Fibroelastosis

Ang salitang "fibroelastosis" sa gamot ay tumutukoy sa mga pagbabago sa nag-uugnay na tisyu ng katawan, na sumasakop sa ibabaw ng mga panloob na organo at mga daluyan ng dugo, dahil sa may kapansanan na paglaki ng nababanat na mga hibla. Sa kasong ito, mayroong isang pampalapot ng mga dingding ng mga organo at ang kanilang mga istraktura, na kinakailangang nakakaapekto sa paggana ng mga mahahalagang sistema ng katawan, sa partikular na mga cardiovascular at respiratory system. Ito naman ay humahantong sa pagkasira ng kagalingan ng pasyente, lalo na sa panahon ng pisikal na pagsisikap, na nakakaapekto sa kalidad at tagal ng buhay.

Epidemiology

Sa pangkalahatan, ang mga sakit na sinamahan ng mga pagbabago sa nag-uugnay na tisyu na nagreresulta sa pampalapot ng mga lamad at septa ng mga panloob na organo ay maaaring nahahati sa 2 pangkat: ang cardiac fibroelastosis at pulmonary fibroelastosis. Ang patolohiya ng puso ay maaaring kapwa congenital at nakuha, na may pulmonary form ng sakit na pinag-uusapan natin tungkol sa isang nakuha na sakit.

Ang pulmonary fibroelastosis ay nagsisimula na bumuo sa gitnang edad (mas malapit sa 55-57 taon), bagaman sa kalahati ng mga kaso ang pinagmulan ng sakit ay dapat hinahangad sa pagkabata. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang "ilaw" na agwat, kapag ang mga sintomas ng sakit ay wala. Sa kasong ito, ang sakit ay walang sekswal na kagustuhan at maaaring pantay na nakakaapekto sa kapwa kababaihan at kalalakihan. Ito sa halip bihirang patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa pleura tissue at parenchyma (functional cells) ng baga higit sa lahat sa itaas na umbok ng baga. Dahil ang etiology at pathogenesis ng sakit ay mananatiling hindi maliwanag, ang sakit ay maiugnay sa mga idiopathic pathologies. Ayon sa medikal na terminolohiya, tinatawag itong "pleuroparenchymatous fibroelastosis". [1]

Ang Cardiac fibroelastosis ay isang pangkalahatang pangalan para sa patolohiya ng mga lamad ng cardiac na nailalarawan sa pamamagitan ng kanilang pampalapot at nabawasan na pag-andar. Ang mga congenital form ng patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat (laganap) pampalapot ng panloob na lining ng puso. Ito ay isang manipis na nag-uugnay na tisyu na lining ang lukab ng puso (mga kagawaran) at bumubuo ng mga balbula nito.

Sa mga pasyente ng may sapat na gulang, ang isang focal form ng sakit ay karaniwang nasuri, kapag ang panloob na ibabaw ng puso ay parang natatakpan ng mga patch ng mas malakas at mas makapal na tisyu (maaaring isama ito hindi lamang overgrown fibers, kundi pati na rin ang thrombotic masa).

Sa kalahati ng mga kaso ng cardiac fibroelastosis, hindi lamang ang pader ng puso kundi pati na rin ang mga balbula (bicuspid mitral sa pagitan ng atrium at ventricle, tricuspid aortic sa pagitan ng kaliwang ventricle at aorta, pulmonic sa pagitan ng kanang ventricle at pulmonary artery) ay nagiging mas makapal. Ito naman ay maaaring makapinsala sa pag-andar ng balbula at maging sanhi ng pagdidikit ng arterial orifice, na maliit na kumpara sa iba pang mga lukab ng puso.

Ang endocardial fibroelastosis sa medikal na terminolohiya ay tinatawag na endocardial fibroelastosis (prenatal fibroelastosis, endocardial sclerosis, fetal endocarditis, atbp.). Ngunit madalas na ang gitnang muscular layer ng cardiac membrane ay maaari ring kasangkot sa proseso. [2]

Ang mga anomalya ng myocardium (ang muscular layer ng puso na binubuo ng mga cardiomyocytes), ang mga mutation ng gene at malubhang nakakahawang proseso ay maaaring maging sanhi ng isang malawak na anyo ng fibroelastosis, kung hindi lamang ang endocardium kundi pati na rin ang myocardium ay kasangkot sa proseso. Karaniwan ang mga proseso ng dysplastic sa endocardium, na sanhi ng iba't ibang mga kadahilanan, ay nangyayari sa hangganan ng pakikipag-ugnay nito sa kalamnan ng kalamnan, na lumalabag sa pagkontrata ng layer na ito. Sa ilang mga kaso, mayroong kahit isang ingrowth ng panloob na layer sa myocardium, kapalit ng mga cardiomyocytes na may fibroblast at fibers, na nakakaapekto sa pagpapadaloy ng mga impulses ng nerve at maindayog na operasyon ng puso.

Ang compression sa pamamagitan ng makapal na myocardium ng mga daluyan ng dugo sa kapal ng cardiac membrane ay pinipigilan ang myocardial nutrisyon (myocardial ischemia), na kung saan ay maaaring humantong sa nekrosis ng cardiac muscle tissue.

Ang endocardial fibroelastosis na may pagkakasangkot sa cardiac myocardial ay tinatawag na subendocardial o endomyocardial fibroelastosis.

Ayon sa mga istatistika, ang karamihan sa mga kaso ng bihirang sakit na ito (lamang ang 0.007% ng kabuuang bilang ng mga bagong panganak) ay nasuri na may fibroelastosis ng kaliwang ventricle ng puso, bagaman sa ilang mga kaso ang proseso ay umaabot din sa kanang ventricle at atria, kabilang ang mga balbula na naghihiwalay sa kanila.

Ang cardiac fibroelastosis ay madalas na sinamahan ng mga sugat ng malalaking coronary vessel, na natatakpan din ng nag-uugnay na tisyu. Sa pagtanda, madalas itong nangyayari laban sa background ng progresibong atherosclerosis ng mga vessel.

Ang sakit ay mas madalas na naiulat sa mga tropikal na bansa sa Africa sa mga populasyon na may mababang pamantayan ng pamumuhay, pinapaboran ng hindi magandang nutrisyon, madalas na impeksyon, at ilang mga pagkain at halaman na kinakain.

Ang pampalapot ng endocardial ay nabanggit din sa huling yugto ng fibroplastic endocarditis ni Leffler, na nakakaapekto sa mga pangunahing nasa edad na. Ang pathogenesis ng sakit na ito ay nauugnay din sa mga nakakahawang ahente na nagiging sanhi ng pag-unlad ng malubhang eosinophilia, na kung saan ay mas katangian ng mga panloob na impeksyon sa parasitiko. Sa kasong ito, ang mga tisyu ng katawan (lalo na ang kalamnan ng puso at utak) ay nagsisimulang makaranas ng kakulangan ng oxygen (hypoxia). Sa kabila ng pagkakapareho ng mga sintomas ng cardiac fibroelastosis at fibrous endocarditis ng Leffter, itinuturing ng mga doktor na sila ay ganap na magkakaibang mga sakit.

Mga sanhi fibroelastosis

Ang Fibroelastosis ay tumutukoy sa mga pagbabago sa nag-uugnay na tisyu sa mga mahahalagang organo: puso at baga, na sinamahan ng disfunction ng organ at nakakaapekto sa hitsura at kondisyon ng pasyente. Ang sakit ay kilala sa mga doktor sa loob ng ilang dekada. Ang Fibroelastosis ng panloob na lamad ng puso (endocardium) ay inilarawan noong unang bahagi ng ika-18 siglo, tungkol sa mga katulad na pagbabago sa baga ay nagsimulang magsalita ng 2 at kalahating siglo mamaya. Gayunpaman, ang mga doktor ay hindi nakarating sa isang pangwakas na kasunduan sa mga sanhi ng paglaki ng pathologic na nag-uugnay sa tisyu.

Ito ay nananatiling hindi malinaw kung ano ang eksaktong sanhi ng karamdaman ng paglaki at pag-unlad ng mga nag-uugnay na mga hibla. Ngunit natukoy ng mga siyentipiko ang ilang mga kadahilanan ng peligro para sa mga naturang pagbabago, isinasaalang-alang ang mga ito na posible (ngunit hindi tiyak) na sanhi ng sakit.

Kaya, sa pathogenesis ng pulmonary fibroelastosis, na kung saan ay itinuturing na isang sakit ng mga may sapat na gulang, ang isang espesyal na papel ay maiugnay sa paulit-ulit na nakakahawang sugat ng organ, na matatagpuan sa kalahati ng mga pasyente. Ang mga impeksyon ay nag-uudyok ng pamamaga ng mga tisyu ng baga at pleura, at ang matagal na pamamaga ay nauna sa kanilang pagbabagong-anyo ng fibrotic.

Ang ilang mga pasyente ay may kasaysayan ng fibroelastosis sa kanilang pamilya, na nagmumungkahi ng namamana na predisposisyon. Sa kanilang organismo na walang katuturang mga autoantibodies ay matatagpuan, na nag-uudyok ng pangmatagalang proseso ng nagpapaalab na hindi natukoy na etiology.

Ito ay pinaniniwalaan na ang mga pagbabago sa fibrotic sa tisyu ng baga ay maaaring sanhi ng sakit na reflux ng gastroesophageal. Bagaman ang link na ito ay malamang na hindi direkta. Naisip din na ang panganib ng fibroelastosis ay mas mataas din sa mga may sakit na cardiovascular o pulmonary thrombosis.

Ang pulmonary fibroelastosis sa isang bata at batang edad ay maaaring paalalahanan ang sarili sa panahon ng pagbubuntis. Karaniwan, ang sakit ay umuurong ng halos 10 o higit pang mga taon, ngunit maaari itong ipakita ang sarili nang mas maaga, marahil dahil sa pagtaas ng pag-load sa katawan ng hinaharap na ina at mga pagbabago sa hormonal, ngunit wala pang eksaktong paliwanag. Gayunpaman, ang gayong pattern ng pag-unlad ng sakit ay sinusunod sa 30% ng mga nasuri na pasyente ng edad ng reproduktibo.

Ang pagbubuntis mismo ay hindi maaaring maging sanhi ng sakit, ngunit maaari itong mapabilis ang pag-unlad ng mga kaganapan, na napakalungkot, dahil ang pagkamatay ng sakit ay napakataas, at ang pag-asa sa buhay sa fibroelastosis ay mababa.

