Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Gerstmann-Straussler-Schenker syndrome.
Huling nasuri: 04.07.2025
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang Gerstmann-Straussler-Schenker syndrome ay isang autosomal dominant prion disease na nagsisimula sa gitnang edad.
Epidemiology
Ang Gerstmann-Straussler-Schenker syndrome ay karaniwan at katulad ng Creutzfeldt-Jakob disease, ngunit ang insidente ng sindrom na ito ay humigit-kumulang 100 beses na mas mababa kaysa sa Creutzfeldt-Jakob disease. Ang sakit ay bubuo sa mas bata na edad (40 taon kumpara sa 60), at ang average na pag-asa sa buhay pagkatapos ng pagsisimula ng sakit ay mas mahaba kaysa sa Creutzfeldt-Jakob disease (5 taon kumpara sa 6 na buwan).
Mga sintomas Herstmann-Straussler-Schenker syndrome.
Ang mga pasyente ay nagkakaroon ng cerebellar ataxia, dysarthria, at nystagmus. Maaaring mangyari ang gaze paresis, pagkabingi, dementia, hyporeflexia, at abnormal na plantar reflexes. Ang mga myoclonic seizure ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa Creutzfeldt-Jakob disease. Sa pagkakaroon ng mga katangiang sintomas at kasaysayan ng pamilya sa mga kabataan (sa ilalim ng 45 taon), ang Gerstmann-Straussler-Schenker syndrome ay mas malamang.
[ 4 ]
Sino ang dapat makipag-ugnay?