Fibroelastosis

Ang terminong "fibroelastosis" sa gamot ay tumutukoy sa mga pagbabago sa nag-uugnay na tisyu ng katawan, na sumasaklaw sa ibabaw ng mga panloob na organo at mga daluyan ng dugo, dahil sa isang paglabag sa paglago ng nababanat na mga hibla. Kasabay nito, mayroong isang pampalapot ng mga dingding ng mga organo at ang kanilang mga istraktura, na kinakailangang nakakaapekto sa paggana ng mga mahahalagang sistema ng katawan, lalo na ang mga cardiovascular at respiratory system. Ito naman, ay nagsasangkot ng pagkasira sa kapakanan ng pasyente, lalo na sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, na nakakaapekto sa kalidad at pag-asa sa buhay.

Epidemiology

Sa pangkalahatan, ang mga sakit na sinamahan ng mga pagbabago sa connective tissue, bilang isang resulta kung saan mayroong pampalapot ng mga lamad at mga partisyon ng mga panloob na organo, ay maaaring nahahati sa 2 grupo: fibroelastosis ng puso at fibroelastosis ng baga. Ang patolohiya ng puso ay maaaring parehong congenital at nakuha, na may isang pulmonary form ng sakit, pinag-uusapan natin ang isang nakuha na sakit.

Ang Fibroelastosis ng mga baga ay nagsisimulang umunlad sa gitnang edad (mas malapit sa 55-57 taon), bagaman sa kalahati ng mga kaso ang pinagmulan ng sakit ay dapat hanapin sa pagkabata. Ang isang "liwanag" na panahon ay katangian, kapag ang mga sintomas ng sakit ay wala. Kasabay nito, ang sakit ay walang mga kagustuhang sekswal at maaaring pantay na makakaapekto sa kapwa babae at lalaki. Ang medyo bihirang patolohiya na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa mga tisyu ng pleura at parenchyma (functional cells) ng baga, pangunahin sa itaas na umbok ng baga. Dahil ang etiology at pathogenesis ng sakit ay nananatiling hindi maipaliwanag, ang sakit ay tinutukoy bilang idiopathic pathologies. Ayon sa medikal na terminolohiya, ito ay tinatawag na "pleuroparenchymal fibroelastosis". [1]

Ang Fibroelastosis ng puso ay isang pangkalahatang pangalan para sa patolohiya ng mga lamad ng puso, na nailalarawan sa pamamagitan ng kanilang pampalapot at nabawasan na pag-andar. Para sa mga congenital na anyo ng patolohiya, ang isang nagkakalat (karaniwang) pampalapot ng panloob na lining ng puso ay katangian. Ito ay isang manipis na connective tissue na lining sa lukab ng puso (mga departamento nito) at bumubuo ng mga balbula nito.

Sa mga pasyenteng may sapat na gulang, ang isang focal form ng sakit ay karaniwang nasuri, kapag ang panloob na ibabaw ng puso ay tila natatakpan ng mga patch ng mas malakas at mas makapal na tissue (maaaring kabilang dito hindi lamang ang mga overgrown fibers, kundi pati na rin ang mga thrombotic na masa).

Sa kalahati ng mga kaso ng fibroelastosis ng puso, hindi lamang ang dingding ng organ ay nagiging mas makapal, kundi pati na rin ang mga balbula (bicuspid mitral sa pagitan ng atrium at ventricle ng parehong pangalan, tricuspid aortic sa pagitan ng kaliwang ventricle at aorta, pulmonary sa pagitan ng kanang ventricle at pulmonary artery). Ito, sa turn, ay maaaring makagambala sa paggana ng mga balbula at maging sanhi ng pagpapaliit ng arterial orifice, na maliit na kumpara sa iba pang mga cavity ng puso.

Ang endocardial fibroelastosis sa medikal na terminolohiya ay tinatawag na endocardial fibroelastosis (prenatal fibroelastosis, endocardial sclerosis, fetal endocarditis, atbp.). Ngunit madalas, ang gitnang muscular layer ng lamad ng puso ay maaari ding kasangkot sa proseso. [2]

Anomalya sa istraktura ng myocardium (ang muscular layer ng puso, na binubuo ng cardiomyocytes), gene mutations at malubhang nakakahawang proseso ay maaaring maging sanhi ng isang karaniwang anyo ng fibroelastosis, kapag hindi lamang ang endocardium, kundi pati na rin ang myocardium ay kasama sa proseso. Karaniwan, ang mga dysplastic na proseso sa endocardium, na sanhi ng iba't ibang mga kadahilanan, ay nangyayari sa hangganan ng pakikipag-ugnay nito sa muscular membrane, na lumalabag sa contractility ng layer na ito. Sa ilang mga kaso, mayroong kahit isang ingrowth ng panloob na layer sa myocardium, ang pagpapalit ng mga cardiomyocytes na may mga fibroblast at fibers, na nakakaapekto sa pagpapadaloy ng mga nerve impulses at ang maindayog na gawain ng puso.

Ang compression ng makapal na myocardium ng mga daluyan ng dugo sa kapal ng lamad ng puso ay nakakagambala sa nutrisyon ng myocardium (myocardial ischemia), na kung saan ay maaaring humantong sa nekrosis ng mga tisyu ng kalamnan ng puso.

Ang Fibroelastosis ng endocardium na may pinsala sa myocardium ng puso ay tinatawag na subendocardial o endomyocardial fibroelastosis.

Ayon sa mga istatistika, sa karamihan ng mga kaso ng bihirang sakit na ito (0.007% lamang ng kabuuang bilang ng mga bagong silang), ang fibroelastosis ng kaliwang ventricle ng puso ay nasuri, bagaman sa ilang mga kaso ang proseso ay umaabot din sa kanang ventricle at atria, kabilang ang ang mga balbula na naghihiwalay sa kanila.

Ang Fibroelastosis ng puso ay madalas na sinamahan ng pinsala sa malalaking coronary vessel, na sakop din ng connective tissue. Sa pagtanda, madalas itong nangyayari laban sa background ng progresibong vascular atherosclerosis.

Ang sakit ay mas karaniwan sa mga tropikal na bansa sa Africa sa mga populasyon na may mababang antas ng pamumuhay, na pinadali ng mahinang nutrisyon, madalas na impeksyon, ilang mga pagkain at halaman na kinakain.

Ang pampalapot ng endocardium ay nabanggit din sa huling yugto ng fibroplastic endocarditis ni Loeffler, na pangunahing nakakaapekto sa nasa katanghaliang-gulang na mga lalaki. Ang pathogenesis ng sakit na ito ay nauugnay din sa mga nakakahawang ahente na nagdudulot ng pag-unlad ng malubhang eosinophilia, na mas katangian ng panloob na mga impeksyon sa parasitiko. Sa kasong ito, ang mga tisyu ng katawan (pangunahin ang kalamnan ng puso at utak) ay nagsisimulang makaranas ng kakulangan ng oxygen (hypoxia). Sa kabila ng pagkakapareho ng mga sintomas ng cardiac fibroelastosis at Leffter's fibrous endocarditis, itinuturing ng mga doktor na sila ay ganap na magkakaibang mga sakit.

Mga sanhi fibroelastosis

Ang ibig sabihin ng Fibroelastosis ay mga pagbabago sa connective tissue sa mga mahahalagang organo: ang puso at baga, na sinamahan ng malfunction ng mga organo at nakakaapekto sa hitsura at kondisyon ng pasyente. Ang sakit ay kilala sa mga doktor sa loob ng maraming dekada. Ang Fibroelastosis ng panloob na lining ng puso (endocardium) ay inilarawan sa simula ng ika-18 siglo; ang mga katulad na pagbabago sa mga baga ay nagsimulang talakayin pagkalipas ng 2 at kalahating siglo. Gayunpaman, ang mga doktor ay hindi nakarating sa isang pangwakas na kasunduan sa mga sanhi ng paglago ng pathological ng connective tissue.

Kaya't nananatiling hindi malinaw kung ano ang eksaktong nagiging sanhi ng paglabag sa paglago at pag-unlad ng mga nag-uugnay na mga hibla. Ngunit tinutukoy ng mga siyentipiko ang ilang mga kadahilanan ng panganib para sa mga naturang pagbabago, isinasaalang-alang ang mga ito na posible (ngunit hindi pangwakas) na mga sanhi ng sakit.

Kaya sa pathogenesis ng pulmonary fibroelastosis, na kung saan ay itinuturing na isang sakit ng mga may sapat na gulang, ang isang espesyal na papel ay itinalaga sa paulit-ulit na mga nakakahawang sugat ng organ, na matatagpuan sa kalahati ng mga pasyente. Ang mga impeksyon ay naghihikayat sa pamamaga ng mga tisyu ng baga at pleura, at ang pangmatagalang pamamaga ay nagdudulot ng kanilang fibrous na pagbabago.

Sa ilang mga pasyente, ang mga kaso ng fibroelastosis ay natagpuan sa pamilya, na nagmumungkahi ng isang namamana na predisposisyon. Ang mga nonspecific na autoantibodies ay natagpuan sa kanilang katawan, na pumukaw ng mga pangmatagalang proseso ng nagpapasiklab ng hindi tiyak na etiology.

Ito ay pinaniniwalaan na ang fibrotic na pagbabago sa tissue ng baga ay maaaring sanhi ng gastroesophageal reflux disease. Bagama't malamang na hindi direkta ang relasyong ito. Ito rin ay pinaniniwalaan na ang panganib ng fibroelastosis ay mas mataas sa mga may sakit na cardiovascular o pulmonary thrombosis.

Ang Fibroelastosis ng mga baga sa bata at murang edad ay maaaring ipaalala sa iyo ang iyong sarili sa panahon ng pagbubuntis. Karaniwan, ang sakit ay nakatago sa loob ng halos 10 taon o higit pa, ngunit maaari itong magpakita ng sarili nang mas maaga, marahil dahil sa pagtaas ng pagkarga sa katawan ng umaasam na ina at mga pagbabago sa hormonal, ngunit wala pa ring eksaktong paliwanag. Gayunpaman, ang isang katulad na larawan ng pag-unlad ng sakit ay naobserbahan sa 30% ng mga nasuri na mga pasyente ng edad ng reproductive.

Ang pagbubuntis mismo ay hindi maaaring maging sanhi ng sakit, ngunit maaari itong mapabilis ang pag-unlad ng mga kaganapan, na napakalungkot, dahil ang dami ng namamatay sa sakit ay napakataas, at ang pag-asa sa buhay na may fibroelastosis ay maikli.

