Follicular mucinosis

Ang batayan ng follicular mucinosis ay degenerative na pagbabago sa follicle ng buhok at sebaceous glands na may pagkasira ng kanilang istraktura at ang pagtitiwalag ng glycosaminoglycans (mucin). Ang reticular erythematous mucinosis (syn.: REM syndrome) ay unang inilarawan ni L. Lischka at D. Ortheberger (1972), pagkatapos ay ni K. Steigleder et al. (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

Mga sanhi follicular mucinosis

Ang mga sanhi at pathogenesis ng follicular mucinosis ay hindi pa ganap na naitatag. Ang mga sanhi ng mga kaguluhan sa kimika at istraktura ng pangunahing sangkap ng connective tissue ay hindi malinaw.

[ 3 ], [ 4 ]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga kadahilanan ng pag-trigger ay maaaring viral, impeksyon sa bacterial, mga karamdaman ng endocrine at immune system, at mga pathology ng mga panloob na organo.

Sa ilalim ng impluwensya ng mga sanhi ng kadahilanan, mayroong isang lokal na pagkagambala sa synthesis ng pangunahing sangkap ng connective tissue at collagen sa pamamagitan ng fibroblast na may pagbuo ng mucin.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenesis

Ang sakit ay batay sa isang espesyal na uri ng mga pagbabago sa necrobiotic sa epithelium ng mga follicle ng buhok na sanhi ng paglitaw ng isang mucinous substance sa loob nito. Ang sanhi ng sakit ay hindi alam. H. Wolff et al. (1978) isaalang-alang ang follicular mucinosis bilang isang uri ng histological reaksyon na karaniwan sa isang malawak na iba't ibang mga hindi nauugnay na irritant at sumasalamin sa mga kaguluhan sa intraepithelial metabolism. Ayon kay EJ Grussendof-Conen et al. (1984), isang makabuluhang pathogenetic na kadahilanan ay ang kaguluhan sa mga proseso ng pagkita ng kaibhan ng mga sebaceous glands.

Histopathology

Ang mga degenerative na pagbabago sa mga follicle ng buhok at sebaceous glands ay sinusunod sa pagbuo ng mga cystic cavity na puno ng homogenous na masa (mucin) na mayaman sa glycosaminoglycans. Minsan ang mucin ay hindi nakita. Sa dermis, ang isang infiltrate ay sinusunod na binubuo ng mga lymphocytes at histiocytes, kung minsan ay may pagkakaroon ng mga eosinophils, mast at higanteng mga selula.

Ang mga degenerative na pagbabago sa mga follicle sa mga form na ito ay magkatulad, ang pagkakaiba ay na sa symptomatic variant iba pang mga katangian histological palatandaan ng pinagbabatayan sakit ay lilitaw din. Bilang karagdagan, sa nagpapakilala (pangalawang) mucinosis na nauugnay sa mycosis fungoides, ang inflammatory infiltrate ay binubuo ng mga cell na katangian ng mycosis fungoides na may Potrier microabscesses sa epidermis.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Pathomorphology

Ang epidermis ay hindi nagbabago, paminsan-minsan lamang mayroong pagpapahaba ng mga epidermal outgrowth, hyperkeratosis at focal spongiosis sa basal layer. Sa itaas na ikatlong bahagi ng dermis, mas madalas sa malalim na mga seksyon nito, ang perivascular at perifollicular infiltrates ng isang lymphocytic na kalikasan na may isang admixture ng macrophage at indibidwal na tissue basophils ay matatagpuan. Ang pagluwang ng mga daluyan ng dugo at edema ng mga itaas na seksyon ng dermis ay nabanggit, kung saan matatagpuan ang mga glycosaminoglycans tulad ng hyaluronic acid. Ang perivascular lymphocytic infiltrate na katangian ng REM syndrome at mga akumulasyon ng isang mucus-like substance sa pagitan ng collagen fibers ay ginagawa itong katulad ng cutaneous mucinosis.

