Histiocytosis mula sa Langerhans cells (histiocytosis X): mga sanhi, sintomas, pagsusuri, paggamot

Histiocytosis Langerhans cells (granulomatosis ng Langerhans cell, histiocytosis X) ay ang paglaganap ng mga cell mononuclear na may hugis ng punungkahoy o nagkakalat ng paglusot ng mga lokal na organo. Ang sakit ay higit sa lahat ay matatagpuan sa mga bata. Ang pagpapakita ng sakit ay kinabibilangan ng baga paglusot, pinsala sa buto, pantal sa balat, hepatic, hemopoietic at endocrine dysfunction. Ang diagnosis ay batay sa mga resulta ng biopsy. Kasama sa paggamot ang supportive therapy, chemotherapy o pangkasalukuyan paggamot na may operasyon, radiation therapy depende sa pagkalat ng sakit.

[1], [2], [3]

Epidemiology

Ang sakit na histiocytosis X ay nangyayari sa dalas ng 1:50 000, kasama ang karamihan ng mga kaso - mga bata ng kabataan, bagaman mayroong mga kaso ng mga sakit ng mga bata sa pagbibinata. Gayunpaman, ang mga matatanda, mga matatanda, karamihan sa mga lalaki, ay madalas na nagkasakit.

[4], [5], [6]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga kadahilanan na predisposing sa isang hindi kanais-nais na pagbabala ay ang edad ng hanggang 2 taon at ang pagsasabog ng proseso, lalo na ang paglahok ng hematopoietic system, atay at / o mga baga.

[7], [8], [9], [10],

Pathogenesis

Histiocytosis mula sa mga selula ng Langerhans (GCR) - isang dysfunction ng dendritic cell. Ang malinaw na clinical syndromes ng naturang disorder ay inilarawan sa kasaysayan bilang eosinophilic granuloma, Hend-Schuler-Crischen disease at Letterter-Sieve disease. Tulad ng mga syndromes ay maaaring naiiba manifestations ng pangunahing sakit, at dahil sa ang katunayan na ang karamihan ng mga pasyente na may Langerhans cell histiocytosis nakita mula sa higit sa isang syndrome, ngayon tukuyin ang indibidwal na mga syndromes ay higit sa lahat ng mga makasaysayang kahalagahan.

Ang Histiocytosis X ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng pathological paglaganap ng mga dendrite cell sa isa o higit pang organ. Ang mga buto, balat, ngipin, tisyu sa gilagid, tainga, organo ng endocrine, baga, atay, pali, lymph node at buto utak ay maaaring maapektuhan. Ang mga organo ay maaaring maapektuhan ng proliferating cells na nagiging sanhi ng kanilang Dysfunction, o ang mga organo na ito ay nakakaranas ng presyon ng mga kapitbahay, pinalaki na mga organo. Sa kalahati ng mga kaso, maraming mga organo ang apektado.

[11], [12], [13]

Mga sintomas gistiotsitoza X

Ang mga sintomas at palatandaan ay magkakaiba at nakasalalay sa kung aling mga organo ang nakapasok. Ang mga syndromes ay inilarawan alinsunod sa mga alituntunin sa kasaysayan, ngunit ang isang maliit na bilang ng mga pasyente ay may mga klasikong pagpapakita ng sakit.

Eosinophilic granuloma

Ang nag-iisa o multifocal eosinophilic granuloma (60-80% ng mga kaso ng histiocytosis X) ay nangunguna sa mga mas lumang mga bata at kabataan, karaniwan ay hanggang 30 taon; Ang peak incidence ay bumaba sa edad na 5 hanggang 10 taon. Ang pinaka-karaniwang apektado buto, madalas na may sakit, kawalan ng kakayahang makatiis gravity, sa pagbuo ng isang sensitibong malambot na tumor (madalas na mainit-init).

[14], [15]

Hend-Schuiller-Crischen disease

Ang syndrome na ito (15-40% ng mga kaso ng histiocytosis X) ay mas karaniwan sa mga batang may edad na 2 hanggang 5 taon, mas madalas sa mas matatandang mga bata at may sapat na gulang. Ito ay isang sistemang sakit kung saan ang mga butong buto ng bungo, buto-buto, pelvis at talim ng balikat ay naapektuhan ng klasiko. Ang mga mahahabang buto at lumbosacral spine ay mas madalas na nasasangkot sa proseso; wrists, brushes, paa at servikal vertebrae ay bihirang apektado. Sa mga klasikal na kaso, ang mga pasyente ay may exophthalmos dahil sa orbital mass tumor. Ang pagkawala ng paningin o strabismus ay bihira at ito ay sanhi ng pagkasira sa mga optic nerve o orbital na mga kalamnan. Sa mga matatanda na pasyente ang pagkawala ng ngipin, na dulot ng apikal at gingival infiltration, ay karaniwan.