Ang Fibroelastosis ng puso sa karamihan ng mga kaso ay maaaring maiugnay sa mga sakit sa pagkabata. Ang congenital pathology ay napansin kahit na sa prenatal period sa isang 4-7-buwang gulang na fetus, ngunit ang diagnosis ay maaaring kumpirmahin lamang pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Sa pathogenesis ng form na ito ng sakit, maraming posibleng negatibong mga kadahilanan ang isinasaalang-alang: mga nakakahawang sakit at nagpapaalab na sakit ng ina na ipinadala sa fetus, mga anomalya sa pag-unlad ng mga lamad ng puso, may kapansanan sa suplay ng dugo sa mga tisyu ng puso, genetic mutations., kakulangan sa oxygen.

Ito ay pinaniniwalaan na sa mga impeksyon, ang pinakamalaking pathogenetic na kontribusyon sa pagbuo ng fibroelastosis ng puso ay ginawa ng mga virus, dahil sila ay naka-embed sa mga selula ng katawan, sirain ang mga ito, at baguhin ang mga katangian ng mga tisyu. Ang immature immune system ng fetus ay hindi makapagbibigay sa kanya ng proteksyon laban sa mga pathogens na ito, sa kaibahan sa immunity ng umaasam na ina. Ang huli ay maaaring hindi makaranas ng mga kahihinatnan ng isang impeksyon sa viral, habang sa fetus, ang isang inilipat na impeksyon sa intrauterine ay maaaring makapukaw ng hitsura ng iba't ibang mga anomalya.

Ang ilang mga siyentipiko ay naniniwala na ang isang impeksyon na nakakaapekto sa fetus hanggang 7 buwan ang edad ay gumaganap ng isang mapagpasyang papel sa pathogenesis ng nakakahawang anyo ng fibroelastosis. Sa hinaharap, maaari lamang itong maging sanhi ng mga nagpapaalab na sakit ng puso (myocarditis, endocarditis).

Ang mga anomalya sa pagbuo ng mga lamad at balbula ng puso ay maaaring ma-trigger ng parehong proseso ng nagpapasiklab at hindi sapat na mga reaksyon ng autoimmune, bilang isang resulta kung saan ang mga selula ng immune system ay nagsisimulang makahawa sa sariling mga selula ng katawan.

Ang mga mutation ng gene ay nagdudulot ng abnormal na pag-unlad ng connective tissue, dahil ang mga gene ay naglalaman ng impormasyon tungkol sa istraktura at pag-uugali ng mga istruktura ng protina (sa partikular, ang mga protina ng collagen at elastin).

Ang hypoxia at ischemia ng tissue ng puso ay maaaring resulta ng abnormal na pag-unlad ng puso. Sa kasong ito, nagsasalita sila ng pangalawang fibloelastosis, na pinukaw ng congenital heart defects (CHD). Kabilang dito ang mga anomalya na nagdudulot ng obstruction phenomena (may kapansanan sa patency ng puso at mga daluyan nito):

• stenosis o pagpapaliit ng aorta malapit sa balbula,
• coarctation o segmental na pagpapaliit ng aorta sa junction ng arko at pababang seksyon nito,
• atresia o kawalan ng natural na pagbubukas sa aorta,
• hindi pag-unlad ng mga tisyu ng puso (kadalasan ang kaliwang ventricle, mas madalas ang kanan at atria), na nakakaapekto sa pumping function ng puso.

Ito ay pinaniniwalaan na ang toxicosis sa panahon ng pagbubuntis ay maaari ding kumilos bilang isang predisposing factor para sa fibroelastosis sa fetus.

Sa postnatal period, ang pag-unlad ng fibroelastosis ng puso ay maaaring mapadali ng mga nakakahawang sakit at nagpapaalab na sakit ng mga lamad ng organ, hemodynamic disturbances bilang resulta ng mga pinsala, vascular thromboembolism, hemorrhages sa myocardium, metabolic disorder (nadagdagan ang pagbuo ng fibrin, mga karamdaman sa metabolismo ng protina at bakal: amyloidosis, hemochromatosis). Ang parehong mga sanhi ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng sakit sa mga matatanda.

Pathogenesis

Ang connective tissue ay isang espesyal na tissue ng katawan ng tao, na bahagi ng halos lahat ng mga organo, ngunit hindi aktibong bahagi sa pagganap ng kanilang mga function. Ang connective tissue ay kinikilala na may sumusuporta at proteksiyon na function. Pagbubuo ng isang uri ng balangkas (skeleton, stroma) at nililimitahan ang mga functional na selula ng organ, nagbibigay ito ng panghuling hugis at sukat nito. Ang pagkakaroon ng sapat na lakas, pinoprotektahan din ng nag-uugnay na tisyu ang mga selula ng katawan mula sa pagkasira at pinsala, pinipigilan ang pagtagos ng mga pathogen, sumisipsip ng mga hindi na ginagamit na istruktura sa tulong ng mga espesyal na selula ng macrophage: mga patay na selula ng tisyu, mga dayuhang protina, mga bahagi ng basura ng dugo, atbp.

Ang tissue na ito ay maaaring tawaging auxiliary, dahil hindi ito naglalaman ng mga elemento ng cellular na tinitiyak ang pag-andar ng isang partikular na organ. Gayunpaman, ang papel nito sa buhay ng katawan ay medyo malaki. Bilang bahagi ng mga lamad ng mga daluyan ng dugo, tinitiyak ng nag-uugnay na tisyu ang kaligtasan at pag-andar ng mga istrukturang ito, dahil sa kung saan isinasagawa ang nutrisyon at paghinga (trophism) ng mga nakapaligid na tisyu ng panloob na kapaligiran ng katawan.

Mayroong ilang mga uri ng connective tissue. Ang lamad na sumasaklaw sa mga panloob na organo ay tinatawag na maluwag na nag-uugnay na tissue. Ito ay isang semi-liquid na walang kulay na substance na naglalaman ng mga kulot na collagen fibers at straight elastin fibers, kung saan ang iba't ibang uri ng mga cell ay random na nakakalat. Ang ilan sa mga cell na ito (fibroblasts) ay responsable para sa pagbuo ng mga fibrous na istruktura, ang iba (endotheliocytes at mast cells) ay bumubuo ng isang translucent connective tissue matrix at gumagawa ng mga espesyal na sangkap (heparin, histamine), ang iba (macrophages) ay nagbibigay ng phagocytosis, atbp.

Ang pangalawang uri ng fibrous tissue ay isang siksik na connective tissue na hindi naglalaman ng isang malaking bilang ng mga indibidwal na mga cell, na kung saan ay nahahati sa puti at dilaw. Binubuo ang puting tissue ng mga hibla ng collagen nang makapal (ligaments, tendons, periosteum), at ang dilaw na tissue ay binubuo ng random na intertwined elastin fibers interspersed sa fibroblasts (bahagi ng ligaments, lamad ng mga daluyan ng dugo, baga).

Kasama rin sa mga nag-uugnay na tisyu ang: dugo, adipose, buto at kartilago na mga tisyu, ngunit hindi pa sila interesado sa atin, dahil, sa pagsasalita ng fibroelastosis, nagpapahiwatig sila ng mga pagbabago sa mga fibrous na istruktura. At ang nababanat at nababanat na mga hibla ay naglalaman lamang ng maluwag at siksik na nag-uugnay na mga tisyu.

Ang synthesis ng fibroblasts at ang pagbuo ng connective tissue fibers mula sa kanila ay kinokontrol sa antas ng utak. Tinitiyak nito ang pagiging matatag ng mga katangian nito (lakas, pagkalastiko, kapal). Kung, dahil sa ilang mga pathological na dahilan, ang synthesis at pag-unlad ng auxiliary tissue ay nagambala (ang bilang ng mga fibroblast ay tumataas, ang kanilang "pag-uugali" ay nagbabago), ang malakas na mga hibla ng collagen ay lumalaki o nagbabago sa paglago ng mga nababanat (nananatili silang maikli, namimilipit. ), na humahantong sa isang pagbabago sa mga katangian ng lamad ng organ at ilang mga panloob na istruktura na natatakpan ng connective tissue. Nagiging mas makapal ang mga ito kaysa sa kinakailangan, nagiging mas siksik, mas malakas at hindi nababanat, na kahawig ng fibrous tissue sa komposisyon ng ligaments at tendons, na nangangailangan ng malaking pagsisikap na mag-abot.

Ang nasabing tissue ay hindi umuunat nang maayos, na nililimitahan ang mga paggalaw ng organ (awtomatikong ritmikong paggalaw ng puso at mga daluyan ng dugo, mga pagbabago sa laki ng mga baga sa panahon ng paglanghap at pagbuga), kaya ang pagkagambala sa suplay ng dugo at mga organ ng paghinga, na nagreresulta sa kakulangan ng oxygen.

Ang katotohanan ay ang suplay ng dugo ng katawan ay isinasagawa salamat sa puso, na gumagana bilang isang bomba, at dalawang bilog ng sirkulasyon ng dugo. Ang sirkulasyon ng pulmonary ay responsable para sa suplay ng dugo at pagpapalitan ng gas sa mga baga, mula sa kung saan ang oxygen ay inihatid sa puso na may daloy ng dugo, at mula doon sa systemic na sirkulasyon at ipinamamahagi sa buong katawan, na nagbibigay ng paghinga ng mga organo at tisyu.

Ang nababanat na shell, na nililimitahan ang pag-urong ng kalamnan ng puso, ay binabawasan ang pag-andar ng puso, na hindi nagbomba ng dugo bilang aktibong, at kasama nito ang oxygen. Sa fibroelastosis ng mga baga, ang kanilang bentilasyon (oxygenation) ay nabalisa, malinaw na ang isang mas maliit na halaga ng oxygen ay nagsisimulang pumasok sa dugo, na, kahit na may normal na paggana ng puso, ay mag-aambag sa gutom ng oxygen (hypoxia) ng mga tisyu at organo. [3]

Mga sintomas fibroelastosis

Ang Fibroelastosis ng puso at baga ay dalawang uri ng sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng paglabag sa synthesis ng fibers sa connective tissue. May iba't ibang lokalisasyon ang mga ito, ngunit pareho silang potensyal na nagbabanta sa buhay dahil nauugnay ang mga ito sa progresibo o malubhang pagkabigo sa puso at paghinga.

