Giant cell arteritis

Giant cell arteritis - granulomatous pamamaga ng aorta at ang pangunahing mga sanga, higit sa lahat extracranial sanga ng carotid arterya, ang isang karaniwang sugat ng temporal artery. Ang sakit ay kadalasang nangyayari sa mga pasyente na mas matanda kaysa sa 50 taon at kadalasang sinamahan ng rheumatic polymyalgia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiology

Ang Giant cell arteritis ay apektado ng mga tao ng lahi ng Europa. Ang insidente ay nagkakaiba-iba mula sa 0.5 hanggang 23.3 na kaso bawat 100,000 populasyon sa loob ng 50 taon. Ang pagtaas sa mas lumang mga grupo ng edad ay nabanggit. Ang mga babae ay medyo mas madalas kaysa sa mga lalaki (ratio 3: 1). Ang sakit ay mas karaniwan sa Hilagang Europa at Amerika (lalo na sa mga migrante sa Scandinavia) kaysa sa mga timog na rehiyon ng mundo.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Paano lumilitaw ang giant cell arteritis?

Minsan ang sakit na giant cell arteritis ay nagsisimula acutely, ang mga pasyente ay maaaring malinaw na markahan ang araw at oras ng simula ng sakit, ngunit sa karamihan ng mga kaso ang mga sintomas ng sakit ay lumilitaw dahan-dahan.

Sa pamamagitan ng konstitusyon sintomas ng sakit ay lagnat (mababang grade at febrile), na madalas para sa isang mahabang panahon ang tanging sintomas, mabigat pagpapawis, pangkalahatang kahinaan, pagkawala ng gana, pagbaba ng timbang (hanggang sa 10 kg o higit pa para sa isang ilang buwan) at depresyon.

Ang mga vascular disorder ay depende sa lokalisasyon ng proseso sa arterial channel. Kapag ang temporal artery lesyon lumabas dahil pare-pareho kakaunti ang pagbuo ng intensive bilateral sakit ng ulo na may pag-localize sa pangharap at gilid ng bungo rehiyon, sakit kapag hinawakan sa balat ng bungo, pamamaga, edema temporal arteries at ang kanilang pagpapalambing ripple. Ang sakit sa ulo sa pagkatalo ng arterya ng occipital ay naisalokal sa rehiyon ng occipital.

Ang patolohiya ng panga arterya leads sa "pasulput-sulpot na claudication" masticatory kalamnan, walang dahilan na ngipin o "pasulput-sulpot na chrome sa buhay" ng mga wika (sa proseso ng localization sa lingual artery). Ang mga pagbabago sa panlabas na carotid artery ay humantong sa pamamaga ng mukha, pinahina ang paglunok at pagdinig

Ang pamamaga ng mga arterya, mga mata ng mata at mga kalamnan sa mata, ay maaaring humantong sa isang visual na kapansanan, kadalasan ay hindi mababawi, na siyang unang sintomas ng sakit. Inilarawan ang ischemic choriorentinitis, corneal edema, iritis, conjunctivitis, episcleritis, scleritis, anterior ischemic optic neuropathy. Ang isang lumilipas pagbawas sa paningin (amavrosis fugax) at diplopia ay napaka katangian. Ang pag-unlad ng pagkabulag ay ang pinaka-mabigat na maagang komplikasyon ng giant cell arteritis.

Mayroong mga pathological pagbabago (aneurysm) ng aorta (pangunahin ang thoracic region) at malalaking arterya, pati na rin ang sintomas ng tisyu na iskema.

Ang reumatikong polymyalgia ay nangyayari sa 40-60% ng mga pasyente, at sa 5-50% na may temporal arterya biopsy, natagpuan ang mga palatandaan ng isang nagpapaalab na proseso.

Pinagsamang pinsala ay nangyayari sa anyo ng symmetric seronegative polyarthritis kahawig ng rheumatoid sakit sa buto sa mga matatanda (na kinasasangkutan ng higit sa lahat ng tuhod, pulso at bukung-bukong joints, hindi bababa sa ang proximal interphalangeal at metatarsophalangeal joints) o monooligoartrita.

Iba't ibang mga sintomas ng patolohiya ng upper respiratory tract ang nangyari sa 10% ng mga pasyente at maaaring ang unang mga palatandaan ng sakit. Malawak na di-produktibong ubo sa background ng lagnat. Kapansin-pansin, may mga sakit sa dibdib at lalamunan. Ang huli ay madalas na ipinahahayag at, tila, ay sanhi ng pagkatalo ng mga sanga ng panlabas na carotid artery, nakararami a. Pharyngea ascendens. Ang mga nagbagong pagbabago ay bihirang makakaapekto sa baga nang direkta. Mayroon lamang hiwalay na paglalarawan ng mga naturang kaso.

Paano makilala ang giant cell arteritis?

Ang pinakamahalagang mga tampok sa laboratoryo na sumasalamin sa giant cell arteritis ay ang minarkahang pagtaas sa ESR at CRP. Gayunman, ang ilang mga pasyente ay nag-uulat ng mga normal na halaga ng ESR. Ang isang mas sensitibo tagapagpahiwatig ng aktibidad ay isang pagtaas sa konsentrasyon ng CRP at IL-6 (> 6 pg / ml).

