Vegetative follicular dyskeratosis

Ang vegetative follicular dyskeratosis (syn. Darier's disease) ay isang dermatosis na minana sa isang autosomal dominant na paraan. Tatlong klinikal na uri ang inilarawan: klasikal; naisalokal (linear o zosteriform); warty dyskeratoma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pathomorphology ng follicular dyskeratosis vegetans

Ang sakit na Darier ay nailalarawan sa pamamagitan ng suprabasal acantholysis na may pagbuo ng mga bitak na naglalaman ng mga acantholytic cells at paglaganap ng dermal papillae na nakausli sa lukab ng pantog. Ang dyskeratosis ay kadalasang nakikita sa mga lugar ng pagbuo ng crack sa anyo ng "mga bilog na katawan sa butil-butil na layer at mga butil sa sungay na layer. Ang mga bilog na katawan ay mga bilugan na epithelial cells na hindi nauugnay sa mga nakapaligid na selula, na may basophilic homogeneous cytoplasm, pycnotic nucleus at light rim sa paligid. na may pagbuo ng mga malibog na plugs sa bibig ng mga follicle ng buhok, acanthosis, papillomatosis ay nabanggit Sa dermis - perivascular lymphohistiocytic infiltrate na may solong eosinophilic granulocytes.

Ayon sa electron microscopic examination, ang mga bilog na katawan ay malalaking selula na may malawak na banda ng mga vacuole sa paligid ng nucleus at organelles sa paligid ng cell periphery. Ang mga selulang Acantholytic ay may katulad na istraktura. Ang vacuolization ng cytoplasm ay tumataas habang lumilipat ang mga selula patungo sa ibabaw ng epidermis; sa butil-butil na layer, ang mga tonofilament at nauugnay na mga butil ng keratohyalin ay itinutulak patungo sa lamad ng selula; nangingibabaw ang lamellar granules sa mga organelles. Ang mga butil ay naglalaman ng pinong butil at manipis na mahibla na mga istraktura na nagkakalat sa cytoplasm; wala ang nucleus. Ang mga lysed epithelial cells ay matatagpuan sa itaas na mga layer ng epidermis, marahil ay kumakatawan sa huling yugto ng pagkakaroon ng mga bilog na katawan. Ang mga atypical desmosome ay matatagpuan sa acantholysis zone. Sa mga desmosome na ito, ang gitnang layer ay wala o nalilimas, hindi pantay na contrasted, na parang kinakain.

Histogenesis ng follicular dyskeratosis vegetans

Ayon sa electron microscopic examination, ang mga pangunahing proseso na nagaganap sa epidermis ay nailalarawan sa pamamagitan ng vacuolization ng mga indibidwal na epithelial cells, na umuusad habang ang mga cell ay lumilipat patungo sa ibabaw ng epidermis at condensation ng tonofilament sa kanila. Ang huli ay nauugnay sa malalaking keratohyaline granules, na kapansin-pansin sa spinous layer. Tinawag ni IB Caulfield ang prosesong ito na premature keratinization. Dati ay ipinapalagay na ang mga butil ay ang huling yugto ng pagkita ng kaibahan ng mga bilog na katawan, gayunpaman, dahil ang mga butil ay hindi naglalaman ng keratin, malamang na sila ay nabuo nang nakapag-iisa sa mga bilog na katawan. Ang batayan ng acantholysis sa Darier's disease ay ang pagbuo ng mga depektong desmosome, pagkawala ng mga contact ng tonofilament na may desmosome at isang depekto sa intercellular cementing substance.

Ang iba pang mga kadahilanan ay mahalaga din sa pathogenesis ng Darier's disease: nabawasan ang cellular immunity, aktibidad ng ilang enzymes (NADP-dependent at G-6-PDP,) na kasangkot sa proseso ng keratinization. Ang kakulangan sa bitamina A ay pinaniniwalaang gumaganap ng isang mahalagang papel, hindi direktang katibayan na maaaring matagumpay na paggamot sa sakit na may mga aromatic retinoid at bitamina A.

Mga sintomas ng Darier's disease

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay nangyayari sa pagkabata, ang proseso ay tumatagal ng isang talamak na kurso na may posibilidad na umunlad. Ang pantal ay karaniwang naisalokal sa mga seborrheic na lugar ng balat ng dibdib, likod, anit, sa likod ng tainga, ngunit maaaring kumalat sa balat ng mga paa't kamay, mukha, makakaapekto sa mauhog na lamad ng oral cavity. Ang keratotic follicular papules ng normal na kulay ng balat o madilaw-dilaw na kayumanggi, na natatakpan ng maliliit na crust ay katangian, ang warty papules na may oozing phenomena ay nakatagpo din. Maaaring may mga vesicular-bullous na pantal, mga pagbabago sa mga plato ng kuko, palmar-plantar punctate keratoses, isang kumbinasyon sa mga bone cyst ay inilarawan. Ang mga pantal na kahawig ng mga karaniwang warts ay madalas na matatagpuan sa likod ng mga kamay, malamang na tumutugma sa klasikong larawan ng acrokeratosis ng Hopf. Kadalasan, ang dermatosis ay kumplikado ng pangalawang impeksiyon.