Fibrous dysplasia ng ENT organs: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Tumor pinsala sa buto tissue. Ang isang bihirang patolohiya sa otorhinolaryngology. Sa gitna ng sakit ay ang pagkasira ng mga buto sa kanilang pagpapapangit at pagpuno ng osseous canal na may fibrous tissue. Sa nakalipas na mga taon, nagkaroon ng pagtaas sa bilang ng mga bata na may dysplastic lesions ng bone tissue.

Mga kasingkahulugan

Cystic osteodystrophy, fibrous osteitis, deforming osteodystrophy.

ICD-10 code

M85.0 Fibrosis dysplasia.

Epidemiology ng fibrotic dysplasia ng ENT organs

Ito ay nagkakaroon ng tungkol sa 2% ng mga tumor ng buto, kung saan 20% ng mga kaso ang nangyari sa maxillofacial localization. Sa mga organ ng ENT, ang mga paranasal sinuses ay higit na apektado. Ang paglahok ng temporal buto ay bihirang sapat

Screening

Lubhang mahirap dahil sa napakabagal na pag-unlad ng proseso ng fibroplastic, na nagiging sanhi ng mga maagang yugto ng pagpapaunlad ng karaniwang mga nagpapaalab na sakit ng paranasal sinuses at temporal bone.

Pag-uuri ng fibrotic dysplasia ng ENT organs

Ihiwalay ang mono-osseous (70-81.4%) at polyossal (30 60%) lesyon. Sa polyyosseous form, ang pinaka-karaniwang sintomas ay ang kawalaan ng simetrya ng facial skeleton, ang functional disorder ay mas karaniwan. Gayundin, nakabukod ang mga uri ng fibrous dysplasia na proliferative, sclerotic at semento. Para sa mahibla dysplasia sclerotic uri at halo-halong uri may isang pamamayani ng sclerotic component katangi-kanais-nais na pagbabala pagkatapos ng pagtitistis at ang kakulangan ng pagpapatuloy ng sakit ipinahayag na may edad. Sa proliferative uri ng dysplasia, ang hitsura sa maagang pagkabata ng isang likas na hilig para sa progresibong paglago, ngunit ang pagpapapanatag ng proseso sa panahon ng pubertal ay katangian. Ang pinakadakilang kumplikado sa paggamot ay nagiging sanhi ng semento na bumubuo ng fibrous dysplasia, na kung saan ay pinaka-madaling kapitan ng pag-ulit sa pagkabata.

Ayon sa lokasyon ng sugat buto monoossalnuyu fibrous osteodystrophy nahahati sa lakit form at hugis ng nakahiwalay na silid (monolocal form) poliossalnuyu fibrous ostodistrofiyu isang share sa monoregionarnuyu, poliregionarnuyu at disseminated forms. Sa pamamagitan ng likas na katangian ng pagkatalo ng buto tissue, nagkakalat, focal at mixed lesions ay nakikilala; sa yugto ng sugat ng buto tissue - aktibo at nagpapatatag dysplasia.

Mga sanhi ng fibrotic dysplasia ng ENT organs

Ang etiology ng sakit ay hindi kilala.

Pathogenesis ng fibrotic dysplasia ng ENT organs

Sa kurso ng fibrous dysplasia, dalawang panahon ay nakikilala: ang panahon ng pag-unlad sa panahon ng paglago at pag-unlad ng organismo at ang panahon ng pagpapapanatag ng pathological kondisyon na karaniwang para sa mga matatanda. Ang pinaka-masinsinang pag-unlad ng proseso ng pathological ay sinusunod sa panahon ng paglaki ng bata hanggang pagbibinata. Ang paikot na likas na katangian ng kurso ng sakit at ang pagpapapanatag ng sugat matapos ang pangwakas na pag-unlad ng organismo ng bata ay katangian. Ang pag-unlad ng dysplasia, bilang isang panuntunan, ay sinamahan ng isang pagtaas sa dami ng mga apektadong bungo, na humahantong sa functional abnormalities sa bahagi ng kalapit na organo. Ang progreso ng sakit sa isang may sapat na gulang ay nagpapahiwatig ng hitsura ng mga komplikasyon ng pangunahing sugat o paglitaw nito laban sa isang may kakaibang iba't ibang proseso ng patolohiya.

