Fibrous dysplasia ng ENT organs: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Parang tumor na sugat ng bone tissue. Isang bihirang patolohiya sa otolaryngology. Ang batayan ng sakit ay ang pagkasira ng mga buto sa kanilang pagpapapangit at pagpuno ng kanal ng bone marrow na may fibrous tissue. Sa mga nagdaang taon, ang pagtaas sa bilang ng mga bata na may dysplastic bone tissue lesion ay nabanggit.

Mga kasingkahulugan

Cystic osteodystrophy, fibrous osteitis, deforming osteodystrophy.

ICD-10 code

M85.0 Fibrous dysplasia.

Epidemiology ng fibrous dysplasia ng ENT organs

Ito ay bumubuo ng halos 2% ng mga tumor ng buto, kung saan 20% ng mga kaso ay nasa maxillofacial localization. Sa mga organo ng ENT, ang paranasal sinuses ay higit na apektado. Ang paglahok ng temporal bone ay medyo bihira.

Screening

Napakahirap dahil sa napakabagal na pag-unlad ng proseso ng fibroplastic, na nagiging sanhi ng mga karaniwang nagpapaalab na sakit ng paranasal sinuses at temporal na buto sa mga unang yugto ng pag-unlad.

Pag-uuri ng fibrous dysplasia ng mga organo ng ENT

May mga monostotic (70-81.4%) at polystotic (30-60%) lesyon. Sa polystotic form, ang pinakakaraniwang sintomas ay facial asymmetry; ang mga functional disorder ay hindi gaanong karaniwan. Mayroon ding proliferative, sclerotic, at cement-forming forms ng fibrous dysplasia. Ang sclerotic type ng fibrous dysplasia at ang mixed type na may predominance ng sclerotic component ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kanais-nais na pagbabala pagkatapos ng surgical treatment at ang kawalan ng makabuluhang pag-unlad ng proseso na may edad. Ang proliferative na uri ng dysplasia ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng isang ugali sa progresibong paglaki sa maagang pagkabata, ngunit ang pagpapapanatag ng proseso sa pagdadalaga. Ang pinakamalaking paghihirap sa paggamot ay sanhi ng fibrous dysplasia na bumubuo ng semento, na mas madaling maulit sa pagkabata.

Sa pamamagitan ng lokalisasyon ng pinsala sa tissue ng buto, ang monostotic fibrous osteodystrophy ay nahahati sa isang malawak na anyo at isang nakahiwalay na form ng pokus (monolocal form), ang polystotic fibrous osteodystrophy ay nahahati sa monoregional, polyregional at disseminated forms. Sa likas na katangian ng pinsala sa tissue ng buto, ang nagkakalat, focal at halo-halong pinsala ay nakikilala; sa pamamagitan ng yugto ng pinsala sa tissue ng buto - aktibo at nagpapatatag na dysplasia.

Mga sanhi ng fibrous dysplasia ng ENT organs

Ang etiology ng sakit ay hindi alam.

Pathogenesis ng fibrous dysplasia ng ENT organs

Sa panahon ng fibrous dysplasia, dalawang panahon ang nakikilala: ang panahon ng pag-unlad sa panahon ng paglaki at pag-unlad ng katawan at ang panahon ng pag-stabilize ng pathological na kondisyon, tipikal para sa mga matatanda. Ang pinaka masinsinang pag-unlad ng proseso ng pathological ay sinusunod sa panahon ng paglaki ng bata bago maabot ang pagbibinata. Ang cyclical na katangian ng sakit at pag-stabilize ng lesyon pagkatapos ng pangwakas na pag-unlad ng katawan ng bata ay katangian. Ang pag-unlad ng dysplasia ay karaniwang sinamahan ng isang pagtaas sa dami ng apektadong bahagi ng bungo, na humahantong sa mga functional disorder ng mga kalapit na organo. Ang pag-unlad ng sakit sa isang may sapat na gulang ay nagpapahiwatig ng paglitaw ng mga komplikasyon ng pangunahing sugat o paglitaw nito laban sa background ng isang qualitatively different pathological na proseso.

