Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Kakulangan sa protina S: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot
Huling nasuri: 13.03.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Protina S - isang non-enzymatic cofactor ng protina C sa inactivation ng mga kadahilanan Va at VIIIa, ay may sarili nitong protina-independiyenteng C anticoagulant aktibidad.
Ang protina S, pati na rin ang protina C, ay nakasalalay sa bitamina K at nakapag-synthesized sa atay. Sa sirkulasyon umiiral ito sa 2 mga porma - libreng protina S at nauugnay sa C4-component ng pampuno. Karaniwan 60-70% ng protina S ay nauugnay sa C4-component ng pampuno - ang regulator ng classical pathway ng complement system. Ang antas ng pagbubuklod ng protina S sa bahagi ng C4 ay tumutukoy sa nilalaman ng libreng protina S. Tanging ang libreng form ng protina S ay nagsisilbing cofactor ng activate protein C (APC).
Karaniwan, ang antas ng protina S sa plasma ay 80-120%. Sa pagbubuntis, ang antas ng parehong libre at nakatali na protina S ay nabawasan at 60-80% at mas mababa sa postoperative period.
Ang kakulangan ng protina S ay nagmana ng autosomal na nangingibabaw. Ang mga carrier ng gene mutation ay mas madalas na heterozygous, ang carrier-homozygotes ay bihirang. Natagpuan na ang protina S gene ay matatagpuan sa kromosoma 3. Hanggang sa 70 mutasyon ng protina S gene ay kasalukuyang kilala. Ang namamana kakulangan ng protina S ay maaaring maging ng 2 uri:
- I type - pagbabawas ng antas ng libreng protina S, na nauugnay sa C4-component ng pampuno, sa loob ng mga limitasyon ng pamantayan;
- Uri II - Pagbawas sa antas ng libreng at nakagapos na protina S. Ayon sa mga mananaliksik, ang dalas ng pagkawala ng pagbubuntis ay 16.5%. Mas madalas na sundin ang mga namamatay na sanggol kaysa sa maagang pagkawala ng pagbubuntis.
[Anong mga pagsubok ang kailangan?
Paggamot kakulangan sa protina S
Paggamot ng kakulangan sa protina S
Ang mga pasyente na may kakulangan ng protina C at S ay matigas ang ulo sa sosa heparin at antiaggregant. Gayunpaman, na may matinding komplikasyon ng thrombotic, ang paggamit ng heparin sodium at pagkatapos ay mababa ang molekular heparin ay makatwiran. Bilang isang pinagmulan ng mga protina, ang C at S ay gumagamit ng sariwang frozen na plasma sa kumbinasyon ng heparin sodium. Mula sa pagbubuntis na may thrombophilia para sa isang mahabang panahon na ginamit Warfarin.