Mga katarata at sistematikong sakit

Ang congenital cataracts ay maaaring samahan ng maraming mga sistematikong sakit sa mga bata.

Ang karamihan ay napakabihirang at interesado sa mga pediatric ophthalmologist. Gayunpaman, ang mga pangkalahatang ophthalmologist ay dapat na pamilyar sa mga sumusunod na kondisyon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sintomas katarata sa mga sistematikong sakit

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mga sakit sa metaboliko at katarata

1. Ang galactosemia ay nagsasangkot ng malubhang galactose absorption disorder na sanhi ng kawalan ng enzyme galactose-1-phosphate uridyltransferase. Ang mana ay autosomal recessive.
   • Ang mga systemic disorder na lumilitaw sa maagang pagkabata ay kinabibilangan ng growth retardation, kawalang-interes, madalas na pagsusuka at pagtatae. Ang mga produkto ng agnas ay matatagpuan sa ihi pagkatapos uminom ng gatas. Kung ang mga produkto na naglalaman ng galactose ay hindi ibinukod mula sa diyeta, ang hepatosplenomegaly, pinsala sa bato, anemia, pagkabingi, pagkaantala sa pag-iisip ay bubuo, na humahantong sa kamatayan;
   • Ang mga katarata, na nailalarawan sa pamamagitan ng mga sentral na opacities sa anyo ng "mga patak ng taba," ay nabubuo sa mga unang araw o linggo ng buhay sa karamihan ng mga pasyente. Ang pag-aalis ng galactose (mga produkto ng pagawaan ng gatas) mula sa diyeta ay pumipigil sa pag-unlad ng mga katarata, at kung minsan ang mga pagbabago sa lens ay maaaring mababalik.
2. Ang kakulangan sa galactokin ay nagsasangkot ng mga depekto sa galactose chain (ang unang enzyme). Ang mana ay autosomal recessive.
   • walang mga systemic disorder, sa kabila ng pagkakaroon ng mga produkto ng pagkabulok sa ihi pagkatapos uminom ng gatas;
   • Ang mga katarata na binubuo ng lamellar opacities ay maaaring magkaroon ng prenatal o pagkatapos ng kapanganakan. Ang ilang presenile cataract ay nagreresulta mula sa kakulangan sa galactokinase. Ang Galactose ay isang indirect cataractogenic agent na pinagmumulan ng dulcitol (isang breakdown product ng galactose) sa loob ng lens. Ang akumulasyon ng dulcitol sa lens ay nagpapataas ng intralenticular osmotic pressure, na humahantong sa labis na tubig, pagkalagot ng mga hibla ng lens, at mga opacities.
3. Ang Lowe syndrome (oculocerebrorenal) ay isang bihirang congenital disorder ng metabolismo ng amino acid na kadalasang nakakaapekto sa mga lalaki. X-linked ang mana.
   • systemic disturbances at kasama ang mental retardation, Fanconi syndrome ng proximal renal tubules, muscular hypotonia, frontal bone prominence, at sunken eyes. Ito ay isa sa ilang mga kondisyon kung saan ang congenital cataract at glaucoma ay maaaring magkasabay;
   • Espesyal ang katarata, maliit ang lens, manipis, may hugis ng disk (microphakia), posible ang posterior lentiglobus. Ang katarata ay maaaring capsular, lamellar, nuclear o kabuuan. Ang karwahe sa mga kababaihan ay nailalarawan sa pamamagitan ng maliit na mga cortical opacities ng lens, kadalasang hindi nakakaapekto sa visual acuity;
   • Ang congenital glaucoma ay nangyayari sa 50% ng mga kaso.
4. Kasama sa iba pang mga karamdaman ang hypoparathyroidism, pseudohypoparathyroidism.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Mga impeksyon sa intrauterine at katarata

1. Ang congenital rubella ay sinamahan ng mga katarata sa halos 15% ng mga kaso. Pagkatapos ng ika-6 na linggo ng pagbubuntis, ang lens capsule ay hindi natatagusan ng virus. Ang mga opacity ng lens (na maaaring unilateral o bilateral) ay madalas na makikita sa kapanganakan, ngunit maaari ring bumuo pagkatapos ng ilang linggo o kahit na buwan. Ang mga siksik na mala-perlas na opacity ay maaaring masakop ang nucleus o maging diffusely na matatagpuan sa buong lens. Ang virus ay maaaring manatili sa lens sa loob ng 3 taon pagkatapos ng kapanganakan.
2. Ang iba pang impeksyon sa intrauterine na maaaring nauugnay sa neonatal cataracts ay kinabibilangan ng toxoplasmosis, cytomegalovirus, herpes simplex virus, at bulutong-tubig.

