Hemorrhagic disease ng bagong panganak.

Ang hemorrhagic disease ng bagong panganak ay isang sakit ng mga bata sa panahon ng neonatal, na ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas ng pagdurugo dahil sa kakulangan ng mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo, ang aktibidad nito ay nakasalalay sa nilalaman ng bitamina K.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiology

Ang saklaw ng sakit sa ating bansa ay 0.25-1.5%. Sa ibang bansa, sa mga bansa kung saan ang parenteral na pangangasiwa ng bitamina kaagad pagkatapos ng kapanganakan ay ipinakilala sa klinikal na kasanayan, ang saklaw ng sakit na hemorrhagic ay nabawasan nang husto at 0.01% o mas mababa.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Ano ang sanhi ng hemorrhagic disease ng bagong panganak?

Ang biological na papel ng bitamina K ay ang pag-activate ng gamma-carboxylation na proseso ng glutamic acid residues sa blood coagulation factor: prothrombin (factor II), proconvertin (factor VII), antihemophilic globulin B (factor IX) at Stuart-Prower factor (factor X); gayundin sa mga protina ng plasma C at S, na nakikilahok sa mga mekanismo ng anticoagulant; osteocalcin at ilang iba pang mga protina. Sa isang kakulangan ng bitamina K, ang hindi aktibong acarboxy-factor II, VII, IX at X (Protein na sapilitan ng bitamina K-kawalan - PIVKA) ay nabuo sa atay, na hindi makapagbigkis ng calcium at ganap na lumahok sa coagulation ng dugo.

Ang bitamina K ay tumagos sa inunan nang napakahina. Ang pangunahing hemorrhagic disease ay nauugnay sa katotohanan na ang nilalaman ng bitamina K sa fetus ay mababa (hindi hihigit sa 50% ng antas ng pang-adulto). Pagkatapos ng kapanganakan, ang maliit na bitamina K ay pumapasok sa katawan na may gatas ng suso, at ang aktibong produksyon nito sa pamamagitan ng bituka microflora ay nagsisimula sa ika-3-5 araw ng buhay ng bata.

Mga salik na nag-aambag sa pangunahing K-hypovitaminosis sa mga bagong silang: prematurity; pangangasiwa ng hindi direktang anticoagulants, anticonvulsant, malawak na spectrum na antibiotic sa mga buntis na kababaihan; gestosis; hepato- at enteropathies, bituka dysbacteriosis.

Sa prematurity, ang synthesis ng polypeptide precursors ng plasma factor (PPPF) ng pamumuo ng dugo sa atay ng bata ay nabawasan.

Sa pangalawang sakit na hemorrhagic, ang pagkagambala sa synthesis ng coagulation ng dugo PPPF ay nangyayari sa mga sakit sa atay (hepatitis, biliary atresia, atbp.). Mayroon ding pangalawang variant ng pag-unlad ng pangalawang hemorrhagic disease - pagkagambala sa synthesis ng bitamina K, na sanhi ng pangmatagalang nutrisyon ng parenteral, malabsorption syndrome, o ang pangangasiwa ng mga antagonist ng bitamina K - coumarin at neodicumarin.

Sa kasong ito, ang mga bata na may napakababang antas ng bitamina K sa dugo at mga bata na may mataas na antas ng PIVKA ay natukoy.

Pathogenesis

Ang pagkagambala sa synthesis ng PPPF at / o pagkagambala ng carboxylation ng glutamic acid residues ng coagulation PPPF ay humahantong sa pagkagambala sa produksyon ng mga kadahilanan II, VII, IX at X. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang pagtaas sa prothrombin time (PT) at activated partial thromboplastin time (APTT).

Mga sintomas ng hemorrhagic disease ng bagong panganak

Ang maagang anyo ng hemorrhagic disease ng bagong panganak ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw sa mga unang araw ng buhay ng madugong pagsusuka (hematemesis), pagdurugo ng baga, pagdurugo sa mga organo ng tiyan at retroperitoneal space, lalo na madalas sa adrenal glands, atay, pali. Ang sakit na hemorrhagic ng bagong panganak ay maaaring magsimula sa utero, at ang mga intracranial hemorrhages (na may neurosonography) at mga pagdurugo sa balat ay napansin sa bata na nasa kapanganakan na.