Ang isang tipikal na paghahayag ng sakit ay talamak na gitnang at panlabas na otitis na sanhi ng paglahok ng proseso ng mastoid at ang mabato bahagi ng temporal buto na may bahagyang pag-iwas sa pandinig na kanal. Diabetes insipidus ay ang huling bahagi ng klasikong triad na may kasamang flat buto pagkawala at proptosis diagnosed na sa 5-50% ng mga pasyente, madalas sa mga bata na may systemic sakit na may paglahok sa proseso ng orbit at ang bungo. Hanggang sa 40% ng mga batang may sakit sa systemic ay nailalarawan sa pamamagitan ng mababang paglago. Ang pagpasok ng hypothalamus ay maaaring humantong sa pagpapaunlad ng hyperprolactinaemia at hypogonadism. Sa mga bihirang kaso, posible ang iba pang mga sintomas.

Mga Karamdaman ng Letterter-Sive

Ito ay isang systemic sakit (15-40% ng mga kaso ng histiocytosis X) ay ang pinaka-malubhang anyo ng histiocytosis X. Karaniwang nangyayari sa mga batang wala pang 2 taong gulang sa anyo ng eczematous pantal, sinamahan ng isang pagwawalang-bahala ng mga natuklap at seborrhea, minsan purple, ay nakakaapekto sa anit, tainga canals, tiyan, na kinikilala rin ng pagkakaroon ng mga zone ng intertrigo sa leeg at mukha. Ang deepithelization ng balat ay maaaring magsulong ng microbial invasion, na humahantong sa pagpapaunlad ng sepsis. Madalas bumuo ng impeksyon sa tainga, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, at sa matinding kaso, atay dysfunction na may hypoalbuminemia at kapansanan synthesis ng pagkakulta kadahilanan. Kadalasan ay may anorexia, pagkamayamutin, pag-unlad disorder, baga sintomas (hal ubo, tachypnea, pneumothorax). Ang matinding anemya at kung minsan ang neutropenia ay nangyayari; Ang thrombocytopenia ay isang mahinang prognostic sign. Mga magulang ay madalas isumbong ang premature pagsabog ng mga ngipin, kung sa katunayan doon ay exposure sa mga gilagid at wala pa sa gulang dentin pagkakalantad. Ang mga magulang ay maaaring magpakita ng walang pakundangan at magaspang na paggamot sa isang may sakit na bata.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diagnostics gistiotsitoza X

Histiocytosis X ay pinaghihinalaang sa mga pasyente (lalo na batang mga bago) na may ang presensya ng hindi maipaliwanag pulmonary infiltration, buto lesyon, mata o abnormalidad sa istraktura ng facial buto at sa mga batang wala pang 2 taong gulang na may isang tipikal na pantal o hindi maipaliwanag na matinding multiorgan patolohiya.

Kapag tinutukoy ang mga katangian ng mga sintomas, isang pagsusuri ng x-ray ay ginaganap. Ang mga buto lesyon ay karaniwang may matalim na mga gilid, bilog o hugis-itlog, na may isang gilid na gilid, na nagbibigay ng impresyon na lalim. Ang ilang mga sugat ay paminsan-minsan ay hindi nakikilala mula sa Ewing sarcoma, osteosarcoma, iba pang mga benign at malignant pathologies o osteomyelitis.

Ang diyagnosis ay batay sa isang biopsy. Ang mga selulang Langerhans ay kadalasang malinaw na tinukoy, maliban sa mga lumang sugat. Ang mga selula ay nakilala sa pamamagitan ng isang morphologist na may karanasan sa pag-diagnose ng histiocytosis X, ayon sa kanilang mga immunohistochemical na katangian, na kinabibilangan ng pagpapasiya ng ibabaw ng CD1a at S-100. Sa sandaling maitatag ang diagnosis, kinakailangan upang matukoy ang pagkalat ng sakit gamit ang angkop na laboratoryo at mga pamamaraan sa pag-diagnostic ng visual.

