at aktwal na pumatay ng isang tao sa loob ng ilang taon, na nagiging sanhi ng matinding pagkabigo sa paghinga. Ang nakalulungkot ay hindi pa nabubuo ang mga epektibong paraan ng paggamot sa sakit. [ 7 ]

Diagnostics fibroelastosis

Ang endomyocardial fibroelastosis, ang mga sintomas na nakikita sa karamihan ng mga kaso sa isang maagang edad, ay isang congenital disease. Kung ibubukod natin ang mga bihirang kaso kung kailan nagsimulang umunlad ang sakit sa huling bahagi ng pagkabata at pagtanda bilang isang komplikasyon ng mga pinsala at mga sakit sa somatic, posibleng makilala ang patolohiya sa panahon ng prenatal, ibig sabihin, bago ang kapanganakan ng bata.

Naniniwala ang mga doktor na ang mga pathological na pagbabago sa mga tisyu ng endocardial, mga pagbabago sa hugis ng puso ng pangsanggol at ilang mga tampok ng paggana nito, katangian ng fibroelastosis, ay maaaring matukoy nang maaga sa ika-14 na linggo ng pagbubuntis. Ngunit ito ay medyo maikling panahon pa rin, at hindi maitatapon na ang sakit ay maaaring magpakita mismo sa ibang pagkakataon, mas malapit sa ikatlong trimester ng pagbubuntis, at kung minsan ay ilang buwan bago ang paghahatid. Iyon ang dahilan kung bakit, kapag sinusubaybayan ang mga buntis na kababaihan, inirerekomenda na magsagawa ng mga klinikal na pagsusuri sa ultrasound ng puso ng pangsanggol sa pagitan ng ilang linggo.

Sa anong mga palatandaan maaaring maghinala ang mga doktor sa sakit sa susunod na ultrasound? Malaki ang nakasalalay sa anyo ng sakit. Kadalasan, ang fibroelastosis ay nasuri sa lugar ng kaliwang ventricle, ngunit ang istraktura na ito ay hindi palaging pinalaki. Ang dilat na anyo ng sakit na may pinalaki na kaliwang ventricle ng puso ay madaling matukoy sa panahon ng pagsusuri sa ultrasound sa pamamagitan ng spherical na hugis ng puso, ang tuktok nito ay kinakatawan ng kaliwang ventricle, ang pangkalahatang pagtaas sa laki ng organ, at ang bulging ng interventricular septum patungo sa kanang ventricle. Ngunit ang pangunahing tanda ng fibroelastosis ay pampalapot ng endocardium, pati na rin ang cardiac septa na may katangian na pagtaas sa echogenicity ng mga istrukturang ito, na tinutukoy ng isang tiyak na pagsusuri sa ultrasound.

Ang pag-aaral ay isinasagawa gamit ang mga espesyal na kagamitan sa ultrasound na may mga programa sa cardiology. Ang fetal echocardiography ay hindi nakakapinsala sa ina o sa hindi pa isinisilang na bata, ngunit nagbibigay-daan hindi lamang upang makilala ang mga anatomical na pagbabago sa puso, kundi pati na rin upang matukoy ang kondisyon ng mga coronary vessel, ang pagkakaroon ng mga namuong dugo sa kanila, at ang mga pagbabago sa kapal ng mga lamad ng puso.

Ang fetal echocardiography ay inireseta hindi lamang sa pagkakaroon ng mga paglihis sa panahon ng pag-decode ng mga resulta ng ultrasound, kundi pati na rin sa kaso ng impeksyon ng isang ina (lalo na sa viral), pagkuha ng mga makapangyarihang gamot, namamana na predisposisyon, pagkakaroon ng mga metabolic disorder, pati na rin ang congenital cardiac pathologies sa mas matatandang mga bata.

Ang fetal echocardiography ay maaari ding makakita ng iba pang congenital forms ng fibroelastosis. Halimbawa, ang fibroelastosis ng kanang ventricle, isang malawakang proseso na may sabay-sabay na pinsala sa kaliwang ventricle at katabing mga istraktura: ang kanang ventricle, mga balbula ng puso, atria, pinagsamang mga anyo ng fibroelastosis, endomyocardial fibroelastosis na may pampalapot ng panloob na lining ng ventricles at paglahok ng bahagi ng thembosis na pinagsama-samang proseso ng myocardium ang pader).

Ang endocardial fibroelastosis na nakita sa prenatal age ay may napakahirap na pagbabala, kaya inirerekomenda ng mga doktor na wakasan ang pagbubuntis sa kasong ito. Ang posibilidad ng isang maling pagsusuri ay hindi kasama ng isang paulit-ulit na ultrasound ng puso ng pangsanggol, na isinasagawa 4 na linggo pagkatapos ng unang pagsusuri na nagsiwalat ng patolohiya. Malinaw na ang pinal na desisyon sa pagtatapos o pagpapanatili ng pagbubuntis ay nananatili sa mga magulang, ngunit dapat nilang malaman kung anong uri ng buhay ang kanilang kinokondena ang bata.

Ang endocardial fibroelastosis ay hindi palaging nakikita sa panahon ng pagbubuntis, lalo na kung isasaalang-alang ang katotohanan na hindi lahat ng mga umaasam na ina ay nagparehistro sa klinika ng kalusugan ng kababaihan at sumasailalim sa mga diagnostic na pang-iwas sa ultrasound. Ang sakit ng bata sa kanyang sinapupunan ay halos walang epekto sa kalagayan ng buntis, kaya ang pagsilang ng isang may sakit na sanggol ay kadalasang nagiging isang hindi kasiya-siyang sorpresa.

