Kakulangan ng antithrombin III: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Antithrombin III - natural na anticoagulant, na account para sa 75% ng anticoagulant aktibidad ng plasma glycoprotein na may molekular timbang 58,200 at nilalaman sa plasma ng 125-150 mg / ml. Ang pangunahing istraktura ng antithrombin III ay binubuo ng 432 amino acids. Ang mga bloke nito ay prothrombinase - inactivates mga kadahilanan XIIa, XIa, Xa, IXa, VIIIa, kallikrein at thrombin.

Sa presensya ng heparin, ang aktibidad ng antithrombin III ay nagdaragdag ng higit sa 2000 ulit. Ang kakulangan ng antithrombin III ay nagmana ng autosomal nang dominante. Karamihan sa mga carrier ng patolohiya na ito ay heterozygotes, ang homozygotes ay namamatay nang maaga mula sa mga komplikasyon ng thromboembolic.

Sa kasalukuyan, hanggang sa 80 mutasyon ng isang gene na matatagpuan sa mahabang braso ng kromosoma 1 ay inilarawan. Ang paglitaw ng patolohiya na ito ay nag-iiba nang malaki sa iba't ibang grupo ng etniko.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiology

Epidemiology ng kakulangan ng antithrombin III

Sa populasyon ng Europa, ang insidente ng kakulangan sa antithrombin III ay 1: 2000-1: 5000. Ayon sa ilang data - 0.3% sa populasyon. Kabilang sa mga pasyente na may mga komplikasyon ng thromboembolic, ang insidente ng kakulangan ng antithrombin III ay 3-8%.

Ang namamana kakulangan ng antithrombin III ay maaaring maging ng 2 uri:

• Nagta-type ako - isang pagbawas sa synthesis ng antithrombin III bilang resulta ng mutation ng gene;
• Uri ng II - pagbawas sa pagganap na aktibidad ng antithrombin III sa normal na produksyon nito.

Klinikal na manifestations ng namamana kakulangan ng antithrombin III:

• trombosis ng malalim veins ng mga binti, ileofemoral thrombosis (arterial trombosis ay hindi katangian para sa patolohiya na ito);
• pangkaraniwang kabiguan ng pagbubuntis;
• antenatal fetal death;
• thrombophilic complications pagkatapos kumukuha ng oral contraceptives.

Ang pagganap na aktibidad ng antithrombin III ay tinutukoy mula sa kakayahan ng sample ng plasma na pagbawalan ang isang kilalang halaga ng thrombin o factor Xa na idinagdag sa sample sa presensya o kawalan ng heparin.

Sa isang mababang aktibidad ng antithrombin III, ang mga pangunahing pagsusuri sa pagbuo ay hindi nabago, ang mga pagsusuri para sa fibrinolysis at dumudugo oras ay normal, ang platelet na pagsasama ay nasa normal na limitasyon. Sa heparin therapy, walang katangian na sapat na pagtaas sa APTT.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Paggamot kakulangan ng antithrombin III

Paggamot ng isang kakulangan ng antithrombin III

Karaniwan, ang antas ng antithrombin ay 85-110%. Sa pagbubuntis ito ay isang maliit na binabaan at gumagawa ng 75-100%. Ang mas mababang limitasyon ng konsentrasyon ng antithrombin III ay variable, samakatuwid ito ay kinakailangan upang isinasaalang-alang hindi lamang ang antas, kundi pati na rin ang klinikal na sitwasyon. Gayunpaman, may pagbaba sa antas ng antithrombin III sa ibaba 30% ng mga pasyente na namamatay mula sa trombosis.

Ang batayan para sa paggamot sa depisit ng antithrombin III ay mga antitrombotic agent. Kung may mga sintomas ng thrombophilia, kinakailangan ang paggamot, at hindi ito pinagtatalunan. Para sa mga layuning ito, ang mga bagong frozen na plasma (bilang pinagkukunan ng antithrombin III), ang mga mababang molekular timbang heparin (sodium enoxaparin, calcium supraparin, dalteparin sodium) ay ginagamit.

Sa isang mababang antas ng antithrombin III, hindi ginagamit ang sosa heparin, dahil ang heparin at heparin-sapilitan thromboses ay posible.

Kapag ang mga gamot sa pagbubuntis ng pagpili ay mababa ang heparin ng molekular timbang, ang kanilang mga dosis ay pinipili nang isa-isa sa ilalim ng kontrol ng hemostasiogram. Ang kritikal na makilala ang II at III trimesters ng pagbubuntis, kapag ang pagtaas ng potensyal ng pagtaas ng dugo, at ang antas ng antithrombin III ay bumababa.

Higit pa sa pagbubuntis, ang mga pasyente ay maaaring inirerekomenda ng pangmatagalang paggamit ng bitamina K antagonists (warfarin).