Follicular Mucinosis

Ang batayan ng follicular mucinosis ay degenerative na mga pagbabago sa follicle ng buhok at sebaceous glands na may pagkasira ng kanilang istraktura at ang pagtitiwalag ng glucosaminoglycans (mucin). Ang reticular erythematous mucinosis (syn: REM-syndrome) ay unang inilarawan sa pamamagitan ng L. Lischka at D. Ortheberger (1972), na sinusundan ng K. Steigleder et al. (1974).

[1], [2]

Mga sanhi follicular mucinosis

Ang mga sanhi at pathogenesis ng follicular mucinosis ay hindi pa ganap na itinatag hanggang ngayon. Ang mga sanhi ng mga paglabag sa kimika at ang istraktura ng pangunahing sangkap ng nag-uugnay na tissue ay hindi maliwanag. 

[3], [4]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga kadahilanan na nagsisimula ay maaaring viral, impeksyon sa bacterial, disorder ng endocrine, immune system, patolohiya ng mga internal organs.

Sa ilalim ng impluwensiya ng mga kadahilanan ng causative mayroong isang lokal na paglabag sa pagbubuo ng fibroblasts ng pangunahing sangkap ng nag-uugnay tissue at collagen sa pagbuo ng mucin.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Pathogenesis

Sa puso ng sakit ay isang espesyal na uri ng necrobiotic mga pagbabago sa epithelium ng mga follicles ng buhok, sanhi ng hitsura sa ito ng isang mucinous substance. Ang sanhi ng sakit ay hindi kilala. N. Wolff et al. (1978) isaalang-alang ang follicular mucinosis bilang isang uri ng histological reaksyon na karaniwang sa isang malawak na iba't ibang mga hindi nauugnay na stimuli at isang salamin ng mga paglabag ng intraepithelial metabolismo. Ayon sa EJ Grussendof-Conen et al. (1984), isang mahalagang pathogenetic factor ay isang paglabag sa mga proseso ng pagkita ng mga glandeng sebaceous.

Gistopathology

Ang mga degenerative na pagbabago sa mga follicle ng buhok at sebaceous glands ay sinusunod sa pagbuo ng mga cystic cavity na puno ng mga homogenous mass (mucins) na mayaman sa glycosaminoglycans. Kung minsan ang mucin ay hindi natagpuan. Sa dermis mayroong isang infiltrate na binubuo ng mga lymphocytes at histiocytes, kung minsan ay may pagkakaroon ng eosinophils, napakataba at higanteng mga selula.

Ang mga degenerative na pagbabago sa mga follicle na may ganitong mga porma ay magkatulad, ang pagkakaiba ay na ang may iba pang mga tanda ng iba pang mga histolohikal na palatandaan ng nakikitang sakit ay lilitaw din. Sa karagdagan, ang symptomatic (pangalawang) mutsinoze kaugnay sa mycosis fungoides, namumula makalusot ay binubuo ng mga cell katangian ng mycosis fungoides sa ukol sa balat microabscesses PONV.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Patomorphology

Ang epidermis ay hindi nagbabago, lamang ang haba ng mga proseso ng epidermal, hyperkeratosis at focal spongiosis sa saligan na layer ay paminsan-minsan naobserbahan. Sa itaas na ikatlong ng dermis, hindi bababa sa kanyang pinakamalalim na bahagi ng show perivascular at perifollicular lymphocytic infiltrates character na may isang paghahalo ng macrophages at ilang tissue basophils. Ang pagpapalaki ng daluyan at pamamaga ng itaas na dermis ay nakikita, kung saan matatagpuan ang glycosaminoglycans tulad ng hyaluronic acid. Katangian ng REM-syndrome perivascular lymphocytic makalusot at akumulasyon ng miyukoid substansiya sa pagitan ng collagen fibers bigyan ito ng isang pagkakahawig sa balat mutsinozom.

