Idiopathic Fibrosing Alveolitis: Isang Repasuhin ng Impormasyon

Ang mga interstitial lung disease ay isang malaking pangkat ng mga sakit ng iba't ibang etiologies na characterized ng nagpapaalab lesyon ng mga pader ng alveoli (alveolitis) at nakapaligid na interstitial tissue. Sa kasalukuyan, ang grupong ito ay may kasamang higit sa 130 sakit; ngunit ang interstitial lung diseases ay hindi nauugnay sa mga nakakahawang mga sakit sa baga ng kilalang etiology at malignant na mga bukol (hal., lymphogenous carcinomatosis), kung saan ang isang katulad na clinical symptomatology ay maaaring lumitaw.

Depende sa etiology, ang interstitial lung disease ay nakikilala sa pagitan ng kilala at hindi kilalang etiology, at sa bawat grupo ng dalawang subgroup ay nakikilala (ang presence o pagkawala ng granulomas sa interstitial tissue).

Ipinayo ng BM Korenev, EA Kogan, at EN Popova (1996) ang pag-uuri ng mga interstitial na mga sakit sa baga, isinasaalang-alang ang mga katangian ng morpolohiya na pattern ng pagsasama ng pulmonary interstitial. Ang mga interstitial lung diseases ay may ilang mga karaniwang katangian:

• progresibong klinikal na kurso;
• pagtaas ng kakulangan ng respiratory ng mahigpit na uri;
• X-ray na larawan ng lagnat na sugat ng baga tissue sa anyo ng paglaki at pagpapapangit ng pattern ng baga at maliit na-o daluyan-focus diseminasyon;
• ang nangungunang papel na ginagampanan ng mga immune mechanism sa pathogenesis ng karamihan sa mga nosolohikal na anyo.

Talamak interstitial pneumonitis - disseminated sakit sa baga nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga at fibrosis at baga interstitial puwang niyumatik pagkagambala ng istruktura at functional yunit ng parenkayma, na humahantong sa pag-unlad ng mahigpit ang mga pagbabago sa baga, gas exchange abnormalities, progresibong paghinga hikahos.

Ang sakit ay unang inilarawan ni Hamman at Rich noong 1935.

Mga sanhi at pathogenesis ng idiopathic fibrosing alveolitis

Ang mga sanhi ng idiopathic fibrosing alveolitis ay hindi pa ganap na itinatag. Ang mga sumusunod na posibleng etiological factors ay kasalukuyang tinalakay:

• impeksyon sa virus - ang tinatawag na tago, "mabagal" na mga virus, lalo na ang hepatitis C virus at ang human immunodeficiency virus. Ang posibleng papel ng adenoviruses, ang Epstein-Barr virus (Egan, 1995) ay ipinapalagay din. May ay isang punto ng view ng tungkol sa dual papel na ginagampanan ng mga virus sa pagpapaunlad ng idiopathic fibrosing alveolitis - virus ay ang mga pangunahing pag-trigger ng baga tissue pinsala at, bilang karagdagan, mayroong isang virus pagtitiklop sa na nasira tissue, na natural nag-aambag sa paglala ng sakit. Itinatag din na ang mga virus ay nakikipag-ugnayan sa mga gene na kumokontrol sa paglago ng cell, at sa gayon ay nagpapasigla sa produksyon ng collagen, fibro-oocyte formation. Maaari ring palalain ng mga virus ang mga umiiral na malubhang pamamaga;
• kapaligiran at trabaho mga kadahilanan - mayroong katibayan ng komunikasyon idiopathic fibrosing alveolitis sa prolonged trabaho exposure sa kahoy alikabok at metal, tanso, lead, bakal, ang tiyak na mga uri ng mga tulagay dust - asbestos, silicate. Ang etiolohiko papel na ginagampanan ng agresibo etiological mga kadahilanan ay hindi pinasiyahan out. Gayunpaman, dapat itong bigyang-diin na ang mga nabanggit sa itaas propesyonal na mga kadahilanan sanhi pneumoconiosis, at na may kaugnayan sa talamak interstitial pneumonitis ay maaaring marahil ay itinuturing na isang panimulang (trigger) mga kadahilanan;

Idiopathic fibrosing alveolitis - Mga sanhi at pathogenesis

Sintomas ng idiopathic fibrosing alveolitis

Ang idiopathic fibrosing alveolitis ay madalas na nabubuo sa pagitan ng edad na 40 at 70, na may mga lalaki 1.7-1.9 beses na mas malamang kaysa sa mga kababaihan.

Ang pinaka-karaniwang ay isang unti-unti, pino panimula, ngunit sa 20% ng mga pasyente ang sakit ay nagsisimula acutely sa isang pagtaas sa temperatura ng katawan at binibigkas dyspnea, ngunit sa ibang pagkakataon ang temperatura ng katawan ay nagiging normal o nagiging subfebrile.

Para sa idiopathic fibrosing alveolitis, ang mga reklamo ng mga pasyente ay labis na katangian, at isang maingat na pag-aaral na nagpapahintulot sa isa na maghinala sa sakit na ito:

• Ang paghinga ng paghinga ay ang pangunahing at permanenteng paghahayag ng sakit. Sa una, ang paghinga ng paghinga ay mas maliwanag, ngunit habang lumalaki ang sakit, lumalaki ito at nagiging maliwanag na ang pasyente ay hindi maaaring lumakad, maglingkod sa sarili, at kahit na makipag-usap. Ang mas matindi at matagal ang sakit, ang mas malinaw na dyspnea. Ang mga pasyente ay nagpapansin ng pare-pareho na katangian ng dyspnea, ang kawalan ng pag-atake ng inis, ngunit kadalasang binibigyang diin ang kawalan ng kakayahan na malalim. Dahil sa progresibong dyspnoea, unti-unti na binabawasan ng mga pasyente ang kanilang aktibidad at ginusto ang isang passive lifestyle;

Idiopathic fibrosing alveolitis - Mga sintomas

Diagnosis ng idiopathic fibrosing alveolitis

Isang mahalagang marker aktibidad idiopathic fibrosing alveolitis ay ang pagtaas sa ang antas ng suwero ng mga glycoprotein surfakganga A at D, dahil sa isang matalim na pagtaas sa ang pagkamatagusin ng may selula-maliliit na ugat lamad.

Sa pag-unlad ng decompensated baga puso, ang isang katamtaman na pagtaas sa nilalaman ng bilirubin, alanine aminotransferase, gamma-glutamyl transpeptidase sa dugo ay posible.

Immunoassay Dugo - nailalarawan sa pamamagitan ng pagbabawas ng bilang ng T-lymphocytes at suppressor T-helpers dagdagan, taasan ang pangkalahatang antas ng immunoglobulins at cryoglobulins, nadagdagan titers ng rheumatoid kadahilanan at antinuclear maaaring protivolegochnyh hitsura ng antibodies, nagpapalipat-lipat immune complexes. Ang mga pagbabagong ito ay sumasalamin sa tindi ng autoimmune proseso at interstitial baga pamamaga.

Idiopathic fibrosing alveolitis - Diagnosis

[1], [2], [3], [4]