Idiopathic hypereosinophilic syndrome: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Idiopathic hypereosinophilic syndrome (disseminated eosinophilic collagen; eosinophilic lukemya; fibroplastic endocarditis Leffler na may eosinophilia) ay isang kalagayan na kung saan ay natukoy sa pamamagitan eosinophilia paligid ng dugo ng higit sa 1500 / L patuloy para sa 6 na buwan sa paglahok o organ dysfunction, direkta dahil sa eosinophilia, sa kawalan ng parasitiko, allergic o iba pang mga sanhi ng eosinophilia. Ang mga sintomas ay magkakaiba at depende sa dysfunction ng kung aling mga organo ang naroroon. Ang paggamot ay nagsisimula sa prednisolone at maaaring kasama ang hydroxyurea, interferon a at imatinib.

Lamang sa mga indibidwal na pasyente na may matagal na eosinophilia ay bumuo ng hypereosinophilic syndrome. Bagaman posibleng kasangkot ang anumang organ sa proseso, kadalasang apektado ang puso, baga, pali, balat at nervous system. Ang paglahok sa proseso ng puso ay kadalasang ang sanhi ng patolohiya ng puso at kamatayan. Tulad ng itinatag kamakailan, ang hybrid tyrosine kinase, FIP1L1-PDGFR, ay mahalaga sa pathophysiology ng proseso.

[1], [2], [3]

Mga sintomas idiopathic hypereosinophilic syndrome

Ang mga sintomas ay magkakaiba at depende sa dysfunction ng kung aling mga organs ang nangyayari. Ang mga clinical na sintomas ay may dalawang pangunahing uri. Ang unang uri ay katulad ng myeloproliferative sakit na may splenomegaly, thrombocytopenia, nadagdagan suwero bitamina B ₁₂ at gipogranulyatsiey vacuolization at eosinophils. Sa mga pasyente na may ganitong uri, ang endomiocardial fibrosis o (mas bihirang) leukemia ay madalas na bubuo. Ang ikalawang uri ay may manifestations ng hypersensitive uri na may angioneurotic edema, hypergammaglobulinemia, nadagdagan suwero antas IgE at circulating immune complexes. Ang mga pasyente na may ganitong uri ng hypereosinophilic syndrome ay mas malamang na bumuo ng sakit sa puso na nangangailangan ng therapy, at isang mahusay na tugon sa glucocorticoids ay nabanggit.

Mga kaguluhan sa mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenic syndrome

System	Pangyayari	Mga Manifestasyon
Konstitusyon	50%	Ang kahinaan, pagkapagod, anorexia, lagnat, pagbaba ng timbang, myalgia
Cardiopulmonary	> 70%	Mahigpit o infiltrative cardiomyopathy, o parang mitra o tricuspid regurgitation na may ubo, igsi ng paghinga, pagpalya ng puso, arrhythmias, endomyocardial sakit, baga infiltrates, pleural effusions, at gilid ng bungo thrombi at emboli
Hematological	> 50%	Thromboembolic phenomenon, anemia, thrombocytopenia, lymphadenopathy, splenomegaly
Neurological	> 50%	Nakakalat ang encephalopathy na may kapansanan sa pag-uugali, nagbibigay-malay na pag-andar at malambot na syndrome, peripheral neuropathy, tserebral embolism na may mga distansyang focal
Dermatological	> 50%	Dermographism, angioedema, pantal, dermatitis
ZHKT	> 40%	Diarrhea, pagduduwal, spasms
Immunological	50%	Ang pagtaas ng immunoglobulins (lalo na ang IgE), na nagpapalipat ng mga kumplikadong immune na may serum sickness

[4], [5]

