Hydrocephalus

Ang hydrocephalus ay isang pagtaas sa ventricles ng utak na may labis na halaga ng cerebrospinal fluid. Ang mga sintomas ng hydrocephalus ay kasama ang pagpapalaki ng ulo at utak pagkasayang. Ang pinataas na presyon ng intracranial ay nagiging sanhi ng pagkabalisa at nakausli na fontanel. Ang diagnosis ay batay sa ultrasound sa mga bagong silang at CT o MRI sa mas matatandang bata. Karaniwang nagsasangkot ang paggamot ng hydrocephalus sa pagpapatakbo ng pag-bypass ang mga ventricle ng utak.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mga sanhi Hydrocephalus

Mga sanhi ng hydrocephalus

Ang hydrocephalus ay ang pinaka-karaniwang sanhi ng abnormal na sukat ng ulo sa mga bagong silang. Ito ay isang kinahinatnan ng pag-abala ng cerebrospinal fluid pathways (nakahahadlang hydrocephalus) o may kapansanan sa reabsorption alak (pakikipag hydrocephalus). Sagabal pinakamadalas na bubuo sa aqueduct ng Sylvius, ngunit kung minsan sa output ng 4th ventricle (hole at Lyushka Mazhendi). Paglabag reabsorption sa subarachnoid space ay karaniwang resulta mula sa pamamaga ng meninges, pangalawang sa impeksiyon o ang pagkakaroon ng dugo sa subarachnoid espasyo (hal, sa preterm sanggol na may intraventricular pagdurugo).

Nakahahadlang hydrocephalus ay maaaring sanhi Dandy-Walker syndrome o Chiari Type II (Chiari dati Arnold). Napakainam-Walker syndrome - isang progresibong pagtaas sa cystic 4th ventricle. Sa Chiari syndrome type II, na kung saan ay madalas na bubuo sa spina bifida at syringomyelia, ipinahayag pagpahaba cerebellar tonsil nagiging sanhi ng kanilang pag-umbok sa pamamagitan ng foramen magnum sa pagsama-sama hillocks quadrigemina isang tuka at pampalapot ng cervical spinal cord.

W. Dandy noong 1931 ipinanukalang isang pag-uuri ng hydrocephalus, na kung saan ay ginagamit upang petsa at nagpapakita ng mga mekanismo ng labis na akumulasyon ng cerebrospinal fluid. Ayon sa pag-uuri na ito, ihiwalay closed (occlusal - ay nangyayari dahil sa disturbances alak kasalukuyang sa loob ng ventricular system o sa hangganan sa pagitan ng ventricular system at subarachnoid space) at bukas (pakikipag - ay nangyayari dahil sa isang kawalan ng timbang sa pagitan ng produksyon at ang resorption CSF) hydrocephalus.

Hydrocephalus ay nahahati sa monoventrikulyarnuyu (hadlang sa antas ng isa sa Monro butas) biventricular (hadlang pas level parehong Monro openings, sa harap at gitnang bahagi III ventricle) triventricular {hadlang sa cerebral aqueduct at IV ventricle) at tetraventrikulyarnuyu (hadlang sa butas na antas Luschka at Magendie). Kaugnay nito, ang mga bukas na hydrocephalus ay maaaring magkaroon ng hypersecretory, gidorezorbtivnuyu at halo-halong mga form.

Kabilang sa mga sanhi ng paulit-ulit na hadlang landas alak sirkulasyon ay dapat magtalaga ng kanilang mga katutubo hypoplasia (presence lamad na sumasaklaw Monro hole, Lnschka o Magendie, ageieziya cerebral aqueduct), peklat pagpapapangit matapos sumasailalim sa TBI o pamamaga (meningoencephalitis, ventriculitis, meningitis) at impaction volumetric form (tumor, aneurysm, cyst, hematoma, granulocytes lyatsii et al.).