Ang Fibroelastosis ng mga baga ay isang bihirang uri ng interstitial disease ng mahalagang organ na ito ng respiratory system. Kabilang dito ang mga talamak na pathologies ng parenchyma ng baga na may pinsala sa mga pader ng alveolar (pamamaga, paglabag sa kanilang istraktura at istraktura), ang panloob na lining ng mga pulmonary capillaries, atbp. Ang Fibroelastosis ay madalas na itinuturing bilang isang espesyal na bihirang anyo ng progresibong pulmonya na may posibilidad na magkaroon ng fibrotic na pagbabago sa mga tisyu ng baga at pleura.

Ito ay halos imposible upang makilala ang sakit sa pinakadulo simula, dahil sa loob ng halos 10 taon ay maaaring hindi nito ipaalala ang sarili nito sa anumang paraan. Ang panahong ito ay tinatawag na panahon ng liwanag. Ang pagsisimula ng mga pagbabago sa pathological na hindi pa nakakaapekto sa dami ng mga baga at gas exchange ay maaaring makita ng pagkakataon sa pamamagitan ng pagsasagawa ng isang detalyadong pagsusuri sa mga baga na may kaugnayan sa isa pang sakit ng respiratory system o pinsala.

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabagal na pag-unlad ng mga sintomas, kaya ang mga unang pagpapakita ng sakit ay maaaring makabuluhang maantala sa oras mula sa simula nito. Ang mga sintomas ay unti-unting lumalala.

Ang mga unang palatandaan ng sakit, na dapat mong bigyang pansin, ay maaaring ituring na pag-ubo at pagtaas ng igsi ng paghinga. Ang ganitong mga sintomas ay kadalasang resulta ng isang sakit sa paghinga, kaya maaari silang maiugnay sa isang sipon at ang mga kahihinatnan nito sa mahabang panahon. Ang igsi ng paghinga ay madalas na itinuturing bilang isang sakit sa puso o mga pagbabago na nauugnay sa edad. Gayunpaman, ang sakit ay nasuri sa mga taong papalapit sa pagtanda.

Ang mga pagkakamali ay maaaring gawin ng mga pasyente mismo at ng mga doktor na sumusuri sa kanila, na humahantong sa huli na pagtuklas ng isang mapanganib na sakit. Ito ay nagkakahalaga ng pagbibigay pansin sa ubo, na hindi produktibo sa fibroelastosis, ngunit hindi pinasigla ng mucolytics at expectorants, ngunit pinipigilan ng antitussives. Ang isang matagal na ubo ng ganitong kalikasan ay isang katangian na sintomas ng pulmonary fibroelastosis.

Ang igsi ng paghinga ay sanhi ng progresibong pagkabigo sa paghinga dahil sa pampalapot ng mga alveolar wall at pleura, isang pagbawas sa dami at bilang ng mga alveolar cavity sa baga (ang parenchyma ng organ ay makikita sa x-ray sa anyo ng mga pulot-pukyutan ). Ang sintomas ay pinalubha sa ilalim ng impluwensya ng pisikal na pagsusumikap, sa una ay makabuluhan, at pagkatapos ay kahit na maliit. Habang lumalala ang sakit, lumalala ito, na nagiging sanhi ng kapansanan at pagkamatay ng pasyente. 

Ang pag-unlad ng fibroelastosis ay sinamahan ng isang pagkasira sa pangkalahatang kondisyon: ang hypoxia ay humahantong sa kahinaan at pagkahilo, bumababa ang timbang ng katawan (nabubuo ang anorexia), ang mga phalanges ng kuko ay nagbabago tulad ng mga drumstick, ang balat ay nagiging maputla, may masakit na hitsura.

Kalahati ng mga pasyente ay bumuo ng mga di-tiyak na sintomas sa anyo ng igsi ng paghinga at sakit sa dibdib, katangian ng pneumothorax (akumulasyon ng mga gas sa pleural cavity). Ang anomalyang ito ay maaari ding mangyari bilang resulta ng mga pinsala, pangunahin at pangalawang sakit sa baga, at hindi tamang paggamot, kaya hindi ito matukoy.

Para sa fibroelastosis ng puso, pati na rin para sa patolohiya ng paglago ng connective tissue ng mga baga, ay nailalarawan sa pamamagitan ng: pamumutla ng balat, pagbaba ng timbang, kahinaan, na kadalasang paroxysmal sa kalikasan, igsi ng paghinga. Maaaring mayroon ding patuloy na mababang antas ng lagnat na walang mga palatandaan ng sipon o impeksiyon.

Maraming mga pasyente ang may pagbabago sa laki ng atay. Tumataas ito nang walang mga sintomas ng dysfunction. Posible rin ang hitsura ng edema ng mga binti, mukha, kamay, sacral na rehiyon.

Ang isang katangian na pagpapakita ng sakit ay itinuturing na isang pagtaas ng pagkabigo sa sirkulasyon na nauugnay sa isang paglabag sa puso. Kasabay nito, ang tachycardia ay nasuri (ang pagtaas sa bilang ng mga tibok ng puso ay madalas na sinamahan ng arrhythmia), igsi ng paghinga (kabilang ang kawalan ng pisikal na pagsusumikap), tissue cyanosis (cyanotic color na sanhi ng akumulasyon ng carboxyhemoglobin sa dugo., ibig sabihin, ang kumbinasyon ng hemoglobin na may carbon dioxide dahil sa nababagabag na daloy ng dugo, at, nang naaayon, gas exchange).

Sa kasong ito, ang mga sintomas ay maaaring lumitaw pareho kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata na may ganitong patolohiya, at para sa ilang oras. Sa mas matatandang mga bata at matatanda, ang mga palatandaan ng matinding pagpalya ng puso ay kadalasang lumilitaw sa background ng impeksyon sa respiratory tract, na nagsisilbing trigger. [4]

Fibroelastosis sa mga bata

Kung ang pulmonary fibroelastosis ay isang sakit ng mga may sapat na gulang, madalas na nagmula sa pagkabata, ngunit hindi nakapagpapaalaala sa sarili nito sa loob ng mahabang panahon, kung gayon ang gayong patolohiya ng endocardium ng puso ay madalas na lumilitaw kahit na bago ang kapanganakan ng sanggol at nakakaapekto sa kanyang buhay mula sa una. Mga sandali ng kapanganakan. Ang bihirang ngunit malubhang patolohiya na ito ay ang sanhi ng mahirap na itama na pagpalya ng puso sa mga sanggol, na marami sa kanila ay namamatay sa loob ng 2 taon. [5]

Ang endocardial fibroelastosis sa mga bagong silang sa karamihan ng mga kaso ay ang resulta ng mga proseso ng pathological na nangyayari sa katawan ng sanggol kahit na sa prenatal age. Ang mga impeksyon na natanggap mula sa ina, genetic mutations, anomalya sa pag-unlad ng cardiovascular system, namamana na metabolic disease - lahat ng ito, ayon sa mga siyentipiko, ay maaaring humantong sa mga pagbabago sa connective tissue sa mga lamad ng puso. Lalo na kung ang isang 4-7-buwang gulang na fetus ay apektado ng sabay-sabay ng dalawa o higit pang mga kadahilanan.

Halimbawa, isang kumbinasyon ng mga anomalya sa pag-unlad ng puso at coronary vessels (stenosis, atresia, coarctation ng aorta, pathological development ng myocardial cells, kahinaan ng endocardium, atbp.), Na nag-aambag sa tissue ischemia, na sinamahan ng isang nagpapasiklab na proseso dahil sa impeksiyon, halos hindi nag-iiwan sa bata ng pagkakataon para sa mas kaunting buhay. Kung ang mga depekto sa pag-unlad ng isang organ ay maaaring kahit papaano ay mabilis na naitama, kung gayon ang progresibong fibroelastosis ay maaari lamang mapabagal, ngunit hindi gumaling.

Karaniwan, ang fibroelastosis ng puso sa fetus ay napansin na sa panahon ng pagbubuntis sa panahon ng mga diagnostic ng ultrasound sa ikalawa o ikatlong trimester. Ang ultratunog at echocardiography sa isang panahon na 20 hanggang 38 na linggo ay nagpakita ng hyperechogenicity, na nagpapahiwatig ng pampalapot at compaction ng endocardium (madalas na nagkakalat, mas madalas na focal), isang pagbabago sa laki at hugis ng puso (ang organ ay pinalaki at kumukuha ng anyo ng isang bola o bala, ang mga panloob na istruktura ay unti-unting pinapakinis ). [6]

Sa 30-35% ng mga kaso, ang fibroelastosis ay napansin bago ang 26 na linggo ng pagbubuntis, sa 65-70% - sa kasunod na panahon. Sa higit sa 80% ng mga bagong silang, ang fibroelastosis ay pinagsama sa obstructive heart disease, i.e. Ay pangalawa, sa kabila ng maagang oras ng pagtuklas nito. Sa kalahati ng mga may sakit na bata, natagpuan ang kaliwang ventricular hyperplasia, na nagpapaliwanag ng mataas na pagkalat ng fibroelastosis ng partikular na istraktura ng puso na ito. Ang mga pathology ng aorta at ang balbula nito, na tinutukoy sa isang third ng mga bata na may endocardial overgrowth, ay humantong din sa isang pagtaas (dilatation) ng kaliwang ventricular chamber at pagkagambala sa pag-andar nito.

Sa instrumentally nakumpirma na cardiac fibroelastosis, inirerekomenda ng mga doktor na wakasan ang pagbubuntis. Sa halos lahat ng mga bata na ipinanganak, na ang mga ina ay tumanggi sa medikal na pagpapalaglag, ang mga palatandaan ng sakit ay nakumpirma. Ang mga sintomas ng pagpalya ng puso, katangian ng fibroelastosis, ay lumilitaw sa loob ng isang taon (bihirang sa 2-3 taong gulang). Sa mga bata na may pinagsamang anyo ng sakit, ang mga palatandaan ng pagpalya ng puso ay napansin mula sa mga unang araw ng buhay.

Ang mga congenital form ng pangunahin at pinagsamang fibroelastosis sa mga bata ay kadalasang may mabilis na kurso na may pag-unlad ng matinding pagpalya ng puso. Ang sakit ay ipinahiwatig ng mababang aktibidad, pagkahilo ng bata, pagtanggi sa dibdib dahil sa pagkapagod, mahinang gana, labis na pagpapawis. Ang lahat ng ito ay humahantong sa katotohanan na ang bata ay hindi nakakakuha ng timbang nang maayos. Ang balat ng sanggol ay masakit na maputla, sa ilan ay may mala-bughaw na tint, kadalasan sa lugar ng nasolabial triangle.