Sa ilang mga kaso, ang parehong mga magulang at mga doktor ay natututo tungkol sa sakit ng sanggol ilang buwan pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Sa kasong ito, ang mga pagsusuri sa dugo sa laboratoryo ay maaaring walang ipakita, maliban sa pagtaas ng konsentrasyon ng sodium (hypernatremia). Ngunit ang kanilang mga resulta ay magiging kapaki-pakinabang sa pagsasagawa ng differential diagnostics upang ibukod ang mga nagpapaalab na sakit.

May pag-asa pa para sa instrumental diagnostics. Ang isang karaniwang pag-aaral ng puso (ECG) ay hindi partikular na nagpapahiwatig sa kaso ng fibroelastosis. Nakakatulong ito upang matukoy ang mga kaguluhan sa puso at electrical conductivity ng kalamnan ng puso, ngunit hindi tinukoy ang mga sanhi ng naturang mga karamdaman. Kaya, ang isang pagbabago sa boltahe ng ECG (sa isang mas bata na edad ito ay karaniwang understated, sa isang mas matandang edad - sa kabaligtaran, labis na mataas) ay nagpapahiwatig ng cardiomyopathy, na maaaring maiugnay hindi lamang sa mga pathology ng puso, kundi pati na rin sa mga metabolic disorder. Ang tachycardia ay isang sintomas ng mga sakit sa puso. At kung ang parehong ventricles ng puso ay apektado, ang cardiogram ay maaaring karaniwang mukhang normal. [ 8 ]

Ang computed tomography (CT) ay isang mahusay na noninvasive na tool para sa pag-detect ng cardiovascular calcification at hindi kasama ang pericarditis.[ 9 ]

Maaaring maging kapaki-pakinabang ang magnetic resonance imaging (MRI) sa pag-detect ng fibroelastosis dahil invasive ang biopsy. Ang isang hypointense rim sa isang myocardial perfusion sequence at isang hyperintense rim sa isang naantalang enhancement sequence ay nagpapahiwatig ng fibroelastosis.[ 10 ]

Ngunit hindi ito nangangahulugan na ang pag-aaral ay dapat na iwanan, dahil nakakatulong ito upang matukoy ang likas na katangian ng gawain ng puso at ang antas ng pagbuo ng pagkabigo sa puso.

Kapag lumitaw ang mga sintomas ng pagpalya ng puso at kumunsulta ang pasyente sa doktor tungkol dito, inireseta din ang pasyente: X-ray ng dibdib, computed tomography o magnetic resonance imaging ng puso, echocardiography (EchoCG). Sa mga nagdududa na kaso, kinakailangan na gumamit ng biopsy ng tissue ng puso na may kasunod na pagsusuri sa histological. Ang diagnosis ay napakaseryoso, samakatuwid ito ay nangangailangan ng parehong diskarte sa diagnosis, bagaman ang paggamot ay hindi gaanong naiiba sa symptomatic therapy para sa coronary heart disease at heart failure.

Ngunit kahit na ang gayong masusing pagsusuri ay hindi magiging kapaki-pakinabang kung ang mga resulta nito ay hindi ginagamit sa mga diagnostic na kaugalian. Ang mga resulta ng ECG ay maaaring gamitin upang makilala ang acute fibroelastosis mula sa idiopathic myocarditis, exudative pericarditis, aortic stenosis. Kasabay nito, ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay hindi magpapakita ng mga palatandaan ng pamamaga (leukocytosis, tumaas na ESR, atbp.), At ang mga sukat ng temperatura ay hindi magpapakita ng hyperthermia.

Ang pagsusuri sa mga tunog ng puso at mga bumubulong, mga pagbabago sa laki ng atria, at isang pag-aaral ng anamnesis ay nakakatulong na makilala ang endocardial fibroelastosis mula sa nakahiwalay na kakulangan ng mitral valve at depekto sa mitral valve.

Ang pagsusuri ng anamnestic data ay kapaki-pakinabang sa pagkilala sa pagitan ng fibroelastosis at ng puso at aortic stenosis. Sa kaso ng aortic stenosis, ito rin ay nagkakahalaga ng pagbibigay pansin sa pangangalaga ng sinus ritmo at ang kawalan ng thromboembolism. Ang mga kaguluhan sa ritmo ng puso at pagtitiwalag ng thrombus ay hindi rin nakikita sa exudative pericarditis, ngunit ang sakit ay nagpapakita mismo sa pagtaas ng temperatura at lagnat.

Ang pinakamalaking kahirapan ay sa pagkakaiba-iba ng endocardial fibroelastosis at congestive cardiomyopathy. Sa kasong ito, ang fibroelastosis, bagaman sa karamihan ng mga kaso ay hindi sinamahan ng binibigkas na mga karamdaman sa pagpapadaloy ng puso, ay may hindi gaanong kanais-nais na pagbabala sa paggamot.

Sa kaso ng pinagsamang mga pathology, kinakailangang bigyang-pansin ang anumang mga paglihis na ipinahayag sa panahon ng tomogram o ultrasound ng puso, dahil ang mga congenital defect ay makabuluhang kumplikado sa kurso ng fibroelastosis. Kung ang pinagsamang endocardial fibroelastosis ay napansin sa intrauterine period, hindi nararapat na mapanatili ang pagbubuntis. Ito ay higit na makatao upang wakasan ito.

Diagnosis ng pulmonary fibroelastosis

Ang diagnosis ng pulmonary fibroelastosis ay nangangailangan din ng ilang kaalaman at kasanayan mula sa doktor. Ang katotohanan ay ang mga sintomas ng sakit ay medyo magkakaiba. Sa isang banda, ipinapahiwatig nila ang mga congestive na sakit sa baga (hindi produktibong ubo, igsi ng paghinga), at sa kabilang banda, maaari rin silang maging isang manifestation ng cardiac pathology. Samakatuwid, ang diagnosis ng sakit ay hindi maaaring bawasan sa pagsasabi lamang ng mga sintomas at auscultation.