Ang pathomorphology ng balat sa pangunahin at pangalawang mucinosis ay magkapareho. Sa mga epithelial sheath at secretory section ng sebaceous glands, ang inter- at intracellular edema ay nangyayari sa simula ng proseso, na humahantong sa pagkalagot ng mga desmosome at pagkawala ng komunikasyon sa pagitan ng mga selula. Nang maglaon, lumilitaw ang mga vesicle at parang cyst na lukab sa lugar ng spongiosis. Ang mga epithelial cell na may pycnotic nuclei ay nakakakuha ng stellate na hitsura. Dito, matatagpuan ang mahinang basophilic na masa na hindi nabahiran ng pula ng mucicarmine, ngunit nagbibigay ng metachromasia kapag nabahiran ng toluidine blue. Ang metachromasia ay bahagyang inalis lamang ng hyaluronidase, na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng sulfated glycosaminoglycans bilang karagdagan sa hyaluronic acid. Ang hyper- at parakeratosis ay nabanggit sa mga funnel ng mga follicle ng buhok; ang buhok ay nasira o wala. Sa paligid ng mga follicle at sebaceous glands ay palaging may mga nagpapaalab na infiltrates, na pangunahing binubuo ng mga lymphocytes at histiocytes, kung minsan ay may isang admixture ng eosinophilic granulocytes, tissue basophils at higanteng mga cell. Ang electron microscopic examination ay nagpapakita ng isang disorder ng sebaceous gland secretion: isang pagtaas sa dami ng secretory cells at secretory vacuoles, pati na rin ang glycogen content sa secretory cells. Naglalaman ang mga ito ng hindi pangkaraniwang materyal na siksik ng elektron, bilang isang resulta kung saan nakakuha sila ng batik-batik na hitsura. Ang lahat ng mga elemento ng cellular na nakikilahok sa proseso ng pathological ay may mga morphological na palatandaan ng mga hindi nakikilalang sebocytes.

Sa reticular erythematous mucinosis, ang mucin deposition at katamtamang mononuclear infiltration ay matatagpuan higit sa lahat sa paligid ng mga vessel at hair follicle. Batay sa morphological at electron microscopic studies, napagpasyahan ni DV Stevanovic (1980) na ang plaque follicular mucinosis at REM syndrome ay magkaparehong kondisyon.

Mga sintomas follicular mucinosis

Sa follicular mucinosis, ang isang katangian na pagbabago sa root sheath ng follicle ng buhok ay sinusunod, kung saan ang mga selula nito ay binago sa isang mucinous-mucous mass, na humahantong sa pagkamatay ng follicle ng buhok at kasunod na alopecia. Mayroong dalawang uri ng follicular mucinosis: pangunahin (o idiopathic, mucophanerosis), kusang bumabalik, at pangalawa, kadalasang nauugnay sa mga lymphoproliferative na sakit (mycosis fungoides, lymphomas) at iba pa, mas madalas na systemic, mga sakit sa balat. Ang pantal ay kinakatawan ng mga nakagrupong follicular papules, mas madalas na infiltrated, minsan tuberous plaques. Idiopathic follicular mucinosis GW Korting et al. (1961) isaalang-alang ang isang espesyal na anyo ng eczematous reaksyon. M. Hagedorn (1979), batay sa madalas na kumbinasyon ng follicular mucinosis na may malignant lymphoma, inuri ang dermatosis na ito bilang isang paraneoplasia.

Ang pantal ay kinakatawan ng mga nakagrupong follicular papules, mas madalas sa pamamagitan ng madilaw-dilaw na pula na infiltrated na mga plaka. Ang isang erythrodermic na variant ay inilarawan. Ito ay madalas na naisalokal sa anit, leeg, lugar ng kilay, mas madalas sa puno ng kahoy at mga paa. Ang pagkawala ng buhok ay sinusunod, kabilang ang vellus hair, na maaaring humantong sa kabuuang alopecia. Sa mga bata, ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng mga nakahiwalay na hyperkeratotic follicular papular na elemento ng laki ng pinhead, nakakalat o nakapangkat sa mga limitadong lugar ng balat. Kapag naisalokal sa mukha, lalo na sa lugar ng kilay, maaaring may mga pagbabago na kahawig ng ketong. Ang pangunahing mucinosis, bilang panuntunan, ay kusang bumabalik, na nangyayari nang mas maaga kung ang pantal ay hindi gaanong kalat. Ang pagkakaroon ng patuloy na foci na may tumaas na paglusot at pangangati sa mga matatandang tao ay nangangailangan ng pagbubukod ng lymphoma.

