Gigantocellular arteritis

Ang higanteng cell arteritis ay isang granulomatous na pamamaga ng aorta at ang mga pangunahing sanga nito, pangunahin ang mga extracranial na sanga ng carotid artery, na may madalas na pagkakasangkot ng temporal artery. Karaniwang nangyayari ang sakit sa mga pasyenteng higit sa 50 taong gulang at kadalasang sinasamahan ng rheumatic polymyalgia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiology

Ang higanteng cell arteritis ay nakakaapekto sa mga tao sa lahi ng Caucasian. Ang saklaw ay malawak na nag-iiba mula 0.5 hanggang 23.3 kaso ng sakit sa bawat 100 libong tao na higit sa 50 taong gulang. Ang pagtaas nito ay nabanggit sa mas matatandang mga pangkat ng edad. Ang mga babae ay bahagyang mas madalas na apektado kaysa sa mga lalaki (ratio 3:1). Ang sakit ay mas karaniwan sa Hilagang Europa at Amerika (lalo na sa mga Scandinavian immigrant) kaysa sa timog na mga rehiyon ng mundo.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Paano nagpapakita ang higanteng cell arteritis?

Minsan ang higanteng cell arteritis ay nagsisimula nang talamak, ang mga pasyente ay maaaring malinaw na tandaan ang araw at oras ng pagsisimula ng sakit, ngunit sa karamihan ng mga kaso ang mga sintomas ng sakit ay unti-unting lumilitaw.

Kasama sa konstitusyonal na mga senyales ng sakit ang lagnat (subfebrile at febrile), na kadalasang ang tanging sintomas ng sakit sa mahabang panahon, labis na pagpapawis, pangkalahatang kahinaan, anorexia, pagbaba ng timbang (hanggang 10 kg o higit pa sa loob ng ilang buwan), at depresyon.

Ang mga vascular disorder ay nakasalalay sa lokalisasyon ng proseso sa arterial bed. Kapag ang temporal artery ay apektado, mayroong isang pare-pareho, acutely pagbuo ng matinding bilateral sakit ng ulo naisalokal sa frontal at parietal rehiyon, sakit kapag hinahawakan ang anit, pamamaga, edema ng temporal arteries at pagpapahina ng kanilang pulsation. Ang sakit ng ulo kapag apektado ang occipital artery ay naisalokal sa rehiyon ng occipital.

Ang patolohiya ng maxillary artery ay humahantong sa "intermittent claudication" ng masticatory muscles, walang dahilan na sakit ng ngipin o "intermittent claudication" ng dila (kung ang proseso ay naisalokal sa lingual artery). Ang mga pagbabago sa panlabas na carotid artery ay humahantong sa facial edema, kapansanan sa paglunok at pandinig

Ang pamamaga ng mga arterya na nagbibigay ng mga mata at kalamnan ng mata ay maaaring humantong sa kapansanan sa paningin, kadalasang hindi maibabalik, na siyang unang sintomas ng sakit. Ang ischemic choriorentinitis, corneal edema, iritis, conjunctivitis, episcleritis, scleritis, at anterior ischemic optic neuropathy ay inilarawan. Ang pansamantalang kapansanan sa paningin (amavrosis fugax) at diplopia ay karaniwan. Ang pag-unlad ng pagkabulag ay ang pinaka-seryosong maagang komplikasyon ng giant cell arteritis.

Ang mga pathological na pagbabago (aneurysm) ng aorta (pangunahin ang thoracic region) at malalaking arterya ay nangyayari, pati na rin ang mga sintomas ng tissue ischemia.

Ang rheumatic polymyalgia ay nangyayari sa 40-60% ng mga pasyente, at sa 5-50%, ang mga palatandaan ng isang nagpapasiklab na proseso ay napansin sa panahon ng biopsy ng temporal artery.

Ang magkasanib na pinsala ay nangyayari sa anyo ng simetriko seronegative polyarthritis, nakapagpapaalaala sa rheumatoid arthritis sa mga matatanda (pangunahin na kinasasangkutan ng mga kasukasuan ng tuhod, pulso at bukung-bukong, mas madalas ang proximal interphalangeal at metatarsophalangeal joints), o mono-oligoarthritis.

Ang iba't ibang mga sintomas ng patolohiya sa itaas na respiratory tract ay nangyayari sa 10% ng mga pasyente at maaaring ang mga unang palatandaan ng sakit. Ang hindi produktibong ubo laban sa background ng lagnat ay nangingibabaw. Hindi gaanong karaniwan ang pananakit sa dibdib at lalamunan. Ang huli ay madalas na makabuluhang binibigkas at maliwanag na sanhi ng pinsala sa mga sanga ng panlabas na carotid artery, pangunahin a. tumataas ang haryngea. Ang mga nagpapasiklab na pagbabago ay bihirang nakakaapekto sa mga baga nang direkta. Mayroon lamang mga nakahiwalay na paglalarawan ng mga naturang kaso.

Paano makilala ang higanteng cell arteritis?

Ang pinakamahalagang mga palatandaan sa laboratoryo na sumasalamin sa giant cell arteritis ay isang markadong pagtaas sa ESR at CRP. Gayunpaman, ang ilang mga pasyente ay may mga normal na halaga ng ESR. Ang isang mas sensitibong tagapagpahiwatig ng aktibidad ay isang pagtaas sa konsentrasyon ng CRP at IL-6 (higit sa 6 pg/ml).

