Idiopathic fibrosing alveolitis - Pangkalahatang-ideya ng impormasyon

Ang mga interstitial na sakit sa baga ay isang malaking grupo ng mga sakit ng iba't ibang etiologies, na nailalarawan sa pamamagitan ng mga nagpapaalab na sugat ng mga pader ng alveolar (alveolitis) at ang interstitial tissue na nakapalibot sa kanila. Sa kasalukuyan, ang pangkat na ito ay kinabibilangan ng higit sa 130 mga sakit; gayunpaman, ang mga nakakahawang sakit sa baga ng kilalang etiology at malignant na mga tumor (halimbawa, lymphogenous carcinomatosis), na maaaring magdulot ng mga katulad na klinikal na sintomas, ay hindi inuri bilang mga interstitial na sakit sa baga.

Depende sa etiology, ang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng mga interstitial na sakit sa baga ng kilala at hindi kilalang etiology, at sa loob ng bawat grupo, dalawang subgroup ang nakikilala (ang presensya o kawalan ng mga granuloma sa interstitial tissue).

Iminumungkahi ni BM Korenev, EA Kogan at EN Popova (1996) ang pag-uuri ng mga interstitial na sakit sa baga na isinasaalang-alang ang mga katangian ng morphological na larawan ng pinsala sa pulmonary interstitium. Ang mga interstitial na sakit sa baga ay may ilang karaniwang katangian:

• progresibong klinikal na kurso;
• progresibong paghihigpit na pagkabigo sa paghinga;
• X-ray na larawan ng nagkakalat na pinsala sa tissue ng baga sa anyo ng nadagdagan at deformed na pattern ng pulmonary at maliit o katamtamang focal dissemination;
• ang nangungunang papel ng mga mekanismo ng immune sa pathogenesis ng karamihan sa mga nosological form.

Ang idiopathic fibrosing alveolitis ay isang kumakalat na sakit sa baga na nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga at fibrosis ng pulmonary interstitium at mga puwang ng hangin, disorganisasyon ng mga istruktura at functional unit ng parenchyma, na humahantong sa pagbuo ng mga paghihigpit na pagbabago sa mga baga, may kapansanan sa pagpapalitan ng gas, at progresibong respiratory failure.

Ang sakit ay unang inilarawan ni Hamman at Rich noong 1935.

Mga sanhi at pathogenesis ng idiopathic fibrosing alveolitis

Ang mga sanhi ng idiopathic fibrosing alveolitis ay hindi pa tiyak na naitatag. Ang mga sumusunod na posibleng etiologic na kadahilanan ay kasalukuyang tinatalakay:

• impeksyon sa viral - ang tinatawag na latent, "mabagal" na mga virus, pangunahin ang hepatitis C virus at ang human immunodeficiency virus. Ang isang posibleng papel ng mga adenovirus, Epstein-Barr virus ay ipinapalagay din (Egan, 1995). Mayroong isang punto ng pananaw sa dalawahang papel ng mga virus sa pagbuo ng idiopathic fibrosing alveolitis - ang mga virus ay ang pangunahing nag-trigger para sa pag-unlad ng pinsala sa tissue ng baga at, bilang karagdagan, ang pagtitiklop ng virus ay nangyayari sa nasira na tissue, na natural na nag-aambag sa pag-unlad ng sakit. Itinatag din na ang mga virus ay nakikipag-ugnayan sa mga gene na kumokontrol sa paglaki ng cell, at sa gayon ay pinasisigla ang produksyon ng collagen, fibroformation. Ang mga virus ay may kakayahang palakasin ang umiiral na talamak na pamamaga;
• kapaligiran at propesyonal na mga kadahilanan - may katibayan ng isang koneksyon sa pagitan ng idiopathic fibrosing alveolitis at pang-matagalang propesyonal na contact na may metal at kahoy na alikabok, tanso, tingga, bakal, at ilang mga uri ng inorganikong alikabok - asbestos, silicate. Ang etiological na papel ng mga agresibong etiological na kadahilanan ay hindi ibinukod. Gayunpaman, dapat itong bigyang-diin na ang mga nabanggit na propesyonal na salik ay nagdudulot ng pneumoconiosis, at kaugnay ng idiopathic fibrosing alveolitis, malamang na maituturing ang mga ito bilang trigger factor;

Idiopathic fibrosing alveolitis - Mga sanhi at pathogenesis

Mga sintomas ng idiopathic fibrosing alveolitis

Ang idiopathic fibrosing alveolitis ay madalas na bubuo sa pagitan ng edad na 40 at 70, at sa mga lalaki ito ay 1.7-1.9 beses na mas karaniwan kaysa sa mga kababaihan.

Ang pinaka-karaniwang ay isang unti-unti, halos hindi kapansin-pansin na simula, gayunpaman, sa 20% ng mga pasyente ang sakit ay nagsisimula nang talamak na may pagtaas sa temperatura ng katawan at matinding igsi ng paghinga, ngunit pagkatapos ay ang temperatura ng katawan ay normalize o nagiging subfebrile.

Para sa idiopathic fibrosing alveolitis, ang mga reklamo ng mga pasyente ay lubos na katangian, ang isang masusing pagsusuri na nagpapahintulot sa amin na maghinala sa sakit na ito:

• ang dyspnea ay ang pangunahing at patuloy na pagpapakita ng sakit. Sa una, ang dyspnea ay hindi gaanong binibigkas, ngunit sa pag-unlad ng sakit, ito ay tumataas at nagiging napakalinaw na ang pasyente ay hindi makalakad, mapangalagaan ang kanyang sarili o kahit na makipag-usap. Ang mas malala at matagal ang sakit, mas malinaw ang dyspnea. Pansinin ng mga pasyente ang patuloy na katangian ng dyspnea, ang kawalan ng mga pag-atake ng inis, ngunit madalas na binibigyang diin ang kawalan ng kakayahan na huminga ng malalim. Dahil sa progresibong dyspnea, unti-unting binabawasan ng mga pasyente ang kanilang aktibidad at ginusto ang isang passive lifestyle;

Idiopathic fibrosing alveolitis - Mga sintomas

Diagnosis ng idiopathic fibrosing alveolitis

Ang isang mahalagang marker ng aktibidad ng idiopathic fibrosing alveolitis ay isang pagtaas sa antas ng surfactant glycoproteins A at D sa serum ng dugo, na dahil sa isang matalim na pagtaas sa permeability ng alveolar-capillary membrane.

Sa pag-unlad ng decompensated pulmonary heart disease, ang isang katamtamang pagtaas sa mga antas ng dugo ng bilirubin, alanine aminotransferase, at gamma-glutamyl transpeptidase ay posible.

Immunological blood test - katangian ng pagbaba sa bilang ng T-suppressor lymphocytes at pagtaas ng T-helpers, pagtaas sa pangkalahatang antas ng immunoglobulins at cryoglobulins, pagtaas ng titers ng rheumatoid at antinuclear factor, posibleng paglitaw ng antipulmonary antibodies, circulating immune complexes. Ang mga ipinahiwatig na pagbabago ay sumasalamin sa intensity ng mga proseso ng autoimmune at pamamaga ng pulmonary interstitium.

Idiopathic fibrosing alveolitis - Diagnosis

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]