Idiopathic hypereosinophilic syndrome: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang idiopathic hypereosinophilic syndrome (disseminated eosinophilic collagenosis; eosinophilic leukemia; Löffler's fibroplastic endocarditis na may eosinophilia) ay isang kondisyon na tinukoy ng peripheral blood eosinophilia na higit sa 1500/μL na patuloy sa loob ng 6 na buwan na may pagkakasangkot sa organ o lahat ng dysfunction ng eosinophilia na direktang nauugnay sa eosinophilia, iba pang sanhi ng eosinophilia. ng eosinophilia. Ang mga sintomas ay pabagu-bago at depende sa kung aling mga organo ang hindi gumagana. Ang paggamot ay nagsisimula sa prednisone at maaaring kabilang ang hydroxyurea, interferon a, at imatinib.

Iilan lamang sa mga pasyente na may matagal na eosinophilia ang nagkakaroon ng hypereosinophilic syndrome. Kahit na anumang organ ay maaaring kasangkot, ang puso, baga, pali, balat, at nervous system ay karaniwang apektado. Ang pagkakasangkot sa puso ay isang karaniwang sanhi ng patolohiya ng puso at kamatayan. Ang isang hybrid na tyrosine kinase, FIP1L1-PDGFR, ay ipinakita kamakailan na mahalaga sa pathophysiology ng proseso.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sintomas idiopathic hypereosinophilic syndrome.

Ang mga sintomas ay iba-iba at depende sa kung aling mga organo ang hindi gumagana. Mayroong 2 pangunahing uri ng clinical manifestations. Ang unang uri ay kahawig ng myeloproliferative disorder na may splenomegaly, thrombocytopenia, mataas na antas ng serum na bitamina B12, _at hypogranulation at vacuolization ng mga eosinophil. Ang mga pasyente na may ganitong uri ay kadalasang nagkakaroon ng endomyocardial fibrosis o (hindi gaanong karaniwan) na leukemia. Ang pangalawang uri ay may mga pagpapakita ng hypersensitivity disease na may angioedema, hypergammaglobulinemia, mataas na serum IgE, at nagpapalipat-lipat na mga immune complex. Ang mga pasyente na may ganitong uri ng hypereosinophilic syndrome ay mas malamang na magkaroon ng sakit sa puso na nangangailangan ng therapy at may magandang tugon sa glucocorticoids.

Mga karamdaman sa mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenic syndrome

Sistema	Pangyayari	Mga pagpapakita
Konstitusyonal	50%	Panghihina, pagkapagod, anorexia, lagnat, pagbaba ng timbang, myalgia
Cardiopulmonary	> 70%	Restrictive o infiltrative cardiomyopathy, o mitral o tricuspid regurgitation na may ubo, dyspnea, heart failure, arrhythmias, endomyocardial disease, pulmonary infiltrates, pleural effusions, at mural thrombi at emboli
Hematological	> 50%	Thromboembolic phenomenon, anemia, thrombocytopenia, lymphadenopathy, splenomegaly
Neurological	> 50%	Diffuse encephalopathy na may behavioral, cognitive at spastic disorder, peripheral neuropathy, cerebral embolism na may focal lesions
Dermatological	>50%	Dermographism, angioedema, pantal, dermatitis
Gastrointestinal tract	>40%	Pagtatae, pagduduwal, cramps
Immunological	50%	Nadagdagang mga immunoglobulin (lalo na ang IgE), nagpapalipat-lipat ng mga immune complex sa serum sickness

[ 4 ], [ 5 ]

Diagnostics idiopathic hypereosinophilic syndrome.

Ang diagnosis ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may eosinophilia na walang maliwanag na dahilan at may mga sintomas na nagmumungkahi ng organ dysfunction. Ang mga naturang pasyente ay dapat sumailalim sa isang prednisolone test upang ibukod ang pangalawang eosinophilia. Ang echocardiography ay dapat isagawa upang matukoy ang myocardial involvement. Ang kumpletong bilang ng dugo at blood smear ay tumutulong upang linawin kung alin sa dalawang uri ng eosinophilia ang naroroon. Ang thrombocytopenia ay naroroon sa 1/3 ng mga pasyente na may parehong uri ng eosinophilia.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Paggamot idiopathic hypereosinophilic syndrome.

Ang paggamot ay hindi kinakailangan hanggang sa may mga manifestations ng organ dysfunction, kung saan ang pasyente ay sinusuri bawat 2 buwan. Ang Therapy ay naglalayong bawasan ang bilang ng mga eosinophils, batay sa premise na ang mga manifestations ng sakit ay isang kinahinatnan ng tissue infiltration ng eosinophils o ang paglabas ng kanilang mga nilalaman. Ang mga komplikasyon mula sa pinsala sa lokal na organ ay maaaring mangailangan ng partikular na agresibong paggamot (halimbawa, ang pinsala sa mga balbula ng puso ay maaaring mangailangan ng pagpapalit ng balbula).

Ang Therapy ay sinisimulan sa prednisolone 1 mg/kg hanggang sa makamit ang klinikal na pagpapabuti o normalisasyon ng bilang ng eosinophil. Ang sapat na tagal ng therapy ay dapat na 2 buwan o higit pa. Kapag nakamit ang pagpapatawad, ang dosis ay dahan-dahang binabawasan sa susunod na 2 buwan sa isang dosis na 0.5 mg/kg/araw, pagkatapos ay inililipat sa 1 mg/kg bawat ibang araw. Ang karagdagang pagbawas ay dapat hanggang sa ang pinakamababang dosis na kumokontrol sa sakit ay makamit. Kung ang paggamit ng prednisolone sa loob ng 2 buwan o higit pa ay hindi epektibo, kinakailangan ang mas mataas na dosis ng prednisolone. Kung ang dosis ng prednisone ay hindi mababawasan nang walang paglala ng sakit, ang hydroxyurea 0.5 hanggang 1.5 g pasalita bawat araw ay idinagdag. Ang therapeutic goal ay isang eosinophil count na 4000-10,000/μL.

Ang interferon ay maaari ding gamitin sa mga pasyente kung saan ang prednisolone ay hindi epektibo, lalo na sa mga kaso ng sakit sa puso. Ang dosis ay 3 hanggang 5 milyong mga yunit subcutaneously 3 beses sa isang linggo, depende sa clinical efficacy at tolerance sa mga side effect. Ang paghinto ng interferon therapy ay maaaring humantong sa isang paglala ng sakit.

Ang Imatinib, isang oral protein kinase inhibitor, ay isang promising na paggamot para sa eosinophilia. Ang therapy ay ipinakita upang gawing normal ang mga bilang ng eosinophil sa loob ng 3 buwan sa 9 sa 11 na ginagamot na mga pasyente.

Kinakailangan ang kirurhiko at medikal na paggamot para sa mga palatandaan ng pagkakasangkot sa puso (hal., infiltrative cardiomyopathy, sakit sa balbula, pagpalya ng puso). Ang mga komplikasyon ng thrombotic ay maaaring mangailangan ng mga ahente ng antiplatelet (hal., aspirin, clopidogrel, ticlopidine); Ang mga anticoagulants ay ipinahiwatig para sa left ventricular mural thrombosis o lumilipas na ischemic attack na hindi tumutugon sa aspirin.

Pagtataya

Ang hypereosinophilic syndrome ay may mahinang prognosis, na kadalasang namamatay dahil sa organ dysfunction. Maaaring mapabuti ng talamak na therapy ang pagbabala.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]