Mga sintomas ng fibrotic dysplasia ng ENT organs

Ang iba't ibang mga klinikal na sintomas at mahabang tagal ng preclinical period, ang dependency ng kurso sa edad, localization, ang bilang ng mga buto na kasangkot sa pathological na proseso at ang rate ng pagkalat nito ay katangian. Sa kabila ng ang katunayan na sa kanyang histological istraktura ng mahibla dysplasia - isang de-kalidad na edukasyon, ang mga klinikal na kurso, ito ay mas malapit sa tumor na may mapagpahamak paglago, bilang ay may kakayahan na mabilis na pababain paglago at compression ng katabing organo dysfunction. Ang mga sintomas ay napakabihirang sa maagang panahon ng pag-unlad. Kadalasan ang isa sa mga unang sintomas ng sakit na ito ay ang paglitaw ng mga lokal na proseso ng pamamaga (sinusitis, otitis). Unti-unti naging kapansin-pansin na kawalaan ng simetrya at pagpapapangit ng facial balangkas, ang presensya ng isang dahan-dahan pagtaas ng siksik na walang kahirap-hirap pamamaga (giperostaticheskogo growths) sa mga apektadong lugar. Ang balat sa lugar ng pamamaga ay hindi inflamed, ito ay isang normal na kulay, thinned, atrophied, makintab; ang buhok sa balat ng mga bukol-tulad ng pagbuo ay wala. Na tinukoy ng sakit sa karamdaman, sakit ng ulo, pandinig at pangitain ng paningin. Karamihan sa mga pasyente na may craniofacial lokalisasyon ng fibrous dysplasia ay may mono-ossal variant ng sugat, na nagiging sanhi ng pinakadakilang mga problema sa diagnosis.

Para sa buto-dysplastic sugat ng temporal buto ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang narrowing ng pandinig na daanan dahil sa ang bony convexity ng nakararami itaas na pader, kakaunti purulent discharge.

Kapag ang pamamaga o exacerbation ng pathological proseso ay lumilitaw sakit sa pagtambulin at palpation ng mga site ng edukasyon.

Pagsusuri ng fibrotic dysplasia ng ENT organs

Ang pangunahing paraan ng pagsusuri ay isang three-dimensional na CT, na nagbibigay-daan upang matukoy ang pagkalat at lokalisasyon ng proseso at, nang naaayon, ang lakas ng tunog ng interbensyon, pati na rin ang fibroendoscopy.

Sa anamnesis, sinusubukan nilang malaman ang sanhi ng sakit, ang mga unang klinikal na manifestations, ang lawak at likas na katangian ng home-made na pagsusuri at paggamot, ang magkakatulad na sakit ng mga internal organs at ENT organs.

Pisikal na pagsusuri

Palpation, pagtambulin ng pormang tulad ng tumor: pagpapasiya ng katalinuhan ng pagdinig at pangitain.

Pananaliksik sa laboratoryo

Sa isang pagsusuri sa histological, tinutukoy ang bone tissue ng isang espongy at compact na istraktura. Sa compact bone - hindi pantay na ossification; Ang tumor ay binubuo ng iba't ibang sukat ng bilog at hugis-itlog, malaki at maliit na cavities (cysts), na naglalaman ng brownish (chocolate-colored) pulp-tulad ng gelatinous mass; ang ilan sa mga ito ay mapupuno ng purulent contents. Ang panlabas na pader ng buto ng tumor at ang bony crosspieces ng mga cell ay naiiba sa binibigkas na density ng uri ng ivory. Sa spongy bone - isang matalim na pagnipis ng mga bony beam, ang pagpapalawak ng mga puwang sa utak ng buto na puno ng makinis na fibrous tissue, mayaman sa mga cell ng fibroplastic series, adipocytes. Kabilang sa fibrous tissue - foci ng pagbuo ng primitive bone tissue

Karaniwang maliit ang pagdurugo sa panahon ng operasyon.