Hyperproduction CSF ay ihiwalay sanhi ng hydrocephalus at lamang 5% ng mga kaso, at nangyayari laban sa isang background ng mga pamamaga sa ependyma sa ventriculitis, sa gitna subarachnoid paglura ng dugo, pati na rin ang pagkakaroon ng tumor ventricular sistema ng mga ugat, ependyma. Pagbawas alak resorption ay maaaring mangyari dahil sa isang paulit-ulit na pagtaas sa kulang sa hangin presyon sa itaas na hugis ng palaso sinus na magresulta patensiya ng kulang sa hangin paagusan system, pati na rin ang peklat pagpapapangit subarachnoid slits inferiority lamad apparatus o pag-andar nito aapi enzymatic sistema na responsable para sa pagsipsip ng cerebrospinal fluid.

Kaya, batay sa etiologic signs, hydrocephalus ay congenital, post-inflammatory), isang tumor na lumitaw sa lupa ng vascular patolohiya, pati na rin ang hindi kilalang etiology.

Pag-unlad ng pakikipag-usap hydrocephalus ay humantong sa pagbuo ng tinatawag na panloob na hydrocephalus - akumulasyon ng CSF sa cavities advantageously ventricular sistema habang pinapanatili ang libreng kilusan sa buong sistema ng alak sirkulasyon. Ang tampok na ito ng daloy ng bukas na hydrocephalus ay dahil sa hindi pantay na pamamahagi ng tanghential at radial na pwersa na itinuro sa balabal ng utak sa ilalim ng mga kondisyon ng tumaas na presyon ng CSF. Ang pagkalat ng mga nakadirekta na pwersa ay nagdudulot ng pag-uunat ng balabal at vectriculomegaly.

Alinsunod dito, ang panlabas at panloob na mga anyo ng hydrocephalus ay nakikilala.

Depende sa halaga ng presyon ng alak, hyperteptive, normotensive at hypotensive forms ng hydrocephalus ay ilang. Mula sa pananaw ng dinamika ng sakit, may mga progresibo, walang galaw at panunumbalik, pati na rin ang mga aktibo at passive form.

Sa mga klinikal na termino, mahalaga na ihiwalay ang mga nabuong at decompensated na mga paraan ng hydrocephalus. Ang decompensated ay tumutukoy sa hypertensive edema, occlusive at progressive hydrocephalus. Sa bayad na form posible upang dalhin ang isang nakatigil o regressing hydrocephalus, sa din normotensive hydrocephalus.

[6], [7], [8]

Pathogenesis

Hydrocephalus: ano ang mangyayari?

Ang sobrang akumulasyon ng cerebrospinal fluid ay ang resulta ng pagkagambala sa paggana ng sistema ng produksyon at pagsipsip nito, gayundin ang kaguluhan ng kasalukuyang nito sa loob ng sistema ng sirkulasyon ng alak.

Ang kabuuang dami ng cerebrospinal fluid at ang ventricles at subarachnoid space ng utak ay nag-iiba sa pagitan ng 130 at 150 ML. Araw-araw, ayon sa iba't ibang data, mula 100 hanggang 800 ML ng cerebrospinal fluid ang ginawa. Samakatuwid, ito ay na-update ng ilang beses sa isang araw. Ang normal na presyon ay itinuturing na CSF sa loob ng 100-200 mm ng tubig. Pinagmasid, sinusukat sa posisyon ng pasyente na nakahiga sa gilid nito.

Ang tungkol sa 2/3 ng dami ng CSF ay ginawa ng mga vascular plexuses ng ventricles ng utak, ang iba pa - ng ependyma at mga sobre ng utak. Ang passive secretion ng CSF ay nangyayari sa pamamagitan ng libreng kilusan ng ions at iba pang mga aktibong osmotically sangkap lampas sa vascular kama, na nagiging sanhi ng conjugated paglipat ng tubig molecules. Ang aktibong pagtatago ng cerebrospinal fluid ay nangangailangan ng paggasta sa enerhiya at depende sa trabaho ng mga umaasa sa ATP na umaasa sa Ion.