[23], [24], [25],

Paggamot gistiotsitoza X

Ang mga pasyente ay dapat na regular na resort sa mga espesyalistang ospital upang iwasto ang paggamot ng histiocytosis X. General supportive therapy ay ng malaking kahalagahan, at may kasamang isang masusing personal na kalinisan upang limitahan ang pagkasira ng mga tainga, balat, bibig. Ang kirurhiko paggamot at kahit na resections na may malubhang sugat ng gum tissue limitahan ang halaga ng pinsala sa oral cavity. Ang paggamit ng shampoo na naglalaman ng selenium dalawang beses sa isang linggo ay isang epektibong tool para sa seborrheic dermatitis ng anit. Sa kawalan ng isang positibong epekto ng paggamit ng shampoo, ang glucocorticoids ay inilalapat nang pare-pareho sa mga maliliit na halaga sa di-malawak na mga lugar ng sugat.

Maraming pasyente ang nangangailangan ng kapalit na therapy ng hormone para sa diabetes insipidus o iba pang mga manifestations ng gipo-popitourism. Ng mga pasyente na may systemic manifestations ng sakit ay dapat na sinusubaybayan sa tiktikan talamak dysfunctions, sa partikular cosmetic o functional orthopaedic at balat disorder, neurotoxicity, pati na rin sikolohikal na problema, at maaaring sila ay kailangan psychosocial support.

Ang chemotherapy ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may maraming mga pagkabigo ng organ. Ang mga protocol na inirerekomenda ng Kapisanan ng Histiocytosis, na hinati ayon sa kategoryang panganib, ay ginagamit. Halos lahat ng mga pasyente na may mahusay na tugon sa therapy ay maaaring tumigil. Ang mga protocol na may mahinang tugon sa therapy ay nasa ilalim ng pag-unlad.

Ang lokal na operasyon ng kirurhiko o radiation therapy ay ginagamit sa kaso ng sakit na may pagkatalo ng isang buto o mas madalas na may maramihang mga sugat ng mga buto. Sa pamamagitan ng pag-access sa mga apektadong sugat sa mga di-kritikal na lugar, ginaganap ang kirurhiko na pag-scrape. Dapat na iwasan ang operasyong kirurhiko sa mga kaso ng posibilidad ng pag-andar ng kapansanan o makabuluhang kosmetiko o komplikasyon ng orthopaedic. Radiation therapy ay maaaring ipinahiwatig sa mga pasyente sa panganib ng skeletal deformities, pagkawala ng paningin bilang resulta exophthalmos, pathologic bali, spinal fracture, utak ng galugod pinsala sa katawan o sa mga pasyente na may malubhang sakit. Ang mga ginamit na dosis ng radiation therapy ay medyo mas mababa kaysa sa mga dosis na ginamit sa paggamot ng mga sakit sa oncolohiko. Ang kirurhiko at radiotherapy ay dapat gamitin ng mga espesyalista na may karanasan sa paggamot ng histiocytosis X.

Sa mga pasyente na may pinsala sa multi-organo at pagpapatuloy ng proseso, ang standard therapy ay hindi epektibo at kailangan ng mas agresibong chemotherapy. Ang mga pasyente na hindi tumugon sa pagsagip therapy ay maaaring makatanggap ng buto utak transplantation, experimental chemotherapy o immunosuppressive at immunomodulatory therapy.

Pagtataya

Ang sakit, limitado sa mga sugat sa balat, mga lymph node at mga buto sa mga pasyente na mas bata sa 2 taon, ay may magandang prognosis. Ang isang makabuluhang antas ng sakit at pagkamatay ay nangyayari sa mga batang pasyente na may pinsala sa multi-organ. Ang mga pasyente na may multiorgan lesyon ay may mataas na panganib. Mga 25% ng mga pasyente ay mababa ang panganib. Ang pamantayan para sa mababang panganib ay higit sa 2 taon, walang pinsala sa hematopoietic system, atay, baga, pali. Ang pamantayang panganib ay ang edad ng hanggang 2 taon o ang paglahok ng mga katawan na ito. Ang kabuuang kaligtasan ng buhay sa mga pasyente na may multiorgan lesyon sa panahon ng paggamot ay tungkol sa 80%. Ang nakamamatay na mga resulta ay halos wala sa pangkat ng mga pasyenteng mababa ang panganib, ngunit posible sa isang pangkat ng mga pasyenteng may mataas na panganib na hindi tumugon sa unang therapy. Kadalasan mayroong mga pag-uulit ng sakit. Maaaring may mga panahon ng pagpapalabas ng malubhang kurso ng sakit, lalo na sa mga pasyente ng may sapat na gulang.

[26], [27]