Katarak at systemic diseases

Ang mga congenital cataracts ay maaaring samahan ng maraming mga sistematikong sakit sa mga bata.

Ang napakalaking mayorya ay napakabihirang at interesado sa mga ophthalmologist-mga pediatrician. Gayunpaman, ang mga pangkalahatang optalmolohista ay dapat na pamilyar sa mga sumusunod na kondisyon.

[1], [2], [3]

Mga sintomas cataracts sa systemic diseases

[4], [5], [6]

Mga karamdaman ng metabolismo at katarata

1. Kabilang sa galactosemia ang malubhang karamdaman ng galactose na sanhi ng kawalan ng galactose-1-phosphaturidyl transferase enzyme. Ang mana ay autosomal resessive.
   • sa mga sistematikong karamdaman na nangyari sa unang bahagi ng pagkabata ay kabilang ang paglago, kawalang-interes, madalas na pagsusuka at pagtatae. Ang mga produkto ng pagkabulok ay matatagpuan sa ihi matapos ang pag-inom ng gatas. Kung ang mga produkto na naglalaman ng galactose ay hindi ibinubukod mula sa diyeta, ang hepatosplenomegaly ay bubuo, pinsala sa bato, anemya, pagkabingi, mental retardation, na humahantong sa kamatayan;
   • Ang katarata, nailalarawan sa pamamagitan ng mga sentral na opacities sa anyo ng "droplets ng taba", bubuo sa mga unang araw o linggo ng buhay sa karamihan ng mga pasyente. Ang pag-aalis ng galactose (mga produkto ng pagawaan ng gatas) mula sa pagkain ay pumipigil sa pag-unlad ng katarata, at kung minsan ang mga pagbabago sa lens ay maaaring baligtarin.
2. Ang kakulangan ng galactokinae ay kinabibilangan ng mga karamdaman ng kadena ng metabolismo ng galactose (ang unang enzyme). Ang mana ay autosomal resessive.
   • ang mga sistematikong karamdaman ay nawawala, sa kabila ng pagkakaroon ng mga produkto ng pagkabulok sa ihi pagkatapos uminom ng gatas;
   • Ang mga katarata na binubuo ng mga opacities ng lamell ay maaaring bumuo ng intrauterine o pagkatapos ng kapanganakan. Ang ilang mga presenile cataracts ay bumuo din bilang isang resulta ng isang kakulangan ng galactokinase. Galactose ay isang hindi direktang cataractogenic agent na siyang pinagmulan ng dulcitol (isang produkto ng breakdown ng galactose) sa loob ng lens. Ang akumulasyon ng dulcitol sa lens ay nagdaragdag ng intra-ophthalmic osmotic presyon, humahantong sa labis na nilalaman ng mga baka, pagkalagot ng lens fibers at opacities.
3. Ang Lowe syndrome (oculocerebral) ay isang bihirang sakit na congenital ng metabolismo ng amino acid, na nakakaapekto sa mga lalaki. Ang pamana ay X-linked.
   • systemic disorders at key sa mental retardation, Fanconi syndrome ng proximal renal tubules, kalamnan hypotension, prominenteng frontal bone at sunken eyes. Ito ay isa sa ilang mga kondisyon na kung saan ang isang kumbinasyon ng mga katutubo cataracts at glawkoma ay posible;
   • Ang katarata ay espesyal, ang lens ay maliit ang sukat, ay manipis, may hugis ng isang disk (microfakia), isang puwit na lentiglobus ay posible. Ang katarata ay maaaring capsular, lamellar, nuclear o total. Ang pagdadala sa mga kababaihan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga maliit na punto na cortical opacities ng lens, karaniwang hindi nakakaapekto sa visual acuity;
   • Ang congenital glaucoma ay nangyayari sa 50% ng mga kaso.
4. Kasama sa iba pang mga karamdaman ang hypoparathyroidism, pseudohypoparathyroidism.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Mga impeksiyon at mga katarata sa intrauterine

1. Ang congenital rubella ay sinamahan ng cataracts sa halos 15% ng mga kaso. Pagkatapos ng 6 na linggo ng pagbubuntis, ang kapsula ng lente ay hindi nauugnay sa virus. Ang pagbubuwag ng lens (na maaaring maging unilateral o bilateral) ay kadalasang nangyayari sa kapanganakan, ngunit maaaring umunlad sa loob ng ilang linggo o kahit buwan. Ang makapal na mga opacities mukhang perlas maaaring masakop ang nucleus o manirahan diffusely sa buong lens. Ang virus ay maaaring magpatuloy sa lens para sa 3 taon pagkatapos ng kapanganakan.
2. Ang iba pang mga impeksyon sa intrauterine na maaaring sinamahan ng neonatal cataracts ay toxoplasmosis, cytomegalovirus, herpes simplex virus at chicken pox,