Ang pathomorphology ng balat sa primary at pangalawang mucinosis ay magkatulad. Sa nag-aalis epithelial sheaths at mga kagawaran ng mataba glands sa simula ng proseso doon ay inter- at intracellular edema, na humahantong sa pagkalagol at pagkawala ng desmosome koneksyon sa pagitan ng mga cell. Sa hinaharap sa lugar ng spongiosis lilitaw bula at hugis-cyst cavities. Ang mga cell ng epithelial na may pycnotic nuclei ay naging stellate. May mga slabobazofilnye Misa na hindi pininturahan mutsikarminom pula, ngunit bigyan metachromasia kapag stained na may toluidine asul. Metachromasia hyaluronidase lamang bahagyang inalis, na nagpapahiwatig ng pagkakaroon, maliban hyaluronic acid, sulfated glycosaminoglycans. Sa mga funnel ng follicles ng buhok, ang hyper- at parakeratosis ay nabanggit, ang buhok ay nasira o wala. Sa paligid ng follicles at mataba glands ay laging namumula infiltrates, na kung saan ay binubuo pangunahin ng mga lymphocytes at histiocytes, paminsan-minsan na may halong eosinophilic granulocytes, basophils at tissue giant cell. Electron-mikroskopiko pagsusuri ay nagpapakita na paglabag sa mataba glands: mas mataas na halaga ng nag-aalis cell at nag-aalis vacuoles at glycogen nilalaman sa nag-aalis cell. Naglalaman ang mga ito ng di-pangkaraniwang siksik na materyal sa elektroniko, bilang isang resulta kung saan nakakuha sila ng isang batik-batik na hitsura. Ang lahat ng mga cellular na elemento na lumahok sa proseso ng pathological may morphological mga palatandaan ng undifferentiated sebocytes.

Sa reticular erythematous mucinosis, ang mucin deposition at moderate mononuclear infiltration ay natagpuan nang nakararami sa paligid ng mga vessel at hair follicles. Batay sa data ng morphological at elektron mikroskopikong pag-aaral, ang DV Stevanovic (1980) ay nagpasiya na ang plaka follicular mucinosis at REM-syndrome ay ang parehong kondisyon.

Mga sintomas follicular mucinosis

Kapag follicular mutsinoze sinusunod katangi-pagbabago ng root kaluban ng buhok follicle kung saan cells nito ay transformed sa mucinous-mucous mass, na hahantong sa pagkasira ng buhok follicle at kasunod na alopecia. Makilala ang dalawang varieties follicular mutsinoza: pangunahing (idiopathic o, mukofaneroz) spontaneously urong at isang pangalawang, normal na kaugnay sa lymphoproliferative sakit (mycosis fungoides, lymphomas), at iba pang, mas systemic, sakit sa balat. Ang pagsabog ay naka-grupo follicular papules, bihira, infiltrated, minsan matigtig plaques. Idiopathic follicular mutsinoz GW Korting et al. (1961) ay itinuturing na isang espesyal na anyo ng eczematous reaksyon. M. Hagedorn (1979) sa batayan ng mga madalas na kumbinasyon ng follicular mutsinoza na may mapagpahamak lymphoma ay ito dermatosis na paraneoplaziyam.

Ang rashes ay kinakatawan ng mga grupo ng follicular papules, mas bihirang - madilaw-dilaw na mga infiltrated plaque. Ang isang erythrodermic variant ay inilarawan. Mas madalas na naisalokal sa anit, leeg, sa eyebrows, mas madalas sa puno ng kahoy at paa't kamay. May pagkawala ng buhok, kabilang ang cannabis, na maaaring humantong sa kabuuang alopecia. Sa mga bata, ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng mga nakahiwalay na hyperkeratotic follicular papular na mga elemento na kasing dami ng pinhead, nakakalat o nakapangkat sa limitadong lugar ng balat. Kapag lokalisasyon sa mukha, lalo na sa eyebrows, maaaring may mga pagbabago na nakapagpapaalaala sa ketong. Ang pangunahing mucinosis, bilang isang panuntunan, spontaneously regresses, na nangyayari mas maaga, kung ang mga rashes ay mas karaniwan. Ang pagkakaroon ng paulit-ulit na foci na may mas mataas na paglusot at pruritus sa linden ng mas lumang edad ay nangangailangan ng pagbubukod ng lymphoma.

