Hepatopulmonary syndrome

Ang Hepatopulmonary syndrome ay hypoxemia na sanhi ng vasodilation sa mga pasyente na may portal hypertension; ang dyspnea at hypoxemia ay mas malala sa tuwid na posisyon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ano ang nagiging sanhi ng hepatopulmonary syndrome?

Ang Hepatopulmonary syndrome ay ang pagbuo ng microscopic intrapulmonary arteriovenous dilations sa mga pasyente na may malalang sakit sa atay. Ang mekanismo ay hindi alam, ngunit ito ay naisip na dahil sa pagtaas ng hepatic production o pagbaba ng hepatic clearance ng mga vasodilator, posibleng kabilang ang nitric oxide. Ang vascular dilations ay nagdudulot ng perfusion na lumampas sa bentilasyon, na humahantong sa hypoxemia. Dahil ang mga sugat ay kadalasang mas marami sa mga base ng baga, ang hepatopulmonary syndrome ay nagdudulot ng platypnea (dyspnea kapag nakahiga o nakaupo) at orthodeoxia (hypoxemia) sa nakataas o patayong posisyon, na lumulutas sa posisyong nakahiga. Karamihan sa mga pasyente ay mayroon ding stigmata ng malalang sakit sa atay, tulad ng spider angiomas. Humigit-kumulang 20% ng mga pasyente, gayunpaman, ay may ilang mga sintomas ng baga.

Mga sintomas ng hepatopulmonary syndrome

Ang hepatopulmonary syndrome ay pinaghihinalaang sa sinumang pasyente na may sakit sa atay na nagpapakita ng dyspnea (lalo na ang platypnea). Ang mga pasyente na may mga klinikal na makabuluhang sintomas ay dapat sumailalim sa pulse oximetry. Kung ang sindrom ay makabuluhan, ang mga pagsukat ng gas ng dugo ay dapat gawin sa hangin at 100% O2 upang matukoy ang bahagi ng shunt.

Diagnosis ng hepatopulmonary syndrome

Ang isang kapaki-pakinabang na pagsusuri sa diagnostic ay ang contrast echocardiography. Ang mga microbubble ng foamed saline na na-injected sa intravenously ay karaniwang mabilis na nakukuha ng mga pulmonary capillaries, inilipat ang baga, at lumilitaw sa kaliwang atrium sa loob ng pitong beats. Katulad nito, ang intravenous technetium-99-labeled albumin ay maaaring mag-transit sa baga at lumitaw sa bato at utak. Ang pulmonary angiography ay maaaring magpakita ng diffusely fine o patchy vascular configuration. Ang angiography ay karaniwang hindi kailangan maliban kung ang thromboembolism ay pinaghihinalaang.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Paggamot ng hepatopulmonary syndrome

Ang mainstay ng paggamot para sa hepatopulmonary syndrome ay pandagdag O ₂ para sa mga pasyenteng may sintomas. Ang iba pang mga therapy, tulad ng somatostatin upang pigilan ang vasodilation, ay may katamtamang mga resulta sa ilang mga pasyente lamang. Ang embolization ay halos imposible dahil sa bilang at laki ng mga sugat. Ang mga inhaled nitric oxide synthesis inhibitors ay maaaring maging pagpipiliang paggamot sa hinaharap. Ang Hepatopulmonary syndrome ay maaaring mag-regress pagkatapos ng paglipat ng atay o kung bumuti ang pinagbabatayan na sakit sa atay.

Ano ang pagbabala para sa hepatopulmonary syndrome?

Kung walang paggamot, ang hepatopulmonary syndrome ay may mahinang pagbabala (survival mas mababa sa 2 taon).