CSF pagsipsip nangyayari sa maramihang mga may pagitan parasagittal araknoid granulations - kakaiba protrusions sa ang lukab ng kulang sa hangin reservoir (hal, sa hugis ng palaso sinus), at vascular sangkap ng utak at utak ng meninges, parenkayma at ependyma, nag-uugnay tissue sheaths sa kahabaan ng cranial at panggulugod nerbiyos. Sa kasong ito, ang pagsipsip ay isinasagawa sa parehong mga aktibong at passively.

CSF produksyon rate ay depende sa mga perpyusyon presyon sa utak (ang pagkakaiba sa pagitan ng masama arterial presyon at intracranial), samantalang ang rate ng pagsipsip natutukoy sa pamamagitan ng ang pagkakaiba at intracranial kulang sa hangin presyon.

Ang ganitong uri ng disonance ay bumubuo ng isang kawalang-tatag ng sistema ng liquorodynamics.

Mekanismo para sa pagbibigay ng alak na daloy ng alak sirkulasyon sistema ng isama ang hydrostatic presyon drop dahil sa ang produksyon ng CSF, ang vertical na posisyon ng katawan, utak pagtibok at ependyma villus kilusan,

Sa loob ng sistema ng ventricular, mayroong ilang mga makitid na lugar kung saan ang pinaka-madalas na paglitaw ng paghampas ng mga pathway ng cerebrospinal fluid circulation. Kabilang dito ang Monroe hole pares at sa pagitan ng mga pag-ilid ventricle III, cerebral aqueduct, Luschka hole pares sa pag-ilid sungay IV ventricle at unpaired hole Magendie, na matatagpuan malapit sa unahan ng anuman dulo ng IV ventricle. Sa pamamagitan ng huling tatlong butas, ang alak ay pumapasok sa espasyo ng subarachnoid ng malalaking balon.

Ang pagtaas ng halaga ng cerebrospinal fluid sa cranial cavity ay maaaring mangyari bilang isang resulta ng isang pagkagambala sa balanse sa pagitan ng produksyon at resorption nito, pati na rin dahil sa isang paglabag sa normal na pag-agos nito.

Mga sintomas Hydrocephalus

Mga sintomas ng hydrocephalus

Ang hydrocephalus ay maaaring mangyari sa anumang edad, ngunit kadalasan sa maagang pagkabata. Kung ang akumulasyon ng cerebrospinal fluid ay nangyayari bago ang pagsisimula ng pagsasanib ng mga buto ng bungo, ang pagtaas sa ulo ng circumference, na humahantong sa pagpapapangit ng bungo, ay unti-unti, lumalabas sa pamantayan ng edad. Sa kahanay, mayroong pagkasayang o paghinto sa pagpapaunlad ng tisyu sa malalaking hemispheres. Para sa kadahilanang ito, ang pagtaas sa presyon ng intracranial ay nagpapalambot o lubusang napapalitan. Sa kaso ng isang matagal na kurso ng naturang proseso, isang katangian ng pattern ng normotensive hydrocephalus na may malalaking dilat ventricles at binibigkas pagkasayang ng medulla ay nabuo.

Hydrocephalus sintomas na bumuo ng dahan-dahan, kung saan ang CSF presyon ay sa una normal, at ang nangungunang sangkap ng proseso ay progressing pagkasayang ng utak tissue dahil sa ang inilipat intrapartum hypoxia ng utak, malubhang traumatiko pinsala sa utak, ischemic stroke, endogenous pagkasayang ng utak sangkap (hal ni Pick disease) ay passively developing.

Sa mga tuntunin gipertenznvnoy ventriculomegaly umunat daanan envelopes utak ventricles ng demyelination at dahil dito - isang paglabag sa koryente, na kung saan ay ang sanhi ng kilusan disorder. Ito ay madalas na diagnosed sa mga pasyente na may mas mababang paraparesis ay dahil sa mga sugat ng paraventricular pyramidal tract.