Ang cardiac fibroelastosis sa karamihan ng mga kaso ay maaaring maiugnay sa mga sakit sa bata. Ang patolohiya ng congenital ay napansin nang maaga sa panahon ng prenatal sa isang 4-7-buwang gulang na fetus, ngunit ang diagnosis ay maaaring kumpirmahin lamang pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Sa pathogenesis ng form na ito ng sakit, maraming posibleng negatibong mga kadahilanan ang isinasaalang-alang: mga nakakahawang sakit na nagpapasiklab ng ina, na ipinadala sa fetus, anomalya sa pagbuo ng mga lamad ng puso, may kapansanan na supply ng dugo ng mga tisyu ng puso, genetic mutations, kakulangan sa oxygen.

Ito ay pinaniniwalaan na sa mga impeksyon, ang pinakadakilang kontribusyon ng pathogenetic sa pag-unlad ng cardiac fibroelastosis ay ginawa ng mga virus, dahil ang mga ito ay naka-embed sa mga cell ng katawan, sirain ang mga ito, baguhin ang mga katangian ng mga tisyu. Ang hindi nabuong immune system ng fetus ay hindi maaaring magbigay sa kanya ng proteksyon mula sa mga pathogen na ito, hindi katulad ng kaligtasan sa sakit sa hinaharap na ina. Ang huli ay maaaring hindi makaranas ng mga kahihinatnan ng impeksyon sa virus, habang sa fetus na inilipat ang impeksyon sa intrauterine ay maaaring pukawin ang hitsura ng iba't ibang mga anomalya.

Ang ilang mga siyentipiko ay naniniwala na ang mapagpasyang papel sa pathogenesis ng nakakahawang anyo ng fibroelastosis ay nilalaro ng impeksyon na nakakaapekto sa fetus hanggang sa 7 buwan ng edad. Pagkatapos nito, maaari lamang itong maging sanhi ng nagpapaalab na sakit sa puso (myocarditis, endocarditis).

Ang mga abnormalidad sa pag-unlad ng mga lamad at balbula ng puso ay maaaring mapukaw ng alinman sa isang nagpapaalab na proseso o hindi sapat na mga reaksyon ng autoimmune, kung saan ang mga cell ng immune system ay nagsisimulang atakehin ang sariling mga cell ng katawan.

Ang mga mutasyon ng gene ay nagdudulot ng hindi tamang pag-unlad ng nag-uugnay na tisyu, dahil ang mga gene ay naglalaman ng impormasyon tungkol sa istraktura at pag-uugali ng mga istruktura ng protina (lalo na, mga protina ng collagen at elastin).

Ang hypoxia at ischemia ng mga tisyu ng cardiac ay maaaring maging isang bunga ng hindi normal na pag-unlad ng puso. Sa kasong ito, nagsasalita kami ng pangalawang fibroelastosis na hinimok ng congenital heart disease (CHD). Kasama dito ang mga anomalya na nagdudulot ng sagabal (may kapansanan na patency ng puso at mga vessel nito):

• Stenosis o makitid ng aorta malapit sa balbula,
• Coarctation o segmental makitid ng aorta sa kantong ng arko at pababang seksyon nito,
• Atresia o kawalan ng isang natural na orifice sa aorta,
• Ang pag-unlad ng tisyu ng puso (kadalasan ang kaliwang ventricle, hindi gaanong madalas ang tamang ventricle at atria), na nakakaapekto sa pag-andar ng pumping ng puso.

Ito ay pinaniniwalaan na ang toxicosis sa pagbubuntis ay maaari ring kumilos bilang isang predisposing factor para sa fetal fibroelastosis.

Sa panahon ng postnatal, ang pag-unlad ng cardiac fibroelastosis ay maaaring maitaguyod ng mga nakakahawang sakit na nagpapasiklab ng mga lamad ng organ, vascular thromboembolism, myocardial hemorrhage, metabolic disorder (nadagdagan na fibrin formation, protein at iron metabolism disorder: amylloidosis, hemocromatosis). Ang parehong mga sanhi ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng sakit sa mga matatanda.

Pathogenesis

Ang nag-uugnay na tisyu ay isang espesyal na tisyu ng katawan ng tao na bahagi ng halos lahat ng mga organo, ngunit hindi aktibong kasangkot sa kanilang mga pag-andar. Ang nag-uugnay na tisyu ay maiugnay sa pagsuporta at proteksiyon na pag-andar. Na binubuo ng isang uri ng balangkas (balangkas, stroma) at nililimitahan ang mga functional cells ng organ, nagbibigay ito ng pangwakas na hugis at sukat nito. Ang pagkakaroon ng sapat na lakas, ang nag-uugnay na tisyu ay pinoprotektahan din ang mga cell ng organ mula sa pagkawasak at pinsala, pinipigilan ang pagtagos ng mga pathogen, sa tulong ng mga espesyal na cell ng macrophage ay sumisipsip ng mga lipas na mga istruktura: ang mga patay na selula ng tisyu, mga dayuhang protina, ginugol ang mga bahagi ng dugo, atbp.

Ang tisyu na ito ay maaaring tawaging pantulong, sapagkat hindi ito naglalaman ng mga elemento ng cellular na matiyak ang pag-andar ng isang partikular na organ. Gayunpaman, ang papel nito sa mahalagang aktibidad ng katawan ay lubos na mahusay. Ang pagiging bahagi ng mga shell ng mga daluyan ng dugo, tinitiyak ng nag-uugnay na tisyu ang kaligtasan at pag-andar ng mga istrukturang ito, salamat sa kung aling nutrisyon at paghinga (trophic) ng mga nakapalibot na tisyu ng panloob na kapaligiran ng katawan.

Mayroong maraming mga uri ng nag-uugnay na tisyu. Ang kaluban na sumasakop sa mga panloob na organo ay tinatawag na maluwag na nag-uugnay na tisyu. Ito ay isang semi-likido, walang kulay na sangkap na naglalaman ng mga wavy collagen fibers at tuwid na mga elastin fibers, na may iba't ibang uri ng mga cell na nakakalat sa pagitan nila. Ang ilan sa mga cell na ito (fibroblast) ay may pananagutan sa pagbuo ng mga fibrous na istruktura, ang iba (endotheliocytes at mast cells) ay bumubuo ng isang translucent matrix ng nag-uugnay na tisyu at gumawa ng mga espesyal na sangkap (heparin, histamine), ang iba (macrophage) ay nagbibigay ng phagocytosis, atbp.

Ang pangalawang uri ng fibrous tissue ay siksik na nag-uugnay na tisyu na hindi naglalaman ng isang malaking bilang ng mga indibidwal na mga cell, na kung saan ay nahahati sa puti at dilaw na tisyu. Ang puting tisyu ay binubuo ng mga makapal na naka-pack na mga fibers ng collagen (ligament, tendon, periosteum), at dilaw na tisyu ay binubuo ng chaotically interwoven elastin fibers na may fibroblast (ligament, dugo vessel sheaths, bags).

Kasama rin sa mga nag-uugnay na tisyu ang: dugo, taba, buto at kartilago tissue, ngunit hindi pa kami interesado sa kanila, sapagkat, nagsasalita ng fibroelastosis, ay nagpapahiwatig ng mga pagbabago sa mga fibrous na istruktura. At nababanat at nababanat na mga hibla ay naglalaman lamang ng maluwag at siksik na mga tisyu.

Ang synthesis ng fibroblast at pagbuo ng mga nag-uugnay na mga hibla ng tisyu mula sa kanila ay kinokontrol sa antas ng utak. Tinitiyak nito ang pagiging matatag ng mga katangian nito (lakas, pagkalastiko, kapal). Kung dahil sa ilang mga kadahilanan ng pathological ang synthesis at pag-unlad ng pandiwang pantulong na tisyu ay nabalisa (ang bilang ng mga pagtaas ng fibroblast, ang kanilang mga pagbabago sa "pag-uugali"), mayroong isang labis na paglaki ng malakas na mga fibers ng collagen o isang pagbabago sa paglaki ng mga nababanat na hibla (nananatili silang maikli, mabugbog), na humahantong sa mga pagbabago sa mga katangian ng shell ng mga ogans at ilang mga panloob na istruktura na sakop na may koneksyon sa tisyu. Ang mga ito ay nagiging mas makapal kaysa sa kinakailangan, mas matindi, mas malakas at hindi sinasadya, na kahawig ng fibrous tissue sa mga ligament at tendon, na nangangailangan ng malaking pagsisikap na mabatak.

Ang nasabing tisyu ay hindi mabalahibo nang maayos, nililimitahan ang mga paggalaw ng organ (awtomatikong ritmo na paggalaw ng mga daluyan ng puso at dugo, mga pagbabago sa laki ng baga sa panahon ng paglanghap at paghinga), kaya't ang mga karamdaman ng suplay ng dugo at mga organo ng paghinga, na sumasama sa kakulangan sa oxygen.

Ang katotohanan ay ang supply ng dugo ng katawan ay isinasagawa salamat sa puso, na gumagana bilang isang bomba, at dalawang bilog na sirkulasyon. Ang maliit na bilog ng sirkulasyon ay may pananagutan para sa suplay ng dugo at pagpapalitan ng gas sa mga baga, mula sa kung saan ang oxygen na may daloy ng dugo ay naihatid sa puso, at mula doon hanggang sa malaking bilog na sirkulasyon at kumalat sa buong katawan, na nagbibigay ng paghinga ng mga organo at tisyu.

Ang nababanat na kaluban, na nililimitahan ang pag-urong ng kalamnan ng puso, binabawasan ang pag-andar ng puso, na hindi aktibo sa pumping ng dugo, at kasama nito ang oxygen. Sa kaso ng pulmonary fibroelastosis ang kanilang bentilasyon (osigenation) ay nabalisa, malinaw na ang mas kaunting oxygen ay nagsisimula na pumasok sa dugo, na kahit na may normal na pag-andar ng puso, ay mag-aambag sa gutom na oxygen (hypoxia) ng mga tisyu at organo. [3]

Mga sintomas fibroelastosis

Ang cardiac at pulmonary fibroelastosis ay dalawang uri ng sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan na synthesis ng mga hibla sa loob ng nag-uugnay na tisyu. Mayroon silang iba't ibang mga lokalisasyon, ngunit pareho ang potensyal na nagbabanta sa buhay dahil nauugnay sila sa progresibo o malubhang pagkabigo sa puso at paghinga.

Ang pulmonary fibroelastosis ay isang bihirang uri ng mga interstitial na sakit ng mahalagang organ ng sistema ng paghinga. Kasama dito ang talamak na mga pathologies ng baga parenchyma na may mga sugat sa mga pader ng alveolar (pamamaga, pagkagambala ng kanilang istraktura at istraktura), panloob na lining ng pulmonary capillaries, atbp.