Chromosomal abnormalities at cataracts

1. Down syndrome (trisomy 21)
   • systemic disorder: mental retardation, makitid na slanted eyes, epicanthus, flat face na may katangian na prognathism, brachycephaly na may flattened occiput, malapad na palad at maiikling braso, nakausli na dila;
   • Ang mga katarata ng iba't ibang morpolohiya ay nangyayari sa humigit-kumulang 5% ng mga pasyente. Ang mga opacity ay karaniwang simetriko at kadalasang nabubuo sa huling bahagi ng pagkabata.
2. Ang iba pang mga chromosomal abnormalities na nauugnay sa mga katarata ay kinabibilangan ng Patau syndrome (trisomy 13) at Edward syndrome (trisomy 18).
3. Ang Hallermann-Streiff-Francois syndrome ay isang bihirang sakit.
   • systemic disorder: prominenteng noo, maliit na "ilong ng ibon", pagkakalbo, micrognathia at matulis na baba, maikling tangkad at hypodontia;
   • Ang mga katarata, na maaaring may lamad, ay matatagpuan sa 90% ng mga kaso.
4. Ang Nance-Horan syndrome ay may X-linked inheritance pattern.
   • sistematikong mga karamdaman: karagdagang mga incisors, nakausli, pasulong na mga tainga, maliit na metacarpal bones;
   • Ang katarata ay maaaring siksik na may banayad na microphthalmos. Ang mga babaeng carrier ay maaaring magkaroon ng banayad na opacities sa lugar ng tahi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostics katarata sa mga sistematikong sakit

Sa panahon ng neonatal, imposibleng matukoy ang visual acuity, samakatuwid ito ay kinakailangan upang masuri ang density at morphology ng opacities, iba pang nauugnay na mga sintomas ng mata at visual na pag-uugali ng bata, at upang matukoy ang antas ng impluwensya ng mga katarata sa paningin.

Ang densidad at posibleng epekto sa mga visual function ay tinatasa batay sa hitsura ng isang reflex mula sa fundus at ang antas ng visualization nito sa panahon ng direkta at hindi direktang ophthalmoscopy. Ang pagsusuri sa mga bagong silang ay pinasimple sa pagpapakilala ng mga de-kalidad na portable slit lamp. Ang isang detalyadong pagtatasa ng anterior segment ay posible kapag ang paggalaw ng ulo ng bata ay limitado. Sa ophthalmoscopically, ang density ng katarata ay nahahati sa:

• Isang napakasiksik na katarata na sumasakop sa mag-aaral at ginagawang imposibleng suriin ang fundus; malinaw ang desisyon sa pagpapatakbo.
• Mas kaunting siksik na katarata, kung saan ang mga retinal vessel ay maaari lamang masuri sa pamamagitan ng hindi direktang ophthalmoscopy. Kasama sa iba pang mga katangian ang mga central o posterior capsular opacities na higit sa 3 mm ang diameter.
• Mga maliliit na opacity kung saan ang mga retinal vessel ay maaaring makita sa pamamagitan ng direkta at hindi direktang ophthalmoscopy. Kabilang sa iba pang mga katangian ang mga central opacity na mas mababa sa 3 mm ang diameter at peripheral, anterior capsular, o punctate opacities na umaabot sa malinaw na mga zone ng lens.

Ang morpolohiya ng mga opacities ay susi sa pagtukoy ng etiology, tulad ng inilarawan dati.

Ang nauugnay na ocular pathology ay maaaring may kasamang anterior segment (corneal opacities, microphthalmos, glaucoma, persistent hyperplastic primary vitreous) o posterior segment (chorioretinitis, Leber amaurosis, rubella retinopathy, foveal o optic nerve hypoplasia). Ang pagsusuri sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam at isang serye ng mga paulit-ulit na pagsusuri ay kinakailangan upang masuri ang pag-unlad ng katarata o kaugnay na sakit.

Ang iba pang mga tagapagpahiwatig ng makabuluhang pagkawala ng paningin ay kinabibilangan ng kakulangan ng central fixation, nystagmus, at strabismus. Ang Nystagmus ay nagdadala ng mahinang prognosis ng paningin.