Hydrostatic presyon sa gravity alak basilar mga bahagi ng utak, lalo na sa hypothalamic rehiyon, saligan ganglia, mata ugat at mga tract underlies visual impairment, subcortical dysfunction at Endocrine disorder.

Panmatagalang nadagdagan intracranial presyon, matagal ischemia ng utak tissue na nangyayari sa kasong ito, ang isang paglabag ng ang koryente ng nag-uugnay fibers ng tserebral hemispheres sa background ng ang direktang impluwensiya ng mga kadahilanan na nagiging sanhi ng hydrocephalus, sa halagang tinutukoy sa pamamagitan ng ang pag-unlad ng intelektwal na-mental, mental at karamdaman Endocrine.

Ang paningin ng isang bata na may isang dropsy ng utak ay katangian. Sa unahan ng isang pagtaas sa head circumference, ang laki nito, lalo na sa hugis ng palaso direksyon, habang ang pagpapanatili ng isang pinaliit na tao. Ang balat sa ibabaw ng ulo ay thinned, atrophic, maramihang mga pinalaki venous vessels ay makikita. Cranial buto manipis na gaps therebetween ay nadagdagan, lalo na sa palaso at korona sutures, harap at likod fontanels pinalawak, stretch, minsan vypyachena hindi tumibok maaaring unti-unting pagkakalayo ay hindi ossified sutures. Kapag ang pagtambulin ng bahagi ng utak ng ulo, ang katangian ng isang basag na palayok ay maaaring sundin.

Para hydrocephalus unang bahagi ng pagkabata nailalarawan sa pamamagitan ng paglabag ng motor innervation ng eyeball: paglaan ng isang nakapirming titig down (isang palatandaan ng mga setting ng Linggo), sa isang lugal duling laban pagbaba sa visual katalinuhan hanggang sa ang mga pormasyon ng kumpletong pagkabulag. Kung minsan ang mga karamdaman sa motor ay sinamahan ng pagpapaunlad ng hyperkinesis. Cerebellar sintomas ng hydrocephalus ang sarili nito sa ibang pagkakataon na labag sa estatika, koordinasyon, kawalan ng kakayahan upang i-hold ang ulo, pag-upo, nakatayo. Matagal na elevation ng intracranial presyon, tserebral pagkasayang ahente ay maaaring humantong sa gross deficiency mnestic function lag sa intelektwal na pag-unlad. Sa pangkalahatan, kalagayan ng bata ay maaaring mangingibabaw nadagdagan excitability, pagkamayamutin, o, pasalungat, kahinaan, kawalang-malasakit sa kapaligiran.

Sa matatanda, ang nangungunang elemento ng klinikal na larawan ng hydrocephalus ay ang pagpapakita ng hypertensive syndrome.

Neurological sintomas ng hydrocephalus ay nakadepende sa pagkakaroon ng nadagdagan intracranial presyon, ang mga manifestations ng na kasama ang sakit ng ulo (o pagkabalisa sa mga maliliit na bata), isang butas sa hiyawan, pagsusuka, panghihina, strabismus, o nabawasan pangitain at nakaumbok fontanelle (sa sanggol). Ang edema ng optic disc ay isang late sign ng tumaas na intracranial pressure; ang kawalan ng ito sa simula ng sakit ay hindi magbubukod ng isang pagtaas sa intracranial presyon. Ang kahihinatnan ng talamak nadagdagan intracranial presyon ay maaaring isama ang premature pagbibinata sa batang babae, paglabag ng pag-aaral (eg, may kapansanan sa pansin, pag-aaral at pagproseso ng impormasyon, memory) at kapansanan function ng organisasyon (eg, kahirapan sa ang ideya, lagom, synthesizing, pagbibigay-katarungan at ang organisasyon at pagpaplano ng impormasyon upang malutas ang mga problema).