Mga sintomas ng fibrous dysplasia ng ENT organs

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang mga klinikal na sintomas at isang mahabang preclinical na panahon, pag-asa ng kurso sa edad, lokalisasyon, bilang ng mga buto na kasangkot sa proseso ng pathological at ang rate ng pagkalat nito. Sa kabila ng katotohanan na ang fibrous dysplasia ay isang benign formation sa histological structure nito, ang klinikal na kurso nito ay mas malapit sa mga tumor na may malignant na paglaki, dahil ito ay may kakayahang mabilis na mapanirang paglaki, compression at dysfunction ng mga kalapit na organo. Sa maagang panahon ng pag-unlad, napakakaunting mga sintomas na katangian ng sakit na ito. Kadalasan, ang isa sa mga unang sintomas ng sakit na ito ay ang paglitaw ng mga lokal na proseso ng pamamaga (sinusitis, otitis). Unti-unti, ang kawalaan ng simetrya at pagpapapangit ng facial skeleton, ang pagkakaroon ng dahan-dahang pagtaas ng siksik na walang sakit na pamamaga (hyperostatic proliferation) sa apektadong lugar ay nagiging kapansin-pansin. Ang balat sa lugar ng pamamaga ay hindi inflamed, ito ay normal na kulay, thinned, atrophied, makintab; wala ang buhok sa balat ng parang tumor. Katangian ang karamdaman, sakit ng ulo, pandinig at paningin. Karamihan sa mga pasyente na may craniofacial localization ng fibrous dysplasia ay may monostotic variant ng lesyon, na nagiging sanhi ng pinakamalaking paghihirap sa diagnosis.

Ang mga dysplastic lesyon ng buto ng temporal na buto ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapaliit ng auditory canal dahil sa pag-usli ng buto, pangunahin sa itaas na dingding, at kakaunting purulent discharge.

Sa kaso ng pamamaga o exacerbation ng pathological na proseso, lumilitaw ang sakit sa panahon ng pagtambulin at palpation ng mga lugar ng pagbuo.

Diagnosis ng fibrous dysplasia ng ENT organs

Ang pangunahing pamamaraan ng diagnostic ay tatlong-dimensional na CT, na nagbibigay-daan sa pagtukoy ng pagkalat at lokalisasyon ng proseso at, nang naaayon, ang saklaw ng interbensyon sa kirurhiko, pati na rin ang fibroendoscopy.

Sa anamnesis, sinusubukan nilang malaman ang sanhi ng sakit, maagang mga klinikal na pagpapakita, saklaw at likas na pagsusuri at paggamot sa bahay, magkakatulad na mga sakit ng mga panloob na organo at mga organo ng ENT.

Pisikal na pagsusuri

Palpation, percussion ng tumor-like formation: pagpapasiya ng hearing at vision acuity.

Pananaliksik sa laboratoryo

Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng spongy at compact bone tissue. Sa compact bone, mayroong hindi pantay na ossification; ang tumor ay binubuo ng bilog at hugis-itlog, malaki at maliliit na cavity (cysts) na may iba't ibang laki, na naglalaman ng brownish (kulay na tsokolate) mushy gelatinous mass; ang ilan sa mga ito ay maaaring puno ng purulent na nilalaman. Ang panlabas na mga pader ng buto ng tumor at ang mga tulay ng buto ng mga selula ay nakikilala sa pamamagitan ng isang binibigkas na density tulad ng garing. Sa spongy bone, mayroong isang matalim na pagnipis ng mga bone beam, pagpapalawak ng mga puwang ng bone marrow na puno ng makinis na fibrous tissue na mayaman sa fibroplastic cells at adipocytes. Kabilang sa fibrous tissue, mayroong foci ng pagbuo ng primitive bone tissue.

Ang pagdurugo sa panahon ng operasyon ay kadalasang maliit.

Instrumental na pananaliksik

Sa radiologically, ang mga pormasyon ng isang heterogenous na istraktura na may mga cyst na may iba't ibang laki ay tinutukoy (ang heterogeneity ay dahil sa maraming mga lugar ng paliwanag na may malinaw na mga contour). Ang mga panlabas na dingding ng tumor at mga tulay ng buto ay may napakakapal na pagkakapare-pareho (tulad ng garing).