Mga kakulangan sa kromosoma at katarata

1. Down syndrome (trisomy 21)
   • system disorder: mental pagpaparahan, makitid pahilig mata, epicanthus, flat mukha na may isang katangian prognathism, brachycephaly na may isang pipi kukote, malawak mga kamay at mga braso niya, nakalawit ang dila;
   • Ang mga katarata ng iba't ibang mga morpolohiya ay nangyayari sa tungkol sa 5% ng mga pasyente. Ang mga opacities ay karaniwang simetriko at kadalasang nagkakaroon sa huli na pagkabata.
2. Iba pang mga chromosomal abnormalities na sinamahan ng cataracts: Patau syndrome (trisomy 13) at Edward syndrome (trisomy 18).
3. Ang sindrom ng Hallermann-Streiff-Francois ay isang bihirang sakit.
   • systemic disorders: nakausli ang noo, maliit na "ilong ng ibon", pagkakalbo, micrognathia at itinuro baba, maikling tangkad at hypodontia;
   • Ang katarata, na maaaring makapalukol, ay matatagpuan sa 90% ng mga kaso.
4. Ang Nance-Horan syndrome ay may X-linked na uri ng mana.
   • systemic disorders: karagdagang incisors, prominirutous, anterior ears na nakabukas, maliit na metacarpal bones;
   • Ang mga katarata ay maaaring siksik sa isang sobrang microphthalmos. Sa mga carrier ng babae, posible ang malambot na opacities sa seam area.

[13], [14], [15], [16]

Diagnostics cataracts sa systemic diseases

Sa neonatal panahon, visual katalinuhan ay hindi posible, samakatuwid, ay nangangailangan ng isang pagtatantya ng density at morpolohiya ng manipis na ulap, iba pang kaugnay na ocular sintomas at ang visual na pag-uugali ng bata, upang matukoy ang antas ng impluwensiya ng katarata sa paningin,

Ang densidad at posibleng impluwensya sa visual function ay tasahin batay sa hitsura ng isang reflex mula sa fundus at ang antas ng visualization nito sa direktang at hindi direktang ophthalmoscopy. Ang pagsusulit ng mga bagong silang ay pinasimple na may pagpapakilala ng mataas na kalidad na portable slit lamp. Ang isang detalyadong pagsusuri ng naunang bahagi ay posible na may limitadong paggalaw ng ulo ng bata. Ophthalmoscopically, ang density ng cataracts ay nahahati sa:

• Napakalubhang katarata, na sumasakop sa mag-aaral, kung saan imposible ang pagsusuri sa fundus; ang desisyon sa operasyon ay labis na duda.
• Ang isang mas masikip na katarata, kung saan posible upang suriin ang retinal vessels lamang sa tulong ng hindi tuwirang ophthalmoscopy. Ang iba pang mga katangian ay kinabibilangan ng mga opacities ng central o posterior-capsular na may lapad na 3 mm.
• Ang mga maliliit na opacities, kung saan ang pagsusuri ng mga retinal vessel ay posible sa tulong ng direktang at hindi direktang ophthalmoscopy. Ang iba pang mga katangian ay kinabibilangan ng mga gitnang opacities na mas mababa sa 3 mm sa lapad at paligid, anterior-capsular o point na dumidilim sa pagtagos sa transparent zone ng lens.

Ang morpolohiya ng opacities ay susi sa pagtukoy ng etiology, tulad ng inilarawan mas maaga.

Mga Kaugnay na mata pathology ay maaaring isama ang isang front seksyon (corneal opacity, microphthalmia, glawkoma, pangunahing mga persistent hyperplastic vitreous) o rear seksyon (chorioretinitis, amaurosis Leber, rubella retinopathy, fovea o hypoplasia ng optic nerve). Nangangailangan ng inspeksyon sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam at ang bilang ng mga paulit-ulit na pagsusuri para sa pagsusuri ng ang antas ng paglala ng katarata o kakabit sakit.

Iba pang mga tagapagpahiwatig ng makabuluhang pagbawas sa paningin: ang kawalan ng gitnang pagkapirmi, nystagmus at strabismus. Sa nystagmus, ang pagbabala para sa paningin ay mahirap.