Ang mga pagsusuri sa dugo ng pasyente ay tumutulong upang ibukod ang mga nagpapaalab na sakit sa baga, ngunit hindi nagbibigay ng impormasyon sa dami at husay na mga pagbabago sa mga tisyu. Ang pagkakaroon ng mga palatandaan ng eosinophilia ay nakakatulong na makilala ang sakit mula sa pulmonary fibrosis, na katulad ng mga manifestations, ngunit hindi tinatanggihan o kumpirmahin ang katotohanan ng fibroelastosis.

Ang mga instrumental na pag-aaral ay itinuturing na mas indicative: chest X-ray at tomographic na pagsusuri ng mga respiratory organ, pati na rin ang functional analysis, na binubuo ng pagtukoy ng respiratory volume, vital capacity ng baga, at pressure sa organ.

Sa kaso ng pulmonary fibroelastosis, ito ay nagkakahalaga ng pagbibigay pansin sa pagbaba sa pag-andar ng panlabas na paghinga, na sinusukat sa panahon ng spirometry. Ang pagbaba sa aktibong mga lukab ng alveolar ay makabuluhang nakakaapekto sa mahahalagang kapasidad ng mga baga (VCL), at ang pampalapot ng mga dingding ng mga panloob na istruktura ay nakakaapekto sa kapasidad ng pagsasabog ng organ (DCL), na nagsisiguro sa mga function ng bentilasyon at gas exchange (sa simpleng mga termino, sumisipsip ng carbon dioxide mula sa dugo at nagbibigay ng oxygen).

Ang mga katangian na palatandaan ng pleuroparenchymal fibroelastosis ay isang kumbinasyon ng limitadong daloy ng hangin sa mga baga (pagbara) at may kapansanan sa pagpapalawak ng baga sa panahon ng paglanghap (paghihigpit), pagkasira ng panlabas na pag-andar ng paghinga, katamtamang pulmonary hypertension (nadagdagan ang presyon sa mga baga), na nasuri sa kalahati ng mga pasyente.

Ang biopsy ng tissue sa baga ay nagpapakita ng mga katangiang pagbabago sa panloob na istraktura ng organ. Kabilang dito ang: fibrosis ng pleura at parenchyma kasama ang elastosis ng mga pader ng alveolar, akumulasyon ng mga lymphocytes sa lugar ng siksik na alveolar septa, pagbabago ng mga fibroblast sa tissue ng kalamnan na hindi tipikal para sa kanila, at ang pagkakaroon ng edematous fluid.

Ang tomogram ay nagpapakita ng pinsala sa mga baga sa itaas na mga seksyon sa anyo ng foci ng pleural compaction at mga pagbabago sa istruktura sa parenkayma. Ang pinalaki na connective tissue ng mga baga ay kahawig ng kalamnan tissue sa kulay at mga katangian, ngunit ang dami ng mga baga ay bumababa. Ang mga malalaking lukab na naglalaman ng hangin (cysts) ay matatagpuan sa parenchyma. Ang hindi maibabalik na focal (o diffuse) na pagpapalawak ng bronchi at bronchioles (traction bronchiectasis) at isang mababang posisyon ng diaphragm dome ay katangian.

Ang mga pagsusuri sa radiological ay nagpapakita ng mga lugar ng "ground glass" at "honeycomb lung" sa maraming mga pasyente, na nagpapahiwatig ng hindi pantay na bentilasyon ng mga baga dahil sa pagkakaroon ng foci ng tissue compaction. Humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente ay may pinalaki na mga lymph node at atay.

Ang pulmonary fibroelastosis ay dapat na naiiba mula sa fibrosis na sanhi ng parasitic infection at nauugnay na eosinophilia, endocardial fibroelastosis, mga sakit sa baga na may kapansanan sa bentilasyon at isang "honeycomb lung" na larawan, ang autoimmune disease histicotitis X (isang anyo ng patolohiya na ito na may pinsala sa baga ay tinatawag na Hand-Schülleridosis-Christian disease) tuberkulosis.

Paggamot fibroelastosis

Ang Fibroelastosis, saanman ito matatagpuan, ay itinuturing na isang mapanganib at halos walang lunas na sakit. Ang mga pathological na pagbabago sa pleura at lung parenchyma ay hindi maibabalik sa pamamagitan ng gamot. At kahit na ang paggamit ng mga hormonal na anti-inflammatory na gamot (corticosteroids) kasama ng mga bronchodilator ay hindi nagbibigay ng nais na resulta. Ang mga bronchodilator ay nakakatulong upang maibsan nang kaunti ang kondisyon ng pasyente, na pinapawi ang obstructive syndrome, ngunit hindi ito nakakaapekto sa mga proseso na nagaganap sa mga baga, kaya maaari lamang silang magamit bilang isang pansuportang therapy.

Ang kirurhiko paggamot para sa pulmonary fibroelastosis ay hindi rin epektibo. Ang tanging operasyon na maaaring magbago ng sitwasyon ay isang donor organ transplant. Ngunit ang paglipat ng baga, sayang, ay may parehong hindi kanais-nais na pagbabala. [ 11 ]

Ayon sa mga dayuhang siyentipiko, ang fibroelastosis ay maaari ding ituring na isa sa mga madalas na komplikasyon ng lung o bone marrow stem cell transplantation. Sa parehong mga kaso, ang mga pagbabago ay nangyayari sa connective tissue fibers ng mga baga, na nakakaapekto sa paggana ng panlabas na paghinga.

Ang sakit ay umuunlad nang walang paggamot (at ang epektibong paggamot ay kasalukuyang wala), at humigit-kumulang 40% ng mga pasyente ang namamatay mula sa respiratory failure sa loob ng 1.5-2 taon. Ang pag-asa sa buhay ng mga nananatili ay lubhang limitado rin (hanggang sa 10-20 taon), pati na rin ang kanilang kakayahang magtrabaho. Ang tao ay nagiging may kapansanan.