May mga palatandaan ng mahinang kaligtasan sa sakit, kaya ang mga batang ito ay madalas at mabilis na nakakakuha ng mga impeksyon sa paghinga na nagpapalubha sa sitwasyon. Minsan sa mga unang araw at buwan ng buhay, ang isang bata ay walang mga circulatory disorder, ngunit ang madalas na mga impeksyon at mga sakit sa baga ay nagiging sanhi ng congestive heart failure.

Ang mga karagdagang pag-aaral ng kalusugan ng mga bagong silang at maliliit na bata na may pinaghihinalaang o dati nang na-diagnose na fibroelastosis ay nagpakita ng mababang presyon ng dugo (hypotension), isang pagtaas sa laki ng puso (cardiomegaly), mga muffled na tono kapag nakikinig sa puso, kung minsan ay mayroong systolic murmur. Katangian ng kakulangan ng mitral valve, tachycardia, igsi ng paghinga Ang auscultation ng mga baga ay nagpapakita ng pagkakaroon ng wheezing, na nagpapahiwatig ng kasikipan.

Ang pagkatalo ng endocardium ng kaliwang ventricle ay madalas na humahantong sa isang pagpapahina ng muscular layer ng puso (myocardium). Ang normal na ritmo ng puso ay binubuo ng dalawang rhythmically alternating tone. Sa fibroelastosis, maaaring lumitaw ang pangatlo (at minsan pang-apat) na tono. Ang ganitong pathological ritmo ay mahusay na naririnig at sa tunog nito ay kahawig ng isang three-beat horse gait (gallop), samakatuwid ito ay tinatawag na gallop rhythm.

Ang isa pang sintomas ng fibroelastosis sa mga maliliit na bata ay maaaring ituring na hitsura ng isang umbok sa puso. Ang katotohanan ay ang mga buto-buto ng bata sa unang bahagi ng postnatal period ay nananatiling hindi na-ossified at kinakatawan ng cartilaginous tissue. Ang pagtaas sa laki ng puso ay humahantong sa katotohanan na nagsisimula itong maglagay ng presyon sa "malambot" na mga buto-buto, bilang isang resulta kung saan sila yumuko at kumuha ng isang pare-pareho na pasulong na hubog na hugis (heart hump). Sa fibroelastosis sa mga matatanda, ang umbok ng puso ay hindi nabuo dahil sa lakas at katigasan ng tissue ng buto ng mga buto-buto, kahit na ang lahat ng mga istruktura ng puso ay pinalaki.

Sa sarili nito, ang pagbuo ng isang umbok sa puso ay nagpapahiwatig lamang ng isang congenital na sakit sa puso nang hindi tinukoy ang kalikasan nito. Ngunit sa anumang kaso, ito ay dahil sa pagtaas ng laki ng puso at mga ventricles nito.

Ang Edema syndrome na may fibroelastosis sa mga bata ay bihirang masuri, ngunit sa maraming mga sanggol ay may pagtaas sa atay, na nagsisimula sa pag-usli ng average na 3 cm mula sa ilalim ng gilid ng costal arch.

Kung ang fibroelastosis ay may nakuha na karakter (halimbawa, ito ay resulta ng mga nagpapaalab na sakit ng mga lamad ng puso), ang klinikal na larawan ay kadalasang may mabagal na progresibong karakter. Sa loob ng ilang oras, maaaring walang mga sintomas, pagkatapos ay may mga banayad na palatandaan ng cardiac dysfunction sa anyo ng igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, isang pagtaas sa rate ng puso, pagkapagod at mababang pisikal na pagtitiis. Maya-maya, ang atay ay nagsisimulang tumaas, ang pamamaga at paroxysmal na pagkahilo ay lilitaw.

Ang lahat ng mga sintomas ng nakuhang fibroelastosis ay hindi tiyak, na nagpapahirap sa pag-diagnose ng sakit, na kahawig ng alinman sa cardiomyopathy o sakit sa atay at bato. Ang sakit ay madalas na nasuri sa yugto ng matinding pagpalya ng puso, na negatibong nakakaapekto sa mga resulta ng paggamot.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Dapat sabihin na ang fibroelastosis ng puso at baga ay isang malubhang patolohiya, ang kurso nito ay nakasalalay sa iba't ibang mga pangyayari. Ang mga depekto sa congenital na puso ay makabuluhang nagpapalubha sa sitwasyon, na maaaring alisin sa pamamagitan ng operasyon sa isang maagang edad, ngunit may nananatiling isang medyo mataas na panganib ng kamatayan (humigit-kumulang 10%).

Ito ay pinaniniwalaan na ang mas maagang pag-unlad ng sakit, mas malala ang kahihinatnan nito. Ito ay kinumpirma ng katotohanan na ang congenital fibroelastosis sa karamihan ng mga kaso ay may fulminant o talamak na kurso na may mabilis na pag-unlad ng pagpalya ng puso. Ang pag-unlad ng talamak na HF sa isang batang wala pang 6 na buwang gulang ay itinuturing na hindi magandang prognostic sign.

Kasabay nito, ang paggamot ay hindi ginagarantiyahan ang isang kumpletong pagpapanumbalik ng paggana ng puso, ngunit pinapabagal lamang ang pagtaas ng mga sintomas ng pagpalya ng puso. Sa kabilang banda, ang kawalan ng gayong suportang paggamot ay humahantong sa kamatayan sa unang dalawang taon ng buhay ng isang sanggol.

Kung ang pagpalya ng puso ay napansin sa mga unang araw at buwan ng buhay ng isang sanggol, malamang na ang bata ay hindi mabubuhay kahit isang linggo. Iba ang tugon ng mga bata sa paggamot. Sa kawalan ng isang therapeutic effect, halos walang pag-asa. Ngunit sa tulong na ibinigay, ang pag-asa sa buhay ng isang may sakit na bata ay maliit (mula sa ilang buwan hanggang ilang taon).

Ang interbensyon sa kirurhiko at pagwawasto ng mga congenital heart defect na nagdulot ng fibroelastosis ay kadalasang nagpapabuti sa kondisyon ng pasyente. Sa matagumpay na kirurhiko paggamot ng kaliwang ventricular hyperplasia ng puso at ang katuparan ng mga kinakailangan ng doktor, ang sakit ay maaaring makakuha ng isang benign na kurso: ang pagpalya ng puso ay magkakaroon ng talamak na kurso nang walang mga palatandaan ng pag-unlad. Kahit na ang pag-asa para sa naturang resulta ay mababa.

Tulad ng para sa nakuha na anyo ng cardiac fibroelastosis, mabilis itong nakakakuha ng isang talamak na kurso at unti-unting umuunlad. Maaaring pabagalin ng paggamot sa droga ang proseso, ngunit hindi ito mapipigilan.

Ang Fibroelastosis ng mga baga, anuman ang oras ng paglitaw ng mga pagbabago sa parenchyma at lamad ng organ pagkatapos ng isang magaan na panahon, ay nagsisimula nang mabilis na umunlad at aktwal na pumatay ng isang tao sa loob ng ilang taon, na naghihimok ng matinding pagkabigo sa paghinga. Ang nakalulungkot ay hindi pa nabubuo ang mga epektibong paraan ng paggamot sa sakit. [7]

Diagnostics fibroelastosis

Ang endomyocardial fibroelastosis, ang mga sintomas kung saan sa karamihan ng mga kaso ay napansin sa isang maagang edad, ay isang congenital disease. Kung ibubukod namin ang mga bihirang kaso kapag ang sakit ay nagsimulang umunlad sa mas matandang pagkabata at pagtanda bilang isang komplikasyon ng mga pinsala at mga sakit sa somatic, posible na makilala ang patolohiya kahit na sa panahon ng prenatal, i.e. Bago ipanganak ang bata.

Naniniwala ang mga doktor na ang mga pathological na pagbabago sa mga tisyu ng endocardium, isang pagbabago sa hugis ng puso ng pangsanggol at ilang mga tampok ng trabaho nito, katangian ng fibroelastosis, ay maaaring matukoy na sa ika-14 na linggo ng pagbubuntis. Ngunit ito ay medyo maikling panahon pa rin, at hindi maitatapon na ang sakit ay maaaring lumitaw nang kaunti mamaya, mas malapit sa ikatlong trimester ng pagbubuntis, at kung minsan kahit na ilang buwan bago ang panganganak. Iyon ang dahilan kung bakit, kapag nagmamasid sa mga buntis na kababaihan, inirerekomenda na magsagawa ng mga klinikal na pagsusuri sa ultrasound ng puso ng pangsanggol na may pagitan ng ilang linggo.

Sa anong mga palatandaan maaaring maghinala ang mga doktor sa sakit sa susunod na ultrasound? Malaki ang nakasalalay sa anyo ng sakit. Kadalasan, ang fibroelastosis ay nasuri sa rehiyon ng kaliwang ventricle, ngunit ang istraktura na ito ay hindi palaging pinalaki. Ang dilat na anyo ng sakit na may pagtaas sa kaliwang ventricle ng puso ay madaling matukoy sa panahon ng pagsusuri sa ultrasound sa pamamagitan ng isang spherical na hugis ng puso, ang tuktok nito ay kinakatawan ng kaliwang ventricle, isang pangkalahatang pagtaas sa laki ng organ, at umbok ng interventricular septum patungo sa kanang ventricle. Ngunit ang pangunahing tanda ng fibroelastosis ay ang pampalapot ng endocardium, pati na rin ang cardiac septa na may isang katangian na pagtaas sa echogenicity ng mga istrukturang ito, na natutukoy sa pamamagitan ng isang tiyak na pagsusuri sa ultrasound.

Ang pag-aaral ay isinasagawa gamit ang mga espesyal na kagamitan sa ultrasound na may mga programa sa cardiological. Ang echocardiography ng fetus ay hindi nakakapinsala sa ina at sa hindi pa isinisilang na bata, ngunit nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy hindi lamang ang mga anatomical na pagbabago sa puso, ngunit matukoy din ang estado ng mga coronary vessel, ang pagkakaroon ng mga namuong dugo sa kanila, ang mga pagbabago sa kapal ng ang mga lamad ng puso.

Ang fetal echocardiography ay inireseta hindi lamang sa pagkakaroon ng mga deviations sa panahon ng pag-decode ng mga resulta ng ultrasound, kundi pati na rin sa kaso ng isang impeksiyon (lalo na viral) na inilipat ng ina, ang paggamit ng mga makapangyarihang gamot, namamana na predisposisyon, ang pagkakaroon ng mga metabolic disorder., pati na rin ang mga congenital cardiac pathologies sa mas matatandang bata.