Halos imposibleng makita ang sakit sa simula, dahil sa loob ng halos 10 taon ay maaaring hindi pa ito paalalahanan ang sarili sa anumang paraan. Ang panahong ito ay tinatawag na light interval. Ang simula ng mga pagbabago sa pathological, na hindi pa nakakaapekto sa dami ng baga at palitan ng gas, ay maaaring makita nang hindi sinasadya, na nagsasagawa ng isang detalyadong pagsusuri ng mga baga na may kaugnayan sa isa pang sakit ng sistema ng paghinga o trauma.

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabagal na pag-unlad ng mga sintomas, kaya ang mga unang pagpapakita ng sakit ay maaaring makabuluhang naantala sa oras mula sa simula nito. Ang mga sintomas ay unti-unting lumala.

Ang pag-ubo at pagtaas ng igsi ng paghinga ay ang unang mga palatandaan ng sakit na alagaan. Ang mga sintomas na ito ay madalas na bunga ng isang sakit sa paghinga at maaaring samakatuwid ay maiugnay sa isang malamig at ang mga kahihinatnan nito sa mahabang panahon. Ang Dyspnea ay madalas na nakikita bilang isang karamdaman sa puso o mga pagbabago na may kaugnayan sa edad. Gayunpaman, ang sakit ay nasuri sa mga taong papalapit sa katandaan.

Ang mga pagkakamali ay maaaring gawin ng parehong mga pasyente at mga doktor na sinusuri ang mga ito, na humahantong sa huli na pagtuklas ng isang mapanganib na sakit. Ito ay nagkakahalaga ng pagbibigay pansin sa ubo, na sa fibroelastosis ay hindi produktibo, ngunit hindi pinasigla ng mga mucolytics at expectorants, ngunit kinokontrol ng mga suppressant ng ubo. Ang isang matagal na ubo ng kalikasan na ito ay isang katangian na sintomas ng pulmonary fibroelastosis.

Ang Dyspnea ay sanhi ng progresibong pagkabigo sa paghinga dahil sa pampalapot ng mga pader ng alveolar at pleura, pagbawas sa dami at bilang ng mga alveolar na lukab sa baga (ang organ parenchyma ay nakikita sa x-ray sa anyo ng honeycomb). Ang sintomas ay tumindi sa ilalim ng impluwensya ng pisikal na pagsisikap, unang makabuluhan, at pagkatapos ay maliit. Habang tumatagal ang sakit, lumala ito, na nagiging sanhi ng kapansanan at pagkamatay ng pasyente.

Ang pag-unlad ng fibroelastosis ay sinamahan ng pagkasira ng pangkalahatang kondisyon: Ang hypoxia ay humahantong sa kahinaan at pagkahilo, bumababa ang timbang ng katawan (ang anorexia ay bubuo), ang mga phalanges ng kuko ay nagbabago tulad ng mga drumstick, ang balat ay nagiging maputla, may masakit na hitsura.

Ang kalahati ng mga pasyente ay may mga walang katuturang sintomas sa anyo ng kahirapan sa paghinga at sakit sa dibdib, katangian ng pneumothorax (akumulasyon ng mga gas sa pleural na lukab). Ang anomalya na ito ay maaari ring mangyari bilang isang kinahinatnan ng trauma, pangunahing at pangalawang sakit sa baga, hindi wastong paggamot, kaya hindi posible na gumawa ng isang diagnosis batay dito.

Para sa fibroelastosis ng puso pati na rin para sa patolohiya ng paglaki ng nag-uugnay na tisyu ng mga baga, na nailalarawan sa pamamagitan ng: maputlang balat, pagbaba ng timbang, kahinaan, na madalas ay may character na tulad ng pag-atake, dyspnea. Maaari ring magkaroon ng isang patuloy na temperatura ng subfebrile nang walang mga palatandaan ng malamig o impeksyon.

Maraming mga pasyente ang nakakaranas ng pagbabago sa laki ng atay. Ito ay pinalaki nang walang mga sintomas ng disfunction. Posible rin ang pamamaga ng mga binti, mukha, braso, at rehiyon ng sacral.

Ang katangian na pagpapakita ng sakit ay itinuturing na pagtaas ng kakulangan sa sirkulasyon na nauugnay sa cardiac dysfunction. Sa kasong ito, ang tachycardia (pagtaas sa bilang ng mga tibok ng puso ay madalas na pinagsama sa mga arrhythmias), igsi ng paghinga (kabilang ang kawalan ng pisikal na pagsisikap), cyanosis ng mga tisyu (asul na pangkulay na sanhi ng akumulasyon ng carboxyhemoglobin sa dugo, i.e. isang tambalan ng hemoglobin na may carbon dioxide dahil sa kapansanan sa daloy ng dugo,

Kasabay nito, ang mga sintomas ay maaaring lumitaw pareho kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata na may patolohiya na ito, at sa ilang oras. Sa mga matatandang bata at matatanda, ang mga palatandaan ng matinding pagkabigo sa puso ay karaniwang lumilitaw laban sa background ng impeksyon sa respiratory tract, na kumikilos bilang isang gatilyo. [4]

Fibroelastosis sa mga bata

Kung ang pulmonary fibroelastosis ay isang sakit ng mga may sapat na gulang, na madalas na nagsisimula sa pagkabata, ngunit sa loob ng mahabang panahon ay hindi paalalahanan ang tungkol sa sarili, ang patolohiya na ito ng endocardium ng puso ay madalas na lumilitaw bago ang kapanganakan ng sanggol at nakakaapekto sa kanyang buhay mula sa mga unang sandali ng kapanganakan. Ang bihirang ngunit malubhang patolohiya na ito ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng mahirap na iwasto ang pagkabigo sa puso sa mga sanggol, na marami sa kanila ang namatay sa loob ng 2 taon. [5]

Ang endocardial fibroelastosis sa mga bagong panganak sa karamihan ng mga kaso ay ang resulta ng mga proseso ng pathological na nagaganap sa katawan ng sanggol habang nasa matris pa rin. Ang mga impeksyon na natanggap mula sa ina, genetic mutations, abnormalities sa pagbuo ng cardiovascular system, namamana na metabolic disease - lahat ng ito, ayon sa mga siyentipiko, ay maaaring humantong sa mga pagbabago sa nag-uugnay na tisyu sa mga lamad ng puso. Lalo na kung ang isang 4-7-buwang gulang na fetus ay nakalantad sa dalawa o higit pang mga kadahilanan sa parehong oras.

Halimbawa, ang isang kumbinasyon ng mga anomalya ng puso at coronary vessel (stenosis, atresia, coarctation ng aorta, hindi normal na pag-unlad ng mga myocardial cells, endocardial kahinaan, atbp.), Na nag-aambag sa tisyu ng ischemia, na sinamahan ng isang nagpapaalab na proseso dahil sa impeksyon na praktikal na iwanan ang bata nang walang pagkakataon para sa higit pa o mas kaunting buhay. Kung ang mga depekto sa pag-unlad ng organ ay maaari pa ring agad na maitama, ang progresibong fibroelastosis ay maaari lamang mabagal, ngunit hindi gumaling.

Ang fetal cardiac fibroelastosis ay karaniwang napansin na sa panahon ng pagbubuntis sa ikalawa hanggang ikatlong trimester ultrasonography. Ang ultrasound at echocardiography sa 20 hanggang 38 na linggo ay nagpakita ng hyperechogenicity, na nagpapahiwatig ng pampalapot at pampalapot ng endocardium (mas madalas na nagkakalat, hindi gaanong madalas na focal), ang mga pagbabago sa laki at hugis ng puso (ang organ ay pinalaki sa laki at kumukuha ng hugis ng isang bola o bullet, ang mga panloob na istruktura ay unti-unting pinalaki). [6]

Sa 30-35% ng mga kaso ang fibroelastosis ay napansin bago ang 26 na linggo ng gestation, sa 65-70%-sa kasunod na panahon. Sa higit sa 80% ng mga bagong panganak, ang fibroelastosis ay pinagsama sa mga nakahahadlang na depekto sa puso, ito ay pangalawa, sa kabila ng maagang pagtuklas nito. Ang kaliwang ventricular hyperplasia ay napansin sa kalahati ng mga may sakit na bata, na nagpapaliwanag ng mataas na paglaganap ng fibroelastosis ng istrukturang ito ng puso. Ang mga pathologies ng aorta at ang balbula nito, na napansin sa isang katlo ng mga bata na may endocardial overgrowth, ay humantong din sa pagpapalaki (dilatation) ng kaliwang silid ng ventricular at kapansanan ng pag-andar nito.

Kapag ang cardiac fibroelastosis ay instrumento na nakumpirma, inirerekomenda ng mga doktor ang pagtatapos ng pagbubuntis. Halos lahat ng mga ipinanganak na bata na ang mga ina ay tumanggi sa medikal na pagpapalaglag ay nakumpirma ang mga palatandaan ng sakit. Ang mga sintomas ng pagkabigo sa puso, katangian ng fibroelastosis, ay lilitaw sa loob ng isang taon (bihira sa 2-3 taong buhay). Sa mga bata na may pinagsamang anyo ng sakit, ang mga palatandaan ng pagkabigo sa puso ay napansin mula sa mga unang araw ng buhay.

Ang mga form ng congenital ng pangunahing at pinagsamang fibroelastosis sa mga bata ay madalas na may mabilis na kurso sa pag-unlad ng matinding pagkabigo sa puso. Ang kalusugan ng sakit ay ipinahiwatig ng mababang aktibidad, pagkahilo ng bata, pagtanggi ng dibdib dahil sa mabilis na pagkapagod, hindi magandang gana, nadagdagan ang pagpapawis. Ang lahat ng ito ay humahantong sa katotohanan na ang bata ay hindi nakakakuha ng timbang nang maayos. Ang balat ng sanggol ay masakit na maputla, ang ilan ay may isang mala-bughaw na tint, na madalas sa lugar ng nasolabial tatsulok.

Mayroong mga palatandaan ng hindi magandang kaligtasan sa sakit, kaya ang mga naturang bata ay madalas at mabilis na mahuli ang mga impeksyon sa paghinga, kumplikado ang sitwasyon. Minsan sa mga unang araw at buwan ng buhay ang bata ay hindi nasuri na may mga sakit sa sirkulasyon, ngunit ang mga madalas na impeksyon at mga sakit sa baga ay naging isang gatilyo para sa pagkabigo sa puso.