Ang klasikong anyo ng sakit na hemorrhagic ay tipikal para sa isang bata sa pagpapasuso at nagpapakita ng sarili sa ika-3-5 araw ng buhay na may madugong pagsusuka, melena (pagdurugo ng bituka), maaaring may mga pagdurugo sa balat (ecchymosis, petechiae), pagdurugo kapag ang natitirang bahagi ng umbilical cord ay bumagsak, cephalohematomas. Sa mga bata na may malubhang hypoxia, mga pinsala sa kapanganakan, ang kakulangan sa bitamina K ay maaaring magpakita mismo sa anyo ng mga intracranial hemorrhages, pagdurugo sa ilalim ng aponeurosis, pati na rin ang mga panloob na hematoma at pagdurugo.

Ang mga batang may melena ay maaaring magkaroon ng hyperbilirubinemia dahil sa pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa bituka. Ang Melena ay sanhi ng pagbuo ng mga maliliit na ulser sa mauhog lamad ng tiyan at duodenum, sa simula kung saan ang nangungunang papel ay ibinibigay sa labis na glucocorticoids sa bagong panganak (dahil sa stress ng kapanganakan), ischemia ng tiyan at bituka. Gastroesophageal reflux at peptic esophagitis ay gumaganap ng isang tiyak na papel sa pinagmulan ng melena at madugong pagsusuka.

Ang mga klinikal na sintomas ng late hemorrhagic disease ng bagong panganak ay maaaring kabilang ang: intracranial hemorrhages (higit sa 50%), malawak na skin ecchymosis, melena, hematemesis, pagdurugo mula sa umbilical wound, hematuria, cephalohematoma.

Ang mga komplikasyon ng hemorrhagic disease ng bagong panganak ay kinabibilangan ng hypovolemic shock, na nagpapakita ng sarili bilang kahinaan, pamumutla, madalas na pagbaba sa temperatura ng katawan sa mga subnormal na antas, at pagbaba ng presyon ng dugo.

Pag-uuri

Mayroong pangunahin at pangalawang anyo ng sakit. Ang pangunahing hemorrhagic disease ng bagong panganak ay nauugnay sa katotohanan na ang nilalaman ng bitamina K sa fetus ay mababa at pagkatapos ng kapanganakan ang paggamit nito na may gatas ng suso ay hindi gaanong mahalaga, at ang aktibong produksyon ng bituka microflora ay nagsisimula sa ika-3-5 araw ng buhay ng bata. Sa pangalawang hemorrhagic disease, ang isang paglabag sa synthesis ng blood clotting PPPF ay nangyayari dahil sa sakit sa atay, matagal na nutrisyon ng parenteral o malabsorption syndrome sa bagong panganak.

Bilang karagdagan, mayroong isang maagang anyo ng sakit, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng pagdurugo sa 1-2 araw ng buhay, isang klasikong anyo - pagdurugo sa 3-5 araw ng buhay at isang huli, madalas na pangalawa, anyo, kung saan ang pagdurugo ay maaaring umunlad sa anumang araw ng panahon ng neonatal.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnosis ng hemorrhagic disease ng bagong panganak

Upang masuri ang hemorrhagic disease ng bagong panganak, ang oras ng pamumuo ng dugo, oras ng pagdurugo, at bilang ng platelet ay unang sinusuri. Mamaya o sabay-sabay, ang PT, APTT, oras ng thrombin (TT), at bilang ng pulang selula ng dugo, hemoglobin, at hematocrit (upang makita ang anemia) ay tinutukoy.

Ang sakit na hemorrhagic ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapahaba ng oras ng pamumuo ng dugo, na may normal na oras ng pagdurugo at bilang ng platelet. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagpapahaba ng PT at APTT na may normal na TT.

Sa makabuluhang pagkawala ng dugo, ang anemia ay sinusunod, na, gayunpaman, ganap na nagpapakita ng sarili 2-3 araw pagkatapos ng pagdurugo.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Differential diagnostics

Ang hematesis at melena sa mga sanggol ay dapat na maiiba sa "maternal blood ingested syndrome," na nangyayari sa isa sa tatlong sanggol na may dugo sa kanilang suka o dumi sa unang araw ng buhay. Ang APT test ay ginagamit para dito: ang madugong suka o dumi ay diluted ng tubig upang makakuha ng pink na solusyon na may hemoglobin. Pagkatapos ng centrifugation, ang 4 ml ng supernatant ay halo-halong may 1 ml ng 1% sodium hydroxide solution. Ang pagbabago sa kulay ng likido (nasuri pagkatapos ng 2 minuto) sa kayumanggi ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng hemoglobin A (dugo ng ina), at ang pagpapanatili ng kulay rosas na kulay ay nagpapahiwatig ng fetal (alkaline-resistant) hemoglobin G, ibig sabihin, ang dugo ng bata.