Sa tulong ng fetal echocardiography, ang iba pang congenital forms ng fibroelastosis ay maaari ding makita. Halimbawa, ang fibroelastosis ng kanang ventricle, isang karaniwang proseso na may sabay-sabay na pinsala sa kaliwang ventricle at mga kalapit na istruktura: ang kanang ventricle, mga balbula ng puso, atria, pinagsamang mga anyo ng fibroelastosis, endomyocardial fibroelastosis na may pampalapot ng panloob na lining ng ventricles at pagkakasangkot ng bahagi ng myocardium sa proseso ng pathological (karaniwang pinagsama sa trombosis sa dingding).

Ang endocardial fibroelastosis na nakita sa prenatal age ay may napakahirap na pagbabala, kaya inirerekomenda ng mga doktor na wakasan ang pagbubuntis sa kasong ito. Ang posibilidad ng isang maling pagsusuri ay hindi kasama ng paulit-ulit na ultrasound ng puso ng pangsanggol, na isinasagawa 4 na linggo pagkatapos ng unang pagsusuri na nagsiwalat ng patolohiya. Malinaw na ang huling desisyon na wakasan o panatilihin ang pagbubuntis ay nananatili sa mga magulang, ngunit dapat silang magkaroon ng kamalayan sa uri ng buhay na kanilang ihaharap sa bata.

Ang endocardial fibroelastosis ay hindi palaging nakikita sa panahon ng pagbubuntis, lalo na kung isasaalang-alang ang katotohanan na hindi lahat ng mga umaasam na ina ay nakarehistro sa antenatal clinic at sumasailalim sa preventive ultrasound diagnostics. Ang sakit ng isang bata sa kanyang sinapupunan ay halos hindi nakakaapekto sa kalagayan ng isang buntis, kaya ang pagsilang ng isang may sakit na sanggol ay madalas na nagiging isang hindi kasiya-siyang sorpresa.

Sa ilang mga kaso, ang parehong mga magulang at mga doktor ay natututo tungkol sa sakit ng sanggol ilang buwan pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Sa kasong ito, ang mga pagsusuri sa dugo sa laboratoryo ay maaaring walang ipakita, maliban sa pagtaas ng konsentrasyon ng sodium (hypernatremia). Ngunit ang kanilang mga resulta ay magiging kapaki-pakinabang sa differential diagnosis upang ibukod ang mga nagpapaalab na sakit.

Nananatili ang pag-asa sa mga instrumental na diagnostic. Ang isang karaniwang pag-aaral ng gawain ng puso (ECG) sa kaso ng fibroelastosis ay hindi partikular na nagpapakita. Nakakatulong ito upang matukoy ang mga karamdaman sa puso at pagpapadaloy ng kuryente ng kalamnan ng puso, ngunit hindi tinukoy ang mga sanhi ng naturang mga dysfunction. Kaya ang isang pagbabago sa boltahe ng ECG (sa isang mas bata na edad ito ay karaniwang underestimated, sa isang mas matandang edad ito ay, sa kabaligtaran, labis na mataas) ay nagpapahiwatig ng cardiomyopathy, na maaaring maiugnay hindi lamang sa mga pathologies ng puso, kundi pati na rin sa mga metabolic disorder. Ang tachycardia ay isang sintomas ng sakit sa puso. At sa pagkatalo ng parehong ventricles ng puso, ang cardiogram ay maaaring karaniwang mukhang normal. [8]

Ang computed tomography (CT) ay isang mahusay na non-invasive na tool para sa pag-detect ng cardiovascular calcification at pag-alis ng pericarditis.[9]

Maaaring maging kapaki-pakinabang ang magnetic resonance imaging (MRI) sa pag-detect ng fibroelastosis dahil invasive ang biopsy. Ang isang hypointense rim sa myocardial perfusion sequence at isang hyperintense rim sa delayed enhancement sequence ay nagpapahiwatig ng fibroelastosis. [10]

Ngunit hindi ito nangangahulugan na ang pag-aaral ay dapat na iwanan, dahil nakakatulong ito upang matukoy ang likas na katangian ng gawain ng puso at ang antas ng pagbuo ng pagkabigo sa puso.

Kung lumitaw ang mga sintomas ng pagpalya ng puso at ang pasyente ay tinutukoy sa isang doktor para dito, inireseta din ang mga ito: isang x-ray ng dibdib, computed o magnetic resonance imaging ng puso, echocardiography (EchoCG). Sa mga nagdududa na kaso, kinakailangan na gumamit ng biopsy ng mga tisyu ng puso kasama ang kanilang kasunod na pagsusuri sa histological. Ang diagnosis ay napakaseryoso, samakatuwid, ay nangangailangan ng parehong diskarte sa diagnosis, bagaman ang paggamot ay hindi gaanong naiiba mula sa nagpapakilalang paggamot ng coronary artery disease at pagpalya ng puso.

Ngunit kahit na ang gayong masusing pagsusuri ay hindi magiging kapaki-pakinabang kung ang mga resulta nito ay hindi ginagamit sa differential diagnosis. Maaaring gamitin ang mga resulta ng ECG upang ibahin ang acute fibroelastosis mula sa idiopathic myocarditis, exudative pericarditis, at aortic stenosis. Kasabay nito, ang mga pag-aaral sa laboratoryo ay hindi magpapakita ng mga palatandaan ng pamamaga (leukocytosis, mataas na ESR, atbp.), At ang mga sukat ng temperatura ay hindi magpapakita ng hyperthermia.

Upang makilala ang endocardial fibroelastosis mula sa nakahiwalay na mitral valve insufficiency at mitral heart disease ay tumutulong sa pagsusuri ng mga tono at murmurs sa puso, pagbabago sa laki ng atria, at pag-aaral ng anamnesis.

Ang pagsusuri sa kasaysayan ay kapaki-pakinabang sa pagkilala sa pagitan ng fibroelastosis at cardiac at aortic stenosis. Kapag pinaliit ang aorta, ito rin ay nagkakahalaga ng pagbibigay pansin hindi sa pangangalaga ng sinus ritmo at ang kawalan ng thromboembolism. Ang mga kaguluhan sa ritmo ng puso at pag-aayos ng thrombus ay hindi sinusunod sa exudative pericarditis, ngunit ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa lagnat at lagnat.

Ang pinakamalaking kahirapan ay ang pagkita ng kaibahan ng endocardial fibroblastosis at congestive cardiomyopathy. Kasabay nito, ang fibroelastosis, bagaman sa karamihan ng mga kaso ay hindi sinamahan ng malubhang cardiac conduction disorder, ay may hindi gaanong kanais-nais na pagbabala sa paggamot.

Sa pinagsamang mga pathology, ang pansin ay dapat bayaran sa anumang mga abnormalidad na napansin sa panahon ng tomogram o ultrasound ng puso, dahil ang mga congenital malformations ay lubos na kumplikado sa kurso ng fibroelastosis. Kung ang pinagsamang endocardial fibroelastosis ay napansin sa panahon ng prenatal, hindi ipinapayong mapanatili ang pagbubuntis. Ito ay higit na makatao upang matakpan ito.

Diagnosis ng pulmonary fibroelastosis

Ang paggawa ng diagnosis ng pulmonary fibroelastosis ay nangangailangan din ng ilang kaalaman at kasanayan mula sa doktor. Ang katotohanan ay ang mga sintomas ng sakit ay medyo magkakaiba. Sa isang banda, ipinapahiwatig nila ang mga congestive na sakit sa baga (hindi produktibong ubo, igsi ng paghinga), at sa kabilang banda, maaari rin silang maging isang manifestation ng cardiac pathology. Samakatuwid, ang diagnosis ng sakit ay hindi maaaring bawasan lamang sa pahayag ng mga sintomas at auscultation.

Ang mga pag-aaral ng dugo ng pasyente ay tumutulong upang ibukod ang mga nagpapaalab na sakit ng mga baga, ngunit hindi nagbibigay ng impormasyon tungkol sa dami at husay na mga pagbabago sa mga tisyu. Ang pagkakaroon ng mga palatandaan ng eosinophilia ay nakakatulong na makilala ang sakit mula sa mga katulad na pagpapakita ng pulmonary fibrosis, ngunit hindi tinatanggihan o kumpirmahin ang katotohanan ng fibroelastosis.

Ang mga instrumental na pag-aaral ay itinuturing na higit na nagpapahiwatig: X-ray ng mga baga at tomographic na pagsusuri ng mga organ ng paghinga, pati na rin ang mga functional na pagsusuri, na binubuo sa pagtukoy ng mga volume ng paghinga, mahahalagang kapasidad, at presyon sa organ.

Sa pulmonary fibroelastosis, ang pansin ay dapat bayaran sa pagbawas sa pag-andar ng panlabas na paghinga, na sinusukat sa panahon ng spirometry. Ang pagbawas sa mga aktibong alveolar cavity ay makabuluhang nakakaapekto sa mahahalagang kapasidad ng mga baga (VC), at ang pampalapot ng mga dingding ng mga panloob na istruktura ay nakakaapekto sa kapasidad ng pagsasabog ng organ (DSL), na nagbibigay ng mga function ng bentilasyon at gas exchange (sa simpleng salita, sumisipsip ng carbon dioxide mula sa dugo at naglalabas ng oxygen).

Ang mga katangian ng mga palatandaan ng pleuroparenchymal fibroelastosis ay isang kumbinasyon ng limitadong paggamit ng hangin sa mga baga (pagbara) at isang paglabag sa pagpapalawak ng baga sa inspirasyon (paghihigpit), pagkasira sa pag-andar ng panlabas na paghinga, katamtamang pulmonary hypertension (pagtaas ng presyon sa baga), na nasuri sa kalahati ng mga pasyente.

Ang isang biopsy ng tissue ng baga ay nagpapakita ng mga pagbabago sa katangian sa panloob na istraktura ng organ. Kabilang dito ang: fibrosis ng pleura at parenchyma kasama ang elastosis ng mga alveolar wall, ang akumulasyon ng mga lymphocytes sa lugar ng compact septa ng alveoli, ang pagbabago ng fibroblasts sa tissue ng kalamnan na hindi karaniwan para sa kanila, ang pagkakaroon ng edematous fluid..

Sa tomogram, ang pinsala sa baga sa itaas na mga seksyon ay kapansin-pansin sa anyo ng foci ng pleural compaction at mga pagbabago sa istruktura sa parenchyma. Ang overgrown connective tissue ng mga baga ay kahawig ng kalamnan tissue sa kulay at mga katangian, ngunit ang dami ng mga baga ay bumababa. Ang mga malalaking cavity na naglalaman ng hangin (cysts) ay matatagpuan sa parenchyma. Nailalarawan sa pamamagitan ng hindi maibabalik na focal (o diffuse) na pagpapalawak ng bronchi at bronchioles (traction bronchiectasis), mababang nakatayo ng simboryo ng diaphragm.