Ang mga karagdagang pagsusuri sa kalusugan ng mga bagong panganak at mga sanggol na may pinaghihinalaang o dating nasuri na fibroelastosis ay nagpakita ng mababang presyon ng dugo (hypotension), nadagdagan ang laki ng puso (cardiomegaly), muffled tone sa pagsusuri sa puso, kung minsan ay isang systolic murmur na katangian ng kakulangan ng mitral valve, tachycardia, at dyspnea. Ipinapakita sa audition ng baga ang pagkakaroon ng wheezing, na nagpapahiwatig ng kasikipan.

Ang pinsala sa endocardial sa kaliwang ventricle ay madalas na nagreresulta sa pagpapahina ng layer ng kalamnan ng puso (myocardium). Ang normal na ritmo ng puso ay binubuo ng dalawang maindayog na alternatibong tono. Sa fibroelastosis, maaaring lumitaw ang isang pangatlo (at kung minsan ay maaaring lumitaw ang isang pang-apat) na tono. Ang ritmo ng pathological na ito ay mahusay na naririnig at kahawig ng isang three-stroke horse gallop, samakatuwid ito ay tinatawag na isang ritmo ng gallop.

Ang isa pang sintomas ng fibroelastosis sa mga bata ay maaaring isaalang-alang ang hitsura ng isang umbok ng puso. Ang katotohanan ay ang mga buto-buto ng bata sa unang panahon ng postnatal ay nananatiling neo-osteal at kinakatawan ng cartilaginous tissue. Ang pagtaas sa laki ng puso ay humahantong sa katotohanan na nagsisimula itong pindutin sa "malambot" na mga buto-buto, bilang isang resulta kung saan sila yumuko at kumuha ng isang palaging baluktot na hugis (heart hump). Sa mga may sapat na gulang na may fibroelastosis, ang umbok ng puso ay hindi bumubuo dahil sa lakas at higpit ng buto ng buto, kahit na ang lahat ng mga istruktura ng puso ay pinalaki.

Sa pamamagitan ng kanyang sarili, ang pagbuo ng isang umbok ng puso ay nagpapahiwatig lamang ng isang congenital na depekto sa puso nang hindi tinukoy ang kalikasan nito. Ngunit sa anumang kaso, nauugnay ito sa isang pagtaas sa laki ng puso at mga ventricles nito.

Ang edema syndrome sa fibroelastosis sa mga bata ay bihirang masuri, ngunit maraming mga sanggol ang may pinalawak na atay, na nagsisimulang mag-protrude ng isang average ng 3 cm mula sa ilalim ng gilid ng arko ng rib.

Kung ang fibroelastosis ay nakuha (hal., Bilang kinahinatnan ng mga nagpapaalab na sakit ng lining ng puso), ang klinikal na larawan ay madalas na mabagal na progresibo. Sa loob ng ilang oras, maaaring walang mga sintomas, pagkatapos ay may banayad na mga palatandaan ng cardiac disfunction sa anyo ng igsi ng paghinga sa panahon ng ehersisyo, nadagdagan ang rate ng puso, mabilis na pagkapagod at mababang pisikal na pagbabata. Maya-maya, ang atay ay nagsisimula na palakihin, lumilitaw ang edema at nahihilo na mga spell.

Ang lahat ng mga sintomas ng nakuha na fibroelastosis ay walang katuturan, na nagpapahirap na masuri ang sakit, nakapagpapaalaala sa mga cardiomyopathies o sakit sa atay at bato. Ang sakit ay madalas na nasuri sa yugto ng matinding pagkabigo sa puso, na negatibong nakakaapekto sa mga resulta ng paggamot.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Dapat sabihin na ang fibroelastosis ng puso at baga ay malubhang mga pathologies, ang kurso kung saan nakasalalay sa iba't ibang mga pangyayari. Ang mga depekto sa puso ng congenital, na maaaring maiwasto sa murang edad, kumplikado ang sitwasyon nang malaki, ngunit mayroon pa ring medyo mataas na peligro ng kamatayan (tungkol sa 10%).

Ito ay pinaniniwalaan na ang mas maaga ang sakit na bubuo, mas matindi ang mga kahihinatnan nito. Ito ay nakumpirma sa pamamagitan ng ang katunayan na ang congenital fibroelastosis sa karamihan ng mga kaso ay may isang kidlat o talamak na kurso na may mabilis na pag-unlad ng pagkabigo sa puso. Ang pag-unlad ng talamak na CH sa isang bata na wala pang 6 na buwan ay itinuturing na isang hindi magandang pag-sign ng prognostic.

Sa kasong ito, ang paggamot ay hindi ginagarantiyahan ang buong pagbawi ng pag-andar ng puso, ngunit pinipigilan lamang ang pag-unlad ng mga sintomas ng pagkabigo sa puso. Sa kabilang banda, ang kawalan ng nasabing suporta sa paggamot ay humantong sa kamatayan sa unang dalawang taon ng buhay ng sanggol.

Kung ang pagkabigo sa puso ay napansin sa mga unang araw o buwan ng buhay ng isang sanggol, malamang na ang sanggol ay hindi mabubuhay nang isang linggo. Ang tugon sa paggamot ay nag-iiba sa mga bata. Sa kawalan ng therapeutic effect, halos walang pag-asa. Ngunit sa tulong na ibinigay, ang pag-asa sa buhay ng isang may sakit na bata ay maikli (mula sa ilang buwan hanggang ilang taon).

Ang interbensyon ng kirurhiko at pagwawasto ng mga depekto sa congenital heart na nagdulot ng fibroelastosis ay karaniwang nagpapabuti sa kondisyon ng pasyente. Sa matagumpay na paggamot ng operasyon ng hyperplasia ng kaliwang ventricle ng puso at katuparan ng mga kinakailangan ng doktor, ang sakit ay maaaring makakuha ng isang benign na kurso: Ang pagkabigo sa puso ay magkakaroon ng isang talamak na kurso nang walang mga palatandaan ng pag-unlad. Bagaman walang kaunting pag-asa para sa gayong kinalabasan.

Tulad ng para sa nakuha na form ng cardiac fibroelastosis, mabilis itong nakakakuha ng isang talamak na kurso at unti-unting umuusad. Ang paggamot sa droga ay maaaring pabagalin ang proseso, ngunit hindi itigil ito.

Lung fibroelastosis anuman ang oras ng hitsura ng mga pagbabago sa parenchyma at lamad ng organ pagkatapos ng panahon ng ilaw ay nagsisimula na umunlad nang mabilis at aktwal na pumapatay sa isang tao sa loob ng ilang taon, na naghihimok ng matinding pagkabigo sa paghinga. Ang nakalulungkot na bagay ay ang mga epektibong pamamaraan ng paggamot ng sakit ay hindi pa nabuo. [7]

Diagnostics fibroelastosis

Ang endomyocardial fibroelastosis, ang mga sintomas na kung saan ay kadalasang napansin sa isang maagang edad, ay isang sakit na congenital. Kung ibubukod natin ang mga bihirang kaso nang magsimulang umunlad ang sakit sa mas matandang pagkabata at pagtanda bilang isang komplikasyon ng mga sakit sa trauma at somatic, ang patolohiya ay maaaring makita sa panahon ng prenatal, i.e., bago ipanganak.

Naniniwala ang mga doktor na ang mga pagbabago sa pathological sa mga tisyu ng endocardial, mga pagbabago sa hugis ng puso ng pangsanggol at ilang mga tampok ng trabaho nito, katangian ng fibroelastosis, ay maaaring makita nang maaga ng 14 na linggo ng pagbubuntis. Ngunit ito ay pa rin ng isang maliit na panahon, at hindi ito maibubukod na ang sakit ay maaaring magpakita mismo sa ibang pagkakataon, mas malapit sa ikatlong trimester ng pagbubuntis, at kung minsan kahit ilang buwan bago ang paghahatid. Para sa kadahilanang ito, inirerekomenda na ang klinikal na ultrasound screening ng pangsanggol na puso ay isasagawa sa pagitan ng ilang linggo kapag sinusubaybayan ang mga buntis na kababaihan.

Sa anong mga palatandaan ang mga doktor ay maghinala sa sakit sa susunod na ultrasound? Karamihan ay nakasalalay sa anyo ng sakit. Kadalasan, ang fibroelastosis ay nasuri sa lugar ng kaliwang ventricle, ngunit hindi palaging ang istraktura na ito ay lumiliko na pinalaki. Ang dilated form ng sakit na may pagtaas sa kaliwang ventricle ng puso ay madaling matukoy sa panahon ng pagsusuri sa ultrasound sa pamamagitan ng spherical na hugis ng puso, ang tuktok na kung saan ay kinakatawan ng kaliwang ventricle, isang pangkalahatang pagtaas sa laki ng organ, na nakaumbok ng interventricular septum patungo sa kanang ventricle. Ngunit ang pangunahing tanda ng fibroelastosis ay ang pampalapot ng endocardium, pati na rin ang cardiac septa na may isang katangian na pagtaas sa echogenicity ng mga istrukturang ito, na natutukoy sa pamamagitan ng isang tiyak na pag-aaral ng ultrasound.

Ang pag-aaral ay isinasagawa gamit ang mga espesyal na kagamitan sa ultrasound na may mga programa sa cardiology. Ang pangsanggol na echocardiography ay hindi nakakapinsala sa ina at hindi pa isinisilang na bata, ngunit pinapayagan nitong makita hindi lamang ang mga pagbabago sa anatomikal sa puso, kundi pati na rin upang matukoy ang estado ng mga coronary vessel, ang pagkakaroon ng mga clots ng dugo sa kanila, mga pagbabago sa kapal ng mga cardiac membranes.

Ang pangsanggol na echocardiography ay inireseta hindi lamang sa pagkakaroon ng mga abnormalidad sa panahon ng pagpapakahulugan ng mga resulta ng ultrasound, kundi pati na rin sa kaso ng impeksyon ng isang ina (lalo na ang viral), paggamit ng mga makapangyarihang gamot, namamana na predisposisyon, ang pagkakaroon ng mga metabolic disorder, pati na rin ang mga congenital cardiac pathologies sa mga matatandang bata.

Ang fetal echocardiography ay maaaring magamit upang makita ang iba pang mga congenital form ng fibroelastosis. Halimbawa, ang tamang ventricular fibroelastosis, isang malawak na proseso na may sabay na paglahok ng kaliwang ventricle at katabing mga istruktura: kanang ventricle, mga balbula ng puso, atria, pinagsama na mga form ng fibroelastosis, endomyocardial fibroelastosis na may pampalapot ng ventricular inner membrane at paglahok ng bahagi ng myocardium (karaniwang pinagsama sa wall thrombosis).

