Mga klinikal na sindrom ng pinsala sa thymus (thymus gland).

Ang klinikal na katumbas ng wasting syndrome ay ang pagpapakita ng congenital thymic aplasia. Ito ay isang medyo bihirang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng lymphopenia at agammaglobulinemia. Karaniwan itong nagpapakita ng sarili pagkatapos ng tatlong buwang edad na may matinding pagtatae na hindi tumutugon sa paggamot. Ang cachexia, patuloy na pag-ubo, paninigas ng leeg, at parang tigdas na pantal ay nabubuo. Ang mga partikular na antibodies at isoagglutinin ay ganap na wala sa serum ng dugo. Ang pagbabala ay lubhang hindi kanais-nais, bagaman mayroong katibayan ng isang positibong epekto ng mga thymus extract. Ang autopsy ay nagpapakita ng isang mahinang nabuong thymus, na hindi naglalaman ng mga katawan ni Hassall, ngunit mayaman sa mga mast cell. Ang lahat ng lymphoid tissue ay hypotrophic at kinakatawan halos ng mga reticular cells na walang lymphocytes at plasma cells.

Ang isang halimbawa ng mga sindrom na nauugnay sa hypertrophy ng thymus gland ay hemolytic anemia ng isang autoimmune na kalikasan, pati na rin ang nabanggit na malignant myasthenia. Ang mga tunay na thymomas ay matatagpuan sa 15% ng mga pasyente na may sakit na ito, at ang isa pang 60-70% ay may hypertrophy ng medulla ng thymus na naglalaman ng mga germinal center. Ang mga selula ng plasma ay naroroon sa perivascular connective tissue ng thymus gland. Ang ideya ng isang likas na autoimmune ay nakumpirma sa pamamagitan ng madalas na kumbinasyon ng sakit sa iba pang mga proseso ng autoimmune (disseminated lupus erythematosus), pati na rin ang pagkakaroon ng mga antibodies sa iba pang mga tisyu (thyroid gland), rheumatoid factor, atbp sa serum ng dugo. Ang suwero ng mga pasyente ay naglalaman ng mga tiyak na antibodies hindi lamang sa acetylcholine receptors ng mga kalamnan, kundi pati na rin sa intracellular na mga antigen ng kalamnan. Ang pag-alis ng thymus sa mga unang yugto pagkatapos ng pagsisimula ng sakit ay kadalasang humahantong sa isang lunas.

Ang mga pagbabago sa morpolohiya sa thymus (ang hitsura ng mga sentro ng germinal at mga selula ng plasma sa loob nito) ay sinusunod din sa iba pang mga sakit na autoimmune.

Ang mga tumor ng thymus ay medyo bihira (5-10% ng lahat ng mediastinal tumor). Karamihan sa mga ito ay epithelial o lymphoepithelial thymomas na naglalaman ng mga katangian na malinaw na mga selula. Minsan ang mga tumor na ito ay sinamahan ng isang disorder ng serum globulin synthesis (hypo- o hypergammaglobulinemia) at iba't ibang anemia (pancytopenia, erythropenia, thrombopenia, atbp.). Ang isang koneksyon sa pagitan ng maliit na cell epithelial thymomas at ang pagbuo ng Cushing's syndrome ay inilarawan. Ang pag-alis ng thymus sa mga ganitong kaso (lalo na sa pagkakaroon ng mga pagbabago sa hematological) ay may positibong epekto. Ang mga tumor ng thymus ay maaaring maging malignant, lumalaki sa mga nakapaligid na tisyu at nag-metastasize sa mga organo ng dibdib. Ang mga lymphoepithelial thymomas ay napansin sa mga kaso ng granulomatous myocarditis at myositis. Mayroong data (pangunahing eksperimental) sa papel ng thymus pathology sa simula ng lymphocytic leukemia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]