Sa radiological na pag-aaral, maraming mga pasyente ang nagbubunyag ng mga lugar ng "frosted glass" at "honeycomb lung", na nagpapahiwatig ng hindi pantay na bentilasyon ng mga baga dahil sa pagkakaroon ng foci ng tissue compaction. Humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente ay may pagtaas sa mga lymph node at atay.

Ang Fibroelastosis ng baga ay dapat na naiiba mula sa fibrosis na sanhi ng isang parasitic infection at nauugnay na eosinophilia, endocardial fibroelastosis, mga sakit sa baga na may kapansanan sa bentilasyon at isang pattern ng "honeycombed lung", autoimmune disease histicytosis X (isa sa mga anyo ng patolohiya na ito na may pinsala sa baga ay tinatawag na Hand-Schüller disease - Christian), mga pagpapakita ng sarcoidosis at pulmonary tuberculosis.

Paggamot fibroelastosis

Ang Fibroelastosis, anuman ang lokalisasyon nito, ay itinuturing na isang mapanganib at halos walang lunas na sakit. Ang mga pathological na pagbabago sa pleura at parenchyma ng baga ay hindi maibabalik sa gamot. At kahit na ang paggamit ng mga hormonal na anti-inflammatory na gamot (corticosteroids) kasama ng mga bronchodilator ay hindi nagbibigay ng nais na resulta. Upang bahagyang pagaanin ang kondisyon ng pasyente, ang pag-alis ng obstructive syndrome, ang mga gamot na bronchodilator ay tumutulong, ngunit hindi ito nakakaapekto sa mga proseso na nagaganap sa mga baga, samakatuwid maaari lamang silang magamit bilang maintenance therapy.

Ang kirurhiko paggamot para sa pulmonary fibroelastosis ay hindi rin epektibo. Ang tanging operasyon na maaaring magbago ng sitwasyon ay isang donor organ transplant. Ngunit ang paglipat ng baga, sayang, ay may parehong hindi kanais-nais na pagbabala. [11]

Ayon sa mga dayuhang siyentipiko, ang fibroelastosis ay maaari ding ituring na isa sa mga madalas na komplikasyon ng paglipat ng mga baga o bone marrow stem cell. Sa parehong mga kaso, may mga pagbabago sa mga hibla ng connective tissue ng mga baga, na nakakaapekto sa pag-andar ng panlabas na paghinga.

Ang sakit na walang paggamot (at kasalukuyang walang epektibong paggamot) ay umuunlad, at humigit-kumulang 40% ng mga pasyente ang namamatay mula sa respiratory failure sa loob ng 1.5-2 taon. Ang pag-asa sa buhay ng mga nananatili ay lubhang limitado rin (hanggang sa 10-20 taon), gayunpaman, gayunpaman, pati na rin ang kanilang kakayahang magtrabaho. Ang tao ay nagiging may kapansanan.

Ang Fibroelastosis ng puso ay itinuturing din na isang sakit na walang lunas na medikal, lalo na pagdating sa congenital pathology. Ang mga bata ay karaniwang hindi nabubuhay nang higit sa 2 taong gulang. Tanging isang transplant sa puso ang makakapagligtas sa kanila, na sa sarili nito ay isang mahirap na operasyon na may mataas na antas ng panganib at hindi mahuhulaan na mga kahihinatnan, lalo na sa murang edad.

Sa pamamagitan ng operasyon, sa ilang mga sanggol, posibleng itama ang mga anomalya sa congenital na puso upang hindi lumala ang kalagayan ng isang maysakit na bata. Sa stenosis, sinasanay ng sining ang pag-install ng isang vasodilator - isang shunt (coronary bypass grafting). Sa pagpapalawak ng kaliwang ventricle ng puso, ang hugis nito ay agad na naibalik. Ngunit kahit na ang ganitong operasyon ay hindi ginagarantiyahan na magagawa ng bata nang walang paglipat. Humigit-kumulang 20-25% ng mga sanggol ang nabubuhay, habang nagdurusa sila sa pagpalya ng puso sa buong buhay nila, i.e. Ay hindi itinuturing na malusog.

Kung ang sakit ay nakuha, ito ay nagkakahalaga ng pakikipaglaban para sa buhay ng bata sa tulong ng mga gamot. Ngunit kailangan mong maunawaan na ang mas maaga ang sakit ay nagpapakita ng sarili, mas mahirap na labanan ito.

Ang paggamot sa droga ay naglalayong labanan at maiwasan ang mga exacerbations ng pagpalya ng puso. Ang mga pasyente ay inireseta ng mga naturang gamot para sa puso:

• angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors na nakakaapekto sa presyon ng dugo at pinapanatili itong normal (captopril, enalapril, benazepril, atbp.),
• beta-blockers na ginagamit upang gamutin ang mga sakit sa ritmo ng puso, arterial hypertension, pag-iwas sa myocardial infarction (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• cardiac glycosides, na, sa matagal na paggamit, ay hindi lamang sumusuporta sa gawain ng puso (dagdagan ang nilalaman ng potasa sa mga cardiomyocytes at pagbutihin ang myocardial conductivity), ngunit maaari ding bawasan ang antas ng pampalapot ng endocardium (digoxin, gitoxin, strophanthin),
• potassium-sparing diuretics (spironolactone, veroshpiron, dekriz), pinipigilan ang tissue edema,
• antithrombotic therapy na may anticoagulants (cardiomagnyl, magnicor), na pumipigil sa pagbuo ng mga clots ng dugo at mga circulatory disorder sa mga coronary vessel.

Sa congenital form ng endocardial fibroelastosis, ang patuloy na suportang paggamot ay hindi nakakatulong sa pagbawi, ngunit binabawasan ang panganib ng kamatayan mula sa pagpalya ng puso o thromboembolism ng 70-75%.  [12]

Mga gamot

Tulad ng nakikita mo, ang paggamot ng endocardial fibroelastosis ay halos hindi naiiba sa na sa pagpalya ng puso. Sa parehong mga kaso, isinasaalang-alang ng mga cardiologist ang kalubhaan ng cardiopathy. Ang reseta ng mga gamot ay puro indibidwal, na isinasaalang-alang ang edad ng pasyente, magkakatulad na sakit, ang anyo at antas ng pagpalya ng puso.

Sa paggamot ng nakuha na endocardial fibroelastosis, ginagamit ang mga gamot ng 5 grupo. Isaalang-alang ang isang gamot mula sa bawat grupo.

Ang Enalapril ay isang gamot mula sa pangkat ng mga inhibitor ng ACE, na ginawa sa anyo ng mga tablet ng iba't ibang mga dosis. Ang gamot ay nagpapataas ng daloy ng dugo sa coronary, nagpapalawak ng mga arterya, nagpapababa ng presyon ng dugo nang hindi naaapektuhan ang sirkulasyon ng tserebral, nagpapabagal at binabawasan ang pagpapalawak ng kaliwang ventricle ng puso. Ang gamot ay nagpapabuti sa myocardial supply ng dugo, binabawasan ang mga epekto ng ischemia, medyo binabawasan ang pamumuo ng dugo, pinipigilan ang pagbuo ng mga clots ng dugo, at may bahagyang diuretic na epekto.

Sa pagpalya ng puso, ang isang gamot ay inireseta para sa isang panahon ng higit sa anim na buwan o sa isang patuloy na batayan. Simulan ang pag-inom ng gamot na may pinakamababang dosis (2.5 mg), unti-unting tataas ito ng 2.5-5 mg bawat 3-4 na araw. Ang isang pare-parehong dosis ay magiging isa na mahusay na disimulado ng pasyente at nagpapanatili ng presyon ng dugo sa loob ng normal na mga limitasyon.

Ang maximum na pang-araw-araw na dosis ay 40 mg. Maaari itong inumin nang isang beses o nahahati sa 2 dosis.

Kung ang presyon ng dugo ay itinakda sa ibaba ng normal, ang dosis ng gamot ay unti-unting nababawasan. Imposibleng biglaang ihinto ang paggamot sa Enalapril. Inirerekomenda ang pagpapanatiling dosis na 5 mg bawat araw.

Ang gamot ay inilaan para sa paggamot ng mga pasyenteng may sapat na gulang, ngunit maaari rin itong inireseta sa isang bata (ang kaligtasan ay hindi pa opisyal na itinatag, ngunit sa kaso ng fibroelastosis, pinag-uusapan natin ang buhay ng isang maliit na pasyente, kaya ang ratio ng panganib ay isinasaalang-alang). Huwag magreseta ng ACE inhibitor sa mga pasyente na may hindi pagpaparaan sa mga bahagi ng gamot, na may porphyria, pagbubuntis at sa panahon ng pagpapasuso. Kung mas maaga ang pasyente ay nagkaroon ng edema ni Quincke habang umiinom ng anumang gamot ng grupong ito, ipinagbabawal ang Enalapril.

Ang pag-iingat ay dapat sundin kapag nagrereseta ng mga gamot sa mga pasyente na may magkakatulad na mga pathology: malubhang sakit sa bato at atay, hyperkalemia, hyperaldosteronism, aortic o mitral valve stenosis, systemic connective tissue pathologies, cardiac ischemia, sakit sa utak, diabetes mellitus.

Kapag nagpapagamot sa gamot, huwag kumuha ng mga maginoo na diuretics upang maiwasan ang pag-aalis ng tubig at isang malakas na hypotensive effect. Ang sabay-sabay na pangangasiwa na may potassium-sparing diuretics ay nangangailangan ng pagsasaayos ng dosis, dahil may mataas na peligro ng hyperkalemia, na kung saan ay naghihikayat ng mga arrhythmias sa puso, convulsive seizure, pagbaba ng tono ng kalamnan, pagtaas ng kahinaan, atbp.

Ang Enalapril ay karaniwang mahusay na disimulado, ngunit ang ilang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng mga side effect. Ang pinaka-karaniwan ay: isang malakas na pagbaba ng presyon hanggang sa pagbagsak, pananakit ng ulo at pagkahilo, pagkagambala sa pagtulog, pagtaas ng pagkapagod, isang nababaligtad na pagkagambala sa balanse, pandinig at pangitain, ang hitsura ng ingay sa tainga, igsi ng paghinga, pag-ubo nang walang plema, mga pagbabago sa komposisyon ng dugo at ihi, kadalasang nagpapahiwatig ng malfunction ng atay at bato. Posible: pagkawala ng buhok, pagbaba ng sekswal na pagnanais, mga sintomas ng "hot flashes" (sensasyon ng init at palpitations, hyperemia ng balat ng mukha, atbp.).