Ang endocardial fibroelastosis ay nakita ang prenatally ay may isang napakahirap na pagbabala, kaya inirerekumenda ng mga doktor na matapos ang pagbubuntis sa kasong ito. Ang posibilidad ng isang maling diagnosis ay hindi kasama sa pamamagitan ng isang paulit-ulit na ultrasound ng puso ng pangsanggol, na isinasagawa 4 na linggo pagkatapos ng unang pagsusuri na nagpahayag ng patolohiya. Malinaw na ang pangwakas na desisyon sa pagtatapos o pangangalaga ng pagbubuntis ay naiwan sa mga magulang, ngunit dapat nilang alalahanin ang buhay na kinondena nila ang bata.

Ang endocardial fibroelastosis ay hindi palaging napansin sa panahon ng pagbubuntis, lalo na kung isinasaalang-alang natin ang katotohanan na hindi lahat ng mga ina sa hinaharap ay nakarehistro sa konsultasyon ng kababaihan at sumailalim sa mga pag-iwas sa ultrasound na mga diagnostic. Ang sakit ng bata sa kanyang sinapupunan ay halos hindi nakakaapekto sa kondisyon ng buntis, kaya ang pagsilang ng isang may sakit na sanggol ay madalas na nagiging isang hindi kasiya-siyang sorpresa.

Sa ilang mga kaso, ang parehong mga magulang at doktor ay natututo tungkol sa sakit ng sanggol ilang buwan matapos ipanganak ang sanggol. Sa kasong ito, ang mga pagsusuri sa dugo sa laboratoryo ay maaaring hindi magpakita ng wala, maliban sa isang pagtaas ng konsentrasyon ng sodium (hypernatremia). Ngunit ang kanilang mga resulta ay magiging kapaki-pakinabang sa diagnosis ng pagkakaiba-iba upang ibukod ang mga nagpapaalab na sakit.

May pag-asa para sa mga instrumental na diagnostic. Ang isang karaniwang pagsusuri sa puso (ECG) ay hindi partikular na nagbubunyag sa mga kaso ng fibroelastosis. Tumutulong ito upang makilala ang mga karamdaman ng puso at elektrikal na pagpapadaloy ng kalamnan ng puso, ngunit hindi tinukoy ang mga sanhi ng naturang mga karamdaman sa paggana. Kaya ang pagbabago sa mga boltahe ng ECG (sa mas bata na edad ay karaniwang underestimated, sa mas matanda - sa kabaligtaran, labis na mataas) ay nagpapahiwatig ng cardiomyopathy, na maaaring maiugnay hindi lamang sa mga pathology ng puso, kundi pati na rin sa mga karamdaman sa metabolic. Ang Tachycardia ay isang sintomas ng mga sakit sa cardiologic. At kapag ang parehong mga ventricles ng puso ay apektado, ang cardiogram ay maaaring maging normal sa lahat. [8]

Ang computed tomography (CT) ay isang mahusay na hindi nagsasalakay na tool upang makita ang pag-calcification ng cardiovascular at mamuno sa pericarditis. [9]

Ang magnetic resonance imaging (MRI) ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa pagtuklas ng fibroelastosis dahil ang biopsy ay nagsasalakay. Ang isang hypointense rim sa isang myocardial perfusion na pagkakasunud-sunod at isang hyperintense rim sa isang pagkaantala na pagpapahusay ng pagkakasunud-sunod ay nagpapahiwatig ng fibroelastosis. [10]

Ngunit hindi ito nangangahulugan na ang pag-aaral ay dapat na iwanan, sapagkat nakakatulong ito upang matukoy ang likas na katangian ng trabaho sa puso at ang antas ng pagbuo ng pagkabigo sa puso.

Kapag lumitaw ang mga sintomas ng pagkabigo sa puso at ang pasyente ay tinutukoy sa isang doktor, ang pasyente ay inireseta din: dibdib x-ray, computer o magnetic resonance imaging ng puso, echocardiography (echocardiography). Sa mga nag-aalinlangan na kaso, kinakailangan na gumawa ng biopsy ng tisyu ng puso na may kasunod na pagsusuri sa histologic. Ang diagnosis ay napaka-seryoso, kaya nangangailangan ito ng parehong diskarte sa diagnosis, bagaman ang paggamot ay naiiba sa kaunti sa nagpapakilala therapy ng CHD at pagkabigo sa puso.

Ngunit kahit na ang isang masusing pagsusuri ay hindi magiging kapaki-pakinabang kung ang mga resulta nito ay hindi ginagamit sa diagnosis ng pagkakaiba-iba. Ang mga resulta ng ECG ay maaaring magamit upang makilala ang talamak na fibroelastosis mula sa idiopathic myocarditis, exudative pericarditis, aortic stenosis. Sa kasong ito, ang mga pag-aaral sa laboratoryo ay hindi magpapakita ng mga palatandaan ng pamamaga (leukocytosis, nakataas na COE, atbp.), At ang mga pagsukat ng temperatura ay hindi magpapakita ng hyperthermia.

Upang makilala ang endocardial fibroelastosis mula sa nakahiwalay na kakulangan ng balbula ng mitral at sakit sa mitral na puso ay nakakatulong upang pag-aralan ang mga tono ng puso at pagbulong, mga pagbabago sa laki ng atrial, at kasaysayan.

Ang pagtatasa ng data ng anamnestic ay kapaki-pakinabang sa pagkakaiba-iba sa pagitan ng fibroelastosis at cardiac at aortic stenosis. Sa aortic stenosis, ang pagpapanatili ng ritmo ng sinus at ang kawalan ng thromboembolism ay nagkakahalaga din na tandaan. Ang kaguluhan ng ritmo ng puso at pag-aalis ng thrombus ay hindi sinusunod sa exudative pericarditis, ngunit ang sakit ay ipinakita ng lagnat at lagnat.

Ang pagkita ng endocardial fibroelastosis at congestive cardiomyopathy ay nagiging sanhi ng pinakamalaking kahirapan. Sa kasong ito, kahit na ang fibroelastosis sa karamihan ng mga kaso ay hindi sinamahan ng mga minarkahang kaguluhan sa cardiac conduction, mayroon itong isang hindi kanais-nais na pagbabala ng paggamot.

Sa pinagsamang mga pathologies, kinakailangan na bigyang pansin ang anumang mga abnormalidad na napansin sa panahon ng isang pag-scan ng CT o ultrasound ng puso, dahil ang mga malformations ng congenital ay makabuluhang kumplikado ang kurso ng fibroelastosis. Kung ang pinagsamang endocardial fibroelastosis ay napansin sa panahon ng intrauterine, hindi nararapat na mapanatili ang pagbubuntis. Ito ay mas makatao upang wakasan ito.

Diagnosis ng pulmonary fibroelastosis

Ang pag-diagnose ng pulmonary fibroelastosis ay nangangailangan din mula sa doktor ng ilang kaalaman at kasanayan. Ang katotohanan ay ang mga sintomas ng sakit ay medyo heterogenous. Sa isang banda, ipinapahiwatig nila ang congestive na sakit sa baga (hindi produktibong ubo, igsi ng paghinga), at sa kabilang banda ay maaaring isang pagpapakita ng patolohiya ng puso. Samakatuwid, ang diagnosis ng sakit ay hindi maaaring mabawasan lamang sa pahayag ng mga sintomas at auscultation.

Ang mga pagsusuri sa dugo ng pasyente ay tumutulong upang ibukod ang mga nagpapaalab na sakit sa baga, ngunit hindi nagbibigay ng impormasyon tungkol sa mga pagbabago sa dami at husay sa mga tisyu. Ang pagkakaroon ng mga palatandaan ng eosinophilia ay tumutulong upang maiba ang sakit mula sa mga katulad na pagpapakita ng pulmonary fibrosis, ngunit huwag tanggihan o kumpirmahin ang katotohanan ng fibroelastosis.

Ang higit pang nagpapahiwatig ay itinuturing na mga instrumental na pag-aaral: radiograpiya ng baga at tomographic na pag-aaral ng mga organo ng paghinga, pati na rin ang mga functional na pagsubok na binubuo sa pagpapasiya ng mga volume ng paghinga, mahalagang kapasidad ng baga, presyon sa organ.

Sa pulmonary fibroelastosis, nagkakahalaga ng pagbibigay pansin sa pagbaba ng panlabas na pag-andar ng paghinga na sinusukat sa panahon ng spirometry. Ang pagbawas ng mga aktibong cavities ng alveolar ay may kapansin-pansin na epekto sa mahalagang kapasidad ng mga baga (VC), at pampalapot ng mga dingding ng mga panloob na istruktura - sa kapasidad ng pagsasabog ng organ (DCL), na nagbibigay ng mga pag-andar ng pagpapalitan at gas (sa mga simpleng salita, upang sumipsip ng carbon dioxide mula sa dugo at nagbibigay ng oxygen).

Ang mga tampok na katangian ng pleuroparenchymal fibroelastosis ay isang kombinasyon ng mga paghihigpit na pagpasok ng hangin sa baga (sagabal) at may kapansanan na pagpapalawak ng baga sa inspirasyon (paghihigpit), pagkasira ng panlabas na pag-andar ng paghinga, katamtaman na pulmonary hypertension (nadagdagan na presyon sa mga baga), na nasuri sa kalahati ng mga pasyente.

Ang biopsy ng tisyu ng baga ay nagpapakita ng mga katangian na pagbabago sa panloob na istraktura ng organ. Kabilang dito ang: fibrosis ng pleura at parenchyma na sinamahan ng elastosis ng mga pader ng alveolar, akumulasyon ng mga lymphocytes sa lugar ng mga compact na partisyon ng alveoli, pagbabagong-anyo ng fibroblast sa uncharacteristic para sa kanila ng kalamnan tissue, ang pagkakaroon ng edematous fluid.

Ang tomogram ay nagpapakita ng pinsala sa baga sa mga itaas na bahagi ng baga sa anyo ng foci ng pleural na pampalapot at mga pagbabago sa istruktura sa parenchyma. Ang overgrown na nag-uugnay na tisyu ng baga sa pamamagitan ng kulay at mga katangian ay kahawig ng kalamnan, ngunit ang dami ng baga ay nabawasan. Medyo malaking mga cavities na naglalaman ng hangin (cyst) ay matatagpuan sa parenchyma. Ang hindi maibabalik na focal (o nagkakalat) na pagpapalawak ng bronchi at bronchioles (traction bronchiectasis), ang mababang katayuan ng dayapragm simboryo ay katangian.

