Hypopigmentation at depigmentation ng balat: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang hypopigmentation at depigmentation ng balat ay sinamahan ng isang makabuluhang pagbaba o kumpletong pagkawala ng melanin. Maaari silang maging congenital at nakuha, limitado at nagkakalat. Ang isang halimbawa ng congenital depigmentation ay albinism.

Ang ocular-cutaneous albinism ay isang heterogenous na sakit na nailalarawan sa kawalan o isang matalim na pagbaba ng pigment sa balat, buhok at iris ng mata. Dalawang anyo ng ocular-cutaneous albinism - tyrosinase-negative at tyrosinase-positive - ay nauugnay sa kawalan o hindi sapat na aktibidad ng tyrosinase. Ang mekanismo ng pag-unlad ng iba pang mga anyo (Chediak-Higashi, Hermansky-Pudlak syndromes, atbp.) Ay hindi pa nilinaw.

Pathomorphology. Ang pigment melanin ay hindi nakita. Ang mga melanocytes ay may normal na morpolohiya, ay pantay na ipinamamahagi (maliban sa "black curl - albinism - deafness" syndrome), ngunit ang kanilang pigment-synthesizing function ay nabawasan. Sa tyrosinase-negative na variant, ang mga melanosome ay nasa stage I, mas madalas - sa stage II ng maturation, sa tyrosinase-positive variant - sa stage III. Ang mga higanteng melanosome ay inilarawan sa Hermansky-Pudlak at Chediak-Higashi syndromes. Bilang karagdagan, sa Chediak-Higashi syndrome, ang malalaking cytoplasmic inclusions ay matatagpuan sa mast cells ng balat (namantsa ng toluidine blue).

Kasama sa limitadong depigmentation ang vitiligo, na kung saan ay nailalarawan sa hypomelanosis ng balat na sanhi ng kawalan ng melanocytes.

Vitiligo. Ang likas na katangian ng dermatosis ay hindi alam, ngunit mayroong data sa papel ng immune at metabolic disorder, neuroendocrine disorder, at exposure sa ultraviolet rays (sunburn). Ang pagkakaroon ng mga kaso ng pamilya ay nagpapahiwatig ng isang posibleng papel ng isang genetic factor. Maaari rin itong magpakita bilang paraneoplasia, o resulta ng mga exogenous na sakit, kabilang ang mga sakit sa trabaho. Sa klinika, ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng mga milky-white spot ng iba't ibang laki at hugis, na napapalibutan ng normal na balat o isang strip ng hyperpigmentation. Ang pagkawala ng pigment ay maaaring kumpleto o bahagyang, sa anyo ng isang mesh o maliit na pinpoint spot. Ang depigmentation ay maaaring mauna sa yugto ng erythema. Kadalasan, ang mga kamay ay unang apektado, na hindi sinusunod sa autosomal dominant congenital vitiligo (piebaldism). Ang mga sugat ay maaaring ma-localize sa buong balat. Depende sa pagkalat ng proseso, ang focal, segmental at generalized na mga form ay nakikilala.

Pathomorphology. Bilang isang patakaran, walang mga pangunahing pagbabago ang sinusunod sa mga sugat. Ang epidermis ay may normal na kapal o bahagyang manipis, ang mga paglabas nito ay makinis. Ang stratum corneum ay halos makapal, ang butil na layer ay binubuo ng isang hilera ng mga cell na may kakaunting granularity. Ang spinous layer ay walang anumang makabuluhang pagbabago, ang mga cell ng basal layer ay naglalaman ng halos walang pigment. Gayunpaman, sa hypopigmentation, kung minsan ay napansin ito, bagaman sa maliit na dami. Ang mga melanocyte ay halos hindi matatagpuan sa depigmented na balat, at sa mga hypopigmented na lugar ay mas kaunti sa kanila kaysa sa normal. Sa dermis, ang pamamaga at homogenization ng mga indibidwal na collagen fibers ay sinusunod, ang nababanat na network ay walang anumang makabuluhang pagbabago. Ang mga sisidlan ay karaniwang dilat, ang kanilang mga pader ay lumapot, at ang mga nested accumulations ng fibroblasts, histiocytes, at tissue basophils ay matatagpuan sa kanilang paligid. Ang mga epithelial follicle ng buhok sa mga depigmented na lugar ay medyo atrophic, ang kanilang mga bibig ay dilat, puno ng mga malibog na masa, ang mga sebaceous gland ay atrophic din. Ang electron microscopic na pagsusuri ng balat sa hangganan ng vitiligo lesion ay nagpapakita ng pagtaas sa bilang ng mga epidermal macrophage at mapanirang pagbabago sa mga melanocytes, na nakakaapekto sa lahat ng mga istruktura ng mga selulang ito. Sa foci ng matagal nang vitiligo, wala ang mga melanocytes at mga istrukturang naglalaman ng melanin sa mga epithelial cells. Ayon sa ilang mga may-akda, ang bilang ng mga epidermal macrophage sa vitiligo lesyon ay nadagdagan, ang kanilang aktibidad ay makabuluhang nadagdagan. Sa mga lugar na may panlabas na malusog na balat, ang mga melanocyte ay naglalaman ng mga melanosome at premelanosome, ngunit hindi isang complex ng mga melanosome, na siyang pinakamataas na antas ng organisasyon ng melanin granules. Ito ay nagpapahiwatig ng kakulangan ng pag-andar ng melanocyte.

Ang histogenesis ng vitiligo ay nananatiling hindi malinaw. Iniuugnay ng ilang mga may-akda ang vitiligo sa dysfunction ng autonomic nervous system, ang iba - na may pagbaba sa produksyon ng melanocyte-stimulating hormone. RS Babayants at Yu.I. Itinuturing ni Lonshakov (1978) ang mga melanocytes sa sakit na ito na may depekto at walang kakayahang tumugon sa pagkilos ng melanocyte-stimulating hormone, Yu.N. Ang Koshevenko (1986) ay nakakuha ng data na nagpapahiwatig ng presensya sa depigmented na balat ng mga cellular immune reactions na kinasasangkutan ng C3 component ng complement, na may kakayahang magdulot ng pinsala sa mga melanocytes.

Maaaring maobserbahan ang nakuhang depigmentation sa kaso ng mga panganib sa trabaho (occupational leukoderma), paggamit ng mga gamot (drug-induced leukoderma), sa lugar ng mga elemento ng nagpapaalab (psoriasis, sarcoidosis, leprosy), syphilis, at pityriasis versicolor (secondary leukoderma).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]