Nakatutulong na pananaliksik

Radiographically, ang pagbubuo ng isang inhomogeneous istraktura sa cysts ng iba't ibang laki (heterogeneity ay dahil sa maraming mga lugar ng paliwanag na may malinaw na contours). Ang mga panlabas na pader ng mga tumor at tulay tulay ay masyadong siksik sa pare-pareho (tulad ng garing).

Pagkakaiba ng diagnosis ng fibrotic dysplasia ng ENT organs

Ang kanyang pag-uugali na may kaaya-aya at mapagpahamak tumor ng maxillofacial rehiyon, hyperplasia ng namumula at traumatiko kalikasan langengarsovo cell histiocytosis, namumula sakit ng paranasal sinuses, at temporal buto.

Mga pahiwatig para sa konsultasyon ng iba pang mga espesyalista

Sa pagkilala sa pagkatalo ng kalapit na anatomical formations, inirerekomenda ang konsultasyon ng isang optalmolohista at isang audiologist.

Paggamot ng fibrotic dysplasia ng ENT organs

Mga layunin ng paggamot

Pag-aalis ng pagpapapangit ng facial skeleton at skull na may pinakamainam na opsyon ng operasyon ng kirurhiko sa mga bata - isinasaalang-alang ang patuloy na pag-unlad at pagpapaunlad ng mga buto ng bungo.

Mga pahiwatig para sa ospital

Progressive deformation ng mukha at bungo, mga palatandaan ng suppuration ng fibrous dysplasia.

Non-drug treatment

Huwag gumastos.

Paghahubog batay sa gamot

Mga bitamina, restorative at immunocorrective na paggamot.

Kirurhiko paggamot

Ang nangungunang papel ay nakatalaga sa kirurhiko paggamot ng sakit. Sa pagkabata, mas grawnded pinaka-banayad na likas na katangian at lakas ng tunog ng pagtitistis: excision ng mahibla dysplasia sa loob ng malusog na tissue ay posible sa mas maliit na scale - sa view ng patuloy na paglago at ang pagbuo ng mga facial buto at bungo. Sa mga may sapat na gulang, ang kabuuang pagputol ng apektadong buto ay isinasagawa sa kasunod na plastik na muling pagtatayo.

Ang pahiwatig para sa operasyon ng kirurhiko ay ang pagkakaroon ng kapansanan, functional disorder at isang pagkahilig sa progresibong paglago nang walang mga palatandaan ng pagkahinog ng dysplastic tissue. Sa pagtukoy ng mga taktika ng pamamahala ng pasyente at pagtukoy ng lawak ng interbensyon ng kirurhiko, ang morphological type ng fibrous dysplasia ay isinasaalang-alang.

Sa panahon ng paglago ng bata, sa kawalan ng matinding paglago at komplikasyon, subukang pigilin ang paggamot ng kirurhiko hangga't maaari. Kapag ang pagkakaroon ng malinaw na pagbabago na tao pagtawag sa kanya pagkasira ng anyo, suppuration ng itropiko tissue disorder mahibla dysplasia lalo sa panahon ng nagpapatatag pathological kondisyon ipinapakita surgery - pag-alis ng tumor formation at pagbawi ng mukha. Naghahain din ito upang maiwasan ang pagdurugo ng proseso ng pathological. Ang pait ay nagbubukas ng lukab na tumor at inaalis ang pathological tissue sa mga hangganan ng malusog na buto.

Ang karagdagang pamamahala

Long-term na follow-up ng isang otolaryngologist para sa napapanahong diagnosis ng pamamaga at paglala ng osteodysplastic paglago,

Pagtataya

Ang unang radikal na operasyon ay nagbibigay ng isang garantiya ng tagumpay lamang kapag ang morphological istraktura ng proseso ay isinasaalang-alang.

Pag-iwas sa fibrotic dysplasia ng ENT organs

Mahirap, dahil ang etiology ay hindi kilala.

[1]