Ang cardiac fibroelastosis ay itinuturing din na isang sakit na walang lunas na medikal, lalo na kung ito ay isang congenital pathology. Karaniwan, ang mga bata ay hindi nabubuhay hanggang 2 taong gulang. Maaari lamang silang mai-save sa pamamagitan ng isang transplant ng puso, na sa kanyang sarili ay isang mahirap na operasyon na may mataas na antas ng panganib at hindi mahuhulaan na mga kahihinatnan, lalo na sa murang edad.

Sa ilang mga sanggol, posibleng itama ang congenital heart defects sa pamamagitan ng surgical para hindi lumala ang kondisyon ng maysakit na bata. Sa kaso ng stenosis ng arterya, ang isang vascular dilator ay naka-install - isang shunt (aortocoronary bypass). Sa kaso ng dilation ng kaliwang ventricle ng puso, ang hugis nito ay mabilis na naibalik. Ngunit kahit na ang naturang operasyon ay hindi ginagarantiyahan na magagawa ng bata nang walang transplant. Humigit-kumulang 20-25% ng mga sanggol ang nabubuhay, at nagdurusa sila sa pagpalya ng puso sa buong buhay nila, ibig sabihin, hindi sila itinuturing na malusog.

Kung ang sakit ay nakuha, ito ay nagkakahalaga ng pakikipaglaban para sa buhay ng bata sa tulong ng mga gamot. Ngunit mahalagang maunawaan na ang mas maagang pagpapakita ng sakit, mas mahirap itong labanan.

Ang paggamot sa droga ay naglalayong labanan at maiwasan ang mga exacerbations ng pagpalya ng puso. Ang mga pasyente ay inireseta ng mga sumusunod na gamot para sa puso:

• angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors, na nakakaapekto sa presyon ng dugo at nagpapanatili nito sa loob ng normal na mga limitasyon (captopril, enalapril, benazepril, atbp.),
• beta-blockers na ginagamit upang gamutin ang mga sakit sa ritmo ng puso, arterial hypertension, at maiwasan ang myocardial infarction (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• cardiac glycosides, na, kapag ginamit sa loob ng mahabang panahon, ay hindi lamang sumusuporta sa paggana ng puso (dagdagan ang nilalaman ng potasa sa mga cardiomyocytes at mapabuti ang myocardial conductivity), ngunit nagagawa ring bahagyang bawasan ang antas ng endocardial thickening (digoxin, gitoxin, strophanthin),
• potassium-sparing diuretics (spironolactone, veroshpiron, decriz), pinipigilan ang tissue edema,
• antithrombotic therapy na may anticoagulants (cardiomagnyl, magnicor), na pumipigil sa pagbuo ng mga clots ng dugo at mga circulatory disorder sa mga coronary vessel.

Sa congenital form ng endocardial fibroelastosis, ang suportang paggamot ay hindi nagtataguyod ng pagbawi, ngunit binabawasan ang panganib ng kamatayan mula sa pagpalya ng puso o thromboembolism ng 70-75%. [ 12 ]

Mga gamot

Tulad ng nakikita natin, ang paggamot ng endocardial fibroelastosis ay halos hindi naiiba sa paggamot ng pagpalya ng puso. Sa parehong mga kaso, isinasaalang-alang ng mga cardiologist ang kalubhaan ng cardiopathy. Ang pagrereseta ng mga gamot ay mahigpit na indibidwal, na isinasaalang-alang ang edad ng pasyente, magkakasamang sakit, anyo at antas ng pagpalya ng puso.

Sa paggamot ng nakuha na endocardial fibroelastosis, ginagamit ang mga gamot ng 5 grupo. Isaalang-alang natin ang isang gamot mula sa bawat grupo.

Ang "Enalapril" ay isang gamot mula sa pangkat ng mga inhibitor ng ACE, na ginawa sa anyo ng mga tablet ng iba't ibang mga dosis. Ang gamot ay nagpapataas ng coronary blood flow, nagpapalawak ng mga arterya, binabawasan ang presyon ng dugo nang hindi naaapektuhan ang sirkulasyon ng tserebral, nagpapabagal at binabawasan ang pagpapalawak ng kaliwang ventricle ng puso. Ang gamot ay nagpapabuti ng suplay ng dugo sa myocardium, binabawasan ang mga epekto ng ischemia, bahagyang binabawasan ang pamumuo ng dugo, pinipigilan ang pagbuo ng mga clots ng dugo, ay may bahagyang diuretikong epekto.

Sa kaso ng pagkabigo sa puso, ang gamot ay inireseta para sa isang panahon ng higit sa anim na buwan o sa isang permanenteng batayan. Ang gamot ay sinimulan sa isang minimum na dosis (2.5 mg), unti-unting tumataas ito ng 2.5-5 mg bawat 3-4 na araw. Ang permanenteng dosis ay ang isa na mahusay na disimulado ng pasyente at nagpapanatili ng presyon ng dugo sa loob ng normal na hanay.

Ang maximum na pang-araw-araw na dosis ay 40 mg. Maaari itong inumin nang isang beses o nahahati sa 2 dosis.

Kung ang presyon ng dugo ay mas mababa sa normal, ang dosis ay unti-unting nababawasan. Ang paggamot sa Enalapril ay hindi dapat itigil nang biglaan. Inirerekomenda na kumuha ng pagpapanatili ng dosis na 5 mg bawat araw.

Ang gamot ay inilaan para sa paggamot ng mga pasyenteng may sapat na gulang, ngunit maaari ring inireseta sa isang bata (ang kaligtasan ay hindi pa opisyal na itinatag, ngunit sa kaso ng fibroelastosis, ang buhay ng isang maliit na pasyente ay nakataya, kaya ang ratio ng panganib ay isinasaalang-alang). Ang ACE inhibitor ay hindi inireseta sa mga pasyente na may hindi pagpaparaan sa mga bahagi ng gamot, na may porphyria, pagbubuntis at sa panahon ng pagpapasuso. Kung ang pasyente ay dati nang nagkaroon ng edema ni Quincke habang umiinom ng anumang gamot ng grupong ito, ipinagbabawal ang Enalapril.