Ang mga pag-aaral ng radiologic sa maraming mga pasyente ay nagpapakita ng mga lugar ng "nagyelo na baso" at "honeycomb baga", na nagpapahiwatig ng hindi pantay na bentilasyon ng baga dahil sa pagkakaroon ng foci ng pampalapot ng tisyu. Halos kalahati ng mga pasyente ay pinalaki ang mga lymph node at atay.

Ang fibroelastosis ng baga ay dapat na naiiba mula sa fibrosis na sanhi ng impeksyon sa parasitiko at nauugnay na eosinophilia, endocardial fibroelastosis, sakit sa baga na may kapansanan na bentilasyon at ang larawan ng isang "honeycomb baga", ang autoimmune disease histiocytosis x (isang anyo ng patolohiya na ito na may pinsala sa baga ay tinatawag na hend-schuller-krischen disease), na manifestations Sarcoidosis at pulmonary tuberculosis.

Paggamot fibroelastosis

Ang Fibroelastosis, anuman ang lokalisasyon nito, ay itinuturing na isang mapanganib at halos walang sakit na sakit. Ang mga pagbabago sa pathological sa pleura at baga parenchyma ay hindi maibabalik sa pamamagitan ng gamot. At kahit na ang paggamit ng mga hormonal anti-namumula na gamot (corticosteroids) na pinagsama sa mga bronchodilator ay hindi nagbibigay ng nais na resulta. Ang mga Bronchodilator ay tumutulong upang bahagyang mapawi ang kondisyon ng pasyente, na pinapaginhawa ang nakahahadlang na sindrom, ngunit hindi ito nakakaapekto sa mga proseso na nagaganap sa baga, kaya maaari silang magamit lamang bilang suporta sa therapy.

Ang paggamot sa kirurhiko para sa pulmonary fibroelastosis ay hindi rin epektibo. Ang tanging operasyon na maaaring magbago ng sitwasyon ay ang paglipat ng isang donor organ. Ngunit ang paglipat ng baga, sayang, ay mayroon pa ring parehong hindi kanais-nais na pagbabala. [11]

Ayon sa mga dayuhang siyentipiko, ang fibroelastosis ay maaaring isaalang-alang bilang isa sa mga madalas na komplikasyon ng paglipat ng cell ng baga o buto ng utak. Sa parehong mga kaso, may mga pagbabago sa mga hibla ng nag-uugnay na tisyu ng baga, na nakakaapekto sa pag-andar ng panlabas na paghinga.

Ang sakit na walang paggamot (at walang epektibong paggamot hanggang ngayon) ay umuusbong, at sa loob ng 1.5-2 taon tungkol sa 40% ng mga pasyente ay namatay sa pagkabigo sa paghinga. Ang pag-asa sa buhay ng mga nananatili ay malubhang limitado din (hanggang sa 10-20 taon), pati na rin ang kakayahang magtrabaho. Ang tao ay hindi pinagana.

Ang Cardiac fibroelastosis ay itinuturing din na isang medikal na walang sakit na sakit, lalo na kung ito ay isang patolohiya ng congenital. Karaniwan ang mga bata ay hindi nabubuhay sa edad na 2 taon. Maaari lamang silang mai-save sa pamamagitan ng paglipat ng puso, na sa sarili nito ay isang mahirap na operasyon na may mataas na antas ng peligro at hindi mahuhulaan na mga kahihinatnan, lalo na sa isang batang edad.

Kirurhiko sa ilang mga sanggol posible na iwasto ang mga anomalya ng congenital heart, upang hindi nila mapalubha ang kalagayan ng may sakit na bata. Sa arterial stenosis, isinasagawa upang mag-install ng isang vessel dilator - isang shunt (aortocoronary bypass). Kapag ang kaliwang ventricle ng puso ay natunaw, ang hugis nito ay agad na naibalik. Ngunit kahit na ang isang operasyon ay hindi ginagarantiyahan na ang bata ay maaaring gawin nang walang paglipat. Halos 20-25% ng mga sanggol na nakaligtas, ngunit nagdurusa sila sa pagkabigo sa puso sa kanilang buhay, i.e. hindi sila itinuturing na malusog.

Kung ang sakit ay nakuha, sulit na labanan para sa buhay ng bata sa tulong ng gamot. Ngunit dapat itong maunawaan na ang mas maaga ay lilitaw ang sakit, mas mahirap na labanan ito.

Ang paggamot sa gamot ay naglalayong paglaban at maiwasan ang mga exacerbations ng pagkabigo sa puso. Inireseta ng mga pasyente tulad ng mga gamot sa puso:

• Angiotensin-pag-convert ng mga inhibitor ng enzyme (ACE) na nakakaapekto sa presyon ng dugo at pinapanatili itong normal (captopril, enalapril, benazepril, atbp.),
• Beta-Adrenoblockers na ginamit para sa paggamot ng mga sakit sa ritmo ng puso, arterial hypertension, pag-iwas sa myocardial infarction (anapriline, bisoprolol, metoprolol),
• Ang mga glycosides ng cardiac, na may matagal na paggamit hindi lamang sumusuporta sa pag-andar ng puso (dagdagan ang nilalaman ng potasa sa cardiomyocytes at pagbutihin ang myocardial conduction), ngunit maaari ring bahagyang mabawasan ang antas ng endocardial pampalapot (digoxin, pitoxin, strophanthin),
• Potassium-save diuretics (Spironolactone, Verospiron, Dekriz), na pumipigil sa edema ng tisyu,
• Ang antithrombotic therapy na may anticoagulants (cardiomagnil, magnicor), na pumipigil sa pagbuo ng mga clots ng dugo at may kapansanan na sirkulasyon ng dugo sa mga coronary vessel.

Sa congenital endocardial fibroelastosis, ang patuloy na pagsuporta sa paggamot ay hindi nagtataguyod ng pagbawi ngunit binabawasan ang panganib ng kamatayan mula sa pagkabigo sa puso o thromboembolism sa pamamagitan ng 70-75%. [12]

Mga gamot

Tulad ng nakikita natin, ang paggamot ng endocardial fibroelastosis ay hindi naiiba sa labis na pagkabigo sa puso. Sa parehong mga kaso, isinasaalang-alang ng mga cardiologist ang kalubhaan ng cardiopathy. Ang reseta ng mga gamot ay mahigpit na indibidwal, isinasaalang-alang ang edad, comorbidities, form at antas ng pagkabigo sa puso.

Mayroong 5 pangkat ng mga gamot na ginagamit sa paggamot ng nakuha na endocardial fibroelastosis. Isaalang-alang natin ang isang gamot mula sa bawat pangkat.

"Enalapril" - isang gamot mula sa pangkat ng mga inhibitor ng ACE, na magagamit sa anyo ng mga tablet na may iba't ibang dosis. Ang gamot ay nagdaragdag ng daloy ng dugo ng coronary, dilates arteries, binabawasan ang presyon ng dugo nang hindi nakakaapekto sa sirkulasyon ng cerebral, nagpapabagal at binabawasan ang pagpapalawak ng kaliwang ventricle ng puso. Ang gamot ay nagpapabuti sa supply ng dugo sa myocardium, binabawasan ang mga epekto ng ischemia, bahagyang binabawasan ang coagulation ng dugo, na pumipigil sa pagbuo ng mga clots ng dugo, ay may kaunting epekto sa diuretic.

Sa kabiguan ng puso, ang gamot ay inireseta para sa isang panahon ng higit sa anim na buwan o sa isang permanenteng batayan. Ang gamot ay sinimulan sa minimum na dosis (2.5 mg), unti-unting nadaragdagan ito ng 2.5-5 mg bawat 3-4 araw. Ang permanenteng dosis ay ang isa na mahusay na disimulado ng pasyente at pinapanatili ang presyon ng dugo sa loob ng mga normal na limitasyon.

Ang maximum na pang-araw-araw na dosis ay 40 mg. Maaari itong makuha nang isang beses o nahahati sa 2 dosis.

Kung sakaling ang BP ay nakatakda sa ibaba ng normal, ang dosis ng gamot ay unti-unting nabawasan. Biglang itigil ang paggamot na may "enalapril" ay hindi pinapayagan. Inirerekomenda na kumuha ng isang dosis ng pagpapanatili ng 5 mg bawat araw.

Ang gamot ay inilaan para sa paggamot ng mga pasyente ng may sapat na gulang, ngunit maaari itong inireseta sa isang bata (ang kaligtasan ay hindi opisyal na itinatag, ngunit kung sakaling ang fibroelastosis, ang buhay ng isang maliit na pasyente ay nakataya, kaya ang ratio ng peligro ay isinasaalang-alang). Ang ACE inhibitor ay hindi inireseta sa mga pasyente na may hindi pagpaparaan sa mga sangkap ng gamot, sa porphyria, pagbubuntis at sa panahon ng pagpapasuso. Kung ang pasyente ay dating nagkaroon ng edema ni Quincye sa background ng pagkuha ng anumang mga gamot ng pangkat na ito, ipinagbabawal ang "Enalapril".

Ang pag-iingat ay dapat sundin kapag inireseta ang gamot sa mga pasyente na may magkakasamang mga pathologies: malubhang sakit sa bato at atay, hyperkalemia, hyperaldosteronism, aortic o mitral valve stenosis, systemic pathologies ng nag-uugnay na tisyu, cardiac ischemia, cerebral disease, diabetes mellitus.

Sa panahon ng paggamot sa gamot ay hindi kumukuha ng maginoo na diuretics upang maiwasan ang pag-aalis ng tubig at malakas na epekto ng hypotensive. Ang magkakasamang pangangasiwa na may diuretics na naka-save ng potassium ay nangangailangan ng pagsasaayos ng dosis, dahil mayroong isang mataas na peligro ng hyperkalemia, na kung saan ay naghihimok sa mga karamdaman sa ritmo ng puso, nakakumbinsi na mga seizure, nabawasan ang tono ng kalamnan, nadagdagan ang kahinaan, atbp.

Ang gamot na "enalapril" ay karaniwang pinahihintulutan nang maayos, ngunit ang ilang mga pasyente ay maaaring bumuo ng mga epekto. Ang pinakakaraniwan ay itinuturing na: malubhang pagbaba ng presyon ng dugo hanggang sa pagbagsak, pananakit ng ulo at pagkahilo, mga kaguluhan sa pagtulog, pagtaas ng pagkapagod, mababalik na kapansanan ng balanse, pagdinig at pangitain, tinnitus, igsi ng paghinga, pag-ubo nang walang paggawa ng plema, mga pagbabago sa dugo at ihi, karaniwang nagpapahiwatig ng hindi tamang pag-andar sa atay at kidney. Posibleng: pagkawala ng buhok, nabawasan ang sex drive, mga sintomas ng "hot flashes" (pakiramdam ng init at palpitations ng puso, hyperemia ng balat ng mukha, atbp.).

