Landau-Kleffner Syndrome

Ang Landau-Kleffner syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagbabalik ng mga kasanayan sa pagsasalita pagkatapos ng isang panahon ng normal na pag-unlad ng pagsasalita laban sa background ng epileptiko pagbabago sa EEG at epileptic seizures.

ICD-10 code

P80.3. Nakuha aphasia sa epilepsy (Landau-Kleffner).

Epidemiology

Ang dalas ng disorder ay hindi itinatag.

Ano ang nagiging sanhi ng Landau-Kleffner syndrome?

Hindi rin alam kung bakit ang mga sanhi ng Landau-Kleffner syndrome. Ang klinikal na data ay nagpapahiwatig ng posibilidad ng isang proseso ng encephalitic. 12% ng mga batang may Landau-Kleffner syndrome ay may kasaysayan ng epilepsy sa pamilya. Ang biopsy ng utak at mga serological na pagsusulit ay nagbibigay ng mga magkahalong resulta at hindi kumpirmahin ang pagkakaroon ng tiyak na encephalopathy.

Paano ipinakita ang Landau-Kleffner syndrome?

Ang simula ng sakit ay laging sinamahan ng paroxysmal patolohiya sa EEG at sa karamihan ng mga kaso (hanggang sa 70%) epileptic seizures. Lumilitaw ang unang mga palatandaan sa edad na 3-7 na taon. Humigit-kumulang sa isang-kapat ng mga kaso, ang mga kasanayan sa pagsasalita ay nawala unti-unti sa paglipas ng kurso ng mga buwan, ngunit mas madalas ang pagkawala ay nangyayari biglang, sa loob ng ilang araw o linggo. Kadalasan sinusunod ang ganap na pagkawala ng pagsasalita. Ang pagpapatakbo ng pag-iisip ay napanatili. Sa kalahati ng mga bata, naranasan ang mga sakit sa pag-uugali, pangunahin sa pamamagitan ng uri ng hyperkinetic syndrome. Sa edad, ang epilepsy seizure ay nawawala, sa edad na 15-16 lahat ng mga pasyente ay nakapagtala ng isang bahagyang pagpapabuti sa pagsasalita.

Paano makilala ang Landau-Kleffner syndrome?

Diagnostic algorithm (ICD-10)

• Ang isang makabuluhang pagkawala ng nagpapahayag at matatanggap na pananalita sa panahon, na hindi hihigit sa 6 na buwan.
• Nakaraang normal na pag-unlad ng pagsasalita.
• Ang mga paroxismal na anomalya ng EEG, na may kaugnayan sa isa o parehong temporal na mga lobe, ay nakitang dalawang taon bago at dalawang taon pagkatapos ng unang pagkawala ng pananalita.
• Ang pagdinig ay nasa normal na limitasyon.
• Ang pagpapanatili ng antas ng di-berbal na intellectuality ay nasa loob ng pamantayan.
• Ang kawalan ng anumang diagnosed na neurologic na kondisyon, kung hindi isasaalang-alang ang mga anomalya ng EEG at epileptic seizures.
• Huwag magpakita ng isang pangkalahatang pag-unlad disorder.

Mga kaugalian na diagnostic

• Pagkita ng kaibhan ng mga tiyak na receptive wika disorder ay batay sa pahayag ng mga panahon ng normal na pag-unlad ng wika sa sakit manipestasyon, ang pagkakita ng masilakbo EEG abnormalities, na may kaugnayan sa isa o parehong mga temporal lobe lumalabas sa dalawang taon bago ang isang paunang pagkawala ng pagsasalita.
• Dahil ang karamihan ng mga bata ay sa ilalim ng pangangasiwa ng Psychiatrist na may kaugnayan sa hyperdynamic syndrome, pagkatapos ng Pagkahilo doon ay isang pangangailangan sa kaugalian diyagnosis ng isang hyperkinetic disorder, batay sa mga medikal na kasaysayan (lalo na ang simula ng sakit, dynamics, mga kinalabasan), pati na rin ang data ng mga klinikal at instrumental na pagsusuri ng mga pasyente (kalubhaan ng karamdaman receptive wika sa mga bata na may Landau-Kleffner syndrome, pagkakaroon ng masilakbo EEG abnormalities).

[1], [2]

Paggamot

Sa simula ng sakit, posible ang positibong epekto ng pagkuha ng glucocorticoids. Sa panahon ng buong sakit, ang mga anticonvulsant ay inirerekomenda. Ang mga gamot ng unang pagpipilian ay carbamazepines, ang pangalawang - lamotrigine. Sa buong sakit, inirerekomenda na magsagawa ng speech therapy at psychotherapy ng pamilya.

Ano ang forecast na mayroon Landau-Kleffner syndrome mayroon?

Ang kakayahang ibalik ang pananalita ay depende sa edad ng pagpapakita, ang oras ng pagsisimula ng antiepileptic therapy at therapy sa pagsasalita. Sa 2/3 ng mga bata, ang mas marami o mas kaunting seryosong depekto sa patuloy na pagsasalita ay nagpapatuloy.