Ang pag-iingat ay dapat gamitin kapag inireseta ang gamot sa mga pasyente na may magkakatulad na mga pathology: malubhang sakit sa bato at atay, hyperkalemia, hyperaldosteronism, aortic o mitral valve stenosis, systemic connective tissue pathologies, cardiac ischemia, sakit sa utak, diabetes mellitus.

Kapag nagpapagamot gamit ang gamot, huwag kumuha ng conventional diuretics upang maiwasan ang dehydration at isang malakas na hypotensive effect. Ang sabay-sabay na pangangasiwa na may potassium-sparing diuretics ay nangangailangan ng pagsasaayos ng dosis, dahil may mataas na panganib ng hyperkalemia, na kung saan ay naghihimok ng cardiac arrhythmia, mga seizure, nabawasan ang tono ng kalamnan, nadagdagan na kahinaan, atbp.

Ang gamot na "Enalapril" ay karaniwang mahusay na disimulado, ngunit ang ilang mga pasyente ay maaaring makaranas ng mga side effect. Ang pinaka-karaniwan ay: isang malakas na pagbaba sa presyon ng dugo hanggang sa pagbagsak, pananakit ng ulo at pagkahilo, mga karamdaman sa pagtulog, nadagdagan na pagkapagod, nababaligtad na pagkawala ng balanse, pandinig at pangitain, ang hitsura ng ingay sa tainga, igsi ng paghinga, pag-ubo nang walang pagtatago ng plema, mga pagbabago sa komposisyon ng dugo at ihi, kadalasang nagpapahiwatig ng hindi tamang paggana ng atay at bato. Posible: pagkawala ng buhok, pagbaba ng sekswal na pagnanais, mga sintomas ng "hot flashes" (pakiramdam ng init at palpitations, hyperemia ng balat ng mukha, atbp.).

Ang "Bisoprolol" ay isang beta-blocker na may pumipili na aksyon, na may hypotensive at anti-ischemic effect, ay tumutulong upang labanan ang mga manifestations ng tachycardia at arrhythmia. Isang badyet na gamot sa anyo ng mga tablet, na pumipigil sa pag-unlad ng pagpalya ng puso sa endocardial fibroelastosis. [ 13 ]

Tulad ng maraming iba pang mga gamot na inireseta para sa coronary heart disease at CHF, ang Bisoprolol ay inireseta sa mahabang panahon. Maipapayo na inumin ito sa umaga bago o habang kumakain.

Tulad ng para sa mga inirekumendang dosis, ang mga ito ay pinili nang paisa-isa depende sa mga pagbabasa ng presyon ng dugo at ang mga gamot na inireseta na kahanay sa gamot na ito. Sa karaniwan, ang isang solong (araw-araw din) na dosis ay 5-10 mg, ngunit may bahagyang pagtaas sa presyon maaari itong bawasan sa 2.5 mg. Ang maximum na dosis na maaaring ireseta sa isang pasyente na may normal na paggana ng mga bato ay 20 mg, ngunit lamang sa patuloy na mataas na presyon ng dugo.

Ang pagtaas ng ipinahiwatig na mga dosis ay posible lamang sa pahintulot ng isang doktor. Ngunit sa kaso ng malubhang sakit sa atay at bato, ang 10 mg ay itinuturing na pinakamataas na pinapayagang dosis.

Sa kumplikadong paggamot ng pagpalya ng puso laban sa background ng kaliwang ventricular dysfunction, na kadalasang nangyayari sa fibroelastosis, ang isang epektibong dosis ay pinili sa pamamagitan ng unti-unting pagtaas ng dosis ng 1.25 mg. Sa kasong ito, nagsisimula sila sa pinakamababang posibleng dosis (1.25 mg). Ang dosis ay nadagdagan sa pagitan ng 1 linggo.

Kapag ang dosis ay umabot sa 5 mg, ang pagitan ay nadagdagan sa 28 araw. Pagkatapos ng 4 na linggo, ang dosis ay nadagdagan ng 2.5 mg. Ang pagsunod sa agwat at pamantayan na ito, umabot sila sa 10 mg, na kakailanganin ng pasyente sa mahabang panahon o patuloy.

Kung ang naturang dosis ay hindi pinahihintulutan, unti-unti itong nabawasan sa isang komportableng antas. Ang paghinto ng paggamot na may beta-blocker ay hindi rin dapat biglaan.

Ang gamot ay hindi dapat inireseta sa kaso ng hypersensitivity sa mga aktibo at pandiwang pantulong na mga sangkap ng gamot, talamak at decompensated na pagpalya ng puso, cardiogenic shock, atrioventricular block grades 2-3, bradycardia, patuloy na mababang presyon ng dugo at ilang iba pang mga pathologies sa puso, malubhang bronchial hika, broncho-obstruction, malubhang peripheral circulaosis.

Ang pag-iingat ay dapat gamitin kapag nagrereseta ng kumplikadong paggamot. Kaya, hindi inirerekomenda ang kumbinasyon ng Bisoprolol na may ilang mga antiarrhythmic na gamot (quinidine, lidocaine, phenytoin, atbp.), mga calcium antagonist at central hypotensive na gamot.

Hindi kanais-nais na mga sintomas at karamdaman na posible sa panahon ng paggamot sa Bisoprolol: nadagdagan ang pagkapagod, pananakit ng ulo, mga hot flashes, mga karamdaman sa pagtulog, pagbaba ng presyon ng dugo at pagkahilo kapag bumabangon sa kama, pagkawala ng pandinig, mga sintomas ng gastrointestinal, mga sakit sa atay at bato, nabawasan ang potency, kahinaan ng kalamnan at cramp. Minsan ang mga pasyente ay nagreklamo ng mga peripheral circulatory disorder, na nagpapakita ng sarili sa anyo ng pagbaba sa temperatura o pamamanhid ng mga paa't kamay, lalo na ang mga daliri at paa.

