Lymphedema: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang lymphedema ay pamamaga ng isang paa dahil sa hypoplasia ng mga lymphatic vessel (pangunahing lymphedema) o ang kanilang sagabal o pagkasira (pangalawang). Ang mga sintomas ng lymphedema ay kinabibilangan ng kayumangging kulay ng balat at matigas (walang dent kapag pinindot ng daliri) ang pamamaga ng isa o higit pang mga paa. Ang diagnosis ay sa pamamagitan ng pisikal na pagsusuri. Kasama sa paggamot sa lymphedema ang ehersisyo, compression stockings, masahe, at (minsan) operasyon. Ang isang lunas ay karaniwang hindi nakakamit, ngunit ang paggamot ay maaaring mabawasan ang mga sintomas at makapagpabagal o huminto sa pag-unlad ng sakit. Ang mga pasyente ay nasa panganib na magkaroon ng panniculitis, lymphangitis, at (bihirang) lymphangiosarcoma.

Ang lymphedema ay maaaring pangunahin (nagmumula sa lymphatic vessel hypoplasia) o pangalawa (pagbuo bilang resulta ng pagbara o pagkasira ng mga lymphatic vessel).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pangunahing lymphedema

Ang mga pangunahing lymphedema ay namamana at bihira. Nag-iiba ang mga ito sa mga phenotypic na pagpapakita at sa edad kung saan naganap ang mga unang pagpapakita.

Lumilitaw ang congenital lymphedema bago ang edad na 2 taon at dahil sa hypoplasia o aplasia ng mga lymphatic vessel. Ang sakit na Milroy ay isang autosomal dominant na minanang anyo ng congenital lymphedema na nauugnay sa VEGF3 mutations at kung minsan ay nauugnay sa cholestatic jaundice at edema o diarrhea dahil sa protein-losing enteropathy na dulot ng lymphatic congestion sa mga tisyu ng bituka.

Karamihan sa mga lymphedema ay lumilitaw sa hanay ng edad mula 2 hanggang 35 taon, sa mga kababaihan ang simula ng regla o pagbubuntis ay tipikal. Ang sakit na Meige ay isang autosomal na nangingibabaw na namamana na anyo ng maagang lymphedema, na nauugnay sa mga mutasyon sa transcription factor gene (F0XC2) at nauugnay sa pagkakaroon ng pangalawang hilera ng mga pilikmata (distichiasis), cleft palate at pamamaga ng binti, braso at kung minsan ay mukha.

Ang simula ng late lymphedema ay nangyayari pagkatapos ng edad na 35. May mga familial at sporadic forms, ang mga genetic na aspeto ay hindi alam. Ang mga klinikal na natuklasan ay katulad ng sa maagang lymphedema, ngunit maaaring hindi gaanong malinaw.

Ang Lymphedema ay nangyayari sa iba't ibang genetic syndromes, kabilang ang Turner syndrome, yellow nail syndrome (nailalarawan ng pleural effusion at yellow nails), at Hennekam syndrome, isang bihirang congenital syndrome na nailalarawan ng intestinal (o iba pang localized) lymphangiectasias, facial cranial anomalies, at mental retardation.

Pangalawang lymphedema

Ang pangalawang lymphedema ay isang mas karaniwang patolohiya kaysa sa pangunahing lymphedema. Ang mga sanhi nito ay karaniwang operasyon (lalo na ang pagtanggal ng lymph node, tipikal sa mga operasyon ng kanser sa suso), radiation therapy (lalo na sa axillary o inguinal region), trauma, obstruction ng lymphatic vessel ng tumor, at (sa mga umuunlad na bansa) lymphatic filariasis. Ang katamtamang lymphedema ay maaari ding bumuo kapag tumagas ang lymph sa mga interstitial na istruktura sa mga pasyenteng may talamak na kakulangan sa venous.

Kasama sa mga sintomas ng pangalawang lymphedema ang masakit na kakulangan sa ginhawa at pakiramdam ng bigat o pagkapuno sa apektadong paa.

Ang cardinal sign ay soft tissue edema, na nahahati sa tatlong yugto.

• Sa yugto I, pagkatapos ng pagpindot, ang mga hukay ay nananatili sa lugar ng edema, at ang nasirang lugar ay bumalik sa normal sa umaga.
• Sa yugto II, walang natitirang mga hukay pagkatapos ng presyon ng daliri, at ang talamak na pamamaga ng malambot na mga tisyu ay nagiging sanhi ng maagang fibrosis.
• Sa yugto III, ang balat sa ibabaw ng apektadong bahagi ay nagiging kayumanggi at ang pamamaga ay hindi na maibabalik, higit sa lahat dahil sa fibrosis ng malambot na mga tisyu.