Differential diagnostics ng fibrous dysplasia ng ENT organs

Ginagawa ito sa mga benign at malignant na neoplasms ng maxillofacial region, hyperplastic na proseso ng nagpapasiklab at traumatikong kalikasan, Langerhans cell histiocytosis, nagpapaalab na sakit ng paranasal sinuses at temporal bone.

Mga indikasyon para sa konsultasyon sa iba pang mga espesyalista

Isinasaalang-alang ang pinsala sa mga katabing anatomical na istruktura, inirerekomenda ang konsultasyon sa isang ophthalmologist at audiologist.

Paggamot ng fibrous dysplasia ng ENT organs

Mga layunin sa paggamot

Pag-aalis ng pagpapapangit ng facial skeleton at bungo na may pinaka banayad na bersyon ng surgical intervention sa mga bata - isinasaalang-alang ang patuloy na paglaki at pag-unlad ng mga buto ng bungo.

Mga indikasyon para sa ospital

Ang progresibong pagpapapangit ng mukha at bungo, mga palatandaan ng suppuration ng fibrous dysplasia.

Paggamot na hindi gamot

Hindi nila.

Panggamot na cookies

Mga bitamina, pangkalahatang pagpapalakas at immunocorrective na paggamot.

Paggamot sa kirurhiko

Ang nangungunang papel ay ibinibigay sa kirurhiko paggamot ng sakit. Sa pagkabata, ang pinaka banayad na kalikasan at dami ng interbensyon sa kirurhiko ay mas makatwiran: ang pagtanggal ng fibrous dysplasia sa loob ng malusog na tisyu ay posible sa isang mas maliit na dami - isinasaalang-alang ang patuloy na paglaki at pagbuo ng mga buto ng facial skeleton at bungo. Sa mga may sapat na gulang, ang kabuuang pagputol ng apektadong buto ay pangunahing ginagawa sa kasunod na muling pagtatayo ng plastik.

Ang mga indikasyon para sa interbensyon sa kirurhiko ay kinabibilangan ng pagkakaroon ng pagpapapangit, mga kapansanan sa paggana, at isang pagkahilig sa progresibong paglaki nang walang mga palatandaan ng pagkahinog ng dysplastic tissue. Kapag tinutukoy ang mga taktika ng pamamahala ng pasyente at tinutukoy ang saklaw ng interbensyon sa kirurhiko, ang morphological na uri ng fibrous dysplasia ay isinasaalang-alang.

Sa panahon ng paglaki ng bata, sa kawalan ng masinsinang paglaki at mga komplikasyon, sinusubukan nilang pigilin ang kirurhiko paggamot kung maaari. Sa pagkakaroon ng isang binibigkas na pagbabago sa mukha, na nagiging sanhi ng pagkasira nito, suppuration mula sa isang paglabag sa trophism ng mga tisyu ng fibrous dysplasia, lalo na sa panahon ng isang nagpapatatag na kondisyon ng pathological, ang interbensyon sa kirurhiko ay ipinahiwatig - pag-alis ng pagbuo ng tulad ng tumor at pagpapanumbalik ng hugis ng mukha. Nagsisilbi rin ito bilang pag-iwas sa suppuration ng proseso ng pathological. Ang lukab ng tumor ay binuksan gamit ang isang pait at ang pathological tissue ay tinanggal sa mga hangganan ng malusog na buto.

Karagdagang pamamahala

Pangmatagalang pagmamasid ng isang otolaryngologist para sa napapanahong pagsusuri ng mga palatandaan ng pamamaga at pag-unlad ng paglago ng osteodysplastic,

Pagtataya

Ang maagang radical surgical intervention ay nagbibigay ng garantiya ng tagumpay lamang kung ang morphological structure ng proseso ay isinasaalang-alang.

Pag-iwas sa fibrous dysplasia ng ENT organs

Mahirap dahil hindi alam ang etiology.

[ 1 ]