Diagnostics Hydrocephalus

Diagnosis ng hydrocephalus

Ang pagsusuri ay kadalasang ginagawa sa prenatal ultrasound. Pagkatapos ng kapanganakan, ang hidrocephalus ay pinaghihinalaang kung, sa panahon ng isang karaniwang pagsusuri, isang pagtaas sa circumference ng ulo ay napansin; sa mga sanggol, mayroong isang bulging fontanelle o isang malinaw na pagkakaiba-iba ng cranial sutures. Ang mga katulad na pagbabago ay maaaring magresulta mula sa intracranial volumetric formations (halimbawa, subdural hematomas, porentsefal cysts, tumor). Ang Macrocephaly ay maaaring resulta ng pinsala sa utak (hal., Ang sakit ni Alexander o Canavan) o maaaring maging benign, na may labis na halaga ng cerebrospinal fluid na nakapalibot sa normal na utak. Ang mga pasyente na may pinaghihinalaang hydrocephalus ay ipinapakita na may CT, MRI o ultrasound. Ang CT o ultrasound ng utak (kung ang isang malaking fontanel ay bukas) ay ginagamit upang subaybayan ang pag-unlad ng hydrocephalus pagkatapos ng anatomical diagnosis ay ginawa. Kung nagkakaroon ng convulsive syndrome, maaari itong maging kapaki-pakinabang upang magsagawa ng EEG.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Paggamot Hydrocephalus

Paggamot ng hydrocephalus

Ang paggamot ng hydrocephalus ay depende sa etiology, kalubhaan, at kung ang hydrocephalus ay umuunlad (ibig sabihin, ang laki ng mga ventricle ay nagdaragdag sa oras na may kaugnayan sa laki ng utak).

Sa ilang mga kaso, posible na gumamit ng etiotropic treatment ng hydrocephalus.

Hydrocephalus paggamot na kung saan ay hindi alisin ang sanhi ng sakit o nagbibigay ng isang predictable mababang pagiging epektibo etiotropic therapeutic pagmamanipula tumutukoy kung upang piliin ang mga pathogenic o nagpapakilala paggamot naglalayong lalo na sa pag-alis ng intracranial Alta-presyon.

Ang mga konserbatibong paraan ng paggamot ay karaniwang hindi epektibo at ginagamit lamang sa mga unang yugto bilang mga kurso ng dehydration therapy. Ang batayan ng lahat ng mahahalagang paggamot para sa hydrocephalus ay ang kirurhiko pamamaraan.

Ang pangunahing indikasyon para sa kirurhiko paggamot ay ang pag-unlad ng hydrocephalus sa kawalan ng pamamaga ng mga meninges. Ang mga variant ng operasyon sa operasyon na may iba't ibang anyo ng hydrocephalus ay magkakaiba. Ngunit sa parehong oras, ang mga ito ay lahat batay sa pagbuo ng isang paraan upang permanenteng ilihis ang alak sa isa sa mga kapaligiran ng katawan, kung saan ito ay ginagamit para sa iba't ibang mga kadahilanan.

Samakatuwid, sa kaso ng bukas na hydrocephalus, ang patuloy na pag-alis ng sobrang cerebrospinal fluid mula sa cranial cavity ay kinakailangan. Isinasaalang-alang ang katotohanan na sa kasong ito ang komunikasyon sa pagitan ng mga compartments ng sistema ng alak sirkulasyon ay hindi lumabag, posible na gamitin ang lumbosacral-periartenal shunting; koneksyon sa pamamagitan ng isang paglilipat ng panlikod na butas at peritoneyal na lukab.

Sa kasalukuyan malawak na ginamit na pamamaraan na nakuha bypass cavity lateral ventricle na may dumi sa alkantarilya alak sa ang lukab ng kanang atrium (ventrikulokardiostomiya) o sa peritoneyal lukab (ventrikuloperitoneostomiya pinaka madalas na ginagamit). Sa kasong ito, ang paglilipat ay natupad sa ilalim ng balat sa loob ng mahabang panahon.

Sa kaso ng nakahahadlang hydrocephalus hanggang ngayon ventrikulotsisternostomii sa hakbang (Torkilldsen 1939): mono-o bidirectional koneksyon gamit ang paglilipat lukab at lateral ventricle malaki (kukote) tank.