Diagnostics idiopathic hypereosinophilic syndrome

Ang diagnosis ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may eosinophilia para sa walang maliwanag na dahilan at may mga sintomas na nagmumungkahi ng organ dysfunction. Ang mga naturang pasyente ay dapat sumailalim sa isang pagsubok na may prednisolone upang ibukod ang pangalawang eosinophilia. Kinakailangang isagawa ang echocardiography upang matukoy ang pinsalang myocardial. Ang isang pag-aaral ng pangkalahatang pagtatasa at isang pagbabara ng dugo ay tumutulong upang linawin kung alin sa dalawang uri ng eosinophilia ang nagaganap. Sa 1/3 mga pasyente na may parehong uri ng eosinophilia, mayroong thrombocytopenia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Paggamot idiopathic hypereosinophilic syndrome

Walang pangangailangan para sa paggamot hanggang sa may mga manifestations ng organ dysfunction, na kung saan ang mga pasyente ay sinusuri sa bawat 2 buwan. Ang therapy ay naglalayong pagbawas ng bilang ng mga eosinophils batay sa saligan na ang mga manifestations ng sakit ay ang resulta ng paglusot ng tisyu sa pamamagitan ng eosinophils o ang pagpapalabas ng kanilang mga nilalaman. Ang mga komplikasyon mula sa pinsala ng lokal na organo ay maaaring mangailangan ng partikular na agresibong paggamot (halimbawa, ang pinsala sa mga balbula ng puso ay maaaring mangailangan ng kapalit ng mga balbula).

Nagsisimula ang Therapy sa appointment ng prednisolone 1 mg / kg hanggang sa pagpapabuti ng clinical o normalization ng bilang ng mga eosinophils. Ang sapat na tagal ng therapy ay dapat na 2 buwan o higit pa. Kapag ang remission ay naabot, ang dosis ay mabagal na bumababa sa susunod na 2 buwan sa isang dosis ng 0.5 mg Dkgsut), pagkatapos ay pumunta sa upang makatanggap ng 1 mg / kg bawat iba pang mga araw. Ang karagdagang pagbabawas ay dapat hanggang sa ang pinakamaliit na dosis na kumokontrol sa sakit ay naabot. Kung ang pagkuha ng prednisolone para sa 2 buwan o higit pa ay walang epekto, ang mas mataas na dosis ng prednisolone ay kinakailangan. Kung hindi mo mabawasan ang dosis ng prednisone nang hindi pinalalaki ang sakit, idinagdag ang hydroxyurea mula sa 0.5 hanggang 1.5 gramo kada araw. Ang therapeutic goal ay ang antas ng eosinophils 4000-10 000 / μl.

Maaari ring gamitin ang Interferon sa mga pasyente na may kawalan ng kakayahan sa prednisone, lalo na sa sakit sa puso. Ang dosis ng 3 hanggang 5 milyong yunit ay subcutaneously 3 beses sa isang linggo, depende sa klinikal na espiritu at pagpapaubaya sa mga side effect. Ang pagwawakas ng therapy ng interferon ay maaaring humantong sa isang paglala ng sakit.

Ang imatinib, isang oral inhibitor ng pro-thekinase, ay isang promising paggamot para sa eosinophilia. Tulad ng ipinakita, ang naturang paggagamot ay nagbago ng bilang ng mga eosinophil sa loob ng 3 buwan sa 9 ng 11 mga pasyenteng ginagamot.

Ang kirurhiko at therapeutic na paggamot ay kinakailangan para sa mga palatandaan ng sakit sa puso (hal., Infiltrative cardiomyopathy, pinsala sa balbula, pagkabigo sa puso). Maaaring mangailangan ng thrombotic complications ang appointment ng mga antiplatelet agent (eg, aspirin, clopidogrel, ticlopidine); Ang anticoagulants ay ipinahiwatig na may parietal trombosis ng kaliwang ventricle o lumilipas na ischemic na atake na hindi tumutugon sa aspirin therapy.

Pagtataya

Ang hypereosinophilic syndrome ay may mahinang pagbabala, ang sanhi ng pagkamatay ay karaniwang dysfunction ng organ. Ang patuloy na therapy ay maaaring mapabuti ang pagbabala.

[14], [15], [16], [17], [18]