Lumalagong follicular dyskeratosis

Ang hindi aktibo na follicular dyskeratosis (asul na Darya disease) ay isang dermatosis na minana sa isang autosomal na dominanteng uri. Ang tatlong klinikal na uri ay inilarawan: klasiko; naisalokal (linear o zosteriformnaya); warty discorate.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Pathomorphology ng hindi aktibo follicular dyskeratosis

Ni Darier sakit ay nailalarawan sa nadbazalnym acantholysis upang bumuo ng slits naglalaman acantholytic cell, at paglaganap ng balat papilla, vystupayushih pantog sa ang lukab. Dyskeratosis nakita nang mas madalas sa mga lugar ng pagbuo ng gaps sa anyo ng isang "pag-ikot cell sa butil-butil na at grain. - Sa horny layers Round corpuscles mga epithelial cell bilugan, non nakapaligid na mga cell na may basophilic homogenous saytoplasm, pyknotic nucleus at maliwanag na gilid sa buong paligid ng grain. - . Homogenous eosinophilic edukasyon na may banayad na kernels o walang mga ito sa epidermis minarkahan giperortokeratoz sa pagbuo ng mga sungayan plug sa bibig ng mga follicles ng buhok, acanthosis, papillomatosis sa dermis. - perivascular l mfogistiotsitarny infiltrate na may nakahiwalay na eosinophilic granulocytes.

Ayon sa mga elektron-mikroskopiko pagsusuri, bilog guya predetavlyayut isang malaking cell, na kung saan ay matatagpuan sa paligid ng core ng isang malawak na band ng mga vacuole at ang mga cell sa paligid - organelles. May mga katulad na istraktura din ang mga acantholytic cell. Vacuolation ng saytoplasm ay nagdaragdag bilang ang pagsulong ng mga cell sa mga ukol sa balat balat ng butil-butil na layer tonofilaments at mga kaugnay na matutulak keratohyalin granules sa cell lamad, lamellar granules mamayani sa gitna organelles. Butil naglalaman diffusely matatagpuan sa saytoplasm at pinong hibla fine istraktura, ang core ay absent. Sa itaas na mga layer ng epidermis, natagpuan ang mga lysed epithelial cell, malamang na kumakatawan sa huling yugto ng pagkakaroon ng mga round body. Ang mga atypical desmosomes ay matatagpuan sa acantholysis zone. Kung saan ang gitnang layer ay nawawala o napaliwanagan, hindi magkapareho ang contrasted, dahil ito ay kinakain.

Histogenesis ng hindi aktibo follicular dyskeratosis

Ayon sa mga elektron-mikroskopiko pagsusuri, ang pangunahing proseso at ang epidermis, nailalarawan sa pamamagitan ng mga indibidwal na vacuolation ng epithelial cell, progresibong bilang ito gumagalaw sa ibabaw ng mga cell ng epidermis at paghalay sa ganyang bagay tonofilaments, ay konektado sa mga huling malaking keratogialinovymi granules kapansin-pansin na spinosum layer. Tinawag ng IB Caulfield ang prosesong ito ng isang napaaga na keratinisasyon. Dati ito ay ipinapalagay na ang mga butil - ang huling yugto ng pagkita ng kaibhan ng pag-ikot na mga cell, gayunpaman, dahil sa ang butil ay hindi naglalaman ng keratin, marahil sila ay binuo nang nakapag-iisa mula sa round telen. Acantholysis na batayan na may ni Darier sakit ay itinuturing na may depekto pagbubuo ng mga desmosomes, pagkawala tonofilaments contact na may mga desmosomes at pagitan ng mga selula paglagay ng isemento substansiya depekto.

Ang pathogenesis Darier sakit at may kahulugan Druts kadahilanan. Tensions bawasan cellular kaligtasan sa sakit na aktibidad ng mga tiyak na enzyme (NADP-umaasa at T-6-FDP,. Lumalahok sa proseso ng keratinization pinaghihinalaang mahalagang papel na ginagampanan ng bitamina A kakulangan, hindi direktang ebidensiya na maaaring matagumpay na ginagamot sakit na may aromatic retinoids at bitamina A.

Mga Sintomas ng Darya's Disease

Ang mga klinikal na manifestations ng sakit ay nangyari sa pagkabata, ang proseso ay tumatagal ng isang talamak na kurso na may isang pagkahilig sa pag-unlad. Ang pantal ay karaniwang naisalokal sa seborrheic balat ng lugar ng dibdib, likod, anit, BTE rehiyon, ngunit maaaring pahabain sa paa't kamay balat, mukha na matumbok ang bibig mauhog lamad. Ang katangian ng keratotic follicular papules ng normal na kulay ng balat o madilaw-kayumanggi, na tinatakpan ng mga maliliit na crust, mayroon ding mga matingkad na papules na may phenomena ng pagkabasa. Maaaring may mga bulkan na bolang bolsa, mga pagbabago sa mga plato ng kuko, palarum-talampakan na lugar-tulad ng keratoses, ang isang kumbinasyon ng mga cyst ng buto ay inilarawan. Sa likod ng mga kamay, kadalasang lumilitaw ang mga pantal na katulad ng karaniwang mga kulugo, malamang na naaayon sa klasikal na larawan ng acrokeratosis ng Hopf. Kadalasan, ang dermatosis ay kumplikado sa pamamagitan ng pangalawang impeksiyon.