Ang high-resolution na ultratunog ay hindi nag-iiba ng mga nagpapaalab na vascular lesyon mula sa mga atherosclerotic. Maaaring makita ng MRI ang mga nagpapaalab na pagbabago sa thoracic aorta, ang pagbuo ng aneurysm.

Ang radiography at CT ng mga baga ay nagpapakita ng basal interstitial fibrosis, nagkakalat na mga pagbabago sa reticular sa pulmonary pattern, maraming nodule, at aneurysms ng thoracic aorta. Ang mga resulta ng pag-aaral ng bronchoalveolar lavage sa mga pasyente na may mga klinikal na palatandaan ng respiratory pathology ngunit walang mga pagbabago sa radiological ay nagpapakita ng mga palatandaan ng T-lymphocyte alveolitis na may predominance ng CD4+ lymphocytes.

Ang diagnosis ng giant cell arteritis ay batay sa pamantayan ng pag-uuri ng ARA. Ang sakit ay dapat na pinaghihinalaan sa lahat ng mga pasyente na higit sa 50 taong gulang na may matinding pananakit ng ulo, kapansanan sa paningin, mga sintomas ng rheumatic polymyalgia, isang makabuluhang pagtaas sa ESR at anemia. Upang kumpirmahin ang diagnosis, ipinapayong magsagawa ng biopsy ng temporal artery. Gayunpaman, dahil ang focal segmental vascular lesion ay madalas na nabubuo sa giant cell arteritis, hindi pinapayagan ng mga negatibong resulta ng biopsy na ganap na maibukod ang diagnosis na ito. Bilang karagdagan, hindi ito nagsisilbing batayan para sa hindi pagrereseta ng glucocorticosteroids.

Differential diagnostics

Ang mga differential diagnostics ng giant cell arteritis ay isinasagawa na may malawak na hanay ng mga sakit na nangyayari sa mga sintomas ng rheumatic polymyalgia at pinsala sa malalaking sisidlan. Kabilang dito ang rheumatoid arthritis at iba pang nagpapaalab na sakit ng mga kasukasuan sa mga matatanda, pinsala sa kasukasuan ng balikat (scapulohumeral periarthritis), mga nagpapaalab na myopathies. malignant neoplasms, impeksyon, hypothyroidism (autoimmune thyroiditis), Parkinson's disease, systemic amyloidosis. atherosclerotic vascular lesyon.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Paano gamutin ang giant cell arteritis?

Kung ang giant cell arteritis ay pinaghihinalaang at ang iba pang mga sakit (mga tumor, atbp.) ay hindi kasama, ang paggamot na may glucocorticosteroids ay dapat na magsimula kaagad upang maiwasan ang pag-unlad ng pagkabulag at hindi maibabalik na pinsala sa mga panloob na organo.

Ang mga glucocorticosteroids ay ang pangunahing paraan ng paggamot para sa giant cell arteritis. Ang prednisolone ay ginagamit sa isang dosis na 40-60 mg / araw sa ilang mga dosis hanggang sa ang ESR ay normalize at mawala ang mga sintomas. Bawasan ang dosis ng 2.1 s mg / araw tuwing 2 linggo hanggang umabot sa 20 mg / araw, pagkatapos ay sa pamamagitan ng 10% bawat 2 linggo hanggang 10 mg / araw, pagkatapos ay 1 mg bawat 4 na linggo 1 linggo kung walang kapansanan sa paningin o pinsala sa malalaking vessel, ang isang sapat na panimulang dosis ng prednisolone ay maaaring mas mababa sa 20 mg / araw. Sa proseso ng pagbabawas ng dosis ng prednisolone, maingat na subaybayan ang dinamika ng mga sintomas, subaybayan ang ESR tuwing 4 na linggo sa unang tatlong buwan, pagkatapos ay tuwing 12 linggo para sa 12-18 buwan pagkatapos makumpleto ang paggamot.

Sa mga malubhang kaso ng giant cell arteritis, ang dosis ng glucocorticoids ay dapat tumaas sa 60-80 mg/araw, o ang pulse therapy na may methylprednisolone ay dapat isagawa na sinusundan ng paglipat sa isang dosis ng pagpapanatili ng prednisolone 20-30 mg/araw, o methotrexate (15-17.5 mg/linggo) ay dapat idagdag sa paggamot. Kapag nagrereseta ng methotrexate, kinakailangang tandaan ang posibilidad ng pagbuo ng pneumonitis laban sa background nito.

Ang tagal ng therapy ay tinasa nang paisa-isa para sa bawat pasyente. Kung walang mga klinikal na sintomas ng sakit sa loob ng 6 na buwan ng pagkuha ng prednisolone sa isang dosis na 2.5 mg/araw, maaaring ihinto ang paggamot. Ang pag-inom ng acetylsalicylic acid sa dosis na 100 mg/araw ay binabawasan ang panganib ng pagkabulag at mga aksidente sa cerebrovascular.

Ano ang pagbabala para sa giant cell arteritis?

Sa pangkalahatan, ang pagbabala para sa buhay ng mga pasyente na may higanteng cell arteritis ay kanais-nais. Ang limang taong kaligtasan ay halos 100%. Gayunpaman, may malubhang panganib na magkaroon ng iba't ibang mga komplikasyon ng sakit, pangunahin ang pinsala sa mga arterya ng mga mata, na humahantong sa bahagyang o kumpletong pagkawala ng paningin.