Thymoma sa mga matatanda at bata

Kabilang sa mga bihirang neoplasma, ang mga espesyalista ay nakikilala ang thymoma, na isang tumor ng epithelial tissue ng thymus, isa sa mga pangunahing lymphoid-glandular na organo ng immune system.

Epidemiology

Sa lahat ng mga kanser, ang proporsyon ng mga tumor ng thymus ay mas mababa sa 1%. Ang saklaw ng thymoma ay tinatantya ng WHO sa 0.15 kaso bawat 100,000 tao. At, halimbawa, sa China, ang kabuuang saklaw ng malignant na thymoma ay 6.3 kaso bawat 100,000 tao. [ 1 ]

Ang thymoma ng anterior mediastinum, na bumubuo ng 90% ng lahat ng mga tumor ng thymus gland, ay bumubuo ng 20% ng mga tumor sa lokasyong ito - sa itaas na bahagi ng dibdib, sa ilalim ng sternum.

Sa ibang mga kaso (hindi hihigit sa 4%) ang tumor ay maaaring mangyari sa ibang mga lugar, at ito ay isang mediastinal thymoma.

Mga sanhi thymomas

Ang biology at pag-uuri ng mga neoplasma na nauugnay sa thymus ay kumplikadong mga medikal na isyu, at ang eksaktong mga sanhi ng thymic thymoma ay hindi pa rin alam. Ang tumor na ito ay matatagpuan nang pantay sa mga lalaki at babae, at ang thymoma ay mas madalas na matatagpuan sa mga may sapat na gulang.

Ngunit ang isang tumor ng thymus gland sa mga kabataan, pati na rin ang thymoma sa mga bata, ay bihira. Kahit na ang thymus (thymus gland) ay pinaka-aktibo sa pagkabata, dahil ang pagbuo ng immune system ay nangangailangan ng isang malaking bilang ng mga T-lymphocytes, na ginawa ng glandula na ito.

Ang glandula ng thymus, na umaabot sa pinakamalaking sukat nito sa panahon ng pagdadalaga, ay unti-unting nag-involve (bumababa sa laki) sa mga matatanda, at ang functional na aktibidad nito ay minimal.

Higit pang impormasyon sa materyal - Physiology ng thymus gland (thymus)

Mga kadahilanan ng peligro

Ang namamana o pangkapaligiran na mga salik sa panganib na nagdudulot ng pagbuo ng thymoma ay hindi pa natukoy. At ngayon, ang edad at etnisidad ay itinuturing na mga kadahilanan ng panganib na kinumpirma ng mga istatistika ng klinikal.

Ang panganib ng ganitong uri ng neoplasma ay nagdaragdag sa edad: ang mga thymomas ay mas madalas na sinusunod sa mga matatanda na may edad na 40-50 taon, pati na rin pagkatapos ng 70 taon.

Ayon sa mga American oncologist, sa Estados Unidos ang tumor na ito ay pinakakaraniwan sa mga Asyano, African American, at Pacific Islanders; Ang thymoma ay hindi gaanong karaniwan sa mga puti at Hispanics. [ 2 ]

Pathogenesis

Tulad ng mga sanhi, ang pathogenesis ng thymoma ay nananatiling isang misteryo, ngunit ang mga mananaliksik ay hindi nawalan ng pag-asa na malutas ito at isinasaalang-alang ang iba't ibang mga bersyon, kabilang ang UV irradiation at radiation.

Ang thymus ay gumagawa ng T-lymphocytes, tinitiyak ang kanilang paglipat sa mga peripheral lymphoid organ, at hinihimok ang paggawa ng mga antibodies ng B-lymphocytes. Bilang karagdagan, ang lymphoid-glandular organ na ito ay nagtatago ng mga hormone na kumokontrol sa pagkakaiba-iba ng mga lymphocytes at kumplikadong pakikipag-ugnayan ng mga T-cell sa thymus at mga tisyu ng iba pang mga organo.