Ang mga espesyal na pagsubok at visual evoked potensyal ay nagbibigay ng karagdagang kapaki-pakinabang na impormasyon, ngunit hindi sila dapat gamitin nang mag-isa.

Systemic na pagsusuri

Kapag nagtatatag ng namamana na katangian ng mga katarata, ang pagsusuri complex ng isang bagong panganak na may bilateral na proseso ay dapat isama ang mga sumusunod:

1. Serological test para sa intrauterine infection (TORCH - toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus at herpes simplex). Kung ang anamnesis ay may kasamang pantal sa panahon ng pagbubuntis, ang titration ng mga antibodies laban sa bulutong-tubig at herpes zoster ay ipinahiwatig.
2. Ihi. Pagsusuri ng ihi para sa nabawasan na nilalaman ng galactose pagkatapos ng pagkonsumo ng gatas (galactosemia) at chromatography para sa mga amino acid (Lowe syndrome).
3. Iba pang mga pag-aaral: pagtuklas ng labis na glucose sa dugo, serum calcium at phosphorus, galactose-1-phosphate uridyltransferase at galactokinase sa erythrocytes.
4. Ang referral sa isang pediatrician ay kinakailangan sa mga kaso ng dysmorphism o hinala ng iba pang mga systemic na sakit. Sa ganitong mga kaso, maaaring maging kapaki-pakinabang ang pagsusuri ng chromosome.

[ 17 ], [ 18 ]

Paggamot katarata sa mga sistematikong sakit

Ang pagtukoy sa oras ng operasyon ay isang mahalagang hakbang, at ang mga sumusunod ay dapat isaalang-alang:

1. Ang bilateral dense cataracts ay nangangailangan ng maagang interbensyon (sa loob ng 6 na linggo ng kapanganakan) upang maiwasan ang pagbuo ng amblyopia. Kung ang mga opacity ay asymmetrical, ang mas masamang mata ay inooperahan muna.
2. Ang bilateral partial cataracts ay hindi nangangailangan ng operasyon kung sila ay stable. Sa kaso ng pagdududa, makatuwirang ipagpaliban ang operasyon at subaybayan ang mga opacities at visual function; Ang interbensyon ay ipinahiwatig kung may nakitang kapansanan sa paningin.
3. Ang unilateral dense cataract ay nangangailangan ng agarang operasyon (sa loob ng ilang araw) na sinusundan ng aktibong paggamot ng amblyopia, ngunit kahit na sa kabila nito, ang mga resulta ay nakakabigo. Kung ang katarata ay nakita 16 na linggo pagkatapos ng kapanganakan, ang operasyon ay hindi naaangkop dahil sa hindi maibabalik na amblyopia.
4. Ang unilateral partial cataracts ay karaniwang hindi nangangailangan ng operasyon. Inirerekomenda ang pagdilat ng mga mag-aaral at contralateral na paglalagay ng mata upang maiwasan ang amblyopia.

Mahalagang itama ang kasamang abnormal na repraksyon.

Teknik ng operasyon

1. Ang isang 6 mm na lapad na scleral tunnel ay nabuo.
2. Ang keratome ay ipinasok sa anterior chamber (karaniwan ay 3 mm ang lapad) at puno ng viscoelastic.
3. Ang anterior capsulorhexis ay isinasagawa. Sa mga bata, ang anterior capsule ay mas nababanat kaysa sa mga matatanda, na nagpapalubha sa proseso ng capsulorhexis.
4. Ang natitirang lens ay aspirated gamit ang isang vitreotome o isang Simcoe cannula.
5. Pagkatapos ang isang capsulorhexis ay ginanap sa posterior capsule.
6. Ang bahagyang anterior vitrectomy ay isinasagawa.
7. Kung kinakailangan, ang isang posterior chamber intraocular lens na gawa sa PMMA ay itinatanim sa capsular bag.
8. Para sa mga pasyente na may nauugnay na hyperplastic primary vitreous, maaaring kailanganin ang microsurgical scissors at tweezer upang alisin ang siksik na capsular material o retrolenticular opacities. Paminsan-minsan, maaaring kailanganin ang intraocular bipolar cauterization ng mga dumudugong vessel.
9. Kung ang scleral tunnel ay matagumpay na nabuo, walang suturing ang kinakailangan.