Ang mga differential diagnostic ay ginagawa din kasama ng iba pang mga coagulopathies (hereditary), neonatal thrombocytopenic purpura at disseminated intravascular coagulation syndrome (DIC syndrome). Para sa layuning ito, ang isang detalyadong coagulogram at, kung kinakailangan, isang thromboelastogram ay ginaganap.

Data ng laboratoryo para sa pinakakaraniwang hemorrhagic syndrome sa mga bagong silang

Mga tagapagpahiwatig	Normal para sa mga full-term na sanggol	Hemorrhagic disease	Hemophilia	Thrombocytopenia	DIC syndrome
Oras ng clotting (ayon kay Burker)	Simula - 4 min Wakas - 4 min	Extended	Extended	Norm	Extended
Oras ng pagdurugo	2-4 min	Norm	Norm	Extended	Extended
Bilang ng platelet	150-400x10 9 /l	Norm	Norm	Nabawasan	Nabawasan
PV	13-16 seg	Extended	Norm	Norm	Extended
TV	10-16 seg	Norm	Norm	Norm	Extended
APTT	45-60 seg	Extended	Extended	Norm	Extended
Fibrinogen	1.5-3.0 g/l	Norm	Norm	Norm	Nabawasan
Fibrinogen/fibrin degradation products (FDP)	0-7 mg/ml	Norm	Norm	Norm	Nadagdagan

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Paggamot ng hemorrhagic disease ng bagong panganak

Ang Vitamin K3 (Vicasol) ay ginagamit upang gamutin ang hemorrhagic disease ng bagong panganak. Ang intramuscular administration ng isang 1% na solusyon sa isang rate ng 0.1-0.15 ml / kg isang beses sa isang araw para sa 2-3 araw ay ipinahiwatig.

Sa kaso ng matinding pagdurugo, pagdurugo na nagbabanta sa buhay, sariwang frozen na plasma na 10-15 ml/kg o isang concentrated prothrombin complex na paghahanda (PP5B) 15-30 U/kg ay pinangangasiwaan ng sabay-sabay sa pamamagitan ng intravenous bolus.

Kapag nabuo ang hypovolemic shock, ang infusion therapy ay unang isinasagawa (pagkatapos ng pagsasalin ng sariwang frozen na plasma sa isang dosis na 20 ml/kg) at, kung kinakailangan, ang mass ng pulang selula ng dugo ay isinasalin sa rate na 5-10 ml/kg.

Paano maiiwasan ang hemorrhagic disease ng bagong panganak?

Ang pag-iwas ay hindi isinasagawa para sa lahat ng mga bagong silang, ngunit para lamang sa mga mula sa high-risk group. Kabilang dito ang mga premature na sanggol, lalo na ang mga napaka-premature na sanggol; mga bata na pinagkaitan ng pagpapasuso, sa parenteral na nutrisyon, pagtanggap ng mga antibiotics. Bilang karagdagan, ang mga bata na nagdusa ng malubhang perinatal hypoxia at asphyxia, trauma ng kapanganakan, mga bata pagkatapos ng cesarean section, mga bata mula sa pagbubuntis na may gestosis laban sa background ng mababang estrogen synthesis, pati na rin ang mga bata mula sa pagbubuntis na may hepatopathy, enteropathy, dysbiosis at bituka dysbacteriosis sa ina.

Kasama rin sa mga panganib na kadahilanan ang ina na umiinom ng ilang mga gamot sa mga huling yugto ng pagbubuntis (anticonvulsants, hindi direktang anticoagulants, malawak na spectrum na antibiotic at anti-tuberculosis na gamot).

Para sa mga layunin ng prophylactic, ang isang 1% na solusyon ng Vikasol ay inireseta sa isang rate ng 0.1 ml / kg intramuscularly isang beses para sa 1-3 araw.

Sa Estados Unidos, sa rekomendasyon ng American Academy of Pediatrics, mula noong 1960, ang bitamina K (phytomenadione) (1 mg) ay ibinibigay nang intramuscularly sa lahat ng bagong panganak na bata.