Ang Thymoma ay isang epithelial tumor at dahan-dahang lumalaki - kasama ang paglaganap ng mga normal o binagong medullary epithelial cells (katulad ng mga normal). Pansinin ng mga eksperto na ang mga epithelial cells na bumubuo sa isang malignant na thymoma ay maaaring walang mga tipikal na palatandaan ng malignancy, na tumutukoy sa mga cytological na katangian ng tumor na ito. At ang malignant na pag-uugali nito, na sinusunod sa 30-40% ng mga kaso, ay binubuo ng pagsalakay sa nakapalibot na mga organo at istruktura.

Ang pagsusuri sa kaugnayan sa pagitan ng thymoma at iba pang mga sakit ay nagpakita na halos lahat ng mga ito ay likas na autoimmune, na maaaring magpahiwatig ng kapansanan sa pagpapaubaya ng mga immunocompetent na mga selula at ang pagbuo ng isang paulit-ulit na reaksyon ng autoimmune (cellular autoreactivity). Ang pinakakaraniwang nauugnay na kondisyon (sa ikatlong bahagi ng mga pasyente) ay myasthenia na may thymoma. Ang myasthenia gravis ay nauugnay sa pagkakaroon ng mga autoantibodies sa acetylcholine receptors ng neuromuscular synapses o sa enzyme na tyrosine kinase ng kalamnan.

Ang isang ugnayan ay naitatag din sa pagitan ng mga tumor ng ganitong uri at tulad ng sabay-sabay na nagaganap na mga sakit na autoimmune tulad ng: polymyositis at dermatomyositis, systemic lupus erythematosus, erythrocyte aplasia (sa kalahati ng mga pasyente), hypogammaglobulinemia (sa 10% ng mga pasyente), bullous dermatoses (pemphigus), pernicious o memphigus's disease, pernicious o memphigus's disease. colitis, Cushing's disease, scleroderma, diffuse toxic goiter, Hashimoto's thyroiditis, nonspecific aortoarteritis (Takayasu's syndrome), Sjogren's syndrome, hyperparathyroidism (labis na parathyroid hormone), Simmonds' disease (panhypopituitarism), Good's syndrome (pinagsamang B- at T-cell immunodeficiency).

Mga sintomas thymomas

Sa 30-50% ng mga kaso, walang mga sintomas ng paglaki ng tumor sa epithelial tissue ng thymus, at, tulad ng tala ng mga radiologist, ang isang thymoma ay hindi sinasadyang natuklasan sa isang chest X-ray (o CT scan) sa panahon ng pagsusuri na isinasagawa para sa isa pang dahilan.

Kung ang tumor ay nagpapakita mismo, ang mga unang palatandaan ay naramdaman sa anyo ng kakulangan sa ginhawa at presyon sa dibdib at retrosternal na espasyo, na maaaring sinamahan ng igsi ng paghinga, patuloy na pag-ubo, sakit sa dibdib ng hindi natukoy na kalikasan at iba pang mga palatandaan ng superior vena cava syndrome.

Ang mga pasyente na may myasthenia gravis na may thymoma ay nagrereklamo ng pagkapagod at panghihina (halimbawa, kahirapan sa pagtaas ng kanilang braso upang magsuklay ng kanilang buhok), double vision (diplopia), kahirapan sa paglunok (dysphagia), at paglaylay ng itaas na talukap ng mata (ptosis). [ 3 ], [ 4 ]

Mga yugto

Ang paglaki ng thymoma at ang antas ng invasiveness nito ay tinutukoy ng mga yugto:

I - ang tumor ay ganap na naka-encapsulated at hindi lumalaki sa mataba na tisyu ng mediastinum;

IIA - pagkakaroon ng mga selula ng tumor sa labas ng kapsula - mikroskopikong pagtagos sa pamamagitan ng kapsula sa nakapalibot na adipose tissue;

IIB - macroscopic invasion sa pamamagitan ng kapsula;

III - macroscopic invasion ng mga katabing organ;

IVA - mayroong pleural o pericardial metastases;

IVB - ang pagkakaroon ng lymphatic o hematogenous metastases sa mga extrathoracic na lugar.