Ang mga espesyal na survey at mga visual na evoked potensyal ay nagbibigay ng karagdagang kapaki-pakinabang na impormasyon, ngunit ang isa ay hindi dapat limitahan ang sarili sa kanila lamang.

Pagsusuri ng sistema

Kapag nagtatatag ang pagmamana ng katarata, ang masalimuot na pagsusuri ng isang bagong panganak na may isang bilateral na proseso ay dapat isama ang mga sumusunod:

1. Ang mga serological test para sa pagtuklas ng intrauterine infection (TORCH-toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus at herpes simplex). Kung ang isang kasaysayan ng pantal sa panahon ng pagbubuntis, ang titration ng mga antibodies laban sa varicella zoster at shingles ay ipinapakita.
2. Urine. Pagsusuri ng ihi para sa pinababang galactose content pagkatapos ng paggamit ng gatas (galactosemia) at chromatography para sa pagtuklas ng mga amino acids (Lowe syndrome).
3. Iba pang mga pag-aaral: pagtuklas ng labis na glucose ng dugo, serum kaltsyum at posporus, galactose-1-phosphaturidyl transferase at galactokinase sa erythrocytes.
4. Ang direksyon sa pedyatrisyan ay makatwiran sa mga kaso ng dysmorphism o pinaghihinalaang iba pang mga sakit sa system. Sa ganitong mga kaso ay kapaki-pakinabang na isakatuparan ang pagtatasa ng chromosome.

[17], [18]

Paggamot cataracts sa systemic diseases

Ang kahulugan ng tiyempo ng operasyon ay isang mahalagang hakbang, habang ang mga sumusunod ay dapat na magabayan:

1. Ang bilateral na siksik na katarata ay nangangailangan ng maagang interbensyon (sa loob ng 6 na linggo pagkatapos ng kapanganakan) upang maiwasan ang pag-unlad ng amblyopia. Kung ang mga opacities ay walang simetrya, una sa lahat ang pinakamasamang mata ay nagpapatakbo.
2. Ang bilateral na bahagyang katarata ay hindi nangangailangan ng operasyon kung ito ay matatag. Sa kaso ng pag-aalinlangan, ang isang makatwirang solusyon ay upang ipagpaliban ang operasyon at subaybayan ang mga opacities at visual na mga function; Ang pagkagambala ay ipinahiwatig kapag nakita ang pagbawas sa paningin.
3. Ang nag-iisang siksik na katarata ay nangangailangan ng kagyat na pag-opera (para sa ilang araw) na sinusundan ng aktibong paggamot ng amblyopia, ngunit kahit na, ang mga resulta ay nakakabigo. Kapag ang mga cataract ay napansin 16 linggo pagkatapos ng kapanganakan, ang operasyon ay hindi makabuluhan dahil sa hindi maaaring mabalik na amblyopia.
4. Ang pinagsanib na mga bahagyang cataracts ay karaniwang hindi nangangailangan ng interbensyon sa kirurhiko. Inirerekumendang lumalagong mag-aaral at contralateral gluing ng mata upang maiwasan ang amblyopia.

Mahalagang itama ang kasamang abnormal na repraksyon.

Pamamaraan ng operasyon

1. Ang isang scleral tunnel na may lapad na 6 mm ay nabuo.
2. Ipakilala ang keratom sa nauunang silid (karaniwang 3 mm ang lapad) at punan ito ng viskoelastic.
3. Magsagawa ng anterior capsulorhexis. Sa mga bata, ang anterior capsule ay mas nababanat kaysa sa mga matatanda, na kumplikado sa proseso ng capsulorhexis.
4. Aspirate ang labi ng lens na may vitreotome o Simcoe cannula.
5. Pagkatapos, ang capsulorhexis ay ginawa sa posterior capsule.
6. Ang bahagyang nauuna na vitrectomy ay ginaganap.
7. Itanim kung kinakailangan ang puwang na intraocular na hulihan mula sa PMMA sa isang kapsula na bag.
8. Para sa mga pasyente na may kasamang hyperplastic pangunahing vitreous na katawan, ang mikrosurgical gunting at tweezers ay maaaring kinakailangan upang alisin ang siksik na materyales ng capsular o retroacular na opacities. Minsan may pangangailangan para sa intraocular bipolar cauterization (cauterization) ng dumudugo vessels.
9. Sa isang matagumpay na nabuo na scleral tunnel, walang kailangang overlap.

