Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Gerstmann-Straussler-Schenker Syndrome
Huling nasuri: 23.04.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang Gerstmann-Straussler-Schenker syndrome ay isang autosomal na nangingibabaw na prion disease na nagsisimula sa gitna edad.
Epidemiology
Gerstmann-Straussler syndrome, Schenker ay matatagpuan sa lahat ng dako at ay katulad sa Creutzfeldt-Jakob sakit, ngunit ang mga saklaw ng syndrome na ito ay tungkol sa 100 beses na mas mababa pagkahulog ng Creutzfeldt-Jakob sakit. Ang sakit ay nagsisimula sa mas batang edad (40 taon kumpara sa 60), at ang average na buhay pag-asa pagkatapos ng simula ng sakit ay lumampas na sa Creutzfeldt-Jakob sakit (5 taon kung ihahambing sa 6 na buwan).
Mga sintomas gerstmann-Straussler-Schenker syndrome
Ang mga pasyente ay bumuo ng cerebellar ataxia, dysarthria at nystagmus. Ang paresis ng mata, pagkabingi, demensya, hyporeflexia at pathological plantar reflexes ay maaaring sumali. Ang mga myoclonic cramp ay mas karaniwan kaysa sa sakit na Creutzfeldt-Jakob. Sa pagkakaroon ng mga katangian ng mga sintomas at kasaysayan ng pamilya sa mga kabataan (hanggang sa 45 taon) ay mas malamang ang syndrome na Gerstmann-Straussler-Schenker.
[4]
Sino ang dapat makipag-ugnay?