Mga Form

Ang pag-uugali ng mga tumor na ito ay hindi mahuhulaan, at karamihan sa kanila ay may kakayahang umunlad sa kanser at kumalat sa kabila ng glandula. Kaya ang thymomas ay maaaring maging benign o malignant; ang malignant (o invasive) na thymoma ay isang tumor na kumikilos nang agresibo. Karamihan sa mga eksperto sa Kanluran ay nag-uuri ng thymoma bilang isang malignant neoplasia. [ 5 ]

Ang pagkakaroon ng pinagsama at sistematikong mga dati nang umiiral na klasipikasyon ng thymus tumor, hinati ng mga eksperto ng WHO ang lahat ng uri ng thymomas depende sa kanilang histological type.

Ang Type A ay isang medullary thymoma na binubuo ng neoplastic epithelial cells ng thymus (walang nuclear atypia); sa karamihan ng mga kaso, ang tumor ay naka-encapsulated at hugis-itlog ang hugis.

Ang Type AB ay isang mixed thymoma, na may pinaghalong spindle at round epithelial cells o lymphocytic at epithelial components.

Ang Type B1 ay isang cortical thymoma, na binubuo ng mga cell na katulad ng mga epithelial cells ng gland at cortex nito, pati na rin ang mga lugar na katulad ng medulla ng thymus.

Ang Type B2 ay isang cortical thymoma, ang bagong nabuong tissue na kung saan ay may namamagang epithelial reticular cells na may vesicular nuclei at mga arrays ng T cells at B cell follicles. Ang mga selula ng tumor ay maaaring maipon malapit sa mga sisidlan ng thymus.

Uri B3 - epithelial o squamoid thymoma; ay binubuo ng lamellar na lumalagong polygonal epithelial cells na mayroon o walang atypia, pati na rin ang mga non-neoplastic lymphocytes. Ito ay itinuturing na isang well-differentiated thymic carcinoma.

Uri C - thymic carcinoma na may histological atypia ng mga selula.

Kapag ang isang thymoma ay kumikilos nang agresibo at invasive, kung minsan ay tinatawag itong malignant.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang mga kahihinatnan at komplikasyon ng thymoma ay dahil sa kakayahan ng mga neoplasma na ito na lumaki sa mga kalapit na organo, na humahantong sa pagkagambala sa kanilang mga pag-andar.

Ang mga metastases ay karaniwang limitado sa mga lymph node, pleura, pericardium, o diaphragm, at extrathoracic (sa labas ng dibdib) metastasis - sa mga buto, mga kalamnan ng kalansay, atay, dingding ng tiyan - ay bihira.

Sa pagkakaroon ng thymoma, ang mga pasyente ay may halos apat na beses na pagtaas ng panganib na magkaroon ng kanser, at ang pangalawang malignant neoplasms ay matatagpuan sa mga baga, thyroid gland, at mga lymph node.

Bilang karagdagan, ang thymoma - kahit na pagkatapos ng kumpletong pagputol - ay maaaring maulit. Tulad ng ipinapakita ng klinikal na kasanayan, ang mga pag-ulit ng thymoma ay nangyayari sa 10-30% ng mga kaso 10 taon pagkatapos alisin.