Ang karaniwang progresibong hydrocephalus ay karaniwang nangangailangan ng pagbabawas ng ventricles. Upang pansamantalang bawasan ang presyon ng cerebrospinal fluid sa mga sanggol, ang mga puncture ng ventricular o punctures ng spinal (sa pakikipag-usap sa hydrocephalus) ay maaaring gamitin.

Ang uri ng ventricular shunt na ginamit ay depende sa karanasan ng neurosurgeon, bagaman ang ventriculoperitoneal shunt ay nagiging sanhi ng mas kaunting komplikasyon kaysa sa ventriculo-atrial shunt. Sa anumang paglilipat, may panganib ng mga nakakahawang komplikasyon. Matapos ang pagbuo ng paglilipat, ang ulo ng circumference at pagpapaunlad ng bata ay sinusuri, at ang pag-aaral sa pag-visual ay regular na isinagawa (CT, ultrasound). Ang pagkabalisa ng paglilipat ay maaaring isang emergency; ang mga bata ay may mga palatandaan at sintomas ng isang biglaang pagtaas sa presyon ng intracranial, tulad ng sakit ng ulo, pagsusuka, pag-aantok, pagkabalisa, magkakatulad na strabismus, o pagkalumpo ng mga mata. Maaaring umunlad ang mga sakit. Kung unti-unting bubuo ang pagharang, maaaring magkaroon ng mas malabong sintomas, tulad ng pagkabalisa, kahirapan sa paaralan at pag-aantok, na maaaring mali para sa depression.

Dapat ito ay nabanggit na sa kaso ng panlikod-peritoneyal, at ventrikulokardialnogo ventriculoperitoneal shunting mga partikular na kahalagahan maglipat istraktura na kung saan ang may-bisang na sangkap ay isang balbula na ay hindi nagpapahintulot giperdrenirovaniya at reverse daloy ng likido.

Ventriculostomy (pagtaguyod ng direktang komunikasyon sa pagitan ng ang lukab side o ang III ventricle at ang subarachnoid space), at humantong sa ventrikulotsisternostomiya bayad daloy hydrocephalus sa 70% ng mga kaso; Ang pag-install ng shunting system ay nagbibigay ng katulad na resulta sa 90% ng mga kaso.

Ang mga komplikasyon ng inilarawan na mga pamamaraan sa pag-shunting ay ang mga sumusunod: pagkawala ng paglilipat sa iba't ibang antas at pagbuo ng hindi pagkakapare-pareho nito (sa loob ng 5 taon pagkatapos ng operasyon, 80% ng mga pasyente ay nasuri); hypo- at hyperdrainage states (sa 1 / 4-1 / 3 kaso); impeksyon sa paglilipat (sa 4-5% ng mga kaso) at ang pagbuo ng ventriculitis, meningitis, meningoencephalitis at sepsis; epileptic seizures (sa 4-7% ng mga kaso); pagbuo ng isang pseudo-peritoneal cyst. Ang lahat ng mga variant ng komplikasyon (maliban sa pagbuo ng isang record number) ay isang indikasyon para sa pagpapalit ng sistema ng pag-shunting laban sa background ng nararapat na paggamot ng symptomatology na lumitaw.

Kamakailan lamang, may ilang mga variant ng occlusive hydrocephalus, ang mga endoscopic na operasyon ay ginagawa upang maibalik ang landas ng cerebrospinal fluid.

Sa kabila ng katotohanan na ang ilang mga bata na may hydrocephalus, ang pangangailangan para sa shunting ay mawala sa edad, mahirap matukoy ang naaangkop na oras para sa pagtanggal nito (na maaaring magdulot ng pagdurugo o trauma). Samakatuwid, ang mga shunt ay bihirang inalis. Ang kirurhiko pagwawasto ng congenital hydrocephalus sa sanggol ay hindi matagumpay.