"Bisoprolol"-Beta-Adrenoblocker na may pumipili na aksyon, na may epekto sa hypotensive at anti-ischemic, ay tumutulong upang labanan ang mga pagpapakita ng tachycardia at arrhythmia. Ang badyet ay nangangahulugang sa anyo ng mga tablet, na pumipigil sa pag-unlad ng pagkabigo sa puso sa endocardial fibroelastosis. [13]

Tulad ng maraming iba pang mga gamot na inireseta para sa CHD at CHF, ang "bisoprolol" ay inireseta nang mahabang panahon. Ito ay kanais-nais na dalhin ito sa mga oras ng umaga bago o sa panahon ng pagkain.

Tulad ng para sa mga inirekumendang dosage, napili ang mga ito nang paisa-isa depende sa mga halaga ng BP at mga gamot na inireseta na kahanay sa gamot na ito. Karaniwan, ang solong (aka araw-araw) na dosis ay 5-10 mg, ngunit kung sakaling may isang bahagyang pagtaas ng presyon ay maaaring mabawasan sa 2.5 mg. Ang maximum na dosis na maaaring ibigay sa isang pasyente na may normal na gumaganang bato ay 20 mg, ngunit sa kaso lamang ng matatag na mataas na BP.

Ang pagtaas ng ipinahiwatig na mga dosage ay posible lamang sa pahintulot ng isang doktor. Ngunit sa malubhang sakit sa atay at bato 10 mg ay itinuturing na maximum na pinapayagan na dosis.

Sa kumplikadong paggamot ng pagkabigo sa puso laban sa background ng kaliwang ventricular dysfunction, na kadalasang nangyayari sa fibroelastosis, ang epektibong dosis ay napili sa pamamagitan ng unti-unting pagtaas ng dosis ng 1.25 mg. Kasabay nito, magsimula sa pinakamababang posibleng dosis (1.25 mg). Ang pagtaas ng dosis ay isinasagawa sa pagitan ng 1 linggo.

Kapag umabot ang dosis ng 5 mg, ang agwat ay nadagdagan sa 28 araw. Matapos ang 4 na linggo, ang dosis ay nadagdagan ng 2.5 mg. Ang pagsunod sa gayong agwat at pamantayan, naabot ito ng 10 mg, na ang pasyente ay kailangang kumuha ng mahabang panahon o permanenteng.

Kung ang dosis na ito ay hindi maganda disimulado, unti-unting nabawasan ito sa isang komportableng dosis. Ang pag-alis mula sa paggamot ng beta-blocker ay dapat ding hindi bigla.

Ang gamot ay hindi dapat ibigay sa kaso ng hypersensitivity sa aktibo at mga excipients ng gamot, talamak at nabulok na pagkabigo sa puso, cardiogenic shock, 2-3 degree antrioventricular block, bradycardia, matatag na mababang presyon ng dugo at ilang iba pang mga pathologies ng cardiac, malubhang bronchial hika, bronchoobstruction, malubhang peripheral circulation disorder, methosic acidosis.

Ang pag-iingat ay dapat sundin kapag inireseta ang kumplikadong paggamot. Kaya, hindi inirerekomenda na pagsamahin ang "bisoprolol" na may ilang mga antiarrhythmic agents (quinidine, lidocaine, phenytoin, atbp.), Calcium antagonist at gitnang hypotensive na gamot.

Hindi kasiya-siyang mga sintomas at karamdaman na posible sa panahon ng paggamot na may "bisoprolol": nadagdagan ang pagkapagod, pananakit ng ulo, mainit na pag-flash, sakit sa pagtulog, pagbagsak ng presyon at pagkahilo kapag lumabas mula sa kama, kapansanan sa pandinig, mga sintomas ng GI, mga sakit sa atay at bato, nabawasan ang potency, kahinaan ng kalamnan at cramp. Minsan ang mga pasyente ay nagreklamo ng mga sakit sa sirkulasyon ng peripheral, na nagpapakita bilang pagbawas sa temperatura o pamamanhid ng mga paa't kamay, lalo na ang mga daliri at daliri ng paa.

Sa pagkakaroon ng mga magkakasamang sakit ng sistema ng bronchopulmonary, kidney, atay, diabetes mellitus, ang panganib ng masamang epekto ay mas mataas, na nagpapahiwatig ng isang pagpalala ng sakit.

Ang "Digoxin" ay isang tanyag na badyet ng cardiac glycoside batay sa halaman ng foxglove, na mahigpit na naipalabas sa reseta ng isang doktor (sa mga tablet) at dapat gamitin sa ilalim ng kanyang pangangasiwa. Ang paggamot sa iniksyon ay isinasagawa sa mga kondisyon ng ospital kung sakaling magpalala ng CHD at CHF, ang mga tablet ay inireseta sa isang permanenteng batayan sa mga minimally epektibong dosis, dahil ang gamot ay may nakakalason at tulad ng gamot.

Ang therapeutic effect ay upang baguhin ang lakas at amplitude ng myocardial contractions (nagbibigay ng enerhiya sa puso, sinusuportahan ito sa mga kondisyon ng ischemia). Ang gamot ay mayroon ding vasodilatory (binabawasan ang kasikipan) at ilang pagkilos ng diuretic, na tumutulong upang mapawi ang edema at mabawasan ang lakas ng pagkabigo sa paghinga, na ipinakita bilang dyspnea.

Ang panganib ng "digoxin" at iba pang mga cardiac glycosides ay na sa labis na dosis maaari nilang pukawin ang mga sakit sa ritmo ng puso na sanhi ng pagtaas ng excitability ng myocardium.

Sa exacerbation ng CHD, ang gamot ay pinangangasiwaan bilang mga iniksyon, pagpili ng isang indibidwal na dosis na isinasaalang-alang ang kalubhaan ng kondisyon at edad ng pasyente. Kapag nagpapatatag ang kondisyon, ang gamot ay nakabukas sa mga tablet.

Karaniwan, ang karaniwang solong dosis ng gamot ay 0.25 mg. Ang dalas ng pangangasiwa ay maaaring mag-iba mula 1 hanggang 5 beses sa isang araw na may pantay na agwat. Sa talamak na yugto ng CHF, ang pang-araw-araw na dosis ay maaaring umabot sa 1.25 mg, kapag ang kondisyon ay nagpapatatag sa isang permanenteng batayan, kinakailangan na kumuha ng isang dosis ng pagpapanatili ng 0.25 (mas madalas na 0.5) mg bawat araw.

Kapag inireseta ang gamot para sa mga bata, ang bigat ng pasyente ay isinasaalang-alang. Ang epektibo at ligtas na dosis ay kinakalkula bilang 0.05-0.08 mg bawat kg ng timbang ng katawan. Ngunit ang gamot ay hindi pinangangasiwaan ng patuloy, ngunit sa loob ng 1-7 araw.

Ang dosis ng cardiac glycoside ay dapat na inireseta ng isang doktor, na isinasaalang-alang ang kondisyon at edad ng pasyente. Sa kasong ito, mapanganib na ayusin ang mga dosis sa iyong sarili o kumuha ng 2 gamot na may ganitong pagkilos nang sabay.

"Digoxin" is not prescribed in unstable angina pectoris, marked heart rhythm disturbances, AV block of the heart 2-3 degree, cardiac tamponade, Adams-Stokes-Morganian syndrome, isolated bicuspid valve stenosis and aortic stenosis, congenital heart anomaly called Wolff-Parkinson-White syndrome, hypertrophic obstructive cardiomyopathy, Endo, peri- at myocarditis, thoracic aortic aneurysm, hypercalcemia, hypokalemia at ilang iba pang mga pathologies. Ang listahan ng mga contraindications ay medyo malaki at may kasamang mga sindrom na may maraming mga pagpapakita, kaya ang desisyon sa posibilidad ng paggamit ng gamot na ito ay maaari lamang gawin ng isang espesyalista.

Ang Digoxin ay mayroon ding mga epekto. Kabilang dito ang mga karamdaman sa ritmo ng puso (bilang kinahinatnan ng hindi tamang napiling dosis at labis na dosis), pagkasira ng gana sa pagkain, pagduduwal (madalas na may pagsusuka), mga sakit sa dumi, malubhang kahinaan at mataas na pagkapagod, pananakit ng ulo, ang hitsura ng "mga lilipad" sa harap ng mga mata, nabawasan ang bilang ng platelet at mga sakit sa pamumula ng dugo, mga reaksiyong alerdyi. Kadalasan, ang hitsura ng mga ito at iba pang mga sintomas ay nauugnay sa pagkuha ng malalaking dosis ng gamot, mas madalas na may matagal na therapy.

Ang "Spironolactone" ay tumutukoy sa mga antagonist ng mineralcorticoid. Ito ay may isang diuretic na epekto, na nagtataguyod ng pag-aalis ng sodium, klorin at tubig, ngunit ang pagpapanatili ng potasa, kinakailangan para sa normal na paggana ng puso, dahil ang conductive function nito ay batay sa elementong ito. Tumutulong upang mapawi ang edema. Ginamit bilang tulong sa pagkabigo sa puso.

Ang gamot ay pinangangasiwaan depende sa yugto ng sakit. Sa talamak na pagpalala, ang gamot ay maaaring ibigay bilang mga iniksyon at sa mga tablet sa isang dosis na 50-100 mg bawat araw. Kapag ang kondisyon ay nagpapatatag, ang isang dosis ng pagpapanatili ng 25-50 mg ay inireseta nang mahabang panahon. Kung ang balanse ng potasa at sodium ay nabalisa sa direksyon ng pagbawas ng dating, ang dosis ay maaaring tumaas hanggang sa ang normal na konsentrasyon ng mga elemento ng bakas ay itinatag.

Sa pediatrics, ang pagkalkula ng epektibong dosis ay batay sa ratio ng 1-3 mg ng spironolactone para sa bawat kilo ng bigat ng katawan ng pasyente.

Tulad ng nakikita natin, narito rin, ang pagpili ng inirekumendang dosis ay indibidwal, pati na rin sa reseta ng maraming iba pang mga gamot na ginamit sa cardiology.

Ang mga kontraindikasyon sa paggamit ng diuretics ay maaaring: labis na potasa o mababang antas ng sodium sa katawan, patolohiya na nauugnay sa kawalan ng pag-ihi (anuria), malubhang sakit sa bato na may kapansanan sa pag-andar ng bato. Ang gamot ay hindi inireseta sa mga buntis na kababaihan at mga ina ng pag-aalaga, pati na rin ang mga may hindi pagpaparaan sa mga sangkap ng gamot.

