Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Kakulangan ng ZAP-70: mga sanhi, sintomas, pagsusuri, paggamot
Huling nasuri: 23.04.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Kakulangan ng ZAP-70 (zeta-a-sotsiirovanny protina-70; ZAP-70 - zeta-kaugnay na protina-70) ay humahantong sa pagkagambala ng T lymphocyte activation, na nagiging sanhi depekto sa sistema ng pagbibigay ng senyas.
Mahalaga ang ZAP-70 sa mga pakikipag-ugnayan ng T-lymphocytes at pagpili ng T-cell sa thymus. Ang kakulangan ng ZAP-70 ay humantong sa mga depekto sa activation ng T-lymphocyte.
Sa mga pasyente na may kakulangan sa ZAP-70 sa pagkabata o sa unang bahagi ng pagkabata, ang mga paulit-ulit na impeksiyon, tulad ng mga lumilikha ng OVID, ay nabanggit; Gayunpaman, ang mga pasyente na may kakulangan sa ZAP-70 ay mas mahaba, at ang diagnosis ay maaaring gawin sa loob lamang ng ilang taon. Ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng normal, mababa o mataas na antas ng mga serum immunoglobulins, isang normal o nadagdagan na bilang ng circulating CD4 T-lymphocytes, at walang CD8 T-lymphocytes. Ang mga CD4 T-lymphocytes ay hindi tumutugon sa mga mitogens o allogeneic cells sa vitro at hindi bumubuo ng mga selyenteng T cell. Ang aktibidad ng natural killers ay normal. Kung hindi maisagawa ang paglipat ng utak ng buto, ang sakit ay nagreresulta sa pagkamatay ng pasyente.
[