Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Kakulangan ng ZAP-70: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot
Huling nasuri: 07.07.2025
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang kakulangan ng ZAP-70 (zeta-a-associated protein-70) ay nagreresulta sa kapansanan sa T-lymphocyte activation, na nagdudulot ng mga depekto sa mga sistema ng pagbibigay ng senyas.
Ang ZAP-70 ay mahalaga sa mga pakikipag-ugnayan ng T-cell at pagpili ng T-cell sa thymus. Ang kakulangan sa ZAP-70 ay humahantong sa mga depekto sa T-cell activation.
Ang mga pasyente na may kakulangan sa ZAP-70 ay may mga paulit-ulit na impeksiyon na katulad ng nakikita sa CVID sa pagkabata o maagang pagkabata; gayunpaman, ang mga pasyente na may kakulangan sa ZAP-70 ay nabubuhay nang mas matagal at maaaring hindi masuri hanggang sa mga taon mamaya. Ang mga pasyente ay maaaring may normal, mababa, o mataas na antas ng serum immunoglobulin, normal o mataas na nagpapalipat-lipat na CD4 T cells, at walang CD8 T cells. Ang mga CD4 T cells na ito ay hindi tumutugon sa mitogens o allogeneic cells sa vitro at hindi bumubuo ng mga cytotoxic T cells. Normal ang aktibidad ng natural na killer cell. Ang sakit ay nakamamatay maliban kung ang bone marrow transplant ay ginawa.
[