Sa pagkakaroon ng magkakatulad na mga sakit ng bronchopulmonary system, bato, atay, at diabetes mellitus, ang panganib ng masamang epekto ay mas mataas, na nagpapahiwatig ng isang exacerbation ng sakit.

Ang "Digoxin" ay isang sikat na budget cardiac glycoside batay sa foxglove plant, na ibinibigay nang mahigpit sa pamamagitan ng reseta (sa mga tablet) at dapat gamitin sa ilalim ng kanyang pangangasiwa. Ang paggamot sa iniksyon ay isinasagawa sa isang setting ng ospital sa panahon ng paglala ng coronary heart disease at CHF, ang mga tablet ay inireseta sa isang patuloy na batayan sa minimally epektibong mga dosis, dahil ang gamot ay may nakakalason at narcotic-like effect.

Ang therapeutic effect ay binubuo ng pagbabago ng lakas at amplitude ng myocardial contraction (nagbibigay ng enerhiya sa puso, sinusuportahan ito sa mga kondisyon ng ischemic). Ang gamot ay mayroon ding vasodilatory (binabawasan ang kasikipan) at ilang diuretic na epekto, na tumutulong na mapawi ang pamamaga at bawasan ang kalubhaan ng respiratory failure, na ipinakita bilang igsi ng paghinga.

Ang panganib ng Digoxin at iba pang mga cardiac glycosides ay na, kung overdose, maaari nilang pukawin ang cardiac arrhythmia na dulot ng pagtaas ng excitability ng myocardium.

Sa kaso ng exacerbation ng CHF, ang gamot ay inireseta sa anyo ng mga iniksyon, pagpili ng isang indibidwal na dosis na isinasaalang-alang ang kalubhaan ng kondisyon at edad ng pasyente. Kapag ang kondisyon ay nagpapatatag, lumipat sila sa mga tablet.

Karaniwan, ang karaniwang solong dosis ng gamot ay 0.25 mg. Ang dalas ng pangangasiwa ay maaaring mag-iba mula 1 hanggang 5 beses sa isang araw sa pantay na pagitan. Sa talamak na yugto ng CHF, ang pang-araw-araw na dosis ay maaaring umabot sa 1.25 mg, kapag ang kondisyon ay nagpapatatag sa isang permanenteng batayan, kinakailangan na kumuha ng dosis ng pagpapanatili na 0.25 (mas madalas na 0.5) mg bawat araw.

Kapag inireseta ang gamot sa mga bata, ang timbang ng pasyente ay isinasaalang-alang. Ang isang epektibo at ligtas na dosis ay kinakalkula bilang 0.05-0.08 mg bawat kg ng timbang ng katawan. Ngunit ang gamot ay hindi inireseta palagi, ngunit para sa 1-7 araw.

Ang dosis ng cardiac glycoside ay dapat na inireseta ng isang doktor, na isinasaalang-alang ang kondisyon at edad ng pasyente. Kasabay nito, lubhang mapanganib na ayusin ang mga dosis nang nakapag-iisa o kumuha ng 2 gamot na may ganitong epekto sa parehong oras.

Ang "Digoxin" ay hindi inireseta para sa hindi matatag na angina, malubhang cardiac arrhythmias, grade 2-3 AV heart block, cardiac tamponade, Adams-Stokes-Morgagni syndrome, isolated bicuspid valve stenosis at aortic stenosis, congenital heart anomaly na tinatawag na Wolff-Parkinson-White obstructive syndrome, at endotrophic obstructive syndrome myocarditis, thoracic aortic aneurysm, hypercalcemia, hypokalemia at ilang iba pang mga pathologies. Ang listahan ng mga contraindications ay medyo malaki at may kasamang mga sindrom na may maraming mga manifestations, kaya ang desisyon sa posibilidad ng paggamit ng gamot na ito ay maaari lamang gawin ng isang espesyalista.

Ang Digoxin ay mayroon ding mga side effect. Kabilang dito ang mga kaguluhan sa ritmo ng puso (bilang isang resulta ng isang maling napiling dosis at labis na dosis), pagkawala ng gana, pagduduwal (madalas na may pagsusuka), mga abala sa bituka, matinding kahinaan at mataas na pagkapagod, pananakit ng ulo, ang hitsura ng "langaw" sa harap ng mga mata, isang pagbawas sa antas ng mga platelet at mga karamdaman sa pamumuo ng dugo, mga reaksiyong alerdyi. Kadalasan, ang paglitaw ng mga ito at iba pang mga sintomas ay nauugnay sa pagkuha ng malalaking dosis ng gamot, mas madalas sa pangmatagalang therapy.

Ang "Spironolactone" ay isang mineralocorticoid antagonist. Mayroon itong diuretic na epekto, na nagtataguyod ng pag-aalis ng sodium, chlorine at tubig, ngunit pinapanatili ang potasa, na kinakailangan para sa normal na paggana ng puso, dahil ang conductive function nito ay pangunahing batay sa elementong ito. Nakakatulong ito na mapawi ang edema. Ginagamit ito bilang pantulong sa congestive heart failure.

Sa kaso ng CHF, ang gamot ay inireseta depende sa yugto ng sakit. Sa kaso ng exacerbation, ang gamot ay maaaring inireseta pareho sa anyo ng mga iniksyon at sa mga tablet sa isang dosis na 50-100 mg bawat araw. Kapag ang kondisyon ay nagpapatatag, ang isang dosis ng pagpapanatili na 25-50 mg ay inireseta sa loob ng mahabang panahon. Kung ang balanse ng potasa at sodium ay nabalisa patungo sa pagbaba sa dating, ang dosis ay maaaring tumaas hanggang sa isang normal na konsentrasyon ng mga elemento ng bakas ay maitatag.