Ang follicular mucinosis ay nangyayari sa anumang edad, ngunit kadalasan sa pagitan ng edad na 20 at 50. Ang mga lalaki ay mas malamang na magkasakit kaysa sa mga babae.

Sa klinika, dalawang anyo ng sakit ang nakikilala: follicular-papular at plaque, o tumor-plaque. Ang proseso ng balat-pathological ay madalas na matatagpuan sa mukha, anit, puno ng kahoy at mga paa. Ang mga morphological na elemento ng pantal sa unang anyo ay maraming maliliit (2-3 mm) follicular nodules ng isang pinkish-bluish na kulay, siksik na pagkakapare-pareho, madalas na may binibigkas na keratosis. Ang mga nodule ay madalas na magkakasama. Kadalasan ang proseso ay tumatagal sa isang disseminated character, at ang pantal ay kahawig ng mga goose bumps. Karamihan sa mga pasyente ay nakakaranas ng pangangati ng iba't ibang antas ng kalubhaan. Sa paglipas ng panahon, ang form na ito ay maaaring maging plaka, o tumor-plaque.

Ang plaque form ng follicular mucinosis ay bubuo sa halos 40-50% ng mga pasyente, at pagkatapos ay ang klinikal na larawan ay kahawig ng mycosis fungoides o reticulosarcoma ng balat. Lumilitaw ang isa o higit pang matalim na demarcated infiltrated plaques mula 2 hanggang 5 cm ang lapad. Ang mga plake ay karaniwang patag, tumaas sa itaas ng antas ng nakapalibot na balat, na may malinaw na mga hangganan, ang kanilang ibabaw ay minsan ay natatakpan ng maliliit na kaliskis, ang mga dilat na pagbubukas ng mga follicle ng buhok na puno ng mga malibog na masa ay madalas na nakikita. Ang mga plake ay may siksik na pagkakapare-pareho. Ang matinding pangangati ng balat ay nabanggit. Bilang isang resulta ng pagsasanib ng mga plake at ang kanilang karagdagang paglaki, lumilitaw ang tumor-plaque foci, na maaaring sumailalim sa pagkawasak sa pagbuo ng masakit na mga ulser. Ang mga papules, mga plake at mga elementong tulad ng tumor ay maaaring maobserbahan nang sabay-sabay sa isang pasyente. Kalahati ng mga pasyente ay nakakaranas ng pagkawala ng buhok, hanggang sa kabuuang alopecia.

Ang reticuled erythematous mucinosis (REM syndrome) ay klinikal na nagpapakita ng sarili bilang erythematous patches ng hindi regular na balangkas sa itaas na dibdib, leeg at tiyan.

Ang kurso ng sakit ay mahaba at paulit-ulit.

[ 20 ], [ 21 ]

Mga Form

Ang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng pangunahing (idiopathic) mucinosis, na bubuo nang walang mga nakaraang sakit sa balat, at pangalawang (nagpapahiwatig) na mucinosis, na sinusunod kasama ng mycosis fungoides, skin reticulosis, Hodgkin's disease, skin leukemia at, bilang eksepsiyon, talamak na nagpapaalab na dermatoses (neurodermatitis, lichen planus, lupus etc.).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Iba't ibang diagnosis

Kabilang sa differential diagnosis ang parapsoriasis (lalo na ang plaka), nummular eczema, mycosis fungoides, reticulosis ng balat, keratosis pilaris, Devergie's red lichen pilaris, sarcoidosis, seborrheic eczema, Lassuer-Little syndrome. Hindi laging madaling pag-iba-iba ang pangunahin at pangalawang mucinosis.

Paggamot follicular mucinosis

Sa follicular-nodular form, ang corticosteroids ay ginagamit (40-50 mg ng prednisolone bawat araw). Sa anyo ng tumor-plaque, ang parehong mga hakbang ay kinuha tulad ng sa kaso ng mga lymphoma sa balat. Ang mga corticosteroids ay inireseta sa labas.