Ang pamamaga ay karaniwang unilateral at maaaring tumaas sa mainit-init na panahon, bago ang pagdurugo ng regla, at pagkatapos ng matagal na immobilization ng paa. Ang proseso ay maaaring makaapekto sa anumang bahagi ng paa (nakahiwalay na proximal o distal lymphedema) o sa buong paa. Ang mga limitasyon sa saklaw ng paggalaw ay maaaring mangyari kung ang pamamaga ay naisalokal sa paligid ng isang kasukasuan. Maaaring makabuluhan ang kapansanan at emosyonal na stress, lalo na kung ang lymphedema ay nagresulta mula sa medikal o surgical na paggamot.

Ang mga karaniwang pagbabago sa balat ay kinabibilangan ng hyperkeratosis, hyperpigmentation, warts, papillomas at mycoses.

Ang lymphangitis ay kadalasang nabubuo kapag ang bakterya ay pumapasok sa pamamagitan ng mga bitak sa balat sa pagitan ng mga daliri ng paa bilang resulta ng mycosis o sa pamamagitan ng mga hiwa sa mga kamay. Ang lymphangitis ay halos palaging streptococcal at nagiging sanhi ng erysipelas, kung minsan ay matatagpuan ang staphylococci.

Ang apektadong paa ay nagiging hyperemic at mainit, ang mga pulang guhitan ay maaaring umabot sa proximal sa sugat. Maaaring mangyari ang pagpapalaki ng lymph node. Minsan lumilitaw ang mga bitak sa balat.

Diagnosis ng lymphedema

Ang diagnosis ay karaniwang halata sa pisikal na pagsusuri. Ang mga karagdagang pagsusuri ay ipinahiwatig kung ang pangalawang lymphedema ay pinaghihinalaang. Ang CT at MRI ay maaaring matukoy ang mga lugar ng lymphatic vessel obstruction. Ang radionuclide lymphoscintigraphy ay maaaring makakita ng lymphatic vessel hypoplasia o nabawasan na lymphatic flow velocity. Maaaring matukoy ang mga negatibong pagbabago sa pamamagitan ng pagsukat ng circumference ng paa, pagtukoy sa dami ng likido na inilipat sa pamamagitan ng paglulubog, o paggamit ng tonometry ng balat o soft-tissue; ang mga pagsusulit na ito ay hindi napatunayan. Sa mga umuunlad na bansa, kailangan ang pagsusuri para sa lymphatic filariasis.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Prognosis at paggamot ng lymphedema

Ang kumpletong pagbawi ay hindi pangkaraniwan kung ang lymphedema ay bubuo. Ang pinakamainam na paggamot at (maaaring) mga hakbang sa pag-iwas ay medyo makapagpapahina ng mga sintomas at makapagpabagal o makapagpahinto sa paglala ng sakit. Paminsan-minsan, ang matagal na lymphedema ay humahantong sa lymphangiosarcoma (Stewart-Treves syndrome), kadalasan sa mga kababaihan pagkatapos ng mastectomy at sa mga pasyente na may filariasis.

Maaaring kabilang sa paggamot sa pangunahing lymphedema ang pagtanggal ng malambot na tissue at muling pagtatayo ng lymphatic vessel kung magreresulta ito sa makabuluhang pagpapabuti sa kalidad ng buhay.

Ang paggamot sa pangalawang lymphedema ay nagsasangkot ng posibleng pag-aalis ng sanhi nito. Maraming mga pamamaraan ang maaaring gamitin upang maalis ang mga sintomas ng lymphedema upang maalis ang labis na likido mula sa mga tisyu (complex decongestant therapy). Kabilang dito ang manu-manong lymphatic drainage, kung saan ang paa ay nakataas at ang dugo ay nakadirekta patungo sa puso na may mga paggalaw ng pagpindot; ang pressure gradient ay pinananatili sa pamamagitan ng pagbenda ng paa, pagsasagawa ng mga ehersisyo, pagmamasahe sa paa, kabilang ang pasulput-sulpot na pneumatic compression. Minsan ginagamit ang surgical resection ng soft tissue, paglikha ng karagdagang anastomoses ng lymphatic vessels, at pagbuo ng mga drainage channel, ngunit ang mga pamamaraan ay hindi pa lubusang pinag-aralan.

Pag-iwas sa lymphedema

Kasama sa mga hakbang sa pag-iwas ang pag-iwas sa pagkakalantad sa mataas na temperatura, masiglang ehersisyo, at masikip na pananamit (kabilang ang air cuffs) sa nasugatan na paa. Ang partikular na atensyon ay dapat bayaran sa pangangalaga sa balat at kuko. Ang mga pagbabakuna, phlebotomy, at catheterization ng mga ugat sa nasugatan na paa ay dapat na iwasan.

Para sa lymphangitis, ang mga antibiotic na lumalaban sa b-lactamase at epektibo laban sa mga nakakahawang ahente na positibo sa gramo (halimbawa, oxacillin, cloxacillin, dicloxacillin) ay inireseta.