Ang "Bisoprolol" ay isang beta-blocker na may pumipili na aksyon, na may hypotensive at anti-ischemic effect, ay tumutulong upang labanan ang mga manifestations ng tachycardia at arrhythmia. Isang lunas sa badyet sa anyo ng mga tablet na pumipigil sa pag-unlad ng pagpalya ng puso sa endocardial fibroelastosis. [13]

Tulad ng maraming iba pang mga gamot na inireseta para sa IHD at CHF, ang "Bisoprolol" ay inireseta sa mahabang panahon. Maipapayo na inumin ito sa umaga bago o habang kumakain.

Tulad ng para sa mga inirekumendang dosis, ang mga ito ay pinili nang paisa-isa depende sa mga tagapagpahiwatig ng presyon ng dugo at mga gamot na inireseta na kahanay sa gamot na ito. Sa karaniwan, ang isang solong (araw-araw) na dosis ay 5-10 mg, ngunit may bahagyang pagtaas sa presyon, maaari itong bawasan sa 2.5 mg. Ang maximum na dosis na maaaring ireseta sa isang pasyente na may normal na paggana ng mga bato ay 20 mg, ngunit lamang sa patuloy na mataas na presyon ng dugo.

Ang pagtaas ng ipinahiwatig na mga dosis ay posible lamang sa pahintulot ng doktor. Ngunit sa malubhang sakit ng atay at bato, ang 10 mg ay itinuturing na pinakamataas na pinapayagang dosis.

Sa kumplikadong paggamot ng pagpalya ng puso laban sa background ng kaliwang ventricular dysfunction, na kadalasang nangyayari sa fibroelastosis, isang epektibong dosis ang napili, unti-unting tumataas ang dosis ng 1.25 mg. Sa kasong ito, nagsisimula sila sa pinakamababang posibleng dosis (1.25 mg). Ang pagtaas sa dosis ay isinasagawa sa pagitan ng 1 linggo.

Kapag ang dosis ay umabot sa 5 mg, ang pagitan ay nadagdagan sa 28 araw. Pagkatapos ng 4 na linggo, ang dosis ay nadagdagan ng 2.5 mg. Ang pagsunod sa naturang agwat at pamantayan, umabot sila sa 10 mg, na kakailanganin ng pasyente sa mahabang panahon o patuloy.

Kung ang naturang dosis ay hindi pinahihintulutan, unti-unti itong nabawasan sa isang komportableng antas. Ang pagtanggi sa paggamot na may beta-blocker ay hindi rin dapat biglaan.

Ang gamot ay hindi dapat inireseta sa kaso ng hypersensitivity sa aktibo at excipients ng gamot, talamak at decompensated na pagpalya ng puso, cardiogenic shock, atrioventricular blockade ng 2-3 degrees, bradycardia, matatag na mababang presyon ng dugo at ilang iba pang mga pathologies sa puso, malubhang bronchial. Hika, bronchial obstruction, malubhang peripheral circulatory disorder, metabolic acidosis.

Ang pag-iingat ay dapat sundin kapag nagrereseta ng kumplikadong paggamot. Kaya't ang kumbinasyon ng "Bisoprolol" na may ilang mga antiarrhythmic na gamot (quinidine, lidocaine, phenytoin, atbp.), Mga calcium antagonist at mga sentral na antihypertensive na gamot ay hindi inirerekomenda.

Hindi kanais-nais na mga sintomas at karamdaman na posible sa panahon ng paggamot sa Bisoprolol: nadagdagan ang pagkapagod, pananakit ng ulo, mga hot flashes, pagkagambala sa pagtulog, pagbaba ng presyon at pagkahilo kapag bumabangon sa kama, pagkawala ng pandinig, mga sintomas ng gastrointestinal, mga sakit sa atay at bato, pagbaba ng potency, kahinaan ng kalamnan at cramps. Minsan ang mga pasyente ay nagreklamo ng mga peripheral circulatory disorder, na nagpapakita ng sarili sa anyo ng pagbaba sa temperatura o pamamanhid ng mga paa't kamay, lalo na ang mga daliri sa paa at kamay.

Sa pagkakaroon ng magkakatulad na mga sakit ng broncho-pulmonary system, bato, atay, sa diabetes mellitus, ang panganib ng hindi kanais-nais na mga epekto ay mas mataas, na nagpapahiwatig ng isang exacerbation ng sakit.

Ang Digoxin ay isang popular na budget digitalis-based cardiac glycoside, na mahigpit na inilalabas sa reseta (sa mga tablet) at dapat gamitin sa ilalim ng kanyang pangangasiwa. Ang paggamot sa iniksyon ay isinasagawa sa isang ospital na may exacerbation ng IHD at CHF, ang mga tablet ay inireseta sa isang patuloy na batayan sa minimally epektibong mga dosis, dahil ang gamot ay may nakakalason at narcotic-like effect.

Ang therapeutic effect ay upang baguhin ang lakas at amplitude ng myocardial contractions (nagbibigay ng enerhiya sa puso, sinusuportahan ito sa mga kondisyon ng ischemia). Gayundin, ang gamot ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang vasodilator (binabawasan ang kasikipan) at ilang diuretikong aksyon, na tumutulong na mapawi ang pamamaga at bawasan ang lakas ng pagkabigo sa paghinga, na nagpapakita ng sarili sa anyo ng igsi ng paghinga.

Ang panganib ng Digoxin at iba pang cardiac glycosides ay na, sa kaso ng isang labis na dosis, maaari nilang pukawin ang mga kaguluhan sa ritmo ng puso na sanhi ng pagtaas ng myocardial excitability.

Sa kaso ng exacerbation ng CHF, ang gamot ay inireseta sa anyo ng mga iniksyon, pagpili ng isang indibidwal na dosis, isinasaalang-alang ang kalubhaan ng kondisyon at ang edad ng pasyente. Kapag ang kondisyon ay nagpapatatag, lumipat sila sa mga tablet.

Karaniwan ang karaniwang solong dosis ng gamot ay 0.25 mg. Ang multiplicity ng pagtanggap ay maaaring mag-iba mula 1 hanggang 5 beses sa isang araw na may pantay na agwat. Sa talamak na yugto ng CHF, ang pang-araw-araw na dosis ay maaaring umabot sa 1.25 mg; kapag ang kondisyon ay nagpapatatag sa patuloy na batayan, ang isang dosis ng pagpapanatili na 0.25 (mas madalas na 0.5) mg bawat araw ay dapat kunin.

Kapag inireseta ang gamot sa mga bata, ang bigat ng pasyente ay isinasaalang-alang. Ang isang epektibo at ligtas na dosis ay kinakalkula bilang 0.05-0.08 mg bawat kg ng timbang ng katawan. Ngunit ang gamot ay hindi inireseta palagi, ngunit para sa 1-7 araw.

Ang dosis ng cardiac glycoside ay dapat na inireseta ng isang doktor, na isinasaalang-alang ang kondisyon at edad ng pasyente. Kasabay nito, lubhang mapanganib na ayusin ang mga dosis nang mag-isa o uminom ng 2 gamot na may ganitong epekto nang sabay.

Ang "Digoxin" ay hindi inireseta para sa hindi matatag na angina, malubhang cardiac arrhythmias, AV heart block na 2-3 degrees, cardiac tamponade, Adams-Stokes-Morgani syndrome, isolated bicuspid valve stenosis at aortic stenosis, isang congenital heart anomaly na tinatawag na Wolf syndrome Parkinson- Puti, hypertrophic obstructive cardiomyopathy, endo, peri- at myocarditis, thoracic aortic aneurysm, hypercalcemia, hypokalemia at ilang iba pang mga pathologies. Ang listahan ng mga contraindications ay medyo malaki at may kasamang mga sindrom na may maraming mga pagpapakita, kaya isang espesyalista lamang ang maaaring magpasya sa posibilidad ng paggamit ng gamot na ito.

 Ang Digoxin ay mayroon ding mga side effect. Kabilang dito ang mga pagkagambala sa ritmo ng puso (bilang resulta ng maling napiling dosis at labis na dosis), pagkawala ng gana, pagduduwal (kadalasang pagsusuka), mga sakit sa dumi, matinding panghihina at pagkapagod, pananakit ng ulo, paglitaw ng mga "langaw" sa harap ng mga mata, isang pagbaba sa mga antas ng platelet at mga karamdaman sa pamumuo ng dugo, mga reaksiyong alerdyi. Kadalasan, ang paglitaw ng mga ito at iba pang mga sintomas ay nauugnay sa pagkuha ng malalaking dosis ng gamot, mas madalas sa pangmatagalang therapy.

Ang "spironolactone" ay tumutukoy sa mga mineralocorticoid antagonist. Ito ay may diuretikong epekto, pinapadali ang pag-aalis ng sodium, chlorine at tubig, ngunit pinapanatili ang potasa, na kinakailangan para sa normal na paggana ng puso, dahil ang conductive function nito ay pangunahing batay sa elementong ito. Tumutulong na mapawi ang pamamaga. Ginagamit ito bilang isang tulong sa congestive heart failure.

Sa CHF, ang gamot ay inireseta depende sa yugto ng sakit. Sa kaso ng exacerbation, ang gamot ay maaaring inireseta pareho sa anyo ng mga iniksyon at sa mga tablet sa isang dosis na 50-100 mg bawat araw. Kapag ang kondisyon ay nagpapatatag, ang isang dosis ng pagpapanatili na 25-50 mg ay inireseta sa loob ng mahabang panahon. Kung ang balanse ng potasa at sodium ay nabalisa sa direksyon ng pagbaba ng una, ang dosis ay maaaring tumaas hanggang sa maitatag ang normal na konsentrasyon ng mga elemento ng bakas.

Sa pediatrics, ang epektibong dosis ay kinakalkula batay sa ratio ng 1-3 mg ng spironolactone bawat kilo ng timbang ng katawan ng pasyente.

Tulad ng nakikita mo, dito, masyadong, ang pagpili ng inirekumendang dosis ay indibidwal, tulad ng sa appointment ng maraming iba pang mga gamot na ginagamit sa cardiology.

Ang mga kontraindikasyon sa paggamit ng isang diuretiko ay maaaring: isang labis na potasa o isang mababang antas ng sodium sa katawan, isang patolohiya na nauugnay sa kakulangan ng pag-ihi (anuria), malubhang sakit sa bato na may paglabag sa kanilang pagganap. Ang gamot ay hindi inireseta sa mga buntis na kababaihan at mga ina ng pag-aalaga, gayundin sa mga may hindi pagpaparaan sa mga bahagi ng gamot.

