Landau-Kleffner syndrome.

Ang Landau-Kleffner syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbabalik ng mga kasanayan sa pagsasalita pagkatapos ng isang panahon ng normal na pag-unlad ng pagsasalita laban sa background ng mga pagbabago sa epileptik sa EEG at epileptic seizure.

ICD-10 code

P80.3. Nakuha ang aphasia na may epilepsy (Landau-Kleffner).

Epidemiology

Ang dalas ng karamdaman ay hindi naitatag.

Ano ang nagiging sanhi ng Landau-Kleffner syndrome?

Ang pag-unlad at mga sanhi ng Landau-Kleffner syndrome ay hindi alam. Ang klinikal na data ay nagmumungkahi ng posibilidad ng isang encephalitic na proseso. Sa 12% ng mga bata na may Landau-Kleffner syndrome, ang mga kaso ng epilepsy ay matatagpuan sa kasaysayan ng pamilya. Ang biopsy ng utak at mga serologic na pag-aaral ay nagbibigay ng hindi maliwanag na mga resulta at hindi pinapayagan na kumpirmahin ang pagkakaroon ng isang partikular na encephalopathy.

Paano ipinapakita ang Landau-Kleffner syndrome?

Ang simula ng sakit ay palaging sinamahan ng paroxysmal pathology sa EEG at, sa karamihan ng mga kaso (hanggang sa 70%), epileptic seizure. Lumilitaw ang mga unang palatandaan sa edad na 3-7 taon. Sa humigit-kumulang isang-kapat ng mga kaso, ang mga kasanayan sa pagsasalita ay unti-unting nawawala, sa paglipas ng mga buwan, ngunit mas madalas ang kanilang pagkawala ay nangyayari nang biglaan, sa loob ng ilang araw o linggo. Ang kumpletong pagkawala ng pagsasalita ay madalas na sinusunod. Ang pagpapatakbo na bahagi ng pag-iisip ay napanatili. Kalahati ng mga bata ay may mga karamdaman sa pag-uugali, pangunahin sa uri ng hyperkinetic syndrome. Sa edad, nawawala ang mga epileptic seizure; sa edad na 15-16, lahat ng mga pasyente ay nakakapansin ng ilang pagpapabuti sa pagsasalita.

Paano makilala ang Landau-Kleffner syndrome?

Diagnostic algorithm (ayon sa ICD-10)

• Malaking pagkawala ng pagpapahayag at pagtanggap na wika sa isang panahon na hindi hihigit sa 6 na buwan.
• Nakaraang normal na pag-unlad ng pagsasalita.
• Paroxysmal EEG abnormalities na kinasasangkutan ng isa o parehong temporal lobes, nakita dalawang taon bago at dalawang taon pagkatapos ng unang pagkawala ng pagsasalita.
• Ang pandinig ay nasa loob ng normal na mga limitasyon.
• Pagpapanatili ng antas ng non-verbal intelligence sa loob ng normal na mga limitasyon.
• Kawalan ng anumang matukoy na kondisyong neurological maliban sa mga abnormalidad ng EEG at epileptic seizure.
• Walang nakikitang pervasive developmental disorder.

Differential diagnostics

• Ang pagkakaiba mula sa tiyak na receptive language disorder ay batay sa pagkakakilanlan ng isang panahon ng normal na pag-unlad ng pagsasalita bago ang pagpapakita ng sakit, ang pagtuklas ng mga paroxysmal EEG abnormalities na may kaugnayan sa isa o parehong temporal lobes, na lumilitaw dalawang taon bago ang unang pagkawala ng pagsasalita.
• Dahil ang karamihan sa mga bata ay sinusunod ng mga psychiatrist dahil sa hyperdynamic syndrome, pagkatapos ng pagtatapos ng mga seizure mayroong pangangailangan para sa differential diagnosis na may hyperkinetic disorder batay sa anamnestic data (mga tampok ng pagsisimula ng sakit, dynamics, kinalabasan), pati na rin ang data mula sa klinikal at instrumental na pagsusuri ng mga pasyente (kalubhaan ng receptive speech disorder sa mga batang may Landau-Kleffner syndrome ng abnormalidad ng Landau-Kleffner).

[ 1 ], [ 2 ]

Paggamot

Sa simula ng sakit, ang isang positibong epekto mula sa pagkuha ng glucocorticoids ay posible. Sa buong sakit, inirerekomenda ang mga anticonvulsant. Ang mga first-choice na gamot ay carbamazepines, ang pangalawa - lamotrigine. Inirerekomenda ang speech therapy at family psychotherapy sa buong sakit.

Ano ang pagbabala para sa Landau-Kleffner syndrome?

Ang posibilidad ng pagbawi ng pagsasalita ay depende sa edad ng paghahayag, ang oras ng simula ng antiepileptic therapy at speech therapy. Sa 2/3 ng mga bata, nananatili ang isang mas o hindi gaanong seryosong depekto ng receptive speech.