Ang operasyon ng katarata sa mga bata

Ang operasyon ng katarata sa mga bata ay nauugnay sa mas madalas na mga komplikasyon" kaysa sa mga matatanda.

1. Ang posterior capsule opacification ay karaniwan kung ang kapsula ay napanatili. Ito ay pinakamahalaga sa maliliit na bata dahil sa panganib ng amblyopia. Kung hindi ginawa ang anterior vitrectomy, maaaring mangyari ang anterior vitreous opacification anuman ang ginawang capsulorhexis. Ang posibilidad ng opacification ay mas mababa sa pinagsamang posterior capsulorhexis at vitrectomy.
2. Ang mga pangalawang pelikula ay nabubuo sa buong pupil, lalo na sa mga mata na may microphthalmos o concomitant na talamak na uveitis. Kung ang postoperative fibrinous uveitis ay hindi ginagamot nang husto, malamang na mabuo ang pelikula. Ang mga maselan na pelikula ay hinihiwalay gamit ang NchYAG laser; kung mas siksik ang mga ito, kailangan ng operasyon.
3. Ang paglaganap ng lens epithelium ay karaniwan ngunit kadalasan ay hindi nakakaapekto sa paningin kung ito ay matatagpuan sa labas ng optic ossicle. Ito ay naka-encapsulated sa pagitan ng mga labi ng anterior at posterior capsule at kilala bilang Soemrnerring ring.
4. Maaaring umunlad ang glaucoma sa paglipas ng panahon sa halos 20% ng mga kaso.
   • Ang closed-angle glaucoma ay maaaring mangyari kaagad pagkatapos ng operasyon sa mga mata na may microphthalmos bilang resulta ng pupillary block.
   • Ang pangalawang open-angle glaucoma ay maaaring bumuo ng mga taon pagkatapos ng operasyon, kaya ang patuloy na pagsubaybay sa intraocular pressure sa loob ng ilang taon ay napakahalaga.
5. Ang retinal detachment ay bihira at itinuturing na isang huling komplikasyon.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Pagsasagawa ng operasyon sa mga bagong silang at maliliit na bata

Sa kasalukuyan, ang mga paghihirap na nauugnay sa pamamaraan ng pagsasagawa ng operasyon ng katarata sa mga neonates at maliliit na bata ay higit na nalutas, ngunit ang mga resulta sa pangitain ay nananatiling nakakadismaya dahil sa mabilis na pag-unlad ng amblyopia at ang irreversibility nito. May kaugnayan sa optical correction ng aphakic eyes sa mga bata, dalawang salik ang isinasaalang-alang - edad at laterality ng aphakia.

1. Ang mga baso ay inireseta sa mas matatandang mga bata na may bilateral aphakia, ngunit hindi sa monolateral aphakia (dahil sa posibleng anisometropia at aniseikonia). Ang mga salamin ay hindi komportable para sa mga bagong silang na may bilateral na aphakia dahil sa kanilang timbang, kakulangan sa ginhawa, prismatic distortion, at pagpapaliit ng visual field.
2. Ang mga contact lens ay nagbibigay ng pinakamahusay na visual na mga resulta para sa parehong mono- at bilateral aphakia. Sa mga bata na higit sa 2 taong gulang, ang mga problema at abala ay lumitaw kapag isinusuot ang mga ito, habang ang bata ay nagiging aktibo at independyente. Ang contact lens ay maaaring maalis o mawala, na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng amblyopia. Sa bilateral aphakia, ang solusyon ay magreseta ng baso, habang sa monolateral aphakia, mas angkop na magtanim ng intraocular lens.
3. Ang intraocular lens implantation ay lalong ginagamit sa maliliit na bata at maging sa mga bagong silang, at sa ilang mga kaso ito ay lubos na epektibo at ligtas. Ang kaalaman sa antas ng moptic shift na nangyayari sa pagbuo ng mata, kasama ang tumpak na biometry, ay nagpapahintulot sa kapangyarihan ng intraocular lens na kalkulahin na isinasaalang-alang ang pangunahing hyperopia (naitama gamit ang mga baso), at sa edad, ang repraksyon ay lumalapit sa emmetropic. Gayunpaman, nag-iiba ang huling repraksyon at imposibleng magarantiya ang emmetropia sa mas matandang edad.
4. Ang pagtatakip sa mata upang gamutin o maiwasan ang amblyopia ay hindi epektibo.