Lyell's syndrome (nakakalason na epidermal necrolysis) sa mga bata

Ang Lyell's syndrome ay isa sa mga pinakamalalang sakit na dulot ng droga. Ito ay bihira sa mga bata.

Nabubuo ito sa paggamit ng ilang mga gamot (antibiotics, sulfonamides, nonsteroidal anti-inflammatory drugs, anticonvulsants), mas madalas - na may mga pagsasalin ng dugo o plasma. Ang namamana na predisposisyon ay gumaganap ng isang tiyak na papel.

Sa pathogenesis - pagbuo ng isang reaksiyong alerdyi ng uri ng kababalaghan ng Arthus - nekrosis ng lahat ng mga layer ng epidermis, dermis, thrombocapillaritis at thrombovasculitis. Ang katangian ay ang sintomas ng Nikolsky - detatsment ng epidermis na may maliit na mekanikal na epekto.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mga sintomas ng Lyell's syndrome

Ang simula ng sakit ay talamak. Malubha ang kondisyon. Hyperthermia. Ang pagkalasing at pag-aalis ng tubig ay ipinahayag. Ang mga erythematous na masakit na elemento ay lumilitaw sa balat na may mabilis na pagbabago sa malalaking bullous blisters na may kasunod na pagbuo ng malawak na erosive na ibabaw. Hanggang sa 80-90% ng buong balat ang apektado, maliban sa anit. Sa panlabas, ang bata ay kahawig ng isang pasyente na may mga paso. Toxicosis, microcirculation disorders, hypovolemia develop, at DIC syndrome ay maaaring bumuo. Ang lahat ng mga karamdamang ito ay humantong sa mga nakakalason-allergic na sugat ng mga panloob na organo: puso, bato, atay. Ang impeksyon sa balat ay humahantong sa pangkalahatan ng impeksiyon at pag-unlad ng hyperergic sepsis at pneumonia.

Ang dami ng namamatay ay 30-50%. Sa napapanahong at sapat na therapy, ang pagpapabuti sa kondisyon ay nangyayari sa ika-2-3 linggo, ang mga pagguho ay gumaling sa pagtatapos ng buwan mula sa pagsisimula ng sakit at ang pigmentation ay nananatili sa kanilang lugar.

Paggamot ng Lyell's syndrome

Kanselahin ang lahat ng mga gamot na natatanggap ng bata. Ang pasyente ay naospital sa resuscitation o intensive care unit, at kung maaari, sa isang burn tent. Ang sterile linen ay sapilitan! Mahalagang tiyakin ang mode na "proteksyon sa temperatura". Magreseta ng parenteral prednisolone sa isang dosis ng 5-10 mg / kg bawat araw, infusion therapy, heparin sa isang dosis ng 10-15 U / kg bawat oras sa intravenously sa pamamagitan ng drip, broad-spectrum antibiotics. Sa napakalubhang mga kaso, ang plasmapheresis ay ipinahiwatig sa kumbinasyon ng pulse therapy na may prednisolone.

Ang lokal na paggamot ng Lyell's syndrome ay katulad ng paggamot sa mga paso.