Diagnostics thymomas

Bilang karagdagan sa anamnesis at pagsusuri, ang mga diagnostic ng thymoma ay kinabibilangan ng isang buong hanay ng mga pagsusuri. Ang mga pagsubok na inireseta ay naglalayong tukuyin ang mga nauugnay na sakit at ang pagkakaroon ng paraneoplastic syndrome, pati na rin ang pagtukoy sa posibleng pagkalat ng tumor. Ito ay isang pangkalahatan at kumpletong klinikal na pagsusuri ng dugo, isang pagsusuri para sa mga antibodies, ang antas ng mga thyroid hormone at parathyroid hormone, ACTH, atbp. [ 6 ]

Kasama sa instrumental diagnostics ang visualization sa pamamagitan ng mandatory chest X-ray (sa direkta at lateral projection), ultrasound at computed tomography. Maaaring kailanganin ding magsagawa ng thoracic MRI o PET (positron emission tomography).

Sa isang X-ray, lumilitaw ang isang thymoma bilang isang hugis-itlog, pantay o bahagyang kulot na nakabalangkas na anino - isang lobular density ng malambot na tisyu, bahagyang lumipat sa gilid na may kaugnayan sa gitna ng dibdib.

Sa CT, lumilitaw ang thymoma bilang isang malaking akumulasyon ng neoplastic tissue sa rehiyon ng mediastinal.

Gamit ang fine-needle aspiration biopsy (sa ilalim ng CT control), ang isang tumor tissue sample ay nakuha para sa histological examination. Kahit na ang kakayahang pinaka-tumpak na matukoy ang uri ng neoplasm ay posible lamang sa postoperative histology - pagkatapos ng pag-alis nito: dahil sa histological heterogeneity ng thymomas, na nagpapalubha sa kanilang pag-uuri sa isang tiyak na uri.

Iba't ibang diagnosis

Dapat isaalang-alang ng differential diagnosis ang posibilidad ng pagkakaroon ng pasyente ng: thymomegaly, thymic hyperplasia, thymolipoma, lymphoma, nodular form ng retrosternal goiter, pericardial cyst o tuberculosis ng intrathoracic lymph nodes.

Paggamot thymomas

Bilang isang patakaran, ang paggamot sa stage I epithelial thymic tumor ay nagsisimula sa operasyon upang alisin ang thymoma (sa pamamagitan ng kumpletong median sternotomy) na may sabay-sabay na pagputol ng thymus - thymectomy. [ 7 ]

Kasama rin sa surgical treatment ng stage II tumor ang kumpletong pagtanggal ng thymus na may posibleng adjuvant radiation therapy (para sa mga high-risk na tumor).

Sa mga yugto ng IIIA-IIIB at IVA, ang mga sumusunod ay pinagsama: operasyon (kabilang ang pagtanggal ng metastases sa pleural cavity o baga) – bago o pagkatapos ng kurso ng chemotherapy o radiation. Maaaring gamitin ang perfusion chemotherapy, naka-target at radiation therapy sa mga kaso kung saan ang pag-alis ng tumor ay hindi gumagawa ng inaasahang epekto, o ang tumor ay partikular na invasive. [ 8 ]

Gumagamit ang Chemotherapy ng Doxorubicin, Cisplatin, Vincristine, Sunitinib, Cyclophosphamide at iba pang mga gamot na anti-cancer. Ang chemotherapy ay ibinibigay sa lahat ng mga pasyenteng hindi maoperahan. [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Ang paggamot sa stage IVB thymoma ay isinasagawa ayon sa isang indibidwal na plano, dahil ang mga pangkalahatang rekomendasyon ay hindi pa binuo.

Pagtataya

Ang mga thymomas ay mabagal na lumalaki, at ang mga pagkakataon ng isang matagumpay na lunas ay mas mataas kapag ang tumor ay nakita sa mga unang yugto.

Malinaw na para sa stage III-IV thymomas, kumpara sa stage I-II tumor, ang pagbabala ay hindi gaanong kanais-nais. Ayon sa mga istatistika mula sa American Cancer Society, kung ang limang taong survival rate para sa stage I ay tinatantya sa 100%, para sa stage II - sa 90%, pagkatapos ay para sa stage III thymomas ito ay 74%, at para sa stage IV - mas mababa sa 25%.