Sa pediatrics, ang epektibong dosis ay kinakalkula batay sa ratio na 1-3 mg ng spironolactone bawat kilo ng timbang ng katawan ng pasyente.

Tulad ng nakikita natin, dito rin, ang pagpili ng inirerekomendang dosis ay indibidwal, tulad ng kaso sa reseta ng maraming iba pang mga gamot na ginagamit sa cardiology.

Ang mga kontraindikasyon sa paggamit ng isang diuretiko ay maaaring: labis na potasa o mababang antas ng sodium sa katawan, patolohiya na nauugnay sa kawalan ng pag-ihi (anuria), malubhang sakit sa bato na may kapansanan sa pagganap. Ang gamot ay hindi inireseta sa mga buntis na kababaihan at mga ina ng pag-aalaga, gayundin sa mga may hindi pagpaparaan sa mga bahagi ng gamot.

Ang pag-iingat ay dapat gamitin kapag gumagamit ng gamot sa mga pasyente na may AV heart block (maaaring lumala), labis na calcium (hypercalcemia), metabolic acidosis, diabetes mellitus, mga iregularidad sa regla, at sakit sa atay.

Ang pag-inom ng gamot ay maaaring maging sanhi ng pananakit ng ulo, pag-aantok, pagkawala ng balanse at koordinasyon ng mga paggalaw (ataxia), pagpapalaki ng mga glandula ng mammary sa mga lalaki (gynecomastia) at kawalan ng lakas, mga pagbabago sa likas na katangian ng regla, pag-igting ng boses at labis na paglaki ng buhok sa mga kababaihan (hirsutism), sakit sa epigastrium at gastrointestinal dysfunction, intestinal colic, intestinal disorder Posible ang mga reaksiyong alerhiya sa balat.

Ang mga side effect ay karaniwang sinusunod kapag ang kinakailangang dosis ay lumampas. Maaaring mangyari ang edema kapag hindi sapat ang dosis.

Ang "Magnicor" ay isang gamot na pumipigil sa pagbuo ng mga clots ng dugo, batay sa acetylsalicylic acid at magnesium hydroxide. Isa sa mabisang paraan ng antithrombotic therapy na inireseta para sa pagpalya ng puso. Mayroon itong analgesic, anti-inflammatory, antiplatelet effect, nakakaapekto sa respiratory function. Binabawasan ng magnesium hydroxide ang negatibong epekto ng acetylsalicylic acid sa gastrointestinal mucosa.

Sa kaso ng endomyocardial fibroelastosis, ang gamot ay inireseta para sa mga layunin ng prophylactic, samakatuwid ang pinakamababang epektibong dosis ay sinusunod - 75 mg, na tumutugma sa 1 tablet. Sa kaso ng cardiac ischemia dahil sa pagbuo ng thrombus at kasunod na pagpapaliit ng lumen ng mga coronary vessel, ang paunang dosis ay 2 tablet, at ang dosis ng pagpapanatili ay tumutugma sa prophylactic na dosis.

Ang paglampas sa inirekumendang dosis ay makabuluhang nagpapataas ng panganib ng pagdurugo na mahirap itigil.

Ang mga dosis ay ipinahiwatig para sa mga pasyente ng may sapat na gulang dahil sa ang katunayan na ang gamot ay naglalaman ng acetylsalicylic acid, ang paggamit nito sa edad na wala pang 15 taong gulang ay maaaring magkaroon ng malubhang kahihinatnan.

Ang gamot ay hindi inireseta sa mga pasyente ng pagkabata at maagang pagbibinata, sa kaso ng hindi pagpaparaan sa acetylsalicylic acid at iba pang mga bahagi ng gamot, "aspirin" hika (sa kasaysayan), talamak na erosive gastritis, peptic ulcer, hemorrhagic diathesis, malubhang sakit sa atay at bato, sa kaso ng malubhang decompensated heart failure.

Sa panahon ng pagbubuntis, ang Magnicor ay inireseta lamang sa mga kaso ng matinding pangangailangan at lamang sa 1st-2nd trimester, na isinasaalang-alang ang posibleng negatibong epekto sa fetus at ang kurso ng pagbubuntis. Sa ika-3 trimester ng pagbubuntis, ang ganitong paggamot ay hindi kanais-nais, dahil ito ay nag-aambag sa pagbaba ng contractility ng matris (prolonged labor) at maaaring magdulot ng matinding pagdurugo. Ang fetus ay maaaring magkaroon ng pulmonary hypertension at kidney dysfunction.

Ang mga side effect ng gamot ay kinabibilangan ng mga sintomas mula sa gastrointestinal tract (dyspepsia, epigastric at sakit ng tiyan, ilang panganib ng pagdurugo ng o ukol sa sikmura na may pag-unlad ng iron deficiency anemia). Laban sa background ng pag-inom ng gamot, posible ang pagdurugo ng ilong, pagdurugo ng gilagid at mga organo ng sistema ng ihi,

Ang labis na dosis ay maaaring maging sanhi ng pagkahilo, pagkahilo, at pag-ring sa mga tainga. Ang mga reaksiyong alerdyi ay hindi karaniwan, lalo na sa konteksto ng hypersensitivity sa salicylates. Gayunpaman, ang anaphylaxis at respiratory failure ay bihirang mga side effect.

Ang pagpili ng mga gamot sa kumplikadong therapy at ang mga inirerekomendang dosis ay dapat na mahigpit na indibidwal. Ang partikular na pag-iingat ay dapat gawin sa paggamot ng mga buntis na kababaihan, mga ina ng pag-aalaga, mga bata at matatandang pasyente.