Ang ultratunog na may mataas na resolusyon ay hindi nagpapahintulot ng pagkakaiba-iba ng nagpapaalab na mga sugat ng mga vessel mula sa atherosclerotic. Sa MRI, maaari mong makita ang pagkakaroon ng mga nagpapaalab na pagbabago sa thoracic aorta, ang pagbuo ng isang aneurysm.

Kapag X-ray at CT scan detect baga basal interstitial fibrosis, nagkakalat ng reticular pattern ng mga pagbabago sa baga, ang maramihang mga nodules, aneurysms ng thoracic aorta. Resulta ng pag-aaral ng bronchoalveolar lavage sa mga pasyente na may clinical mga palatandaan ng sakit sa paghinga, ngunit walang mga radiographic mga pagbabago ay maaaring tuklasin ang mga palatandaan ng T-lymphocytic alveolitis na may isang pamamayani ng mga CD4 + lymphocytes.

Ang diagnosis ng giant cell arteritis ay batay sa pamantayan ng pag-uuri ng ARA. Ang sakit ay dapat na pinaghihinalaang sa lahat ng mga pasyente na higit sa 50 na may malubhang sakit ng ulo, paningin ng mata, mga sintomas ng rayuma polymyalgia, isang makabuluhang pagtaas sa ESR at anemya. Upang kumpirmahin ang diyagnosis, ipinapayong magsagawa ng biopsy ng temporal artery. Gayunpaman, dahil ang higanteng cell arteritis ay madalas na nagkakaroon ng focal segmental vascular lesyon, ang negatibong resulta ng biopsy ay hindi lubos na nagbubukod ng diagnosis na ito. Bilang karagdagan, ito ay hindi nagsisilbing batayan para sa hindi pagbibigay ng glucocorticosteroids.

Mga kaugalian na diagnostic

Ang kaugalian ng diagnosis ng giant cell arteritis ay isinasagawa sa isang malawak na hanay ng sakit, na may mga sintomas ng rheumatic polymyalgia at pinsala sa mga malalaking sisidlan. Kabilang dito ang rheumatoid arthritis at iba pang mga nagpapaalab na joint disease sa mga matatanda, pinsala ng joint joint (humeropathy periarthritis), nagpapaalab na myopathies. Malignant neoplasms, impeksyon, hypothyroidism (autoimmune thyroiditis), Parkinson's disease, systemic amyloidosis. Atherosclerotic vascular lesion.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Paano ituring ang giant cell arteritis?

Para sa pinaghihinalaang pag-unlad ng giant cell arteritis, at ang mga pagbubukod ng iba pang mga sakit (bukol, atbp), Agad na magsisimulang paggamot na may glucocorticosteroids, upang maiwasan ang pagbuo ng hindi maibabalik pagkabulag at panloob na organ paglahok.

Glucocorticosteroids - ang pangunahing paraan ng paggamot para sa giant cell arteritis. Ginagamit din ang Prednisolone sa isang dosis ng 40-60 mg / cyto sa ilang mga paraan hanggang sa normalisasyon ng ESR at ang paglaho ng mga sintomas. Bawasan ang dosis ng 2.1 s mg / cy bawat 2 linggo hanggang 20 mg / araw, pagkatapos ay 10% bawat 2 linggo hanggang 10 mg / araw, pagkatapos ay 1 mg bawat 4 na linggo 1d kung walang mga kapansanan sa paningin o mga sugat ng mga malalaking sisidlan, Ang isang sapat na panimulang dosis ng prednisolone ay maaaring mas mababa sa 20 mg / araw. Sa proseso ng pagbawas ng dosis ng prednisolone, ang sintomas ay maingat na sinusubaybayan, ang ESR ay sinusubaybayan tuwing 4 na linggo sa panahon ng unang Snake, pagkatapos bawat 12 na paghahasik sa loob ng 12-18 na buwan pagkatapos makumpleto ang paggamot.

Sa malalang giant cell arteritis panahon glucocorticoid dosis ay dapat na nadagdagan sa 60-80 mg / araw, o pindutin nang matagal methylprednisolone pulso therapy, na sinusundan ng isang paglipat sa isang maintenance prednisone dosis ng 20-30 mg / araw, o upang magdagdag ng methotrexate sa paggamot (15-17,5 mg / linggo). Kapag nagtatalaga ng methotrexate, kailangang tandaan ang posibilidad na magkaroon ng pneumonitis sa background nito.

Ang tagal ng therapy ay tinatasa nang isa-isa para sa bawat pasyente. Kung sa loob ng 6 na buwan laban sa background ng pagkuha prednisolone sa isang dosis ng 2.5 mg / araw clinical sintomas ng sakit ay absent, paggamot ay maaaring tumigil. Ang pagpasok ng acetylsalicylic acid sa isang dosis ng 100 mg / araw ay binabawasan ang panganib na magkaroon ng pagkabulag at mga aksidente sa serebrovascular.

Ano ang prognosis ng giant cell arteritis?

Sa pangkalahatan, ang prognosis para sa buhay ng mga pasyente sa giant cell arteritis ay kanais-nais. Ang limang taon na rate ng kaligtasan ay halos 100%. Gayunpaman, mayroong isang malubhang peligro ng pag-unlad ng iba't ibang mga komplikasyon ng sakit, lalo na makapinsala sa mga ugat ng mata, na humahantong sa isang bahagyang o kumpletong pangitain.