Ang follicular mucinosis ay nangyayari sa anumang edad, ngunit mas madalas sa edad na 20 hanggang 50 taon. Ang mga lalaki ay mas madalas kaysa sa mga babae.

Sa clinically, mayroong dalawang uri ng sakit: follicular papular at plaque, o tumor-plaque. Ang balat-pathological na proseso ay madalas na matatagpuan sa mukha, anit, puno ng kahoy at mga paa't kamay. Ang mga morphological elemento ng pantal sa unang anyo ay maraming maliit (2-3 mm) follicular nodules ng pinkish-syanotic na kulay, siksik na pagkakapare-pareho, madalas na binibigkas na keratosis. Nodules ay madalas na grupo. Kadalasan ang proseso ay tumatagal ng isang disseminated character, habang ang mga rashes ay katulad ng gooseflesh. Karamihan sa mga pasyente ay nakakaranas ng isang kati ng iba't ibang grado ng kalubhaan. Sa paglipas ng panahon, ang form na ito ay maaaring pumunta sa plaka, o tumor-plaka.

Patse-patseng anyo ng follicular mutsinoza bubuo halos 40-50% ng mga pasyente, at kung ang klinikal na larawan ay kahawig mycosis fungoides o retikulosarkomatoze balat. Lumilitaw ang isa o ilang masakit na delineated infiltrated plaque mula sa 2 hanggang 5 cm ang lapad. Plaques sa pangkalahatan ay flat, tumaas sa itaas ng nakapaligid na balat, na may malinaw na hangganan, ang kanilang ibabaw ay minsan sakop na may pinong kaliskis, madalas nakikita pinalawak na puno horny masa openings ng buhok follicles. Ang mga plaka ay may siksik na pare-pareho. May malubhang pangangati ng balat. Bilang resulta ng pagsasanib ng mga plake at ng kanilang karagdagang pag-unlad, lumalabas ang plaka foci, na maaaring sumailalim sa paghiwalay sa pagbuo ng masakit na mga ulser. Ang isang pasyente ay maaaring sabay-sabay magkaroon ng papules, plaques at mga sangkap na tulad ng tumor. Sa kalahati ng mga pasyente, ang pagkawala ng buhok ay nangyayari, hanggang sa kabuuang alopecia.

Ang mesoteric erythematous mucinosis (REM-syndrome) ay clinically manifested sa pamamagitan ng mga erythematous spot ng hindi regular na mga contour sa itaas na dibdib, leeg at tiyan na rehiyon.

Ang kurso ng sakit ay mahaba, pabalik-balik.

[20], [21]

Mga Form

Sigurado pangunahing (idiopathic) mutsinoz na bubuo nang walang paunang sakit sa balat at pangalawa (nagpapakilala) mutsinoz na kung saan ay na-obserbahan na sa pagsama ng mycosis fungoides, balat reticulosis, Hodgkin ng sakit, balat, lukemya, at bilang isang exception, talamak nagpapaalab dermatosis (dermatitis, red lumot planus, lupus erythematosus, etc ..).

[22], [23], [24], [25]

Iba't ibang diagnosis

Differential diagnosis ay ginanap parapsoriasis (lalo na plaka-type) numulyarnoy eksema, mycosis fungoides, Reticulose balat, ang buhok keratosis, lumot red mabuhok Deverzhi, sarcoidosis, seborrheic eksema, Little syndrome-Lassuera. Hindi laging madaling makilala sa pagitan ng primary at pangalawang mucinosis.

Paggamot follicular mucinosis

Sa follicular-nodular form, ang corticosteroids ay ginagamit (40-50 mg ng prednisone kada araw). Sa pamamagitan ng isang tumor-plaka form, ang parehong mga panukala para sa mga lymphomas ng balat ay isinasagawa. Panlabas na humirang ng mga corticosteroid na gamot.