Tradisyunal na gamot at homeopathy

Ang cardiac fibroelastosis ay isang malubha at malubhang sakit na may katangiang progresibong kurso at halos walang pagkakataong gumaling. Malinaw na imposible ang epektibong paggamot ng naturang sakit na may mga remedyo ng katutubong. Ang mga recipe ng tradisyunal na gamot, na higit sa lahat ay bumababa sa herbal na paggamot, ay maaari lamang magamit bilang isang pantulong na paraan at lamang sa pahintulot ng isang doktor, upang hindi makapagpalubha ng isang mahinang pagbabala.

Tulad ng para sa mga homeopathic na remedyo, ang kanilang paggamit ay hindi ipinagbabawal, at maaaring maging bahagi ng isang komprehensibong paggamot para sa pagpalya ng puso. Gayunpaman, sa kasong ito, hindi gaanong pinag-uusapan ang tungkol sa paggamot kundi ang tungkol sa pagpigil sa pag-unlad ng CHF.

Ang mga gamot ay dapat na inireseta ng isang nakaranasang homeopath, at ang tanong ng posibilidad na isama ang mga ito sa kumplikadong therapy ay nasa loob ng kakayahan ng dumadating na manggagamot.

Anong mga homeopathic na gamot ang nakakatulong upang maantala ang pag-unlad ng pagpalya ng puso sa fibroelastosis? Sa matinding pagpalya ng puso, ang mga homeopath ay bumaling sa tulong ng mga sumusunod na gamot: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Sa kabila ng pagkakapareho ng mga indikasyon, kapag pumipili ng mabisang gamot, umaasa ang mga doktor sa mga panlabas na pagpapakita ng ischemia sa anyo ng cyanosis (degree at prevalence nito) at ang likas na katangian ng sakit na sindrom.

Sa kaso ng CHF, ang mga sumusunod ay maaaring isama sa maintenance therapy: Lachesis at Nayu, Lycopus (sa mga unang yugto ng cardiac enlargement), Laurocerasus (para sa paghinga sa pahinga), Latrodectus mactans (para sa mga valvular pathologies), paghahanda ng hawthorn (lalo na kapaki-pakinabang para sa endomyocardial lesions).

Sa kaso ng malakas na tibok ng puso, ang mga sumusunod ay maaaring inireseta para sa sintomas na paggamot: Spigelia, Glonoinum (para sa tachycardia), Aurum metallicum (para sa hypertension).

Upang mabawasan ang kalubhaan ng igsi ng paghinga, ang sumusunod na tulong: Grindelia, Spongia at Lahegis. Upang mapawi ang sakit sa puso, ang mga sumusunod ay maaaring inireseta: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, upang mapawi ang pagkabalisa laban sa background na ito - Aconitum. Sa pagbuo ng cardiac hika, ang mga sumusunod ay ipinahiwatig: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa nakuha na fibroelastosis ng puso at baga ay binubuo ng pag-iwas at napapanahong paggamot ng mga nakakahawang sakit at nagpapasiklab, lalo na pagdating sa pinsala sa mga mahahalagang organo. Ang mabisang paggamot sa pinag-uugatang sakit ay nakakatulong na maiwasan ang mga mapanganib na kahihinatnan, na kinabibilangan ng fibroelastosis. Ito ay isang mahusay na dahilan upang pangalagaan ang iyong kalusugan at kalusugan ng mga susunod na henerasyon, ang tinatawag na trabaho para sa isang malusog na hinaharap at mahabang buhay.

Pagtataya

Ang mga pagbabago sa connective tissue na nauugnay sa cardiac at pulmonary fibroelastosis ay itinuturing na hindi maibabalik. Bagama't ang ilang mga gamot ay maaaring mabawasan ang kapal ng endocardium nang medyo may pangmatagalang therapy, hindi nila ginagarantiyahan ang isang lunas. Kahit na ang kondisyon ay hindi palaging nakamamatay, ang pagbabala ay medyo mahirap pa rin. Ang 4-taong survival rate ay 77%. [ 14 ]

Ang pinakamasamang pagbabala, tulad ng nabanggit na natin, ay ang congenital form ng cardiac fibroelastosis, ang mga pagpapakita ng pagpalya ng puso kung saan makikita na sa mga unang linggo at buwan ng buhay ng bata. Tanging isang transplant sa puso ang makakapagligtas sa sanggol, na sa kanyang sarili ay isang mapanganib na operasyon sa ganoong maagang panahon, at dapat itong gawin bago ang 2 taon. Ang ganitong mga bata ay karaniwang hindi nabubuhay nang mas matagal.

Pinapayagan lamang ng iba pang mga operasyon na maiwasan ang maagang pagkamatay ng bata (at hindi palaging), ngunit hindi ganap na mapagaling siya mula sa pagpalya ng puso. Ang kamatayan ay nangyayari sa decompensation at pag-unlad ng respiratory failure.

Ang pagbabala para sa pulmonary fibroelastosis ay depende sa mga katangian ng sakit. Kung ang mga sintomas ay mabilis na umuusbong, ang mga pagkakataon ay napakaliit. Kung ang sakit ay unti-unting umuunlad, ang pasyente ay maaaring mabuhay ng mga 10-20 taon, hanggang sa mangyari ang respiratory failure dahil sa mga pagbabago sa alveoli ng mga baga.

Maraming mga pathology na mahirap gamutin ang maaaring iwasan kung ang mga hakbang sa pag-iwas ay gagawin. Sa kaso ng cardiac fibroelastosis, ito ay, una sa lahat, ang pag-iwas sa mga salik na maaaring makaapekto sa pag-unlad ng puso at sistema ng sirkulasyon ng fetus (maliban sa namamana na predisposisyon at mutasyon, laban sa kung saan ang mga doktor ay walang kapangyarihan). Kung hindi nila maiiwasan, ang mga maagang diagnostic ay nakakatulong upang makilala ang patolohiya sa isang yugto kung kailan posible ang pagwawakas ng pagbubuntis, na sa sitwasyong ito ay itinuturing na makatao.