Ang pag-iingat sa paggamit ng gamot ay dapat sundin sa mga pasyente na may AV heart block (posibleng exacerbation), labis na calcium (hypercalcemia), metabolic acidosis, diabetes mellitus, sakit sa panregla, sakit sa atay.

Ang pagkuha ng gamot ay maaaring maging sanhi ng pananakit ng ulo, pag-aantok, karamdaman ng balanse at koordinasyon ng mga paggalaw (ataxia), pagpapalaki ng mga glandula ng mammary sa mga kalalakihan (gynecomastia) at may kapansanan na potensyal, mga pagbabago sa mga pattern ng regla, coarsening ng boses at labis na pagkawala ng buhok sa mga kababaihan (hirsutism), sakit sa epigastric na sakit at Gi disorder, bituka colic, kidney at mineral na diserong balanse. Posible ang mga reaksyon ng balat at alerdyi.

Karaniwan ang mga masamang sintomas ay sinusunod kapag ang kinakailangang dosis ay lumampas. Ang pamamaga ay maaaring mangyari sa kaso ng hindi sapat na dosis.

"Magnicor" - isang gamot na pumipigil sa pagbuo ng mga clots ng dugo, batay sa acetylsalicylic acid at magnesium hydroxide. Isa sa mga epektibong paraan ng antithrombotic therapy na inireseta para sa pagkabigo sa puso. Mayroon itong analgesic, anti-namumula, antiaggregant na epekto, nakakaapekto sa pag-andar ng paghinga. Binabawasan ng magnesium hydroxide ang negatibong epekto ng acetylsalicylic acid sa mucosa ng GI tract.

Sa endomyocardial fibroelastosis, ang gamot ay inireseta para sa mga layunin ng prophylactic, kaya ang minimum na epektibong dosis ay 75 mg, na tumutugma sa 1 tablet. Sa cardiac ischemia dahil sa trombosis at kasunod na pagdidikit ng coronary lumen, ang paunang dosis ay 2 tablet, at ang dosis ng pagpapanatili ay tumutugma sa prophylactic dosis.

Ang labis na inirekumendang dosage ay makabuluhang pinatataas ang panganib ng pagdurugo na mahirap ihinto.

Ang mga dosis ay ipinahiwatig para sa mga pasyente ng may sapat na gulang dahil sa ang katunayan na ang gamot ay naglalaman ng acetylsalicylic acid, ang pangangasiwa kung saan sa ilalim ng edad na 15 taon ay maaaring magkaroon ng malubhang kahihinatnan.

Ang gamot ay hindi pinangangasiwaan sa mga pasyente ng edad ng bata at kabataan, kung sakaling ang hindi pagpaparaan sa acetylsalicylic acid at iba pang mga sangkap ng gamot, "aspirin" hika (sa anamnesis), talamak na kurso ng erosive gastritis, peptic ulcer, hemorrhagic diathesis, malubhang atay at kidney disease, sa kaso ng matinding pagkabigo sa pagkabigo.

Sa pagbubuntis, ang "magnicor" ay inireseta lamang kung talagang kinakailangan at sa 1-2 trimester lamang, na isinasaalang-alang ang posibleng negatibong epekto sa fetus at ang kurso ng pagbubuntis. Sa ika-3 trimester ng pagbubuntis, ang naturang paggamot ay hindi kanais-nais, sapagkat nag-aambag ito sa pagbawas sa pagkontrata ng matris (matagal na paggawa) at maaaring maging sanhi ng matinding pagdurugo. Ang fetus ay maaaring magdusa mula sa pulmonary hypertension at kidney disfunction.

Ang mga side effects ng gamot ay may kasamang mga sintomas sa gilid ng GI tract (dyspepsia, epigastric at sakit sa tiyan, ilang panganib ng pagdurugo ng gastric na may pagbuo ng iron deficiency anemia). Ang pagdurugo ng ilong, pagdurugo ng mga gilagid at mga organo ng sistema ng ihi ay posible laban sa background ng pangangasiwa ng droga,

Sa kaso ng labis na dosis, pagkahilo, nanghihina, ang pag-ring sa mga tainga ay posible. Ang mga reaksiyong alerdyi ay hindi bihira, lalo na laban sa background ng hypersensitivity sa salicylates. Ngunit ang anaphylaxis at pagkabigo sa paghinga ay bihirang masamang reaksyon.

Ang pagpili ng mga gamot bilang bahagi ng kumplikadong therapy at inirerekumendang mga dosis ay dapat na mahigpit na indibidwal. Ang partikular na pag-iingat ay dapat na isagawa sa paggamot ng mga buntis na kababaihan, mga ina ng pag-aalaga, mga bata at mga matatandang pasyente.

Paggamot ng katutubong at homeopathy

Ang Cardiac fibroelastosis ay isang seryoso at malubhang sakit na may isang katangian na progresibong kurso at halos walang pagkakataon na mabawi. Malinaw na imposible ang epektibong paggamot ng naturang sakit na may mga katutubong remedyo. Ang mga recipe ng katutubong gamot, na pangunahing nabawasan sa paggamot ng mga halamang gamot, ay maaaring magamit lamang bilang mga katulong na paraan at lamang sa pahintulot ng doktor, upang hindi kumplikado ang hindi magandang pagbabala.

Tulad ng para sa mga remedyo sa homeopathic, ang kanilang paggamit ay hindi ipinagbabawal, at maaaring maging bahagi ng kumplikadong paggamot ng pagkabigo sa puso. Gayunpaman, sa kasong ito hindi gaanong tungkol sa paggamot tulad ng tungkol sa pag-iwas sa pag-unlad ng CHF.

Ang mga gamot ay dapat na inireseta ng isang nakaranas na homeopath, at ang mga katanungan tungkol sa posibilidad ng kanilang pagsasama sa kumplikadong therapy ay nasa kakayahan ng dumadalo na manggagamot.

Anong mga remedyo sa homeopathic ang makakatulong upang maantala ang pag-unlad ng pagkabigo sa puso sa fibroelastosis? Sa talamak na pagkabigo sa puso, ang mga homeopath ay bumaling sa mga sumusunod na remedyo: arsenicum album, antimonium tartaricum, carbo vegetabilis, acidum oxalicum. Sa kabila ng pagkakapareho ng mga indikasyon sa pagpili ng isang epektibong mga doktor ng gamot ay umaasa sa panlabas na pagpapakita ng ischemia sa anyo ng cyanosis (degree at laganap) at ang likas na katangian ng sakit syndrome.

Sa CCN, ang pagpapanatili ng therapy ay maaaring magsama ng: lahesis at nayu, lycopus (sa mga paunang yugto ng pagpapalaki ng cardiac), laurocerazus (para sa dyspnea sa pahinga), latrodectus mactans (para sa mga pathologies ng balbula), paghahanda ng hawthorn (lalo na kapaki-pakinabang sa mga endomyocardial lesyon).

Sa kaso ng palpitations, para sa sintomas na paggamot ay maaaring inireseta: spigelia, glonoinum (para sa tachycardia), aurum metallicum (para sa hypertension).

Ang Grindelia, Spongia, at Lahegis ay maaaring magamit upang mabawasan ang kalubhaan ng igsi ng paghinga. Upang makontrol ang sakit sa puso ay maaaring inireseta: cactus, cereus, naja, cuprum, upang mapawi ang pagkabalisa sa background na ito - aconitum. Sa pagbuo ng cardiac hika ay ipinahiwatig: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa nakuha na fibroelastosis ng puso at baga ay binubuo sa pag-iwas at napapanahong paggamot ng mga nakakahawang sakit at nagpapaalab na sakit, lalo na pagdating sa nakakaapekto sa mga mahahalagang organo. Ang mabisang paggamot ng napapailalim na sakit ay nakakatulong na maiwasan ang mga mapanganib na kahihinatnan, na kung ano mismo ang fibroelastosis. Ito ay isang mahusay na dahilan upang alagaan ang iyong kalusugan at kalusugan ng mga susunod na henerasyon, ang tinatawag na trabaho para sa isang malusog na hinaharap at kahabaan ng buhay.

Pagtataya

Ang mga pagbabago sa nag-uugnay na tisyu sa cardiac at pulmonary fibroelastosis ay itinuturing na hindi maibabalik. Bagaman ang ilang mga gamot na may pangmatagalang therapy ay maaaring bahagyang mabawasan ang kapal ng endocardial, hindi nila ginagarantiyahan ang isang lunas. Bagaman ang kondisyon ay hindi palaging nakamamatay, ang pagbabala ay medyo hindi kanais-nais. Ang 4 na taong kaligtasan ng rate ay 77%. [14]

Ang pinakamasamang pagbabala, tulad ng nabanggit na natin, ay nasa congenital cardiac fibroelastosis, kung saan ang mga pagpapakita ng pagkabigo sa puso ay makikita na sa mga unang linggo at buwan ng buhay ng bata. Ang paglipat ng puso lamang ang maaaring makatipid ng sanggol, na sa sarili nito ay isang mapanganib na operasyon sa isang maagang panahon, at dapat itong gawin bago ang edad na 2 taon. Ang mga nasabing bata ay karaniwang hindi na nabubuhay.

Ang iba pang mga operasyon ay maiiwasan lamang ang maagang pagkamatay ng bata (at hindi palaging), ngunit hindi maaaring ganap na pagalingin ang bata ng pagkabigo sa puso. Ang kamatayan ay nangyayari na may pagkabigo at pagkabigo sa paghinga.

Ang pagbabala ng pulmonary fibroelastosis ay nakasalalay sa kurso ng sakit. Sa pag-unlad ng kidlat ng mga sintomas, ang mga pagkakataon ay napakababa. Kung unti-unting umuusad ang sakit, ang pasyente ay maaaring mabuhay ng halos 10-20 taon, hanggang sa pagsisimula ng pagkabigo sa paghinga dahil sa mga pagbabago sa alveoli ng baga.

Maraming mga hindi maiiwasang mga pathologies ang maiiwasan sa pamamagitan ng pagsunod sa mga hakbang sa pag-iwas. Sa kaso ng cardiac fibroelastosis, pangunahin ang pag-iwas sa mga salik na maaaring makaapekto sa pag-unlad ng sistema ng puso at sirkulasyon ng fetus (maliban sa namamana na predisposition at mutations, kung saan ang mga doktor ay walang kapangyarihan). Kung hindi nila maiiwasan, ang maagang pagsusuri ay tumutulong upang makita ang patolohiya sa isang yugto kung posible na wakasan ang pagbubuntis, na sa sitwasyong ito ay itinuturing na makatao.