Kataract surgery sa mga bata

Ang operasyon ng katarata sa mga bata ay nauugnay sa mas madalas na komplikasyon "kaysa sa mga may sapat na gulang.

1. Ang labo ng posterior capsule ay kadalasang sinusunod. Ito ay pinakamahalaga sa mga bata dahil sa panganib ng pagbuo ng amblyopia. Kung ang anterior vitrectomy ay hindi gumanap, ang opacification ng vitreous front surface ay maaaring mangyari anuman ang capsulorhexis na ginawa. Ang posibilidad ng pag-ulap ay mas mababa kapag pinagsama ang posterior capsulorhexis na may vitrectomy.
2. Ang mga sekundaryong pelikula ay nabuo sa kabuuan ng mag-aaral, lalo na sa mga mata na may microphthalmic o concomitant chronic uveitis. Sa hindi sapat na malusog na therapy ng postoperative fibrinous uveitis, ang posibilidad ng pagbubuo ng pelikula ay mataas. Ang masarap na mga pelikula ay napapansin ng isang laser NchYAG; sa mas siksik - operasyon ay kinakailangan.
3. Ang paglaganap ng epithelium ng lente ay madalas na nangyayari, ngunit karaniwan ay hindi nakakaapekto sa paningin kung ito ay matatagpuan sa labas ng optical base. Ito ay binubuo sa pagitan ng mga labi ng anterior at posterior capsule, na kilala bilang singsing ng Soemrnerring.
4. Ang glandula ay maaaring umunlad pagkatapos ng ilang oras sa halos 20% ng mga kaso.
   • Maaaring lumabas kaagad ang anggulo ng glaucoma matapos ang pag-opera sa mata na may microphthalmic bilang resulta ng block ng pupillary.
   • Ang pangalawang open-angle glaucoma ay maaaring bumuo ng mga taon pagkatapos ng operasyon, samakatuwid, ang isang patuloy na pagmamanman ng intraocular presyon para sa maraming taon ay napakahalaga.
5. Ang pag-detachment ng retina ay bihirang, iniuugnay sa mga nahuling komplikasyon.

[19], [20], [21], [22], [23]

Ang operasyon sa mga bagong silang at mga bata

Sa kasalukuyan, ang mga paghihirap na kaugnay sa mga pamamaraan ng pagganap ng katarata pagtitistis sa mga sanggol at mga bata, higit sa lahat ay nalutas, ngunit ang mga resulta ay mananatiling disappointing paningin dahil sa mabilis na pag-unlad ng amblyopia at ang irreversibility. Patungkol sa optical pagwawasto ng aphakic mga mata sa mga bata na isinasaalang-alang ang dalawang mga kadahilanan - edad at laterality aphakia.

1. Ang mga baso ay inireseta para sa mas lumang mga bata na may bilateral aphakia, ngunit hindi monolateral (dahil sa posibleng anisometropia at aniseukonia). Sa mga bagong silang na may bilateral na aphakia, ang mga baso ay hindi nakakaabala dahil sa kanilang kalubhaan, hindi kasiya-siya na mga sensation, prismatic distortion at pagpapaliit ng larangan ng pangitain.
2. Ang mga lenses ng contact ay nagbibigay ng pinakamahusay na resulta sa mga tuntunin ng pangitain, parehong sa mono- at sa bilateral aphakia. Sa mga bata mas matanda sa 2 taon, may mga problema at abala kapag may suot, dahil nagiging aktibo at independiyenteng ang bata. Ang contact lens ay maaaring mawalan o nawala, na nagdaragdag ng panganib ng pagbuo ng amblyopia. Sa bilateral aphakia, ang paraan ng sitwasyon ay ang appointment ng baso, samantalang may monolateral aphakia, ang pagtatanim ng intraocular lens ay mas angkop.
3. Intraocular lens pagtatanim sa mga bata at kahit mga sanggol ay unting ginagamit, sa ilang mga kaso, ito ay lubos na mabisa at ligtas. Kaalaman ng mga degree mmopicheskogo shift na lumilitaw sa pagbuo ng mata, sa kumbinasyon na may tumpak biometric ay nagbibigay-daan upang makalkula ang kapangyarihan ng intraocular lens sa account na kinuha ng hyperopia (correctable points), at may edad na repraksyon papalapit emmetropic. Gayunman, ang pangwakas na repraksyon ay nag-iiba at masiguro emmetropia sa isang mas lumang edad ay hindi posible.
4. Ang pagsasara ng mata upang ituring o maiwasan ang amblyopia ay hindi epektibo.