Ang pag-iingat sa paggamit ng gamot ay dapat na obserbahan sa mga pasyente na may AV heart block (posibleng exacerbation), labis na calcium (hypercalcemia), metabolic acidosis, diabetes mellitus, mga iregularidad sa panregla, at mga sakit sa atay.

Ang pag-inom ng gamot ay maaaring maging sanhi ng pananakit ng ulo, pag-aantok, kawalan ng timbang at koordinasyon ng mga paggalaw (ataxia), pagpapalaki ng mga glandula ng mammary sa mga lalaki (gynecomastia) at kapansanan sa potency, mga pagbabago sa likas na katangian ng regla, pag-igting ng boses at sobrang balahibo sa mga kababaihan (hirsutism). ), sakit sa epigastric at mga karamdaman sa trabaho ng gastrointestinal tract, intestinal colic, mga karamdaman sa mga bato at ang balanse ng mga mineral. Posible ang mga reaksiyong alerdyi sa balat.

Karaniwan, ang mga side effect ay sinusunod kapag ang kinakailangang pamantayan ay lumampas. Sa hindi sapat na dosis, maaaring lumitaw ang edema.

"Magnicor" - isang gamot na pumipigil sa pagbuo ng mga clots ng dugo, batay sa acetylsalicylic acid at magnesium hydroxide. Isa sa mabisang paraan ng antithrombotic therapy na inireseta para sa pagpalya ng puso. Mayroon itong analgesic, anti-inflammatory, antiplatelet effect, nakakaapekto sa function ng paghinga. Binabawasan ng magnesium hydroxide ang negatibong epekto ng acetylsalicylic acid sa gastrointestinal mucosa.

Sa fibroelastosis ng endomyocardium, ang gamot ay inireseta para sa mga layunin ng prophylactic, samakatuwid, ang pinakamababang epektibong dosis ay sinusunod - 75 mg, na tumutugma sa 1 tablet. Sa ischemia ng puso dahil sa trombosis at kasunod na pagpapaliit ng lumen ng mga coronary vessel, ang paunang dosis ay 2 tablet, at ang dosis ng pagpapanatili ay tumutugma sa prophylactic na dosis.

Ang paglampas sa inirekumendang dosis ay makabuluhang nagpapataas ng panganib ng pagdurugo na mahirap pigilan.

Ang mga dosis ay ipinahiwatig para sa mga pasyente ng may sapat na gulang dahil sa ang katunayan na ang gamot ay naglalaman ng acetylsalicylic acid, ang paggamit nito sa ilalim ng edad na 15 ay maaaring magkaroon ng malubhang kahihinatnan.

Ang gamot ay hindi inireseta sa mga pasyente ng pagkabata at maagang pagbibinata, na may hindi pagpaparaan sa acetylsalicylic acid at iba pang mga bahagi ng gamot, "aspirin" hika (sa kasaysayan), talamak na erosive gastritis, peptic ulcer, hemorrhagic diathesis, malubhang sakit sa atay at bato, sa kaso ng matinding decompensated heart failure.

Sa panahon ng pagbubuntis, ang "Magnicor" ay inireseta lamang sa kaso ng emerhensiya at lamang sa 1-2 trimester, dahil sa posibleng negatibong epekto sa fetus at sa kurso ng pagbubuntis. Sa ika-3 trimester ng pagbubuntis, ang ganitong paggamot ay hindi kanais-nais, dahil nakakatulong ito upang mabawasan ang contractility ng matris (prolonged labor) at maaaring magdulot ng matinding pagdurugo. Ang fetus ay maaaring may: pulmonary hypertension at may kapansanan sa paggana ng bato.

Ang mga side effect ng gamot ay kinabibilangan ng mga sintomas mula sa gastrointestinal tract (dyspepsia, epigastric at sakit ng tiyan, ilang panganib ng pagdurugo ng o ukol sa sikmura na may pag-unlad ng iron deficiency anemia). Habang umiinom ng gamot, posible ang pagdurugo ng ilong, pagdurugo ng gilagid at mga organo ng sistema ng ihi,

Sa kaso ng labis na dosis, ang pagkahilo, pagkahilo, pag-ring sa mga tainga ay posible. Ang mga reaksiyong alerdyi ay hindi karaniwan, lalo na laban sa background ng hypersensitivity sa salicylates. Ngunit ang anaphylaxis at respiratory failure ay bihirang masamang reaksyon.

Ang pagpili ng mga gamot bilang bahagi ng kumplikadong therapy at ang mga inirerekomendang dosis ay dapat na mahigpit na indibidwal. Ang partikular na pangangalaga ay dapat gawin sa paggamot ng mga buntis na kababaihan, mga ina ng pag-aalaga, mga bata at matatandang pasyente.

Alternatibong gamot at homeopathy

Ang Fibroelastosis ng puso ay isang malubha at malubhang sakit na may katangiang progresibong kurso at halos walang pagkakataong gumaling. Malinaw na imposible ang mabisang paggamot sa naturang sakit sa pamamagitan ng alternatibong paraan. Ang mga reseta ng alternatibong gamot, na karamihan ay mga herbal na paggamot, ay maaari lamang gamitin bilang tulong at kung may pahintulot lamang ng doktor, upang hindi gawing kumplikado ang isang mahina nang pagbabala.

Tulad ng para sa mga homeopathic na remedyo, ang kanilang paggamit ay hindi ipinagbabawal, ngunit maaaring bahagi ng kumplikadong paggamot ng pagpalya ng puso. Totoo, sa kasong ito ito ay hindi gaanong tungkol sa paggamot kundi tungkol sa pagpigil sa pag-unlad ng CHF.

Ang isang bihasang homeopath ay dapat magreseta ng mga gamot, at ang posibilidad na isama ang mga ito sa kumplikadong therapy ay nasa loob ng kakayahan ng dumadating na manggagamot.

Anong mga homeopathic na remedyo ang nakakatulong na maantala ang pag-unlad ng pagpalya ng puso sa fibroelastosis? Sa talamak na pagkabigo sa puso, ang mga homeopath ay bumaling sa tulong ng mga gamot: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Sa kabila ng pagkakapareho ng mga indikasyon, kapag pumipili ng isang epektibong gamot, umaasa ang mga doktor sa mga panlabas na pagpapakita ng ischemia sa anyo ng cyanosis (degree at prevalence nito) at ang likas na katangian ng sakit na sindrom.

Sa CHF, ang maintenance therapy ay maaaring kabilang ang: Lachesis at Nayu, Lycopus (sa mga unang yugto ng pagpapalawak ng puso), Laurocerasus (na may igsi ng paghinga sa pahinga), Latrodectus mactans (na may mga valvular pathologies), paghahanda ng hawthorn (lalo na kapaki-pakinabang para sa mga endomyocardial lesyon).

Sa malakas na tibok ng puso para sa nagpapakilalang paggamot, maaaring magreseta ng Spigelia, Glonoinum (na may tachycardia), Aurum metallicum (na may hypertension).

Upang mabawasan ang kalubhaan ng igsi ng paghinga, tulong: Grindelia, Spongia at Lahegis. Para sa kaluwagan ng sakit sa puso, ang mga sumusunod ay maaaring inireseta: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, upang mapawi ang pagkabalisa laban sa background na ito - Aconitum. Sa pag-unlad ng cardiac hika ay ipinapakita: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa nakuha na fibroelastosis ng puso at baga ay binubuo sa pag-iwas at napapanahong paggamot ng mga nakakahawang sakit at nagpapaalab, lalo na pagdating sa pinsala sa mga mahahalagang organo. Ang mabisang paggamot sa pinagbabatayan na sakit ay nakakatulong na maiwasan ang mga mapanganib na kahihinatnan, kung saan nabibilang ang fibroelastosis. Ito ay isang magandang pagkakataon para pangalagaan ang iyong kalusugan at kalusugan ng mga susunod na henerasyon, ang tinatawag na trabaho para sa isang malusog na kinabukasan at mahabang buhay.

Pagtataya

Ang mga pagbabago sa connective tissue sa fibroelastosis ng puso at baga ay itinuturing na hindi maibabalik. Kahit na ang ilang mga gamot na may pangmatagalang therapy ay medyo nakakabawas sa kapal ng endocardium, hindi nila ginagarantiyahan ang isang lunas. Kahit na ang kundisyong ito ay hindi palaging nakamamatay, ang pagbabala ay medyo mahirap pa rin. Ang 4-taong survival rate ay 77%. [14]

Ang pinakamasamang pagbabala, tulad ng nabanggit na natin, ay may congenital form ng cardiac fibroelastosis, mga pagpapakita ng pagpalya ng puso kung saan makikita na sa mga unang linggo at buwan ng buhay ng isang bata. Tanging isang transplant sa puso ang makakapagligtas sa sanggol, na sa kanyang sarili ay isang mapanganib na operasyon sa ganoong maagang panahon, at kailangan itong gawin bago ang 2 taon. Mas maraming ganoong mga bata ang karaniwang hindi nabubuhay.

Ang iba pang mga operasyon ay maaari lamang maiwasan ang maagang pagkamatay ng isang bata (at kahit na pagkatapos ay hindi palaging), ngunit hindi nila ganap na mapapagaling ang pagkabigo sa puso. Ang kamatayan ay nangyayari sa decompensation at pag-unlad ng respiratory failure.

Ang pagbabala ng pulmonary fibroelastosis ay depende sa mga katangian ng kurso ng sakit. Sa mabilis na pag-unlad ng mga sintomas, ang mga pagkakataon ay napakaliit. Kung ang sakit ay unti-unting umuunlad, ang pasyente ay maaaring mabuhay ng mga 10-20 taon, hanggang sa pagsisimula ng respiratory failure dahil sa mga pagbabago sa alveoli ng mga baga.

Maraming hindi maiiwasang mga pathology ang maiiwasan kung sinusunod ang mga hakbang sa pag-iwas. Sa kaso ng fibroelastosis ng puso, ito ay, una sa lahat, ang pag-iwas sa mga salik na maaaring makaapekto sa pag-unlad ng puso at sistema ng sirkulasyon ng fetus (maliban sa namamana na predisposisyon at mutasyon, kung saan ang mga doktor ay walang kapangyarihan. ). Kung hindi nila maiiwasan, ang maagang pagsusuri ay nakakatulong upang makilala ang patolohiya sa yugto kung kailan posible ang pagpapalaglag, na sa sitwasyong ito ay itinuturing na makatao.