Hepatopulmonary syndrome

Hepatopulmonary syndrome - hypoxemia sanhi ng vasodilation sa mga pasyente na may portal hypertension; Ang dyspnea at hypoxemia ay mas malala sa isang tuwid na posisyon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Ano ang nagiging sanhi ng hepatopulmonary syndrome?

Hepatopulmonary syndrome ay isang resulta ng pagbuo ng microscopic intrapulmonary arteriovenous dilation sa mga pasyente na may talamak sakit sa atay. Ang mekanismo ay hindi kilala ngunit ito ay pinaniniwalaan na ito ay dahil sa nadagdagan produksyon sa atay o hepatic clearance vasodilators bawasan, at posibleng nitrogen oxide. Ang vascular dilatations ay nagiging sanhi ng labis na perfusion na may kaugnayan sa bentilasyon, ito ay humahantong sa hypoxemia. Dahil lesyon madalas na mas maraming sa liwanag grounds hepatopulmonary syndrome sanhi platipnoe (dyspnea tinatamad o nakaupo) at ortodeoksiyu (hypoxemia) sa itataas o tuwid na posisyon, na mawala sa isang madaling kapitan ng sakit na posisyon. Karamihan sa mga pasyente ay mayroong stigma ng talamak na sakit sa atay, tulad ng spasmodic angiomas. Humigit-kumulang 20% ng mga pasyente, gayunpaman, ay nakahiwalay na mga sintomas ng baga.

Mga sintomas ng Hepatopulmonary Syndrome

Ang Hepatopulmonary syndrome ay pinaghihinalaang sa anumang pasyente na may sakit sa atay, na nagpapahiwatig ng dyspnoea (lalo na platypnea). Ang mga pasyente na may mga clinical significance ay dapat sumailalim sa pulsoximetry. Kung ang sindrom ay ipinahayag, ang isang pag-aaral ng gas komposisyon ng dugo ay dapat isagawa sa hangin at 100% O2 upang matukoy ang discharge fraction.

Diagnosis ng hepatopulmonary syndrome

Ang isang kapaki-pakinabang na pagsusuri sa diagnostic ay kaibahan ng echocardiography. Microbubbles ay injected intravenously na may asin foam, na normal mabilis na nakulong baga capillaries, transiting liwanag at lilitaw sa kaliwang atrium sa loob ng pitong cuts. Katulad nito, ang intravenously injected albumin na may label na technetium-99 ay maaaring dumaan sa mga baga at lumitaw sa bato at utak. Ang pulmonary angiography ay maaaring magpakita ng diffusely good o spotted vascular configuration. Karaniwang hindi kinakailangan ang Vasography sa kawalan ng hinala ng thromboembolism.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Paggamot ng hepatopulmonary syndrome

Ang pangunahing paggamot para sa hepatopulmonary syndrome ay isang karagdagang O ₂ para sa mga pasyente na nagpapakilala. Ang isa pang therapy, tulad ng somatostatin, upang pagbawalan ang vasodilatation, ay magbubunga lamang ng mga katamtamang resulta sa ilang mga pasyente. Ang impolasyon ay halos imposible dahil sa bilang at laki ng mga sugat. Sa hinaharap, ang inhaled inhibitors ng nitric oxide synthesis ay maaaring maging drug of choice. Ang Hepatopulmonary syndrome ay maaaring mag-urong pagkatapos ng pag-transplant sa atay o kung bumababa ang pinagbabatayan ng sakit sa atay.

Ano ang prognosis ng hepatopulmonary syndrome?

Kung walang paggamot, ang hepatopulmonary syndrome ay minarkahan sa pamamagitan ng isang hindi kanais-nais na pagbubuntis (kaligtasan ng buhay na mas mababa sa 2 taon).