Idiopathic fibrosing alveolitis - Paggamot

Ang idiopathic fibrosing alveolitis (Hamman-Rich disease) ay isang pathological na proseso sa alveoli at incremental tissue ng mga baga ng hindi malinaw na pinagmulan, na humahantong sa progresibong fibrosis at sinamahan ng pagtaas ng respiratory failure.

Ang sanhi ng idiopathic fibrosing alveolitis ay hindi alam. Ang pathogenesis ng sakit ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Ipinapalagay na ang pagkasira ng collagen sa interstitial tissue ng baga ay bumababa at ang synthesis nito sa pamamagitan ng fibroblast at alveolar macrophage ay tumataas. Ang pagtaas ng collagen synthesis ay pinadali ng pagtaas ng bilang ng mga indibidwal na subpopulasyon ng lymphocyte na tumutugon sa pulmonary collagen bilang isang dayuhang protina at gumagawa ng mga lymphokine na nagpapasigla sa pagbuo ng collagen. Kasabay nito, ang produksyon ng "inhibitory factor" ng mga lymphocytes, na pumipigil sa synthesis ng collagen sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ay bumababa.

Itinuturing ng marami na ang sakit na ito ay autoimmune. Ang mga antigen-antibody complex ay idineposito sa mga dingding ng maliliit na sisidlan ng mga baga. Sa ilalim ng impluwensya ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex, lysosomal enzymes ng alveolar macrophage at neutrophils, pinsala sa tissue ng baga, compaction, pampalapot ng interalveolar septa, obliteration ng alveoli at capillaries sa pamamagitan ng fibrous tissue ay nangyayari.

Ang mga pangunahing gamot para sa paggamot ng fibrosing alveolitis ay glucocorticoids at D-penicillamine. Ang mga gamot na ito ay inireseta na isinasaalang-alang ang yugto ng sakit.

Ayon kay MM Ilkovich (1983), ang mga glucocorticoid ay inireseta sa yugto ng interstitial edema at alveolitis (ang yugtong ito ay nasuri sa clinically at radiologically). Nagdudulot sila ng isang anti-inflammatory at immunosuppressant na epekto, pinipigilan ang pag-unlad ng fibrosis.

Ang mga pasyente na may idiopathic fibrosing alveolitis, kung ang diagnosis ay ginawa nang maaga (edema phase at alveolitis phase), ay inireseta ng 40-50 mg ng prednisolone sa loob ng 3-10 araw, pagkatapos ay unti-unti (depende sa epekto) ang dosis ay nabawasan sa loob ng 6-8 na buwan sa isang dosis ng pagpapanatili (2.5-5 mg bawat araw). Ang tagal ng paggamot ay nasa average na 18-20 buwan.

Kapag ang proseso ng pathological ay umuunlad sa yugto ng interstitial fibrosis, ang pangangasiwa ng D-penicillamine kasama ang prednisolone ay ipinahiwatig, ang paunang dosis kung saan sa kasong ito ay 15-20 mg bawat araw.

Ito ay itinatag na ang mga pasyente na may fibrosing alveolitis ay may mataas na antas ng tanso sa kanilang serum ng dugo, na nagtataguyod ng collagenization ng interstitial stroma ng mga baga. Pinipigilan ng D-penicillamine ang aminooxydase na naglalaman ng tanso, na binabawasan ang mga antas ng tanso sa dugo at baga at pinipigilan ang pagkahinog at synthesis ng collagen. Bilang karagdagan, ang D-penicillamine ay may immunosuppressant effect.

Iminumungkahi ni MM Ilkovich at LN Novikova (1986) na magreseta ng D-penicillamine sa 0.3 g bawat araw para sa 4-6 na buwan para sa malalang sakit na walang malinaw na tinukoy na mga exacerbations, pagkatapos ay 0.15 g bawat araw para sa 1-1.5 taon.

Sa mga talamak na kaso at exacerbations ng sakit, iminumungkahi nila ang pagreseta ng D-penicillamine sa 0.3 g bawat araw sa unang linggo, 0.6 g bawat araw sa pangalawa, 1.2 g bawat araw sa pangatlo, at pagkatapos ay bawasan ang dosis sa reverse order. Ang dosis ng pagpapanatili ay 0.15-0.3 g bawat araw para sa 1-2 taon.

Sa kaso ng mga makabuluhang pagbabago sa katayuan ng immunological, ang azathioprine ay inireseta (may binibigkas na immunosuppressive effect) ayon sa sumusunod na pamamaraan: 150 mg bawat araw para sa 1-2 buwan, pagkatapos ay 100 mg bawat araw para sa 2-3 buwan, pagkatapos ay isang dosis ng pagpapanatili (50 mg bawat araw) para sa 3-6 na buwan. Ang average na tagal ng paggamit ng azathioprine ay 1.9 taon.

Ang pagiging epektibo ng mga immunosuppressant na ahente ay nadagdagan sa pamamagitan ng paggamit ng hemosorption, na nagtataguyod ng pag-alis ng mga nagpapalipat-lipat na immune complex.

Sa paggamot ng idiopathic fibrosing alveolitis, ipinapayong gumamit ng aldactone (veroshpiron), binabawasan nito ang alveolar at interstitial edema, ay may immunosuppressive effect. Ang pang-araw-araw na dosis ng veroshpiron ay 25-75 mg, ang tagal ng paggamot ay 10-12 buwan.

Bilang karagdagan, inirerekomenda ang mga antioxidant (bitamina E - 0.2-0.6 g ng 50% na solusyon bawat araw).

Sa mga unang yugto ng sakit, ang sodium thiosulfate ay ginagamit nang intravenously (5-10 ml ng 30% na solusyon) sa loob ng 10-14 araw. Ang gamot ay may antioxidant, antitoxic, anti-inflammatory at desensitizing effect.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]